6 курс / Кардиология / Врожденные_пороки_сердца_у_взрослых_Раков_А_В_,_Пелеса_Е_С_,_Шпак

ГЛАВА 4.

КЛАССИФИКАЦИЯ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА

Классификация ВПС затруднена в связи с большим количеством их форм и разновидностей, а также очень частым сочетанием различных пороков между собой, что предопределяет различные гемодинамические режимы функционирования системы кровообращения, а, следовательно, и клинические проявления пороков.

Тем не менее, все предлагаемые клинические и хирургические классификации разработаны, исходя из таких наиболее гемодинамически важных и клинически манифестных показателей, как характер нарушения кровотока в МКК, направление шунта (сброса) крови, наличие цианоза, выраженность ЛГ, степень недостаточности кровообращения.

В таблице 1 приведена классификация возможных ВПС и магистральных сосудов с учетом анатомической характеристики порока и гемодинамических особенностей [16].

Таблица 1 – Классификация врожденных пороков сердца и магистральных сосудов

21

22

23

24

С практической точки зрения, наиболее удобна классификация ВПС, предложенная еще Marder (1957 год), в основу которой положены характеристика кровотока в МКК и наличие цианоза

(таблица 2) [16, 17].

Таблица 2 – Классификация врожденных пороков сердца по гемодинамическому принципу

Более 50-60% пороков относятся к ВПС с обогащением (гиперволемией) МКК, протекающим преимущественно без цианоза и с артериовенозным шунтом (сбросом) крови в МКК. Для всех этих пороков характерны общие патогенетические закономерности: 1) величина сброса крови через дефект определяется размером сообщения и соотношением сосудистых сопротивлений обоих кругов кровообращения, т.е. чем значительнее величина дефекта и выше разница давления между аортой и ЛА, тем больше величина артериовенозного (лево-правого) шунта и выраженней гиперволемия МКК; 2) развивающиеся с течением времени под влиянием повышенного легочного кровотока и высокого давления вторичные склеротические изменения легочных сосудов ведут к резкому увеличению легочно-сосудистого сопротивления,

25

выравниванию разницы между давлением в ЛА и аорте и извращению направления сброса крови – «смене шунта», который становится венозно-артериальным (право-левым). Смена шунта проявляется возникновением вначале транзиторного цианоза при физической нагрузке, а затем и постоянного цианоза, который служит клиническим эквивалентом (маркером) ЛГ у пациента с ВПС бледного типа [10].

26

ГЛАВА 5.

ДЕФЕКТ МЕЖПРЕДСЕРДНОЙ ПЕРЕГОРОДКИ

ДМПП (рисунок 4) является одним из наиболее часто распознаваемых ВПС у взрослых.

Рисунок 4. Дефект межпредсердной перегородки

ДМПП представляет собой аномальное сообщение между двумя предсердными камерами. В зависимости от размеров, направления шунта и ассоциированных с ним аномалий он может проявляться разнообразным спектром гемодинамических нарушений: от незначительных последствий до выраженной правожелудочковой сердечной недостаточности, ЛГ, нарушений ритма и проводимости.

Частота распознавания ДМПП существенно возросла в связи с рутинным применением в клинике ультразвукового исследования сердца в сравнении с ранее применявшимися методами диагностики – катетеризацией, хирургическими методами или аутопсией.

Очень «тонкие» признаки порока при физикальном обследовании пациента, и зачастую минимальные клинические симптомы в первые 2-3 декады жизни задерживают диагностику данной патологии. В связи с чем, большинство дефектов (около

27

70%) распознается лишь на 5 декаде жизни, что затрудняет раннее использование хирургических методов лечения у этих пациентов [22].

Эмбриология

Встенках суженной части сердца между предсердием и желудочком образуются две большие массы рыхло организованной мезенхимы, составляющей ткань эндокардиальных подушек. Они состоят из относительно большого количества богатого гликозаминогликанами внеклеточного вещества, называемого сердечным гелем. По мере роста подушек сердечный гель заселяется мезенхимными клетками, мигрирующими из эндокарда подушек. В конечном итоге подушки трансформируются в плотную соединительную ткань. Одна из этих подушек образуется на дорсальной стенке атриовентрикулярного канала, другая – на его вентральной стенке. Когда эти две массы встречаются, они разделяют канал на правый и левый протоки.

Вто же время на краниальной стенке предсердия появляется срединная перегородка. Она называется первичной МПП (septum primum), поскольку позднее поблизости образуется другая перегородка. Первичная перегородка представлена тонким слоем малодифференцированной сердечной мускулатуры, покрытым эндотелием. Она имеет форму полукруглой складки, при этом одна из ее дуг распространяется вдоль дорсальной стенки, а другая – вдоль вентральной стенки предсердия по направлению к атриовентрикулярному каналу, где они сливаются, соответственно, с дорсальной и вентральной эндокардиальными подушками. Это приводит к разделению предсердий, однако между ними остается отверстие, называемое первичным межпредсердным отверстием

[2, 13].

Вдальнейшем в МПП наблюдается ряд интересных изменений, которые обеспечивают достаточное снабжение кровью ЛП, а, следовательно, и ЛЖ (рисунок 5).

Сразу же за слиянием septum primum с эндокардиальными подушками атриовентрикулярного клапана, приводящим к закрытию первичного межпредсердного отверстия и, таким образом, к обособлению ЛП, образуется новое отверстие. Это отвер-

28

стие появляется в более краниальной части septum primum сначала в виде многих мелких отверстий, возникающих в результате гибели клеток в этой области. Мелкие отверстия быстро расширяются и, объединяясь, образуют единое отверстие, известное как вторичное межпредсердное отверстие. Тем временем первичное межпредсердное отверстие закрывается и связующим проходом между предсердиями становится вторичное межпредсердное отверстие. Впадающая в правое предсердие кровь попадает через него в левое предсердие, тем самым обеспечивая равное поступление крови в обе половины сердца.

Вскоре после образования вторичного отверстия в septum primum справа от нее появляется вторичная МПП (septum secundum). Она также имеет форму полумесяца. Однако если открытая часть полумесяца первичной перегородки была направлена в сторону атриовентрикулярного канала, то у вторичной перегородки она обращена к месту впадения синуса, которое позднее становится отверстием нижней полой вены в ПП. Это имеет жизненно важное значение, так как по мере роста вторичной перегородки отверстие в ней остается на одной линии с вторичным межпредсердным отверстием в septum primum. Отверстие в septum secundum не зарастает окончательно, хотя и уменьшается в процессе развития, и остается открытым в виде овального отверстия.

Крыловидные остатки septum primum, закрывающие овальное отверстие во вторичной перегородке, образуют эффективный клапанной аппарат между двумя предсердиями. Когда предсердия наполняются кровью, некоторое ее количество, поступающее из больших вен, может свободно проходить через овальное отверстие, отгибая клапан septum primum. Выходное отверстие нижней полой вены лежит поблизости и напротив устья овального отверстия. Следовательно, кровь из нижней полой вены попадает через это отверстие в ЛП. Когда начинается сокращение предсердия, давление крови внутри ЛП прижимает створку septum primum к овальному отверстию, предотвращая возврат крови в ПП [2, 13]. Без подобного механизма регуляции поступления крови в левую половину сердца развивающееся сердце не могло бы нормально разделиться по средней линии и обеспечить

29

функции дефинитивного органа, перекачивающего два отдельных потока крови.

Рисунок 5. Фронтальные срезы сердца зародыша человека

Ткань эндокардиальных подушек обозначена точками, мышцы заштрихованы, эпикард указан черной линией. Мелкие точки в середине атриовентрикулярного канала на Б и В обозначают эндокардиальные подушки атриовентрикулярного канала, еще не достигшие уровня среза.

Длина зародыша: А – 5мм; Б – 6-7мм; В – 8-9мм; Г – 12-15мм; Д – 25-30мм; Е – 100мм

идо момента рождения.

1– первичная МПП; 2 – атриовентрикулярный канал; 3 – межжелудочковая перегородка; 4 – septum spurium; 5 – первичное отверстие; 6 – вторичное отверстие;

7 – ПП; 8 – ЛЖ; 9 – вторичная перегородка (каудальная часть); 10 – подушка атриовентрикулярного канала; 11 – межжелудочковое отверстие (закрывается, когда зародыш достигает 15-17 мм); 12 – вторичная перегородка; 13 – вторичное отверстие в первичной перегородке; 14 – овальное отверстие; 15 – атриовентрикулярные клапаны; 16 – предсердно-желудочковый пучок; 17 – сосочковая мышца; 18 – пограничный гребень; 19 – функциональное овальное отверстие; 20 – первичная перегородка, превра-

тившаяся в клапан овального отверстия.

30