1.Дефицит внимания без импульсивности и гиперактивности, РДВ

2.Чистый или классический ГРДВ

(формы с преимущественной импульсивностьюгиперактивностью или сочетанная с дефицитом внимания)

3.ГРДВ-плюс (с коморбидными расстройствами)

4.Первичные формы трудностей обучения

с дефицитом внимания при выполнении школьных заданий

5.Сверхфокусированное расстройство внимания (СФРВ) или отсутствие гибкости в последовательностях психических реакций

6.Ранние приобретенная энцефалопатия

и дефицит внимания

7.Очень активный и темпераментный ребенок

8.Нарушения внимания,

вызванные внутренней отвлекаемостью

9.Дефицит избирательного внимания

10.Пароксизмальная потеря внимания

11.Синдром Weinberg

12.Двигательная нестабильность

13.Экстрапирамидное непроизвольное беспокойство

14.Психиатрические коморбидные расстройства при ГРДВ [2.5]

У многих детей с ГРДВ определяются также нарушения памяти и когнитивных функций. При этом следует иметь в виду, что проявления ГРДВ бывают связаны с ситуацией [544], но не определяются ситуацией в полной мере.

Симптомы становятся более выраженными, когда ребенок сталкивается с неструктурированной ситуацией или с пространственными ограничениями, когда к его вниманию и когнитивным способностям предъявляются повышенные требования, а также в условиях социального стресса. Именно поэтому они становятся наиболее очевидными у детей школьного возраста, хотя у большинства пациентов первые симптомы появляются значительно раньше. С самого начала неблагоприятное взаимодействие с окружающим миром способно усиливать потенциально слабо выраженные нарушения и приводить к расстройствам поведения. Если условия внешнего окружения ребенка таковы, что в них не преобладает стресс и особенностям поведения ребенка не придается слишком большого значения, то такие дети не привлекают к себе особого внимания. По-видимому, в этом заключается объяснение того факта, что данный синдром наблюдается только в странах с высоким уровнем индустриального развития. Подробный обзор патогенеза ГРДВ представлен в публикации Kinsbourne [574].

дифференциальный диагноз при ГРДВ

2.4. При наличии у ребенка чрезмерной подвижности и отвлекаемости следует проводить дифференциальный диагноз с различными состояниями. Процедура обследования рассматривается в последнем разделе настоящей главы. В обобщенном виде дифференциальный диагноз представлен в таблице 2-I. Внутри строгих рамок форм истинного и первичного дефицита внимания (рубрики 1–3) и за пределами этих рамок (рубрики 4–11) мы хотели бы остановиться на разграничении следующих расстройств:

1) РДВ без гиперактивности и импульсивности представлено в DSM-IV [20, 296, 997] как подтип РДВ с преимущественными нарушениями внимания. Хотя у этих детей должны отмечаться значительные трудности школьного обучения, имеющиеся нарушения оказываются не столь заметными для родителей и специалистов. Любой стимул для этих детей имеет новизну и вызывает реакцию. Наблюдается отвлекаемость на внешние факторы, нарушения избирательного и поддерживаемого внимания. Дефицит внимания, связанный с внешними отвлекающими факторами, имеет отчетливую ситуационную зависимость. Некоторые виды окружающей обстановки создают в этом отношении наибольшие сложности. Поэтому детям с данным расстройством особенно рекомендуется пребывание в четко структурированной окружающей обстановке и использование ясных рабочих планов. Эргономические меры могут также давать благоприятный эффект.

Trommer с соавт. [1079] продемонстрировали различия со стороны когнитивных функций между детьми с РДВ и ГРДВ при выполнении задания с реакцией выбора, в котором дети с РДВ проявили

1. Классификация DSM, по мнению Todd [1074], является достаточно произвольной. ГРДВ представляет собой не категориальное, а количественное расстройство, и к тому же генетически гетерогенное. Хотя два подтипа и существуют, но имеется и континуум показателей функции в популяции. Кроме того, в одной семье каждый

из двух подтипов может быть представлен в виде скрытой формы, если другой имеет яркие проявления. Это делает классификацию DSM недостаточно четкой для проведения генетических исследований.

импульсивность и способность к улучшению результатов при повторном выполнении задания, а дети с ГРДВ оказались более невнимательными и их показатели в ходе тренировки не улучшались. Эти данные не согласуются с последующими наблюдениями Lahey с соавт. [601], предложивших разграничение по показателям «невнимательность-дезорганизация» и «гиперактивность-импуль- сивность». РДВ следует дифференцировать с синдромом Weinberg [рубрика 11].

2) Чистая форма ГРДВ. Частота ее встречаемости составляет около 2% [1029]. Дефицит внимания с отвлекаемостью, импульсивностью и гиперактивностью – классическое гиперкинетическое расстройство в его чистой форме (классификация МКБ-9/10 [514]). В отличие от ГРДВ с трудностями обучения (см. ниже рубрику 4), эта форма представляет собой первазивный синдром с хроническим течением, проявляется на протяжении всей жизни, начинаясь как только ребенок самостоятельно встает на ноги, а иногда даже во время беременности. Тем не менее в классификации DSM это расстройство определяется достаточно произвольным образом {комментарий 1}. ГРДВ чаще встречается у мальчиков, чем у девочек. ГРДВ имеет более высокую распространенность, чем РДВ (без гиперактивности), но реже, чем формы, описанные в рубриках 3 и 4. Дети отличаются высокой активностью, невнимательностью, импульсивностью и не могут концентрироваться на каком-либо задании в течение продолжительного времени. Результаты тестирования достаточно информативны: дети неспособны фокусировать внимание, особенно при выполнении сложных и новых заданий. Уже известные задания, выполняемые автоматически, оказываются для них более легкими. Каких-либо очаговых неврологических симптомов или парциальных нейропсихологических нарушений не обнаруживается. Поскольку имеющиеся у них проблемы не столь существенны, эти дети редко обращаются в неврологические клиники. У них не обязательно присутствуют трудности обучения, и они довольно хорошо усваивают учебные материалы во время школьных занятий. Как правило, ГРДВ не связано с ранним мозговым повреждением, а имеет наследственную природу и проявляется обычно у членов семьи мужского пола [91, 710, 782]. Наследственный характер ГРДВ точно установлен, но его конкретные механизмы окончательно не выяснены. Наследование, вероятно, является полигенным, и его изучение затруднено в связи с существованием коморбидности с психиатрическими расстройствами. Представляющими интерес кандидатными генами являются один или несколько генов дофаминовых рецепторов. Нам кажется, что данный синдром ГРДВ представляет собой континуум, к которому относятся также дети с импульсивным когнитивным стилем (см. ниже рубрику 7). В области специального обучения по отношению к детям этой группы применяется термин «структуропатия» [285]. Нарушения социальных аспектов поведения становятся у этих детей очевидными, если они демонстрируют чрезмерную импульсивность, отсутствие форм поведения, регулируемого правилами [см. выше] либо склонность к поиску ощущений [см. ниже рубрику 13].

2.ГРДВ и нарушения памяти взаимно усиливают проявления друг друга. У многих гиперактивных детей отмечается дефицит оперативной памяти. Они показывают слабые результаты в тестах с запоминанием на слух. Трудности запоминания

зрительных стимулов выражены в меньшей степени. Эти сопутствующие нарушения встречаются реже, чем сочетание ГРДВ с другими парциальными нарушениями. Другие формы парциального дефицита когнитивных функций затрагивают, например, речевую сферу, зрительно-простран- ственное восприятие, арифметические навыки и праксис. Они часто обнаруживаются у детей, которые посещают специальные школы. Если ГРДВ страдают девочки, то многие из них входят

в данную группу с сопутствующими когнитивными расстройствами.

3.сопутствующие (коморбидные) состояния отмечаются у большинства детей с грдв

Мы обследовали группу из 29 мальчиков в возрасте от 6 до 12 лет с ГРДВ. Все они положительно отреагировали на лечение метилфенидатом. У 18 из них (62%) отсутствовали изменения на ЭЭГ, у 18 (62%) была нормально развита бимануальная координация движений, и только у 5 (16%) не обнаруживалось парциального нейропсихологического дефицита. Во всей этой группе только у 3 пациентов (10%) не отмечалось нарушений по результатам всех трех исследований.

4.Из-за нарушений когнитивных функций дефицит внимания отмечается практически у всех детей с различными формами расстройств развития. ГРДВ – это синдром, соответственно, нарушения внимания будут проявляться во всех модальностях независимо от наличия других нейропсихологических нарушений. Данный синдром имеет свои характерные признаки, включая наследственную предрасположенность и чувствительность к терапевтическому действию амфетаминов. Этот синдром часто сопровождается парциальными нейропсихологическими нарушениями [гл. 3], поэтому его проявления могут становиться более тяжелыми, но при этом их невозможно отделить от функционально специфического дефицита внимания. Существуют также дети, имеющие тот или иной первичный парциальный дефицит с настолько выраженными расстройствами внимания, специ-

фичными для выполнения определенных заданий, что такие случаи невозможно разграничить с первичным ГРДВ (рубрика 4). Таким образом, диагноз зависит от того, с каких позиций рассматривать имеющиеся у ребенка нарушения и на каких из этих нарушений делать специальный акцент.

3) ГРДВ-плюс коморбидные расстройства. Установлено, что частота их встречаемости составляет от 6 до 9 %. Если ГРДВ сопровождается другими нарушениями, в том числе расстройствами памяти, когнитивных функций и поведения, то такую его форму обозначают как ГРДВ-плюс [959]; при сочетании с двигательными нарушениями применяется термин «Дефицит внимания, двигательного контроля и восприятия» (ДВДКВ) [см. раздел 2.1]. Однако перечисленные симптомы не всегда встречаются в комбинации друг с другом. Дополнение «плюс» имеет отношение только к коморбидным расстройствам, ассоциированным с первичным дефицитом, например к нарушениям со стороны речевой сферы или ряда когнитивных функций, не связанных с речью. У детей с ГРДВ часто обнаруживаются нарушения памяти. Коморбидные расстройства имеются у большинства детей с ГРДВ {комментарий 2}.

Помимо нарушений памяти у большинства гиперактивных детей определяются также различные парциальные расстройства. Некоторые из них отличаются несформированностью координации движений [263], и соответствующие проявления обозначаются как легкая или мягкая неврологическая симптоматика [глава 10]. У значительной части детей с ГРДВ имеется дефицит сенсомоторной проводимости и обнаруживаются нарушения в различных надпороговых соматосенсорных тестах, более высокие амплитуды центральных компонентов соматосенсорных вызванных потенциалов. Сенсомоторная дисфункция встречается реже, чем нарушения когнитивных функций, и ее выраженность постепенно убывает по мере взросления ребенка. Дефицит внимания приводит к ухудшению кинестетического компонента и точности движений и, следовательно, тонкой моторики и таких навыков, как письмо. Общая двигательная расторможенность уменьшается после пубертата. Психологический и неврологический профиль у детей с ГРДВ является возраст-зависимым. Как показывают длительные наблюдения, проблемы, связанные с вниманием, продолжают сохраняться у этих детей и в более старшем возрасте [120].

Среди детей с дисфазией развития часто приходится наблюдать гиперактивность на протяжении всей предшествующей жизни, которая всегда сопровождается трудностями концентрации внимания. В таких случаях нарушения внимания и памяти связаны с речевыми расстройствами. Дети, которые с трудом понимают

устную речь или не могут бегло читать, обнаруживают избирательный (связанный с определенной функцией) дефицит внимания, обусловленный «провалами» в потоке семантической информации. У детей с дисфазией развития обнаруживается также дефицит внимания, связанный с мозговыми повреждениями, типичными для речевых расстройств, например локализующихся в височной доле. В таких случаях ГРДВ представляет собой только сопутствующее расстройство. У детей с ГРДВ-плюс гиперактивность и отвлекаемость обычно имеют первазивный характер и могут наблюдаться с раннего возраста. Подобные случаи следует разграничивать с рассматриваемыми под рубрикой 4.

5.дифференциальный диагноз при отсутствии гибкости

Негибкость с большой вероятностью свидетельствует о дисфункции лобной доли, особенно если она сопровождается персеверациями, отсутствием инициативы и слабыми результатами выполнения тестов с реакцией выбора. Кроме того, могут наблюдаться признаки импульсивности или неспособность реагировать на сигнал «стоп» в тестах с реакцией выбора; при этом устные инструкции приходится повторять снова и снова.

Изменения психологической установки могут наблюдаться у детей с предполагаемыми нарушениями межполушарного взаимодействия и наиболее очевидны при агенезии мозолистого тела. Данный феномен также встречается при аутизме (при котором не доказаны расстройства функций лобной доли) и должен тщательно разграничиваться с невротическим сопротивлением авторитету. У маленьких детей определенную роль могут играть проблемы анальной стадии. Трудности в переключении, изменении психологической установки всегда должны оцениваться с учетом психологического возраста и уровня развития речи у ребенка. У некоторых детей отсутствие гибкости и инициативы может создавать сложности во время игр со сверстниками.

Первичное отсутствие речевой инициативы (мутизм) следует отличать от элективного психогенного мутизма как реакции на негативный опыт общения с окружающими при дисфазии развития [см. главу 3]. Упоминаемые здесь симптомы, которые наблюдаются у некоторых детей с гиперактивностью, имеют отчетливое сходство с симптомами, развивающимися после повреждения боковой поверхности префронтальных структур, описанными Fuster [350].

Ряд атипичных форм дефицита внимания следует дифференцировать с РДВ, ГРДВ и ГРДВ-плюс:

4) Первичные трудности обучения (ТО) имеют в своей основе врожденный парциальный дефицит когнитивных функций, при них дефицит внимания проявляется только при выполнении школьных заданий. Дефицит внимания обусловливается тем, что ребенок не в состоянии справиться со сложными для него когнитивными задачами. В таких случаях дефицит внимания не имеет первазивного характера; в домашних условиях во время игр и просмотра телепередач ребенок бывает гораздо менее отвлекаемым. В дошкольном возрасте эти дети не обнаруживают проблем, связанных с недостаточным вниманием.

5) Сверхфокусированное внимание, или отсутствие гибкости психологической установки, представляет собой еще одну форму дефицита внимания и частичного нарушения управляющих функций.

Уребенка затруднены переключение и фокусирование внимания на что-то другое, в результате чего ему трудно менять свой способ реагирования при перемене ситуации {см. дифференциальный диагноз в комментарии 5}.

Убольшинства детей со сверхфокусированным вниманием наблюдается ГРДВ, но, кроме того, могут проявляться симптомы оппозиционного и вызывающего поведения. По нашему, опыту чрезмерная активность и одновременно негибкость особенно характерны для детей младшего и дошкольного возраста. Их повышенная активность отчасти может быть физиологической для данного возраста. Данную разновидность ГРДВ описал Kinsbourne [576], который относил его к одному из крайних вариантов в континууме сверхактивация – слабая активация. Ребенок со сверхфокусированным вниманием – это антипод ребенка со слабофокусированным вниманием, или «искателя ощущений». Предполагается связь расстройства с нестабильностью механизмов активации/возбуждения, которая может вызывать дисфорию. Ребенок избегает этого за счет сохранения стабильности внутреннего состояния, но тем самым теряет возможность адаптации к требованиям внешних условий. Ригидность такого типа может отмечаться у гиперактивных детей в качестве расстройства личности, а иногда даже как побочный эффект избыточной дозы метилфенидата. У этих детей затруднена адаптация к новым требованиям и ситуациям, к желаниям других детей, что выделяет их во время социальных контактов. Это влечет за собой персеверации, медлительность, избегание контактов и серьезным образом сказывается на поведении ребенка в обществе.

Дети со сверхфокусированным вниманием более склонны к тревожным и аффективным (депрессия) расстройствам, чем к поведенческим и асоциальным расстройствам [глава 2].

Рефлексивность как поведенческая характеристика у детей приводит к их изоляции в новых ситуациях, к замедленной адаптации и часто к тревожным реакциям. У таких детей можно обнаружить относительно низкую активацию левой лобной доли по сравнению с правой [229]. В данном случае прослеживается сходство со сверхфокусированным вниманием. Изоляция в случае противостояния

ÖКлиническое обследование при двигательной нестабильности рассматривается в разделе 3.9 тома I (исследование ритмов).

ÖРасстройство в виде двигательной нестабильности обсуждается в разделе 4.5.1.6 тома I.

с другими проявлениями гемисиндрома, например с гемианопсией или односторонним моторным игнорированием. В ходе обследования это иногда обнаруживается в виде неспособности пересекать среднюю линию тела при выполнении движений или отклонениями при выполнении задания на деление линии пополам.

10) Периодические и пароксизмальные потери внимания. Нарушения поддерживаемого внимания могут возникать в результате утомления к концу дня у пациентов с эпилепсией; иногда они бывают связаны с абсансами – вариантом генерализованных эпилептических приступов. При этом обычно не наблюдается поведенческих расстройств. Сочетание височных и психомоторных эпилептических приступов с ГРДВ встречается довольно часто, и для таких случаев характерны нарушения поведения. ГРДВ может отмечаться также при других формах эпилепсии, оказывая негативное влияние на способности к обучению и поведение [572].

11) Синдром Weinberg [121, 1143a] был описан в 1990 году. Это редкое расстройство необходимо дифференцировать с РДВ [рубрика 1], нарколепсией и гипотиреозом. Дети с данным синдромом неспособны сохранять состояние бдительности, бодрствования. Они быстро теряют интерес, особенно в ходе выполнения школьных заданий, демонстрируют скуку и расторможенность. Они зевают, вытягивают ноги и начинают болтать. Они выглядят не столько легко отвлекаемыми, сколько сонливыми. Возникает кратковременное засыпание, но оно им не помогает. Такие дети прекрасно общаются, очень дружелюбны, эмоциональны, нежны, управляемы и «ангелоподобны». Это расстройство, по-видимому, наследуется по доминантному типу. До описания в литературе оно не было хорошо известно специалистам.

12) Двигательная нестабильность (или нарушения моторного удерживания) – это дефицит поддерживаемого внимания, проявляющийся в отношении двигательных функций. Ребенок с двигательной нестабильностью неспособен к остановке, фиксации движения, сохранению определенного положения, позы на протяжении хотя бы непродолжительного времени, постепенному продолжению определенных движений, а также к произнесению долгих речевых звуков и длинных слов. Осуществлять зрительную фиксацию такой ребенок может только на короткое время, удерживая при этом свои руки в разогнутом положении и преодолевая внешнее сопротивление. Двигательную нестабильность следует четко разграничивать с ГРДВ, проявления которого в значительно большей степени зависят от ситуаций, мотиваций, отвлекающих факторов. Двигательная нестабильность может оказывать влияние на социальное поведение ребенка. Развитие двигательной нестабильности у взрослых связывают с поражением правой лобной доли [566]; у детей она также встречается после повреждения ЦНС. ГРДВ

идвигательная нестабильность – не обязательно взаимоисключающие состояния и могут наблюдаться в сочетании друг с другом.

13) Экстрапирамидные непроизвольные движения. Эти расстройства проявляются в виде хореи или атетоза при болезни Вильсона

ихорее Гентингтона, в виде тиков при синдроме Туретта [глава 8] или хореиформного синдрома, описанного Prechtl и Stemmer [841,