6 курс / Кардиология / Клинические_рекомендации_по_ведению_детей_с_врожденными_пороками

1.ОБЩИЕ ВОПРОСЫ

1.1.Принципы доказательной медицины

вформировании клинических

иорганизационно-методических рекомендаций

1.1.1. Классификация показаний

клечебным вмешательствам по степени

доказательной эффективности (табл. 1)

1.1.1.1. Классы рекомендаций

Класс I

Состояния, для которых существуют доказательства и/или общепринятое мнение, что данная процедура или лечение полезны и эффективны.

Класс II

Состояния, для которых существуют противоречивые данные и/или расхождение мнений о полезности/эффективности процедуры или лечения. Показания определяются конкретной ситуацией, состоянием данного пациента. Результат вмешательства не ясен и/или есть расхождения во мнениях относительно полезности и эффективности.

Класс IIa

Больше доказательств и/или мнений в пользу целесообразности/эффективности.

Класс IIb

Целесообразность/эффективность менее убедительны (то есть не так хорошо подтверждены доказательствами, мнениями).

Класс III

Противопоказание. Вмешательство не полезно, а в некоторых случаях может быть и вредным.

1.1.1.2. Уровни доказательности

Уровень доказательности А (наивысший)

Наличие многочисленных рандомизированных клинических исследований, систематический обзор или метаанализ(ы).

Уровень доказательности В (средний)

Наличие ограниченного числа рандомизированных исследований или нескольких небольших качественных контролируемых клинических исследований.

Уровень доказательности С (низший)

Рекомендации, основанные на мнении экспертов (в разных странах показания, основанные на экспертных мнениях, могут значительно различаться).

27

По данным официальной статистики Министерства здравоохранения РФ, показатель общей заболеваемости врожденными пороками сердца (ВПС) в 2012 г. в стране составил 8 на 1000 живорожденных. Во второй половине XX столетия оптимизация хирургических методов лечения и последующей реабилитации привела к заметному увеличению продолжительности жизни пациентов с ВПС.

Из всех новорожденных со сложными ВПС, оперированных в 2000-е годы, более 90% успешно пережили первые 3 года. В настоящее время летальность при хирургической коррекции ВПС не превышает 3,5%, следовательно, можно ожидать, что в ближайшее десятилетие распространенность пациентов с корригированным ВПС с учетом увеличения рождаемости составит, по данным Министерства здравоохранения РФ, 1 на 250 детей и подростков. Однако оценить масштабы связанных с этими данными проблем в нашей стране не представляется возможным, поскольку показатели Министерства здравоохранения РФ учитывают совокупность всех случаев заболеваний (впервые выявленных и диагностированных в предыдущие годы), по поводу которых больные ежегодно обращаются за медицинской помощью в государственные амбулаторно-поликлинические учреждения. Несмотря на то что инфраструктура большинства педиатрических кардиологических центров обеспечена медсестрами и социальными работниками, подготовленными для ведения пациентов с ВПС, персонифицированный учет и мониторинг пациентов организованы в недостаточной степени. С одной стороны, врачи, наряду с регистрацией значимых врожденных аномалий развития системы кровообращения, нередко так же, как ВПС, кодируют малые, выявленные при проведении эхокардиографии (ЭхоКГ): пролапс митрального клапана, ложные хорды, дополнительные трабекулы, открытое овальное окно и т. д. С другой стороны, дети, родившиеся с такими тяжелыми ВПС, как единственный желудочек, системный правый желудочек, ведут активный образ жизни, учатся в

школе и претендуют на занятия физической культурой и

спортом. Особого внимания заслуживают пациенты, требующие отдельного алгоритма динамического наблюдения в связи с неадекватным оказанием специализированной медицинской помощи. В то же время пациенты и их родители сталкиваются с большим количеством психологических, социальных и финансовых проблем.

29

Вышесказанное обусловливает необходимость подготовки для кардиологов и врачей-терапевтов, на попечении которых находятся пациенты с ВПС, согласованного документа, определяющего наиболее важные диагностические и лечебные стратегии, а также выявляющего необходимость обращения в высокоспециализированные центры.

1.2. Рекомендации по обеспечению доступности медицинской помощи

и страховому покрытию случая болезни

Класс I

1.Главными целями обеспечения адекватной медицинской помощи детям с ВПС являются:

–создание сети специализированных клиник для лечения детей с ВПС, их адекватное ресурсное обеспечение и доступность получения в них медицинской помощи детям с ВПС (уровень доказательности C);

–организация и доступность образовательных программ для пациентов с ВПС, членов их семей и лиц, обеспечивающих оказание медицинской помощи, в целях своевременного направления пациента на необходимое вмешательство (уровень доказательности C);

–организация подготовки детских кардиологов, получивших знания по патофизиологии и ведению детей с ВПС (уровень доказательности C);

–организация взаимодействия систем здравоохранения на муниципальном, региональном и федеральном уровнях в реализации программ, направленных

на нужды пациентов с сердечно-сосудистыми болезнями (уровень доказательности C).

2.Организация медицинской помощи детям с ВПС должна координироваться региональным центром на базе кардиологического или кардиохирургического отделения, имеющим кадровое и ресурсное обеспечение, взаимосвязь с пациентами и их семьями, в соответствии с приказом Министерства здравоохранения РФ от 15 ноября 2012 г. № 918н «Об утверждении порядка оказания медицинской помощи больным с сердечно-сосудистыми заболеваниями».

30

Основные требования к такому центру представлены в таблице 2:

–каждый региональный центр должен иметь возможность направления пациентов на консультацию в ведущий федеральный кардиологический и/или кардиохирургический центр (уровень доказательности C);

–все службы оказания экстренной медицинской помощи должны быть тесно связаны с региональным центром оказания помощи детям с ВПС (уровень доказательности C).

3.Обеспечение больных с ВПС медицинскими «паспортами», то есть документами хорошего качества (и в смысле самой информации, и в смысле носителя информации), содержащими полные сведения о специфических особенностях пациента, а также контактную информацию для связи с региональным центром в случае возникновения неотложной ситуации (уровень доказательности C).

4.Обеспечение медицинской помощью пациентов с ВПС со сниженными интеллектуальными способностями или психосоциальной дезадаптацией не должно быть ограничено по этим причинам, интересы пациента должны быть представлены его опекуном (уровень доказательности C).

5.Каждый пациент с ВПС должен состоять на диспансерном учете у врача по месту жительства. Это создаст гарантии доступности медицинской информации для местного специалиста-кардиолога и обеспечит связь с региональным центром обслуживания детей с ВПС, в котором должны храниться копии медицинской документации пациента (уровень доказательности C).

6.Каждая служба первичной медицинской помощи, которая наблюдает и оказывает медицинскую помощь

больным с ВПС, должна иметь возможность получения

консультативной помощи и госпитализации при необходимости в региональный центр, обслуживающий детей с ВПС (уровень доказательности C).

Организация помощи детям с ВПС по такому принципу подтверждена возможностью достижения лучших результатов

31

Та б л и ц а 2

Рекомендации по кадровому составу и медицинским процедурам для региональных

центров оказания медицинской помощи детям с ВПС

Примечание . ТТЭхоКГ – трансэзофагеальная эхокардиография; ЭФИ – электрофизиологическое исследование; ЭКС – электрокардиостимулятор; КД – кардиовертер-дефибриллятор; МРТ – магнитно-резонансная томография; КТ – компьютерная томография.

32

в лечении пациентов с хроническими заболеваниями, например сердечной недостаточностью, которые выражаются в единообразии ведения больных на основе разработанных рекомендаций, сокращении количества обращений, улучшении исходов на фоне медикаментозного и хирургического лечения, качестве жизни пациента, повышении уровня их защищенности и сдерживании роста стоимости лечения; сборе данных и распространении знаний, разработке новых методов лечения.

Наиболее предпочтительной следует считать систему трехуровневого обучения специалистов, которые принимают участие в оказании помощи детям с ВПС. На 1-м уровне обучения (для врачей-педиатров) врачи должны научиться четко распознавать случаи необходимости направления в центр оказания специализированной помощи. На 2-м уровне (для детских кардиологов, которые будут самостоятельно вести пациентов с ВПС в региональных центрах) продолжительностью не менее 1 года врачи должны овладеть практическими навыками ведения пациентов на базе крупного центра, специализирующегося на лечении детей с ВПС. На 3-м уровне подготовки (для детских кардиологов, которые будут работать в крупных центрах) предусмотрено двухгодичное обучение в ведущем центре. В программу обучения входят вопросы, касающиеся лечебной помощи, получения педагогических навыков и опыта проведения научных исследований. Желательно, чтобы врачи, оказывающие помощь детям с комплексными и сложными ВПС, имели 3-й уровень подготовки. Кроме того, специалисты, имеющие 3-й уровень, в последующем должны принимать участие в организации и проведении образовательных программ и семинаров.

В целом подготовка врача-эксперта, специализирующегося на проблемах детей с ВПС, занимает 5–6 лет.

1.3. Рекомендации по организации оказания медицинской помощи

Класс I

1.Оказание медицинской помощи детям со сложными и комплексными ВПС детским кардиологом без специальной подготовки (1-й уровень) должно проводиться в сотрудничестве со специалистами, имеющими 2-й или 3-й уровень подготовки (уровень доказательности C).

33

2.Медицинская помощь детям с простыми ВПС, относящимися к группе самого низкого риска, может быть организована на уровне первичного звена, с формированием конкретных рекомендаций по дальнейшему ведению пациента (уровень доказательности C).

3.Наблюдение в региональном центре, специализирующемся на ведении детей с ВПС, целесообразно каждые 12–24 мес большинству пациентов со сложными и комплексными ВПС. Небольшой группе пациентов с очень сложным ВПC требуется наблюдение в региональном центре каждые 6–12 мес (уровень доказательности C).

4.Диагностические и интервенционные процедуры, включая ЭхоКГ, МРТ, КТ, катетеризацию сердца, ЭФИ у больных со сложными и комплексными ВПС, должны быть выполнены в региональном центре, который специализируется на ведении пациентов с ВПС и обладает соответствующим опытом проведения таких исследований (уровень доказательности C).

5.Хирургические операции под общим наркозом или местной анестезией у пациентов со сложными и комплексными ВПС должны быть выполнены в региональном центре, где есть штатный анестезиолог, имеющий опыт ведения пациентов с ВПС (уровень доказательности C).

1.4. Рекомендации по решению психосоциальных проблем

Класс I

1.Медицинские сестры, психологи, социальные работники играют важную роль в организации медицинской помощи пациентам с ВПС и их родителям. Необходимо использовать скрининг для уточнения следующих вопросов: знания пациента и его родственников о состоянии здоровья пациента, что необходимо предпринять при изменении состояния здоровья; социальные взаимосвязи с родственниками, знакомыми, другими лицами; трудоспособность и трудоустройство; наличие и характер психологических проблем (настроение, психические отклонения) (уровень доказательности С).

34

2.Информация об особенностях течения болезни должна быть оформлена в виде электронного паспорта в момент перехода пациента из системы педиатрической помощи в систему оказания медицинской помощи взрослому населению. Эта информация должна быть доступна для пациента или его родственников и включать следующее:

–демографические данные и контактную информацию (уровень доказательности С);

–наименование порока, перенесенные хирургические вмешательства, результаты диагностических исследований (уровень доказательности С);

–получаемое пациентом медикаментозное лечение (уровень доказательности С).

3.Перечень проблем, обсуждаемых во время визита к врачу (уровень доказательности С):

–профилактика эндокардита;

–рекомендуемый уровень физической активности (физических тренировок);

–периодичность наблюдения у кардиолога.

4.В связи с тем, что процессы взросления начинаются с 12 лет и протекают достаточно индивидуально, рекомендуется учитывать течение болезни и психосоциальный статус пациента в процессе «передачи» пациента от педиатра к взрослому кардиологу (уровень доказательности С).

5.Пациенту должна быть назначена психологическая «опека», если у него имеются проблемы с интеллектом и нет родственника или близкого человека, помогающего решить связанные с нарушением интеллекта проблемы (уровень доказательности С).

Психологические особенности и соматическое течение ВПС взаимосвязаны. Проведено достаточно много исследований, оценивающих взаимосвязи психологических, клиничес-

ких, социальных, демографических, генетических особеннос-

тей, но методологически исследования значительно различались, в связи с чем очень трудно сделать какие-либо общие выводы.

Наиболее ранние исследования сравнивали психосоциальные функции детей с ВПС и детей без ВПС. Данные, полученные при изучении подростков с ВПС, перенесших операцию

35

в условиях искусственного кровообращения (ИК) в раннем детстве, свидетельствуют о дефиците некоторых функций. Увеличение продолжительности жизни больных с ВПС на фоне все более успешного хирургического лечения в дальнейшем позволит провести широкомасштабные исследования по оценке качества жизни, образования и т. д.

В одном из исследований показано, что психические расстройства в виде депрессивно-ипохондрического синдрома регистрируются у каждого третьего пациента с ВПС, в то время как в общей популяции частота таких расстройств составляет 20%. Оценка и своевременное выявление симптомов (в том числе связанных с побочными действиями принимаемых медикаментов) являются частью клинического ведения детей с ВПС.

1.5. Физическая активность и тренировки

Физическая активность тесно связана с понятием качества жизни, социальными взаимосвязями. Дети с ВПС часто ограничены в своей физической активности по многим причинам: снижение функциональных возможностей сердца, общее физическое недоразвитие в связи со значительным ограничением физической активности, сопутствующая патология; неправильная оценка значимости физической активности, страх. Клиническая симптоматика только в 30% случаев является «барьером» для физически активного образа жизни. Начиная с раннего подросткового возраста, пациенты с ВПС должны получать адекватную для своего состояния информацию о необходимости и дозировании физических нагрузок и тренировок. Дозирование физической активности и контроль за состоянием организма во время физических нагрузок должны соответствовать рекомендациям ведущих центров, работающих по профилю «сердечно-сосудистая хирургия».

1.6. Финансирование медицинской помощи

ивозможности медицинского страхования

ВРФ источниками финансирования медицинской помощи пациентам с ВПС являются средства бюджета (федерального при оказании высокотехнологичной медицинской помощи или бюджета субъекта Федерации, когда специализиро-

36