6 курс / Неонатология / Детские болезни Баранов А.А. 2009

ВВЕДЕНИЕ

История отечественной педиатрии

Педиатрия, или учение о детских болезнях, - молодая медицинская наука; до XIX века педиатрия как самостоятельная медицинская дисциплина не существовала. Для детей не было отдельных больниц, они лежали в общих палатах со взрослыми, иногда по нескольку человек на одной кровати. Не было и детских врачей. Лечением детей обычно занимались опытные женщины, или «повивальные бабки», акушерки. Смертность детей, особенно первых лет жизни, была чрезвычайно высокой. Первым из русских учѐных, заговоривших о необходимости борьбы с высочайшей детской смертностью, был М.В. Ломоносов (1711-1765). В труде «О размножении и сохранении российского народа» он предложил меры «по устранению этого зла». Следует сказать, что в те времена было распространено подкидывание детей, особенно незаконнорождѐнных. По инициативе одного из крупных государственных деятелей (И.И. Бецкого) и с согласия Екатерины II в Москве (1764) и Санкт-Петербурге (1771) были открыты специальные воспитательные дома для детей-подкидышей. В Петербургском воспитательном доме в течение многих лет работал замечательный врач-акушер Н.М. МаксимовичАмбодик (1744-1812). В оригинальном труде «Искусство в повивании, или наука о бабичьем деле» (1786) он посвятил несколько разделов вопросам ухода за ребѐнком «от рождения до отроческого возраста», описанию детских болезней и способам их лечения. Но систематическое изучение детских болезней стало возможно только с открытием детских больниц. Россия была одним из первых европейских государств, где были открыты детские больницы. Первая из них открылась в 1802 г. во Франции по приказу Наполеона I, вторая - в Петербурге в 1834 г., третья - в Москве в 1842 г.

В России первым начал читать теоретический курс детских болезней профессор кафедры акушерства Петербургской медико-хи- рургической академии Степан Фомич Хотовицкий (1796-1885). Он

написал и первый учебник по детским болезням на русском языке - «Педиятрика», где развил очень важную мысль о необходимости знания отличий детского организма от взрослого, т.е. анатомо-физиоло- гических особенностей для диагностики и лечения детских болезней. Однако систематическое преподавание детских болезней в Москве и Петербурге началось лишь в 60-е годы XIX века. В Петербурге курс педиатрии в Военномедицинской академии с 1863 г. читал профессор В.М. Флоренский, а в Москве на медицинском факультете Московского университета с 1861 г. - доцент акушерской клиники Н.А. Тольский. С этого времени на протяжении 30 лет он развивал новую дисциплину - педиатрию. Именно он основал кафедру и клинику детских болезней. Сначала на базе факультетской терапевтической клиники ему было выделено 11 коек с отдельной амбулаторией, а затем, после выделения земли Государственной думой под строительство клиник на Девичьем поле для медицинского факультета Московского университета, Н.А. Тольский разработал план строительства инфекционных бараков и клиники. Инфекционные бараки были государственными, клиника была частной благотворительной, построена на средства фабриканта М.А. Хлудова и

открыта 23 мая 1891 г. Хлудовская больница соответствовала всем требованиям науки и гигиены того времени и вызывала восхищение как организацией, так и внешним видом. Клиника была рассчитана на 25 коек и включала амбулаторию, где помимо педиатров работали хирурги, ортопеды и отоларингологи. Кафедра детских болезней Н.А. Тольского воспитала выдающихся педиатров - Н.С. Корсакова, Н.П. Гундобина, Н.Ф. Филатова. За три месяца до открытия клиники профессор Н.А. Тольский скоропостижно скончался.

Руководителем кафедры и клиники стал выдающийся российский педиатр, прекрасный врач и блестящий педагог Н.Ф. Филатов. Его регулярные обходы и клинические разборы больных пользовались исключительной популярностью и послужили прекрасной школой для плеяды молодых врачей. Заслуги Н.Ф. Филатова заключаются также в том, что он создал оригинальные руководства, учебники и монографии: «Лекции об острых инфекционных болезнях», «Клинические лекции», «Семиотика и диагностика детских болезней», отражавшие особенности клинической картины и диагностики детских болезней в России. Эти книги выдержали несколько изданий, в том числе и за рубежом. Велико и научное наследие Н.Ф. Филатова: он изучал инфекционные заболевания у детей, в том числе патогенез острых кишечных расстройств у детей грудного возраста, впервые (одновременно с американским педиатром Копликом) описал специфический симптом кори - белесоватые пятна на слизистой оболочке щеки, имеющие диагностическое значение. Ему принадлежит описание скарлатиноз-

Н.А. Тольский Н.Ф. Филатов Н.С. Корсаков

ной краснухи и железистой лихорадки. Н.Ф. Филатов был организатором и председателем Московского общества детских врачей.

С появлением Московской и Петербургской школ педиатрия стала быстро развиваться. Появились кафедры педиатрии в Киеве, Тарту, Одессе, Казани. Ими руководили ученики Н.А. Тольского, В.М. Флоринского, Н.Ф. Филатова. В Москве, Петербурге и Саратове возникли общества по борьбе с детской смертностью. Московское общество возглавил выдающийся русский педиатр Г.Н. Сперанский. Были проведены массовые организационные мероприятия, обеспечивающие охрану материнства и младенчества.

В 1920 г. был создан Комиссариат здравоохранения под руководством Н.А. Семашко, что позволило принять реальные меры по борьбе с детской смертностью. Этому способствовало также создание детских яслей, садов, консультаций и больниц, а также мощной сети научно-исследовательских учреждений, где воспитывались новые научно-педагогические кадры.

Одним из таких центров отечественной педиатрии служит клиника детских болезней Московской медицинской академии им. И.М. Сеченова, где в течение многих десятилетий создавалась школа российских педиатров, основанная Н.С. Тольским и Н.Ф. Филатовым. После смерти Н.Ф. Филатова в 1902 г. кафедру и клинику детских болезней возглавил Н.С. Корсаков - прекрасный клиницист (большинство его трудов посвящено рахиту). С 1923 г. руководителем кафедры стал выдающийся отечественный педиатр, в последующем действительный член АМН, председатель Всесоюзного общества детских врачей В.И. Молчанов. При нѐм была проведена первая реконструкция клиники: коечный фонд с 25 коек расширен до 70, открыты рентгенов-

ский, физиотерапевтический и электрокардиографический кабинеты, новые лаборатории, консультация, отделение для детей грудного возраста и молочная кухня. В.И. Молчанов в общей сложности проработал в клинике около 60 лет. Его основные научные исследования были посвящены изучению острых детских инфекционных болезней, их диагностике и лечению (эта проблема была очень актуальна). Под его руководством был издан сборник «Труды бараков детской клиники», также вышли в печать его монографиядиссертация «Надпочечники и их изменения при дифтерии» и монография «Дифтерия», посвящѐнные грозной инфекции, уносившей в то время многие детские жизни. Им был разработан новый раздел педиатрии - эндокринные заболевания, послуживший материалом для монографии «Расстройства роста и развития у детей». Огромный врачебный и педагогический опыт В.И. Молчанова лѐг в основу учебника «Пропедевтика детских болезней», написанного совместно с Ю.Ф. Домбровской и Д.Д. Лебедевым. Преемницей В.И. Молчанова на посту заведующего кафедрой стала его ученица и сподвижница Ю.Ф. Домбровская - академик АМН, заслуженный деятель науки РСФСР, лауреат Ленинской премии, председатель Всесоюзного и московского общества детских врачей. Коллеги называли еѐ «Педиатр ? 1». Еѐ профессиональная биография началась в 1916 г.; в течение 54 лет она не покидала стен клиники, пройдя путь от клинического ординатора до академика, заведующего кафедрой. Как и еѐ предшественники и учителя, Ю.Ф. Домбровская объединяла в себе качества прекрасного, чуткого человека, выдающегося учѐного и педагога. При ней была проведена вторая реконструкция клиники, построено новое здание, что позволило расширить количество коек с 70 до 250; были созданы новые подразделения (эндоскопия в педиатрии и функциональная диагностика лѐгочных заболеваний) и новое направление в педиатрии - изучение проблемы коллагенозов у детей. Ю.Ф. Домбровская воспитала целую школу последователей - проф. Н.А. Тюрина, Е.В. Климанскую, М.И. Анохина, автора этой статьи и свою преемницу Л.А. Исаеву, возглавлявшую кафедру с 1970 по 1991 г.

Как и еѐ предшественники, Л.А. Исаева была академиком АМН СССР, заслуженным деятелем науки, лауреатом Государственной премии СССР, председателем Московского общества детских врачей. Вся еѐ жизнь со студенческой скамьи до конца дней была тесно связана с кафедрой и клиникой. Она активно участвовала в строительстве и становлении нового корпуса, ремонте старой хлудовской больницы, превратившейся в современный стационар. Под еѐ руководством было проведено техническое переоснащение клиники, открыто отделение реанимации и интенсивной терапии, оборудованное по новейшим стандартам, организован научноисследовательский отдел по изуче-

В.И. Молчанов Ю.Ф. Домбровская Л.А. Исаева

нию диффузных болезней соединительной ткани. В научном плане делом еѐ жизни было изучение актуальных проблем ревматологии, особенно ювенильных коллагенозов - системной красной волчанки (СКВ), системной склеродермии (ССД), дерматомиозита. Работая в этом направлении, она вырастила школу профессоров и докторов наук: В.И. Карташову, Л.К. Баженову, Г.А. Лыскину, Т.М. Ермакову, Н.Н. Уварову, Т.В. Рябову и др. Преемником Л.А. Исаевой с 1991 г. стал академик РАМН, профессор А.А. Баранов, возглавивший Союз педиатров России и ставший директором Института педиатрии РАМН (ныне Научный центр здоровья детей и подростков). А.А. Баранов организовал проведение многих республиканских конгрессов и съездов педиатров России, создал «Российский педиатрический журнал», является членом Совета Союза национальных европейских педиатрических обществ и ассоциаций (UNE PSA).

Организация медицинской помощи детям

Эффективное формирование и поддержание здоровья детей возможно только при взаимодействии медико-социальных мероприятий и последовательной государственной политики в области охраны материнства и детства. В Российской Федерации (РФ) принято более 100 нормативноправовых актов, направленных на защиту детей. Материнство, детство и семья в соответствии с Конституцией РФ находятся под защитой государства, что означает создание социальноэкономических и правовых предпосылок для нормального развития и воспитания детей. Федеральный закон «Об основных гарантиях прав ребѐнка в Российской Федерации» (1998) предусматривает

установление показателей качества жизни детей, включающих минимальный объѐм социальных услуг, гарантированное и общедоступное бесплатное образование, социальное обслуживание, социальную защиту детей, организацию оздоровления и отдыха, обеспечение питанием в соответствии с минимальными нормами, бесплатное медицинское обслуживание. В РФ ратифицированы Конвенции ООН «О правах ребѐнка» и «О ликвидации всех форм дискриминации женщин», проводят государственную социальную политику по защите детей и женщин путѐм реализации федеральных целевых программ «Дети России», «Планирование семьи» и «Безопасное материнство». Эти программы направлены на сокращение количества нежелательных беременностей и абортов (особенно среди девушекподростков), снижение уровня гинекологических заболеваний, сокращение материнской и младенческой смертности, восстановление репродуктивной функции женщин, страдающих бесплодием, предотвращение бесплодия у юношей, внедрение в стране мониторинга материнской и младенческой смертности, врождѐнных пороков развития, а также разработку и внедрение федеральных стандартов оказания медицинской помощи. Достижение эффекта от принятых программ возможно при условии оздоровления окружающей среды, развития социальной инфраструктуры и создания условий для здорового образа жизни. Медико-демографический мониторинг показывает, что осуществляемые государством меры не сдерживают отрицательного влияния социально-экономических факторов на качество жизни детей, система льгот и пособий, в том числе для детей-инвалидов, не компенсируют темпов роста стоимости жизни. В последнее время отмечают ухудшение здоровья детей и подростков, снижение показателей их физического развития и полового созревания, рост общей заболеваемости и высокий уровень социально значимых болезней. Последние связаны с неблагоприятными социально-бытовыми факторами и экологическими воздействиями, неполноценным питанием, несвоевременной медикопсихологической и педагогической коррекцией. В связи с этим перспективным можно считать внедрение малозатратных и развитие стационарозамещающих технологий, ликвидацию имеющихся диспропорций и выполнение целевых программ.

Создана развитая сеть перинатальных центров, в родильных домах открыты палаты интенсивной терапии для новорождѐнных, оснащѐнные современным оборудованием, включая аппараты искусственной вентиляции лѐгких (ИВЛ), для проведения эффективной первичной реанимации новорождѐнных, внедряются современные технологии по выхаживанию новорождѐнных с малой массой тела, разрабатываются вопросы диагностики и лечения внутриутробных инфекций (ВУИ), совершенствуется пренатальная диагностика врождѐнных аномалий развития и многих наследственных заболеваний. Ранняя диагностика,

предоперационная подготовка и экстренная хирургическая помощь детям с врождѐнными пороками сердца (ВПС) значительно улучшают исходы в этой группе новорождѐнных. Новорождѐнных обследуют на фенилкетонурию, врождѐнный гипотиреоз, муковисцидоз, галактоземию, адреногенитальный синдром. Работают медико-генетические отделения и кабинеты, консультативно-диагностические подразделения, что позволяет

совершенствовать медицинскую помощь беременным и детям, предотвращать инвалидизацию детей.

Стратегическая основа рождения и воспитания здорового ребѐнка - профилактика. В этой области важное место во всех возрастных группах занимает первичное звено медицинской помощи - врач-педиатр поликлиники. Профилактические осмотры - первый и обязательный этап диспансеризации детского населения. Их цель - раннее выявление заболеваний и проведение комплекса профилактических, лечебно-оздоровительных и медикосоциальных мероприятий. Объѐм и содержание профилактических осмотров должны соответствовать возрастному физическому и нервно-психическому развитию ребѐнка. Профилактический осмотр проводят поэтапно.

Важное место в работе педиатра занимает постоянный контроль за состоянием здоровья детей 1-го года жизни: регулярные осмотры с оценкой физического и психического развития, рекомендациями по питанию, с коррекцией выявленных нарушений, профилактическими прививками. Педиатр осматривает новорождѐнного на дому в течение первых двух дней после выписки ребѐнка из роддома, затем через день после первого посещения, на 14-е и 21-е сутки жизни и в возрасте 1 мес (в детской поликлинике). В период новорождѐнности по показаниям обеспечивают консультации специалистов на дому и проводят вакцинацию против туберкулѐза, если еѐ не сделали в роддоме.

В1 мес в условиях поликлиники по итогам заключений врача-неонатолога роддома, участкового педиатра и специалистов (невролога, офтальмолога и хирурга-ортопеда) определяют группу здоровья ребѐнка. Матерей обучают проведению комплексного массажа и методам профилактики рахита. Проводят разъяснительную работу по обеспечению грудного вскармливания и рационального докорма детей. При отсутствии у матери молока контролируют схему искусственного вскармливания.

Впоследующие месяцы первого полугодия жизни (также в условиях детской поликлиники) детей осматривает участковый педиатр ежемесячно (далее в 8, 10 и 20 мес). Он корригирует питание ребѐнка, проведение профилактических прививок, даѐт рекомендации по закаливанию, контролирует нервнопсихическое развитие. Если ребѐнок заболел, его обязательно консультируют специалисты. При необхо-

димости обеспечивают активное наблюдение участкового педиатра и врачей круглосуточной медицинской помощи на дому.

В 3 мес проводят скрининговое лабораторное обследование, ребѐнка осматривают специалисты (невролог, офтальмолог, хирург-ортопед), оформляют заключение по показаниям и противопоказаниям к проведению профилактических прививок.

Участковый педиатр с учѐтом перенесѐнных заболеваний и данных осмотра тех же специалистов делает новое заключение о состоянии здоровья ребѐнка в 1 год.

На 2-м году жизни детей профилактические осмотры проводят дважды (в 1,5 и 2 года), в последующем - ежегодно.

В возрасте 3 лет перед поступлением в детское дошкольное учреждение детей осматривают педиатр и врачи-специалисты; проводят лабораторное обследование, при этом оценивают нервно-психическое и физическое развитие, определяют группы здоровья и распределяют их по медицинским группам для занятий физической культурой. Затем, в 5 и 6 лет, проводят то же обследование, что и в 3 года, и определяют функциональную готовность детей к обучению в школе. В 8 лет при полном диспансерном осмотре оценивают адаптацию к обучению в школе, в 8-14 лет также контролируют состояние здоровья по мере прохождения школьной программы. В программу профилактических осмотров 6- и 12-летних детей включают электрокардиографию (ЭКГ).

Комплексный осмотр врачами-специалистами (офтальмологом, хирургомортопедом, отоларингологом, стоматологом, неврологом и другими специалистами при наличии показаний) обязателен для детей в 1, 3 года, 5, 6, 8, 10, 12 и 14 лет. Ежегодно детей осматривают стоматолог и педиатр, врачи других специальностей - по показаниям. Наблюдение за подростками осуществляют в полном объѐме в условиях поликлиники до 17 лет, включая помощь психолога.

Особое внимание уделяют профилактике гинекологических и экстрагенитальных заболеваний у девочек-подростков, по показаниям их осматривает детский гинеколог.

Улучшение консультативно-диагностической работы с детьми заключается в увеличении доступности для них квалифицированной специализированной медицинской помощи, уменьшении экономических затрат, организации дневных стационаров для быстрого уточнения диагноза и сокращения сроков пребывания в стационаре.

Диспансерное наблюдение особенно тщательно проводят за детьми, имеющими факторы риска возникновения заболеваний (вторая группа здоровья) и хронические заболевания (третья группа здоровья), с включением комплекса профилактических, лечебно-оздоровительных мероприятий и медико-педагогической коррекции. Реабилитацию

осуществляют в центрах и отделениях восстановительного лечения, а также в специализированных санаториях.

Детям с хроническими заболеваниями, относимым к группам риска, и с необычными реакциями и поствакцинальными осложнениями вакцинопрофилактику проводят с использованием оптимальных режимов после консультации со специалистами и с учѐтом результатов клинических, функциональных и лабораторных исследований.

Известно, что правильное питание имеет важнейшее значение для развития детского организма. К современным негативным тенденциям относят уменьшение количества детей, находящихся на грудном вскармливании,

увеличение распространѐнности заболеваний желудочно-кишечного тракта (ЖКТ). Пропаганда естественного вскармливания и применение различных видов стимуляции лактации - важное звено в системе мероприятий, направленных на укрепление здоровья детей и снижение заболеваемости. В этой работе используют основные положения совместной Декларации ВОЗ/ЮНИСЕФ «Охрана, поощрение и поддержка грудного вскармливания».

Молочно-раздаточные пункты по рецептам врачей обеспечивают детей бесплатными молочными продуктами. В связи с высокой распространѐнностью заболеваний органов пищеварения необходим тщательный медико-санитарный надзор за питанием школьников. Развитие индустрии детского питания позволяет обеспечивать детское население, особенно первых 3 лет жизни и детей с хроническими заболеваниями, специальными продуктами питания, включая лечебные.

При заболевании ребѐнка наблюдение и обследование в полном объѐме обеспечивают на догоспитальном этапе, при необходимости ребѐнка направляют в стационар, в том числе в специализированные отделения. С целью оказания квалифицированной помощи детям в течение суток функционируют служба круглосуточной медицинской помощи на дому, станции скорой и неотложной медицинской помощи.

Комплексное решение проблем организации помощи детям-инвалидам включает социально-педагогические, психологические и медицинские аспекты и способствует социальной ориентации детей и их интеграции в общество.

ГЛАВА 1 ПЕРИОДЫ РАЗВИТИЯ РЕБЁНКА

Ребѐнок постоянно растѐт, и его развитие протекает в определѐнной, закономерной последовательности. Выделение этапов и периодов развития ребѐнка, имеющих свои анатомо-физиологические особенности, позволяет дифференцированно подходить к ребѐнку. На его развитие оказывают влияние как генетические факторы, так и различные факторы внешней среды, в том числе тератогенные и инфекционные. Традиционно выделяют внутриутробный (пренатальный) и внеутробный (постнатальный) этапы развития.

ВНУТРИУТРОБНЫЙ ЭТАП РАЗВИТИЯ

Внутриутробный этап развития продолжается в среднем 280 дней (40 нед) от момента зачатия до рождения (табл. 1-1).

Таблица 1-1. Периоды пренатального развития

Начальный период (концептус)

В течение 1 сут после овуляции происходит оплодотворение. Оплодотворѐнная яйцеклетка продвигается по маточной трубе; при этом происходит процесс дробления (наружный слой клеток - трофобласт, внутренний - эмбриобласт) и имплантация образовавшейся бластоцисты в эндометрий. Гаструляция - формирование первичных зародышевых листков - начинается в конце 2-й недели развития и характеризуется появлением у клеток способности к перемещению.

Эмбриональный период

Этот период отличается высокими темпами дифференцировки тканей, и к его окончанию (на сроке 8 нед) бывают сформированы рудименты всех главных органов и систем. В течение первых 7 нед эмбрион не проявляет двигательной активности, за исключением сердцебиений, определяемых с 4-й недели. На 8-й неделе развития можно выявить локализованную мышечную реакцию в ответ на стимуляцию, к 9-й неделе поверхности ладоней и подошв становятся рефлексогенными, также отмечают спонтанную моторику кишечника. Масса эмбриона в это время составляет 9 г, а длина тела - 5 см. Различные заболевания и вредные привычки беременной, генные и хромосомные аномалии плода могут привести к его гибели или самопроизвольному прерыванию беременности. Неблагоприятные условия

внутриутробной жизни, воздействие инфекционных агентов (вируса краснухи, цитомегаловируса, микоплазмы и др.) могут нарушить дифференцировку тканей плода, что приводит к формированию врождѐнных пороков развития.

Фетальный (плодный) период

С 9-й недели увеличиваются количество и размер клеток, плод быстро растѐт, происходит структурная перестройка органов и систем с интенсивным созреванием тканей. Система кровообращения плода достигает окончательного развития между 8-й и 12-й неделей беременности. Кровь от плаценты через пупочную вену и венозный проток поступает в печень и нижнюю полую вену. Достигнув правого предсердия, кровь через открытое овальное окно попадает в левое предсердие, затем в левый желудочек, восходящую аорту и артерии головного мозга. Через верхнюю полую вену кровь возвращается в правые предсердие и желудочек, а из лѐгочной артерии через артериальный проток поступает в нисходящую аорту, откуда возвращается через пупочные артерии в плаценту. К 12-й неделе масса плода составляет 14 г, длина - 7,5 см, отчѐтливыми становятся признаки пола, определяется кора большого мозга. К 27-28-й неделе гестации мозг напоминает мозг новорождѐнного, но кора ещѐ не функционирует, активно растут и миелинизируются ствол головного мозга и спинной мозг, выполняющие жизненно важные функции. К 13-14-й неделе появляются плавные движения в ответ на стимуляцию всех зон, в это время движения плода могут быть впервые замечены матерью; отчѐтливо они ощущаются к 20-й неделе. Хватательный рефлекс появляется к 17-й неделе. Дыхательные движения отмечают на 18-й неделе; эти движения создают ток амниотической жидкости в развивающиеся лѐгкие и из них. При затянувшейся беременности (более 42 нед), когда в амниотической жидкости возможно появление меко-

ния, аспирация околоплодных вод может привести к поступлению мекония в альвеолы, что вызывает в последующем дыхательные нарушения. К 12-й неделе мегалобластический тип кроветворения полностью заменяется нормобластическим, в периферической крови появляются лейкоциты. С 20-й до 28-й недели устанавливается костномозговое кроветворение (вместо печѐночного ) . Гемоглобин (Hb) плода, в основном фетальный (HbF), имеет большее сродство к кислороду, чем Hb взрослого (HbA), синтезируемый в позднем плодном периоде. На 14-й неделе развития плод начинает совершать глотательные движения, а с 28-29-й недели может активно сосать. Жѐлчь начинает отделяться приблизительно на 12-й неделе, вскоре появляются пищеварительные ферменты. Меконий начинает образовываться к 16-й неделе; он состоит из слущенных клеток эпителия кишечника, кишечных соков и клеток плоского эпителия, заглатываемых с амниотической жидкостью. Иммунная система формируется начиная с 6-й недели в виде ответа на митогены. На 10-й неделе определяется активность Т-киллеров. На 8-9-й неделе внутриутробного развития начинается инфильтрация вилочковой железы лимфоидными клетками, к 12-й неделе железа внешне напоминает зрелый орган. Циркулирующие В-лимфоциты обнаруживают на 13-й неделе гестации; 20-недельный плод обладает способностью синтезировать все основные классы иммуноглобулинов (Ig). Сначала появляются IgM, и их повышенное содержание рассматривают как признак ВУИ. Перенос IgG от