Необъяснимые синкопе
1. Если при ЭФИ индуцирована устойчивая |
|
гемодинамически значимая ЖТ. |
IВ |
2.У пациентов с ДКМП |
3.У пациентов с другой выраженнойIIaоргC. сердечной патологией, если тщательное исследование не позволило выявить причины синкопе.
IIаC
НО… НЕ показано
У пациентов без индукции ЖТ на ЭФИ или без структурной сердечной патологии. IIIC
Наследственные электрические болезни
1. СУИQT с синкопе или ЖТ на фоне приёма бета-блокаторов. ИЛИ
с факторами риска ВСС (семейный анамнез,IIaВ«злокачественный» генотип)
2.Синдром Бругада с синкопе или любой ЖТ
3.Полиморфная катехоламинергическая ЖТ с синкопе или устойчивой ЖТ на фоне приёма бета-блокаторов
IIbВ
IIaC
IIaC
Brugada’s Syndrome
ЭКГ-признаки
БПНПГ
элевация ST в V1-V3 с отрицательной Т
Удлинение PQ
Провокационные тесты
procainamide выявляет ST-элевацию
Лечение
ИКД
Типы Бругада
Патология с высоким риском ВСС
1.ГКМП с фактором риска ВСС: любая ЖТ, семейный анамнез ВСС, толщина стенки ЛЖ > 30 мм, аномальная гипотония при физической нагрузке.
2.АДПЖ с фактором риска: синкопе, любая ЖТ, индукция ЖТ при ЭФИ, дилатация ПЖ, выраженные изменения стенки ПЖ, вовлечение ЛЖ
3.Сердечный саркоидоз, гигантоклеточный миокардит, болезнь Chagas
4.Семейная кардиомиопатия IIaс ВССС
5.«Синдром некомпактного миокарда ЛЖ»
IIaС
IIaСIIbС
IIbС
АДПЖ (болезнь Фонтена)
Аритмогенная дисплазия правого желудочка Патогенез инфильтрации
- миоцитолиз
- жир 
- склероз
фиброзно-жировой жировой
Мужчина 19 лет, спортсмен Во время медицинской комиссии
перед матчем обнаружены частые экстрасистолы Через сутки найден мёртвым
Aziz MB et al. Circulation. 2000;101:825
Aziz MB et al. Circulation. 2000;101:825
Аритмогенная дисплазия ПЖ
Анатомический субстрат аритмии
Aziz MB et al. Circulation. 2000;101:825