6 курс / Кардиология / Врожденные_пороки_сердца_у_взрослых_Раков_А_В_,_Пелеса_Е_С_,_Шпак

участках аорты:

1. Синдром артериальной гипертензии в верхней поло-

вине тела с жалобами пациентов на чувство тяжести в голове, головные боли, плохой сон и раздражительность, пульсации в висках, головокружение, особенно при спуске по лестнице, шум в ушах, усиливающиеся после интенсивных физических нагрузок или после резкой перемены положения тела и эмоционального возбуждения.

Свойственны быстрая умственная утомляемость, ухудшение памяти и зрения, склонность к носовым кровотечениям. Лицо часто гиперемировано, хорошо развиты мышцы торса и верхних конечностей, что создает впечатление спортивного телосложения.

Пульс на верхних конечностях высокий, напряженный, хорошего наполнения типа celler et altus.

Усилена пульсация в области подмышечных ямок, сонных артерий, яремной ямки, а также в области лопаток и по ходу межреберий. Межреберная пульсация усиливается и хорошо пальпируется по нижнему краю ребер в положении ребенка стоя, с наклоном вперед и опущенными руками. Может определяться усиленная пульсация внутренних грудных артерий в надчревной области и по краям грудины. Усиленная пульсация артерий грудной стенки свидетельствует о хорошо развитой сети коллатерального кровообращения.

САД на руках превышает возрастную норму на 30-80%, а иногда достигает 180–200 мм рт. ст. и даже имеет кризовый характер. ДАД также повышено, но более умеренно. При этом, соответственно, значительно увеличивается пульсовое АД до 80100 мм рт. ст.

Гипертензия в верхней половине тела приводит к изменениям сосудов глазного дна, они становятся извитыми и резко суженными, вены умеренно расширены, лимб бледен, значительно повышено систолическое и диастолическое давление в центральной артерии сетчатки.

Могут отмечаться неврологические отклонения, связанные с динамическим нарушением мозгового кровообращения, церебральными сосудистыми кризами, гемипарезами и др. У 25%

141

больных выявляют патологию со стороны нервной системы в виде вегетососудистой дисфункции или астеноневротического синдрома.

2.Синдром артериальной гипотензии в нижней полови-

не тела с нарушением ее кровоснабжения и жалобами больных на быструю физическую утомляемость при беге и даже при ходьбе, по типу перемежающейся хромоты, снижение работоспособности, боли и слабость в мышцах нижних конечностей, иногда на судороги в области икроножных мышц, особенно после интенсивных физических нагрузок. Зябкость и похолодание нижних конечностей.

Объективно отмечается слабое, по сравнению с верхней половиной тела, развитие мышц нижних конечностей, что создает впечатление диспропорционального телосложения. Стопы бледные, холодные на ощупь. Пульсация бедренных артерий значительно ослаблена, а на артериях тыла стопы – отсутствует. Отмечается запаздывание пульсовой волны на бедренных артериях по сравнению с таковой на артериях верхней половины тела.

САД на ногах снижается на 20-40 мм рт. ст. и становится ниже, чем давление на руках, но даже если АД на руках и ногах одинаково, это уже дает основание предполагать наличие КА. ДАД на ногах остается нормальным, вероятно, за счет вазоренальных компенсаторных механизмов, а пульсовое АД, соответственно, снижено.

В результате слабого кровоснабжения органов, расположенных дистальнее КА, у больных отмечается склонность к заболеваниям желудочно-кишечного тракта (гипоацидные гастриты), и почек. Может развиваться импотенция у мужчин и нарушение менструального цикла у женщин, снижается репродуктивная функция.

3.Синдром систолической перегрузки ЛЖ с жалобами больных на сердцебиение, реже перебои в работе сердца. Могут беспокоить сжимающие и колющие боли в области сердца, иногда интенсивные и продолжительные, с иррадиацией в левое плечо и спину. Характер болей, вероятно, связан с относительной коронарной недостаточностью и гипоксией гипертрофированного миокарда ЛЖ при его систолической перегрузке. Иногда возни-

142

кает одышка при быстрой ходьбе и при физических нагрузках. Верхушечный толчок определяется визуально, резко усилен,

приподнимающийся, разлитой, умеренно смещен влево. Границы сердца умеренно расширены влево и вверх за счет ЛЖ и ЛП. В основном возникает концентрическая гипертрофия ЛЖ без выраженной дилатации.

1-й тон на верхушке отчетливый, несколько усиленный, 2-й тон над аортой усилен, акцентирован, звонкий за счет гипертензии в восходящей аорте. Локализация и характер шумов не специфичны. Систолический шум средней интенсивности (3-4-й степени) и продолжительности, как правило, негрубый по тембру, иногда с систолическим кликом изгнания. Шум максимально громкий при выслушивании по левому краю грудины от 2-го до 5-го межреберий, в меньшей степени – над верхушкой. Его можно прослушать над основанием сердца слева и справа от грудины; он также проводится на сосуды шеи. Более постоянно шум выслушивается на спине между левой лопаткой и позвоночником на уровне 2-5-х грудных позвонков, особенно при задержке дыхания на выдохе.

Генез шума, вероятно, связан с ускоренным током крови по многочисленным извитым и неравномерно расширенным анастомозирующим ветвям коллатеральных сосудов, что создает неспецифичность локализации шума.

У 10-30% больных имеется и диастолический шум (на середине грудины и над аортой), связанный с недостаточностью аортального клапана, часто обусловленной двустворчатым клапаном аорты.

При тяжелой КА без операции продолжительность жизни в среднем составляет 35 лет, при этом 75% смертности приходится на возраст до 46 лет. Системная гипертензия, развитие ИБС, инсульт, расслоение аорты и застойная сердечная недостаточность являются общими осложнениями у пациентов, которым не делали операции или которые оперировались в позднем детстве или будучи взрослыми. Летальный исход может быть связан с застойной сердечной недостаточностью, разрывом или расслоением аорты, эндокардитом или эндартериитом, внутричерепным кровоизлиянием или инфарктом миокарда.

143

Взрослые, которые подвергались в детстве хирургическому лечению КА, скорее всего, имеют сопутствующие поражения сердца: надклапанный стеноз аорты, ДМЖП и различной степени тяжести гипоплазии дуги. Остаточные гемодинамические проблемы любого из этих нарушений могут усложнить клиническое течение болезни и потребовать более детальной оценки и последующей диагностики.

Инструментальная диагностика КА

Рекомендации по тактике наблюдения [18, 29]

Класс I

1.У каждого пациента с системной АГ необходимо оценить пульсацию плечевой артерии и бедренной артерии, которые можно пальпировать одновременно для того, чтобы выявить задержку в пульсации между плечевой-бедренной артериями при значительной КА (Уровень доказательности С).

2.При подозрении на КА целесообразна оценка гемодинамических показателей при помощи трансторакальной ЭхоКГ (Уровень доказательности В).

3.Каждому пациенту с КА (оперированному или нет) следует выполнить как минимум 1 раз МРТ или КТ для оценки состояния грудной аорты или внутричерепных сосудов (Уровень доказательности В).

ЭКГ

На ЭКГ могут быть нормограмма или отклонение ЭОС влево, признаки гипертрофии ЛЖ (в виде высоковольтных комплексов QRS в левых грудных отведениях типа qRs и в правых отведениях типа rS) с изменениями сегмента SТ и зубца Т или без таковых, иногда можно выявить замедление проводимости по ножкам или ветвям ножек пучка Гиса.

Рентгенография органов грудной клетки

Легочный рисунок без особенностей. Тень сердца у 50% больных умеренно расширена в поперечнике за счет ЛЖ, контур которого может быть закруглен и приподнят над диафрагмой. Талия сердца отчетливо выражена. Выступающая криволинейная тень вдоль средне-правой границы грудины, что представляет собой расширение восходящей аорты. Выемка (вырезание в виде

144

зубцов) КА может служить (сужение аорты в виде цифры 3) смежной с площадью ниже поперечной дуги и выше силуэта главной ЛА.

Обнаружение в прямой проекции узур по нижнему краю 3- 8-й пар ребер, сзади с обеих сторон. Узуры в виде неровностей нижних контуров ребер, с вдавлениями обусловлены постоянным давлением расширенных и извитых анастомозирующих межреберных артерий (рисунок 45).

При контрастировании пищевода в сагиттальной позиции может регистрироваться его отклонение влево из-за постстенотического расширения аорты.

Рисунок 45. Деформация краев ребер (узуры) на рентгенограмме органов грудной клетки

ЭхоКГ

ЭхоКГ показана всем больным для установления диагноза. В 2D-режиме из супрастернального доступа визуализируется чаще сегментарное сужение аорты. При Допплер ЭхоКГ оценивается турбулентность контрастного тока в проксимальной части восходящей артерии и характеристика диастолического потока. Па-

145

тологический Допплер поток может также быть выявлен в брюшной аорте (например, уменьшение пульсации и отсутствие раннего диастолического инверсного потока); а также может быть выявлен и патологический поток в коллатералях. Очень важно измерить диаметр аортального фиброзного кольца, синуса аорты и восходящей аорты. Анатомию аортального клапана необходимо оценить так же как размеры левых камер сердца и функцию ЛЖ. При тщательной диагностике важно не пропустить наличия сопутствующих патологий, таких как ДМПП, субаортальный стеноз, стеноз митрального клапана [16, 18, 19, 29].

Рисунок 46. Перерыв дуги аорты (стрелка)

Стресс-тесты

Цель выполнения стресс-тестов – оценка систолического АД на фоне нагрузки, что является косвенным показателем тяжести порока. Важно провести сравнение градиента давления в покое и на фоне физической нагрузки с помощью Допплер ЭхоКГ. Предпочтительнее в качестве стресс-теста использовать пробу с добутамином.

МРТ и КТ

МРТ/ МР ангиография/ КТ с ЗD реконструкцией: являются методами, которые точно определяют локализацию и анатомию коарктации и всей аорты, соответственно, а также и характеристику коллатеральных сосудов. МР ангиография является «золотым стандартом» при диагностике аневризмы интракраниальных

146

артерий, а также используется для измерения градиентов давления в коллатеральных сосудах [5, 6, 18, 29].

Рисунок 47. МРТ взрослого пациента

с дискретной мембранозной КА

Катетеризация сердца/Ангиография

Диагностическая катетеризация сердца необходима, в основном, когда подозревают наличие сопутствующей патологии коронарных артерий и планируют выполнить по этому поводу хирургическое лечение. Пластика или стентирование КА должны выполняться в центрах, имеющих значительный опыт эндоваскулярных вмешательств. МРТ/КТ ангиография остается методом выбора для визуализации места КА.

Рисунок 48. Ангиограммы больного с КА (мембранозный тип):

а– до баллонной ангиопластики, видно сужение в области перешейка;

б– после баллонной ангиопластики, сужение в области перешейка отсутствует

147

Тактика при коарктации аорты

Медикаментозное лечение [18, 29]

Препараты первого ряда при лечении АГ – бета-блокаторы, ингибиторы АПФ или ангиотензиновых рецепторов. На выбор бета-блокаторов или вазодилататоров могут отчасти влиять размеры корня аорты, наличие аортальной регургитации или оба этих показателя.

Рекомендации по эндоваскулярному и хирургическому лечению КА у взрослых [7, 18, 29]

Класс I

1. Вмешательство по поводу КА рекомедовано в следующих случаях:

А. Пиковый градиент в области коарктации больше или равен 20 мм рт.ст. (Доказательный уровень: С).

Б. Пиковый градиент в области коарктации менее 20 мм рт. ст. при наличии значительного сужения в области перешейка аорты и выраженного коллатерального кровотока, подтвержденных диагностическими методами (Доказательный уровень: С).

2.Выбор между эндоваскулярным либо хирургическим методом коррекции дискретной КА должен быть сделан после совместной консультации кардиологов, эндоваскулярных специалистов и хирургов (Доказательный уровень: С).

3.Эндоваскулярная коррекция показана при возвратной,

дискретной коарктации с пиковым градиентом не менее

20мм рт. ст. (Доказательный уровень: В).

4.Хирурги, обладающие соответствующей подготовкой и достаточным опытом в области ВПС, должны выполнять операции по поводу рекоарктации аорты в следующих случаях:

А. Протяженный суженый сегмент (Доказательный уровень: В).

Б. Сочетанная гипоплазия дуги аорты (Доказательный уровень: В).

Класс IIb

1.Имплантация стента в место сужения аорты может быть целесообразной, но польза от этого не установлена в достаточной мере, эффективность и безопасность в отдаленном периоде не ус-

148

тановлены (Доказательный уровень: С).

Выбор правильного метода коррекции первичной КА у взрослых до сих пор остается спорным вопросом. В частности, если есть определенные сомнения в прочности стенки аорты в зоне коарктации, например, у женщин детородного возраста, особенно во время беременности. Принимая это во внимание, для таких пациентов можно выбрать хирургическое лечение путем иссечения суженого сегмента с разными вариантами истмопластики, путем наложения анастомоза «конец в конец», с протезированием аорты сосудистым протезом (рисунок 49). В редких случаях может проводиться обходное шунтирование участка коарктации без ее резекции.

Рисунок 49. Варианты хирургического лечения КА путем иссечения суженого сегмента:

АВ) с наложением анастомоза «конец в конец», и

СD) с выполнением аортопластики заплатой

Для пациентов с рекоарктацией аорты (коарктацией после хирургического лечения) в настоящее время все более часто ис-

пользуемым методом является эндоваскулярное лечение (баллонная ангиопластика или стентирование), которые являются безо-

пасными и которые предпочитают открытой хирургии, в том числе у больных с локализованной формой сужения аорты, обусловленной наличием мембраны в ее просвете, но при отсутствии отягчающих факторов (например, аневризмы или псевдоаневризмы, либо выраженного сужения в месте коарктации, влияющего на расположенные рядом ветви дуги аорты).

149