- •II. Оглавление
- •2 Этиология и патогенез
- •3 Эпидемиология
- •4 Кодирование по мкб-10
- •5 Классификация и клиническая картина
- •Виды младенческих гемангиом
- •Стадии развития младенческой гемангиомы
- •Виды мг, требующие особого внимания: phaces-синдром
- •Lumbar-синдром
- •Множественные мг кожных покровов
- •Гемангиомы печени
- •VI. Диагностика
- •1. Жалобы и анамнеза
- •2. Инструментальная диагностика
- •3. Иные диагностические исследования Тириотропный гормон (ттг).
- •Биопсия.
- •4. Дифференциальная диагностика
- •Врожденная гемангиома
- •Капошиформная гемангиоэндотелиома (кгэ)
- •Тафт-ангиома
- •Пиогенная гранулема
- •Лимфатическая мальформация.
- •Артериовенозная мальформация
- •Изъязвления
- •Кровотечения.
- •Косметические дефекты
- •VII. Лечение
- •1 Системная терапия
- •Способы дозирования препаратов
- •Побочные действия -адреноблокаторов
- •Абсолютные противопоказания:
- •Относительные противопоказания или группы риска по осложнениям на системную терапию -адреноблокаторами.
- •Обследование перед началом терапии -адреноблокаторами
- •Пропранолол:
- •Мониторинг
- •Правила кормления ребенка во время терапии
- •Особенность терапии для групп риска
- •Особенность терапии у больных с сегментарными мг лица
- •Наблюдение во время лечения пропранололом
- •Сроки отмены -адренолокаторов
- •Показания к назначению глюкокортикоидов в терапии иг.
- •Схемы назначения.
- •Сиролимус
- •2. Местное лечение Местное применение -адреноблокаторов
- •Лечение язв
- •3 Хирургическое лечение Местные инъекции кортикостероидов
- •Лазерное лечение
- •Криотерапия
- •Эндоваскулярная окклюзия.
- •Оперативное лечение
- •XV. Приложение г1. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (удд) для методов диагностики (диагностических вмешательств)
Абсолютные противопоказания:
Нарушение предсердно-желудочковой проводимости: AV-блокада II-III степени.
Гиперчуствительность
Относительные противопоказания или группы риска по осложнениям на системную терапию -адреноблокаторами.
Склонность к гипогликемии, например: нарушение питания вследствие инфекции или заболевания ЖКТ, недоношенность, гипотрофия
Брадикарзия (менее 100 уд. в мин. - для детей младше 3 мес. и менее 90 уд. в мин. - для детей 3-6 мес.) [29, 37, 38]
Коарктация аорты или пороки развития церебральных сосудов, в частности при PHACES-синдроме (также к группе риска относятся больные с сегментарными гемангиомами лица, которым не проведено исследование, исключающее стенотическое поражение магистральный сосудов)
Бронхоспазм
Дети младше 4 недель скорректированного возраста. (Скорректированный возраст – это возраст, который был бы у недоношенного ребенка, если бы он родился в установленный срок)
Назначать терапию -адренолокаторами пациентам из группы риска целесообразно в специализированном учреждении.
Обследование перед началом терапии -адреноблокаторами
Необходим сбор анамнеза, направленный на поиск событий, могущих включить пациента в группу риска.
Клинический осмотр с обязательным подсчетом ЧСС.
ЭКГ
При брадикардии – холтеровское мониторирование.
Другие обследования проводятся строго по индивидуальным показаниям.
Пропранолол:
Старт терапии у пациентов не группы риска:
Пропранолол назначается в стартовой дозе 1 мг/кг массы в сутки, разделенный на 2 или 3 приема. Минимальный интервал времени перед увеличением дозы 24 часа [38].
При отсутствии сопутствующей патологий пропранолол назначается в дозе 2 – 3 мг/кг в сутки, в случае развития побочных эффектов (например, нарушений сна, снижение пульса менее 100 уд. в мин.) может потребоваться снижение дозы (УДД-1, УУР-B). [29, 34, 39, 40]
Пропранолол следует вводить в процессе кормления или сразу же после него, чтобы снизить риск гипогликемии (УДД-5, УУР-A).[41, 42]
Мониторинг
Пиковое действие перорального пропранолола на ЧСС и АД составляет от 1 до 3 часов после приема. Пациентам необходимо измерение ЧСС до и через 1 и 2 часа после приема первой дозы препарата и после увеличения дозы на 1 мг/кг/сут. Дозовый ответ обычно наиболее выражен после первой дозы; следовательно, нет необходимости повторять измерения несколько раз для одной и той же дозы.[34]
ЭКГ-мониторинг не является обязательным. Исследования не выявил практически значимых результатов проведения ЭКГ контроля [34, 43]
Правила кормления ребенка во время терапии
Родители должны следить за регулярностью кормления ребенка. Если объем кормления уменьшается, например, из-за того, что ребенок плохо себя чувствует, пропранолол необходимо отменить до тех пор, пока ребенок не начнет нормально питаться.
Особенность терапии для групп риска
Терапия проводится совместно с профильным специалистом (кардиолог, невролог, педиатр). Начальная доза составляет 0,5 мг/кг/сут, разделенная на 3 приема. Увеличение дозы проводится не более чем на 0.5 мг/кг/сут, не чаще чем 1 раз в 2-е суток. Максимальная суточная доза 1.5 мг/кг/сут.
Мониторинг ЧСС и АД (по необходимости) проводится каждые 30 мин в течение первых 4-х часов после приема первой дозы препарата и при повышении дозы. Уровень глюкозы крови проверяется только у пациентов с риском гипогликемии (недоношенные, маловесные дети, новорожденные, дети с нарушением питания и гипогликемией в анамнезе).