6 курс / Кардиология / Врожденные_пороки_сердца_у_взрослых_Раков_А_В_,_Пелеса_Е_С_,_Шпак

3.Пациенты с синдромом Эйзенменгера по меньшей мере раз в год должны проходить лабораторные тесты, включающие: Уровень гемоглобина, тромбоцитов, запасы железа, креатинин, мочевая кислота (Уровень доказательности: С).

4.Пациенты с синдромом Эйзенменгера по меньшей мере раз в год должны проходить цифровую оксиметрию (на фоне ингаляции кислорода и без него). При выявлении кислородзависимой гипоксемии необходимо дальнейшее обследование (Уровень доказательности: С).

5.Мероприятия, направленные на предотвращение аэроэмболии венозных катетеров являются ключевыми в лечении взрослых пациентов с синдромом Эйзенменгера (Уровень доказательности: С).

6.Пациентам с синдромом Эйзенменгера некардиохирургические оперативные вмешательства и зондирование сердца должны выполняться в специализированных центрах, имеющий опыт ведения подобных пациентов. В ургентных ситуациях при невозможности транспортировки необходима консультация со специалистами соответствующего центра по тактике дальнейшего ведения (Уровень доказательности: С).

Класс IIa

1.Все фармакопрепараты, назначаемые пациентам с синдромом Эйзенменгера, должны проходить тщательное тестирование на предмет потенциальной возможности воздействия на системное давление, объемную нагрузку, межсосудистые шунты, а также функцию и кровоснабжение печени и почек (Уровень доказательности: С).

2.Терапия легочными вазодилататорами целесообразна у пациентов с синдромом Эйзенменгера с целью улучшения качества жизни (Уровень доказательности: С).

Подходы к лечению осложнений при синдроме Эйзенменгера [18, 29]

1.Аритмии: при любой возможности необходимо поддерживать синусовый ритм. Выбор антиаритмических мероприятий должен быть строго индивидуальным (медикаментозное лечение, абляция, эпикардиальный искусственный водитель ритма/имплантированный дефибриллятор сердца). Проведение анти-

131

аритмической терапии у данных пациентов – крайне сложная задача. Медикаментозную терапию можно начинать с осторожностью и лучше в больнице. Следует избегать постановки внутривенных отведений.

2.Терапевтическая флеботомия должна быть проведена только при наличии симптомов умеренной или тяжелой степени вязкости крови из-за вторичного эритроцитоза (гематокрит > 65%) и при отсутствии дегидратации и железодефицитной анемии. Следует проводить изоволюмическое замещение жидкостью (750-1000 мл изотонического физиологического раствора при выделении 400-500 мл крови).

3.При релятивной (относительной) анемии может потребоваться гемотрансфузия из-за неадекватного переноса кислорода.

4.При железодефицитной анемии (корпускулярный объем

<80 fL) следует назначать железосодержащие препараты. Важно тщательно следить за состоянием пациента, чтобы вовремя диагностировать эффект рикошета.

5.Рутинное назначение антикоагуляции/аспирина: по данным, имеющимся на сегодняшний день, благоприятный эффект от подобной тактики профилактики тромбоэмболических осложнений у больных с цианозом отсутствует. Однако отмечается повышенная вероятность кровотечения.

6.Показания к проведению антикоагуляции: мерцание/фибрилляция предсердий (целевое международное нормализованное соотношение (INR) 2-2,5; при механическом клапане следует стремиться к более высоким показателям INR).

7.При кровохарканьи следует провести рентгенограмму грудной клетки, если выявится инфильтрат – КТ. Бронхоскопия – небезопасная процедура для данной категории пациентов; редко удается получить полезную информацию. Лечение включает отмену аспирина, нестероидных противовоспалительных препаратов, пероральных антикоагулянтов; лечение гиповолемии и анемии; уменьшение физической активности; подавление сухого кашля. Для купирования трудно поддающегося лечению внутрилегочного кровоизлияния/кровохарканья может потребоваться проведение селективной эмболизации бронхиальных артерий.

8.Гиперурикемия: при отсутствии симптомов лечение не

132

проводится.

9. Для лечения острого подагрического артрита назначаются пероральный или внутривенный колхицин, пробенецид и противовоспалительные препараты. Особое внимание следует уделять возможному развитию кровотечений и почечной недостаточности. Урикозурический препарат (например пробенецид) или урикостатические препараты (например аллопуринол) позволяют избежать рецидивов.

Риски беременности для пациентов с ВПСассоциированной ЛГ

Беременность несет высокий риск для пациентов с ВПСассоциированной ЛГ, особенно с физиологией Эйзенменгера, с риском материнской смертности в исследованной серии более 50% и аналогичным риском потери плода. Даже после благоприятно протекавшей беременности риск смерти матери возрастает в ближайшие дни после родов. Прерывание беременности, особенно во 2 и 3 триместрах, сопряжено с нарушениями распределения объема циркулирующей крови и гормонального фона, что также является причиной высокого риска материнской смертности. Наиболее безопасным является прерывание беременности в первом триместре. Недавно проведенные исследования продемонстировали возможность пациентов с физиологией Эйзенменгера относительно благополучно перенести беременность на фоне приема современных вазомодуляторов. Остается неясным, есть ли различия выживаемости при беременности пациентов с синдромом Эйзенменгера и пациентов с ЛГ без септальных шунтов, к тому же, на фоне отсутствия факторов обеспечения успешного исхода беременность остается противопоказанием в данной группе пациентов.

Обсуждение с пациентом выбора метода контрацепции абсолютно рекомендовано, хотя преимущество отдельных методов перед другими остается предметом дискуссий. Стерилизация женщины также сопряжена с высоким риском летального исхода, эндоскопическая стерилизация является более безопасным методом. Гормональная терапия увеличивает возможность тромбообразования, хотя в этом отношении предпочтительными являются прогестерон-содержащие препараты. Химическая контрацепция

133

не исключает возможность зачатия, имплантация внутриматочных спиралей увеличивает риск инфицирования, хотя наиболее высокий риск инфекционного процесса является результатом частой смены партнеров. В настоящее время нет единого мнения относительно сравнительной безопасности различных методов контрацепции, и пациенту необходимо обсудить выбранные методы с акушером-гинекологом, специализирующемся в области пренатальных осложнений со стороны матери и плода [18, 29].

134

ГЛАВА 9. КОАРКТАЦИЯ АОРТЫ

КА – это врожденное сегментарное сужение аорты, которое бывает различной степени, вплоть до ее перерыва, на любом участке в области дуги, перешейка, нижнего грудного или брюшного отделов.

Историческая справка. Название порока происходит от латинского corctatus – суженный, сжатый, стиснутый и предложено в 1838 году Mercier, а первое описание порока дано Meckel в 1750

году [2, 17].

Рисунок 44. Коарктация аорты

135

Эпидемиология

КА является одной из частых сосудистых аномалий и встречается, по клиническим данным, у 6,3-7,2% пациентов, а по секционным данным – у 8,4% больных с ВПС.

В25-60% случаев КА сочетается с другими сердечными аномалиями, особенно часто (25-80%) с дефектным двустворчатым аортальным клапаном, являющимся причиной врожденного аортального стеноза (14%); с ОАП (60-70% случаев); с ДМЖП (53% случаев); гораздо реже с синдромом гипоплазии левых отделов сердца (6%); со стенозом или недостаточностью митраль-

ного клапана (3-5%) [8, 17, 18].

Из внесердечных аномалий, которые обнаруживаются в 26% случаев, наиболее часто встречаются пороки развития почек (кисты, подковообразная почка), трахеально-пищеводная фистула, аневризматические изменения сосудов головного мозга.

КА в 2-5 раз чаще встречается у лиц мужского пола [17].

Анатомия. Типы КА

Внорме у плода и новорожденного в области перешейка аорты, т.е. участка аорты, расположенного между местом отхождения левой подключичной артерии и артериальным протоком, имеется физиологическое сужение – перешеек. Его просвет может быть уже просвета ОАП, а диаметр на 20-30% меньше диаметра восходящей и нисходящей аорты. Однако после закрытия ОАП и увеличения кровотока через перешеек аорты его просвет и диаметр в норме должны увеличиваться. Если к 2,5-3 мес. жизни диаметр перешейка не превысит 80% от диаметра нисходящей аорты на уровне диафрагмы, это следует рассматривать как патологическую гипоплазию перешейка аорты, а при индексе гипоплазии менее 0,5 – как выраженное сужение аорты.

Сужение при КА может быть различным по локализации, форме, диаметру просвета и протяженности. Наиболее типичная локализация (более 90% случаев) – область перешейка аорты, при этом сужение может выявляться:

– проксимальнее места отхождения ОАП (предуктальный, «инфантильный» тип);

– на уровне отхождения ОАП (юкстадуктальный);

– дистальнее, ниже отхождения ОАП (постдуктальный,

136

«взрослый») тип.

Выделяют три основных анатомических варианта предуктального варианта КА:

I – локализованное сужение проксимальнее протока,

II – гипоплазия всего перешейка аорты от устья левой подключичной артерии,

III – гипоплазия не только перешейка, но и дуги аорты, обычно наблюдаемое до устья левой сонной артерии [3, 17, 18].

Гораздо реже (около 2% случаев) выявляется атипичное расположение КА:

–в нижнем грудном отделе аорты на уровне диафрагмы,

–в области брюшной аорты, чаще на уровне почек,

–проксимальнее левой подключичной артерии [4].

По внешней конфигурации КА может быть в виде «песочных часов», «часовых стекол», колбовидной, нитевидной, линейной формы, при этом нет соответствия между внешним диаметром аорты и величиной ее внутреннего просвета.

Независимо от внешней формы сужения просвет аорты имеет сужение в виде диафрагмы с эксцентрическим отверстием или образованное за счет серповидной складки, сформированной соединительной тканью во внутреннем слое аорты.

Существенной особенностью стенки аорты при ее коарктации является уменьшение количества эластической ткани: происходит ее замещение соединительной тканью, утолщение среднего слоя и интимы и усиление склеротического процесса в области коарктации.

Вследствие турбулентного потока крови дистальнее участка сужения возникает постстенотическое расширение аорты, диаметр которой всегда больше, чем у престенотического участка, а стенка ее истончена. На участке аорты до места сужения может развиться тяжелый склероз и обызвествление ее стенки с последующим аневризматическим расширением и расслоением восходящей аорты [1].

Сужение в области коарктации может колебаться от умеренного (просвет аорты более 5 мм) до выраженного (менее 5 мм). Иногда имеется точечное отверстие в диафрагме диаметром не более 0,5-2 мм. Очень редко отверстие отсутствует или

137

имеется перерыв дуги аорты. В таких случаях жизнь возможна лишь при наличии постстенотического расположения ОАП и выраженной сети коллатералей.

Протяженность участка сужения может быть очень небольшой – от 1 мм сегментарного сужения в виде «песочных часов», что чаще встречается при постдуктальной КА («взрослый» тип), до нескольких сантиметров (как правило, 1-2 см) по типу гипоплазии перешейка аорты, что более характерно для предуктального («инфантильного») типа КА.

Кроме истинной КА, возможны деформации аорты за счет удлинения и извилистости, однако ее просвет при этом почти не изменяется и препятствия кровотоку нет. Такие отклонения, на-

зываемые «кинкингом», «псевдокоарктацией», «прогибом», неко-

торые авторы считают минимальной степенью классической коарктации, т. к. при «кинкинге» встречаются те же сопутствующие пороки, что и при истинной КА (ОАП, двухстворчатый клапан аорты и др.).

Гемодинамика

КА уже внутриутробно приводит к нарушению гемодинамики. При постдуктальной локализации КА ПЖ приходится преодолевать высокое сопротивление току крови из ЛА в аорту через ОАП, в результате чего он выраженно гипертрофируется.

В постнатальном периоде по мере падения давления в ЛА и повышения кровотока в восходящей аорте возрастает нагрузка сопротивлением на ЛЖ, который гипертрофируется и начинает превалировать над правым. Однако в первые месяцы жизни иногда выявляется комбинированная гипертрофия обоих желудочков. Такая выраженная перегрузка обоих желудочков пренатально и в первые месяцы после рождения становится причиной ишемии миокарда, очаговых инфарктов и некрозов, обусловленных относительной коронарной недостаточностью, что приводит к развитию эндомиокардиального фиброэластоза, вявляемого у 15-20% больных грудного возраста с КА. Кроме того, при постдуктальной КА из-за сниженного кровотока в нисходящей аорте уже внутриутробно компенсаторно развивается коллатеральное кровообращение [2, 3, 17, 18].

При изолированной КА после рождения в организме уста-

138

навливается два режима кровообращения: проксимальнее и дистальнее места сужения [17, 18, 29]. Однако на специфичный характер нарушений гемодинамики при изолированной КА влияют

исопутствующие кардиальные аномалии (ОАП, ДМЖП, стеноз аорты и др.).

1.Проксимальнее места сужения, т. е. в восходящей аорте

иее дуге, в сонных артериях и сосудах головы, в подключичных артериях и сосудах плечевого пояса и верхних конечностей из-за стенотического сопротивления кровотоку и нарушения нормального оттока в нисходящую аорту возникает АГ. Повышается систолическое, диастолическое и среднее гемодинамическое АД. Величина АД может достигать в сосудах верхней половины тела 200 мм рт. ст. Такой подъем обусловлен как механическим нарушением оттока крови из восходящей аорты, так и действием вазоренального фактора: уменьшение кровотока в нисходящей аорте и почечная ишемия приводят к активации системы «ренин- ангиотензин-альдостерон».

ЛЖ сердца, испытывая постоянную перегрузку сопротивлением из-за необходимости преодоления давления в аорте, гипертрофируется, а позже гипертрофируется и левое предсердие. Коронарный и легочный кровоток не нарушены. Однако может возникнуть относительная недостаточность коронарного кровотока вследствие выраженной гипертрофии ЛЖ и его систолической перегрузки, а у детей первых месяцев жизни – и гипертрофия ПЖ. Сердечный выброс увеличен за счет ударного объема крови,

аобъем циркулирующей крови зависит от развития коллатерального кровообращения и, если оно хорошее, также может быть увеличенным.

2.Дистальнее места сужения, т.е. в нисходящей аорте, в ее грудном и брюшном отделах и в сосудах нижней половины тела

инижних конечностей, устанавливается режим артериальной гипотензии и сниженного кровотока. Такое состояние частично компенсируется в зависимости от выраженности и скорости развития коллатерального кровообращения. САД в сосудах нижней половины тела становится равным или ниже, чем в сосудах верхней половины. Однако ДАД может быть повышенным во всех участках аорты, а пульсовое давление ниже места сужения аорты

139

– уменьшенным.

Компенсаторное коллатеральное кровообращение при постдуктальной КА формируется уже в пренатальном периоде и осуществляется в основном через подключичные артерии, а также межреберные, внутренние грудные, лопаточные, эпигастральные и позвоночные артерии. Этим можно объяснить более быстрое и лучшее развитие коллатерального кровообращения при постдуктальном («взрослом») типе КА, менее тяжелое течение порока и лучшую выживаемость больных.

По мере взросления пациентов коллатеральные сосуды становятся широкими, извилистыми, истончаются, особенно подключичные артерии, через которые осуществляется основной коллатеральный кровоток. Так, левая подключичная артерия становится настолько широкой, что функционально представляет продолжение дуги аорты, а извилистость широких межреберных артерий приводит к деформации краев ребер (узуры). Возникают аневризмы аорты, подключичных артерий, сосудов головного мозга. Сопутствующие внутренние нарушения в стенках аорты предрасполагают к диссекции или разрыву восходящей аорты или области коарктации.

Клиника

«Инфантильный» тип КА проявляется у детей грудного возраста и характеризуется частым наличием предуктальной КА, как правило (26 – 80% случаев), с сопутствующим ОАП или другими ВПС (ДМЖП, субаортальный стеноз, фиброэластоз и др.), слабым развитием коллатерального кровообращения, гиперволемией МКК, тяжелой с рождения недостаточностью кровообращения, рефрактерной к терапии, ранними частыми летальными исходами в грудном возрасте [8, 17].

«Взрослый» тип КА, как правило, выявляется у детей старшего возраста и у взрослых, характеризуется чаще изолированной сегментарной постдуктальной коарктацией, хорошим и ранним развитием коллатерального кровообращения, отсутствием гиперволемии МКК и относительно благоприятным течением порока. Для данного типа КА характерны три основные группы симптомов [2, 3, 17, 18, 29], отражающие наличие двух режимов кровообращения в проксимальном и дистальном от коарктации

140