Неатеросклеротиче­ские поражения коронарных артерий

Этиология

Лечение

Примечания

Аневризмы (см. также ниже — болезнь Кавасаки)

Антиагреганты и антикоа­гулянты.

Операции по восстановле­нию перфузии показаны при выраженных симпто­мах, неэффективности ме­дикаментозного лечения,

опасных для жизни ослож­нениях, иногда — как про­филактическая мера при очень больших аневризмах

Аневризматически расширенные сегменты, как правило, более чем в 1,5 раза шире нормального со­суда.

Аневризмы бывают мешотчатые и веретенообразные, одиночные и

множественные, атеросклеро­тические и врожденные.

Турбулентный характер потока в аневризматически измененном сегменте предрасполагает к об­разованию тромба, эмболиям дис­тальных отделов коронарного рус­ла и тромботической окклюзии.

Первыми проявлениями могут быть стенокардия, ИМ, внезап­ная смерть или разрыв аневризмы

Врожденные

аномалии ко­ронарных ар­терий

отхожде­ние ствола ЛКА от

правого ко­ронарного синуса

КШ. если ствол ЛКА про­ходит между аортой и ле­гочной артерией (повы­шен риск внезапной смер­ти при физической нагруз­ке)

В остальных случаях (ствол ЛКА

проходит перед выносящим трак­том ПЖ или позади восходящей аорты) такое расположение не­опасно и не требует лечения

отхожде­ние ПКА от левого ко­ронарного

синуса

То же, что при ИБС атеросклеро-тического происхо­ждения (см. с.79)

По-видимому, риск внезапной смерти не повышен, но имеющие­ся данные противоречивы

отхожде­ние ОА от правого ко­ронарного

синуса или ПКА

То же, что при ИБС атеро­склеротического происхо­ждения (см. с.79)

Из аномалий коронарных артерий — наиболее частая (распространенность — 0,7%).

На прогноз не влияет

Мышечные

мостики

При стенокардии — в-

адреноблокаторы, верапамил или дилтиазем.

При неэффективности терапии — КШ или миоэктомия

Врожденное состояние. Часто со­четается с ГКМП.

Ишемию вызывает сдавление ко­ронарной артерии в систолу с за­медленным расслаблением мы­шечных пучков в диастолу.

В большинстве случаев напрогноз не влияет

Расслаива­ние коронар­ной артерии

спонтанное

То же, что при ИБС атеросклеро-тического происхо­ждения (см. с.79)

Во время беременности и, особенно, в ранний послеродовой пери­од повышен риск внезапной от­слойки интимы коронарных арте­рий.

Самое частое прояление — ИМ, а не стенокардия

вторичное

при рассла­ивающей аневризме

аорты

Бета- адреноблокаторы с

последующим добавлени­ем нитропруссида натрия или монотерапия лабеталолом.

Операция по восстановле­нию перфузии с протезиро­ванием аорты

ПКА поражается чаще, чем ствол

ЛКА.

Не назначать гепарин, аспирин и тромболитики

вторичное

при БКА

Во время БКА: если от­слойка сопровождается снижением кровотока в ар­терии, делают попытку «приклеить» интиму, дер­жа баллон наполненным в течение длительных проме­жутков времени. Если от­слойка локальная, то пока­зана прямая атерэктомия, если большая по протя­женности — установка стента, если осложнена

тромбозом — интракоро­нарный тромболизис. При сохраняющейся ишемии устанавливают перфузионный катетер, начинают

внутриаортальную баллонную контрпульсацию и проводят экстренное КШ.

Возникает в 30% случаев БКА.

При большой по протяженности и

глубокой отслойке повышен риск

окклюзии коронарной артерии.

Если БКА прошла без осложне­ний, то интима обычно «приклеи­вается» самопроизвольно

После БКА: длительно (в течение 24—48 ч) вводят гепарин в/в. Если при от­слойке образовался «кар­ман», если она большая по протяженности, имеется тромб либо выраженный

остаточный стеноз, то на­значают варфарин в тече­ние 4—6 нед (эффектив­ность неизвестна). Показан также аспирин (160 мг/сут в сочетании с варфарином или 325 мг/сут без него)

Коронарная

фистула

Профилактика инфекцион­ного эндокардита (см. с. 465).

При наличии жалоб, отно­шении легочного кровото­ка к системному выше 1,5 и после инфекционного эн­докардита показана пере­вязка или эмболизация де­фекта (с помощью отде­ляющегося баллончика)

Этиология: врожденный дефект

или осложнение КШ.

Более чем в 90% случаев фистула

открывается в правые отделы сердца, чаще всего — в ПЖ

Нередко протекает бессимптом­но. В половине случаев коронар­ная фистула приводит к СН, ин­фекционному эндокардиту, ише­мии миокарда и разрыву аневриз­матически измененного сегмента.

Часто выслушивается постоян­ный шум в сердце

Эмболия коронарной артерии

КАГ для подтверждения диагноза и гепарин в/в. Тромболизис или БКА по­казаны в первые 12 ч с мо­мента появления боли в груди.

Выявление и устранение источника эмболии

Чаще всего — при мерцательной аритмии, протезированных кла­панах и инфекционном эндокар­дите. Более редкие причины — тромбоз ЛЖ, приобретенные по­роки сердца в отсутствие инфек­ционного эндокардита, открытое овальное окно (парадоксальная эмболия). Может возникать как осложнение КАГ или оператив­ного вмешательства.

ПКА поражается чаще, чем ЛКА

Коронарная артериопатия переса­женного сердца

Дилтиазем, иммунодепрес­санты и антиагреганты, диета и физические упраж­нения.

При неэффективности меди­каментозного лечения про­водят БКА или повторную трансплантацию сердца

В течение 3 лет после трансплан­тации сердца коронарная артериопатия возникает примерно у 40%. Важную роль в патогенезе играет хроническое отторжение.

Первым проявлением часто быва­ет СН. Пересаженное сердце де­нервировано, поэтому стенокар­дии нет.

Для постановки диагноза прово­дят КАГ в динамике и интракоро­нарное УЗИ.

Дилтиазем замедляет развитие заболевания (N. Engl. J. Med. 1993; 328:164)

Инфекцион­ные пораже­ния: сифили­тический аортит

см.с. 521

Поражение может распространя­ться на восходящую аорту, аор­тальный клапан и коронарные ар­терии (на ПКА чаще, чем на ЛКА). При сифилитическом пора­жении сердечно-сосудистой систе­мы почти у 25% имеется стеноз устьев коронарных артерий из-за облитерирующего тромбангиита

Воспалительные пораже­ния

болезнь Кавасаки

узелковый

периартери­ит, систем­ная красная волчанка, смешанное заболева­ние соеди­нительной

ткани

эластиче­ская псев­доксантома

Гамма-глобулин в/в и большие дозы аспирина (50—100 мг/кг/сут) в ост­рую фазу заболевания.

При неэффективности ме­дикаментозного лечения показано КШ

Болезнь возникает в детском воз­расте и проявляется асептическим конъюнктивитом, ротоглоточной эритемой, негнойной лимфадено­патией шейных узлов, позже — шелушением кожи на руках и но­гах. Более чем у 20% развивает­ся коронарный артериит (пора­жаются vasa vasorum), исходом

которого, уже в зрелом возрасте, могут быть аневризмы коронар­ных артерий, фиброз, рубцовые изменения и ишемия миокарда.

Аневризмы диаметром менее 4 мм обычно подвергаются об­ратному развитию, тогда как очень большие аневризмы (> 8 мм) остаются.

Диагностика затруднена из-за от­сутствия патогномоничных при­знаков на ранней стадии

Лечение артериальной ги­пертонии.

При тяжелом поражении сердца — большие дозы кортикостероидов

Сердечно-сосудистые проявления

включают коронарный артериит, сопровождающийся спазмом, не­инфекционный эндокардит, мио­кардит и перикардит.

Часто бывает поражение почек, ведущее к артериальной гиперто­нии

То же, что при ИБС атеросклероти-ческого происхо­ждения (см. с. 79).

Некоторые рекомендуют ограничивать употребле­ние кальция

Наследственное заболевание, ха­рактеризующееся фрагментацией и кальцинозом соединительной

ткани.

Может приводить к прогрессирую­щему распространенному сужению коронарных артерий. Другие про­явления: псевдоксантомы, ангиоидные полосы на глазном дне, же­лудочно-кишечные кровотечения

Болезни об­мена и наследственные

болезни со­единитель­ной ткани

синдром

Гурлер

гомоцис­тинурия

Лучевой

фиброз

То же, что при ИБС атеросклероти-ческого происхо­ждения (см. с. 79).

Профилактика инфекцион­ного эндокардита

(см. с.465)

Врожденное нарушение обмена,

относящееся к мукополисахари­дозам и наследуемое по аутосом­но-рецессивному типу. Недоста­ток лизосомальных ферментов ве­дет к накоплению гликозаминог­ликанов. Клинические проявле­ния включают нанизм, умствен­ную отсталость и множественный дизостоз.

Сердечно-сосудистые проявления включают псевдо- ГКМП с застой­ной СН, низкий вольтаж ЭКГ, клапанную недостаточность или стеноз, раннее развитие ИБС

То же, что при ИБС атеросклероти-ческого происхо­ждения (см.с.79).

В ряде случаев эффективна

диета с низким содержани­ем метионина и пиридок­сина

Врожденное нарушение аминокис­лотного обмена (дефицит цистатионинсинтетазы), приводящее к на­коплению гомоцистеина в тка­нях.

Клинические проявления: внеш­ний вид больных напоминает та­ковой при синдроме Марфана, характерны умственная отста­лость, частые артериальные и ве­нозные тромбозы. Самые частые причины смерти — ИМ, ТЭЛА и инсульт.

Цель терапии — нормализация функции тромбоцитов

При неэффективности терапии — БКА или КШ.

Проведение КШ бывает за­труднено фиброзом средо­стения, миокарда и пери­карда

Необходимо свести луче­вую нагрузку на сердце к минимуму; с этой целью,

проводя лучевую терапию,

используют защитные эк­раны и многопольное об­лучение

Развивается после облучения сре­достения; доза радиации обычно превышает 6000 рад

Чаще всего поражается прокси­мальный сегмент ПНА, так как он находится на передней поверхно­сти сердца.

Бывает стеноз ствола ЛКА, а так­ же поражение миокарда, перикар­да и клапанов

Стенокар­дия, вызван­ная наруше­нием микро­циркуляции

(синдром X)

Возможен эффект от прие­ма нитратов, антагонистов кальция; изменение образа жизни также улучшает со­стояние.

В ряде случаев показан аминофиллин (J. Am. Coli. Cardiol. 1989; 14:1450)

Характерна стенокардия в отсут­ствие коронарного атеросклероза (по данным КАГ). Вероятнее все­го, ишемия обусловлена наруше­нием механизма дилатации мелких сосудов. Возможно, нарушена так­ же висцеральная чувствительность (изменение болевого порога).

Приблизительно у 20% больных нагрузочная проба с ^iti и изо топная вентрикулография с на­грузкой дают положительный результат.

Прогноз благоприятный, хотя в

редких случаях возможно нару­шение функции ЛЖ (Circulation 1989:80:1610).

Другие состояния со сходными

проявлениями: вазоспастическая

стенокардия (см. ниже), заболева­ния пищевода, пролапс митраль­ного клапана, психогенные нару­шения (тревожно-мнительные со­стояния)

Вазоспасти­ческая стено­кардия

Тяжелый приступ

Нитроглицерин,

100—200 мкг в/в струйно;

иногда — в/в медленно (не быстрее чем за 2 мин) вера­памил, 0,15 мг/кг в/в, или

дилтиазем, 0,25 мг/кг.

При желудочковой экстра­систолии показаны анти­аритмические средства, при АВ- блокаде — атропин или ЭКС

Вазоспастическая стенокардия

обусловлена преходящим спаз­мом эпикардиальных коронар­ных артерий, возникающим без видимых причин. Стенокардия чаще всего возникает в покое и проявляется подъемом сегмента ST на ЭКГ. При этом возмож­ны нарушения проводимости и желудочковые аритмии

Приступы чаще всего возникают между 12ч ночи и 8 ч утра. В 70% случаев имеется также стеноз коро­нарных артерий (обычно прокси­мальных сегментов) и стенокардия напряжения.

Среди больных вазоспастической стенокардией преобладают куря­щие, и возраст их моложе, чем тех, кто страдает типичной ИБС атеро­склеротического происхождения

Диагностика: эргометриновая проба. При подозрении на ва­зоспастическую стенокардию вводят в/в эргометрин в возрас­тающих дозах (от 50 мкг до 400 мкг) до возникновения локаль­ного спазма коронарной артерии. Возможны тяжелый при­ступ стенокардии и резкое повышение АД, поэтому пробу про­

водят в БИТ или лаборатории катетеризации сердца.

Проти­вопоказания к эргометриновой пробе: тяжелая артериальная гипертония, выраженная дисфункция ЛЖ, поражение ствола ЛКА или трехсосудистое поражение, аменорея.

Течение заболевания: приступы стенокардии и сердечно-со­судистые осложнения возникают чаще всего в течение первых 6 мес; за это время у 20% больных развивается ИМ, 10% умирают. Далее наступает ремиссия; симптомы могут возобновиться спустя годы. Прогноз зависит от тяжести коро­нарного атеросклероза, а также от частоты возникновения

приступов стенокардии и их тяжести. В отсутствие тяжелого коронарного атеросклероза прогноз благоприятный, хотя у больных с признаками ишемии одновременно передней и ниж­ней локализации (с подъемом сегмента ST в соответствующих отведениях), повышен риск внезапной смерти

предупреж­дение при­ступов

(поэтапная

схема)

1) Аспирин.

2) Нитраты (под язык во время приступа, препараты длитель­ного действия с профилактической целью).

3) Антагонисты кальция: дилтиазем, нифедипин и верапамил, по-видимому, одинаково эффективны. Препараты назнача­ют в максимальной дозе.

4) В отсутствие эффекта используют другие антагонисты кальция или сочетание двух и более препаратов. В ряде случаев эффективен празозин

дополни­тельные меры

при сочета­нии с коро­нарным атероскле­розом

Избегать действия провоцирующих факторов, к которым от­носят курение, холод, эмоциональные нагрузки и некоторые препараты, вызывающие вазоконстрикцию (эфедрин, фенилпропаноламин, амфетамины).

Устранение факторов риска ИБС.

Часто возникает спонтанная ремиссия, поэтому в отсутствие симптомов в течение 6—12 мес антиангинальные средства пробуют отменить

Бета- адреноблокаторы часто эффективны, но могут сами по себе вызвать спазм; при усугублении симптомов их отменяют.

В редких случаях, когда ишемия не поддается лечению нитра­тами и антагонистами кальция (спазм возникает в стенозиро­ванном сегменте), показаны БКА или КШ. Прием нитратов и антагонистов кальция продолжают в течение 6 мес после вме­шательства

Название

Описание

Результаты

RITA: Бри­танское рандомизирован­ное исследо­вание хирур­гического ле­чения ИБС (Lancet 1993; 341:573)

Число больных — 1011, 80% из них — мужчины, средний возраст 59 лет. У всех больных имелись показания к БКА или КШ (неэффективность

медикаментозного лече­ния или резко положи­тельная нагрузочная проба). Рандомизация: БКА либо КШ

У 55% больных было двух- или трех­сосудистое поражение. Спустя

2,5 года после вмешательства было

обнаружено, что частота стенокар­дии, ИМ и летальность в группах БКА и КШ достоверно не отлича­лись. Однако после КШ стенокар­дия была менее тяжелой, и количест­во больных, нуждающихся в антиан­гинальной терапии и дополнитель­ном вмешательстве, также было меньше. В целом сердечно-сосуди­стые осложнения и частота повтор­ных вмешательств в группе БКА со­ставляла 38%, а в группе КШ — 11%

ACME: Сравнение резуль­татов БКА и

медикамен­тозного лече­ния ИБС (N.Engl. J. Med. 1992; 326:10)

Число больных — 207.

Больные со стенокарди­ей или недавно перене­сенным ИМ, с положи­тельным результатом на­грузочной пробы и одно­

сосудистым поражением

по данным КАГ. Рандо­мизация: БКА (100 боль­ных) либо поэтапная те­рапия (нитраты, - адреноблокаторы и/или анта­гонисты кальция; 107

больных)

Через 6 мес наблюдения в группе, в

которой проводили БКА, было

больше случаев исчезновения сте­нокардии, чем среди тех, кому про­водили медикаментозное лечение

(64% против 46%), улучшилась так­

же переносимость физической на­грузки (2,1 мин против 0,5 мин;

р<0,001). Среди тех, кому проводи­ли БКА, у 5 развился ИМ, 19 потре­бовалась повторная БКА, 7 — КШ;

общая длительность пребывания в

стационаре составила 324 сут. Сре­ди тех, кому проводили медикамен­тозное лечение, общая длитель­ность пребывания в стационаре со­ставила 191 сут; 1 умер, у 3 развился ИМ, 11 потребовалась БКА, не бы­ло проведено ни одной операции КШ. Планируется сообщение по ре­зультатам трехлетнего наблюдения

SAPAT:

Шведское ис­пытание аспи­рина при сте­нокардии (Lancet 1992; 340:1421)

Число больных — 2000.

Больные со стенокардией напряжения.

Рандомиза­ция: аспирин (75 мг/сут)

+ соталол либо моноте­рапия соталолом

В группе получавших аспирин час­тота ИМ и летальность были дос­товерно ниже по сравнению с кон­трольной группой

RISK: Испы­тание аспири­на при неста­бильной сте­нокардии

(Lancet 1990; 336:827)

Больные обоего пола с

нестабильной стенокар­дией. Рандомизация: ас­пирин в низких дозах ли­бо плацебо

Аспирин в низких дозах достовер­но снижает риск ИМ и летальность.

Однако эффект этот проявляется

лишь через 4 сут лечения. Показа­но, что лечение аспирином следует

начинать с насыщающей дозы

160—325 мг растворимого препа­рата, а затем уже переходить на низкие дозы

STAI: Испы­тание тикло­

пидина при нестабильной стенокардии (Circulation 1990:82:17) 1

Больные с нестабильной

стенокардией.

Рандоми­зация: тиклопидин либо плацебо

Тиклопидин столь же эффективно

снижает риск ИМ и летальность,

что и аспирин. Это позволяет пред­положить, что тиклопидин может

служить альтернативой аспирину

при аллергии к последнему

Испытание

гепарина и ас­пирина при нестабильной

стенокардии,

проведенное в

Монреаль­ском кардио­логическом институте

(N. Engl. J. Med.1988;

19:1105)

Больные с нестабильной

стенокардией. Рандоми­зация: аспирин, гепарин в/в, аспирин + гепарин в/в либо плацебо

Среди получавших гепарин и/или

аспирин была ниже частота ИМ;

среди получавших гепарин снизи­лась также частота случаев устой­чивой к лечению стенокардии.

Сравнительный анализ 7 клиниче­ских испытаний позволяет заклю­чить, что аспирин снижает риск ИМ и летальность примерно на 50% (Вг. Med. J. 1994; 308:81). На­значение аспирина после прекра­щения терапии гепарином предот­вращает возобновление нестабиль­ной стенокардии (N. Engl. J. Med. 1992; 327:141)

GABI: Немец­кое исследо­вание сравни­

тельной эффективности БКАиКШ

(Circulation

1993;88: 506)

Число больных — 358, 79% из них — мужчины, средний возраст 58 ± 8 лет. Больные с кли­ническими проявлениями

ИБС, с двух- и трехсосу­дистым поражением ко­ронарных артерий.

Ран­домизация: БКА (средний

объем вмешательства —2,5 ± 0,5 стеноза) либо КШ (в среднем2,5 ± 0,5 шунта).

Критерий эффективнос­

ти — выживаемость в те­

чение года после вмеша­

тельства

После КШ пребывание в стациона­ре было более длительным, чем по­сле БКА (21 ± 12 сут против 7 ± 7 сут), частота больничных ИМ была выше (8,3% против 2,4%); ле­тальность КШ и БКА достоверно не различалась. За год наблюдения повторные вмешательства понадо­бились 40% больных после БКА и 10% после КШ. Стенокардия III и IV функционального класса через

год отмечалась у 7% больных в обе­

их группах.

Выводы:

1) КШ требует более дли­тельного пребывания в стационаре

и сопряжено с большим риском по­слеоперационного ИМ;

2) отдален­ные результаты БКА и КШ одина­ковы;

3) после БКА достоверно ча­ще требуется повторное вмеша­тельство