6 курс / Медицинская реабилитация, ЛФК, Спортивная медицина / Клиническая геронтология 2008 №06

ratory pressure) [74,77]. Предложен расчет коэффициента MIP/MEP в диагностике респираторной мышечной дисфункции [2]. Назальный sniff-тест является удобным неинвазивным методом определения силы инспираторных мышц [28,48]. Это особенно важно в гериатрии. При- чем отмечена высокая корреляция (0,94–0,99) значений sniff-теста с показателями трансдиафрагмального давления. Одним из наиболее популярных приборов для измерения силы дыхательных мышц является MicroRPM (Respiratory Pressure Meter) «Micro Medical Ltd.» (UK).

Наряду с исследованием силы существуют методы определения выносливости респираторной мускулатуры [32]. Выносливостью называют способность наиболее длительно или в заданных границах времени выполнять специализированную работу без снижения ее эффективности. Для оценки выносливости применим оригинальный прибор – респираторный мышечный анализатор «Micro RMA» (Respiratory Muscle Analyser) «Micro Medical Ltd.» (UK). Используется режим возрастающей дозированной респираторной нагрузки от 0,3 Кра/l/s до 6 Кра/l/s. Выносливость определяется как энергия (в джоулях) и время, затраченные на преодоление резистивной нагрузки (в секундах).

Определение инспираторной мышечной слабости у пациентов с ХОБЛ имеет важное клиническое значение. Способность к генерации максимального инспираторного давления считается, как объективный фактор выживаемости и является неспецифическим индикатором силы инспираторных мышц, позволяющим оценивать и выявлять пациентов с первичным и вторичным нарушением респираторной мускулатуры [61].

У больных со стабильным течением болезни исследовалось максимальное инспираторное и экспираторное ротовое давление (PImax, PEmax), максимальное инспираторное трансдиафрагмальное давление (PDI) в положении сидя и на спине, легочная функция и газы артериальной крови. Оказалось, что Pimax в положении сидя было выше, чем в положении на спине, а PDI в положении сидя был ниже, чем в положении на спине. Сделано заключение, что на силу инспираторных мышц у пациентов со стабильным течением болезни влияют прежде всего механи- ческие факторы (положение тела, легочные объемы) [33]. Проводилось исследование взаимоотношений силы респираторных мышц, легочной функции и одышки. Одышка оценива-

лась по шкале MRC. Определялись показатели MIP и MEP, функция внешнего дыхания. Установлено, что максимальное респираторное давление более тесно коррелирует с выраженностью одышки, чем с легочными объемами [17].

Сравнивалась выносливость дыхательной мускулатуры у больных обструктивной болезнью легких и идиопатическим фиброзирующим альвеолитом. Пациентам были выполнены спирография, бодиплетизмография и измерена выносливость респираторных мышц (энергия, затраченная на преодоление сопротивления на вдохе и выдохе) REM-методом. Сделано заклю- чение, что у больных с обструктивной болезнью легких выносливость дыхательных мышц сохранена лучше, чем у больных идиопатическим фиброзирующим альвеолитом. Отмечено, что для многих больных с заболеваниями легких важно определение состояния дыхательных мышц [8].

Методом регистрации ротового давления при максимальном инспираторном (MIP) и экспираторном усилии (MEP) определяли общие силовые возможности дыхательной мускулатуры. Установлено, что у больных без вовлечения в акт дыхания вспомогательной респираторной мускулатуры общесиловые характеристики дыхательных мышц были ниже, чем в контрольной группе. У больных с обструктивной болезнью легких и активным вовлечением в респираторный акт вспомогательной мускулатуры, инспираторным втяжением межреберных промежутков и дискоординацией торакоабдоминальных движений более значительно снижены показатели силы респираторных мышц [4].

Баланс между повреждением и адаптивными изменениями в пределах одной мышечной группы индивидуален у каждого пациента и не может быть спрогнозирован при помощи общепринятых функциональных легочных тестов. Выдвигается теория «мышечных лакун», которая предусматривает необходимость включать специфические тесты для определения силы и выносливости каждой группы мышц. Важна и возможность совершенствовать реабилитационные программы за счет персонификации стратегии респираторного тренинга. С практической точ- ки зрения важно непосредственное исследование функционального состояния респираторных мышц, а не косвенная их оценка [59].

Хроническая обструктивная болезнь легких в пожилом возрасте нередко сочетается с заболеваниями сердечно-сосудистой системы, включая

хроническую сердечную недостаточность. Установлено нарушение функции респираторной мускулатуры у больных с недостаточностью кровообращения [53]. При оценке максимального инспираторного и экспираторного статистического давления обнаружена редукция силы респираторных мышц, достоверное уменьшение силы диафрагмы. Сделано заключение о редукции силы респираторных мышц, связанное с диспропорцией их волокон [38]. При сравнении максимального инспираторного давления у больных с ишемической и идиопатической дилатационной кардиомиопатией уровень был ниже у последних [24].

В ряде исследований указывается на слабость респираторных мышц у больных с хронической сердечной недостаточностью (ХСН), однако этиология и клиническая значимость этих нарушений не совсем понятны. У больных с ХСН II–IV функционального класса по NYHA определены взаимоотношения между силой респираторных мышц, одышкой при физической нагрузке и объемом этой нагрузки. Установлена слабость респираторных мышц, обусловленная генерализованным миопатическим процессом, а также положительная корреляция с показателями сердечного выброса [27].

Сообщается о возможности использовать показатели силы респираторной мускулатуры в качестве прогноза при хронической сердечной недостаточности различной степени. Проведено исследование по использованию MIP как показателя выживаемости больных. Сделано заклю- чение, что у пациентов с хронической сердечной недостаточностью редукция силы инспираторных мышц является новым независимым предиктором прогноза болезни. Исследование MIP является простым методом и может улучшить стратификацию факторов риска, включая и отбор пациентов для трансплантации сердца [51].

При респираторной мышечной дисфункции у больных обструктивной болезнью легких применяются методы дыхательной техники и респираторного тренинга, лекарственные препараты, нутритивная поддержка [41,55,57]. Использование дыхательной техники преследует следующие цели [31]:

1)уменьшение одышки и ослабление неблагоприятных физиологических эффектов, обусловленных снижением силы и выносливости респираторной мускулатуры,

2)оптимизацию торакоабдоминальных движений,

3) снижение динамической гиперинфляции легких и улучшение газообмена.

Больные с выраженной эмфиземой легких стараются делать выдох через сжатые губы, поэтому им дали характеристику – «розовые пыхтельщики» («pink puffers»). Эмпирический выбор дыхания через сжатые губы обусловлен уменьшением ощущения одышки и облегчением переносимости физической нагрузки [19]. При этом создается внутриротовое давление около 5 см вод. ст. Механизм уменьшения одышки при этом объясняется уменьшением частоты дыхания и удлинением выдоха, повышением внутриальвеолярного давления на выдохе, улучшением внутрилегочного распределения воздуха, предотвращением коллапса мелких бронхов и уменьшением «воздушной ловушки» [73]. Считается оправданным обучение больных методике диафрагмального дыхания с целью оптимизации дыхания и устранения торакодиафрагмального асинхронизма. Респираторный мышечный тренинг улучшает функцию инспираторной мускулатуры, повышает эффективность легочной вентиляции, снижает работу дыхания, улучшает газообмен [18,49]. Инспираторная резистивная дыхательная нагрузка включает комбинацию изометрической и динамической нагрузки, создаваемой респираторным резистивным сопротивлением на вдохе [36,82]. Для увеличения мышечной массы у больных ХОБЛ рекомендуется применение анаболических стероидов. Нутритивная поддержка при лечении больных ХОБЛ с малой массой тела является необходимой [83]. Более калорийное белковое питание улучшает мышечную функцию. Утомление респираторной мускулатуры, сопряженное с гипоксемическим и гиперкапническим нарушением газообмена, требует неинвазивной вентиляции легких и пролонгированной оксигенотерапии [68].

ЛИТЕРАТУРА

1.Абросимов В.Н., Орловцева Н.В., Бессонова С.В. Клин. геронтол. 2005; 5: 43-45.

2.Абросимов В.Н., Швайко С.Н. Межрегиональный сборник научных трудов «Клинико-патофизиологичес- кие проблемы медицины». Рязань, 2006.

3.Авдеев С.Н. Пульмонология. 2004; 4: 104-113.

4.Гайнутдинов А.Р., Басто Э.И., Сайфутдинова З.Р. Практическая медицина (Казань). 2004; 2 (7): 21-23.

5.Гриппи М.А.М. Восточная книжная компания. 1997.

6.Давыдовский И.В. Общая патология человека. М.; 1969.

7.Дворецкий Л.И. Ведение пожилого больного ХОБЛ. М.: Литтерра; 2005.

8.Науменко Ж.К., Черняк А.В., Айсанов З.Р., Чуча- лин А.Г. XV Национальный конгресс по болезням органов дыхания. М.; 2005.

9.Чучалин А.Г., Белевский А.С., Овчаренко С.И., Королев И.А. Пульмонология. 2006; 5: 19-27.

10.Чучалин А.Г., Абросимов В.Н. Кашель (патофизиология, клиническая интерпретация, лечение). Рязань; 2004.

11.Шик Л.Л., Канаев Н.Н. Руководство по клинической физиологии дыхания. Л.: Медицина; 1980.

12.Agustíni A. Proc. Am. Thorac. Soc. 2007; 4: 522-525.

13.Aliverti A., Stevenson N., Dellacà R. et al. Thorax. 2004; 59: 210-216.

14.Ambrosino N. Chest. 2005; 128: 481-483.

15.ATS/ERS Statement on Respiratory Muscle Testing. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2002; 166: 518-624.

16.Barbarito N., Ceriana P., Nava S. Minerva Anestesiol. 2001; 67 (9): 653-8.

17.Baydur A., Alsalek M., Louie S. G. et al. Chest. 2001; 120: 102-108.

18.Beckerman M., Magadle R., Weiner M., Weiner P. Chest. 2005; 128: 3177-3182.

19.Bianchi R., Gigliotti F., Romagnoli I. et al. Chest. 2004; 125: 459-465.

20.Calverley P., Koulouris N. Eur. Respir. J. 2005; 25: 186-199.

21.Chan E.D., Welsh C.H. Chest. 1998; 114: 1704-1733.

22.Coxson H.O., Chan I.H.T., Mayo J.R. et al. Amer. J. Respir. Crit. Care Med. 2004; 170 (7): 748-752.

23.Couillard A., Prefaut C. Eur Respir. J. 2005; 26: 70319.

24.Daganou M., Dimopoulou I., Alivizatos P.A., Tzelepis G.E. Heart. 1999; 81: 618-620.

25.Decramer M., Verh K. Acad. Geneeskd. Belg. 2001; 63: 577-602.

26.Dourado V., Tanni S., Vale S. et al. J. Bras. Pneumol. 2006; 32 : 161-71.

27.Evans S.A., Watson L., Hawkins M. et al. Thorax. 1995; 50: 625-628.

28.Fitting J-W. Eur. Respir. J. 2006; 27: 881-883.

29.Global initiative for Chronic Obstructive Lung Disease. Global Strategy for the Diagnosis, Management and Prevention of Chronic Obstructive Pulmonary Disease: NHLBI/WHO Workshop Report.-Geneva, Update 2007.

30.Gosker H.R, Wouters E.F.M., Van der Vusse G.J., Schols A. Amer. J. Clin. Nutr. 2000; 71: 1033-1047.

31.Gosselink R. Chron. Respir. Dis. 2004; 3: 163-172.

32.Hart N., Hawkins P., Hamnegard C.H. et al. Europ. Respir. J. 2002; 19: 232-239.

33.Heijdra Y.F., Dekhuijzen P.N., van Herwaarden C.L., Folgering H.T. Thorax. 1994; 49: 453-458.

34.Heunks L., Dekhuijzen R. Thorax. 2000; 55: 704-716.

35.Hill K., Jenkins S., Hillman D., Eastwood P. Aust. J. Physiother. 2004; 50: 169-180.

36.Hill K., Jenkins S., Philippe D. et al. Europ Respir. J. 2006; 27: 1119-1128.

37.Hopkinson N.S., Man W.D-C., Dayer M.J. et al. Europ. Respir. J. 2004; 24: 137-142.

38.Hughes P.D., Polkey M.I., Harris M.L. et al. Amer. J. Respir. Crit. Care Med. 1999; 160: 529-534.

39.Irwin R.S., Baumann M.H., Bolser D.C. et al. Chest. 2006; 129: 1S-23S.

40.Janssens W., VandenBrande P., Hardeman E. et al. Europ. Respir. J. 2008; 31: 78-83.

41.Kamahara K., Homma T., Naito A. et al. Arch. Gerontol. Geriatr. 2004; 39 (2): 103-110.

42.Kenzie D. J. Appl.Physiol. 2006; 101: 1279-1280.

43.Killian K., Jones N. Clin. Chest Med. 1998; 9: 237248.

44.Laghi F., Tobin M. Amer. J. Respir. Crit. Care Med. 2003; 168: 10-48.

45.Langen R. Europ. Respir. J. 2007; 30: 605-607.

46.Levine S., Gregory C., Nguyen T. et al. J. Appl. Physiol. 2002. 92: 1205-1213.

47.Levine S., Nguyen T., Kaiser L. et al. Amer. J. Respir. Crit. Care Med. 2003; 168: 706-713.

48.Lofaso F., Nicot F., Lejaille M. et al. Europ. Respir. J. 2006; 27: 980-982.

49.Mador M., Deniz O., Aggarwal A. Chest. 2005; 128: 1216-1224.

50.Meyer K.C. Proc. Amer. Thorac. Soc. 2005; 2: 433439.

51.Meyer F.J., Borst M.M., Zugck Ch. et al. Circulation. 2001; 103: 2153.

52.Man C., Moxham J., Polkey M. Europ. Respir. J. 2004; 24: 846-860.

53.Mancini D.M., Henson D., LaManca J., Levine S. J. Amer. Coll. Cardiol. 1994; 24 (4): 972-81.

54.Mizuno M. Eur. Respir. J. 1991; 4: 587-601

55.Mc Connell A., Romer L., Weiner P. Breathe. 2005; 2: 39-49.

56.McKenzi D. J. Appl. Physiol. 2006; 101: 1279-1280.

57.Nici L., Donner C., Wouters E. et al. Amer. J. Respir. Crit. Care Med. 2006; 173: 1390-1413.

58.O’Donnell D. Proc. Amer. Thorac. Soc. 2006; 3: 180184.

59.Orozco-Levi M. Europ. Respir. J. 2003; 22: 41-51.

60.Oskvig R.M. Chest. 1999; 115: 158S-164S.

61.Ottenheijm C., Heunks L., Dekhuijzen P. Amer. J. Respir. Crit. Care Med. 2007; 175: 1233-40.

62.Ottenheijm C., Heunks L., Dekhuijzen R. Amer. J. Respir. Crit. Care Med. 2007; 175: 1233-1240.

63.Peruzza S., Sergi G., Vianello A. et al. Respir Med. 2003; 97: 612-7.

64.Polkey M.I., Moxham J. Chest. 2001; 119: 926-939.

65.Polkey M.I., Harris M.L., Hughes P.D. et al. Amer. J. Respir. Crit. Care Med. 1997; 155; 1560-1564.

66.Polla B., D'Antona G., Bottinelli R., Reggiani C. Thorax. 2004; 59: 808-817.

67.Piitulainen E., Areberg J., Lindén M. et al. Chest. 2002; 122: 1240-1246.

68.Rabe K.F. Proc. Amer. Thorac. Soc. 2006. ¹ 3. P. 270-275.

69.Reid M., Lännergren J., Westerblad H. Amer. J. Respir. Crit. Care Med. 2002; 166: 479-484.

70.Rochester D. Amer. J. Respir. Crit. Care Med. 2001; 164: 2145-2146.

71.Rubin B.K. Respir. Care. 2001; 47: 761-768.

72.Seidel J., Mills G., Wild J. J. Europ. Respir. J. 2003; 22: 359.

73.Spahija J., Michel de Marchie, Grassino A. Chest. 2005; 128: 640-650.

74.Steier J., Kaul S., Seymour J. et al. Thorax. 2007; 62: 975-980.

75.Svartengren M., Falk R., Philipson K. Eur. Respir. J. 2005; 26: 609-615.

76.Tolep K., Higgins N., Muza S. et al. Amer. J. Respir. Crit. Care Med. 1995; 152: 677-682.

77.Troosters T., Gosselink R., Decramer M. Eur. Respir. Mon. 2005; 31: 57-71.

78.Tuder R.M. Amer. J. Respir. Crit. Care Med. 2007; 175: 198.

79.Tuder R.M., Yoshida T., Arap W. et al. Proc. Amer. Thorac. Soc. 2006; 3: 503-510.

80.Verbeken E.K., Cauberghs M., Mertens I. et al. Chest. 1992; 101: 793-799.

81.Verbeken E.K., Cauberghs M., Mertens I. et al. Chest. 1992; 101: 800-809.

82.Weiner P., Connell A. Curr. Opin. Pulm. Med. 2005; 11: 140-4.

83.Wouters E.F.M. Thorax. 2003; 58: 739-740.

Поступила 25.05.2008

Легочная гипертензия – группа заболеваний, характеризующихся прогрессивным повышением легочного сосудистого сопротивления, которое приводит к правожелудочковой сердечной недостаточности и преждевременной гибели пациентов [19]. В последнее десятилетие достигнуты успехи в изучении патогенеза, диагностике и лечении легочной гипертензии. Приняты международные согласительные документы, разработан и обсуждается проект национальных рекомендаций, но новые данные по этой проблеме касаются в основном идиопатической легочной гипертензии и в меньшей степени других ее форм, в частности, гипертензии, развивающейся при болезнях органов дыхания.

Легочная гипертензия осложняет многие заболевания сердца, легких, сосудов. Последняя классификация, признанная Европейским обществом кардиологов, была принята III Всемирным симпозиумом по легочной артериальной гипертензии в Венеции (2003) (табл. 1). Внесен ряд изменений в ранее используемую Эвианскую классификацию (1998). Термин «первич- ная легочная гипертензия» заменен на «идиопатическая легочная артериальная гипертензия» (группа 1). В ту же группу 1 вошла легочная артериальная гипертензия, ассоциированная с особыми состояниями: заболеваниями соединительной ткани, врожденными системно-легоч-

* Смирнова Марина Сергеевна, канд. мед. наук, тел.: (499) 782-31-09, e-mail:mtpndm@dol.ru.

ными шунтами (синдром Эйзенменгера), портальной гипертензией, ВИЧ-инфекцией и др., а также легочная гипертензия, связанная с патологией вен и капилляров. Легочная гипертензия, ассоциированная с патологией левых отделов сердца, в том числе клапанного аппарата (митральные пороки), относится к группе 2.

Заболевания органов дыхания, состояния, связанные с гипоксией и гиповентиляцией, приводящие к развитию легочной гипертензии, составляют в Венецианской классификации группу 3 [1]. Высокогорная легочная гипертензия развивается при длительном пребывании на высоте более 1 500 м над уровнем моря [27,28]. Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия отнесена к группе 4, смешанные формы – к группе 5.

Определение «легочное сердце», принятое комитетом экспертов ВОЗ в 1960 г., базирующееся на морфологическом признаке – гипертрофии правого желудочка – в последние годы используется все реже, хотя официально не отменено. Согласно современным представлениям, не могут быть признаны удачными международная и отечественная (Б.Е. Вотчал, 1964) классификации легочного сердца, так как в их основу положен не ведущий патогенетический фактор – повышенное давление в легочной артерии, а осложнение болезни, обозначаемое термином «легочное сердце» [11]. В последующие годы использовались ряд классификаций легоч- ной гипертензии, основанные на ее обратимос-

Таблица 1

Клиническая классификация легочной гипертензии (Венеция, 2003)

1.Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ)

1.1.Идиопатическая легочная артериальная гипертензия

1.2.Семейная легочная артериальная гипертензия

1.3.Гипертензия, ассоциированная с:

1.3.1.системными заболеваниями соединительной ткани

1.3.2.врожденными пороками сердца (системно-ле- гочные шунты)

1.3.3.портальной гипертензией

1.3.4.ВИЧ-инфекцией

1.3.5.лекарственным и токсическим воздействием

1.3.6.другими состояниями (патология щитовидной железы, болезнь Гоше, обменные болезни, наследственная геморрагическая телеангиэктазия, гемоглобинопатии, миелопролиферативные болезни, спленэктомия)

1.4. Гипертензия, ассоциированная со значительным поражением вен и капилляров:

1.4.1.Легочная веноокклюзионная болезнь

1.4.2.Легочный капиллярный гемангиоматоз

1.5.Персистирующая легочная гипертензия новорожден-

íûõ

2.Легочная гипертензия, ассоциированная с патологией левых отделов сердца

2.1.Нарушение наполнения левого желудочка

2.2.Поражение клапанного аппарата сердца (митральные пороки)

3.Легочная гипертензия, ассоциированная с заболеваниями легких и/или гипоксией

3.1.Хроническая обструктивная болезнь легких

3.2.Интерстициальные заболевания легких

3.3.Нарушения дыхания во время сна

3.4.Альвеолярная гиповентиляция

3.5.Высокогорная легочная гипертензия

3.6.Неонатальные поражения легких

4.Легочная гипертензия вследствие хронических тромботических или эмболических заболеваний

4.1.Тромбоэмболическая обструкция проксимального отдела легочных артерий

4.2.Тромбоэмболическая обструкция дистального русла легочных артерий

4.3.Нетромботическая легочная эмболия (опухоли, паразитарные заболевания, инородные тела)

5.Смешанные формы:

саркоидоз, гистиоцитоз X, лимфангиолейомиоматоз, компрессия легочных сосудов (лимфаденопатия, опухоль, фиброзирующий медиастинит)

ти, уровне наибольшего поражения сосудов малого круга кровообращения, ведущих патогенетических механизмах [11], но общепризнанной классификации в нашей стране не было. В последнем руководстве «Респираторная медицина» (2007) (табл. 2) взаимосвязь двух понятий описана следующим образом: «Cor pulmonale – легочная артериальная гипертензия, являюща-

яся следствием заболеваний, нарушающих функцию и/или структуру легких; легочная артериальная гипертензия приводит к развитию гипертрофии и дилатации правого желудочка и со временем может привести к развитию правожелудочковой сердечной недостаточности» [1].

Опыт лечения легочной гипертензии, в том числе возникающей при заболеваниях легких, в нашей стране практически отсутствует. Официальная статистика о распространенности легоч- ной гипертензии не ведется. В мире идиопати- ческая легочная гипертензия встречается в среднем 10 : 1 млн [31,35], на фоне системной склеродермии – 20, хронической тромбоэмболии легочной артерии – 6, врожденных пороков сердца – 7, при ВИЧ-инфекции – 3 случая на 1 млн. В России общее число пациентов, нуждающихся в терапии, оценивается приблизительно в 7 тыс. человек, но эти пациенты не

Таблица 2

Хронические респираторные заболевания, приводящие к легочной гипертензии

1.Обструктивные заболевания легких

1.1.Хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ)

1.2.Муковисцидоз

1.3.Бронхоэктатическая болезнь

1.4.Облитерирующий бронхиолит

2.Интерстициальные заболевания легких

2.1.Интерстициальные заболевания легких, ассоциированные с системными заболеваниями соединительной ткани

2.2.Идиопатические интерстициальные пневмонии

2.2.1.Идиопатический легочный фиброз

2.2.2.Неспецифическая интерстициальная пневмония

2.2.3.Другие формы идиопатической интерстициальной пневмонии

2.3.Саркоидоз

2.4.Гистиоцитоз X

2.5.Лимфангиолейомиоматоз

2.6.Другие формы интерстициальных заболеваний легких

3.Альвеолярная гиповентиляция

3.1.Синдром ожирения-гиповентиляции

3.2.Кифосколиоз

3.3.Нейромышечные заболевания

4.Нарушения дыхания во время сна

4.1.Синдром обструктивного апноэ во время сна

4.2.Центральное апноэ во время сна

4.3.Синдром «перекреста» (сочетание ХОБЛ и обструктивного апноэ во время сна)

5.Высокогорная легочная гипертензия

6.Неонатальные поражения легких

выявлены и не учтены. В настоящее время в Российский регистр пациентов включены всего 70 пациентов с идиопатической легочной гипертензией, системной склеродермией и хронической тромбоэмболической болезнью. Предпринимаются попытки повысить информированность медицинской общественности и привлечь внимание к данной проблеме. Всероссийским обществом кардиологов предложены к широкому обсуждению национальные рекомендации, базирующиеся на Руководстве по легочной гипертензии Европейского общества кардиологов (2005) [3].

Диагностика. Европейским обществом кардиологов (2005) [19] предложен подход, состоящий из 4 этапов. Для оценки функционального класса адаптирована классификация НьюЙоркской ассоциации сердца (NYHA), разработанная для пациентов с недостаточностью кровообращения.

Этапы диагностики легочной гипертензии

Этап I. Подозрение на легочную гипертензию (предварительный диагноз)

клинические симптомы,

физикальное обследование,

процедуры скрининга,

случайные находки

Этап II. Верификация диагноза легочной гипертензии

электрокардиография,

рентгенография грудной клетки,

трансторакальная эхокардиография,

гемодинамические показатели – катетеризация правых отделов сердца, тесты на вазореактивность

Этап III. Установление клинического класса легочной гипертензии

функция внешнего дыхания,

анализ газового состава артериальной крови,

вентиляционно-перфузионная сцинтиграфия,

компьютерная томография,

ангиопульмонография

Этап IV. Оценка легочной гипертензии (тип, функциональный класс):

тип (общий и биохимический анализ крови, иммунологическое исследование, тест на ВИЧ,

ультразвуковое исследование внутренних органов)

функциональная способность больных: тест с 6-минутной ходьбой, кардиопульмональный тест.

Клинические симптомы, выявляемые при расспросе и обследовании больных – одышка, утомляемость, боль в области сердца неопределенного характера, иногда типа ангинозной, синкопальные состояния при физической нагрузке – не патогномоничны, обусловлены главным образом нарушенным транспортом кислорода и снижением сердечного выброса [3]. Подозрение появляется, когда эти признаки возникают на фоне состояний, которые могут сопровождаться легочной гипертензией (пороки сердца, хронические заболевания легких, соединительной ткани, хроническая тромбоэмболическая болезнь и др.). Ряд экспертов высказываются за периодическое скрининговое обследование пациентов с предрасполагающими состояниями для выявления легочной гипертензии на ранней стадии. Следует обращать внимание на такие данные анамнеза, как наличие клинической симптоматики у родственников больного, применение лекарств и токсических веществ (анорексигены, химиотерапия, кокаин, эстрогены и др.).

Основной симптом – инспираторная одышка, которая усиливается при физической нагрузке, имеет место и в покое, сохраняется в положении сидя. Могут беспокоить сухой непродуктивный кашель, тахикардия. У пациентов с болезнями органов дыхания одышка и другие симптомы легочной гипертензии маскируются картиной основного заболевания.

Физикальное обследование пациента с легочной гипертензией требует определенного опыта, ее симптомы часто не привлекают к себе внимания врача. Может быть пульсация в над- чревной области, во втором межреберье слева от грудины. При аускультации определяются акцент и раздвоение II тона на легочной артерии, клик легочного выброса, систолический и диастолический (Грехема–Стилла) шум на легоч- ной артерии, систолический шум трикуспидальной недостаточности. Расширения границ сердца может не быть из-за его ротации. При легочном сердце типична аритмия (полиморфная предсердная тахикардия), цианоз диффузный, се-

рый, теплый. Возможно наличие парадоксального пульса (снижение систолического артериального давления более 10 мм рт. ст. на выдохе). Признаки правожелудочковой недостаточности (гепатомегалия, периферические отеки, асцит) при хронической обструктивной болезни легких могут наблюдаться в терминальной стадии, ча- ще же отечный синдром является следствием других причин: гиперкапнии, респираторного ацидоза, нарушения почечного кровотока с «блоком» почек, вторичного гиперальдостеронизма, гипоальбуминемии. Легочная гиперинфляция может обусловливать набухание шейных вен и смещение печени вниз, затрудняет выявление физикальных признаков и приводит к сужению ультразвукового окна.

Электрокардиография выявляет признаки перегрузки и гипертрофии правого предсердия P-pulmonale (PII, III > 2,5 мм), правого желудочка (R и S-тип), блокады правой ножки пуч- ка Гиса. Следует учитывать, что чувствительность электрокардиографии при легочной гипертензии составляет только 55%, специфичность 70%. При нормальной электрокардиограмме не исключается наличие тяжелой легочной гипертензии.

Признаками легочной гипертензии при рентгенографии грудной клетки являются расширение ствола легочной артерии (вторая дуга по левому контуру в передней проекции, лучше определяется в правой косой проекции) и ее крупных ветвей – при томографии легких. Сердце чаще висячее (кардиоторакальный коэффициент <50%). Могут иметь место признаки гипертрофии и дилатации правых отделов сердца.

Компьютерная томография легких важна в диагностике интерстициальных заболеваний и эмфиземы легких, позволяет измерить диаметр ствола легочной артерии.

Эхокардиография является практически единственным доступным неинвазивным методом, позволяющим косвенно определить артериальное давление в малом круге кровообращения, оценить гипертрофию и дилатацию правых камер сердца (при легочном сердце толщина стенки правого желудочка более 5–6 мм). Рас- четным путем при визуализации потока через клапан легочной артерии, трикуспидальной регургитации можно определить давление в легоч-

ной артерии (допплеровский метод). Этим методом в нашей стране в достаточной степени владеют в специализированных клиниках.

Катетеризация правых отделов сердца и легочной артерии – наиболее точный, при этом достаточно сложный инвазивный метод оценки легочной гипертензии. Легочная гипертензия определяется при повышении среднего давления в легочной артерии выше 25 мм рт. ст. в покое, выше 30 мм рт. ст. – при физической нагрузке, давлении заклинивания легочной артерии – менее 15 мм рт. ст. и легочном сосудистом сопротивлении более 3 мм рт. ст./л/мин. При хрони- ческой обструктивной болезни легких процедура проводится по строгим показаниям [1]. Острый тест на вазореактивность с короткодействующими вазодилататорами (эпопростенол, аденозин, ингаляционный оксид азота NO) может использоваться для прогнозирования успеха лече- ния антагонистами кальция при идиопатической легочной гипертензии, хотя оценка корреляции результата пробы и долговременной реакции на высокие дозы препаратов неоднозначна [19,22,30]. Меньше данных о целесообразности применения пробы при диффузных заболеваниях соединительной ткани и врожденных пороках сердца.

В отдельных случаях для уточнения диагноза могут применяться магнитно-резонансная томография и биопсия легких, которые в рутинной практике не используются. Для верификации диагноза при хронической тромбоэмболической легочной гипертензии (группа 4) используется

вентиляционно-перфузионная сцинтиграфия,

ангиопульмонография (для определения показаний к эндартерэктомии).

Больным с легочной гипертензией необходимы общий и биохимический анализ крови, исследование функции щитовидной железы, на ВИЧ-инфекцию, коагулограммы, уровня D-ди- мера, скрининговое исследование на тромбофилию, включая антитела к фосфолипидам. Важным маркером при легочной гипертензии является мозговой натрийуретический пептид. Проводится ультразвуковое исследование органов брюшной полости, функции внешнего дыхания, толерантности к физической нагрузке, газов крови. Наличие гипоксемии (PaO2 ниже 60 мм рт. ст.) при хронических заболеваниях

легких является предиктором повышения давления в малом круге кровообращения. При подозрении на расстройство дыхания во время сна (ночной храп или апноэ, дневная сонливость, хроническая гиперкапния) проводится полисомнография. При легочном сердце могут быть эритроцитоз, высокий уровень гематокрита, замедление РОЭ.

Одной из ведущих причин легочной гипертензии при респираторных заболеваниях является хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ). Будучи болезнью второй половины жизни, она занимает 4-е место среди всех причин смерти в общей популяции [15].

Легочная гипертензия является одним из частых осложнений обструктивной болезни легких, ассоциируется с меньшей продолжительностью жизни и неблагоприятным течением болезни. Точная распространенность легочной гипертензии у больных обструктивной болезнью легких неизвестна, так как скрининг с использованием прямых методов измерения давления в легочной артерии в больших выборках больных не проводился [13]. Гипертрофия правого желудочка, по данным патологоанатомического исследования, встречается у 40% умерших пациентов с обструктивной болезнью легких [13]. В группе 175 больных с тяжелой обструктивной болезнью легких (индекс Тиффно 40%) и умеренной гипоксемией (PaO2 63 мм рт.ст) повышение среднего давления в легочной артерии (Ppa) более 20 мм рт. ст. обнаружено в 35% случаев (Weitzenblum et al.).

Легочная гипертензия при обструктивной болезни легких обычно умеренная (25–35 мм рт. ст.), менее высокая, чем при идиопатической легочной гипертензии и врожденных пороках сердца, прогрессирует медленно. Транзиторное повышение давления может возникать при обострении, физической нагрузке, во время сна.

В недавнем исследовании, включавшем 120 больных с тяжелой эмфиземой легких (ОФВ1 – 27% должных величин, PaO2 63 мм рт. ст), сообщалось о частой легочной гипертензии: повышение Рра выше 20 мм рт. ст. было у 91% больных [13]. Эти данные противоречат представлениям о том, что для пациентов хронической обструктивной болезнью легких с эмфизематозным фенотипом («розовые пыхтель-

щики») легочная гипертензия не характерна в отличие от пациентов с бронхитическим типом («синие отечники»).

Легочная гипертензия занимает второе место в структуре смертности больных с хронической обструктивной болезнью легких, уступая лишь дыхательной недостаточности. При этом летальность тесно связана со степенью легочной гипертензии. По данным нескольких долгосрочных исследований, при Рра 20–30 мм рт. ст. 4–5 летняя выживаемость составляла 70–90%, при Рра 20–50 мм рт. ст. – 30%, а при тяжелой гипертензии более 50 мм рт. ст. – близка к нулю [1].

Патогенез легочной гипертензии при хрони- ческой обструктивной болезни легких сложен. Пусковым механизмом являются гипоксическая легочная вазоконстрикция, гиперкапния и респираторный ацидоз [4,7,13]. Продолжает изу- чаться патогенетическая роль реологических нарушений крови, эндотелиальной дисфункции, ремоделирования легочных сосудов, дисбаланса в системе вазоактивных медиаторов, таких, как оксид азота, простациклин, эндотелин-1, ангиотензин и др., апоптоза кардиомиоцитов [13,18,30]. В последние годы показано, что системное воспаление и курение являются факторами, оказывающими прямое влияние на сосуды легких, и способны приводить к легочной гипертензии в отсутствие артериальной гипоксемии [25,33,34].

Терапия легочной гипертензии традиционно включала несколько трудноосуществимых вариантов. Стандартную терапию, широко назначаемую больным, в настоящее время составляют антагонисты кальция, кислород, антикоагулянты, хотя их эффективность при отдельных видах легочной гипертензии не доказана в рандомизированных исследованиях [19]. В последние годы появились новые группы лекарственных препаратов с доказанной эффективностью, но их применение оставляет нерешенными массу вопросов.

К общим рекомендациям [19] относится дозированная физическая нагрузка (предпочтительны длительные индивидуальные реабилитационные программы не менее 4–8 недель). Следует избегать физической нагрузки после еды, при неблагоприятной температуре воздуха, пре-

бывания в условиях высокогорья выше 1500 м над уровнем моря, учитывать необходимость кислородотерапии при авиаперелетах. Для профилактики легочных инфекций, опасных для пациентов с легочной гипертензией, проводится вакцинация против гриппа и пневмококка. Безопасность эстрогенсодержащих препаратов, гормональной терапии в постменопаузе остается спорной. Следует своевременно начинать лече- ние анемии из-за чувствительности пациентов даже к небольшому снижению гемоглобина.

Лечение легочной гипертензии должно быть направлено на устранение основного патогенетического механизма. Так, терапия пациентов с заболеваниями легких в первую очередь вклю- чает методы, улучшающие газообмен, бронхиальную проходимость, восстановление дренажной функции бронхов, коррекцию хронической гипоксии, контроль воспаления дыхательных путей, лечение и профилактику обострений.

Основой медикаментозного лечения хрони- ческой обструктивной болезни легких являются бронходилататоры (антихолинергические препараты, β2-агонисты, теофиллины); ингаляционные кортикостероиды по показаниям. При- чем теофиллины несколько снижают сопротивление легочных сосудов, а β2-агонисты при внутривенном введении оказывают влияние на Рра, легочную вазоконстрикцию, но ухудшают оксигенацию артериальной крови [13].

При обострении назначают системные кортикостероиды, антибиотики при усилении гнойности мокроты, дозы и кратность введения бронхолитиков увеличивают, модифицируют способы доставки бронхолитиков. При средней тяжести и тяжелых обострениях, при отсутствии необходимого сотрудничества у пожилых больных предпочтительны небулайзеры [8].

Длительная кислородотерапия является в настоящее время единственным методом лече- ния, замедляющим прогрессирование легочной гипертензии при ХОБЛ [13]. Коррекция посредством кислорода альвеолярной гипоксии как главного звена в развитии легочной гипертензии – наиболее патогенетически обоснованный метод терапии при заболеваниях легких [14,15].

Кислородотерапия при наличии легочного сердца, полицитемии (Ht > 55%) на фоне хронической обструктивной болезни легких показа-

íà ïðè pO2 < 55 ìì ðò. ñò. èëè SaO2 < 88% [8]. Проводится через назальные катетеры (обычно поток кислорода 1–2 л/мин; у тяжелых больных до 4–5 л/мин) или маску Вентури (содержание кислорода 24–28%). Длительность не менее 15 ч в сутки, максимальные перерывы между сеансами не более 2 ч подряд. Основные источники кислорода в домашних условиях – кислородные концентраторы, кислородные газификаторы.

Гипоксемия является главной, но не единственной причиной легочной гипертензии у больных с болезнями органов дыхания. Важными звеньями патогенеза являются такие нарушения газообмена, как гиперкапния и респираторный ацидоз, что обусловливает необходимость неинвазивной респираторной поддержки – вентиляционного пособия при помощи носовых или лицевых масок без наложения искусственных дыхательных путей (CPAP- и BiPAP-терапии: СPAP – режим дыхания с постоянным положительным давлением воздуха во время сна; BiPAP – вентиляция с двумя уровнями давления). Контролируемая кислородотерапия обыч- но не приводит к нарастанию гиперкапнии, но и не снижает ее. При неэффективности неинвазивной вентиляции легких или отказе от нее больного проводят искусственную вентиляцию легких.

Вазодилататоры. При легочной гипертензии на фоне хронических заболеваний легких, в частности хронической обструктивной болезни легких, в качестве вазодилататоров исследовано множество агентов. Исторически первыми с этой целью применялись гидралазин, нитропруссид натрия, позднее нитраты, теофиллины, блокаторы кальциевых каналов. Краткосрочное применение нифедипина снижало среднее давление в легочной артерии и улучшало сердечный выброс у пациентов с обструктивной болезнью легких как в покое, так и при физической нагрузке [13]. Тем не менее, убедительные доказательства эффективности длительной (несколько недель или месяцев) терапии антагонистами кальция, данные о влиянии на выживаемость, качество жизни при обструктивной болезни легких практически отсутствуют. Показано, что они могут ухудшать газообмен, усугублять артериальную гипоксемию из-за связанного с дилатацией

легочных сосудов повышения перфузии плохо вентилируемых участков легких [14,15,20]. Антагонисты кальция (нифедипин, дилтиазем, амлодипин) эффективны у 25–30% больных с идиопатической легочной гипертензией или на фоне системных заболеваний соединительной ткани [6], при этом рекомендуемые дозы во много раз превышают средние терапевтические, что чревато развитием системной гипотензии, отеков ног и других побочных реакций.

При хронической обструктивной болезни легких, когда гипоксемия является результатом нарушения вентиляционно-перфузионных отношений, вызывает сомнение возможность использования и селективного легочного вазодилататора – ингаляционного оксида азота (NO)

[15]. Ряд авторов считают эти попытки при легочном сердце спорными исходя из новых представлений об уровне синтеза NO при легочном сердце [4]. В то же время помимо гемодинами- ческих эффектов показана способность NO влиять на процессы ремоделирования, интиму легочных сосудов, апоптоз гладкомышечных клеток [1,3,23]. С 1988 г. препарат использовался для выполнения острой фармакологической пробы. При ингаляционном введении быстрое соединение с гемоглобином предотвращает попадание в системный кровоток и артериальную гипотонию. Длительную терапию проводить трудно, хотя описан хороший эффект 2–3-не- дельных курсов терапии ингаляционным NO. Внедряется длительное применение через специальные портативные ингаляционные системы (максимально использовались до 1,5 лет у больных идиопатической легочной гипертензией) [3]. Недавно получены первые положительные данные о длительной (3 мес) ингаляции NO в соче- тании с кислородом в домашних условиях у больных с тяжелой хронической обструктивной болезнью легких и с легочной гипертензией [13].

Данные об эффективности ингибиторов АПФ через влияние на эндотелиальную дисфункцию достаточно противоречивы [29]. В отдельных публикациях приводятся результаты успешного применения при легочной гипертензии на фоне хронической обструктивной болезни легких блокаторов рецепторов ангиотензина II.

Достоверные данные о применении антикоагулянтов и дезагрегантов при легочной ги-

пертензии на фоне заболеваний легких отсутствуют, но следует учитывать высокий риск тромбоэмболии, необходимость активной терапии диуретиками, длительный постельный режим [6]. Лечение хронического ДВС-синдрома при хроническом легочном сердце (отечественная школа) включает гепарин по 5000 ЕД 2 раза в сутки подкожно 10–14 дней (контроль за показателями свертывания крови не требуется) или низкомолекулярные гепарины [2,7]. Возможно использование антиагрегантов (препараты ацетилсалициловой кислоты, клопидогрель). При идиопатической и хронической тромбоэмболической легочной гипертензии предпочтителен варфарин [9,24].

Диуретики назначаются с осторожностью при правожелудочковой недостаточности (фуросемид 20–40 мг/сут, гипотиазид 50 мг/сут, спиронолактон 25 мг/сут внутрь ежедневно). Сердечные гликозиды малоэффективны и небезопасны (могут вызывать легочную вазоконстрикцию, при гипоксемии и гипокалиемии на фоне диуретиков выше риск гликозидной интоксикации). Используются только при присоединении левожелудочковой недостаточности и фибрилляции предсердий для замедления ритма сердца [13].

Кровопускание показано при гематокрите более 55–60%; снижение показателя более чем на 10% приводит к снижению среднего давления в легочной артерии [13]. Оправданной представляется гирудотерапия.

Новые перспективы в терапии легочной гипертензии при хронической обструктивной болезни легких открывают препараты, влияющие на такие фундаментальные нарушения, как эндотелиальная дисфункция; тормозящие ее прогрессирование: простациклин и его аналоги, блокаторы эндотелиновых рецепторов, ингибиторы фосфодиэстеразы-5 (ФДЭ-5) [13,21,32], хотя в настоящее время при гипертензии на фоне заболеваний легких данные препараты не зарегистрированы.

За рубежом постоянные многолетние инфузии простациклина (эпопростенол) с использованием специального инфузионного насоса (период полувыведения 3 мин) рекомендованы для лечения идиопатической легочной гипертензии и на фоне системных заболеваний соедини-