6 курс / Кардиология / Клинические_рекомендации_по_ведению_детей_с_врожденными_пороками

ние объема и функции ПЖ, выполнение оценки объема сброса. Также может потребоваться катетеризация для определения размера ДМПП, аномального дренажа легочных вен, если неинвазивные методы оказались малоинформативными. В настоящее время катетеризация сердца также выполняется при закрытии дефекта окклюдером.

2.4. Диагностические проблемы и ошибки

Постепенное развитие симптомов и нечеткая картина, полученная при помощи физикального исследования при разных формах ДМПП, часто приводят к поздней постановке диагноза, вследствие чего увеличивается риск развития легочной артериальной гипертензии, аритмии, парадоксальной эмболии. Ложноположительный диагноз ДМПП бывает при явном перерыве эхосигнала на двухмерной ЭхоКГ или при неправильной интерпретации цветовым допплером потоков крови из полых вен как сброса крови. Использование контрастной или чреспищеводной ЭхоКГ помогает избежать ложноположительных интерпретаций. Пациенты с частичным аномальным дренажем легочных вен без ДМПП имеют перегрузку объемом ПЖ, что может быть ложно интерпретировано как ДМПП, однако не отразится на тактике дальнейшего лечения.

Ложноотрицательные диагнозы достаточно часты у пациентов при трансторакальных изображениях плохого качества, особенно у пациентов с дефектом венозного синуса. Из-за своего высокого расположения небольшой верхний дефект венозного синуса часто пропускают при трансторакальной ЭхоКГ. Пациентам, у которых по результатам трансторакальной ЭхоКГ не удалось объяснить перегрузку объемом ПЖ, необходимо выполнять чреспищеводную ЭхоКГ или контрастное визуализирующее исследование для полной оценки межпредсердной перегородки и дренажа легочных вен и для выявления дефектов крыши венечного синуса.

2.5.Лечение

2.5.1.Рекомендации по медикаментозной терапии

Пациенты с небольшими ДМПП и нормальным размером ПЖ обычно не имеют симптомов, и им не требуется медикаментозная терапия. Исключение составляют дети первых месяцев жизни с большими ДМПП, когда течение порока может

47

сопровождаться явлениями недостаточности кровообращения. Назначение диуретиков обычно бывает эффективно и приводит к исчезновению симптомов.

Новорожденные дети с ДМПП подлежат динамическому наблюдению. Оперативное лечение показано при отсутствии тенденции к закрытию ДМПП в течение первого года жизни и при возрастании степени нагрузки на ПЖ.

Медикаментозная терапия легочной гипертензии показана только тем пациентам, у которых наблюдается необратимая легочная гипертензия, и поэтому закрытие ДМПП им не показано (см. раздел 9).

2.5.2.Рекомендации для интервенционного

ихирургического лечения

Класс I

1.Чрескожное или хирургическое закрытие ДМПП показано при увеличении ПЖ и ПП при наличии симптомов или без симптомов (уровень доказательности В).

2.Лечение дефекта венозного синуса, венечного синуса должно проводиться предпочтительно хирургическим, а не чрескожным путем (уровень доказательности В).

Класс IIa

1.Хирургическое закрытие вторичного ДМПП обоснованно, если рассматривается сопутствующая хирургическая реконструкция/протезирование трехстворчатого клапана или если анатомия дефекта исключает чрескожный способ (уровень доказательности С).

2.Чрескожное или хирургическое закрытие ДМПП обоснованно при наличии парадоксальной эмболии (уровень доказательности С).

Класс IIb

Чрескожное или хирургическое закрытие дефекта может рассматриваться при наличии сброса крови слева напра-

во, при давлении в легочной артерии менее 2/3 системно-

го уровня, общем легочном сопротивлении (ОЛС) менее 2/3 системного сосудистого сопротивления либо при реагировании на легочную вазодилатационную терапию или тестовую окклюзию дефекта (пациентов необходимо лечить совместно со специалистами, имеющими опыт лечения легочной гипертензии) (уровень доказательности С).

48

Класс III

1.Хирургическое лечение неосложненных ДМПП не показано детям в возрасте менее 6 мес (уровень доказательности С).

2.Чрескожное закрытие ДМПП не показано детям раннего возраста (уровень доказательности С).

3.Пациентам с тяжелой необратимой легочной гипертензией без признаков сброса крови слева направо не должно выполняться закрытие ДМПП (уровень доказательности В).

Хирургическое закрытие ДМПП является «золотым стандартом» лечения с отличными отдаленными результатами. Хирург, не имеющий опыта лечения ВПС, должен соблюдать осторожность при планировании закрытия вторичного ДМПП, так как неожиданная интраоперационная находка частичного аномального дренажа легочных вен может вызвать сложности.

Операция, как правило, включает закрытие дефекта заплатой или прямое ушивание. Пластика трехстворчатого клапана может выполняться при выраженной его недостаточности. Должен быть восстановлен нормальный дренаж легочных вен. Может использоваться правая торакотомия или стернотомия, небольшие разрезы выполнимы при обоих подходах.

Ранняя смертность составляет менее 1% при отсутствии легочной артериальной гипертензии или других серьезных сопутствующих заболеваний. Отдаленные результаты хорошие. Дооперационные симптомы уменьшаются или ослабевают. В большинстве случаев происходит регресс правых камер сердца до нормальных размеров. Однако наджелудочковые нарушения ритма могут возникнуть в отдаленные сроки после хирургического лечения.

Необходимость повторного хирургического вмешательства по поводу рецидива ДМПП возникает редко. Стеноз верхней полой вены или легочной вены может произойти после закры-

тия дефекта венозного синуса с перемещением аномально

дренирующихся легочных вен в левое предсердие.

2.5.3. Показания к закрытию дефекта

межпредсердной перегородки

Дефекты межпредсердной перегородки диаметром менее 5 мм и без признаков перегрузки объемом ПЖ не влияют на

49

продолжительность жизни человека, и поэтому никакого закрытия не требуется, если только не наблюдается парадоксальная эмболия. При более крупных дефектах с признаками перегрузки объемом ПЖ (по данным ЭхоКГ) симптомы развиваются на третьей декаде жизни пациента, и закрытие этих дефектов предпочтительно в детском возрасте для профилактики отдаленных осложнений, таких как снижение толерантности к физической нагрузке, недостаточность трехстворчатого клапана, наджелудочковые аритмии и сброс крови справа налево.

2.5.4. Катетерное вмешательство

Развитие технологий чрескожного транскатетерного закрытия дает альтернативный метод закрытия неосложненных вторичных ДМПП с соответствующей морфологией. В настоящее время большинство вторичных ДМПП могут быть закрыты с помощью чрескожного катетерного метода. Если эта процедура технически невыполнима или не подходит пациенту, то рекомендуется проведение хирургического закрытия. Катетерное вмешательство не рекомендуется у детей раннего возраста (уровень доказательности С).

Дефект венозного синуса, венечного синуса и первичные дефекты не подлежат транскатетерному закрытию, а ДМПП с большой аневризмой перегородки или фенестрированной межпредсердной перегородкой требуют тщательной оценки и консультации кардиохирурга перед выполнением транскатетерного закрытия.

2.6. Рекомендации по наблюдению после хирургического вмешательства

Класс I

1.Ранние послеоперационные симптомы, такие как повышение температуры, утомляемость, рвота, боль в груди или абдоминальная боль, могут означать посткардиотомный синдром с тампонадой, который требует немедленной эхокардиографической оценки (уровень доказательности С).

2.Ежегодный клинический осмотр рекомендован пациентам после операции, если ДМПП был закрыт, а остались или появились следующие состояния:

–легочная артериальная гипертензия (уровень доказательности С);

50

–наджелудочковая аритмия (уровень доказательности С);

–правожелудочковая или левожелудочковая дисфункция (уровень доказательности С);

–сопутствующие пороки или другие заболевания сердца (уровень доказательности С).

3.Оценка возможной миграции окклюдера, развития эрозии или других осложнений при помощи ЭхоКГ рекомендованы пациентам через 3–12 мес после операции и периодически далее (уровень доказательности С).

4.Разрушение окклюдера, которое может проявляться болью в груди или синкопальным состоянием, требует немедленного обследования (уровень доказательности С).

Для наблюдения пациентов после транскатетерного закрытия ДМПП необходима клиническая оценка возможных приступов аритмии, болей в груди или симптомов эмболии, а также ЭхоКГ-исследования положения окклюдера, резидуального сброса (шунта), осложнений, таких как тромбоз или перикардиальный выпот. Обычно ЭхоКГ выполняют через 24 ч, 1 мес, 6 мес и 1 год с последующими обследованиями на регулярной основе.

Перикардиальный выпот и тампонада сердца могут возникнуть через несколько недель после хирургического закрытия ДМПП, и их необходимо оценить клинически и с помощью ЭхоКГ до выписки и после выписки пациента. Пациенты, их родители и врачи первичного звена должны быть проинструктированы о том, что необходимо сообщать о температуре или необычных симптомах (грудной или абдоминальной боли, рвоте, непривычной утомляемости) в первые недели после операции, так как эти симптомы могут представлять ранние признаки сердечной тампонады. Измерение легочного давления, функции ПЖ и резидуального межпредсердного сброса должно быть выполнено в ходе послеоперационной ЭхоКГ. Клиническое обследование и ЭКГ по поводу рецидивирующей или вновь появившейся аритмии является важной частью послеоперационного обследования. Периодические отдаленные клинические обследования необходимы пациентам в послеоперационном периоде, если их оперировали в зрелом возрасте, если наблюдалась наджелудочковая аритмия (дооперационная или послеоперационная), если до операции была легочная

51

артериальная гипертензия, а также если имеются сопутствующие клапанные или другие заболевания сердца. У пациентов, которым хирургическое лечение ДМПП было выполнено в детском возрасте, обычно нет поздних осложнений.

2.6.1. Профилактика эндокардита

Эндокардита не бывает у пациентов с изолированными ДМПП. Обычно эндокардит связан с сопутствующими клапанными пороками. Поэтому профилактика эндокардита не показана при изолированных ДМПП или после хирургического вмешательства, за исключением первых 6 мес после закрытия дефекта.

2.6.2. Образ жизни

Через 6 мес после хирургического вмешательства пациенты с неосложненным ДМПП могут вести обычный образ жизни. Пациенты с небольшими ДМПП без легочной артериальной гипертензии также нормально переносят физическую нагрузку и не нуждаются в каких-либо ограничениях. У пациентов с большим сбросом слева направо физическая активность часто ограничена из-за сниженной сердечно-легочной функции. Симптоматические наджелудочковые и желудочковые аритмии также могут повлиять на физическую активность и наложить ограничения на участие в состязательных видах спорта. Пациенты с выраженной легочной артериальной гипертензией (пиковое систолическое давление в легочной артерии более 40 мм рт. ст.) должны ограничить свою физическую активность. Они могут участвовать только в тех видах спорта, которые не требуют интенсивной физической нагрузки. Тяжелая легочная артериальная гипертензия со сбросом крови справа налево обычно требует ограничения физической нагрузки. Следует исключить любые активные физические усилия.

52

3. ДЕФЕКТ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ

3.1. Определение

Дефект межжелудочковой перегородки является наиболее распространенным ВПС, его частота – примерно 3,0–3,5 случа- я на 1000 живорожденных детей. Из-за высокой встречаемости спонтанного закрытия небольших ДМЖП частота этого заболевания снижается у детей и особенно у взрослых [65].

Существует четыре анатомических типа ДМЖП с многочисленными синонимами для каждого типа.

Тип 1 – субартериальный ДМЖП, который находится в выводном тракте ПЖ и составляет примерно 6% дефектов у неазиатского населения. У пациентов азиатского происхождения эта цифра достигает 30%. Спонтанное закрытие дефекта случается редко [101, 102].

Тип 2 – перимембранозный ДМЖП, который встречается наиболее часто (до 80% от всех ДМЖП). Этот дефект находится в мембранозной перегородке и прилежит к септальной створке трехстворчатого клапана, которая может сращиваться с дефектом, частично прикрывая его или образуя «аневризму» желудочковой перегородки. Эта структура ограничивает сброс крови слева направо и может привести к частичному или полному закрытию дефекта. С левожелудочковой стороны перегородки дефект прилежит к аортальному клапану.

Тип 3 – приточный ДМЖП. Этот ДМЖП находится в приточной части ПЖ и прилежит к трехстворчатому клапану. Такие дефекты часто бывают у пациентов с синдромом Дауна.

Тип 4 – мышечный ДМЖП. Этот ДМЖП обычно располагается в центре (середине мышцы), апикально или на границе перегородки и свободной стенки ПЖ. Такие дефекты могут быть множественными. Часто происходит спонтанное закрытие, однако эти дефекты составляют до 20% всех ДМЖП.

3.1.1. Сопутствующие пороки

Дефект межжелудочковой перегородки может сопутствовать таким порокам, как субаортальный стеноз, ОАП и коарктация аорты. Субартериальный ДМЖП может приводить к прогрессирующей недостаточности аортального клапана, обусловленной пролабированием аортальной створки (обычно правой коронарной) через дефект [155].

53

3.2. Клиническое течение (неоперированный дефект)

Клинические признаки изолированного ДМЖП зависят во многом от размера дефекта и общего легочного сопротивления (ОЛС). При малых дефектах, составляющих менее 25% от диаметра кольца аорты, сброс крови происходит слева направо, нет перегрузки левого желудочка (ЛЖ), а также легочной гипертензии. Дефекты проявляются в виде систолического шума, который выслушивается над областью сердца.

Дефекты, составляющие более 25, но менее 75% диаметра аорты, могут быть классифицированы как средние по размеру с малым или средним сбросом слева направо, с легкой или умеренной перегрузкой ЛЖ и легочной гипертензией средней тяжести или без таковой. Пациенты могут оставаться бессимптомными, или у них могут развиться симптомы сердечной недостаточности средней тяжести. Симптомы обычно ослабевают при медикаментозном лечении и со временем, так как размер ДМЖП уменьшается сам по себе или относительно увеличения размера тела.

Если дефект большой (более 75% диаметра аорты), обычно присутствуют сброс крови слева направо от умеренного до высокого, перегрузка объемом ЛЖ и легочная гипертензия. Большинство пациентов с большими ДМЖП в периоде новорожденности имеют сердечную недостаточность. Редко у пациентов с большими ДМЖП нет большого сброса слева направо. При неоперированном ДМЖП в позднем детстве, в подростковом возрасте или в юности постепенно развиваются склеротическая легочная гипертензия и сброс крови справа налево (синдром Эйзенменгера). Спонтанное закрытие малого дефекта может произойти в любом возрасте, но чаще всего случается в первые годы жизни.

Существуют исследования, показывающие, что без хирургического лечения в детском возрасте ДМЖП даже небольших размеров может приводить к развитию таких осложнений, как аортальная и трикуспидальная недостаточность, прорыв аневризмы синуса Вальсальвы, аритмии и инфекционный эндокардит. У пациентов с ДМЖП, у которых развивается эндокардит, может встречаться эмболия легочной артерии или сосудов головного мозга.

54

3.3.Клинические признаки

иоценка состояния неоперированного пациента

3.3.1.Клиническое обследование

Клинически ДМЖП характеризуется систолическим шумом, который обычно бывает максимальным вдоль левого края грудины. Когда давление в ПЖ низкое, шум ДМЖП «дующий» и пансистолический. При постепенном увеличении давления в ПЖ шум становится менее громким, короче и мягче. Шумы при малых мышечных ДМЖП обычно очень высокие и занимают начало систолы только потому, что мышечное сокращение закрывает дефект.

3.3.2. Электрокардиография

Как правило, при неосложненном ДМЖП преобладают явления перегрузки ЛЖ. У пациентов с большими ДМЖП и выраженной легочной гипертензией ЭКГ показывает гипертрофию обоих желудочков или изолированную гипертрофию ПЖ.

3.3.3.Рентгенография грудной клетки

Упациентов с малым ДМЖП рентгенография грудной клетки будет нормальной. При наличии большого сброса крови слева направо имеются признаки увеличения левого предсердия, ЛЖ и усиление легочного рисунка. У пациентов с выраженной легочной гипертензией отсутствует увеличение ЛЖ, но имеется выбухание дуги легочной артерии и ослабление легочного рисунка на периферии легкого.

3.3.4. Эхокардиография

Эхокардиография с цветовым допплеровским картированием является основным инструментальным методом современной диагностики ДМЖП. Трансторакальная ЭхоКГ практически всегда имеет диагностическую ценность у детей и подростков с хорошими эхокардиографическими «окнами». Данные, которые нужно получить в ходе ЭхоКГ, включают количество дефектов, их локализацию, размеры камер, функцию желудочков, наличие или отсутствие пролапса аортального клапана и/или регургитации, наличие или отсутствие стеноза легочной артерии, а также наличие или отсутствие трикуспидальной регургитации. Оценка систолического давления в ПЖ должна быть частью исследования.

55

У оперированных пациентов ЭхоКГ должна быть сфокусирована на наличии или отсутствии и локализации резидуального сброса, а также оценке давления в легочной артерии с использованием скорости струи трикуспидальной или легочной регургитации. Кроме того, пациентов нужно проверить на наличие аортальной недостаточности, стеноза устья легочного ствола, а также оценить функцию желудочков.

3.3.5.Магнитно-резонансная

икомпьютерная томография

Если есть квалифицированные специалисты в этой области, МРТ и КТ могут быть полезными:

–для оценки анатомии магистральных сосудов при наличии сопутствующих пороков;

–для подтверждения анатомии необычных ДМЖП, таких как приточные или апикальные дефекты, которые недостаточно хорошо видны на ЭхоКГ.

3.3.6. Рекомендации по катетеризации сердца

Класс I

Катетеризация сердца для оценки операбельности больных с ДМЖП и легочной гипертензией должна выполняться в региональных центрах лечения больных с ВПС (уровень доказательности С).

Класс IIa

Катетеризация сердца может быть полезной у больных с ДМЖП, у которых неинвазивные данные неясные и требуется дополнительная информация. Необходимо выполнить следующее:

–оценить объем шунтирования (уровень доказательности В);

–оценить легочное давление и сопротивление у пациентов с подозрением на легочную гипертензию. Обратимость легочной гипертензии должна быть прове-

рена с помощью различных вазодилатирующих

средств (уровень доказательности В);

–оценить сопутствующую патологию, такую как аортальная недостаточность, двухкамерный правый желудочек (уровень доказательности С);

–определить наличие множественных ДМЖП до операции (уровень доказательности С);

56