Особенность терапии у больных с сегментарными мг лица

Пока при обследовании не доказано обратное, надо предполагать наличие у ребенка PHACE-синдрома, а именно: порока сердца и стенотическое поражение церебральных сосудов. При этом обширная МГ лица предполагает незамедлительное начало терапии, поэтому параллельно с дообследованием назначается стартовая доза пропранолола из расчета 0.5 мг/кг/сут, разделенная на 3 приема. До окончания полного обследования максимальная суточная доза пропранолола не должна превышать 1.5 мг/кг/сут.

Обязательно проведение ЭКГ, ЭХО-КГ с консультацией кардиолога. Желательно: церебральная МРА с консультацией невролога.

Наблюдение во время лечения пропранололом

Пациент осматриваться через 2-3 месяца после начала лечения. Пациенты с осложненной МГ осматриваются чаще. Дозу пропранолола можно корректироваться в зависимости от веса ребенка при посещении клиники или самостоятельно родителями. Кратность приема суточной дозы препарата может меняться в зависимости от режима дня ребенка без дополнительного контроля. Артериальное давление и частота сердечных сокращений не должны контролироваться для здоровых пациентов между посещениями. При отсутствии ответа МГ на лечение доза пропранолола увеличивается максимум до 3 мг/кг/сут.

Сроки отмены -адренолокаторов

Главной проблемой несвоевременной отмены -адренолокаторов является продолженный рост МГ, в иностранной литературе используется термин rebound-синдром [44].

Обычно пропранолол назначается до 1 – 2-х летнего возраста. Однако проведено исследование, сравнивающее частоту rebount-синдромов в группах отмены терапии до и после 1.5 лет и разница в частоте рецидивов оказалась статистически недостоверной. [40]

В другом исследовании перед отменой терапии оценивалась степень регрессии МГ (активность васкуляризации по данным ЦДК). В группе, в которой практически полностью отсутствовал кровоток в остаточной ткани МГ (полная регрессия) рецидивов было в 5 раз меньше, чем в группе, где кровоток еще определялся [45].

Таким образом отмена -адренолокаторов целесообразна по завершении стадии инволюции.

Прекращение лечения

Доказана безопасность одномоментной отмены пропранолола [38]

Атенолол - особенности назначения

Для пациентов вне группы риска:

Начальная доза 0.5 мг/кг/сут в 1 или 2 приема.

Контроль ЧСС и АД через 2 и 4 часа после первой дозы.

Повышение суточной дозы до 1 мг/кг/сут не раньше чем через 1 неделю.

Наиболее часто используемая терапевтическая доза 1-1.5 мг/кг/сут.

Максимальная терапевтическая доза составляет 2 мг/кг/сут.

Для пациентов группы риска:

Начальная доза 0.25 мг/кг/сут в 2 приема.

Наиболее часто используемая терапевтическая доза 0.5 мг/кг/сут.

Максимальная терапевтическая доза 1 мг/кг/сут.

Глюкокортикоиды

При наличии противопоказаний или отсутствии адекватного ответа на пероральный пропранолол, для лечения МГ может быть назначен пероральный преднизолон (УДД-2, УУР-B).[20, 31, 46, 47]

Эффективность глюкокортикоидов в терапии МГ была доказана многими исследованиями [48,49,50,51]. Но многочисленные нежелательные побочные действия и осложнения глюкокортикоидов ограничивают их применение в детской практике [52,53,54].

При системной терапии глюкокортикоидами нежелательные реакции могут включать изменения со стороны многих органов и систем. Риск терапии глюкокортикоидами тем выше, чем выше доза и длительность приема. Наиболее часто встречаются нарушение сна, артериальная гипертензия, гипергликемия (вплоть до развития диабета), ульцерогенный эффект, кушингодный синдром, надпочечниковая недостаточность, инфекционные осложнения, остеонекроз, миопатия (кардиомиопатия), нарушение заживления ран и другие более поздние осложнения. Если курс терапии глюкокортикоидов превышает 2 недели, то у таких больных не рекомендуется применять живые вирусные вакцины. Но противопоказания для назначения глюкокортикоидов относительны и польза от их назначения должна быть больше, чем возможные побочные эффекты.