6 курс / Кардиология / Клинические_рекомендации_по_ведению_детей_с_врожденными_пороками

ванная медицинская помощь оказывается пациенту в учреждении здравоохранения субъекта Федерации), средства обязательного медицинского страхования (при обращении пациента с ВПС в поликлинику по месту жительства), средства добровольного медицинского страхования (в том случае, если дополнительно к гарантированной государством бесплатной медицинской помощи заключен договор о добровольном медицинском страховании со страховой компанией).

1.7. Сочетанная врожденная патология

Сочетание ВПС с врожденной неврологической патологией и когнитивными расстройствами часто приводит к проблемам психологической и социальной адаптации пациента

вобществе. Около 18% ВПС ассоциированы с хромосомными аномалиями. Среди хромосомных аномалий у детей с ВПС наиболее часто регистрируется синдром Дауна (81% от всех хромосомных аномалий), в то же время при синдроме Дауна ВПС регистрируется в 40% случаев. Число таких пациентов увеличивается с каждым годом. Кроме того, у пациентов с синдромом Дауна часто регистрируются гипотиреоидизм, лейкемия, болезнь Альцгеймера, депрессии, ожирение, ночное апноэ. Таким пациентам необходимо общее обезболивание даже при выполнении рутинных процедур, например лечения зубов, диагностических исследований, требующих сохранения неподвижности в течение определенного времени.

Приблизительно 15% пациентов с тетрадой Фалло и другими пороками конотрункуса имеют хромосомные аномалии (22q11.2), сочетающиеся с синдромами DiGeorge, Shprintzen, Takao. У большинства пациентов с перечисленными синдромами нарушены социальные функции. Хромосомные аномалии часто сопровождаются такой патологией, как шизофрения, иммунодефицит, нарушения мышления, глухота, эндокринопатии, косолапость.

Синдром Вильямса связан с хромосомной аномалией (делецией 7q11.23) и сопровождается надклапанным аортальным стенозом, двигательными и психическими нарушениями

врезультате поражения соединительной ткани, центральной нервной системы. У большинства пациентов с синдромом Вильямса имеются задержка психического развития и проблемы с социальной адаптацией. При синдромах Noonan и Тернера также имеются когнитивные нарушения различной

37

степени. Синдром Тернера может сопровождаться как кардиальной, так и некардиальной патологией: нарушением функции яичников, поражением кишечника, наличием невусов, нейросенсорным дефицитом.

Учитывая, что не все хромосомные аномалии и другая сопутствующая патология выявляются сразу после рождения, кардиолог должен знать о возможности наличия сопутствующей патологии и направлять пациента на консультацию к соответствующим специалистам. Решения о тактике ведения пациентов должны приниматься мультидисциплинарной командой специалистов. Генетическое консультирование должно быть назначено всем пациентам с ВПС.

1.8.Рекомендации для профилактики

идиагностики инфекционного эндокардита

Класс I

1.Родителей детей с ВПС и самих пациентов нужно поставить в известность о потенциальном риске развития инфекционного эндокардита (ИЭ) и обеспечить инструкциями по профилактике (уровень доказательности B).

2.У пациентов с ВПС при наличии субфебрильной температуры неясного происхождения и потенциальной возможности развития ИЭ до назначения антибиотикотерапии необходимо провести бактериологическое исследование крови во избежание затруднения постановки диагноза ИЭ (уровень доказательности B).

3.При подозрении на ИЭ клапанов сердца показано выполнение трансторакальной эхокардиографии (ТТЭхоКГ) (уровень доказательности B).

4.Транспищеводная ЭхоКГ показана в случаях, когда ТТЭхоКГ не обеспечивает адекватной оценки состояния клапанного протеза или материала, созданного шунта, сложной анатомии порока или возможных проявлений ИЭ, таких как сепсис, абсцесс, деструкция или дисфункция клапана, эмболия или расстройства гемодинамики (уровень доказательности В).

5.Пациенты с симптомами ИЭ должны быть как можно скорее осмотрены сердечно-сосудистым хирургом в связи с опасностью быстрого развития заболевания (уровень доказательности C).

38

Класс IIa

При необходимости санации полости рта, зубов и десен у больных с ВПС нужно учитывать высокий риск развития ИЭ. Профилактика антибактериальными препаратами особенно показана в случаях:

–протезирования или использования протезного материала для реконструкции клапана сердца (уровень доказательности B);

–перенесенного ранее ИЭ (уровень доказательности B);

–некорригированного цианотического врожденного порока сердца (уровень доказательности B);

–радикальной коррекции ВПС с имплантацией протезных материалов во время открытых и эндоваскулярных вмешательств в течение первых 6 мес после операции (уровень доказательности B);

–корригированного ВПС с остаточными дефектами в области плохо эндотелизируемых заплат или устройств (уровень доказательности B).

Класс III

Профилактика ИЭ не рекомендуется при выполнении процедур типа эзофагогастродуоденоскопии или колоноскопии в отсутствие признаков активной инфекции (уровень доказательности C).

Клинические проявления и методы лечения эндокардита существенно изменились за прошедшие 50 лет вследствие разработки новых технологий (например, развитие сердечной хирургии, гемодиализа), распространенности лечения внутривенными лекарственными средствами, появления устойчивых микроорганизмов и непрерывной разработки все более

иболее мощных антибиотиков. Добиться идеального результата лечения врожденных расстройств системы кровообращения путем хирургической коррекции удается далеко не всегда,

ипочти у всех пациентов, перенесших хирургические вмеша-

тельства, остаются различные, той или иной степени выра-

женности, остаточные явления или осложнения, многие из которых предрасполагают к развитию ИЭ. Эпидемиологические исследования ИЭ указывают на взаимосвязь с ВПС в 11–13% случаев. По данным W. Li, J. Somerville (1998 г.), в 4% случаев обращения к специалистам по ВПС вызваны ИЭ. Данные педиатрического наблюдения показывают, что

39

оперированные и неоперированные больные с пороками сердца могут быть более восприимчивы к инфекции. Пациенты с тетрадой Фалло, транспозицией магистральных артерий (TМA), некорригированным дефектом межжелудочковой перегородки (ДМЖП), открытым артериальным протоком (ОАП) и двухстворчатым аортальным клапаном со стенозом или недостаточностью предрасположены к развитию ИЭ. Пациенты, перенесшие паллиативные (например, создание системно-ле- гочного анастомоза) или различные реконструктивные операции по поводу ВПС с имплантацией протезных материалов, искусственных клапанов или кондуитов (включая замену последних), составляют основную группу риска по заболеванию ИЭ.

Исследования по естественному течению ВПС показали очевидную склонность к возникновению эндокардита в популяции пациентов молодого возраста с аортальным стенозом, стенозом легочной артерии. Кроме того, наличие недостаточности аортального клапана увеличивало риск ИЭ у больных с ДМЖП, пролеченных как терапевтическим, так и хирургическим путем. Среди оперированных пациентов ИЭ развивался, по крайней мере, у 22% больных с реканализацией ДМЖП.

Одним из патогенетических признаков ИЭ является наличие поврежденного или травмированного эндотелия и входных ворот инфекции. Бактерии могут связываться с тромбоцитами и депонироваться в фокусах повреждения эндотелия сосудов. Инфекционное поражение обычно возникает на участках развития сброса со стороны меньшего давления. Например, при коарктации аорты вегетации обычно развиваются со стороны нисходящей аорты. При болезнях аортального клапана вегетации развиваются не только на желудочковой поверхности створок клапана, реактивная регургитация на митральном клапане может вызвать образование вторичных вегетаций. При рестриктивном ДМЖП вегетации обычно появляются в местах воздействия высокоскоростного сбросового потока в правой половине сердца (септальная створка три-

куспидального клапана или правого желудочка). Последствия

разрастания вегетаций зависят от их локализации, поврежденных структур сердца и вирулентности микроорганизма. Клапанная деструкция со значимой регургитацией или парапротезные фистулы могут стать причиной сердечной недостаточности. Эндартериит при ОАП и коарктации аорты может вызвать формирование аневризмы с угрозой разрыва послед-

40

ней. Эмболия вегетациями может приводить к обструкции артериальных сосудов (например, инсульт, инфаркт миокарда), формированию абсцесса, эмболия легочных сосудов может протекать по типу пневмонии.

Нередко возникают трудности с подтверждением диагноза ИЭ, что может быть связано с измененным иммунным ответом, предшествующей антибиотикотерапией или отсутствием иммунного ответа у некоторых больных с патологией правых отделов сердца даже при остром ИЭ. В настоящее время для выявления вегетаций широкое распространение получил метод двухмерной ЭхоКГ. Данные ЭхоКГ являются определяющими в диагностике ИЭ, исследование полезно с точки зрения подтверждения наличия вегетаций, но часто чувствительность методики слишком низка, чтобы исключить их наличие. Если результаты трансторакального исследования представляются сомнительными, а экспозиция протеза клапана или анатомии сложного ВПС затруднена, показано проведение чреспищеводного исследования, которое приобретает особое значение при обследовании грудной аорты, путей оттока из желудочков, клапаносодержащих кондуитов и для визуализации всей межжелудочковой перегородки у больных подросткового возраста. Интерпретация результатов ЭхоКГ-ис- следования должна проводиться экспертом, имеющим опыт оценки нормальной и патологической/постоперационной анатомии сердца ввиду сложности многих пороков развития и разнообразия радикальных и паллиативных хирургических вмешательств и реконструкций.

1.8.1. Состояния самого высокого риска,

требующие антибактериальной профилактики инфекционного эндокардита при проведении санации полости рта

1.Перенесенный ранее ИЭ.

2.Некорригированный цианотический ВПС.

3.Искусственный протез или протезный материал для

реконструкции клапана сердца.

4.Полностью корригированный ВПС с имплантацией протезного материала или устройств открытым или эндоваскулярным способом в течение первых 6 мес после операции.

5.Корригированный ВПС с остаточным дефектом в области имплантации плохо эндотелизируемой заплаты или устройства.

41

Антибактериальная профилактика в настоящее время не рекомендована для любой другой формы ВПС, кроме состояний, упомянутых выше.

1.9. Медико-этические аспекты

Не все дети, особенно с хромосомными аномалиями, способны адекватно воспринимать информацию о своем состоянии и необходимом лечении. Следовательно, важно, чтобы родственники или опекуны таких пациентов принимали участие в решении вопросов, связанных с их здоровьем. Опекун должен так же, как и родители пациента, пройти соответствующее обучение (то есть должен быть ознакомлен с возможными проблемами, связанными с ВПС, генетической, неврологической и психической патологией). В процессе оказания медицинской помощи детям, у которых существуют проблемы с речью, может потребоваться помощь специалиста, который сможет «перевести» врачу пожелания пациента и его семьи.

42

2. ДЕФЕКТ МЕЖПРЕДСЕРДНОЙ ПЕРЕГОРОДКИ

2.1. Определение

Вторичный дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) является одним из самых частых ВПС и представляет собой сообщение между предсердиями. Существует несколько разных типов ДМПП: дефект в области овальной ямки (fossa ovalis), или центральный (до 85% случаев); дефект венозного синуса (5–10%), расположенный вверху (у устья верхней полой вены) или внизу (над устьем нижней полой вены); редко встречающийся дефект венечного синуса, или обескрышенный коронарный синус (менее 1%), который приводит к сбросу крови через отверстие венечного синуса [178, 179].

2.1.1. Сопутствующие пороки

Дефекты венозного синуса часто сопровождаются частичным аномальным дренажем правых легочных вен, что также может наблюдаться у части детей с другими формами вторичного ДМПП. Клапанный стеноз легочной артерии часто сочетается с ДМПП, но в большинстве случаев носит функциональный характер, обусловленный выраженным увеличением кровотока через клапан, а не его структурной аномалией. Пролапс митрального клапана также может наблюдаться у пациентов с ДМПП [64].

Дефект венечного синуса (дефект крыши коронарного синуса, что анатомически не является ДМПП) может сопровождаться частичным или полным аномальным дренажем легочных вен и/или впадением добавочной левой верхней полой вены в венечный синус или левое предсердие.

2.2.Клиническое течение

2.2.1.Неоперированный дефект

межпредсердной перегородки

До 50% ДМПП, диагностированных при рождении, имеют тенденцию к спонтанному закрытию в течение первого года жизни. Как правило, это относится к ДМПП, локализующимся в области овального окна или в аневризме межпредсердной перегородки; ДМПП другой локализации, как правило, спонтанно не закрываются.

43

Следствием сброса крови слева направо через ДМПП является перегрузка правого желудочка объемом и избыточный легочный кровоток. Вследствие большого легочного кровотока и правожелудочковой сердечной недостаточности значительный сброс крови на уровне предсердий приводит к симптомам, включающим частые легочные инфекции, утомляемость, непереносимость физической нагрузки и сердцебиение.

Предсердные аритмии: трепетание предсердий, фибрилляция предсердий, синдром слабости синусного узла являются результатом длительной перегрузки правых отделов объемом и возникают, как правило, во взрослом возрасте. Легочная артериальная гипертензия при ДМПП развивается крайне редко и, как правило, у взрослых больных, а у детей чаще имеет первичный характер. Парадоксальная эмболия, источником которой могут быть периферические венозные тромбозы, предсердные аритмии, внутривенные инфузии неотфильтрованных растворов или постоянные венозные катетеры, является фактором риска при всех дефектах независимо от размера.

Такие симптомы, как одышка и сердцебиение, являются наиболее частыми ранними симптомами заболевания при больших ДМПП у детей, но обычно в течение первых месяцев жизни происходят компенсация гемодинамики и регресс клинической картины. В дальнейшем у большей части детей ДМПП протекают асимптомно, пациенты жалоб не имеют. Больные с небольшими дефектами (менее 5–6 мм) могут оставаться бессимптомными до четвертого и пятого десятилетий жизни, однако в результате увеличения сброса крови симптомы могут появляться с возрастом даже при небольших дефектах.

2.3. Рекомендации по оценке неоперированных пациентов

Класс I

1.Диагноз ДМПП ставят при помощи визуализирующих методов, которые демонстрируют сброс крови через дефект, признаки перегрузки объемом правого желудочка (ПЖ) и связанные с ними аномалии (уровень доказательности С).

2.Пациенты с неясной перегрузкой объемом ПЖ должны быть направлены в специализированное учреждение

44

с целью проведения дальнейших диагностических исследований для выявления ДМПП или частичного аномального дренажа легочных вен (уровень доказательности С).

Класс III

1.Диагностическая катетеризация сердца не показана детям с неосложненным ДМПП, у которых результаты неинвазивных исследований не вызывают сомнений (уровень доказательности B).

2.Максимальный нагрузочный тест не рекомендован при ДМПП с высокой легочной гипертензией (уровень доказательности B).

Диагностическое обследование пациента с подозрением на ДМПП направлено на определение размера и расположения ДМПП, функциональную оценку сброса правого и левого желудочков и легочного кровообращения, а также любых связанных с ними повреждений.

2.3.1. Клиническое обследование

Клинические данные включают систолический шум во втором и третьем межреберье слева от грудины, фиксированное расщепление II тона сердца. При сопутствующей трикуспидальной недостаточности наблюдается диастолический шум на трехстворчатом клапане.

2.3.2. Электрокардиография

На электрокардиограмме часто имеют место отклонение электрической оси сердца вправо, увеличение правого предсердия (ПП), неполная блокада правой ножки пучка Гиса (вторичный ДМПП) или аномальная ось зубца P (дефект венозного синуса).

2.3.3. Рентгенография грудной клетки

На рентгенографии органов грудной клетки могут выявляться увеличение ПЖ или ПП, выбухание дуги легочной артерии и усиление легочного артериального рисунка.

2.3.4. Эхокардиография

Трансторакальная эхокардиография является основным диагностическим визуализирующим исследованием при ДМПП. Исследование должно включать двухмерное изображение

45

межпредсердной перегородки из парастернального, апикального и субкостального доступов с цветовой допплеровской визуализацией сброса. Вся межпредсердная перегородка от устья верхней полой вены до устья нижней полой вены должна быть осмотрена с целью определения дефектов венозного синуса (sinus venosus) или протяженности больших вторичных дефектов в этих зонах.

Большое отверстие венечного синуса с признаками предсердного сброса может указывать на дефект крыши венечного синуса (например, синосептальные дефекты). Таким образом, вся крыша венечного синуса должна быть визуализирована при подозрении на этот дефект. Если венечный синосептальный дефект сочетается с другим ДМПП, сопровождающимся сбросом, отверстие венечного синуса может быть не увеличено и дефект можно распознать только интраоперационно. При легочной гипертензии низкую скорость сброса через венечный синосептальный дефект бывает сложно отличить от другого низкоскоростного потока внутри предсердий.

Увеличение ПП и ПЖ с парадоксальным движением межжелудочковой перегородки свидетельствуют о перегрузке объемом ПЖ и значительном сбросе крови слева направо. Систолическое давление в ПЖ может быть измерено с помощью пиковой скорости трикуспидальной регургитации крови. С помощью двухмерной ЭхоКГ необходимо дать оценку сопутствующим аномалиям, таким как пролапс митрального клапана, расщепление створки митрального клапана, аномальный дренаж легочных вен, легочный стеноз. Их функциональная значимость должна быть определена цветовым и спектральным допплеровским исследованием.

Контрастная ЭхоКГ с внутривенным введением взболтанного физиологического раствора применяется для подтверждения наличия предсердного сброса справа налево, если видео и цветовое допплеровское исследование неубедительны. Если сброс слева направо и перегрузка объемом ПЖ были установлены, но не объяснены, ребенка следует направить в специа-

лизированный центр, занимающийся лечением ВПС для

дальнейших исследований.

2.3.5. Магнитно-резонансная томография

Дополнительным неинвазивным способом визуализации является МРТ, если результаты ЭхоКГ неубедительны. Возможны прямая визуализация дефекта и легочных вен, измере-

46