6 курс / Кардиология / Клинические_рекомендации_по_ведению_детей_с_врожденными_пороками

наличия и степени сужения просвета. Традиционно эти пациенты подвергаются многоэтапной унифокализации легочного кровотока до проведения радикальной коррекции. Эти паллиативные процедуры в основном выполняются с использованием лоскута синтетического протеза (Gore-Tex) или ксеноперикарда для создания центральных ветвей ЛА [23]. При этом каждая процедура дополняется формированием системно-ле- гочного анастомоза при помощи протеза Gore-Tex. У больных с многочисленными стенозированными коллатеральными артериями диаметром 2–3 мм невозможно создать центральные легочные артерии из-за малого диаметра сосудов, поэтому таким пациентам выполняются процедуры, направленные на устранение или «обход» стенозов. К данным процедурам относятся пластика места сужения заплатой из ксеноперикарда; выполнение анастомоза между коллатеральной и подключичной артериями при помощи синтетического протеза. Обе эти процедуры направлены на улучшение соматического состояния больного, то есть на увеличение уровня легочного кровотока и, соответственно, насыщения крови кислородом.

После завершения процедур унифокализации проводится радикальная коррекция порока, которая заключается в ликвидации внесердечных источников легочного кровотока (анастомозы, оставшиеся коллатеральные артерии), в пластике ДМЖП, обьединении унифокализированных легочных артерий в одну систему с кровоснабжением из ПЖ (использование различных видов Т- и Y-образных кондуитов). Данные вмешательства проводятся достаточно редко и сопровождаются большими хирургическими трудностями, многочисленными осложнениями.

У некоторых пациентов в качестве паллиативной процедуры выполняются ангиопластика и стентирование коллатеральных артерий [225]. При этом производится баллонная ангиопластика области стеноза БАЛКА или имплантация Palmaz-стента в коллатеральную артерию, кровоснабжающую большой участок левого легкого. После процедуры насыщение крови кислородом увеличивается.

11.4.5.2. Рекомендации по выполнению эндоваскулярных

вмешательств у больных с атрезией легочной артерии IV типа с дефектом межжелудочковой перегородки

Класс IIa

1.Тяжелое состояние больных, гипоксемия, уровень гемоглобина более 180 г/л (уровень доказательности С).

207

2.Невозможность выполнения обычных хирургических процедур на коллатеральных артериях (сложные формы распределения сосудов в легких; предшествующие вмешательства в плевральных полостях; морфологические изменения в легких, соответствующие легочной гипертензии (уровень доказательности С).

3.Отсутствие противопоказаний для антикоагулянтной терапии (уровень доказательности С).

4.Коллатеральная артерия кровоснабжает более 3 сегментов легкого (уровень доказательности С).

5.Среднее давление в коллатеральном сосуде дистальнее стеноза менее 15 мм рт. ст. (уровень доказательности С).

6.При постановке стента не должен быть закрыт кровоток в боковые ветви коллатеральной артерии (уровень доказательности С).

7.Должны отсутствовать выраженные периферические стенозы БАЛКА (уровень доказательности С).

8.Взрослый возраст, когда проведение открытых хирургических процедур более опасно (уровень доказательности С).

11.4.5.3. Рекомендации по выполнению хирургических вмешательств у больных с атрезией легочной артерии

IV типа с дефектом межжелудочковой перегородки

Класс IIа

1.При наличии БАЛКА предпочтительно этапное хирургическое лечение – унифокализация легочного кровотока, в дальнейшем при соответствии больного критериям операбельности выполняется радикальная коррекция порока (уровень доказательности С).

2.Одномоментная радикальная коррекция и унифокализация БАЛКА сопровождаются довольно высокой летальностью и поэтому менее предпочтительны (уровень доказательности С).

3.При несоответствии пациента анатомическим или гемодинамическим критериям выполняется паллиативное вмешательство (создание системно-легочного анастомоза, унифокализация или реконструкция путей оттока ПЖ без пластики ДМЖП) (уровень доказательности С).

208

4.В качестве паллиативной процедуры при АЛА IV типа

сДМЖП может выполняться транслюминальная баллонная ангиопластика или стентирование стенозов БАЛКА (уровень доказательности С).

11.5.Клинические особенности и оценка состояния больных после радикальной коррекции

11.5.1.Обследование после операции

После успешной коррекции порока пациенты полностью избавляются от жалоб, исчезают симптомы хронической гипоксемии, практически нормализуется физическая активность и больные ведут активный образ жизни. Хорошие и удовлетворительные функциональные результаты коррекции, по данным ряда авторов, составляют 88–94% [124, 126, 144].

После операции обычно выслушиваются небольшой систолический шум на выводном тракте ПЖ и диастолический шум в области ЛА, обусловленный легочной регургитацией. При наличии сброса на заплате ДМЖП выслушивается пансистолический шум.

11.5.2. Консервативное лечение

Большинство пациентов не нуждаются в регулярном лечении при отсутствии остаточных гемодинамических проблем. Может быть необходимо медикаментозное лечение сердечной недостаточности при дисфункции ПЖ и ЛЖ.

11.5.3. Электрокардиография

При анализе ЭКГ в 92% случаев выявляется синусовый ритм, в 8% – ритм коронарного синуса. Отмечается уменьшение степени отклонения электрической оси сердца вправо

ичисла пациентов с этим ее положением в 56% случаев, появление вертикального положения электрической оси сердца в 24%, нормального – в 12% и даже отклонения влево – в 8% случаев. Уменьшается выраженность признаков гипертрофии ПЖ. Гипертрофия правого предсердия встречается в 72% случаев, ПЖ – в 100%, ЛЖ – в 16%. Блокада правой ножки пучка Гиса выявляется в 84% случаев с расширением комплекса QRS

иувеличением времени внутреннего отклонения отведения V1, бифасцикулярная блокада – в 12% случаев.

209

11.5.4.Рентгенография грудной клетки

Увсех больных увеличивается кровоснабжение легких, что проявляется увеличением теней их корней, исчезает коллатеральный характер легочного рисунка, тени корней легких становятся более структурными. У всех пациентов отмечается изменение конфигурации сердечной тени: в переднезадней проекции исчезает западение дуги ЛА и появляется выбухание в области проекции 2–3-й дуг по левому контуру сердца.

В66% случаев отмечается появление увеличенной тени правого предсердия. Увеличиваются левые отделы сердца и только у 11% больных – остаются без изменений.

11.5.5. Эхокардиография

ЭхоКГ необходима для оценки состояния пациентов после операции. Определяются наличие и выраженность остаточного стеноза выводного тракта ПЖ, ЛА, значимость легочной регургитации, наличие и выраженность недостаточности трикуспидального клапана. Оценивается герметичность закрытия ДМПП, ДМЖП, размер правого предсердия, степень расширения корня аорты. Измерение при ЭхоКГ миокардиального индекса работы ПЖ может быть полезным дополнением к оценке систолической функции ПЖ.

11.5.6. Катетеризация сердца и ангиокардиография

Катетеризация сердца обычно не используется в оценке состояния пациентов, которые подверглись радикальной операции, кроме тех случаев, когда пациент нуждается в дальнейшем лечении.

11.5.7. Магнитно-резонансная томография

МРТ считается стандартом для оценки объема ПЖ, его систолической функции и может быть полезной в оценке выраженности легочной регургитации, остаточных ВПС, особенно при стенозах легочных артерий и расширении аорты [217].

11.5.8.Исследование толерантности

кфизической нагрузке

Исследование толерантности к физической нагрузке может использоваться, чтобы объективно оценить функциональную способность и потенциальные аритмии.

210

11.6.Возможные осложнения у пациентов после радикальной коррекции

1.Расширение сердца на рентгенограммах грудной клетки должно способствовать поиску причин расстройств гемодинамики.

2.Развитие аритмий (предсердных или желудочковых) должно вызвать поиск гемодинамических причин.

3.При артериальной гипоксемии целесообразно проводить поиск открытого овального окна или ДМПП с праволевым шунтом.

4.Расширение или дисфункция требует поиска остаточных расстройств гемодинамики ПЖ; обычно выявляются значимая легочная регургитация и недостаточность трикуспидального клапана.

5.Некоторые пациенты могут иметь дисфункцию ЛЖ. Она может быть следствием длительного искусственного кровообращения и недостаточной защиты миокарда, травмы коронарной артерии во время операции, вторичной при выраженной дисфункции ПЖ.

11.7.Рекомендации по клиническому обследованию

ипослеоперационному ведению

Класс I

Всем пациентам после радикальной коррекции показано регулярное клиническое обследование. Особое внимание следует уделять степени легочной регургитации, давлению в ПЖ, его размеру и функции, степени трикуспидальной регургитации. Частота обследований определяется исходя из тяжести гемодинамических нарушений, должна быть не реже 1 раза в год (уровень доказательности С).

11.8. Рекомендации для реабилитации пациентов после радикальной коррекции атрезии легочной артерии

с дефектом межжелудочковой перегородки

Класс I

1.Пациенты после радикальной коррекции должны ежегодно обследоваться у кардиолога, который является экспертом по ВПС (уровень доказательности C).

211

2.Пациентам после коррекции АЛА с ДМЖП необходимо выполнять ЭхоКГ ежегодно, МРТ 1 раз в 2–3 года у специалистов, имеющих опыт работы с ВПС (уровень доказательности C).

3.Исследование наследственной патологии (eg, 22qll) нужно предложить всем пациентам с АЛА и ДМЖП (уровень доказательности C).

Все пациенты должны регулярно – ежегодно наблюдаться у кардиолога. В некоторых случаях, в зависимости от осложнений и остаточных ВПС, обследование может проводиться чаще. ЭКГ должна выполняться ежегодно, чтобы оценить сердечный ритм и продолжительность комплекса QRS. ЭхоКГ и МРТ должны быть выполнены специалистом, компетентным в диагностике сложных ВПС. Холтеровское мониторирование проводится, если есть предположение о наличии нарушений ритма сердца.

11.9.Рекомендации для проведения зондирования

иангиокардиографии у больных

после радикальной коррекции

Класс I

1.Зондирование и АКГ у больных после коррекции АЛА с ДМЖП должны быть выполнены в региональных центрах лечения больных с ВПС (уровень доказательности C).

2.Плановое исследование анатомии коронарных артерий должно выполняться перед любым вмешательством на выводном тракте ПЖ (уровень доказательности C).

Класс IIb

1.После радикальной коррекции АЛА и ДМЖП зондирование и АКГ можно выполнять для определения причин дисфункции ЛЖ или ПЖ, задержки жидкости, болей

вгрудной клетке, цианоза (уровень доказательности С).

2.После радикальной коррекции АЛА и ДМЖП зондирование и АКГ можно выполнять перед возможным устранением остаточных стенозов ЛА или системно-ле- гочных анастомозов либо БАЛКА (уровень доказательности B).

212

В этих случаях транскатетерные вмешательства вмешательства могут включать:

a)устранение остаточных ДМЖП или аортолегочных коллатеральных артерий (уровень доказательности C);

б) транслюминальную баллонную ангиопластику или стентирование стенозов ЛА (уровень доказательности B); в) устранение остаточного ДМПП (уровень доказатель-

ности B).

Класс III

Инвазивное исследование у больных после коррекции АЛА и ДМЖП показано, если следующие данные не могут быть получены другими методами: оценка гемодинамики, легочного кровотока и сопротивления, анатомия оттока ПЖ или стеноза ЛА, анатомия коронарных артерий перед любой повторной хирургической процедурой, оценка желудочковой функции и наличия остаточных ДМЖП, степень митральной или аортальной недостаточности, величина сброса крови через открытое овальное окно или ДМПП, оценка легочной регургитации и правожелудочковой недостаточности.

11.10. Повторные операции

11.10.1. Открытые операции

Нарушения внутрисердечной гемодинамики и нарушения ритма являются показаниями для выполнения повторных операций у больных. Основными причинами повторных операций являются остаточные стенозы выводного тракта ПЖ, ствола и ветвей ЛА, реканализация ДМЖП. Недостаточность клапана ЛА также является одной из основных причин повторных операций у этих пациентов. Состояние пациентов существенно улучшается после имплантации в позицию клапана ЛА искусственного протеза.

11.10.2. Рекомендации для выполнения

повторных операций после радикальной коррекции атрезии легочной артерии

с дефектом межжелудочковой перегородки

Класс I

1.Операции у больных после радикальной коррекции АЛА с ДМЖП должны выполнять квалифицированные хирурги с опытом лечения ВПС (уровень доказательности C).

213

2.Протезирование легочного клапана показано при выраженной легочной регургитации и при уменьшении переносимости физических нагрузок (уровень доказательности B).

3.Аномалии коронарных артерий, наличие коронарной артерии в выводном тракте ПЖ должны быть установлены до операции (уровень доказательности C).

Класс IIа

1.Протезирование клапана ЛА показано после радикальной коррекции АЛА и ДМЖП и выраженной легочной регургитации, а также:

a)при прогрессирующей дисфункции ПЖ (уровень доказательности B);

б) прогрессирующем расширении ПЖ (уровень доказательности B);

в) развитии нарушений ритма (уровень доказательности C);

г) прогрессировании трикуспидальной недостаточности (уровень доказательности C).

2.Необходимо сотрудничество хирургов и интервенционных кардиологов для выполнения транслюминальной баллонной ангиопластики и стентирования стенозов ЛА после операции (уровень доказательности C).

3.Хирургическое лечение показано пациентам после радикальной коррекции АЛА и ДМЖП с остаточной обструкцией выводного тракта ПЖ в ряде случаев:

a)пиковый градиент систолического давления более

50 мм рт. ст. (уровень доказательности C);

б) отношение систолических давлений в ПЖ и ЛЖ более 0,7 (уровень доказательности C);

в) выраженное расширение ПЖ с его дисфункцией (уровень доказательности C);

г) остаточные ДМЖП с объемом сброса слева направо больше чем 1,5:1 (уровень доказательности B);

д) выраженная недостаточность аортального клапана (уровень доказательности C);

е) комбинация остаточных пороков, приводящая к расширению или дисфункции ПЖ (уровень доказательности C).

214

Повторное хирургическое вмешательство показано у пациентов с выраженной легочной регургитацией и признаками значительного расширения ПЖ или его дисфункции. Пациентам с кондуитами часто нужно повторное вмешательство по поводу стеноза кондуита или недостаточности его клапана. У некоторых пациентов прогрессирует недостаточность аортального клапана, которая требует хирургического вмешательства [180].

Хирургические процедуры после радикальной коррекции АЛА с ДМЖП включают устранение стеноза ЛА, удаление аневризмы выводного тракта ПЖ, устранение реканализации ДМЖП, протезирование или пластику трикуспидального клапана, протезирование аортального клапана, протезирование клапана ЛА, операцию протезирования восходящего отдела аорты, РЧА аритмогенных зон, имплантацию кардиовертерадефибриллятора при высоком риске внезапной смерти. Рекомендуется закрытие открытого овального окна, особенно если есть цианоз, эпизоды парадоксальной эмболии, потребность в постоянном водителе ритма или кардиовертере-дефибрил- ляторе [50, 124, 126, 190].

11.10.3. Эндоваскулярные вмешательства

Одно из направлений эндоваскулярной хирургии – коррекция стенозов ветвей ЛА, которые могут иметь как врожденный, так и приобретенный характер. Неустраненный стеноз ветвей ЛА после операции приводит к сохранению остаточного высокого давления в ПЖ и развитию острой сердечной недостаточности, уменьшению перфузии соответствующего легкого, снижению качества жизни.

Баллонная ангиопластика может быть эффективным способом уменьшить препятствие для легочного кровотока, увеличивая легочную сосудистую емкость и снижая ОЛС. Критерии отбора больных на ангиопластику следующие: 1) наличие выраженной гипоплазии или стеноза одной из легочных артерий; 2) диаметр суженного сегмента менее 7 мм; 3) давление

в ПЖ по отношению к системному более 0,60. При наличии

2 критериев и более рекомендуется баллонная ангиопластика [135]. Однако баллонная дилатация сужений ЛА не всегда успешна, высок процент рестенозов в послеоперационном периоде, что привело к созданию внутрисосудистых эндопротезов (стентов). Задачей эндопротезирования является имплантация каркаса для исключения обратного эластического

215

возврата, сужения сосуда и поддержки сосудистой стенки с устранением стеноза.

Подход к транскатетерному закрытию остаточных мышечных ДМЖП или реканализации ДМЖП остается эффективной альтернативой хирургическому закрытию [127].

11.10.4. Рекомендации для проведения ангиокардиографии до повторной операции

Класс IIа

1.Зондирование и АКГ показаны пациентам после коррекции АЛА с ДМЖП для устранения остаточного ДМПП или ДМЖП со сбросом крови слева направо больше чем 1,5:1, если анатомия дефектов подходит для транскатетерного закрытия (уровень доказательности C).

2.Зондирование и АКГ после радикальной коррекции АЛА и ДМЖП должны проводиться с участием квалифицированных кардиологов и хирургов, компетентных в диагностике и лечении ВПС. Опыт закрытия остаточных дефектов с помощью окклюдеров накоплен достаточно большой, опыт чрескожной имплантации стент-клапана в позицию ЛА невелик, но эффективность метода несомненна (уровень доказательности С).

11.11. Рекомендации при нарушениях ритма сердца

Класс I

Ежегодное обследование с изучением жалоб, ЭКГ, оценка функции ПЖ, проведение теста на толерантность к физической нагрузке рекомендуются для пациентов с ЭКС и кардиовертерами-дефибрилляторами (уровень доказательности C).

Класс IIа

Периодический контроль ЭКГ и проведение холтеровского мониторирования необходимы как часть обычного послеоперационного ведения. Частота обследования должна быть индивидуализирована в зависимости от гемодинамики и клинического прогноза аритмии (уровень доказательности C).

216