Проект клинических рекомендаций

Гемангиома младенческая

МКБ 10: D18.0

Возрастная группа: дети

Год утверждения:2020

Профессиональные ассоциации: Российская ассоциация детских хирургов

II. Оглавление

Ключевые слова

Список сокращений

Термины и определения

Краткая информация

Диагностика

Лечение

Реабилитация

Профилактика

Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания

Критерии оценки качества медицинской помощи

Список литературы

Приложение А1. Состав рабочей группы

Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций

Приложение Б. Алгоритмы ведения пациента

Приложение В. Информация для пациентов

Приложение Г. Шкалы оценки

Ключевые слова

Младенческая гемангиома

Инфантильная гемангиома

Сосудистые аномалии

III. Список сокращений

АФП — α-фетопротеин

КГЭ — капошиформная гемангиоэндотелиома

КТ — компьютерная томография

МГ — младенческая гемангиома

МРТ — магниторезонансная томография

УЗИ — ультразвуковое исследование

ЦДК — цветное дуплексное картирование

ЭхоКГ — эхокардиография

IV. Термины и определения

Новые и узконаправленные профессиональные термины в настоящих клинических рекомендациях не используются

V. Краткая информация

1. Определение

Младенческие гемангиомы (МГ) это доброкачественная сосудистая опухоль, которая развивается из эндотелиальной ткани, отличительными особенностями которой являются, появление у младенцев первых месяцев жизни и способность к инволюции в течении последующих лет.

Продолжительность и скорость роста варьирует; у некоторых детей гемангиомы практически не растут, тогда как у других они растут быстро и непредсказуемо. 12% МГ являются опасными для пациента и требуют лечения [1].

2 Этиология и патогенез

Патогенез младенческой гемангиомы остается не до конца изученным.

В настоящее время существуют три основные гипотезы, которые, однако, не исключают друг друга: (1) теория тканевой гипоксии, (2) теория эмболизации эндотелиальных клеток плаценты и (3) теория повышенной ангиогенной и васкулогенной активности.

Гипоксия тканей, по-видимому, является наиболее мощным индуктором ангиогенеза (и васкулогенеза). Была обнаружена связь между гипоксией плода и МГ [2]. Кроме того, связь между низкой массой тела при рождении и МГ и связь между ретинопатией недоношенных и МГ указывает на гипоксию [3].

Теория плацентарной эмболии привлекательна тем, что объясняет запрограммированный жизненный цикл МГ. МГ может представлять собой доброкачественные метастазы плаценты или других клеток, которые пролиферируют в областях с низким парциальным давлением кислорода, таких как «концевые артерии или сосудистые тупики», возникающие в областях слияния лицевых отростков [4]. GLUT-1 сильно экспрессируется как в МГ так и в плаценте. Кроме того, МГ, как и плацента экспрессируют другие молекулярные маркеры, такие как мерозин, ламинин, антиген Lewis Y, FcγRII, IDO и IGF-2. Таким образом плаценту можно считать источником МГ [5].

Васкулогенез и ангиогенез. (Васкулогенез - это процесс формирования сосудов из мезенхимальных клеток de novo, в то время как ангиогенез – это процесс формирования новых сосудов на осонве уже существующих, где основную роль играют миграция и пролиферация эндотелиоцитов). Мезенхимные клетки, выделенные из пролиферирующих МГ способны дифференцироваться в эндотелиальные клетки, перициты (периваскулярные клетки) и адипоциты [6]. При имплантации мышам стволовых клеток из МГ образовывались GLUT-1-положительные сосуды. Это доказывает, что васкулогенез является важным механизмом в развитии МГ [7].

Эндотелий капилляров, полученный из образцов гемангиомы, формирует капиллярные трубки в культуре ткани - «ангиогенез in vitro» [8]