4.спектр дислексических и дискалькулических расстройств

4.7.7.Обследование и коррекция

Термин дислексия

попытки определения дислексии

спомощью очерчивания ее границ

Самые первые исследователи описывали нормально развивающихся детей с тяжелыми нарушениями чтения. В дальнейшем некоторые авторы начали рассматривать любые задержки формирования навыков чтения либо нарушения чтения как дислексию. В настоящее время термин «специфическая дислексия развития» обычно используется только в тех случаях, когда уровень развития навыка чтения существенно (на 1–2 года) отличается от формирования остальных учебных навыков ребенка, а также его невербальных способностей. Не существует международных рекомендаций для определения границ этих нарушений. Так, в DSM- III-R, в определении «расстройства развития чтения», используется такая характеристика, как «выраженное нарушение», в DSM-IV говорится о «существенно более низком уровне…», в МКБ-10 – о «значительном ухудшении». Хотя это делает дислексию более специфичной на уровне симптомов и служит целям классификации, определение границ расстройства на основании отличия результатов в этой сфере от состояния других учебных навыков или путем исключения пациентов с определенными значениями IQ носит произвольный характер и не имеет нейробиологического обоснования; дислексия может наблюдаться как у быстро, так и медленно обучающихся школьников. Дислексия занимает часть континуума, который включает и обычные способности к чтению, и при оценке показателей чтения ее нельзя рассматривать

спозиций принципа «все или ничего» (Shaywitz и др. 1992). Однако если обратить внимание на качественные характеристики чтения, то можно заметить, что дислектики допускают специфические ошибки. Считается, что дислексия не бывает результатом действия внешних факторов, педагогических упущений, недостатка эмоционального внимания окружающих, болезни или отсутствия мотивации, то есть не является расстройством обучения вторичного характера. Не у всех, кто плохо или медленно читает, имеет место дислексия. Немецкий термин Legasthenie применяется по отношению ко всем лицам с трудностями чтения и правописания, и большинством авторов, см. на след. странице

лии и дислексии относятся к основным трудностям школьного обучения у детей и поэтому рассматриваются в данной главе.

4.1.1. Устаревший термин словесная слепота, который применяли Kussmaul (1884), Hinshelwood (1895) и Morgan (1896), основываясь на представлениях о зрительной агнозии, был заменен в 1964 году Critchley [215, 216] на дислексию развития, или специфическую дислексию, которую кратко обычно называют дислексией. Дислексия относится к расстройствам развития; на более поздних этапах развития дислексия и алексия могут возникать и после поражений мозга. О нейропсихологии алексии см. работу Friedman и Albert [342a]. Как отмечал Critchley, дислексия развития, по определению, подразумевает наличие неврологической основы и включает в себя все проблемы с письменной речью, хотя мы выделяем нарушения письма (дисорфографию) в качестве отдельной категории.

С тех пор было установлено, что как на уровне симптомов, так и с позиций локализации мозговых нарушений существуют различные формы дислексий. Разграничение подтипов несколько разнится в зависимости от того, принимают ли во внимание характер ошибок при чтении или то, на какой стадии овладения правописанием или чтением проявляются нарушения (Boder 1973; Myklebust 1978; Bakker 1986), либо же учитывают нейропсихологический контекст (Mattis и др. 1975). В зависимости от специфического характера нарушений развития мозга могут страдать различные церебральные механизмы; это служит основой для более динамичных нейропсихологических моделей, которые рассматривают пре- и постнатальное развитие мозга и не связаны со статичными концепциями взрослой неврологии.

Предпринимались попытки определить дислексию, очерчивая ее границы на основании особенностей нарушений развития, тяжести проявлений, диапазонов показателей IQ. Однако все определения такого рода носят произвольный характер {см. комментарий}. На самом же деле следует проводить разграничение между задержкой формирования чтения у детей, которые медленно читают, отставанием в овладении чтением по сравнению с его ожидаемым уровнем исходя из психологического возраста и дислексией как патологическим состоянием, которое нельзя отнести за счет общего отставания в развитии или факторов, вторично приводящих к расстройствам обучения.

Мы не рассматриваем дислексию как нозологическую форму. Вот почему мы предпочитаем говорить о спектре подтипов, которые вызываются различными парциальными нарушениями. Сочета-

за исключением Klicpera (1983), трактуется в широком смысле.

Если отстраниться от произвольно принятых критериев, мое определение дислексии было бы таким – это все расстройства чтения и правописания в тех случаях, когда нет оснований предполагать вторичное нарушение способности к чтению (обучению). Термин «вторичное нарушение способности к чтению (обучению)» применяется для обозначения последствий воздействия иных (неязыковых) факторов, таких как нарушения зрения, расстройства внимания, психологически обусловленное негативное отношение к обучению, недостаточность учебной мотивации и т.д.

Патогенез дислексии: общие замечания

ние этих нарушений с другими сопутствующими неврологическими и нейропсихологическими симптомами объясняет, почему дислексия встречается при синдромах, связанных с различной локализацией. В этих случаях имеющиеся нарушения представляют собой сочетание одной из форм дислексий с другими симптомами, которые непосредственно не связаны с чтением.

Проблемы с правописанием встречаются гораздо чаще, чем тяжелые нарушения чтения, обычно их обозначают как дизорфографию. Ее следует отличать от проблем с почерком моторного характера, называемых дисграфией. В англоязычной литературе проблемы с правописанием также обозначают как лингвистическая дисграфия. Во многих случаях дисграфия и дизорфография наблюдаются у пациентов одновременно.

«Специфическая или истинная дислексия» или «истинная дисфазия» без каких-либо других нарушений развития встречаются достаточно редко. Более частыми являются сочетания расстройств, при которых расстройства речи, чтения, правописания и счетных операций той или иной степени выраженности сочетаются с двигательными нарушениями и расстройствами внимания. Такие состояния Denckla (1979) обозначает термином «дислексия плюс».

Кроме того, нейропсихологические нарушения при дислексии частично совпадают с теми, что встречаются при дисфазии развития [таб. 4-I], которая является предрасполагающим (преморбидным) состоянием для многих случаев дислексии (Klicpera 1983; Njiokiktjien 1990, 1993a).

На практике не существует четкой границы между легкой дислексией и задержкой формирования чтения и правописания, точно так же как иногда бывает трудно разграничить дисфазию развития и общую задержку развития речи или диспраксию и отставание развития моторики рук. В литературе иногда различаются первичные и вторичные нарушения чтения {см. в конце комментария}. Наличие поражения мозга или неврологических нарушений в раннем возрасте рассматривается в качестве признака вторичных нарушений чтения. Однако обоснованность такого деления была поставлена под сомнение, когда Galaburda и Kemper [360] обнаружили у нескольких обследованных с дислексией нарушения миграции нейронов коры. Такие нарушения не всегда вызываются поражением мозга и не всегда сопровождаются клиническими неврологическими симптомами {см. в конце комментария}.

4.1.2. Дислексия рассматривается с различных позиций, включая состояние вербальных процессов, фонологической переработки и осведомленности, зрительного и слухового восприятия, с точки зрения нейропсихологических функций больших полушарий, нарушений формирования коры в эмбриональном периоде.

Во Франции расстройства чтения всегда рассматривались как нарушения речи и языковых функций, с конца 1970-х годов такой подход был принят и в США (Myklebus 1983; Vellutino 1987). Связь с нарушением развития речевых функций имеет большое значение, и многие авторы уделяют внимание именно этому аспекту. Необходимо отметить, что у большинства детей с дислексией в ка-

1.Большинство детей с вербальной дислексией имеют трудности с воспроизведением серий отстукиваний с варьируемыми интервалами в тесте Stambak (1984), что указывает на нарушение запоминания невербальных слуховых последовательностей [см. раздел 3.10.5 тома I]. Часто у них также имеют место проблемы с отстукиванием сложных ритмов, задаваемых на слух, что указывает на недостаточность слухомоторного переноса и дисфункцию лобно-височной области левого полушария (Лурия). В то время как дети с дислексией могут отстукивать в произвольном темпе ритмы одной рукой, делать это поочередно обеими руками им оказывается сложнее (Wennekes и Njiokiktjien 1991). Исследования Wolff (1993)

с использованием теппинговой парадигмы показали, что при дислексии отсутствует нарушение временно<го согласования на базовом уровне, но отсутствие точного временно<го согласования становится очевидным в заданиях с двуручным отстукиванием ритмов, задаваемых на слух, и зависит от сложности ритма и частоты требуемых моторных реакций.

Двуручный асимметричный теппинг у обычных детей сопровождается возрастанием межполушарной когерентности на ЭЭГ, но такое возрастание отсутствует в случае агенезии мозолистого тела, что указывает на востребованность функции мозолистого тела при бимануальном теппинге (Knyazeva и др. 1994; Koeda и др. 1995; Knyazeva и др. 1997). В литературе часто ссылаются на связь, которую можно провести между межполушарной дисфункцией и расстройствами развития речи, моторики и чтения. Нарушения межполушарных связей могут влиять на функции зрительного и слухового восприятия, а также речи (Njiokiktjien 1984, 1993b; Njiokiktjien и др. 1991; Njiokiktjien 1996; Rouselle и Wolff 1991; Wolff 1993). Оригинальный и интегрированный подход к бимануальной моторно-перцептивной функции представлен в исследовании Chiarenza (1990). С помощью задания, в котором дети должны были запускать определенное зрительное событие на мониторе движением одной руки и быстро останавливать его движением другой руки, он показал, что при дислексии выполнение этого задания сопровождается недостаточностью временно<й координации. Одновременно с помощью электрофизиологических методов он установил, что при выполнении этого задания имеют место плохая подготовка моторной реакции, медленная зрительноперцептивная переработка информации и, наконец, слабость оценки в постмоторном периоде. Клинически у детей с дислексией часто отмечается нарушение координации движений рук.

2.Во всех классификациях дислексии, подобных предложенной Boder, лингвистическая дислексия означает дислексию с языковым дефицитом. В типологии же Bakker термин L-дислексия применяется по отношению к тем дислексикам, у которых имеется лингвистическая стратегия!

честве преморбидного расстройства имеет место дисфазия развития. Особо подчеркивается нарушение одного из аспектов обучения чтению, а именно фонологической осведомленности (Shankweiler и Liberman 1989); в настоящее время ее недостаточность рассматривается многими авторами как центральное звено в патогенезе дислексии.

Фонологическая осведомленность, возможно, связана с центральными механизмами восприятия речи (быстрой переработкой речи), которые могут практически отсутствовать у детей с расстройствами устной речи, по крайней мере, у тех из них, кто испытывает трудности с пониманием речи, и, по мнению многих исследователей, таких как Tallal и соавт., лежит в основе дисфазии развития. Примечательно, что у некоторых детей с дисфазией развития фонологическая осведомленность сохранна и навыки чтения развиваются нормально!

Некоторые американские авторы уделяют больше внимания зрительному восприятию. Samuel Orton (1925) делал акцент на стрефосимболии (искажение и зеркальное переворачивание букв), другие авторы придают значение нарушениям движений глаз (Pirozzolo 1979; Pavlidis и Fisher 1986), которые, как нам кажется, действительно имеют место, но не играют существенной роли. Последняя тенденция связана с признанием важности зрительного восприятия, а именно системы магноцеллюлярных нейронов латерального коленчатого ядра таламуса (Galaburda и Livingstone 1993).

Некоторые авторы придают значение динамике полушарной доминантности или латерализации функций [51, 402, 790] либо пы-

таются рассматривать дислексию в рамках нейропсихологического синдрома [669, 831].

Исследования с использованием теппинга позволяют сделать два вывода, касающихся дислексии. Во-первых, помимо трудностей быстрой переработки речевой информации (Tallal и др. 1993), имеет место ослабление переработки медленных невербальных слуховых последовательностей, таких как запоминаемый и задаваемый извне ритм. Во-вторых, трудности выполнения сложных двуручных моторных заданий указывают на возможную межполушарную дисфункцию {см. комментарий 1}.

Исследования аномалий коры и мозолистого тела как патогенети-

ческих факторов проводятся в основном начиная с 1980-х годов [178, 281, 360].

Достаточно долго темой обсуждения является межполушарное смещение активности во время обучения чтению. Bakker и соавт. [51] показали, что обучение чтению, помимо прочего, представляет собой процесс межполушарного смещения активности от правого полушария к левому по мере изменения стратегии чтения. Bakker предположил, что на начальных этапах чтение является перцептивным процессом, который преимущественно осуществляется в правом полушарии. За ним следует «чтение с пониманием прочитанного», которое в большей степени осуществляется левым полушарием.

Предполагают, что у детей, которые читают быстро и бегло, но невнимательно, смещение активности в левое полушарие проис-

3.В работе Bakker не упоминается о дисфазии развития как возможном предвестнике дислексии P-типа, о дефиците графемо-фонематического соотнесения как нарушении зрительно-слуховых связей или о нарушениях фонологической осведомленности; балансная модель Bakker не связана с клиническим нозологическим контекстом.

4.Межполушарный сдвиг от правого полушария к левому представляет собой интересное явление, в основе которого, возможно, лежит функционирование мозолистого тела. Orton [790] предположил, что стрефосимболия (зеркальные ошибки восприятия, например, b–d) может быть обусловлена нарушением левосторонней латерализации в связи с межполушарной дисфункцией. Дефицит межполушарного взаимодействия на уровне моторики у пациентов с проблемами чтения и речи также косвенно подтвержден в более поздних исследованиях [263, 577, 756, 765]. Пока еще нет убедительных данных о том, что нарушение межполушарного взаимодействия на моторном уровне вызывает дислексию. Мы склонны рассматривать это как сопутствующий феномен, связанный с дисфазией развития, которая предшествует дислексии. На основании результатов зрительномоторных заданий Hermann и соавт. [132] выявили признаки нарушений межполушарной координации у дислексиков старше 16 лет.

В обследованной нами группе пациентов с нарушениями развития межполушарных связей [756] фактически у всех детей с подтвержденными аномалиями мозолистого тела отмечались признаки дисфазии развития и проблемы с чтением умеренной или тяжелой степени. Наш опыт работы с этими детьми подтверждает точку зрения Goldberg и Costa [406]. Эти авторы считают, что для обучения чтению необходима согласованная работа обоих полушарий. Однако позднее для осуществления чтения у взрослых этого не требуется. Необходимость межполушарной кооперации в процессе обучения связана с предполагаемым функциональным смещением от правого полушария к левому. У взрослых каллозотомия не приводит к нарушению способности к чтению. См. также работу Gladstone и Best [401], которые придают большое значение дисфункции мозолистого тела при дислексии. Используя задания на время реакции, Broman и соавт. [116] не наблюдали каких-либо признаков межполушарной дисфункции лишь на уровне чтения букв у мальчиков с дислексией в возрасте от 8 до 13 лет.

ходит слишком быстро, так что они допускают большое количество субстантивных ошибок, таких как пропуски, добавления и искажения. В концепции Bakker это называется дислексией L-типа (дислексия лингвистического типа), поскольку у этих детей присутствует языковая стратегия переработки информации {комментарий 2}. У детей с дислексией L-типа определяется преобладание правого уха в тестах на дихотическое прослушивание. По моему мнению, помимо этого у них имеет место незрелость восприятия.

Дети, которые читают медленно и точно, допуская такие субстантивные ошибки, как пофрагментарное чтение и повторы, и плохо пересказывают прочитанное, по-видимому, слишком сильно зависят от правополушарной переработки информации. Этот перцептивный тип дислексии также известен как P-тип {комментарий 3}. В соответствии с этой балансной моделью предполагается, что при P-типе происходит чрезмерное функциональное развитие правого полушария. Это не объясняет низкой скорости чтения при P-типе. Мы склонны считать, что у детей с дислексией P-типа имеет место относительная слабость непосредственного лексического доступа, что показали Cohen и Dehaene [178a], и такой способ чтения зависит от функционирования вентральных отделов затылочно-височ- ной коры левого полушария. Такие дети также неспособны к связной вербализации. Это обусловлено дисфазией развития и дисфункцией левого полушария, вызывающей трудности поиска слов и нарушение беглости речи, то есть вербальную/лингвистическую дислексию. В тестах на дихотическое прослушивание при P-типе выявляется преобладание левого уха. Если причиной дислексии P-типа является дисфазия развития и несформированность заты- лочно-височной коры, можно думать скорее о функциональном недоразвитии левого, чем избыточном развитии правого полушария {см. комментарий 3}.

Дети с L-типом читают быстро, но не точно. Это не связано ни с нарушением речевых функций, ни со зрительно-слуховым рассогласованием. Данный тип имеет сходство со зрительной, или дисэйдетической, дислексией, описанной Border.

Нарушения внимания и памяти не являются патогномоничными для дислексии, хотя встречаются достаточно часто, иногда даже в форме ГРДВ. Возможно, эти нарушения отчасти связаны с нарушениями межполушарных связей. Существуют и другие признаки межполушарной дисфункции {комментарий 4}.

Логографическая стадия и зрительная, или дисэйдетическая, дислексия

1.Четырехлетний ребенок уже знает буквы и короткие целые слова или имена, такие как борис или лев. Эти слова опознаются как объекты посредством системы вентрального нижневисочного зрительного пути левого полушария [см. о функциях вентрального перцептивного пути в т. I, разделы 1.3.1 и 1.4.2]. В начале обучения чтению используется вентральный путь совместно с нижней височно-затылочной областью, а опытные читатели в той или иной степени применяют ту же стратегию при чтении часто встречающихся неправильных (нерегулярных) слов1. Показано, что у тех, кто читает хорошо, напечатанные слова, а также китайские и японские иероглифы обрабатываются посредством нижней затылочновисочной области левого полушария [178a]. Дисфункция этой же области имеет место при алексии без аграфии {комментарий 2}.

2.У людей, освоивших чтение, встречается синдром Дежерина без аграфии (истинная словесная слепота; 1892). Эти пациенты больше не могут читать буквы и слова либо они читают медленно по буквам, но могут читать цифры. Они способны писать, но не в состоянии прочитать то, что написали. Однако они могут понимать слова, выведенные своей рукой. Ранее этот синдром приписывался дисфункции или нарушению связей угловой извилины. Однако Cohen и Dehaene [178a] показали, что синдром обусловлен поражением нижней затылочно-височной (O-T) области левого полушария, отвечающей за зрительное опознание букв и слов (опознание с прямым доступом).

3.Можно выделить три подобласти, отвечающие за зрительное опознание словесных форм {комментарии 1 и 2} (Dehaene, Jobert и др. 2004):

1) задняя часть O-T обоих полушарий, отвечающая за опознание букв, 2) передняя часть O-Т левого полушария, отвечающая за опознание сходства слов, 3) часть O-T левого полушария, лежащая еще более кпереди, отвечающая за опознание слов как четко заданной последовательности букв. Правое полушарие воспринимает только неизменность (сходство) слов, имеющих разные размеры.

торых одна или несколько букв произносятся (читаются) иначе, чем эти буквы произносятся обычно. – Примеч. перев.

4.2.2. Начальная стадия обучения чтению и письму включает зри- тельно-перцептивные и перцептивно-моторные процессы {комментарии 1 и 2}. Ребенок начинает с того, что удерживает в памяти формы букв и слов, и все еще помнит их на следующий день и пишет их {комментарий 3}. Буквы и слова должны быть сохранены в памяти, связаны с правильным звуком и/или с конкретным мысленным представлением, например, «а» из слова «арбуз». Актуализация мнестических следов может происходить по ассоциации или за счет непосредственного лексического доступа; буквы или слова могут удерживаться в памяти как объекты либо на основе звучания (графемо-фонематическая кроссмодальная актуализация мнестических следов), либо на основе зрительно представленного и названного слова (связь графемы со зрительным образом). Иногда буквы предъявляются тактильно, хотя это и не является распространенной практикой в рамках обычной школьной ситуации. Графомоторный паттерн может активизироваться и за счет зрительных и кинестетических мнестических следов, также он может быть индуцирован за счет слуха при диктовке, что также является кроссмодальным процессом.

Звук «а» в слове «арбуз» является простым звуком, который может быть проанализирован и височной корой правого полушария. Однако быстро меняющиеся звуки речи (формантные переходы в слогах, состоящих из согласного и гласного звуков, например различие между /ба/ и /да/) лучше могут быть проанализированы при участии височной коры левого полушария [т. I, рис. 1-III и рис. 1-IV в разделе 1.4.2]. Для того чтобы обучение чтению на этой стадии было оптимальным, должны быть нормальными зрение, зрительные поля и движения глаз. Поскольку задействованы пространственные координаты, требуется зрительное восприятие и память. Ребенок должен быть способен переводить взгляд слева направо и уметь делать это внимательно и сосредоточенно. На протяжении всего процесса необходимы внимание и мотивация. Зрительно-слуховая ассоциация/связь является следующим шагом, хотя он и пересекается с первой стадией [4.2.3, алфавитная стадия]. Теперь ребенок должен связать элементарные графемы со звуками или целыми произносимыми словами (фонемами), которые ему уже знакомы; осуществляется так называемая графемо-фоне- матическая кроссмодальная связь. Возможно, что вначале этот процесс осуществляется обоими полушариями или правым полушарием [52]. Мы рассмотрим этот второй этап чуть позже, но на самом деле эти процессы, связанные с обучением чтению, происходят в той или иной степени совместно.

Ребенок учится зрительно узнавать буквенные обозначения (графемы) или короткие слова как гештальты. На этой стадии для некоторых детей похожие буквы и слова воспринимаются как одинаковые (например, в латинице: n-u, u-v, b-d, d-p; в кириллице: п-н,

п-и, п-т, у-и, ш-и, м-ш, м-л, л-и, б-д, в-д, н-к, ц-щ). Вначале большинство детей допускают ошибки в поле зрительного восприятия – пространственные или путают форму. Симметричное восприятие, означающее, что лево- и правосторонняя ориентация воспринимаются как одинаковые, является естественным свойством

4. Форма буквы и положение этой буквы в слове являются пространственными характеристиками, которые обрабатываются в нижнетеменной зрительной области (импрессивный праксикон), являясь функцией так называемого дорсального перцептивного пути [о функциях дорсального пути см. т. I, разделы 1.3.1 и 1.4.2]. Нарушение пространственного восприятия («где» и «как ориентировано») не связано с переработкой тех характеристик, которые говорят о том, «что это». Репрезентация пространственных характеристик в течение некоторого времени может оказываться неустойчивой, так что на письме и при чтении могут возникать повороты слов и букв: лев становится вел, мир – рим. Переворот слов или букв Orton [790] назвал стрефосимболией [см. раздел 4.2.2.1]. Трудности с пространственной ориентацией и зрительным различением – такие феномены, как реверсии (b-d и p-q) и инверсии (m-w и d-p), а также, в меньшей степени, неточности (u-v), – у многих детей в течение нескольких первых месяцев обучения чтению носят физиологический характер, и мы их считаем всего лишь признаками незрелости. У некоторых детей эти феномены сохраняются долгое время. Это также касается персевераций и инверсии букв у детей с нарушениями движений глаз. Они являются неблагоприятным фактором, но не играют центральной роли при дислексии. Pirozzolo [831] отметил, что у детей со зрительной дислексией имеет место нарушение саккадических движений при прослеживании строки слева направо и возвратном движении глаз с переходом на новую строку. В настоящее время подтверждено, что зрительный стресс («пляшущие» буквы) действительно играет роль при дислексии, хотя это бывает и не так часто [1150]. У детей с вербальной дислексией такой симптом отсутствует.

перцепции, которое должно тормозиться для различения право- и левосторонней ориентации форм (букв, слов) [о зеркальных реверсиях см. раздел 4.2.2.1].

На различных стадиях перцептивной переработки информации могут иметь место мнестические проблемы [см. гл. 1]. Запоминание и распознавание текста представляет собой кроссмодальный процесс, который осложняет зрительное восприятие и часто сопряжен с перцептивными проблемами пространственного характера (поворотами, неточностями восприятия, неправильным опознаванием формы коротких слов и букв, а также реверсией букв), при том что ребенок часто может читать текст во вполне обычном темпе. Такие ошибки могут быть отнесены к дисфункции нижнетеменных отделов, входящих в систему дорсального перцептивного пути. Это можно назвать зрительной, или дисэйдетической, дислексией (Boder 1973; Myklebust 1978). По сравнению с другими подтипами это довольно редкая и нестойкая форма дислексии (5%). Mattis и соавт. [669, 670] также обнаружили у этих детей зрительно-перцептивные нарушения в отношении невербального материала. Зрительная дислексия имеет некоторое сходство с дислексией L-типа, выделяемой Bakker [см. 4.1.2]. Дети со зрительной дислексией часто читают довольно быстро, допуская зрительные ошибки. Детей с дисфункцией/незрелостью нижневисочно-височ- ных отделов с точки зрения опознавания слов и букв можно сравнить с больными, страдающими алексией Дежерина [178a]; в настоящее время ее называют поверхностная дислексия. Если у детей имеет место несформированность графемо-фонематического перекодирования буквы за буквой, они не читают вообще либо процесс обучения идет очень медленно. В отличие от детей с дислексией L-типа эти дети не читают быстро. Таким образом, в рамках зрительной/поверхностной дислексии имеются два подтипа: с пространственными ошибками и с отсутствием зрительного распознавания слов и букв. Тем не менее, этот тип дислексии является более редким по сравнению с глубокой дислексией, которая связана с графемо-фонематическим кроссмодальным перекодированием.

Стрефосимболия

1. Orton считал, что в правом полушарии содержатся зеркальные образы предметов и букв и что при стрефосимболии эти зеркальные образы не подавляются. Carballis и Beale (1976, 1993) показали, что Orton ошибался. Вначале буква активирует контралатеральное полушарие. Буква передается в другое полушарие благодаря мозолистому телу, и этот перенос приводит к активной лево-правосторонней реверсии, побуждая процесс «симметрирования». Рассечение мозолистого тела приводит к исчезновению реверсий. Таким образом, здесь нет прямого восприятия с участием обоих больших полушарий, а имеет место межполушарный процесс, который вызывает симметрирование. Данный процесс должен подавляться.

4.2.2.1. Вариант зрительной дислексии, при котором имеет место реверсия букв, например b-d или p-q, либо целых слов, когда они пишутся справа налево (РИМ вместо МИР), при том что это не является следствием нарушенного восприятия, Orton (1925) назвал стрефосимболией [789 –791]. Она является обычной у тех, кто начинает читать, и часто встречается в качестве изолированного симптома (зеркальное письмо или чтение). Стрефосимболия не должна наблюдаться уже в восьмилетнем возрасте.

То, что стрефосимболия является зрительно-пространственным нарушением, было опровергнуто Velutino [1113], который рассматривал ее как речевое нарушение. Мне данное состояние представляется дисфункцией дорсального перцептивного пути. На это же указывают недавние публикации {комментарий 1}. Начиная с детства имеет место процесс естественного восприятия, при котором не придается значения левоили правосторонней ориентации слов {комментарий 2}.

2. Объекты воспринимаются и опознаются посредством вентральной височной коры (вентрального зрительного пути), и начиная с младенчества (приблизительно с 5 месяцев) появляется константность объектов: они воспринимаются как одни и те же независимо от их расположения. Опреде-

ленные нейроны реагируют неизменным образом при зеркальных реверсиях (Baylis и Driver 2001). Таким образом, с детства левоили правосторонняя ориентация не сопровождается различиями в идентификации предметов (или букв), они воспринимаются зрительно и рисуются сориентированными либо в левую, либо в правую сторону до тех пор, пока такая недифференцированность не будет подавлена в результате процесса обучения, поскольку пространственная ориентация имеет значение с точки зрения смысла. Естественное симметрирование, обусловленное функционированием мозолистого тела {см. комментарий 1}, должно быть подавлено.

Каким же образом ребенок достигает стадии асимметричного чтения и письма? Письмо относится к идеомоторному праксису, который, согласно определению и современным представлениям, является функцией левого полушария [см. раздел 4.5.10.1, т. I]. Стрефосимболия (зеркальное письмо) имеет моторное и сенсорное объяснение [раздел 4.5.10.2, т. I].

По Dehaene (2007) [243], разграничение между левым и правым, возможно, начинает формироваться благодаря функционированию зрительного дорсального пути и обусловлено действиями, связанными с письмом. Во время написания буквы d формируется энграмма в процедуральной памяти, или идеомоторная нейронная сеть – специфический зрительно-кинестетический моторный образ буквы в нижнетеменной области импрессивного праксикона. Этот образ отличается от энграммы буквы b. Постепенно, по мере накопления моторного опыта, ребенок начинает проводить различие между лево- и правосторонней ориентацией d и b. Этот образ становится более устойчивым, если его формирование носит мультимодальный характер: прикосновение, кинестезия и изображение в пространстве, например, путем называния и вычерчивания контуров больших букв на обсыпанной песком бумаге, как это делают в Нидерландах, согласно рекомендациям итальянского психолога и педагога Марии Монтессори. При таком способе идеомоторные письменные энграммы и выстраиваемые на их основе действия становятся более устойчивыми и автоматизированными. Данный подход также способствует другому процессу – автоматизации чтения.

Алфавитная стадия обучения чтению и слуховая, или дисфонематическая, дислексия

1.Когда ребенок успешно проходит алфавитную стадию, он может читать также редкие и трудные слова, которые должны быть проанализированы (разделены на фрагменты). Когда ребенок овладевает этой стадией, можно говорить о техническом чтении.

2.То, что дефицит серийной организации при дислексии ограничен преимущественно слуховой сферой (Gould и Glencross 1990), опровергается Tallal и соавт. (1993). У детей с нарушениями письма и детей с «истинной дислексией» также имеются нарушения функций в зрительной сфере, что проявляется на поведенческом уровне (более продолжительное время простых реакций, обработки сложного зрительного материала, ухудшение различения и распознавания букв при сохранности поддерживаемого внимания) и в нейрофизиологических исследованиях (быстрое возрастание активации мозга во время чтения и письма без топографического эффекта) (Warnke 1992; Remschmidt и Warnke 1992). Таким образом, у этих детей имеет место дисфункция, относящаяся к скорости переработки зрительных последовательностей. Lovett (1987) выявил в качестве существенного признака, не имеющего отношения к чтению, см. на след. странице

4.2.3. Алфавитная (буквенная) стратегия чтения требует нормального функционирования поверхности височной области левого полушария, которая участвует в звуковом анализе слышимой речи. Planum temporale особенно активна, когда буквы и звуки сходны друг с другом, и не реагирует, когда они несхожи. Planum temporale является мультимодальной областью [1096].

Было сделано предположение, что при дислексии существует нарушение развития этой области. Из-за нарушений в зонах, отвечающих за кроссмодальные связи, либо в проводящих путях, идущих к ним, не происходит графемо-фонематического соединения. Myklebust в 1978 году описал это как зрительно-слуховое рассогласование и назвал данное нарушение кроссмодальной дислексией [724], о которой незаслуженно редко упоминается в литературе. Впервые о ней писали Birch и Belmont в 1964, когда обнаружили у пациентов с дислексией невербальное зрительно-слуховое рассогласование [93]. Зрительный образ слова не приводил к актуализации каких-либо звуков. Boder [103] также описала этот тип дислексии в 1973 году. Сегодня мы говорим о фонематической, или глубинной, дислексии. У большого числа детей, которых мы обследовали, было очевидно, что образ слова не приводил к актуализации звучания слова. При такого рода нарушении кроссмодальной связи, которое очень мало упоминается в литературе, по определению, должны быть интактными устная речь и зрительное восприятие.

снижение скорости называния при зрительном предъявлении стимульного материала. Недавно было обнаружено, что при дислексии имеют место структурные изменения со стороны магноцеллюлярной зрительной системы в латеральном коленчатом ядре (Galaburda и Livingstone 1993).

3.Вербальная, или лингвистическая, дислексия является общим термином, который включает такие подтипы, как дисфонематическая, или фонетическая, дислексия, а также нарушение переработки последовательностей и аномический тип. Аномический тип проявляется более отчетливо, когда ребенок переходит на орфографическую стадию чтения [см. 4.2.4].

4.Слово «слуховая» применительно к слуховой дислексии кажется неподходящим. Последние исследования [1150] подтверждают, что расстройства слуха не могут объяснять нарушения фонематической осведомленности [следующий раздел]. Кроссмодальная дислексия подразумевает трудности, связанные с графемо-фонематическим рассогласованием (левая planum temporale), дисфонематическая/фонетическая дислексия – отсутствие фонематической осведомленности (левая нижнетеменная область, преобразующая вербальные действия во внутреннюю речь). Отсутствие фонематической осведомленности затрудняет кроссмодальный переход, поскольку графема не может быть сопоставлена с фонемой, которая имеет нарушенную внутреннюю звуковую структуру.

Когда ребенок начинает переводить графемы в звуки, особенно внутри слов, что представляет алфавитную (буквенную) стадию, последовательность букв имеет ключевое значение с точки зрения смысла слова (например, кот–ток) {комментарий 1}. Поскольку письменность является системой кодирования, возникшей на основе речи, логично, что некоторые дети с предшествовавшими расстройствами развития речи также будут испытывать трудности при обучении письму и чтению. Многие из этих детей делают ошибки, связанные с речевыми последовательностями, располагая буквы или слова в неправильном месте либо пропуская их совсем (синтаксические ошибки). Mattis и соавт. [669] рассматривали нарушение развертывания последовательности как подтип дислексии {о дефиците серийной организации см. комментарий 2}. Они отличают его от другого, гораздо более распространенного, подтипа вариантов вербальной/лингвистической дислексии, который характеризуется трудностями поиска слов и снижением беглости, нарушениями понимания и воспроизведения и часто – снижением способности различать фонемы {комментарий 3}.

При слуховой, или дисфонематической, дислексии [104, 724] нарушается графемо-фонематическое соединение, поскольку у ребенка имеются трудности, связанные с фонологической осведомленностью {комментарий 4}. Дети с дислексией данного типа за счет вентрального перцептивного пути, описанного в разделе 4.2.2, могут читать про себя и узнавать даже неправильные (нерегулярные) слова, иногда используя догадку, но неспособны читать редкие и длинные слова, которые нужно произносить по буквам и тихо повторять для себя {комментарий 3}. Фонематическая дислексия не идентична кроссмодальной дислексии, но они не являются взаимоисключающими {комментарий 4}.

Что такое фонематическая осведомленность?

1. «Фонологическая (или фонематическая) осведомленность включает способность распознавать

ииспользовать фонемы, которые представляют собой отдельные звуки речи в том или ином языке. В целом, фонологическая осведомленность представляет собой способность выделять и использовать единицы речи, такие как фонема, приступ

ирифма1, слог или слово» (цитата из McBride и др. [678]). Таким образом, фонологическая осведомленность означает осознание того, что произносимые слова можно разбить на более мелкие звуковые единицы и что написанные слова состоят из таких звуковых единиц, представленных в виде букв и слогов.

Предшественником фонологической осведомленности является осознание рифмы и слогов. Дети младше шести лет могут определять количество слогов в словах; к шести годам после объяснения того, что нужно делать, они обычно см. на след. странице

4.2.3.1. Универсальным нарушением представляется отсутствие фонематической осведомленности {комментарий 1}. При дислексии этого типа наибольшую трудность представляют «бессмысленные» и неправильные (нерегулярные) слова (поскольку работа фонематической системы поиска слов не направляется смыслом слова), и ребенок допускает акустические ошибки, включая ошибки при побуквенном чтении. Чтобы ребенок, у которого нормально развивалась устная речь, научился читать, его нужно обучить определять фонематическую структуру слов (слуховому анализу). Таким образом, существенный аспект графемо-фонематического соединения относится к фонемам и называется фонологической переработкой информации. Фонологическая переработка информации является общим термином для различных лингвистических операций, связанных с фонологической структурой языка. Несмотря на то что у детей с дисфазией развития повышен риск нарушений фонологической переработки информации, они имеются не у всех детей данной группы, и особенно это касается детей без нарушений произношения в устной речи и без проблем с пониманием речи.

Если дети с дисфазией испытывают трудности с произнесением

способны определять число фонем. Многие дети с дисфазией не в состоянии это сделать, что приводит к формированию дислексии, однако это не единственная причина, по которой у них имеются трудности чтения.

Сохранное восприятие речи является определяющим фактором для фонологической осведомленности до того, как ребенок начнет читать. Тем не менее у детей с сохранным восприятием может встречаться дефицит фонологической осведомленности, так что связь между трудностями различения фонем (восприятием речи) и нарушениями фонематической осведомленности носит непрямой характер. Большинство глухих людей испытывают значительные трудности при обучении чтению (Bradley и Bryant 1983; Shankweiler и Liberman 1989; Lundberg 1989).

С другой стороны, успешно читающие глухие люди применяют стратегию, не связанную с восприятием фонем на слух, а основываются, например, на использовании оральных движений (Hanson 1989). У фонологической осведомленности есть артикуляционный двойник: фонетические действия (артикулемы. – Примеч. пер.) в виде моторных команд для программирования артикуляции, что обеспечивается нижнетеменными отделами левого полушария. Здесь импрессивный праксикон формирует программу для артикулем, которые «слышатся» как внутренняя речь. Таким образом, представляет интерес моторно-артикуляционная гипотеза дислексии, предложенная Heilman и соавт. [472].

2. Аналогичным образом, важными предпосылками (детерминантами) осознания собственного тела в первые годы жизни являются зрительное, тактильное и кинестетическое восприятие, а также движения. Однажды сформированное осознание своего тела более не зависит от восприятия, поскольку оно остается сохранным в случаях развития слепоты и после ампутации конечностей; даже у детей со спастичностью (лишенных кинестетической информации и информации от движений) есть осознание тела благодаря зрению. Подобным же образом глухие дети обладают фонологической осведомленностью {см. комментарий 1}.

нием, поскольку аналитическое чтение требует фонематической осведомленности {определение см. в комментарии 1}. В этом случае небольшие последовательности графем (буквы, сочетание гласных букв, односложные слова) могут быть преобразованы в фонемы. Однако преобразование более длинных и незнакомых слов остается невозможным, так как требует более тонкого разделения на элементы. Вот почему Myklebust говорит о дисфонематической дислексии [724].

Сэтой точки зрения дислексия, обусловленная нарушением кроссмодальных связей, отличается от дисфонематической дислексии, поскольку функция кроссмодального преобразования/связывания сохранна, но проблема заключается в (предшествующей связыванию) фонологической осведомленности – функции, опосредуемой перцептивно-артикуляционным механизмом внутренней речи.

Сдругой стороны, Rumsey и соавт. [911, 914] с помощью ПЭТ обнаружили у дислектиков во время выполнения фонологического задания отсутствие активации теменно-височных зон левого полушария, в том числе и угловой извилины. Если это так, тогда дисфонематическая дислексия является также частью кроссмодальной дислексии, хотя у взрослых лиц с алексией фонологическая осведомленность остается сохранной. Это означает, что в данной зоне прочитываемая речь сопоставляется со словами, которые хранятся в том виде, как ранее они были услышаны и фонологически правильно разделены на элементы.

У некоторых детей с дисфазией и дислексией выявляются трудности восприятия речи или различения фонем, и трудности чтения у них объясняют этими же нарушениями. И даже проводят терапию этих нарушений. Однако влияние восприятия речи на способность к чтению опосредуется фонологической осведомленностью [678]. Таким образом, представляется, что данная связь носит непрямой характер. У многих детей с нарушениями чтения имеются трудности с обработкой фонологической информации. Если ребенок не может на слух разделить слова на фонемы (аналитическое чтение), у него обязательно будут иметь место трудности при чтении. Отдельные зрительно предъявляемые слоги не сопоставляются с целостным слуховым гештальтом. В таком случае имеет место дислексия – дисфонематическая дислексия – с совершенно иным патогенезом, чем в случае зрительной дислексии и дислексии, связанной с нарушениями беглости и синтаксиса. Итак, суммируя разделы 4.2.1– 4.2.3, можно говорить о том, что логографическая и алфавитная (буквенная) стадии обучения чтению в норме и существование зрительной (поверхностной) и фонологической (глубокой) дислексии свидетельствуют о том, что в мозге существуют различные механизмы, опосредующие чтение. Это подтверждают и современные данные литературы [816].

У детей с дисфазией развития отсутствует беглость речи и имеются сложности поиска слов. Это затрудняет быстрое чтение. Вместе с тем беглому чтению препятствуют имеющиеся у них проблемы с синтаксисом, так как они не ощущают, что должно логически следовать далее в предложении. Ход мыслей у нормально читающих детей идет на несколько слов вперед, следующие несколько слов уже вертятся на кончике языка. Третья трудность состоит в запоминании вербальной информации. Они читают настолько медленно, что в середине длинного предложения забывают его начало. Поскольку процесс чтения полностью

поглощает время и внимание детей с дислексией, сюжет повествования исчезает из рабочей памяти. Их рабочая память не в состоянии удержать смысл целого рассказа. Поскольку теряется смысл, теряется и логика (единство рассуждения) предложения и рассказа.

Поскольку у детей с дисфазией часто наблюдается недостаточность фонологической осведомленности, которая у других детей служит причиной невнятной речи, вербальная/лингвистическая дислексия часто сочетается с (дисфонематической) фонологической дислексией, но при этом было показано, что скорость называния, поиск слов и фонологическая осведомленность являются различными нейропсихологическими функциями.

шее понимание и беглое владение родным языком. Уже должна сформироваться связь между речевыми центрами (понимание прочитанного и чтение вслух), которые преимущественно функционируют в левом полушарии. Вот почему дислексия часто является последствием дисфазии развития, а у тех, кто уже хорошо освоил чтение, алексия почти всегда возникает при поражении левого полушария {комментарий}. Переход к активации левого полушария при нормальном чтении у обычных детей был подтвержден электрофизиологическими исследованиями [52]. Он может быть нарушен у детей с дисфазией развития. Однако на следующем этапе, а иногда и с самого начала, дети могут читать визуально без проговаривания [см. раздел 4.2.4.1]. Как уже указывалось, у детей с дислексией иногда отмечаются нарушения различения на слух и произнесения фонем, а также отсутствие фонологической осведомленности (оба эти нарушения, вероятно, взаимосвязаны). На долю вербального/лингвистического подтипа дислексии приходится более трех четвертей случаев дислексии, включая, в частности, хотя и не всегда, дисфонематический/фонологический подтип, характеризующийся, главным образом, нарушениями согласования последовательностей слов (синтаксис) или поиска слов, проблемами называния и беглости, а также рабочей памяти, которые могут приводить, например, к нарушению синтаксиса [834]. Вербальный/лингвистический тип дислексии, таким образом, включает в себя несколько подтипов и часто представляет сочетание разных подтипов, так что вербальная дислексия обычно является, фактически, многофакторным расстройством [таб. 4-I]. Поразительно, какое большое число детей с дислексией демонстрируют широкий спектр расстройств устной речи; процент таких случаев варьирует от 50 до 80. На протяжении достаточно продолжительного периода такая ретроспективная связь с дисфазией развития оставалась незамеченной.

Чтение без проговаривания

В процессе исследования навыка чтения проверяют, может ли ребенок подобрать пару к буквам и слогам без их прочитывания вслух, а только посредством показывания. Можно также попросить показать в длинном предложении незнакомое или длинное слово, прочитанное исследователем. Многие дети способны это сделать, так как у них имеется прямой лексический доступ к узнаванию слов, который обеспечивается левой вентральной височно-затылочной областью. Однако большинство детей не может прочитать это слово вслух, поскольку у них нарушено кроссмодальное преобразование и в итоге имеется сопутствующая недостаточность фонологической осведомленности. Дислексия бывает более тяжелой, если также невозможен показ слова.

Гиперлексия и внутриречевая дислексия

4.2.4.1. В процессе обучения чтению не каждый ребенок проходит все вышеописанные этапы. Например, встречаются дети, у которых устанавливается прямая связь между текстом и мозговой системой, отвечающей за понимание его смысла (прямой лексический доступ), без проговаривания вслух, и процесс, таким образом, осуществляется в основном в обход фонологической системы. У этих детей преобладает визуальное чтение и отмечаются трудности при чтении вслух. У визуальных читателей наблюдаются трудности при чтении правильных (регулярных) слов и псевдослов, поскольку у них не задействована обычная фонологическая система. У них нарушен кроссмодальный перевод текста в речь (кроссмодальная фонологическая/глубинная дислексия). Эти дети обладают пространственной когнитивной стратегией (мыслят зрительными образами), базирующейся на выраженной биполушарной репрезентации пространственных способностей (Witelson 1977).

4.2.5. При так называемой гиперлексии дети весьма успешны и/или превосходят обычных сверстников в техническом чтении. Группа гиперлектиков, возможно, включает детей с более высо-