3.3. Гемоглобин.

Гемоглобин - это хемопротеин, окрашивающий эритроцит в красный цвет после присоединения к содержащемуся в нем железу (Fe⁺⁺) молекулы кислорода. У мужчин в 1 дкл содержится 14,5±1,5г гемоглобина, у женщин - 13,0±1,5г. Молекулярная масса гемоглобина составляет около 60 000. Его молекула состоит их четырех субъединиц, каждая из которых представлена гемом (содержащим железо производным порфирина), связанным с белковой частью молекулы - глобином. Глобин представлен двумя а- и двумя -полипептидными цепями. Синтез гема протекает в митохондриях эритробластов, первым этапом которого является синтез -амино- - кетоадипиновой кислоты из глицина и сукцинил Коэнзима A. Синтез цепей глобина идет на полирибосомах и контролируется генами 11 и 16 хромосом. У взрослого человека глобин состоит из двух - и двух -полипептидных цепей. Гемоглобин, содержащий две а- и две -цепи, называется А тип (от adult - взрослый). Он составляет основную часть нормального гемоглобина взрослого человека. В крови плода человека содержится гемоглобин типа F (от faetus - плод). Его глобин представлен двумя цепями а и двумя .

При ряде заболеваний (гемоглобинозы, гемоглобинопатии) в эритроцитах появляются другие виды гемоглобинов, которые характеризуются изменением аминокислотного состава в белковой части гемоглобина.

В настоящее время выявлено более 150 видов аномальных гемоглобинов. Например, при серповидно-клеточной анемии имеет место генетически обусловленное повреждение в бетта-цепи гемоглобина - глютаминовая кислота, занимающая 6-е положение в полипептидной цепи, заменена на аминокислоту валин. Такой гемоглобин обозначается как HbS (от англ. sickle - серп). При этом эритроциты имеют форму серпа. В ряде стран тропического пояса определенный контингент людей являются гетерозиготными для генов серповидно - клеточной анемии, а дети двух гетерозиготных родителей по законам наследственности дают либо нормальный тип (25 %), либо бывают гетерозиготными носителями, и 25 % страдают серповидно-клеточной анемией.

3.3.1 Основные соединения гемоглобина:

1. НвО₂ - оксигемоглобин, имеет ярко - красный цвет, содержится в артериальной крови. Образуется в результате реакции оксигенации Нв +О_{2 ↔} НвО₂

2. Нв - восстановленный или дезоксигемоглобин - имеет темно - вишневый цвет, содержится в венозной крови.

3. НвСО₂ - карбогемоглобин.

4. НвСО - карбоксигемоглобин. Нв + угарный газ (СО в N - 1%, у курильщиков - 3%. Средство Fe гемоглобина к СО превышает его сродство к О₂. Поэтому даже 0,1% СО в воздухе ведет к превращению 80% Нв в НвСО, который не диссоциируется , что опасно для жизни.

5. Met Нв НвОН - метгемоглобин, содержит Fe ^3*, имеет коричневый цвет. Образуется под влиянием сильных окислителей (перманганат К, бертолетова соль и т.д.). При его накоплении транспорт О₂ прекращается и может наступить смерть.

6. Миоглобин - находится в мышцах, миокарде. Его простетическая группа идентична гемоглобину крови, а белковая часть - обладает меньшей молекулярной массой. Миоглобин человека связывает до 14% общего количества О₂ в организме. Это его свойство играет важную роль в снабжении работающих мышц О₂. При их сокращении сосуды сдавливаются, кровоток уменьшается. Однако благодаря миоглобину снабжение мышц О₂ сохраняется.

7. Гликированный гемоглобин. В норме 6-7% гемоглобина связано с глюкозой. Главной формой гликированного гемоглобина (гликогемоглобин) является гемоглобин А1с, который в норме составляет 4-6% общего гемоглобина.Так как эритроцит живет 120 дней, величина гликированного гемоглобина А1с является маркером состояния контроля диабета в течении 8-12 предшествующих недель до его исследования. Количество Нв в крови здоровых людей 140-160 г\л (муж.), 120-140 г\л (жен).

При разрушении эритроцитов (старых или воздействии различных факторов - токсины, радиации и др.) Нв выходит из клеток, и это явление называется гемолизом. При этом в крови обнаруживаются тени (оболочки) эритроцитов, а кровь приобретает красный цвет и становится прозрачной (лаковая кровь).

Таблица 3.1.