Приложение
Таблица 7
Референтные уровни результатов коагулологических тестов детей от 1 до 16 лет
по сравнению с взрослыми
Активность всех факторов, кроме фибриногена, выражена в международных единицах на миллилитр (МЕ/мл) при условии, что в нормальной контрольной(пулированной) плазме активность факторов составляет 1 МЕ/мл. Вне скобок даны средние показатели, в скобках - минимальные и максимальные результаты 95% обследованных. Для всех показателей у детей исследовалось от 20 до 50 образцов плазмы; * - результаты, достоверно отличающиеся от аналогичных у взрослых
(Andrew M, Paes В, Johnston M. Development of the hemostatic system in the neonate and young infant. Am J Pediatr Hematol Oncol 1990; 12: 95-104).
Таблица 8
Референтные уровни результатов исследования ингибиторов свертывания детей от 1 до 16 лет
по сравнению с взрослыми
Активность всех факторов, кроме фибриногена, выражена в международных единицах на миллилитр (МЕ/мл) при условии, что в нормальной контрольной(пулированной) плазме активность факторов составляет 1 МЕ/мл, кроме протеина S, активность которого в среднем составляет0.4 МЕ/мл. Вне скобок даны средние показатели, в скобках - минимальные и максимальные результаты95% обследованных. Для всех показателей у детей исследовалось от20 до 30 образцов плазмы; * - результаты, достоверно отличающиеся от аналогичных у взрослых (Andrew M, Vegh P, Johnston M, et al. Maturation of the hemostatic system during childhood. Blood 1992; 80: 1998-2005).
Приложение
Таблица 9
Референтные уровни результатов исследования фибринолитической системы здоровых детей в возрасте от 1 до 16 лет по сравнению с взрослыми
Единицы активности плазминогена исчислялись методом, рекомендованным Комитетом по тромболитическим агентам. Уровень тканевого активатора плазминогена выражался в нанограммах на миллилитр. Активность а2-антиплазмина выражалась в международных единицах на миллилитр(МЕ/мл), при значении активности в контрольной нормальной (пулированной) плазме, равном 1 МЕ/мл. Активность ингибитора активатора плазминогена-1 исчислялась в международных единицах на миллилитр плазмы, где 1 ME определялась как количество ИАП-1, которое ингибирует 1 ME человеческого одноцепочечного тканевого активатора плаз-
миногена (Andrew M, Vegh P, Johnston M, et al. Maturation of the hemostatic system during childhood. Blood 1992; 80: 1998-2005).
Рекомендовано к покупке и прочтению разделом по физиологии человека сайта https://meduniver.com/
Библиография
БИБЛИОГРАФИЯ
1.Балу да В, П., Балу да М.В., Голъдберг А. П. и др. Предтромботическое состояние // Тромбоз и его профилактика. М.-Амстердам: Зеркало-М, 1999.
2.Баркаган 3. С, Момот А.П. Основы диагностики нарушений гемостаза. М.: Ньюдиамед АО, 1999.
3.Баркаган 3. С, Суханова Г. А. Геморрагические мезенхимальные дисплазии: основные нарушения в системе гемостаза и принципы их коррекции // Консилиум. 2000. № 6 (16).
4.Насонов Е.Л., Баранов А.А., Шилкина Н.П. Васкулиты и васкулопатии. Ярославль: Верхняя Вол га, 1999.
5.Папаян Л.П. Новое в представлении процесса свертывания крови // Трансфузиология. 2004. Т. 5,
№ 3.С. 7-22.
6.Петрищева Н.Н., Папаян Л.П. Гемостаз. Физиологические механизмы, принципы диагностики основных форм геморрагических заболеваний: Учебное пособие. СПб., 1999.
7.Шевченко О.П., Олефиренко Г.А., Червякова Н.В. Гомоцистеин. М.: Реафарм, 2002.
8.Шитикова А. С. Тромбоцитарный гемостаз. СПб.: ГМУ, 2000.
9.Hemophilia. Editor E. Berntorp. 2004.
10.Hemostasis and Thrombosis. Basic Principles and Clinical Practice. Editors: Robert W. Colman and others. 2001.
11.Henry J.B. Clinical Diagnosis and Management by Laboratory Methods. Twentieth Edition. W.B. Saunders Company, 2001.
12.Kasper Carol K. Von Willebrand disease. 2004.
13.Kolde H.-J. Haemostasis. Physiology, Pathology, Diagnostics. Pentapharm Ltd., Basel, 2001.
14.Nathan and Oski's Hematology of Infancy and Childhood. Sixth Edition. 2003.
15.Thomas L. Clinical Laboratory Diagnostics. Use and assessment of clinical laboratory results. THBooks/Frankfurt/Main, Germany, 1998.
16.Lutze G. Useful Facts about Coagulation. Questions/Answers. Roche Diagnostics GmbH, Mannheim, 2004.
СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ........................................ |
3 |
ВВЕДЕНИЕ .................................................................. |
5 |
ХАРАКТЕРИСТИКА СИСТЕМЫ ГЕМОСТАЗА .... |
6 |
Общее представление о гемостазе, |
|
гемостатический баланс ............................................. |
6 |
СОСУДИСТАЯ СТЕНКА............................................ |
8 |
Структура и функции сосудистой стенки ................... |
8 |
Эндотелий................................................................... |
9 |
Характеристика эндотелиального покрова............ |
9 |
Антикоагулянтная активность интактного |
|
эндотелия .............................................................. |
10 |
Гликокаликс ....................................................... |
10 |
Контроль активности тромбоцитов ................ |
11 |
Молекулярный каскад образования |
|
простациклина и тромбоксана .......................... |
12 |
Тромбомодулин .................................................. |
13 |
Прокоагулянтная роль эндотелия, регуляция |
|
сосудистого тонуса ............................................... |
15 |
Роль эндотелия в регуляции сосудистого |
|
тонуса ................................................................ |
15 |
Субэндотелий ........................................................... |
17 |
Тканевой фактор................................................ |
18 |
Коллаген ............................................................. |
18 |
ТРОМБОЦИТЫ ........................................................ |
20 |
Тромбоцитопоэз........................................................ |
20 |
Жизненный цикл тромбоцитов ................................ |
21 |
Структура тромбоцитов ........................................... |
22 |
Мембрана и цитоскелет тромбоцитов ................. |
23 |
Рецепторы мембраны тромбоцитов .................. |
24 |
Рецепторы для высокомолекулярных |
|
белков ................................................................. |
25 |
Интегрины ......................................................... |
25 |
Рецепторы для физиологических |
|
стимуляторов.................................................... |
27 |
Органеллы тромбоцитов ...................................... |
27 |
Тромбоцитарные факторы ................................... |
28 |
Антигепариновый фактор тромбоцитов |
|
(фактор 4 тромбоцитов, ф.4, PF4) .................. |
28 |
$-тромбоглобулин (β-ТГ, β-TG) ........................ |
28 |
Фактор роста тромбоцитов (PDGF) .............. |
29 |
Фибриноген ......................................................... |
29 |
Фактор V........................................................... |
29 |
Фактор XIII....................................................... |
29 |
Функция тромбоцитов .............................................. |
30 |
Адгезия тромбоцитов ........................................... |
30 |
Молекулы адгезии............................................... |
31 |
Активация тромбоцитов ................................... |
34 |
Агрегация тромбоцитов ....................................... |
36 |
Ретракция сгустка крови................................... |
37 |
РОЛЬ ЛЕЙКОЦИТОВ В ГЕМОСТАЗЕ ................ |
38 |
Участие нейтрофилов в пристеночном |
|
тромбообразовании .............................................. |
38 |
Участие моноцитов в свертывании крови ........... |
39 |
ПЛАЗМЕННЫЕ БЕЛКИ ГЕМОСТАЗА.................. |
41 |
Система свертывания плазмы .................................. |
42 |
Витамин-К-зависимые белки ............................... |
44 |
Неферментные активаторы свертывания |
|
крови ..................................................................... |
44 |
Классический коагуляционный каскад |
|
активации тромбина................................................. |
44 |
Внешний путь образования протромбиназы........ |
45 |
Внутренний путь образования |
|
протромбиназы. Факторы |
|
контактной активации.......................................... |
46 |
Конечный этап свертывания плазмы - |
|
образование фибринового сгустка....................... |
48 |
Тромбин.............................................................. |
48 |
Фактор XIII....................................................... |
49 |
Фибриноген. Формирование |
|
гемостатического тромба................................. |
49 |
Роль кофакторов и микроокружения |
|
в процессе свертывания крови.............................. |
51 |
Роль кальция в гемостатических реакциях........... |
51 |
Ингибиторы системы свертывания плазмы |
|
крови......................................................................... |
52 |
Ингибиторы ферментов системы гемостаза......... |
52 |
Антитромбин и гепарин .................................... |
53 |
Комплекс тромбин-антитромбин ..................... |
54 |
Кофактор гепарина II........................................ |
54 |
С1-ингибитор ..................................................... |
54 |
а2-макроглобулин................................................. |
54 |
Ингибиторы коферментов .................................... |
55 |
Система протеина С ......................................... |
55 |
Протеин С.......................................................... |
55 |
Протеин S .......................................................... |
56 |
С4-связывающий протеин ................................... |
56 |
Ингибиторы активных комплексов ..................... |
57 |
СИСТЕМА ФИБРИНОЛИЗА .................................. |
59 |
Компоненты фибринолиза........................................ |
59 |
Плазминоген ......................................................... |
60 |
Активатор плазминогена тканевого типа............ |
60 |
Урокиназный активатор плазминогена ............... |
61 |
Другие активаторы плазминогена ...................... |
61 |
Механизм активации фибринолиза ......................... |
61 |
Внутренний путь активации фибринолиза ........... |
62 |
Внешний путь активации фибринолиза ............... |
62 |
Ингибиторы фибринолиза ........................................ |
63 |
α2-антиплазмин, α2,-макроглобулин, |
|
α2 -антитрипсин...................................................... |
63 |
Рекомендовано к покупке и прочтению разделом по физиологии человека сайта https://meduniver.com/
Определение фибриногена ................................. |
123 |
Определение по Клауссу ................................... |
123 |
Турбидиметрический метод ............................ |
123 |
Иммунохимические методы.............................. |
123 |
Интерпретация результатов ........................... |
124 |
Определение фактора Виллебранда (vWF) ........ |
124 |
Определение фактора X с использованием |
|
хромогенного субстрата ..................................... |
125 |
Определение фактора VIII с использованием |
|
хромогенного субстрата ..................................... |
125 |
Определение фактора VII с использованием |
|
хромогенного субстрата ..................................... |
126 |
Определение протромбина (фактора II) |
|
с использованием хромогенного субстрата........ |
127 |
Определение фактора XIII.................................. |
127 |
Фотометрический метод................................. |
128 |
Инкорпорирующий метод................................. |
128 |
Тесты для определения гепарина........................ |
129 |
Определение гепарина с помощью |
|
хромогенных субстратов................................. |
129 |
Определение гепарина с помощью |
|
коагуляционных методов.................................. |
129 |
Преаналитические факторы, влияющие на |
|
результаты определения |
|
гепарина............................................................ |
130 |
Методы для определения резистентности к |
|
активированному протеину С, активности |
|
протеина S, антитромбина, |
|
антифосфолипидных антител ............................. |
130 |
Резистентность к протеину С ........................ |
130 |
Тест резистентности фактора Va к А ПС |
|
на основе модифицированного АЧТВ ................ |
131 |
Тест для диагностики фактора V Лейден........ |
131 |
Определение протеина С .................................. |
132 |
Определение протеина S................................... |
134 |
Определение антитромбина............................. |
135 |
Лабораторная диагностика |
|
антифосфолипидного синдрома |
|
и волчаночного антикоагулянта ...................... |
136 |
Определение антифосфолипидных |
|
антител (АФА) .............................................. |
137 |
Тесты для исследования фибринолитической |
|
системы................................................................ |
138 |
Спонтанный эуглобулиновый лизис .................. |
138 |
Определение плазминогена ................................ |
139 |
Определение α2-антиплазмина .......................... |
139 |
Определение ингибитора активатора |
|
плазминогена типа 1 (PAI-1) .......................... |
140 |
Определение тканевого активатора |
|
плазминогена (t-PA) ........................................ |
141 |
Тесты активации свертывания крови.................. |
142 |
Определение D-димеров .................................... |
142 |
Продукты деградации |
|
фибрина/фибриногена (ПДФ) ........................... |
143 |
Тромбин-антитромбиновый |
|
комплекс (ТАТ) ................................................ |
143 |
Фрагменты протромбина F1+2........................ |
143 |
Фибринопептид А (ФПА, FPA) ....................... |
144 |
Растворимые фибрин-мономерные |
|
комплексы (РФМК) ......................................... |
145 |
Паракоагуляционные тесты ............................ |
145 |
Обеспечение качества лабораторной |
|
оценки системы гемостаза ...................................... |
147 |
Стандартные образцы (калибраторы)................ |
147 |
Стандарты ВОЗ .............................................. |
148 |
Внутрилабораторный контроль качества........... |
148 |
Внелабораторный контроль качества ................ |
149 |
ПАТОЛОГИЯ ГЕМОСТАЗА.................................. |
150 |
Задачи лабораторной службы при ведении |
|
пациентов с подозрением на нарушения |
|
системы гемостаза............................................... |
152 |
Врожденные геморрагические заболевания ........... |
152 |
Наследственные геморрагические |
|
коагулопатии....................................................... |
152 |
Гемофилия А .................................................... |
153 |
Гемофилия В ..................................................... |
158 |
Дефицит фактора XI....................................... |
158 |
Врожденный дефицит фактора VII |
|
(гипопроконвертинемия) ................................. |
159 |
Дефицит фактора X |
|
(болезнь Стюарта-Прауэра) .......................... |
159 |
Дефицит фактора V |
|
(гипопроакцелеринемия, или парагемофилия) ... |
160 |
Дефицит фактора II |
|
(гипопротромбинемия)..................................... |
161 |
Афибриногенемия, гипофибриногенемия |
|
и дисфибриногенемия ........................................ |
161 |
Дефицит факторов контактной активации.... |
162 |
Комбинированный врожденный дефицит |
|
факторов свертывания..................................... |
162 |
Врожденные нарушения функции |
|
тромбоцитов ........................................................ |
163 |
Наследственная болезнь Виллебранда................ |
166 |
Классификация и патогенез |
|
болезни Виллебранда ......................................... |
166 |
Псевдоболезнь Виллебранда ............................. |
166 |
Клиническая характеристика |
|
болезни Виллебранда ......................................... |
167 |
Лабораторная диагностика |
|
болезни Виллебранда ......................................... |
168 |
Алгоритм диагностики |
|
болезни Виллебранда ......................................... |
170 |
Соотношение активности |
|
фактора Виллебранда и группы крови ............... |
170 |
Лечение болезни Виллебранда ............................ |
171 |
Приобретенные геморрагические заболевания ....... |
173 |
Приобретенные нарушения |
|
тромбоцитарного звена....................................... |
173 |
Тромб оцитопении ............................................. |
173 |
Иммунная тромбоцитопеническая |
|
пурпура (ИТП) ................................................. |
174 |
Неонатальная аллоиммунная |
|
тромбоцитопения............................................. |
175 |
Гаптеновые (гетероиммунные) |
|
тромб оцитопении ............................................ |
175 |
Тромбоцитопения, вызванная гепарином.......... |
175 |
Приобретенный дефицит факторов |
|
свертывания крови .............................................. |
177 |
Развитие специфического ингибитора ............. |
177 |
Приобретенный ингибитор к фактору VIII |
|
(приобретенная гемофилия А) ......................... |
177 |
Приобретенный ингибитор к ф.IХ .................... |
178 |
Рекомендовано к покупке и прочтению разделом по физиологии человека сайта https://meduniver.com/