6 курс / Неонатология / Детские болезни Баранов А.А. 2009

•Эозинопения часто возникает при острых инфекционных заболеваниях (корь, сепсис, брюшной тиф) и имеет неблагоприятное прогностическое значение.

•Лимфоцитоз характерен для вирусных инфекций (ОРВИ, корь, эпидемический паротит и др.), коклюша, лимфобластного лейкоза, а также для лимфатико-гипопластического и экссудативного диатезов. Может быть при туберкулѐзной интоксикации.

•Лимфопения возникает в начале большинства инфекционных заболеваний, сопровождающихся лихорадкой, при лимфогранулематозе, лимфосаркоматозе, ВИЧ-инфекции.

•Моноцитоз характерен для инфекционного мононуклеоза, некоторых вирусных заболеваний.

•Моноцитопения часто развивается при тяжѐлых септических и инфекционных заболеваниях, лейкозах.

•Тромбоцитоз наблюдают при полицитемии, иногда - при пневмонии, ревматизме, сепсисе. Количество тромбоцитов нарастает после спленэктомии.

•Тромбоцитопения характерна для тромбоцитопенической пурпуры, лейкозов, апластической анемии.

Изменения системы гемостаза

Нарушения в системе гемостаза приводят к развитию гипокоагуляции - склонности к кровоточивости, либо гиперкоагуляции - склонности к тромбообразованию.

•Гипокоагуляция возникает при снижении количества тромбоцитов или при нарушении их функции, при дефиците факторов свѐртывающей системы крови.

•Гиперкоагуляция возникает у детей, особенно раннего возраста, при снижении концентрации физиологических антикоагулянтов - антитромбина III, протеинов C и S, а также плазминогена.

МОЧЕВАЯ СИСТЕМА

АНАТОМО-ФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ МОЧЕВОЙ СИСТЕМЫ

Масса, размеры и форма почек

Масса и размеры почек у детей раннего возраста относительно больше, чем у детей старшего возраста и взрослых. Длина почки у новорождѐнного составляет 4-4,5 см, масса - 12 г. Наиболее быстрый рост почки происходит в течение первых полутора лет жизни: еѐ размеры увеличиваются примерно в 1,5 раза. Почка у новорождѐнных и детей грудного возраста округлая, за счѐт

сближения верхнего и нижнего полюсов. У детей старше 1 года жизни происходит распрямление почки, и она принимает бобовидную форму.

Топография почек

Из-за относительно большей величины почек и относительно короткого поясничного отдела позвоночника почки у новорождѐнного расположены ниже, чем у детей старшего возраста, нижний полюс почки расположен ниже гребня подвздошной кости. Топография почек с возрастом меняется, поскольку рост тела ребѐнка во много раз опережает темпы роста почки. После 5-7 лет положение почек относительно позвоночника приближается к таковому у взрослого человека. Разница в положении контралатеральных почек в норме не превышает высоты тела одного поясничного позвонка. Почки у детей раннего возраста расположены почти параллельно, только в старшем возрасте происходит сближение их верхних полюсов.

Околопочечная клетчатка

Слабое развитие околопочечной клетчатки, а также пред- и позадипочечной фасций определяет значительную подвижность почек у

детей раннего возраста. Увеличение объѐма околопочечной клетчатки происходит к 8-9 годам, к этому возрасту заканчивается формирование фиксационных механизмов почки. В норме у детей старшего возраста почка смещается не более чем на 1,8% длины тела.

Структура почки

Поверхность почки у новорождѐнных и детей раннего возраста бугристая за счѐт дольчатого строения. Бугристость почки сохраняется до 2-5 лет, а затем постепенно исчезает.

Удетей раннего возраста толщина мозгового слоя почки преобладает над толщиной коркового слоя (4:1). Развитие коркового вещества особенно интенсивно происходит в возрасте 5-9 и 16-19 лет. Масса его увеличивается благодаря росту в длину и ширину извитых канальцев и восходящих частей петель нефронов.

Удетей до двухлетнего возраста нефрон недостаточно дифференцирован. У плодов и новорождѐнных висцеральный листок капсулы почечного клубочка состоит из кубического эпителия, в результате чего процесс фильтрации затруднѐн. У детей до 2 мес кубический эпителий имеется во всех почечных клубочках. Плоский эпителий начинает появляться на 4-м месяце жизни ребѐнка в клубочках, расположенных ближе к мозговому веществу, а к 8 мес и в периферических клубочках. В возрасте 2-4 лет у ребѐнка ещѐ можно обнаружить остатки кубического эпителия, а после 5 лет строение клубочков становится таким же, как у взрослых. Процесс морфологического созревания гломерулярного барьера включает уплощение клеток эндотелия, появление в них отверстий (фенестр), образование общей базальной мембраны между эндотелием и подоцитами и формирование ножек подоцитов.

Количество клубочков в единице объѐма ткани у новорождѐнных и грудных детей больше, чем у взрослых, но диаметр их значительно меньше. Из-за малых размеров клубочков общая фильтрующая поверхность клубочков у новорождѐнных относительно небольшая и составляет около 30% нормы взрослого.

Канальцы и петли Генле у новорождѐнных более короткие, и просвет их в 2 раза более узкий, чем у взрослых. В связи с этим у новорождѐнных и детей первого года жизни значительно снижена реабсорбция первичной мочи.

В целом морфология почек становится сходной с почкой взрослого человека только к школьному возрасту.

Функциональные особенности почек у детей

С первых минут жизни почечный кровоток у новорождѐнного возрастает, и почка берѐт на себя гомеостатические функции.

•Плазмоток в почках у детей раннего возраста как в абсолютных, так и в относительных величинах (на единицу площади поверхности тела) меньше, чем у взрослых, и только после года приближается к этому уровню.

•Фильтрационная способность почек новорождѐнного низкая в связи с особенностями гистологического строения висцерального листка капсулы клубочков (кубический эпителий), небольшими их размерами и низким гидростатическим давлением. По мере роста ребѐнка показатель клубочковой фильтрации увеличивается и приближается к уровню взрослого человека лишь к концу 2-го года жизни.

•У новорождѐнных канальцевая реабсорбция электролитов и низкомолекулярных веществ снижена, поэтому в этом возрасте отмечают более высокую экскрецию с мочой аминокислот, фосфатов и бикарбонатов. Системы реабсорбции различных веществ формируются постепенно.

-Система реабсорбции глюкозы формируется в канальцах у плода одновременно с началом клубочковой фильтрации, что способствует сохранению глюкозы как энергетически важного субстрата.

-Интенсивно происходит у новорождѐнных реабсорбция ионов натрия. При нагрузке натрия хлоридом почки новорождѐнных продолжают интенсивно реабсорбировать ионы натрия, в то время как у взрослых происходит угнетение его всасывания, что является одной из причин склонности новорождѐнных к отѐкам.

• У новорождѐнных и детей раннего возраста секреция органических кислот и оснований значительно снижена. С возрастом она увеличивается благодаря возрастанию количества транспортирующих единиц в клетках канальцев либо усилением их синтеза и замедлением разрушения функционирующих элементов и приближается к уровню взрослых в возрасте от 6 мес до 7 лет.

•Новорождѐнные дети не способны к адекватной экскреции воды и изотонического раствора натрия хлорида. Для них характерна меньшая осмолярная концентрация мочи. Только с 5 мес жизни начинает проявляться зависимость осмотического давления мочи от величины диуреза, а с 7 мес она уже выражена как у взрослых. В раннем постнатальном периоде слабо развита способность к экскреции ионов калия, кальция, магния. Почки новорождѐнного способны обеспечивать гомеостаз только в условиях, когда к организму не предъявляется чрезмерная нагрузка.

•Концентрационная функция почек у детей раннего возраста низка, поэтому их моча по своим характеристикам отличается от мочи взрослых. Низкая концентрация мочи зависит от малого диаметра клубочков, недостаточного образования АДГ, недоразвития

регуляторных механизмов, функциональной неполноценности эпителия дистальных канальцев и др. В связи с этим для новорождѐнных характерен низкий удельный вес мочи (1,008-1,010). Концентрационной способности, аналогичной взрослым, почки детей достигают к 9-12 мес.

Диурез

Первое мочеиспускание у большинства доношенных детей обычно происходит в течение первых суток жизни и практически у всех в течение 2 сут. Отсутствие мочеиспускания в течение 72 ч заставляет предположить патологию. Число мочеиспусканий за сутки у новорождѐнных (за исключением первых дней жизни) составляет 20-25, у детей в возрасте 1 года - 15-16, в 2-3 года - 10, в школьном возрасте - 6-7. Количество выделяемой за сутки мочи у новорождѐнного в первые 2-3 сут жизни обычно малое (транзиторная олигурия), что обусловлено малым поступлением жидкости в организм ребѐнка, экстраренальными потерями и др. В последующем количество мочи увеличивается. Следует отметить, что количество выделяемой мочи при расчѐте на стандартную поверхность тела с возрастом не меняется. У детей до 10 лет количество выделяемой за сутки мочи можно приблизительно рассчитать по формуле:

X = 600 + 100 х (n-1),

где Х - количество мочи в мл; n - возраст в годах.

При высокой температуре окружающей среды выделяется меньшее количество мочи, а при низкой - большее.

Мочевыводящие пути

Лоханка и мочеточник. В силу близкого расположения полюсов почки у детей раннего возраста почечный синус выражен слабо, в связи с чем лоханка располагается внутрипочечно и имеет форму полулуния, а мочеточник отходит под прямым углом. Внутрипочечное расположение лоханки преобладает у детей до 5 лет, в более старшем возрасте лоханка располагается преимущественно внепочечно.

Мочеточники у новорождѐнного в поясничном отделе значительно расширены, имеют коленообразные изгибы. Мышечные и эластические элементы тонкие, но перистальтические сокращения характеризуются большой эвакуаторной способностью и частым ритмом.

Мочевой пузырь. У новорождѐнных мочевой пузырь имеет относительно большие размеры, дно его не сформировано, а верхушка достигает половины расстояния между пупком и лобковым симфизом. По мере роста ребѐнка мочевой пузырь опускается в малый таз. В возрасте 1-3 лет дно мочевого пузыря расположено на уровне верхнего

края лобкового симфиза; у подростков дно мочевого пузыря находится на уровне середины, а в юношеском возрасте - на уровне нижнего края лобкового симфиза. В дальнейшем происходит опускание дна мочевого пузыря в зависимости от состояния мышц мочеполовой диафрагмы.

Пустой мочевой пузырь у новорождѐнных имеет веретенообразную форму, у детей первых лет жизни - грушевидную, в возрасте 8- 12 лет - яйцевидную и только к подростковому возрасту принимает форму, характерную для взрослых. Физиологический объѐм мочевого пузыря (т.е. тот объѐм, при котором возникают позывы к мочеиспусканию) до 1 года составляет 20-40 мл мочи, в 2-5 лет - 40-60 мл, в 5-10 лет - 60-100 мл, в более старшем возрасте - 100-200 мл.

Мочеиспускательный канал. У мальчиков длина мочеиспускательного канала в возрасте 1 мес составляет около 60 мм, и в последующем ежегодно удлиняется в среднем на 5 мм, достигая к 16 годам длины в 160 мм. Длина мочеиспускательного канала у новорождѐнной девочки составляет 10 мм, а ширина - 4 мм. К 1 году мочеиспускательный канал удлиняется до 22 мм, а к 16 годам - до 32 мм. Мышечная оболочка мочеиспускательного канала и его наружный сфинктер окончательно формируются к 12-13 годам.

Акт мочеиспускания

Опорожнение мочевого пузыря происходит рефлекторно. У новорождѐнных произвольная задержка мочеиспускания отсутствует. Условнорефлекторное торможение позыва к мочеиспусканию на некоторое время вырабатывается в процессе воспитания ребѐнка. Способность произвольно регулировать мочеиспускание развивается лишь к концу первого года жизни ребѐнка. На втором году жизни эта способность становится устойчивой.

МЕТОДИКА ИССЛЕДОВАНИЯ ОРГАНОВ МОЧЕВОЙ СИСТЕМЫ Расспрос

При расспросе ребѐнка и его родителей можно выявить следующие жалобы: изменение внешнего вида мочи; задержка мочи; боль в животе, в поясничной области, в низу живота (дети раннего возраста плохо локализуют боли; кроме того, на здоровой стороне боли могут носить рефлекторный характер); нарушение мочеиспускания (недержание или неудержание мочи, частое или редкое мочеиспускание и др.), болезненное мочеиспускание; отѐки; повышение АД; выделение большого количества мочи и жажду.

Следует уточнить семейный анамнез (наследственность, профессиональные вредности родителей), анамнез жизни и заболевания ребѐнка.

Осмотр

При общем осмотре можно отметить:

•бледность, сухость и землистый оттенок цвета кожи (наблюдают при хроническом нарушении функции почек);

•отѐки (почечные отѐки в первую очередь появляются на лице, в периорбитальной области, чаще утром, но могут иметь распространѐнный характер и локализоваться на лице, нижних конечностях, туловище; для нефротического синдрома характерны генерализованные отѐки, скопление жидкости в полостях тела, вплоть до развития анасарки);

•выраженное отставание в физическом развитии может свидетельствовать о развитии ХПН;

•стигмы дизэмбриогенеза характерны для наследственных нефропатий;

•деформации скелета возможны при тяжѐлых формах почечного рахита.

При осмотре живота можно обнаружить увеличение левой или правой его половины (гидронефроз, поликистоз, опухоль почки) или выбухание в нижней половине живота (увеличенный мочевой пузырь). При осмотре поясничной области можно выявить покраснение кожи, припухлость, а при пальпации - болезненность и флюктуацию, что характерно для паранефрита.

Пальпация

Пальпация помогает определить наличие отѐков или пастозности (см. раздел «Жировая клетчатка»).

Пальпацию почек проводят с обеих сторон кнаружи от латерального края прямых мышц живота. У детей грудного возраста из-за слабости развития брюшной стенки, более низкого расположения почек и относительно больших размеров пропальпировать почки (обычно правую) удаѐтся чаще, чем у детей старшего возраста, у которых в норме почки не пальпируются. У детей старшего возраста пальпация почки возможна в следующих ситуациях.

•Увеличение почек характерно для гидронефроза, опухоли, подковообразной почки, викарной гипертрофии единственной почки и др.

•Дистопия или патологическая смещаемость (нефроптоз, «блуждающая почка»).

•Аплазия или гипоплазия мышц передней брюшной стенки. Проникающую пальпацию применяют для выявления болезненности в проекции почек и мочеточников, что обычно свидетельствует о наличии воспалительного процесса. Верхние и нижние «мочеточниковые точки» расположены в местах

пересечения наружных краѐв прямых мышц живота с пупочной и гребешковыми линиями.

Наполненный мочевой пузырь легко прощупывается у детей грудного возраста. В более старшем возрасте наполненный мочевой пузырь в виде округлого образования тугоэластической консистенции определяется при острой или хронической задержке мочи. При пальпации опорожнѐнного мочевого пузыря можно обнаружить в нѐм опухоль, конкремент, дивертикул.

Перкуссия

Перкуссия живота позволяет выявить асцит (см. раздел «Пищеварительная система»). Положительный симптом поколачивания (возникновение болевых ощущений в пояснице при умеренном поколачивании по ней рукой через приложенную к телу ладонь другой руки) может быть обусловлен сотрясением растянутой и напряжѐнной капсулы и лоханки почек, сотрясением камней, раздражающих слизистую оболочку лоханки, нагноением околопочечной клетчатки. Перкуссию мочевого пузыря проводят после его опорожнения. При увеличении размеров мочевого пузыря в надлобковой области появляется тупой звук.

Аускультация

Аускультацию живота проводят в проекции сосудов почек с обеих сторон. Выявление систолического шума в области почек свидетельствует о возможном поражении почечных артерий (врождѐнный или приобретѐнный стеноз почечной артерии) или аорты в данном участке (артериит, атеросклероз с образованием бляшек в местах отхождения почечной артерии).

Лабораторные исследования

Первостепенное значение при выявлении заболеваний мочевой системы придают изменениям в анализах мочи. Общий анализ мочи включает определение физических свойств, белка, сахара и микроскопию осадка.

•Особенности мочи у детей Цвет мочи зависит от содержания в ней главным образом урохромов, уробилина, уроэритрина, уророзеина. Сразу после рождения моча ребѐнка бесцветна. На 2-3-й день жизни (иногда и до 2 нед) моча может приобрести янтарно-коричневый цвет из-за выделения большого количества мочевой кислоты, легко кристаллизующейся и оставляющей на пелѐнках пятна кирпичного цвета (мочекислый инфаркт почек новорождѐнных, см. главу «Пограничные состояния»), а затем она вновь становится светло-жѐлтой по мере увеличения диуреза. Мочевая кислота - конечный продукт метаболизма пуриновых и пиримидиновых оснований, образующихся из нуклеиновых кислот ядер распадающихся в большом количестве клеток. У детей грудного возраста цвет мочи более светлый, чем у детей старшего возраста и взрослых, у которых он варьирует от соломен- но-жѐлтого до янтарно-жѐлтого.

•Прозрачность мочи у здорового ребѐнка обычно полная.

мочевыводящих путей, наружных половых органов. Бактериурию считают диагностической, если в 1 мл мочи выявляют 0,5-1,0х105 и более микробных тел (у детей до 3-4 лет - 1,0х104). В оценке бактериурии имеет значение и характер микрофлоры. С целью идентификации микроорганизма, определения его чувствительности к антибактериальным препаратам и подсчѐта количества микробных тел в единице объѐма производят посев мочи.

• Сахар, кетоновые тела (ацетоуксусная и β-оксимасляная кислоты), билирубин, уробилиноген и уробилин (продукты обмена билирубина) в моче у детей в норме не выявляют.

Исследование функции почек. Для исследования функции почек определяют клубочковую фильтрацию по клиренсу эндогенного креатинина (модифицированная проба Реберга): в первые сутки жизни этот показатель очень низок и составляет 10 мл/мин, в 6 мес - 55 мл/мин, старше 1 года - 100?20 мл/мин, что соответствует показателю у взрослых. Величина клубочковой фильтрации возрастает при инфузионной терапии или приѐме больших объѐмов жидкости внутрь, питании высокобелковой пищей; снижается под влиянием тяжѐлой физической нагрузки, перемене положения тела из горизонтального в вертикальное, под влиянием стресса. Также определяют величину канальцевой реабсорбции (в норме 97-99%).

Концентрационную функцию почек оценивают с помощью пробы Зимницкого (у детей раннего возраста порции мочи получают при естественных мочеиспусканиях). Наличие порции с относительной плотностью 1,018 и более свидетельствует о сохранной концентрационной способности; разница между максимальной и минимальной относительной плотностью в 0,012-0,015 единиц свидетельствует о сохранной способности почки к концентрации и разведению. Дневной диурез у здорового ребѐнка составляет 2/3-3/4 от суточного.

Для оценки функции проксимальных канальцев исследуют клиренс свободных аминокислот и фосфатов, а для оценки функции дистальных канальцев исследуют способность почек экскретировать Н+-ионы и электролиты (ионы натрия, калия, хлориды, фосфора, кальция и др.).

Для оценки функции почек также определяют содержание в крови азотосодержащих веществ (мочевины, креатинина, мочевой кислоты), общего белка и его фракций, электролитов.

Инструментальные исследования

•Наиболее широко в клинической практике применяют УЗИ, которое имеет широкий спектр возможностей и позволяет оценить размеры, форму, положение и структуру почек, оценить почечный кровоток и функциональное состояние почек, состояние мочевого пузыря, выявить отѐки в полостях тела.

•Для оценки анатомического и функционального состояния почек и мочевых путей, оценки уродинамики и осуществления контроля за динамикой патологического процесса проводят экскреторную урографию. При отсутствии

экскреции контрастного вещества на урограмме выполняют ретроградную пиелографию, которая позволяет оценить анатомическое состояние чашечнолоханочной системы и проходимость пиелоуретерального сегмента.

•В детской нефрологии используют также радиоизотопные методы исследования. Радиоизотопная нефрография позволяет оценить почечный кровоток, секреторную функцию почечных канальцев и уродинамику верхних мочевых путей. Динамическая сцинтиграфия позволяет определить форму, размеры и положение почек, оценить количество функционирующей паренхимы, функциональную активность еѐ различных участков, а статическая сцинтиграфия - выявить объѐмные образования в паренхиме.

•Ангиография почечных артерий позволяет оценить почечный кровоток и состояние почек при их гипоплазии, сморщивании, наличии кисты или опухоли.

•Для уточнения типа нефрита и оценки возможности применения патогенетической терапии проводят пункционную биопсию почек.

•С помощью микционной цистоуретрографии проводят оценку анатомического и функционального состояния мочевого пузыря и мочеиспускательного канала, при этом можно выявить пузырномочеточниковый рефлюкс и вагинальный рефлюкс у девочек.

•Для оценки состояния слизистой оболочки мочевого пузыря, анатомического расположения и состояния мочеточников, оценки

мочевого пузыря применяют цистоскопию. С целью исследования уродинамики нижних мочевых путей проводят цистометрию и урофлоуметрию.

СЕМИОТИКА ПОРАЖЕНИЙ МОЧЕВОЙ СИСТЕМЫ Аномалии развития органов мочевой системы

Аномалии развития почек включают добавочную почку, удвоенную почку (при разделении на одной стороне закладки первичной почки), агенезию (полное отсутствие органа), аплазию (отсутствие органа при наличии сосудистой ножки). При сращении нижних или верхних концов образуется подковообразная почка, а при сращении обоих концов - кольцевидная почка. Возможна дистопия почек (расположение в области эмбриональной закладки), аномалии поворота.

Гипоплазия почек простая - уменьшение относительной массы органа более чем наполовину при одностороннем и более чем на треть при двустороннем поражении, уменьшение количества чашечек. Гипоплазия диспластическая - уменьшение относительной массы почек с нарушением их структуры.

Дисплазия почек - группа врождѐнных пороков развития почек с нарушением дифференцировки почечной ткани и присутствием эмбриональных структур.