Показания к назначению глюкокортикоидов в терапии иг.

• Наличие противопоказаний к назначению бета-блокаторов.

• Применение при недостаточной эффективности бета-блокаторов или при необходимости достижения более быстрого эффекта терапии.

Комбинация низких доз кортикостероидов и пропранолола может применяться, как потенциально более безопасный метод лечения сегментарных МГ у пациентов с синдромом PHACES с поражением сосудов головного мозга [55]. Тем не менее, существует теоретическая вероятность того, что комбинация пероральных кортикостероидов и пропранолола может повысить риск развития гипогликемии, особенно после прекращения приема кортикостероидов, поскольку подавление надпочечников может ингибировать контррегуляторное высвобождение кортизола [56].

Схемы назначения.

В большинстве случаев препараты глюкокортикоидов следует принимать в виде одной утренней дозы, либо прием большей части препарата (2/3-3/4) утром и оставшейся меньшей части около полудня. В основном используется таблетированный Преднизолон (по 5.0 мг в таблетке).

Имеются две основные схемы .

1) Ежедневная схема. 2 мг/кг массы ребенка, ежедневно, длительность определяется индивидуально. Отмена терапии постепенная, длительная.

2) Альтернирующая схема. Преднизолон назначается в максимальной дозе 5 мг/кг массы ребенка, через день. Всего 14 приемов (длительность терапии 28 дней). Распределение дозы: 2/3 дозы в 06-00, 1/3 дозы в 09-00. Постепенная отмена не требуется.

Альтернирующая схема позволяет снизить количество побочных эффектов от глюкокортикоидной терапии, но длительность её ограничена и добиться стойкой инволюции МГ добиться трудно.

Внутривенные или внутримышечное введение глюкокортикоидных препаратов (в основном это Дексаметозон) решается индивидуально. Это могут быть дети в тяжелом состоянии. Дети неспособные принять Преднизолон через рот или другие показания. Доза для парентерального длительного введения Дексаметозона составляет 0,5 мг/сутки. Желательно, по возможности, перевести ребенка на пероральную терапию преднизолоном.

Сиролимус

Сиролимус обладает мощной антиангиогенной активностью. Есть описания единичных случаев эффективного применения сиролимуса при сложных и резистентных к терапии первой линии МГ [57,58,59]. Необходимо поведение дополнительных исследований, демонстрирующих безопасность и эффективность применения сиролимуса при лечении МГ.

2. Местное лечение Местное применение -адреноблокаторов

Для лечения тонких и/или поверхностных МГ может применяться местная терапия тимололом (УДД-2, УУР-B). [20, 60, 61, 62]

Из-за отсутствия эффекта первого прохождения через печень препарата для местного применения может возникнуть повышенная концентрация в сыворотке, и биодоступность не всегда ясна. Чрескожная резорбция может приводить к системным эффектам, которые не могут быть контролируемы.

Показано, что местное лечение тимололом безопасно при МГ у доношенных детей в дозе менее 0,2 мг/кг/сут. Но также в отношении местного лечения -адреноблокаторами у недоношенных детей требуется бдительность.

В случае недоношенных детей при показании к лечению следует отдавать предпочтение низким дозам системной а не местной терапии -адреноблокаторами [63].

У детей без факторов риска с поверхностной (<1-2 мм) МГ тимолол можно использовать безопасно (off-label): глазные капли тимолола (0,5%). В целях безопасности была выбрана максимальная офтальмологическая доза 2 раза в день по 1 капле в каждый глаз, то есть максимум 2 раза в день по 2 капли.

Можно использовать следующий прием: родитель наносит 2 капли препарата на собственный палец и смазывает им МГ. Местные -адреноблокаторы эффективны только при относительно плоских МГ. Рост МГ с более глубоким распространением не ингибируется тимололом [64].