6 курс / Кардиология / Клинические_рекомендации_по_ведению_детей_с_врожденными_пороками

3.Пациентам с ДОСПЖ типа ТМС, являющимся кандидатами на гемодинамическую коррекцию, в качестве первого этапа показано выполнение суживания легочной артерии (уровень доказательности С).

Класс III

1.Пациентам с ДОСПЖ типа ТМС коррекция порока не показана при наличии необратимой легочной гипертензии (при проведении инвазивного мониторинга давления на фоне снижения артериального давления не отмечается снижения давления в легочной артерии) (уровень доказательности В, см. раздел 7.6.4).

2.При ДОСПЖ типа ТМС суживание легочной артерии является фактором риска при последующей операции артериального переключения. Процедура не гарантирует значительного улучшения состояния пациента и может привести к развитию инфундибулярного и легочного стенозов, субаортального стеноза и миграции тесьмы к бифуркации легочной артерии (уровень доказательности В).

Внастоящее время наиболее широкое применение находят две методики анатомической коррекции ДОСПЖ типа ТМС: артериальное переключение с созданием тоннеля между левым желудочком и легочной артерией и операция Kawashima. Для первой операции этап создания тоннеля идентичен вышеописанному, этап артериального переключения соответствует принятому при коррекции ТМА.

Операция Kawashima может выполняться доступом из правого предсердия или правого желудочка. Обязательным является иссечение конусной перегородки. Тоннель формируется позади клапана легочной артерии и располагается между ним

итрехстворчатым клапаном. При недостаточном для создания необструктивного тоннеля трехстворчато-легочном расстоянии предпочтение должно быть отдано созданию тоннеля к легочной артерии в сочетании с артериальным переключением.

12.9.4. Рекомендации по лечению двойного отхождения сосудов правого желудочка

с некоммитированным ДМЖП

Класс IIb

1.Пациентам с ДОСПЖ и некоммитированным ДМЖП анатомическая коррекция порока может выполняться

227

только высококвалифицированными специалистами

вспециализированных лечебно-профилактических учреждениях (уровень доказательности С).

2.Анатомическая коррекция ДОСПЖ с некоммитированным ДМЖП без стеноза легочной артерии может быть проведена пациентам с обратимой легочной гипертензией (снижение среднего давления в легочной артерии во время инвазивного мониторинга давления

вЛА на фоне фармакологических проб на 10 мм рт. ст. и более) (уровень доказательности С).

3.Анатомическая коррекция ДОСПЖ с некоммитированным ДМЖП со стенозом легочной артерии может быть выполнена пациентам с индексом Наката более 250 мм2/м2 и индексом конечного диастолического объема левого желудочка более 40 мл/м2 (уровень доказательности В).

4.Рутинное хирургическое лечение ДОСПЖ с некоммитированным ДМЖП должно предполагать выполнение гемодинамической коррекции с обходом правых отделов сердца (уровень доказательности С).

5.Пациентам с ДОСПЖ и некоммитированным ДМЖП, являющимся кандидатами на гемодинамическую коррекцию, в качестве первого этапа показано выполнение суживания легочной артерии (при отсутствии стеноза ЛА) или системно-легочного анастомоза (при наличии стеноза легочной артерии) (уровень доказательности С).

Анатомическая коррекция ДОСПЖ с некоммитированным ДМЖП предполагает создание внутрижелудочкового тоннеля между левым желудочком и аортой. Для этого возможно использование одной (бобовидной формы) или нескольких заплат. При необходимости в тоннель может быть вовлечен легочный ствол. В таком случае выход из правого желудочка реконструируется за счет имплантации искусственного легочного ствола. Операции транслокации ДМЖП [54] или артериального конуса [105] для лечения ДОСПЖ с некоммитированным ДМЖП находятся в стадии разработки и не могут быть рекомендованы к широкому применению.

Госпитальная летальность варьирует от 3 до 14,3% и зависит от исходного состояния больного, морфологии порока

228

итехники его коррекции. Выживаемость после завершенной коррекции без повторных вмешательств составляет 96, 86

и63% через 5, 10 и 15 лет соответственно. Отмечается резкое увеличение риска смерти через 3 года после коррекции.

Свобода от реопераций снижается с 81 до 59% в период с 5-го по 15-й год после коррекции. Причинами для реопераций являются:

–обструкция выхода из правого желудочка;

–обструкция выхода из левого желудочка;

–стенозы ветвей легочных артерий;

–реканализация ДМЖП;

–недостаточность клапана легочной артерии;

–недостаточность трехстворчатого клапана;

–аневризма выводного тракта правого желудочка.

12.10. Рекомендации по наблюдению пациентов после коррекции двойного отхождения сосудов правого желудочка

Класс I

1.Пациенты после анатомической коррекции должны находиться под диспансерным наблюдением с обследованием в специализированном стационаре не реже 1 раза в год.

При проведении эхокардиографического обследования пациентов после анатомической коррекции необходимо обращать внимание на функцию атриовентрикулярных клапанов, морфофункциональные параметры желудочков, в том числе степень диссинхронии ЛЖ и ПЖ, наличие сброса на межжелудочковой перегородке, наличие обструкции выхода из желудочков [45, 46] (уровень доказательности С).

2.Пациенты после гемодинамической коррекции должны находиться под диспансерным наблюдением с обследованием в специализированном стационаре не реже 1 раза в год (уровень доказательности С).

Класс IIa

Пациенты после гемодинамической коррекции нуждаются в постоянной антитромботической терапии антагонистами витамина К под мониторным контролем МНО (уровень доказательности В).

229

12.11. Рекомендации по выполнению повторных операций

Класс I

Повторная операция при наличии резидуального сброса на межжелудочковой перегородке показана при QР:QS более 2:1 и отсутствии высокой легочной гипертензии.

Принимая во внимание, что нередко резидуальный сброс после анатомической коррекции ДОСПЖ вызван обструкцией левожелудочково-аортального тоннеля, применение эндоваскулярных процедур для его устранения нецелесообразно, а объем реоперации требует выполнения расширенной септопластики (уровень доказательности C).

Класс IIa

1.Повторная операция при наличии обструкции выхода из левого желудочка показана при градиенте давления между левым желудочком и аортой более 30 мм рт. ст. (уровень доказательности C).

Коррекция состоит в расширенной септопластике, предполагающей продольное рассечение тоннеля с повторной его пластикой заплатой поперек оси тоннеля.

2.Повторная операция при наличии проксимальной обструкции выхода из правого желудочка показана при градиенте давления между правым желудочком и аортой более 55 мм рт. ст. (уровень доказательности C).

3.Повторная операция показана при недостаточности клапана легочной артерии более II степени, сочетающейся с трехстворчатой недостаточностью более II степени или дилатацией правого желудочка более 60 мл/м2 или продолжительностью комплекса QRS более 150 мс (уровень доказательности C).

4.Наличие резидуальных стенозов легочной артерии является показанием к транслюминальной баллонной ангиопластике и стентированию легочных артерий (уровень доказательности C).

12.12. Рекомендации по физической активности

Класс I

Оптимальный режим реабилитации и физической активности целесообразно устанавливать на основании объективной оценки физической работоспособности при помощи нагрузочных проб (уровень доказательности В).

230

13. ТРАНСПОЗИЦИЯ МАГИСТРАЛЬНЫХ АРТЕРИЙ

Транспозиция магистральных артерий (ТМА) – группа врожденных пороков сердца, относящихся к аномалиям конотрункуса, общими признаками которых являются предсерд- но-желудочковая конкордантность и желудочково-артериаль- ная дискордантность [14].

13.1.Морфологические критерии порока

1.Предсердно-желудочковая конкордантность.

2.Желудочково-артериальная дисконкордантность.

3.Наличие подаортального конуса.

4.Отсутствие или гипоплазия подлегочного конуса.

5.Наличие митрально-легочного фиброзного продолжения.

13.2.Классификация

1.ТМА с интактной межжелудочковой перегородкой.

2.ТМА с дефектом межжелудочковой перегородки.

3.ТМА с ДМЖП с обструкцией выводного тракта левого желудочка.

4.ТМА с ДМЖП с обструктивной болезнью легочных сосудов.

13.3.Сопутствующие пороки

1.Дефект межпредсердной перегородки.

2.Открытый артериальный проток.

3.Юкстапозиция предсердных ушек.

4.Аномалии коронарных артерий.

5.Добавочная левосторонняя верхняя полая вена.

6.Аномалии атриовентрикулярных клапанов.

7.Гипоплазия правого желудочка.

13.4. Гемодинамика

Транспозиция магистральных артерий с интактной межжелудочковой перегородкой характеризуется разобщением большого и малого кругов кровообращения, при котором венозная и артериальная кровь в организме циркулирует параллельно. Эффективный легочный кровоток осуществляется

231

через фетальные коммуникации в виде открытого артериального протока и дефекта овального окна.

ТМА с дефектом межжелудочковой перегородки отличается преимущественным поступлением крови из левого желудочка в легочную артерию, гиперволемией малого круга кровообращения и легочной гипертензией.

ТМА с дефектом межжелудочковой перегородки и обструкцией выводного тракта левого желудочка характеризуется наличием левоправого сброса на уровне межжелудочковой перегородки с гиповолемией малого круга кровообращения.

13.5. Клиническая картина (неоперированные больные)

Пациенты с ТМА и ИМЖП обычно рождаются в критическом состоянии с цианозом, который в течение первых 24 ч жизни прогрессивно нарастает вследствие естественного закрытия фетальных коммуникаций.

Пациенты с ТМА и ДМЖП при рождении могут не иметь симптомов заболевания, хотя легкий цианоз, особенно при плаче, может присутствовать. Симптомы недостаточности кровообращения (тахипноэ, тахикардия, потливость, задержка в прибавке веса) могут появиться в течение 3–6 недель после рождения.

Больные с ТМА, ДМЖП, ОВТЛЖ обычно рождаются с цианозом, выраженность которого зависит от степени обструкции выводного тракта левого желудочка и размера дефекта межжелудочковой перегородки. Клиническая картина может быть сходна с клинической картиной тетрады Фалло.

Пациенты с ТМА, ДМЖП с обструктивной болезнью легких за счет высокого общего легочного сопротивления могут не иметь симптомов недостаточности кровообращения. По мере увеличения праволевого сброса прогрессивно нарастает цианоз.

13.6. Естественное течение заболевания

Естественное течение заболевания зависит от анатомического варианта порока и его гемодинамики. Худший прогноз у пациентов с ТМА с ИМЖП, ТМА с ДМЖП и ТМА в сочетании с обструктивной болезнью легких. Примерно треть больных умирают в первую неделю, половина – в первый месяц жизни

232

от выраженной артериальной гипоксемии и сердечной недостаточности, а также от сопутствующих заболеваний, таких как пневмония, острые респираторные вирусные инфекции. Наиболее благоприятный прогноз у пациентов с ТМА, ДМЖП, ОВТЛЖ, однако 70% из них не доживают до 5-летнего возраста [80, 104].

13.7.Диагностика

13.7.1.Гипероксический тест

Гипероксический тест может быть применен у новорожденных с ТМА для дифференциальной диагностики ВПС с заболеваниями легких, сопровождающихся цианозом. Последние могут быть заподозрены при условии повышения парциального напряжения кислорода в крови более 150 мм рт. ст. после 10-минутного вдыхания кислородно-воздушной смеси

сFiO2 1,0 [84, 85].

13.7.2.Рентгенография грудной клетки

Утрети новорожденных с ТМА, ИМЖП может наблюдаться характерная картина силуэта сердца в виде «яйца, лежащего на боку», у остальных рентгенограмма может не отличаться от нормальной.

Упациентов с ТМА и ДМЖП тень сердца может быть расширена, легочный рисунок усилен по артериальному типу.

13.7.3. Рекомендации по дооперационному применению эхокардиографии

Класс I (уровень доказательности C)

Трансторакальная эхокардиография является приоритетным методом инструментальной диагностики ТМА, в большинстве случаев достаточным для оценки морфологии порока и определения тактики лечения.

Исследование должен проводить специалист, имеющий большой опыт обследования больных с аномалиями конотрункуса, обширные знания о морфологии и методах хирургического лечения данной патологии.

ТТЭхоКГ следует выполнять в условиях седации пациента. Исследование нужно проводить в присутствии хирурга и кардиолога, полученные данные обсуждать коллегиально.

233

Применение 3D-режима может быть полезным.

В процессе выполнения трансторакальной эхокардиографии следует:

–определить тип внутригрудного расположения сердца;

–оценить взаимоотношение магистральных сосудов;

–выявить анатомию коронарных артерий;

–определить вариант атриовентрикулярной связи;

–оценить анатомию и функцию клапанов сердца;

–установить наличие или отсутствие и вариант мит- рально-полулунного фиброзного контакта;

–оценить дистанцию между трехстворчатым и легочным клапанами, сравнить ее с диаметром аортального клапана;

–определить размер и позицию дефекта межжелудочковой перегородки;

–установить размер и позицию инфундибулярной перегородки, исключить или подтвердить наличие на ее поверхности крепления хордально-папиллярного аппарата атриовентрикулярных клапанов;

–оценить анатомию выводного тракта левого желудочка, в случае выявления его изолированной подклапанной обструкции – возможность ее хирургического устранения;

–определить диаметр клапана легочной артерии, морфологию его створок и дать заключение относительно его функциональности: 1) годен для выполнения функции системного клапана; 2) годен для выполнения функции легочного клапана; 3) функционально не годен;

–оценить функциональное состояние левого желудочка и дать заключение о его системной компетентности, ориентируясь на следующие показатели: индекс конечного диастолического объема, фракцию выброса, индекс массы миокарда, а также направление кривизны межжелудочковой перегородки, соотношение давления в левом и правом желудочках при наличии ДМЖП.

13.7.4.Рекомендации по дооперационному применению

катетеризации сердца и ангиокардиографии

Класс IIа

1.Катетеризация и ангиокардиография могут применяться:

234

–в случаях, когда эхокардиография не позволяет дать окончательное представление о морфологии порока;

–в случаях, когда есть предположение о наличии дополнительного дефекта межжелудочковой перегородки;

–у пациентов со сложными формами порока с некоммитированным и/или рестриктивным ДМЖП, аномалиями АВ-клапанов для оценки состояния легоч- но-артериального дерева и выявления дополнительных источников легочного кровотока;

–у пациентов с высокой легочной гипертензией;

–при операции Rashkind (уровень доказательности C).

2.Коронарографию следует выполнять пациентам, у которых имеется подозрение на наличие аномалий коронарных артерий и пациентам, которым планируется транслокация аорты или операция трункального переключения (уровень доказательности C).

13.7.5. Рекомендации по дооперационному применению томографических методов исследования

Класс I

Томографические методики могут служить дополнением к эхокардиографии или альтернативой инвазивным методам исследования для уточнения морфологии порока, особенно при его сложных формах, в том числе для трехмерного моделирования предстоящей операции (уровень доказательности C).

13.8.Стратегия лечения

13.8.1.Рекомендации по лечению новорожденных

13.8.1.1.Предоперационная стабилизация

Необходимо провести коррекцию метаболического ацидоза, начать инфузию простагландина Е1 для улучшения насыщения артериальной крови кислородом путем поддержания проходимости ОАП. Она должна быть продолжена во время катетеризации вплоть до операции. Инфузия простагландина является лишь кратковременной альтернативой процедуре Rashkind, которая в большинстве случаев предшествует оперативному вмешательству. У больных без дефектов межжелудочковой

235

и межпредсердной перегородок баллонная атриосептостомия должна быть выполнена сразу после поступления в кардиохирургический центр. Повышение артериального насыщения дает свободу выбора срока операции в пределах 1–3 недель после рождения. В случаях, когда у больного имеется ДМПП достаточных размеров, коррекция порока может быть выполнена без предшествующей катетеризации и атриосептостомии [31, 32, 87].

13.8.1.2. Рекомендации по хирургической коррекции транспозиции магистральных артерий с интактной межжелудочковой перегородкой

Класс I

«Золотым стандартом» при лечении новорожденных с ТМА и ИМЖП является выполнение операции артериального переключения в первые 2 недели жизни (уровень доказательности В).

Класс IIa (уровень доказательности В)

1.При условии «готовности» левого желудочка (соответствующие масса и объем, давление в ЛЖ) артериальное переключение показано и в сроки от 2 до 4 недель.

2.Если время, благоприятное для выполнения артериального переключения, упущено, может быть предпринято двухэтапное лечение. Оно предполагает суживание легочной артерии с межартериальным шунтом или без него и затем операцию Jatene.

3.Динамическая обструкция выводного тракта левого желудочка не препятствует выполнению артериального переключения. Этот тип обструкции разрешается спонтанно после операции [117].

4.Невыраженный анатомический клапанный или подклапанный стеноз легочной артерии устраняется во время операции артериального переключения без увеличения хирургического риска.

Класс IIb

В случае неблагоприятной анатомии коронарных артерий может быть выполнена как операция Jatene (при наличии достаточного опыта подобных вмешательств), так и переключение на предсердном уровне (в возрасте 3–9 мес) (уровень доказательности В).

236