6 курс / Кардиология / Врожденные_пороки_сердца_у_взрослых_Раков_А_В_,_Пелеса_Е_С_,_Шпак

Министерство здравоохранения Республики Беларусь

УЧРЕЖДЕНИЕ ОБРАЗОВАНИЯ «ГРОДНЕНСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ

УНИВЕРСИТЕТ»

1-я кафедра внутренних болезней

А.В. Раков Е.С. Пелеса Н.В. Шпак

ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА У ВЗРОСЛЫХ

Пособие для студентов лечебного факультета, врачей-кардиологов и терапевтов

Гродно

ГрГМУ

2013

УДК 616.12-007-053.8(075.8) ББК 54.101,50я73

Р 19

Рекомендовано Центральным научно-методическим советом УО «ГрГМУ» (протокол № 4 от 27 ноября 2012 г.).

Авторы: доц. 1-й каф. внутренних болезней, канд. мед. наук А.В. Раков; ассист. 1-й каф. внутренних болезней, канд. мед. наук Е.С. Пелеса;

ассист. 1-й каф. внутренних болезней, канд. мед. наук Н.В. Шпак.

Рецензент: зав. 2-й каф. внутренних болезней, доц., канд. мед. наук В.И. Шишко.

Раков, А.В.

Р 19 Врожденные пороки сердца у взрослых : пособие для студентов лечебного факультета, врачей-кардиологов и терапевтов / А.В. Раков, Е.С. Пелеса, Н.В. Шпак. – Гродно : ГрГМУ, 2013. – 160 с.

ISBN 978-985-558-190-2

В пособии изложены данные об эпидемиологии, эмбриологии и этиологии врожденных пороков сердца. Приведена классификация врожденных пороков сердца по анатомическому и гемодинамическому принципу, представлены особенности гемодинамики, клинической картины, объективных данных и критерии диагностики с использованием современных инструментальных методов исследования у взрослых пациентов с наиболее часто встречающимися врожденными пороками сердца, такими как дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки, открытый артериальный проток, а также коарктация аорты. Изложены современные рекомендации по ведению взрослых пациентов с врожденными пороками сердца до и после оперативного вмешательства, показания к разным видам хирургических вмешательств. Представлены возможные осложнения врожденных пороков сердца, в том числе комплекс Эйзенменгера, и рекомендации по их лечению.

Данное пособие предназначено для студентов лечебного факультета, врачейстажеров, клинических ординаторов, врачей-кардиологов и терапевтов, а также студентов других факультетов.

ISBN 978-985-558-190-2

УДК 616.12-007-053.8(075.8) ББК 54.101,50я73

© Раков А.В., Пелеса Е.С., Шпак Н.В., 2012 © УО «ГрГМУ», 2013

2

3

СОКРАЩЕНИЯ И УСЛОВНЫЕ ОБОЗНАЧЕНИЯ

АД – артериальное давление АДЛВ – аномальный дренаж легочных вен

АПФ – ангиотензинпревращающий фермент БКК – большой круг кровообращения ВПС – врожденный порок сердца

ДАД – диастолическое артериальное давление ДМЖП – дефект межжелудочковой перегородки ДМПП – дефект межпредсердной перегородки ИБС – ишемическая болезнь сердца КА – коарктация аорты КТ – компьютерная томография ЛА – легочная артерия ЛГ – легочная гипертензия ЛЖ – левый желудочек ЛП – левое предсердие

МЖП – межжелудочковая перегородка МКК – малый круг кровообращения МПП – межпредсердная перегородка МРТ – магнитно-резонансная томография ОАП – открытый артериальный проток ОАС – общий артериальный ствол ПЖ – правый желудочек

4

ПП– правое предсердие

ТМС – транспозиция магистральных сосудов ЭКГ – электрокардиограмма (-графия) ЭКС – электрокардиостимулятор ЭОС – электрическая ось сердца ЭхоКГ – эхокардиограмма (-графия)

5

ВВЕДЕНИЕ

ВПС считаются важной медико-социальной проблемой. Наличие врожденных септальных и клапанных дефектов, аномального отхождения или дренажа крупных сосудов, дистопии камер сердца и эктопии самого сердца в грудной клетке нередко сочетается с тяжелыми нарушениями ритма сердца и проводимости, легочной гипертензией, инфекционным эндокардитом, сердечной недостаточностью, что является причиной ранней инвалидизации и увеличивает риск ранней летальности [8, 12, 18].

Ежегодно на 1000 родившихся приходится 7-17 детей с ВПС. В настоящее время сформировалась большая популяция взрослых, в которой параллельно существуют пациенты с неоперированными ВПС, хирургически модифицированной патологией и полностью корригированными пороками. В экономически развитых странах мира доля взрослых среди всех пациентов с ВПС ежегодно увеличивается: если в 1940 г. до 18-летнего возраста доживали 30% пациентов с ВПС, то в настоящее время – 85%. Уровень клинико-инструментальной диагностики и развития сер- дечно-сосудистой хирургии сегодня позволяет своевременно диагностировать, корригировать и восстанавливать здоровье 97% детей с ВПС. В дальнейшем в связи с лучшей организацией помощи детям с ВПС число взрослых пациентов с ВПС будет увеличиваться [7, 12, 17].

Некоторые пороки, такие как ДМПП, КА, аномалия Эбштейна и ТМС, впервые диагностируются только у взрослых. На

32-й Bethesda Conference в 2000 году было доложено, что на

1 млн населения приходится 2800 взрослых с ВПС, при этом более половины из них имеют среднюю и высокую степень сложности течения порока и требуют оказания высококвалифицированной специализированной помощи. По данным официальной статистики Минздравсоцразвития России, число взрослых с ВПС, обратившихся в течение года в поликлинику, составляет 0,63 на 1000 взрослого населения [8, 17, 18].

В последние десятилетия значительно расширились инстру- ментально-диагностические возможности обнаружения ВПС и

6

сосудов (двухмерная и трехмерная ЭхоКГ, чреспищеводная ЭхоКГ, фетальная ЭхоКГ, цветная Допплер ЭхоКГ, КТ, МРТ, по- зитронно-эмиссионная томография и др.), что позволяет раньше выявлять порок, точно и неинвазивно диагностировать его топику, качественно и количественно определять характер нарушения гемодинамики, диаметр отверстий, градиент давления, величину сброса крови и регургитации и т. д. [7].

В данном пособии приведено краткое описание нарушений эмбриогенеза сердца и магистральных сосудов и некоторых этапов постнатального развития, необходимое для понимания основных путей формирования наиболее распространенных пороков сердца и магистральных сосудов. Последовательно и доступно изложены основные клинико-диагностические подходы (жалобы, анамнез заболевания, осмотр, пальпация, перкуссия, аускультация, лабораторные и инструментальные методы исследования) к распознаванию ВПС и их осложнений, а также представлены тактика ведения и варианты хирургической коррекции пациентов с наличием ДМПП, ДМЖП, ОАП и КА согласно со-

временным ACC/AHA Guidelines for the Management of Adults With Congenital Heart Disease [29].

Показания к лечебным вмешательствам при ВПС представлены с учетом классификации по степени доказательной эффективности.

Классы

Класс I: Cостояния, для которых существуют доказательства и/или общепринятое мнение, что данная процедура или лечение полезны и эффективны.

Класс II: Cостояния, для которых существуют противоречивые данные и/или расхождение мнений о полезности/эффективности процедуры или лечения. Показания определяются конкретной ситуацией, состоянием данного пациента. Результат вмешательства не ясен и/или есть расхождения во мнениях относительно полезности и эффективности.

Класс II: a) больше доказательств и/или мнений в пользу целесообразности/эффективности.

Класс II: b) целесообразность/эффективность менее убедительны (то есть, не так хорошо подтверждены доказательствами,

7

мнениями).

Класс III: Противопоказание. Вмешательство не полезно, а в некоторых случаях, может быть и вредным.

Уровни доказательности

Уровень доказательности А (наивысший): наличие многочисленных рандомизированных клинических исследований, систематический обзор или мета-анализ(ы).

Уровень доказательности В (средний): наличие ограниченного числа рандомизированных исследований; или нескольких небольших качественных контролируемых клинических исследований.

Уровень доказательности С (низший): рекомендации, основанные на мнении экспертов (в разных странах показания, основанные на экспертных мнениях, могут значительно различаться).

8

ГЛАВА 1.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА

ВПС занимают около 30% от всех врожденных пороков развития; по частоте встречаемости они занимают третье место после врожденной патологии опорно-двигательного аппарата и центральной нервной системы [3, 17].

Распространенность ВПС на 1000 младенцев, родившихся живыми, по данным J.I. Hoffman, S. Kaplan, составляет: 3 случая – ВПС, требующие оказания хирургической помощи сразу после рождения; 3 случая – ВПС, при которых сроки оказания хирургической помощи зависят от степени выраженности порока; до 40 случаев – ВПС, хирургическая помощь при которых может не потребоваться в течение всей жизни. По данным R. Knowles, до 18-летнего возраста в 1940 г. доживали 30% пациентов с ВПС;

в 1960 – 65%; в 1970 – 75% и в 1990 – 85%. Аналогичные данные представлены в статистическом отчете Великобритании: свыше 80% детей, родившихся с ВПС, доживают до 16 лет [18, 29].

Данные о точном количестве взрослых больных с ВПС на сегодняшний день отсутствуют; правомерным будет предположение, что они постоянно меняются.

По данным крупномасштабного исследования, проведенного в провинции Квебек (Канада), распространенность ВПС составляла 4,09 на 1000 взрослых. В 2003-2004 гг. специализированное исследование по проблеме ВПС у взрослых проведено на базе 26 стран Европы (Швеция, Норвегия, Нидерланды, Великобритания, Бельгия, Франция, Испания, Швейцария, Португалия, Италия, Греция, Македония, Египет, Израиль, Турция, Армения, Словакия, Словения, Чехия, Германия, Польша, Австрия, Венгрия, Румыния, Литва, Эстония) – обследовано 4168 пациентов с ВПС старше 17 лет. Из 79 клиник (центров), оказывающих помощь взрослым с ВПС и согласившихся на участие в исследовании, 67,6% – специализированные. Специализированным считался центр, в штате которого работали детский кардиолог, взрослый кардиолог и сердечно-сосудистый хирург, и под постоянным патронажем которого находились как минимум 200 взрослых паци-

9

ентов с ВПС. Специализированные центры госпитализировали в среднем 50 (5-4450) пациентов и выполняли 42 (2-250) операции в год. Наиболее часто у взрослых зарегистрированы ДМПП –

22%, ДМЖП – 15%, Тетрада Фалло – 20%, КА – 13%, ТМС – 9%,

синдром Марфана – 7%, пороки после выполнения операции Фонтена – 5% и цианотический порок – 9%. Средний возраст пациентов составил 27,9 лет и 79% были в возрасте моложе 50 лет. Частота постоянного приема кардиологических лекарственных препаратов варьировала от 30% до 90% в зависимости от вида ВПС. В течение 6 лет (время проведения исследования) операции выполнены 19% пациентов; 70,7% оперированных были пациенты с ДМПП (из них у 38% выполнено эндоваскулярное закрытие); имплантация ЭКС выполнена 6%. Потребность в повторных операциях варьировала от вида порока и составляла от 16% при коарктации аорты до 33% при ТМС, Тетраде Фалло, ДМЖП и 80% при единственном желудочке сердца. Среди нуждавшихся за время проведения исследования не были прооперированы 5% па-

циентов [7, 18, 29].

Выявлено, что у лиц мужского пола ВПС встречается чаще, чем у лиц женского пола (57 и 43%, соответственно), особенно такие ВПС, как ТМС, болезнь Фалло, ДМЖП, КА и др., тогда как ОАП, ДМПП, АДЛВ несколько преобладают у лиц женского по-

ла [17].

Среди всех ВПС около половины приходится на пороки с обогащением МКК (ДМЖП, ДМПП, ОАП, АДЛВ и др.) [10]. Меньшую группу составляют пороки с венозно-артериальным сбросом крови и обеднением МКК (болезнь Фалло, аномалия Эбштейна, полная ТМС, стеноз легочной артерии с ДМЖП и др.).

10