4 курс / Лучевая диагностика / Оптимизация_диагностики_и_лечения_артериовенозных_мальформаций_головы

21

напряжения. Аналогичное воздействие оказывает проксимальная эмболизация артерий АВМ как самостоятельный метод лечения (Сапелкин С.В., 2009;

Большаков Н.М., 2010; Hormozi A.K., Shafii M.R. 2011; Bagherzadegan N. et al., 2011; Manning E. et al., 2012).

В связи с возможностью продолжения роста АВМ рекомендуется динамическое наблюдение пациентов после проведения лечения не менее 5 лет,

при этом большинство АВМ продолжают расти в течение года после манипуляций (Pekkola J. et al., 2012).

1.3. Диагностика и лечение артериовенозных мальформаций

Клинические методы исследования. Диагностика АВМ головы и шеи осуществляется путем клинического обследования по характерным клиническим и анамнестическим данным, после чего проводятся дополнительные методы исследования и на основании собранной информации может быть поставлен клинический диагноз.

Превалирующие жалобы у пациентов — наличие припухлости, ощущение пульсации, боли различной интенсивности и кровотечение в анамнезе. Khambete

N. et al. (2011) отмечают, что в анамнезе бывает упоминание о наличии красного пятна в детстве, постепенно увеличивавшегося с ростом пациента (Сапелкин С.В.,

2009; Khambete N. et al. 2011; Manjunath S.M. et al., 2014).

Клинически АВМ головы и шеи представляет собой увеличение массы тканей плотноэластической консистенции, часто измененной окраски за счет выраженного сосудистого рисунка, гиперпигментации, гиперемии. Над АВМ повышена температура тела, и разница может составлять по разным данным до 4-

10 градусов с температурой над симметричным участком. (Khambete N. et al. 2011; Richter G.T., Suen J.Y., 2010; Richter G.T., Friedman A.B., 2012; Manjunath S.M. et al., 2014).

Пальпаторно определяют размеры СМ, при возможности выявляют расположение афферентных и эфферентных сосудов, по напряжению тканей над

22

АВМ косвенно оценивают интенсивность в ней кровотока. Большинство авторов описывают характерную пульсацию, соответствующую сердечной систоле.

Иногда пальпаторно определяется дрожание над областью АВМ (Сапелкин С.В.,

2009; Richter G.T., Friedman A.B., 2012; Manjunath S.M. et al., 2014).

Дрожанию или пульсации аускультативно соответствует характерный систолический, либо систоло-диастолический шум в проекции АВМ. Сапелкин С.В. (2009) отмечает, что образование шума вызвано турбуленцией, возникающей при сталкивании двух потоков: артериального, поступающего из фистулы, и

венозного. Интенсивность шума зависит от количества и диаметра АВШ,

варианта анатомического строения, поэтому варьирует. Как правило, во время систолы интенсивность шума усиливается. В ряде случаев эпицентр максимальной выраженности сосудистой симптоматики локализован в проекции участка наибольшего расширения приводящей артерии, расположенного иногда вдали от АВШ (Сапелкин С.В., 2009; Manjunath S.M. et al., 2014).

Агапов В.С. (1990) отмечает, что компрессионная проба при АВМ, в

отличие от венозных мальформаций, отрицательная. Сжатие афферентной артерии высокоскоростной АВФ вызывает снижение сердечного выброса, что известно под названием симптома Branham-Nicoladoni (Агапов В.С., 1990; Тauro

L.F. et al, 2012).

Многие авторы сообщают о возникновении эрозий, трофических язв или ишемических некрозов над поверхностью АВМ. Явление связывают с нарушением обмена веществ в тканях в результате нарушения кровоснабжения,

которое происходит вследствие шунтирования крови из артерии в вену в обход капиллярного русла (Yolmo D. et al., 2010; Wohlgemuth W.A. et al., 2012; Manjunath S.M. et al., 2014).

Сапелкин С.В. (2009) приводит данные о различиях в клинической картине микро- и макрофистулезной форм АВМ. При микрофистулезной форме определяется боль, гипертермия, усиление венозного рисунка, увеличение массы мягких тканей, подкожной клетчатки, мышц; реже выслушивается систоло-

диастолический шум над пораженными сосудами. При макрофистулезной форме

23

кожные покровы от ярко-розового до темно-коричневого цвета за счет венозного застоя, поверхностные вены расширены, усилена пульсация сосудов над зоной поражения, чаще определяются трофические язвы и периодические профузные кровотечения (Сапелкин С.В., 2009).

Специфическую клиническую картину имеют внутрикостные АВМ.

Возможны жалобы на боль различной интенсивности, парестезию. Асимметрия лица обусловлена вздутием пораженной кости и увеличением массы прилежащих мягких тканей. Кожа и слизистая оболочка над СМ изменена в цвете, десна эритематозна, имеются флебэктазии. При осмотре и пальпации определяется пульсация. Выявляются шумы, дрожание. Характерна резорбция костной ткани,

подвижность и перемещение зубов, что иногда в сочетании с деформациями челюстей приводит к аномалиям окклюзии, резорбция корней зубов без визуализируемой патологии периапикальных тканей. При внутрикостных АВМ возможна как кровоточивость из десневой борозды, так и профузное кровотечение, которое может быть либо спонтанным, либо спровоцированным травмой, выпадением молочного зуба или врачебной манипуляцией (удалением зуба, зубных отложений или проведением биопсии). Churojana A. et al. (2012)

отмечают, что кровотечения из внутрикостных АВМ особенно опасны и чреваты летальным исходом, и поэтому нередко требуют госпитализации или немедленного хирургического вмешательства (Гришин А.А. и соавт., 2012; N.

Bagherzadegan et al., 2011; Churojana A. et al., 2012; Richter G.T., Friedman A.B., 2012; Manjunath S.M. et al., 2014).

АВМ может быть ассоциирована с различными синдромами: CM-AVM,

синдромом Parkes-Weber, синдромом Bonnet-Dechaume-Blanc, заболеванием Ослера и другими, что требует тщательного обследования пациентов с АВМ головы и шеи. (Nozaki T. et al., 2013; Manjunath S.M. et al., 2014).

Синдром CM-AVM, впервые замеченный S. D. Chang и соавт. в 1997 году, а

в 2003 году подробно описанный и обоснованный I. Eerola et al., характеризуется наличием АВМ в сочетании с капиллярной мальформацией различных локализаций. По данным R. Thiex et al. (2010), АВМ или АВФ лица при CM-AVM

24

встречается в 7,8 %. I. Eerola et al. (2003) проводили генетическое исследование нескольких семей с наследственным синдромом CM-AVM и среди прочих выявили несколько случаев АВМ мягких тканей и костей лица. По мнению исследователей, патология обусловлена мутацией гена Rasa-1, кодирующего белок p120-RasGAP, который участвует в сигнальной системе, затрагивающей клеточный рост, дифференциацию и пролиферацию во многих рецепторах на поверхности клеток. Мутации этого гена являются этиологическим фактором базальноклеточного рака (Thiex R. et al., 2010; Manjunath S.M. et al., 2014).

Синдром Паркса-Вебера, или Паркса-Вебера-Рубашова, характеризуется наличием артериовенозных микрофистул, ассоциированных с гипертрофией мягких тканей и костей скелета поврежденной области. Manjunath S.M. et al.

(2014) отмечают, что при этом заболевании может развиться хроническая коагулопатия, склонная к обострениям при проведении хирургических манипуляций (Nozaki T. et al., 2013; Manjunath S.M. et al., 2014).

Заболевание Ослера – наследственное аутосомно-доминантное нарушение фибро-сосудистой ткани, характеризующееся наличием АВМ с генерализованными кровотечениями. Преобладающим симптомом в 90% случаев являются носовые кровотечения (Nozaki T. et al., 2013).

Синдром Кобба (Cobb syndrome), или кутанноменингиоспинальный ангиоматоз, представляет собой редкую соматическую патологию,

характеризующуюся сосудистыми аномалиями кожи, мышечной ткани и спинного мозга, которые часто представлены АВМ, в одном метамере (сегменте тела, иннервируемом одним спинальным нервом). Gao P. et al. (2011) описали АВМ спинного мозга на уровне с3-с5, кожи и мышцы в области шеи и твердой мозговой оболочки, диагноз был подтвержден гистологически. В других случаях спинальная АВМ сочетается с венозной мальформацией кожи соответствующего сегмента (Gao P. et al., 2011; Nozaki T. et al., 2013)

Синдром Wyburn-Mason, также известный, как синдром Bonnet-Dechaume-

Blanc, характеризуется множественными АВМ головного мозга, сетчатки, мягких

25

тканей глазницы и лица, причиной чему предположительно является инсульт во внутриутробном периоде развития организма (Wiegand S. et al., 2010; Nozaki T. et al., 2013).

Лучевые методы диагностики. К настоящему моменту с целью обследования пациентов с АВМ головы и шеи и планирования лечения применяют ультразвуковое исследование (УЗИ), суперселективную дигитальную субтракционную ангиографию (ДСА), магнитно-резонансную томографию (МРТ),

мультисрезовую компьютерную томографию (МСКТ), в том числе с внутривенным контрастированием (Тauro L.F. et al, 2012).

УЗИ АВМ в настоящее время используется очень широко, являясь неинвазивным, информативным, оперативным и широкодоступным методом диагностики. Для исследования АВМ применяют анализ спектра допплеровского сдвига частот, режимы цветового допплеровского картирования (ЦДК) и энергии отраженного допплеровского сигнала, импульсной допплерографии. УЗИ позволяет определять пульсаторный индекс и индекс периферического сопротивления, линейную (ЛСК) и объемную скорость кровотока, направление тока крови, морфологию, объем поражения, выявить наиболее вероятные афферентные и эфферентные сосуды, определять их диаметр (Надточий А.Г.,

1994; Сапелкин С.В., 2009; Выклюк М.В., 2010; Сакович Е.М., 2012; Gianfranco G. et al., 2014).

УЗИ используют не только для диагностики и планирования лечения АВМ,

но и в ходе лечения как контрольное средство для проведения манипуляций.

Гришин А.А., Выклюк М.В., Трофимов А.Э. (2011) применяли УЗИ для интраоперационного контроля и динамического наблюдения при лечении пациентов с СМ челюстно-лицевой области (ЧЛО), в том числе АВМ, методом электро-химического лизиса. Nishijima I. et al. (2012) проводили лечение АВМ в позадиушной области путем инъекций тромбина под контролем УЗИ в сочетании с транзартериальной эмболизацией спиралями (Гришин А.А., Выклюк М.В.,

Трофимов А.Э., 2011; Nishijima I. et al., 2012; Gianfranco G. et al., 2014).

26

При проведении УЗИ АВМ головы и шеи определяется диффузный конгломерат из множества увеличенных извитых артерий и вен с непрямолинейным ходом с преобладанием артериального кровотока. Характерны:

снижение индекса периферического сопротивления (в обратной зависимости от размера АВМ) и пульсаторного индекса, увеличение диаметра сосудов,

увеличение ЛСК, преимущественно диастолической составляющей, и объемной скорости кровотока. Определяется большая плотность сосудов, чем у низкоскоростных СМ. Также, в отличие от венозных СМ и гемангиом, АВМ не имеет в своем составе плотной паренхиматозной ткани. При поражении костных структур определяется обилие сосудов в губчатом веществе диаметром до 1,5 мм

(Сапелкин С.В., 2009; М.В. Выклюк, 2009; Сакович Е.М., 2012; Репина С.И. и

соавт., 2013; Gianfranco G. et al., 2014).

Метод УЗИ имеет ограничения: небольшое поле зрения, строго определенную глубину проникновения, не позволяющую точно определить общую распространенность процесса, и зависимость результатов от выполняющего исследование оператора (Сакович Е.М., 2012; Kramer U. et al., 2011).

Обзорную рентгенографию и ортопантомографию целесообразно выполнять на первых этапах диагностики внутрикостных АВМ.

Рентгенологические признаки АВМ разнообразны: единичные или множественные участки разрежения костной ткани без особенностей, очаги остеопороза или склеротические изменения, гипертрофия отдельных костных балок. АВМ чаще имеют мультилокусную структуру с характерным ячеистым типом строения в виде «медовых сот» или «мыльных пузырей», что N. Khambete

и соавт. (2011) связывают с наличием резидуальной кости, локализующейся вокруг сосудов, но могут иметь унилокусную остеолитическую форму. Гораздо реже визуализируются спикулы, направленные внутрь поражения (картина

«солнечных лучей»), может наблюдаться периостальная реакция, местное расширение или, напротив, истончение кортикальной пластинки, дислокация зубов, резорбция их корней. Однако среди множества признаков АВМ на плоских

27

рентгенограммах не имеется патогномоничных, что снижает диагностическую эффективность исследования (Рабухина Н.А., Аржанцев А.П., 1999; С.В.

Сапелкин, 2009; N. Khambete et al., 2011; Churojana A. et al., 2012; Manjunath S.M. et al., 2014).

МРТ позволяет определить локализацию и размеры АВМ,

дифференцировать высокоскоростные СМ от низкоскоростных, показывает распространение поражения в нервные, подкожные и мышечные структуры;

имеет высокую чувствительность к контрастированию мягких тканей (Сапелкин С.В., 2009; Большаков М.Н., 2010; Enjolras O. et al., 2010; Richter G.T., Friedman A.B., 2012; Higashihara H. Et al., 2012).

Применяются методики стандартной МРТ, STIR, магнитно-резонансной ангиографии (МРА) без внутривенного контрастирования и МРА с внутривенным контрастированием препаратами гадолиния. К методикам МРА, не требующим внутривенного контрастирования, относятся времяпролетная (TOF) и

фазовоконтрастная МРА. Kramer U., Ernemann U., Fenchel M. (2010) полагают, что динамическая МРА предоставляет динамическую и функциональную информацию в условиях, при которых у традиционной МРА не хватает требуемого временного разрешения (Kramer U. et al., 2010; Som P.M., Curtin H.D., 2011).

МРТ-картина АВМ характеризуется наличием диффузного конгломерата патологически извитых и расширенных сосудов со склерозированной тканью между измененными сосудистыми структурами; быстрым заполнением поражения контрастным веществом (КВ) в раннюю артериальную фазу с

«пустотами кровотока» либо без них на Т1- и Т2-взвешенных изображениях;

ранним заполнением КВ вен, что характеризует патологические АВШ (Kramer U. et al., 2010; Som P.M., Curtin H.D., 2011; Manjunath S.M. et al., 2014).

Среди недостатков метода – невозможность его применения при клаустрофобии, пейсмейкерах, металлических имплантатах; невозможность определить приводящие сосуды АВМ, низкая эффективность в выявлении АВШ и увеличенное время исследования, артефакты от дыхательных движений. Ryu

28

Ch.W. et al. (2009) отмечают неспособность отображать соседние анатомические структуры, выделяя только сосуды (Сапелкин С.В., 2009; Ryu Ch.W. et al., 2009; Kramer U. et al., 2010).

ДСА в настоящее время продолжает считаться «золотым стандартом» лучевой диагностики АВМ, позволяя характеризовать кровоток и ангиоархитектонику узла АВМ, определять локализацию и размеры поражения,

участие интракраниальных сосудов в формировании АВМ (Сапелкин С.В., 2009;

Большаков Н.М., 2010; Taskin U. et al., 2010; Lee B.B. et al., 2013).

Ангиографически АВМ характеризуется заметным увеличением количества сосудов различного типа, их неправильным строением. Приводящие артерии расширены и удлинены. Наблюдается большое скопление КВ в районе патологического АВШ и менее интенсивное заполнение КВ артерий,

расположенных дистальнее АВШ; раннее контрастирование венозного русла.

Определяется высокая скорость кровотока. Характерными признаками АВМ являются также «штопорообразный» вид коллатеральных сосудов и симптом

«вуали» при микрофистулезной форме, что свидетельствует о выраженной гиперваскуляризации (Сапелкин С.В., 2009; Geibprasert S. et al., 2010).

Следует отметить, что ДСА применяется не только в диагностике, но и на этапах лечения АВМ, являясь единственным методом контроля внутриартериальной эмболизации мальформации (Репина С.И., 2014; Manjunath S.M. et al., 2014).

Однако у ДСА есть и недостатки, среди которых инвазивность, большая лучевая нагрузка, недостаточная информативность при диагностике микрофистулезных АВМ, повышенный риск развития различных осложнений

(Сапелкин С.В., 2009; Mishra S.S. et al., 2012).

МСКТ применяется в диагностике АВМ мягких тканей и костей лица.

Основными достоинствами компьютерной томографии (КТ) считают возможность визуализации поражения в трехмерной плоскости и вовлечения в патологический процесс костных структур. Однако, по сравнению с другими методами, возможности нативных КТ в диагностике АВМ ограничены. Для

29

повышения информативности метода применяются различные методики контрастирования, в числе которых с недавних пор – МСКТ-ангиография (Пыков М.И. и соавт., 2011; Репина С.И. и соавт., 2013; Lee B.B. et al., 2013; Manjunath S.M. et al., 2014).

О положительных результатах диагностики АВМ с помощью МСКТА указывает ряд авторов. По данным M.A. Bittles и соавт. (2005), проводившим анализ результатов МСКТА с 3D-реконструкцией у 11 пациентов с СМ и гемангиомами головы и шеи у детей, метод, в отличие от двухмерной КТ,

позволяет дифференцировать СМ от лимфангиом, но не АВМ от венозных мальформаций. По результатам МСКТА невозможно было точно дифференцировать АВМ от венозных СМ (Репина С.И., 2014).

T.J. Martin et al. (2006), применявшие КТА с целью диагностики АВФ нижней губы, отметили, что КТА имеет огромное значение при планировании лечения пациента с АВФ, позволяет определить приводящие и отводящие сосуды

иоценить возможность проведения предоперационной эмболизации (Zer Toros S. et al., 2010).

G.Buiret et al. (2009) применяли МСКТА с 3D реконструкцией для диагностики и планирования лечения пациента с обширной АВФ между правой нижней альвеолярной артерией и наружной яремной веной с двумя центральными

узлами. Авторы считают использование МСКТА с 3D реконструкцией ценным инструментом в разрабатывании плана операции (Buiret G. et al., 2009).

Q. Tao et al. (2010) провели 64-срезовую МСКТА с 3D реконструкцией 8

пациентам с АВМ головы и шеи. Были визуализированы клубки неправильно расположенных сосудов с четкими границами, увеличенные и извитые питающие и дренирующие сосуды. У 4 пациентов было обнаружено поражение костных структур. Авторы отмечают, что МСКТА позволяет оценить окружающие мягкие ткани и кости, а также определить афферентные артерии АВМ (Tao Q. et al., 2010).

Дальнейшее развитие технологии, усовершенствование аппаратов,

программного обеспечения, используемых контрастных препаратов и

30

автоматических инъекторов позволило значительно улучшить возможности МСКТА в диагностике АВМ головы и шеи. S.S. Mishra et al. (2012) проводили

128-срезовую МСКТА у пациентки 25 лет с АВМ левой лобно-теменной области.

В/в вводили 100 мл йогексола в дозировке 350 мг/л со скоростью 4,5 мл/с. Были визуализированы множественные извитые расширенные сосуды, заполненные КВ, формирующие ветвистую сеть с ранним контрастированием вен.

Исследователи определили афферентные сосуды АВМ и убедились в отсутствии участия в кровоснабжении АВМ интракраниальных сосудов, спланировали лигирование афферентных сосудов с сохранением интактного сосуда для обеспечения нормального кровообращения в области мягких тканей покровов черепа. По мнению авторов, МСКТА может заменить ДСА в диагностике экстракраниальных и интракраниальных сосудистых заболеваний и является отличным неинвазивным и недорогим средством визуализации АВМ (Mishra S.S. et al., 2012).

C.Saade et al. (2013) представили клинический случай применения МСКТА

вдиагностике и планировании лечения обширной АВМ мягких тканей покровов черепа у пациента 38 лет (Saade C. et al., 2013).

Также о положительных результатах диагностики с помощью КТА, включая СКТА и позже МСКТА, и лечения АВМ докладывает ряд других авторов

(Пальтова С.Ю., 2010; Степанов И.В. и соавт., 2012; Huang Z.Q. et al., 2009; Tauro L.F. et al., 2012).

Перспективным является применение 4D МСКТА в диагностике АВМ головы и шеи. S. Fujimura et al. (2013) описали случай применения метода у пациентки 59 лет с АВФ в области шеи справа и отметили информативность метода в определении гемодинамических особенностей СМ и точном выявлении афферентной артерии и эфферентной вены (Fujimura S. et al., 2013).

Несмотря на достоинства метода, подтвержденные данными разных авторов, многие из них отдают предпочтение МРТ и ДСА в силу отсутствия лучевой нагрузки первого метода и заслуженного статуса «золотого стандарта» диагностики второго. Степанов И.В. и соавт. (2012), применявшие КТА с целью