6 курс / Кардиология / Врожденные_пороки_сердца_у_взрослых_Раков_А_В_,_Пелеса_Е_С_,_Шпак

Классификация

ДМПП является врожденной сердечной патологией, обусловленной спонтанным недоразвитием МПП.

Вторичный ДМПП (рисунок 6). Возникает вследствие недоразвития вторичной МПП. В связи с чем, практически всегда окружен ободком септальной ткани и в нижнем отделе всегда отделен краем МПП от перегородки между двумя атриовентрикулярными клапанами. Этот тип ДМПП обусловлен неполным сращением после рождения заслонки, ассоциированной с foramen ovale, и вторичной МПП. Незаращённое овальное окно обычно является результатом патологической резорбции первичной МПП во время формирования foramen secundum. Резорбция в несвойственных для этого местах приводит к формированию перфорированной или сетчатой первичной перегородки. Чрезмерная резорбция первичной перегородки приводит к формированию короткой первичной перегородки, которая не прикрывает foramen ovale. Аномально большие размеры foramen ovale могут также быть следствием дефекта в развитии вторичной МПП. В таких ситуациях даже нормально развитая первичная перегородка не способна закрыть овальное отверстие при рождении. Сочетание чрезмерной резорбции первичной перегородки и наличие патологического овального окна из-за недоразвития вторичной перегородки приводит к формированию большого вторичного ДМПП [2].

Первичный ДМПП (рисунок 6). Возникает вследствие недоразвития первичной МПП. Этот дефект обусловлен неполным слиянием первичной перегородки с эндокардиальной подушечкой. Дефект располагается в непосредственной близости к атриовентрикулярным клапанам, каждый из которых может быть деформирован и несостоятелен. Однако в большинстве случаев смещению подвержена передняя или септальная створка митрального клапана. Трикуспидальный клапан обычно в этот процесс не вовлечен [2].

Венозный синус (рисунок 6). Причиной является аномальное слияние эмбрионального венозного синуса и предсердия. В большинстве случаев дефект располагается в верхней части МПП около места впадения верхней полой вены. Нередко этот дефект ассоциирован с аномальным дренажом правой верхней легочной

31

вены. Относительно редкий нижний тип связан с частичным аномальным дренированием правой нижней легочной вены. Аномальный дренаж может осуществляться в ПП, верхнюю или нижнюю полую вену.

Дефекты МПП могут быть также комбинированными (первичный и вторичный ДМПП или в сочетании с дефектом венозного синуса). Иногда ДМПП является компонентом других комбинированных ВПС (пентада, триада Фалло) или сочетается с тяжелыми пороками (аномалия Эбштейна, ТМС, гипоплазия левых или правых камер сердца) [17].

Рисунок 6. Классификация ДМПП

ДМПП может являться частью наследственных синдромов. Так, синдром Holt-Oram (синдром «сердце-конечность») [30] характеризуется аутосомно-доминантным типом наследования и сопутствующей деформаций верхних конечностей (отсутствием или гипоплазией лучевых костей, костей кисти, чаще всего левой конечности), и является следствием дефекта в гене TBX5. Около 40% случаев данного синдрома обусловлено новыми мутациями (рисунок 7, 8).

32

Венозный синус (Sinus venosus): Является наименее распространенным из трех типов ДМПП и составляет 5-10% от всех ДМПП. Локализуется вблизи устья верхней полой вены и синусового узла. Нередко сочетается с дисфункцией синусового узла, атриовентрикулярным узловым ритмом и аномальным впадением правых легочных вен в верхнюю полую вену или правое предсердие [22].

Пол. ДМПП – это патология, распространенная преимущественно у лиц женского пола (соотношение женщин и мужчин –

2:1).

Возраст. ДМПП может протекать бессимптомно в младенчестве и детстве, хотя сроки клинических проявлений зависят от выраженности лево-правостороннего шунта. Клиника чаще всего начинает появляться по мере взросления пациента. Так, в возрасте 40 лет 90% нелеченых пациентов начинают беспокоить одышка при физической нагрузке, утомляемость, сердцебиение, нарушения сердечного ритма, или даже признаки сердечной недостаточности.

Гемодинамика

Наличие сообщения между предсердиями во внутриутробном периоде не является патологическим и не сказывается на гемодинамике плода.

Внорме кровь, обедненная кислородом, собирается от тела

ичерез полые вены поступает сначала в правое предсердие, а затем в правый желудочек, из которого она направляется в сосуды легких, где насыщается кислородом. Затем кровь по легочным венам направляется в левое предсердие, откуда поступает в левый желудочек и в аорту.

Воснове гемодинамических нарушений после рождения ребенка важную роль играет наличие незаращенного отверстия, что приводит к сбросу крови из ЛП в ПП (лево-правосторонний шунт). Сброс крови слева-направо обусловлен:

1) положительным градиентом давления между ЛП и ПП

(давление в ЛП выше, чем в правом, соответственно, 6-8/0-

1мм рт.ст. и 4-5/0-1 мм рт.ст);

2)большей физиологической растяжимостью и податливостью правых отделов сердца в сравнении с соответствующими

35

отделами левой половины сердца.

3) кровь из правых отделов сердца изгоняется в систему ЛА, давление в которой практически в 4 раза ниже системного

(20-30/8-10 мм рт.ст. в ЛА и 80-120/60-80 мм рт.ст. в аорте).

Поэтому величина сброса крови зависит от размеров дефекта, податливости желудочков (степени гипертрофии и толщины стенок левых и правых камер сердца), а также величин давления в системе ЛА и аорты.

Градиент давления между предсердиями имеет значение лишь при небольших дефектах (1-2 см), в то время как при дефектах более 2-х см давление между предсердиями выравнивается, и величина сброса, а позднее и направление шунта обусловлены соотношением податливости правых и левых отделов сердца и сосудистым сопротивлением в системе ЛА и аорты.

Сброс крови через ДМПП осуществляется слева направо во время поздней систолы желудочков и ранней диастолы. Вероятно, некоторое увеличение сброса происходит во время систолы предсердий. Однако следует отметить, что в периоды снижения внутригрудного давления может наблюдаться небольшой транзиторный сброс крови справа налево (веноартериальный шунт), даже в отсутствии ЛГ.

По мере взросления ребенка, увеличения его двигательной активности в ортостазе возрастает величина прироста системного АД и возникает физиологическое доминирование левых отделов сердца, из-за чего возрастает величина артериовенозного сброса. Это приводит к увеличению дополнительного объема крови, циркулирующего через МКК, и его обогащению (гиперволемии).

Хронический артериовенозный шунт приводит к диастолической перегрузке правых камер сердца (перегрузке объемом) и увеличению легочного кровотока. Это способствует развитию дилатации и умеренной гипертрофии правых отделов сердца, т.к. сопротивление кровотоку небольшое из-за большой депонирующей способности МКК и низкой резистивности сосудов легочного русла. И лишь тогда, когда легочный кровоток превышает норму в 3 раза, возникает умеренная ЛГ (35-40 мм рт.ст.). ЛГ при ДМПП развивается существенно реже, чем при ДМЖП и ОАП, из-за отсутствия прямого нагнетающего действия левого желу-

36

дочка или непосредственной передачи давления из аорты. Развитие ЛГ у пациентов с ДМПП свидетельствует, как правило, о ее склеротической стадии, что существенно хуже сказывается на дальнейших перспективах. Нарастающая ЛГ к объемной (диастолической) перегрузке правых отделов сердца добавляет и систолическую перегрузку сопротивлением (т.е. ПЖ приходится перекачивать кровь под повышенным давлением), что приводит к еще большей гипертрофии ПЖ. Т.к. в ЛП поступает избыточное количество крови из легких, наблюдается дилатация перегруженного объемом ЛП. Из-за увеличения легочного сопротивления и снижения растяжимости ПЖ вследствие гипертрофии в нем нарастает конечное диастолическое давление, и повышается среднее давление в гипертрофированном ПП. Это приводит к смене шунта, что проявляется сначала транзиторным веноартериальным сбросом (при физической нагрузке, кашле, натуживании), а затем – стойким сбросом, при котором цианоз отмечается постоян-

но [3, 10, 17].

Характерным для данного состояния является сочетание расширенного ствола ЛА и формирование относительного функционального стеноза нормального отверстия легочного клапана, размеры которого не соответствуют возросшему ударному объему ПЖ.

В поздних стадиях развития порока отмечается «изнашивание» миокарда (дистрофия, склероз) ПЖ, развивается сначала правожелудочковая, а затем и тотальная сердечная недостаточность.

Во время беременности «немой» ДМПП может проявиться симптоматикой, что связано с увеличением объема плазмы. При этом давление в ЛА может оставаться в норме.

Клиника

ДМПП относится к гемодинамически длительно компенсированным и клинически маломанифестным порокам. Из-за очень «тонких» признаков порока при физикальном обследовании и отсутствия какой-либо симптоматики ДМПП может быть не диагностированным на протяжении десятков лет [12, 17].

Выраженность симптоматики ДМПП зависит от размеров дефекта, его локализации, длительности существования порока и

37

наличия его осложнений. До 2-5 лет клиника ДМПП весьма скудная, поэтому в этом возрасте порок выявляется очень редко. Даже изолированные ДМПП умеренных и больших размеров могут не вызывать никаких жалоб у пациентов на первых годах жизни. Однако при средних и больших размерах дефекта уже к концу первого года жизни могут отмечаться умеренное отставание в физическом развитии, недостаточный прирост массы тела, бледность кожных покровов, частые инфекционные заболевания.

Часто возникающие рецидивирующие бронхиты, реже пневмонии обусловлены гиперволемией МКК. Из-за обкрадывания БКК и недостаточного притока крови на периферию к 5-7 годам дети выглядят бледными, субтильными, умеренно отставая в росте, массе тела и физическом развитии. У них чаще отмечаются жалобы на головокружение, обмороки, характерна одышка и быстрая утомляемость при неадекватной физической нагрузке. Зачастую это единственные жалобы у пациентов с ДМПП. Позже при перегрузке правых отделов сердца могут появиться жалобы на колющие боли в сердце, перебои в его работе, сердцебиение.

Дети с небольшой величиной ДМПП до 10 мм развиваются адекватно своему возрасту, удовлетворительно переносят физическую нагрузку и жалобы могут появляться лишь на 2-3 десятке жизни.

В детстве диагноз чаще всего устанавливается при выслушивании шума в ходе обычного физикального обследования или при обнаружении патологических изменений на рентгенограмме грудной клетки и ЭКГ.

Оставаясь незамеченными в детстве, симптомы развиваются постепенно с возрастом и во много зависят от изменений податливости камер сердца, развития ЛГ, фибрилляции предсердий, а порой и в связи с сопутствующей патологией митрального клапана при первичном ДМПП. Практически у всех пациентов с ДМПП, которые доживают до 6 десятка своей жизни, имеются те или иные клинические симптомы, связанные с дефектом.

Клиническое ухудшение ДМПП в старшем возрасте происходит посредствам нескольких механизмов [22, 48]:

1. Связанное с возрастом снижение податливости ЛЖ увеличивает артериовенозный шунт.

38

2.После четвертой декады жизни увеличивается частота возникновения фибрилляции и трепетания предсердий, пароксизмальной суправентрикулярной тахикардии, что может ускорить развитие правожелудочковой недостаточности.

3.Большинство пациентов старше сорока лет с ДМПП имеют признаки ЛГ из-за наличия постоянного артериовенозного сброса. Поэтому с возрастом ПЖ страдает от перегрузки как объемом, так и давлением.

Другой механизм развития симптоматики у пациентов с первичным ДМПП зависит от наличия вовлеченности митрального клапана и степени регургитации на нем. Объем, частота и степень дисфункции клапана увеличивается с возрастом. Недостаточность митрального клапана приводит к дальнейшему увеличению давления в ЛП и способствует более высокой величине артериовенозного сброса.

В целом, наиболее частыми симптомами у взрослых являются одышка, быстрая утомляемость, сердцебиение, устойчивые суправентрикулярные аритмии, обмороки, инсульты и/или признаки сердечной недостаточности [12].

Физикальное обследование

Результаты физикального обследования зависят от величины артериовенозного сброса и выраженности нарушений гемодинамики, что, в свою очередь, зависит от величины дефекта, диастолической функции обеих желудочков и относительного сопротивления легочного и системного кровотока.

Осмотр. АД в норме. При больших ДМПП снижается систолическое и пульсовое АД. Пульс нормального напряжения и слегка сниженного наполнения.

В 5-8% случаев при больших дефектах и прогрессирующей ЛГ из-за дилатации и гипертрофии ПЖ может наблюдаться деформация грудной клетки («сердечный горб»).

ДМПП относится к белым (ацианотичным) порокам, поэтому сатурация крови таких пациентов не нарушена. Однако в редких случаях наличия высокой ЛГ, смены шунта с артериовенозного на веноартериальный (синдром Эйзенменгера) может отмечаться цианоз.

Пальпация. Верхушечный толчок нормальной силы.

39

При пальпации может наблюдаться сердечный толчок в 3-4 межреберье из-за увеличения диастолического наполнения и большого ударного объема ПЖ, что приводит к его дилатации и гипертрофии. Из-за расширения ЛА пальпаторно может наблюдаться ее пульсация.

Систолическое дрожание, как правило, не пальпируется. Перкуссия. При перкуссии отмечается расширение границ

сердца вправо и вверх из-за увеличенных предсердий. В более старшем возрасте может отмечаться расширение границ сердца влево, преимущественно за счет увеличенного ПЖ, который оттесняет левый кзади.

Аускультация. Отмечается усиление I тона из-за снижения объема крови в ЛЖ. I тон, как правило, расщеплен, с усиленным вторым компонентом из-за более мощного сокращения ПЖ и задержки закрытия трехстворчатого клапана.

II тон практически всегда расщеплен из-за более позднего закрытия клапана ЛА, и усилен над легочным стволом из-за гиперволемии и повышения давления в МКК.

Непосредственный ток крови через дефект не вызывает образования шума, так как практически отсутствует градиент давления между предсердиями. Тем не менее, при умеренном или большом артериовенозном сбросе увеличивается ударный объем крови через ЛА, что приводит к формированию относительного стеноза нормального пульмонального фиброзного отверстия и вызывает формирование возрастающе-убывающего систолического шума изгнания. Кроме того, кровь выбрасывается в расширенный ствол ЛА, приводит к возникновению турбулентного потока и, соответственно, шума. Точка выслушивания шума 2-3 межреберье слева по окологрудинной линии. Шум не грубый, средней интенсивности и продолжительности, умеренно иррадиирует к левой ключице, реже – 5-й точке. Лучше выслушивается в положении пациента лежа, на глубине максимального выдоха.

У пациентов с большим артериовенозным сбросом может выслушиваться мезодиастолический шум в точке проекции трехстворчатого клапана из-за увеличения объема протекающей через него крови (функциональный шум относительного стеноза трех-

40