Введение

ºСогласно классификации МКБ-10, дискалькулия рассматривается как «специфическое расстройство арифметических навыков», а DSM-IV определяет ее как «расстройство счета» в разделе 315.1.

ºЧастные математические способности имеют генетическую основу и могут встречаться в качестве незаурядных особенностей в узкой области у обычных, умственно отсталых и аутичных детей.

1.Что касается определения и описания дискалькулии развития, можно рекомендовать читателю довольно давние, но полезные публикации – Badian [45] и Kosc [582]. Kosc придерживался мнения, что у ребенка имеет место дискалькулия, если его коэффициент развития в отношении счета (возраст, которому соответствуют счетные представления ребенка/календарный возраст x 100) ниже 70–75 баллов, в то время как в других отношениях его IQ выше. С точки зрения нейробиологии такой подход имеет произвольный характер, но он представляется полезным для рабочего определения. Новые концепции выдвинуты израильскими детскими неврологами Shalev и Gross-Tsur [951]. Приложение 2 к тому 9 журнала European Child and Adolescent Psychiatry посвящено дискалькулии.

2.При выполнении математических операций активны оба больших полушария мозга, при этом теменно-височные зоны левого полушария играют ведущую роль, такая же асимметрия наблюдается и в лобных отделах. Хотя основную роль играет левое полушарие, у людей с выдающимися математическими способностями, и особенно у мальчиков-левшей, важная роль принадлежит двусторонней переработке информации [817]. Примером может быть Альберт Эйнштейн, мозг которого отличался двусторонними особенностями теменных отделов. В журнале Behavioural and Brain Sciences 11:169–232 представлен обширный обзор по половым различиям в отношении математических способностей, написанный Persson Benbow [817].

Нейроанатомия и нейропсихология математических способностей и дискалькулий

дискалькулии

4.7. Арифметика в начальной школе может быть определена следующим образом: комплекс нейропсихологических операций, с помощью которых ребенок в соответствии со своим возрастом должен уметь манипулировать соотношениями абстрактных величин либо в уме без использования символов, либо на бумаге с использованием символов. Это определение отражает все возможные нарушения. Нарушение счетных операций относится к акалькулии [438, 620]. Отдельные счетные способности имеют генетическую основу. О дискалькулии развития, для обозначения которой применяется более простой термин «дискалькулия», говорят в тех случаях, когда не имеются в виду приобретенные нарушения счетных способностей {см. комментарии}. С 1925 года по предложению Henschen приобретенные нарушения называются акалькулией. Среди детей с расстройствами обучения дискалькулия встречается так же часто, как ГРДВ и дислексия, но отмечается с одинаковой частотой у мальчиков и девочек – возможно, потому, что невербальные расстройства обучения более распространены среди девочек, тогда как другие формы трудностей обучения чаще встречаются у мальчиков. Чистая операциональная дискалькулия, или анарифметия [см. 4.7.5], является довольно редкой. Как мы увидим далее, могут встречаться нарушения счета центрального характера (понимание числа, представления о счетных операциях), которые дают картину дискалькулии, а также дефекты смежных функций (речевых, перцептивных, внимания и памяти), которые также вызывают нарушения счета, хотя сами не играют непосредственной роли в счетных операциях. Прежде чем ребенок начнет выполнять арифметические задания, должны существовать определенные предпосылки. Он должен усвоить представление о количестве и уметь различать разные количества; это происходит в возрасте около 4 лет.

Подобно дислексии и дисфазии развития, дискалькулия включает комплекс частичных нейропсихологических нарушений, которые могут встречаться по отдельности либо в силу генетических причин, либо в результате ранних повреждений мозга (реже) {комментарий 2}.

4.7.1. Мозговая и нейрокогнитивная организация математических операций далека от понимания. Было предложено несколько моделей:

McCloskey и соавт. [680] разделили математические способности на три отдельные области: представление о числе, получение числа (счет и написание цифр) и понимание и применение математических понятий.

Dehaene и Cohen [243] предложили нейроанатомически-нейро- психологическую трехфакторную модель. Существуют вербальное, зрительное и количественное представления. Согласно этой модели простые операции проходят через речевую систему в левом полушарии и состоят из приобретенных семантических единиц (автоматизмы, такие как таблица умножения). Сложные опера-

1. Некоторые больные с поражением левого полушария теряли такие математические знания, как таблица умножения, но у них сохранялись представления о числе и количестве [244]. С помощью метода вызванных потенциалов этой же группой исследователей была выявлена активация левой теменной области при выполнении простого умножения, а при осуществлении сложных операций активировались центральнотеменные области обоих полушарий. Другие исследователи с помощью функциональной МРТ установили, что при выполнении вербальных заданий (на счет) активируются базальные отделы лобной доли левого полушария, а при выполнении заданий на сравнение множеств активировались теменные области с двух сторон. Префронтальные отделы обоих полушарий необходимы для планирования, выбора стратегии и обеспечения рабочей памяти.

ции требуют зрительно-пространственных и количественных представлений, вовлекающих оба полушария {комментарий 1}. Модель, предлагаемая этими авторами, базируется на представлениях о вербальных и зрительно-пространственных мозговых системах, основанных на литературных данных и их собственных работах.

º Клинические исследования, проведенные на взрослых, выявили следующие факты:

Запоминание и актуализация математических данных являются отдельными друг от друга процессами, так же как и представления о числе и счете и их применение.

Van Harskamp и Cipolotti [1107] показали, что существуют пациенты с избирательным нарушением элементарного сложения, вычитания и умножения. Это не вполне соответствует модели Dehaene и Cohen [243] и, более того, предполагает, что для каждой математической операции существует своя отдельная мозговая система.

Dehaene и соавт. [245] с помощью ПЭТ показали, что у добровольцев, после того как они увидели условия заданий, несколько крупных систем активировались в связи с необходимостью выполнять умножение и сравнение количества. Для умножения особенно важны нижние теменные извилины. Зрительное опознавание чисел происходит в нижних медиовисочно-височных зонах. Эта область связана с речевой системой левого полушария. Хранение и извлечение знакомых сведений математического характера (например, таблицы умножения) происходит в базальных ганглиях левого полушария.

Stanescu-Cosson и соавт. [1004] исследовали счет в группе добровольцев с помощью функциональной МРТ и вызванных потенциалов. Были обнаружены две системы для операций с числами:

счетные операции с небольшими числами и знакомые математические данные латерализованы слева и связаны с речью. Произведение расчетов и счетные операции с большими числами имеют билатеральную теменную локализацию и не связаны с речью. Последние операции являются отчасти самостоятельными: произведение расчетов приводит к билатеральной активации внутритеменной, прецентральной и дорсолатеральной префронтальной систем, а математические операции сопровождаются билатеральной активацией преимущественно угловой извилины теменной доли. Результаты исследования с применением функциональной МРТ, проведенные Rickard и соавт. [871], незначительно отличаются от данных Stanescu-Cosson. При операциях с малыми числами они обнаружили активацию в левом полушарии, в частности, поля 44 по Бродману и полей теменной коры. Угловая и надкраевая извилины не участвовали в этом процессе, но, по StanescuCosson и соавт., это происходит только в случае сложных счетных операций. Далее отмечалась активация вентрального перцептивного пути и дорсолатеральной префронтальной коры (поля 9 и 10 по Бродману).

Burbaud и соавт. [127] изучали счет в уме с применением функциональной МРТ. В процессе серийного счета, например 100–7=93, 93–7=86 и т.д. активировалась преимущественно префронаталь-

2.Von Aster обращает внимание на дискалькулию при синдроме Герстманна у детей (Developmental Gerstmann syndrome – DGS). Он разграничивает две формы этого синдрома: первая – чистая форма DGS с дискалькулией, а вторая – форма DGS с дисфазией-дислексией. Вторая форма встречается часто, что является основанием для критики самой концепции DGS. DGS не является чистым расстройством и сопровождается рядом других симптомов.

3.Wang и соавт. [1135] изучали дискалькулию при велокардиофациальном синдроме. В структуре этого синдрома, который часто сопровождается невербальными расстройствами обучения, всегда присутствует дискалькулия. Этот подтип дискалькулии имеет в качестве патогенетической основы зрительно-пространственные нарушения. У взрослых с велокардиофациальным синдромом имеются зрительно-пространственные нарушения, но дискалькулия носит менее выраженный характер. Авторы предполагают, что у старших детей при выполнении математических операций активнее задействовано левое полушарие с речевыми механизмами и в их распоряжении имеется больше математических знаний. Таким образом, зрительнопространственные представления при выполнении математических заданий у них востребуются в меньшей степени. У взрослых акалькулия чаще возникает при левосторонних поражениях теменной доли, в то время как при поражениях правого полушария связь между акалькулией и пространственными нарушениями менее очевидна.

Ö О функциях вентрального и дорсального перцептивных путей см. разделы 1.3.1 и 1.4.2 тома I.

4. Shalev и соавт. [952] изучали развитие математических способностей у 200 здоровых школьников с помощью модели McCloskey и метода, упомянутого в комментарии 1 [4.7.7]. Сначала формируется представление о числе и его воспроизведение (счет и написание цифр). Дети довольно рано научаются складывать и вычитать, но эти умения развиваются постепенно. Умножение и деление появляются позже, они наиболее трудны и претерпевают бурное развитие. Несколькими годами позже, вслед за символическими представлениями о числе, появляется синтаксическое понимание состава числа из сотен, десятков и единиц, например числа 123, которое по-разному звучит у нас, в немецком или еврейском языках. Восьмилетние дети знакомы с трехзначными числами, могут их написать, они могут читать и писать разные числа и производить с ними простые математические действия. Но это лишь ориентировочные нормативы.

ная кора (поле 46 по Бродману). У правшей это было более выражено в левой дорсолатеральной префронтальной коре, а у левшей – и в правом полушарии.

Исходя из теоретических данных и клинического опыта, можно сказать, что левое полушарие играет ведущую роль в возникновении дискалькулии в случае синдрома Герстманна у детей, а правое – у детей с невербальными расстройствами обучения (слабость внимания, пространственных представлений, трудности усвоения понятий о числе и количестве). Таким образом, нарушения счета могут возникать при дисфункции как левого, так и правого полушария. У взрослых с поражениями левого полушария акалькулия и афазия возникают как самостоятельные расстройства {комментарий 2 о синдроме Герстманна у детей}.

У маленьких детей правое полушарие, возможно, функционально более значимо, чем левое, а в дальнейшем их соотношение приобретает обратный характер {комментарий 3}. При этом необходимо учитывать, что после повреждения мозга в раннем возрасте левое полушарие может принимать зрительно-пространственные функции. В этом случае левое полушарие становится ведущим в отношении счета. Исходя из немногочисленных нейрокогнитивных моделей можно предположить наличие нескольких подтипов дискалькулии развития: вербальная дискалькулия (возникает в случае преморбидных речевых расстройств), идеогностическая дискалькулия (при которой отсутствуют представления о количестве и числе) и операциональная дискалькулия с отсутствием процедуральных математических представлений и/или пространственных операций и представлений. Нейропсихологические ис-

следования позволили подтвердить и разграничить эти подтипы. (Об этом см. работу Geary и соавт. [373, 374] и Von Аster [1128],

а также комментарий 4.)

Развитие математических представлений недостаточно изучено. В нашей культуре дети в возрасте после года быстро начинают понимать значение небольшого количества и разницу между маленьким и большим количеством («Ты хочешь три шоколадки или две?»). Фактически они самостоятельно научаются складывать

ивычитать в пределах трех. В возрасте 4 лет ребенок может посчитать до 4–10, а в 5 лет уже имеет представление о числе (знание числа) {комментарий 4}.

Вопрос состоит в том, существуют ли врожденные элементарные составляющие счета. В обзоре Ansari и Karmiloff-Smith [28] высказывается предположение о том, что представление о числе и является такой базовой элементарной способностью. Это позволяет ребенку определять количество, видеть изменение количества

иупорядочивать количества в зависимости от их величины. Младенцы и дети после 1 года могут зрительно отличать два и три предъявленных им предмета, но не могут точно определить количество, превышающее три. 11 детей позднего младенческого возраста обнаружили понимание того, что 4, 8 и 16 точек составляют увеличивающийся ряд. Сходным образом они могли сравнивать множества, что уже представляет собой вычисление количества.

Операциональная дискалькулия

В отличие от устной речи и чтения, где мелкие ошибки не влияют на смысл, результат математических операций является либо верным, либо неверным, всего одна ошибка в счете может стать решающей.

нок не может читать символы, то у него имеется одна из форм дислексии. Склонность к реверсиям и инверсиям, которая наблюдается при дислексии и дисорфографии, также приводит к нарушению счета. Ребенку важно не путать числа: 13 с 31 или 69 с 96. Эти нарушения относятся к дислексической и дисграфической форме дискалькулии, расстройство счета здесь носит вторичный характер. Теоретически, математический интеллект интактен, но на самом деле он страдает. Дети с дисфазией развития, являющейся причиной дислексии, часто демонстрируют нарушения запечатления и припоминания, а также временно9й организации. В целом же эти нарушения относятся к числовой диссимболии.

4.7.6. Даже если ребенок знаком с простейшими арифметическими представлениями, обладает пониманием чисел и символов и может читать и писать числа, иногда у него все же могут иметь место проблемы с применением арифметических правил при выполнении более сложных операций. Kosc [582] обозначает такие нарушения как операциональная дискалькулия. А Hécaen и соавт. [469b] называют это анарифмией. Счет может страдать, поскольку для него необходимы различные нейропсихологические составляющие {см. комментарий}:

Внимание, кратковременная память и хорошая рабочая память необходимы при выполнении счетных операций в уме. Если надо осуществить более сложное задание, важно знать таблицы умножения наизусть. Так же обстоит дело и в случае других автоматических операций, таких как простое сложение. Для этого нужна хорошая вербальная память [левое полушарие, см. также том I, раздел 1.5.2].

При выполнении счетных операций в уме, в случае если вычисления не являются автоматизированными в вербально-мнестичес- ком смысле, необходима способность к визуализации. Данная способность требует преимущественно пространственных операций (возможно, что пространственная визуализация первично производится в правом полушарии), которые организуются в виде последовательностей.

При сложном счете одна операция следует за другой, и здесь требуется не только временна9я организация, но в определенной степени и функция планирования в рамках рабочей памяти. Неспособность предвидеть ситуацию или персеверации, характерные для лобного синдрома, могут играть пагубную роль.

В английском языке, как и в русском, при написании числа сорок шесть сначала пишут цифру 4, а потом 6, но в голландском и немецком языках 46 звучит как sechsundvierzig (шесть и сорок), что повышает вероятность ошибок реверсивного характера. При переводе числа 46 из слуховой модальности на письмо сначала необходим мысленный переворот числа, что, вероятно, требует участия правого полушария и мозолистого тела. То же самое касается операций вычитания и обратного счета [908].

1.исследованиеэлементарныхматематических представлений по shalev e.a.

Счет предметов/зрительных стимулов. Ребенок должен вслух назвать количество. От 4 до 13 лет. Для детей младшего возраста используются точки на костях домино.

Установление соответствия между написанным числом и нарисованным множеством, например кружка<ми, чтение написанных чисел и зрительная оценка количества.

Определение количественных отношений. Нужно сравнить две графически представленные величины, например круги – сказать, какой из них меньше, а какой – больше.

Понимание количества на материале задания на множественный выбор. Ребенку нужно выбрать одинаковый по величине стимул среди двух пар стимулов. Две пары стимулов различны по форме, цвету и по-разному организованы.

Понимание значения числа. Ребенок должен показать большее число из двух в девяти парах написанных чисел, затем это же задание выполняется устно.

Упорядочивание по количеству. Четыре написанных числа надо расположить в возрастающем порядке.

Называние написанных чисел и написание чисел под диктовку.

Понимание математических символов; объяснение, что они означают.

Простые счетные операции – даются для того, чтобы понять, насколько они автоматизированы.

Копирование и самостоятельное выполнение арифметических примеров с повышением уровня сложности. Затем выполнение такого же задания под диктовку.

2. Isaacs и соавт. [519] с помощью воксельной морфометрии обнаружили у недоношенных детей с очень низкой массой тела при рождении и дискалькулией изменения в левой теменной доле.

У этих детей не было выявлено нарушений речи, чтения и внимания.

бенно выраженное влияние оказывают нарушения памяти [953]. Это обусловливает необходимость подробного обследования.

Оценка нарушений счета. Когда у ребенка имеются нарушения счета, сначала нужно исследовать все базовые функции: управляющие функции (регуляции, программирования и контроля), внимание, память, устную речь и понимание речи, числовые представления, навыки чтения и письма. Это можно выяснить в процессе нейропсихологического и логопедического обследования. Коррекция должна быть нацелена в первую очередь на эти функции. Shalev и соавт. [953] на основе модели McCloskey предлагают, как можно оценить элементарные числовые представления и понимание чисел {комментарий 1}. У развитых детей определяют, понимают ли они такие действия, как разложение числа на десятки, сотни и тысячи, а также умение умножать. Новая методика называется «Батарея нейропсихологических тестов на переработку числовой информации и счет у детей» (Swets-Harcourt).

Лечение дискалькулии заключается в коррекции состояния вышеуказанных функций. Когда логопед занимается речевой коррекцией, он должен учитывать эти функции. То же самое касается и эрготерапевтов, которые занимаются коррекцией диспраксии или зрительно-пространственных нарушений. Коррекция первичных нарушений счета, операциональной дискалькулии является задачей специалистов.

Роль детского невролога и психиатра в случае нарушений счета является ограниченной. Эти специалисты должны знать, что дискалькулия встречается при неклассифицированных формах умственной отсталости, в виде невербального расстройства обучения, которое является частью фенотипа синдрома Тернера, велокардиофациального синдрома, или синдрома Шпринтцена, недостаточно хорошо пролеченной фенилкетонурии, нейрофиброматоза типа 1, поскольку при невербальных расстройствах обучения пространственная дискалькулия является основным нарушением. У детей с дисфазией развития, например, при синдроме Клайнфельтера (47, ХХY) или при прогрессирующей мышечной дистрофии Дюшенна существует высокий риск развития вербальной дискалькулии [о поведенческих фенотипах см. гл. 6].

У детей, перенесших перинатальную асфиксию, или недоношенных детей с низкой массой тела при рождении часто отмечаются расстройства обучения и дискалькулия {комментарий 2}.

У детей с нарушениями счета могут отмечаться протестные невротические реакции в отношении обучения в целом или только по отношению к математике, что может сопровождаться сильным негативным аффектом.

Дискалькулии могут сопутствовать такие расстройства, как ГРДВ, которые поддаются лечению.