IV стадия - стадия осложнений.

Причины желчнокаменной болезни у детей

Холелитиаз - серьёзная медицинская проблема во всех экономически развитых странах. Камни чаще обнаруживают в жёлчном пузыре, но они могут формироваться и в протоках. В процессе камнеобразования у детей ведущую роль играют три фактора:

• наследственная предрасположенность;

• общие обменные нарушения;

• аномалии развития жёлчных путей.

На фоне камнеобразования в жёлчном пузыре у детей развиваются воспалительные изменения - калькулёзный холецистит.

Воспалительные изменения в жёлчном пузыре развиваются в несколько стадий.

1. Начальная стадия (I) - рабочая гипертрофия органа с умеренно выраженной активностью воспаления и усилением реакции микроциркуляторного русла.

2. Переходная стадия (II) - начальные признаки декомпенсации, усиление дистрофических, деструктивных процессов во всех слоях стенки жёлчного пузыря.

3. Стадия декомпенсации патологического процесса (III) - развитие деструктивных изменений и склерозирование мышечного и подслизистого слоя жёлчного пузыря, нарушение кровообращения.

Причины желчнокаменной болезни

Симптомы желчнокаменной болезни у детей

Симптомы желчнокаменной болезни в детском возрасте разнообразны и часто неспецифичны, у половины больных наблюдают малосимптомное камненосительство. На характер клинических проявлений влияет вегетативная нервная система. Для гиперсимпатикотонии характерна типичная болевая форма, при асимпатикотонии чаще наблюдают малосимптомное течение, при ваготонии болезнь протекает под маской других заболеваний ЖКТ. Характер болевого синдрома зависит от локализации камня, приступ острых болей в животе возникает при попадании конкремента в зону шейки жёлчного пузыря. Печёночная колика встречается редко и характеризуется острыми болями в животе, рвотой, желтухой.

• Течение заболевания:

• I год - воспаление стадии I, нарушение мицеллообразования, выпадение камней;

• 2 год - усугубление метаболических процессов в печени, воспаление стадии II, процесс перекристаллизации в камнях;

• 3 год - воспаление стадии III, нарушение белоксинтезирующей функции печени, снижение синтеза альбуминов, иммуноглобулинов, угнетение фагоцитарной активности;

• более 3 лет заболевания - проникновение пигмента внутрь камня, повышенная вероятность инфицирования жёлчного пузыря, острый и хронический бактериальный холангит. Метаболические нарушения и камнеобразование связаны с патологическим HLA-фенотипом - CW3-4; АН, А2, А6, А9, В12, В18.

Симптомы желчнокаменной болезни

Диагностика желчнокаменной болезни у детей

Диагностика холелитиаза основана на УЗИ, которое позволяет выявить камни, и рентгенологическом исследовании, позволяющем определить степень кальцификации камня.

Диагностика желчнокаменной болезни у детей

Лечение желчнокаменной болезни у детей

Лечение желчнокаменной болезни включает следующие мероприятия:

• диетотерапия - механически и химически щадящее питание (исключить яичные желтки, жареную и жирную пищу, свежую сдобу, шоколад, сливки, сметану, солёные и острые блюда);

• предотвращение холекинетического действия;

• хирургическое лечение;

• препараты урсодезоксихолевой кислоты;

• комбинированное лечение.

Урсодезоксихолевая кислота

Урсодезоксихолевая кислота обладает несколькими эффектами: антихолестатический, литолитический, гипохолестеринемический (препаратназначают только при холестериновых камнях менее 1,5 см в диаметре, при мелких взвешенных камнях в количестве более 10), антифибролитический, иммуномодулирующий (регуляция апоптоза), антиоксидантный.

Механизм действия урсодезоксихолевой кислоты:

• замещение дефицита солей жёлчных кислот;

• угнетение синтеза и всасывания холестерина (уменьшение его концентрации в жёлчи);

• предупреждение повторного образования кристаллов холестерина;

• растворение холестерино-жёлчных камней;

• образование жидких кристаллов.

Лечение проводят в течение 24 мес, необходим непрерывный приём препарата в возрастной дозе с интервалом не более 7 дней. Каждые 3 мес проводят УЗИ.

Оптимальный режим дозирования урсодезоксихолевой кислоты у детей:

• холестаз новорождённых, связанный с полным парентеральном питанием, - до 45 мг/(кгхсут) однократно на ночь;

• неонатальный холестаз - 30-40 мг/(кгхсут);

• желчнокаменная болезнь - 10-15 мг/(кгхсут);

• первичный склерозирующий холангит - 12-15 мг/(кгхсут). Препараты урсодезоксихолевой кислоты: урсофальк, урсосан, хенофальк (капсулыпо 250 мг).

Побочные эффекты: диарея, кожный зуд, повышение активно-сти трансаминаз, кальцификация жёлчных камней.

6. Хроническая дуоденальная непроходимость. Врожденные и приобретенные причины. Клиническая картина, современные методы диагностики. Предоперационная подготовка. Способы реконструктивных операций восстановления проходимости 12-перстной кишки.

Хроническая дуоденальная непроходимость — клинический симптомокомплекс органической или функциональной природы, характеризующийся затруднением продвижения пищевого химуса по двенадцатиперстной кишке, задержкой его эвакуации в нижележащие отделы тонкой кишки. Для обозначения этого симптомокомплекса используют также другие термины-синонимы: хронический дуоденальный стаз, хроническое нарушение дуоденальной проходимости, гипомоторная дискинезия двенадцатиперстной кишки, болезнь Вильке, мегадуоденум. Хроническая дуоденальная непроходимость занимает четвертое место среди заболеваний и патологических состояний, локализующихся в двенадцатиперстной кишке, после язвенной болезни, хронического дуоденита, дивертикулеза.

Этиология и патогенез. Одной из ранних теорий нарушения проходимости двенадцатиперстной кишки является анатомо-механическая. Причиной расширения двенадцатиперстной кишки является сдавление ее просвета в нижней горизонтальной части верхней брыжеечной артерией. В основу ее легли доказательства анатомического порядка: расположение двенадцатиперстной кишки между верхней брыжеечной артерией спереди, аортой и позвоночным столбом сзади.  Возможно нарушение проходимости двенадцатиперстной кишки в результате аномального взаимоотношения между двенадцатиперстной кишкой и начальной петлей тощей кишки в зоне дуодено-еюнального угла. Флексуры, изгибы и перекручивания в дуоденоеюнальном углу могут быть причиной дуоденостаза.

Нарушение проходимости двенадцатиперстной кишки возможно в результате поражения блуждающего нерва. Установлено, что после ваготомии у собак наблюдается дуоденостаз. Интрамуральный нервный аппарат двенадцатиперстной кишки состоит из трех сплетений: субсерозного, межмышечного (ауэрбахова) и подслизистого (мейсснерова). Ауэрбахово нервное сплетение играет основную роль в моторной иннервации кишки и залегает в соединительной ткани между продольными и циркулярными слоями гладких мышц. Это сплетение является наиболее мощным из всех остальных сплетений стенки кишки. В настоящее время доказана синаптическая связь между конечными ветвями блуждающего нерва и нервными элементами ауэрбахова сплетения. При дуоденальном стазе, который сопровождается эктазией двенадцатиперстной кишки, независимо оттого, является он первичным или сопутствующим состоянием другой болезни, в интрамуральном аппарате кишки развиваются выраженные в различной степени как реактивные, так и дегенеративные изменения. Чем значительнее реактивные и дегенеративные изменения в нервных волокнах ауэрбахова сплетения двенадцатиперстной кишки, тем более выражены анатомические изменения ее в виде эктазии и атонии. Однако ввиду того что компенсаторные возможности нервного аппарата кишки достаточно велики, сохранившиеся нервные элементы справляются с регуляцией моторики и обеспечивают сократительную функцию кишки. В нарушении регуляции дуоденальной проходимости большое значение придают вегетативной нервной системе. Существует рефлекторная теория возникновения хронической дуоденальной непроходимости. Доказано, что рефлекторная дуга может осуществляться и через местные интрамуральные связи, минуя ЦНС. В результате длительных и многообразных импульсов, которые поступают в двенадцатиперстную кишку, постепенно развиваются реактивные и дегенеративные изменения в ее интрамуральном нервном аппарате. Со временем компенсаторные возможности кишки истощаются, ее тонус ослабевает и появляются эктазия и атония кишки.

В патогенезе нарушения моторно-эвакуаторной деятельности двенадцатиперстной кишки, особенно функциональной природы, в свое время большое значение придавали действию токсинов на стенку кишки. Основным источником инфекции считали червеобразный отросток, слепую и восходящую кишки, лимфатические пути которых концентрируются в коллекторы, расположенные в корне брыжейки тонкой кишки.  Хроническая дуоденальная недостаточность может развиться в результате врожденной патологии двенадцатиперстной кишки, а также при возникновении причин механического препятствия в ней.

Классификация хронической дуоденальной непроходимости.  В 1990 г. Ю.А.Нестеренко предложил следующую классификацию хронической дуоденальной непроходимости:  1.   Функциональная психопатологическая форма хронической дуоденальной непроходимости у больных с психической патологией. 2.   Функциональная соматогенная форма хронической дуоденальной непроходимости в результате длительно протекающего соматического заболевания в органах верхнего этажа брюшной полости. 3.   Механическая врожденная форма хронической дуоденальной непроходимости, обусловленная врожденной аномалией развития двенадцатиперстной кишки и брыжеечных сосудов. 4.   Механическая приобретенная форма хронической дуоденальной непроходимости вследствие осложненного течения соматического заболевания, приведшего к экетрадуоденальному сдавлению или обтурации двенадцатиперстной кишки. Кроме того, предлагают выделять функциональную дуоденальную непроходимость и органическую (механическую). Причины функциональной хронической дуоденальной непроходимости до конца не выяснены, но, как правило, функциональный дуоденостаз сопровождают различные заболевания системы пищеварения, а также он может возникать при поражениях ЦНС. Причины механической или органической хронической дуоденальной непроходимости можно разделить на 5 групп: 1.   Врожденного характера: аномалия двенадцатиперстной кишки, мегадуоденум, врожденная киста двенадцатиперстной кишки, удлиненная или укороченная связка Трейтца, кольцевидная поджелудочная железа. 2.   Экстрадуоденальные: а)   хроническая или перемежающаяся артериомезентериальная компрессия (возникает в результате сдавления нижней горизонтальной части двенадцатиперстной кишки верхней брыжеечной артерией). Наблюдается при астеническом телосложении, выраженном лордозе, вялом брюшном прессе, висцероптозе; б)     опухоли и кисты поджелудочной железы, желудка, забрюшинного пространства; в)   кисты почек, яичников, брыжейки, эхинококковые кисты; г)   аневризмы брюшной аорты; д)   увеличение мезентериальных лимфатических узлов (высокий мезентерипьный лимфаденит). 3.   Интрамуральные процессы в двенадцатиперстной кишке: а)   доброкачественные и злокачественные опухоли, циркулярный рак, рак фатерова соска, саркома; б)   дивертикулез; в)   постбульбарный рубцово-язвенный стеноз; г)   болезнь Крона; д)   рубцовый стенозирующий перидуоденит, периеюнит. 4.   Закупорка (обтурация) просвета двенадцатиперстной кишки: безоаром, инородным телом, клубком аскарид. 5.   Патологические процессы, возникающие после операции на желудке: а)   спаечные процессы в гастродуоденальной зоне; б)   гастроеюнальные язвы; в)   после операции, выполненной по Бильрот-Н, синдром приводящей петли.

Клиника хронической дуоденальной непроходимости.  Дуоденальный стаз (даже врожденной природы) в течение многих лет может протекать бессимптомно и проявиться лишь в зрелом возрасте. Приобретенные формы также длительное время протекают скрыто или с минимальными симптомами, на которые пациенты обычно не обращают внимания. Однако со временем появляются симптомы, выраженные в различной степени, но отсутствуют какие-либо признаки, патогномоничные для данного страдания.  Выделяют две группы признаков, которые встречаются при дуоденостазе наиболее часто: а)   желудочные — приступы боли в надчревной области или справа от пупка, чувство вздутия, урчания, отрыжка воздухом, а иногда и рвота желчью, неустойчивый стул; б)   интоксикационные, связанные с застоем содержимого в двенадцатиперстной кишке, — быстрая утомляемость, головная боль, апатия, неврастения. В течении хронической дуоденальной непроходимости различают три стадии: компенсированную, субкомпенсированную, декомпенсированную. Выделяют периоды течения заболевания, ремиссии и обострения. В начальной стадии дуоденостаза и в период ремиссии на фоне общего удовлетворительного состояния жалобы могут отсутствовать или быть минимальными в виде умеренных диспепсических расстройств: отрыжки, периодической изжоги, неприятных ощущений в подложечной области. При рентгенологическом исследовании в этой стадии обычно никаких нарушений со стороны моторики двенадцатиперстной кишки не наблюдается. Такие больные обычно трактуются как страдающие гастритом.

В период обострения даже в компенсированной стадии больные предъявляют жалобы на ощущение полноты или тяжести в надчревной области, правом подреберье, появление там же тупой, постоянной, периодически усиливающейся боли, как правило, не интенсивной, тошноту, горечь во рту, общую слабость, быструю утомляемость, снижение работоспособности. Таким образом, жалобы, предъявленные больными на этой стадии, немногочисленны и неспецифичны.

Рентгенологически компенсированная стадия хронической дуоденальной непроходимости характеризуется усиленной перистальтикой двенадцатиперстной кишки, имеющей компенсаторный характер и направленной на преодоление препятствия к ее опорожнению, что обусловливает повышение внутриорганного давления, т.е. гипертензию в двенадцатиперстной кишке при еще сохраненной замыкательной функции привратника. В результате усиленной перистальтики развивается гипертрофия мышечной оболочки двенадцатиперстной кишки,отмечаются задержка транзита бариевой взвеси через кишку до 1,5 мин (в норме 40 с), расширение просвета до 4,5 см (в норме до 3,5 см). В этой стадии больные проходят с диагнозом дискинезии желчевыводящих путей. В дальнейшему субкомпенсированной стадии, интенсивность боли нарастает, она приобретает схваткообразный характер, сопровождается распиранием, вздутием в надчревной области, правом подреберье, рвотой с примесью желчи, что свидетельствует о присоединении дуоденогастрального рефлюкса. Больных беспокоят изжога, которая возникает в результате присоединения гастроэзофагеального рефлюкса, отрыжка воздухом, пищей, наблюдаются понижение аппетита, шум плеска в надчревной области после еды, расстройство стула (чаще запор), похудание. Следует отметить, что у некоторых больных аппетит сохранен, но количество принятой пищи невелико из-за возникновения чувства переполнения в подложечной области. По мере прогрессирования заболевания боль в надчревной области, которая вначале имела ограниченный (локальный) характер, распространяется под мечевидный отросток, мигрирует по животу, иррадиирует в оба подреберья и спину, приобретая опоясывающий характер, усиливается в ночное время, при эмоциональных и физических нагрузках. В субкомпенсированной стадии отмечаются общая астенизация больных, тенденция к самоизоляции, «уход в болезнь», раздражительность, слабость, головная боль, бессонница, парестезии, онемение в различных участках тела, иногда вазомоторные и мышечные расстройства и другие проявления депрессивных состояний.

При объективном обследовании больных выявляют вялость, слабость брюшного пресса, склонность к висцероптозу. Иногда после еды на фоне вздутия живота и боли можно наблюдать в надчревной области видимые через брюшные покровы перистальтические волны. Для облегчения состояния больные вынуждены принимать коленно-локтевое положение.

Субкомпенсированная стадия хронической дуоденальной непроходимости характеризуется нарастающей гипертензией двенадцатиперстной кишки, появлением антиперистальтических волн, затруднением поступления желчи и панкреатического сока в кишку, что ведет к застою желчи и панкреатического секрета с постепенным расширением просвета двенадцатиперстной кишки, расслаблением мышц привратника и забросом (рефлюксом) дуоденального содержимого в желудок с развитием рефлюкс-гастрита, расширением желудка с последующим рефлюкс-эзофагитом. Контрастная масса задерживается в двенадцатиперстной кишке более чем на 1,5 мин, а просвет кишки увеличен до 6 см. В субкомпенсированной стадии определяются объективные симптомы различных заболеваний желчевыводящей системы, поджелудочной железы, развившиеся как осложнения хронической дуоденальной непроходимости. Инфицирование застойного содержимого в двенадцатиперстной кишке способствует развитию воспаления слизистой оболочки кишки, а затем ее атрофии, появлению на ней эрозий и изъязвлений. Атрофический процесс может захватить и расположенные на поверхности слизистой оболочки (на ворсинках и в криптах) клетки гормональной системы кишок с появлением клинических симптомов секретиновой и холецисто-кинин-панкреозиминовой недостаточности. Одновременно наблюдаются дегенеративные изменения в нервных клетках и сплетениях подслизистого и мышечного сплетений двенадцатиперстной кишки. В условиях повышенного давления (гипертензии) в двенадцатиперстной кишке в субкомпенсированной стадии (часто в декомпенсированной стадии при ее атонии) возникает недостаточность сфинктера печеночно-поджелудочной ампулы, что приводит к забросу инфицированного дуоденального содержимого в панкреатический и общий желчный протоки. В результате такого рефлюкса развиваются вторичный панкреатит и холецистит. Кроме того, течение хронической дуоденальной непроходимости может осложниться кровотечением из эрозий двенадцатиперстной кишки и застойных пилорических вен. Когда причиной нарушения проходимости двенадцатиперстной кишки является сдавление ее просвета верхнебрыжеечной артерией, течение болезни может быть осложнено высокой тонкокишечной непроходимостью. В декомпенсированной стадии хронической дуоденальной непроходимости при рентгенологическом исследовании наблюдают гипотензию или атонию и значительное расширение просвета двенадцатиперстной кишки, постоянное зияние привратника и свободное перемещение содержимого двенадцатиперстной кишки в желудок и обратно.

Течение заболевания зависит от формы хронической дуоденальной непроходимости. У больных с психической патологией, которые чаще находятся в депрессивном состоянии, жалобы можно разделить на 2 группы:  1) гастроэнтерологические проявления — сухость во рту, дисфагия, абдоминальная боль, похудание, утрата или извращение -         аппетита, метеоризм, нарушение дефекации, отрыжка, тошнота, рвота, изжога; весенне-осеннее обострение; 2)   у больных с эндогенной депрессией независимо от состояния пищеварительного тракта отмечаются жалобы на потерю аппетита, похудание, запор, бессонницу. Депрессивное состояние может протекать с клиническими проявлениями хронического дуоденита, с аноректическим синдромом, псевдоязвенным, гастритическим синдромами. Для больных этой группы характерны сенестопатии—это своеобразные, трудно поддающиеся описанию, мучительные, упорные, разнообразные, тягостные психосоматические ощущения, которые не имеют органики: алгические (болевые), термические, двигательные, геометрические, галлюцинаторные, органотонические, с внутренней проекцией тактильных ощущений, ассоциированные, Клинические проявления могут быть связаны с сердечно-сосудистой, дыхательной, мочеполовой, опорно-двигательной системами. Хроническая дуоденальная непроходимость может развиться у лиц, длительно болеющих язвенной, желчнокаменной болезнью или другим заболеванием пищеварительного тракта. Через 5—7 лет от начала заболевания боль в надчревной области, правом подреберье становится постоянной, распирающей, иррадиирующей в поясницу, отмечают горечь во рту, особенно по утрам, головную боль. Консервативное лечение не приносит облегчения. При механической врожденной хронической дуоденальной непроходимости еще в детстве наблюдаются различные диспепсические проявления. У всех больных отмечена несомненная связь с приемом пищи. Отрыжка, приносящая облегчение, рвота желчью, распирание и тяжесть в надчревной области, усиливающиеся после еды. Боль зависит от характера и количества съеденной пищи. Больные устают со временем от постоянного дискомфорта, связанного с приемом пищи, начинают отказываться от пищи, что приводит к истощению и инвалидности.

Механическая приобретенная форма хронической дуоденальной непроходимости развивается у больных, перенесших операцию на органах брюшной полости по поводу перфорации или пенетрации язвы, деструктивных изменений в желчном пузыре, пашсреонекроза, при формировании постбульбарного стеноза, рубцового перидуо- денита, периеюнита. Клинические симптомы дуоденостаза могут проявиться через несколько месяцев или лет.

Диагностика. Решающее значение для диагностики хронической дуоденальной непроходимости и установления ее стадии имеют инструментальные методы исследования: рентгенодиагностика, эндоскопия, дуоденоманометрия.

Рентгенодиагностика применяется для установления локализации механического препятствия. Диагностика хронической дуоденальной непроходимости проводится комплексно и поэтапно с применением беззондовой и зондовой релаксационной дуоденографии с двойным контрастированием. Для этого вводят в двенадцатиперстную кишку рентгеноконтрастный дуоденальный зонд и определяют место его задержки под рентгенконтролем. В вертикальном и горизонтальном положениях больного с небольшим поворотом на левый бок выполняют минимум 2 обзорных и 4—6 прицельных снимков в различных позициях. При этом в большинстве случаев удается установить характер механического препятствия в двенадцатиперстной кишке и его локализацию, стадию хронической дуоденальной непроходимости, нарушение замыкательной функции привратника, наличие и выраженность дуоденогастрального и гастроэзофагеального рефлюкса. При артериомезентери- альной компрессии двенадцатиперстной кишки зондовую дуоденографию сочетают с аортомезентерикографией (следует помнить о большом риске осложнений). Для компенсированной стадии хронической дуоденальной непроходимости характерны следующие рентгенологические признаки: из двенадцатиперстной кишки замедлено до 1,0—1,5 мин (норма до 40 с) передвижение контраста, просвет кишки расширен до 4,0— 4,5       см (норма менее 3,5 см), наблюдают гипертензию и энергичную перистальтику двенадцатиперстной кишки, изредка возникают анти- перистальтические волны с кратковременным дуоденогастральным рефлюксом. В субкомпенсированной стадии гипертензия в двенадцатиперстной кишке становится стабильной, контраст задерживается в ней более 1,5 мин, просвет ее расширен до 6 см, привратник открыт, определяют стойкий дуоденогастральны й рефлюкс. В декомпенсированной стадии хронической дуоденальной непроходимости наблюдают атонию и значительную эктазию двенадцатиперстной кишки, контраст пассивно перемещается из двенадцатиперстной кишки в вяло перистальтирующий желудок и обратно.

Значительно дополняет данные рентгенодиагностики эндоскопическое исследование, с помощью которого визуализируются механические препятствия, расположенные как в просвете двенадцатиперстной кишки (безоар, желчный камень и др.), так и интрамурально (доброкачественные и злокачественные опухоли двенадцатиперстной кишки, большого дуоденального сосочка, головки поджелудочной железы, рубцовые и иной природы стенозы, дивертикулы и др.), подтверждается наличие стойких сужений просвета двенадцатиперстной кишки за счет сдавления извне (кисты, опухоли, артериомезентериальная компрессия, увеличенные лимфоузлы, спайки, сращения и др.). Эндоскопическое исследование позволяет наблюдать зияние привратника и недостаточность кардии, наличие дуоденогастрального и гастроэзофагеального рефлюкса с развитием рефлюкс-гастрита и рефлюкс-эзофагита. Наиболее простой и доступный метод измерения внутриполостного давления в двенадцатиперстной кишке — это поэтажная манометрия. Давление в двенадцатиперстной кишке и сопряженных с нею отделах пищеварительного аппарата измеряют с помощью открытого катетера, заполненного жидкостью, на аппарате Вальдмана. В норме давление в двенадцатиперстной кишке равно 80— 130 мм вод. ст., в то время как в пищеводе — 0—40 мм вод.ст., в желудке — 60—80 мм вод.ст., в тощей кишке — 40—60 мм вод.ст. Рекомендуют дополнить это исследование функциональной пробой: введением в двенадцатиперстную кишку через катетер 100 мл теплого изотонического раствора натрия хлорида. При этом давление в двенадцатиперстной кишке кратковременно, на 15—20 мин, повышается, после чего возвращается к исходному уровню. В начальных стадиях заболевания функциональная нагрузка вызывает стойкое повышение давления в кишке. Ограниченность метода поэтажной манометрии обусловлена недостаточной устойчивостью гидростатической нулевой линии, небольшой динамикой измерений, сдвигами по фазе, центробежными артефактами и высокой чувствительностью манометра в связи с перемещением катетера. Повысить точность результатов поэтажной манометрии можно, дополнив ее дуодено- битоманометрией: определением количества жидкости, проходящей по катетеру в двенадцатиперстную кишку под определенным давлением в 1 мин. В последнее время сконструированы различные приборы, в которых для непрерывной регистрации давления в двенадцатиперстной кишке используют тензорезисторы, электропотенциометры.

Лечение. Консервативное лечение хронической дуоденальной непроходимости предусматривает снятие обострения, ликвидацию последствий нарушения проходимости двенадцатиперстной кишки, создание благоприятных условий для прохождения пищевых масс, восстановление сил больного.  При хронической дуоденальной непроходимости больному должны быть даны рекомендации следующего характера: реже нагибаться, не выполнять тяжелую физическую работу, особенно связанную с наклонами тела вниз, спать с приподнятым изголовьем. Необходимо исключать факторы, способствующие повышению внутрибрюшного давления: метеоризм, запор, ношение тугих поясов, корсетов. Чрезвычайно важно, чтобы больной не переедал. После еды нельзя ложиться в постель, необходимо 40—45 мин походить или, по крайней мере, находиться в вертикальном положении. Последний прием пищи должен быть за 2—3 ч до ночного сна. Между приемами пищи не рекомендуется пить жидкость. При соблюдении указанных рекомендаций в ряде случаев удается значительно снизить интенсивность или предупредить развитие рефлюкса. Не рекомендуется принимать лекарства, расслабляющие нижний пищеводный сфинктер и вызывающие рефлюкс (седативные и транквилизаторы, ингибиторы кальциевых каналов, бета-блокаторы, теофиллин, простагландины, нитраты). Питание должно быть высококалорийным, полноценным* сбалансированным, обогащенным витаминами и по возможности разнообразным. Диета строится по принципу механического, химического и термического щажения слизистой оболочки и рецепторного аппарата пищеварительного тракта. Питание должно быть дробное, не менее 6 раз в сутки. Необходимо использовать в жидком и кашицеобразном виде пищу с высокой энергетической ценностью, бедную шлаками (яйца, сметана, масло, творог, фруктовые соки, бульоны, каши, кисели, муссы, желе, мясное суфле и др.). Такие продукты, как масло, молоко, сметана, творог, в натуральном виде часто вызывают горькие срыгивания, а следовательно, усугубление проявления рефлюкса. Те же продукты, вводимые в смеси с другими, переносятся неплохо. Часто рефлюкс вызывают различные соусы, подливы, в связи с чем последние необходимо исключать из рациона. Необходимо помнить, что жиры, алкоголь, кофе, шоколад, цитрусовые, томаты также усугубляют рефлюкс. Весьма охотно и без проявления неприятных ощущений больные принимают пищу в виде желе, студней.

Противопоказано употребление богатых растительной клетчаткой фруктов и овощей, бобовых, ржаного хлеба, жилистого мяса, кожи птицы, макаронных изделий. Одним из полезных методов консервативного лечения в стадии как ремиссии, так и обострения является промывание двенадцатиперстной кишки с помощью введенного в нее дуоденального зонда. Промывание можно производить теплым дезинфицирующим раствором или раствором антибиотиков, после предварительной проверки чувствительности к ним кишечной флоры. Повторное дренирование двенадцатиперстной кишки с одновременным промыванием способствует ликвидации застоя инфицированного содержимого, обусловленного дуоденостазом, а также устранению воспалительных изменений слизистой оболочки кишки.

Назначение антацидной терапии преследует цель снижения кислотно-протеолитической агрессии желудочного сока. В настоящее время ощелачивающие средства выпускаются, как правило, в виде комплексных препаратов, основу которых составляют гидроксид алюминия, гидроксид или гидрокарбонат магния, т.е. невсасывающиеся антациды (мегалак, маалокс, магалфил и др.). Обычно препараты назначают по 1 пакету 3 раза в день через 40— 60 мин после еды, так как в это время чаще возникают изжога и ретростернальная боль, и 1 пакет на ночь. Рекомендуют также придерживаться следующего правила: каждый приступ боли и изжоги следует купировать, поскольку эти симптомы указывают на прогрессирующее повреждение слизистой оболочки пищевода.

Для снятия воспалительного процесса в пищеводе хорошо зарекомендовали себя препараты, содержащие альгиновую кислоту. К таким препаратам относится топалкан (топаал), который наряду с гидроксидом алюминия и гидрокарбонатом магния содержит альгиновую кислоту. Она образует пенную антацидную взвесь, которая плавает на поверхности желудочного содержимого и попадает в пищевод в случае желудочно-пищеводного рефлюкса, давая лечебный эффект.

Цель антисекреторной терапии — уменьшить повреждающее действие кислого желудочного содержимого на слизистую оболочку гастродуоденальной зоны, пищевода, повысить запирательную функцию сфинктеров. Можно рекомендовать назначение раниберла (ранитидина) по 150 мг 1—2 раза в сутки: утром натощак и вечером перед сном в течение 10—15 дней, затем, постепенно снижая дозу препарата, принимать еще 10 дней. Можно рекомендовать прием кваматела (фамотидина) до 20 мг 1—2 раза в сутки в течение 10 дней, затем постепенно снижать дозу препарата и принимать еще в течение 10 дней. Следует помнить, что Н2-блокаторы рецепторов гистамина показаны только при выраженном гастроэзофагеальном рефлюксе, высоких цифрах желудочной секреции, развитии хронического, особенно пептического, эзофагита. В последнем случае дозы препаратов можно увеличивать.

Для нормализации моторно-эвакуаторной функции гастродуоденальной зоны предложен блокатор центральных дофаминовых рецепторов метоклопрамид (церукал, реглан, эглонил). Метоклопрамид оказывает поливалентное действие: усиливает высвобождение ацетилхолина в пищеварительном тракте (стимулирует моторику желудка, тонкой кишки и пищевода). Препарат повышает тонус нижнего пищеводного сфинктера, ускоряет эвакуацию содержимого желудка, тем самым снижает внутрижелудочное давление. Метоклопрамид дает ряд побочных эффектов, обусловленных его способностью проникать через гематоэнцефалический барьер (головная боль, бессонница, слабость, нарушение концентрации внимания, усиление экстрапирамидных расстройств). В последнее время с успехом применяют прокинетик мотилиум (домперидон), который является антагонистом периферических дофаминовых рецепторов. Эффективность мотилиума как прокинетика превышает таковую метоклопрамида. Мотилиум не проникает через гематоэнцефалический барьер и практически лишен побочных действий. Мотилиум назначают по 1 таблетке (10 мг) 3 раза в сутки за 15—20 мин до еды. Применяют гастроинтестинальный прокинетик препульсид (цизаприд, координакс). Он лишен антидопаминергических свойств, в основе его эффекта лежит непрямое холинергическое действие на нейромышечный аппарат пищеварительного тракта. Препульсид (цизаприд, координакс) назначают по 1 таблетке (10 мг) 3 раза в сутки за 30 мин до еды. Для восстановления водного, минерального и белкового баланса в связи с плохой усвояемостью пищи и в случаях повторной рвоты следует назначать парентеральное введение солевых растворов, белковых препаратов, витаминов. Все это способствует дезинтоксикации и восстановлению сил больного. Больным рекомендовано принимать аминокислотные смеси в сочетании с анаболиками (ретаболил или неробол — 1 инъекция 1 раз в неделю в течение 3 нед). Для улучшения тонуса кишок определенное значение придается витамину В1, который повышает их мышечный тонус. Больным с хронической дуоденальной непроходимостью показана лечебная гимнастика, направленная на укрепление мышц брюшного пресса и улучшение тонуса организма. При безуспешной консервативной терапии рекомендовано хирургическое лечение.

7. Хронический колостаз у детей. Классификация. Этиология, клинические проявления подострой и хронической форм болезни Гиршпрунга. Комплекс современной диагностики. Предоперационная подготовка. Способы оперативного лечения.

К126 И

Болезнь Гиршпрунга характеризуется отсутствием ганглиев во вну­тренних нервных сплетениях какой-либо части кишечника, приводя­щим к выключению ее из перистальтики, расширению проксимального отдела кишки и хроническому запору. При болезни Гиршпрунга отмеча­ются повышение ацетилхолинэстеразной активности в парасимпатиче­ских нервных волокнах в собственной пластинке слизистой оболочки, ее мышечной пластинке и отсутствие нервных ганглиев в мышечном и подслизистом сплетениях.

1. Патофизиология. Отсутствие ганглиозных клеток в стенке кишки сопровождается повышенной активностью внешней нервной системы.

Активность адренергических и холинергических систем повышается в 2-3 раза. Адренергическая возбуждающая система преобладает над тор­мозящей функцией аганглионарных участков кишки, создавая высокий тонус гладкой мускулатуры. Современные исследования показали отсут­ствие NO-синтетазы (фермент, продуцирующий оксид азота) в мышеч­ном сплетении аганглионарной части кишки. Установлено, что оксид азота служит одним из важнейших медиаторов внутренней нервной си­стемы кишечника. Предполагается, что утрата тормозной функции в ки­шечнике, опосредованной оксид азотом и повышением возбуждающей функции холинергических волокон, приводит к нарушению сокращения гладкой мускулатуры с образованием нефункционирующей аганглио­нарной зоной.

Аганглионарная часть кишки не перистальтирует и служит препят­ствием для нормального пассажа кишечного содержимого, которое скапливается в вышележащем отделе, вызывая его расширение и гипер­трофию стенки. Хроническая задержка стула приводит к образованию каловых камней и хронической каловой интоксикации с развитием ги­пертрофии, анемии, нарушения белкового обмена, функции печени.

• Классификация (А.И. Ленюшкин).

14. Анатомические формы:

• ректальная (с поражением промежностного отдела, ампуляр­ной и надампулярной частей прямой кишки), составляет 24 %;

• ректосигмоидная (с поражением дистальной трети или всей сигмовидной кишки), составляет 70 %;

• сегментарная (с сегментом в ректосигмоидном переходе или сигмовидной кишке, с двумя сегментами), составляет 2,5 %;

• субтотальная (с нарушением нисходящей и части поперечной ободочной кишки), составляет 3 %;

• тотальная (с поражением всей толстой кишки), составляет 0,5 %.

15. Клинические стадии: декомпенсированная, субкомпенсирован- ная, компенсированная.

• Клинические проявления.

16. Декомпенсированная стадия характеризуется клинической картиной низкой кишечной непроходимости в первые 24 48 ч жизни: задержкой отхождения мекония и газов, рвотой, вздутием живота.

Субкомпенсированная стадия проявляется задержкой пула в первые дни и недели жизни, отхождение которого облегчается клизмами. На 2-3-м месяце жизни задержки стула бывают про­должительными, а на 5-6-м месяце самостоятельный стул от­сутствует, появляются вздутие живота, срыгивание и рвота после кормления.

• Компенсированная стадия проявляется в поздние сроки, харак­теризуется медленным развитием симптомов, непродолжительны­ми задержками стула, которые начинаются на 5-6-м месяце жизни и отсутствием самостоятельного стула к году.

17. Осложнения.

• Энтероколит встречается с частотой от 10 до 50 % и характери­зуется различной степенью воспаления слизистой оболочки: от острой воспалительной инфильтрации в криптах до образования в них абсцессов, деструкции кишечного эпителия и перфорации стенки кишки. Клинически проявляется вздутием живота, частым жидким стулом и гипертермией.

• Токсическая дилатация толстой кишки служит проявлением тяжелых форм энтероколита. Характеризуется лихорадкой, мно­гократной рвотой, частым жидким стулом, вздутием живота, деги­дратацией и шоком.

18. Диагностика.

• Рентгеноконтрастное исследование толстой кишки с барием позволяет определить патогномоничный признак болезни Гирш­прунга — наличие суженной (аганглионарной) зоны в дистальных отделах толстой кишки с воронкообразным переходом в супрасте- нотическое расширение.

• Ректальная манометрия осуществляется с помощью специ­альных приборов и позволяет определить наличие ректального тормозящего рефлекса при быстром расширении прямой кишки баллоном, а также повышенное ректальное давление.

• Биопсия прямой кишки с гистохимической диагностикой актив­ности тканевой ацетилхолинэстеразы, которая повышается в 2-4 раза в аганглионарном сегменте толстой кишки по сравнению с нормальным участком. Полнослойная биопсия прямой кишки или подслизистой оболочки показывает отсутствие или недостаточ­ность интрамуральных нервных ганглиев.

19. Лечение.

• Декомпрессия толстой кишки служит обязательным лечебным мероприятием и достигается очистительными клизмами и пальце­вой дилатацией прямой кишки.

Колостомия показана при отсутствии клинического эффекта от

консервативных мероприятий по декомпрессии толстой кишки.

Хирургическое лечение:

• операция Свенсона-Хиатта-Исакова заключается в моби­лизации резецируемого отдела толстой кишки в дистальном направлении до уровня 2,5 см от анального отверстия; внебрю- шинной резекции аганглионарного и расширенного участка тол­стой кишки с последующим проведением сигмовидной кишки через задний проход, рассечением ее передней полуокружности через все слои с наложением швов и формированием анастомоза в косом направлении с прямой кишкой;

20. операция Дюамеля-Баирова состоит из мобилизации сигмо­видной кишки и ее перевязки у места перехода в прямую кишку, формировании тоннеля между крестцом и задней поверхностью прямой кишки с последующим ее пересечением и ушиванием трехрядным швом, рассечением всех слоев прямой кишки по задней ее полуокружности и проведением мобилизированной сигмовидной кишки через сформированное отверстие в прямой кишке на промежность, резекции аганглионарной и расширен­ной части толстой кишки на уровне анального отверстия, сши­вании мобилизованной сигмовидной кишки с прямой кишкой и наложением специального зажима, который способствует фор­мированию спонтанного анастомоза;

операция Соаве-Ленюшкина предусматривает создание ана­стомоза между низведенной сигмовидной и прямой кишкой. Операция состоит из демукозации ректосигмоидального отдела и прямой кишки до уровня внутреннего сфинктера, с проведе­нием через анальный канал наружу свободного конца толстой кишки с последующей ее резекцией, оставляя свободно вися­щим участок в 5-7 см. Через 15 сут, когда наступает спонтанный анастомоз между оставшейся мышечной стенкой прямой киш­ки и низведенной ободочной, избыток кишки отсекают ближе к анальному отверстию;

• лапароскопически видеоассистированная трансанальная операция (Georgeson К.Е. et.al., 1995). Операция включает: лапароскопическую мобилизацию аганглионарного и расши­ренного сегментов толстой кишки с выделением прямой кишки по окружности дистально до уровня предстательной железы или шейки матки спереди и до уровня копчика сзади; трансаналь-

ную демукозацию прямой кишки на протяжении 5-7 см, отступя от зубчатой линии на 0,5-1 см, пересечение всех слоев стенки прямой кишки циркулярно, низведение мобилизованной сиг­мовидной кишки через анальный канал и ее резекции на уровне здоровых тканей с последующим формированием колоанально- го анастомоза;

• первичная трансанальная эндоректальная операция без лапароскопии (De La Torre-Vondragon L., 1998) выполняют аналогично операции, описанной выше, без использования ла­пароскопии. Преимущества трансанальных операций: возмож­ность раннего энтерального кормления, более короткие сроки госпитализации, отсутствие послеоперационных рубцов на пе­редней брюшной стенке, минимально травматичная мобилиза­ция сигмовидной и прямой кишки, отсутствие риска спаечного процесса в брюшной полости, минимальный риск повреждения органов малого таза.

8.*** Особенности онкологии детского возраста. Онкологическая настороженность врача-педиатра. Принципы диагностики, лечения и диспансеризации детей со злокачественными опухолями.

Особенности опухолей детского возраста (по Т. Е. Ивановской):

1. Основными опухолями детского возраста являются дизонтогенетические опухоли (тератобластомы).

2. Злокачественные опухоли у детей встречаются реже, чем у взрослых.

3. Неэпителиальные опухоли у детей преобладают над эпителиальными.

4. В детском возрасте встречаются незрелые опухоли, способные к созреванию (реверсии).

Онкологические заболевания у детей имеют свои особенности. К примеру, известно, что раковые заболевания у детей, в отличие от взрослых, являются казуистикой и встречаются чрезвычайно редко. Общая заболеваемость злокачественными опухолями у детей относительно невелика и составляет примерно 1-2 случая на 10000 детей, в то время как у взрослых этот показатель в десятки раз выше. Примерно треть случаев злокачественных новообразований у детей составляют лейкемии или лейкозы. Если у взрослых 90% опухолей связано с воздействием внешних факторов, то для детей несколько большее значение имеют генетические факторы. Из факторов окружающей среды наиболее значимыми являются:

• Солнечная радиация (избыток ультрафиолета)

• Ионизирующие излучения (медицинское облучение, облучение радоном помещений, облучение вследствие чернобыльской аварии)

• Курение (в том числе пассивное)

• Химические агенты (канцерогены, содержащиеся в воде, пище, воздухе)

• Питание (копченые и жареные продукты, отсутствие должного количества клетчатки, витаминов, микроэлементов)

• Медикаменты. Лекарства с доказанной канцерогенной активностью исключены из медицинской практики. Однако, существуют отдельные научные исследования, показывающие связь длительного применения некоторых лекарств (барбитураты, диуретики, фенитоин, хлорамфеникол, андрогены) с опухолями. Цитостатики, применяемые для лечения онкологических заболеваний, иногда становятся причиной развития вторичных опухолей. Увеличивают риск развития опухолей иммунодепрессанты, применяемые после трансплантации органов.

• Вирусные инфекции. Сегодня существует большое количество работ, доказывающих роль вирусов в развитии многих опухолей. Наиболее известными являются вирус Эпштейн-Барра, вирус герпеса, вирус гепатита B)

Особая роль отводится генетическим факторам. Сегодня известно около 20 наследственных заболеваний с высоким риском озлакачествления, а также некоторые другие заболевания, увеличивающие риск развития опухолей. Например, резко увеличивают риск развития лейкемии болезнь Fanconi, синдром Bloom, Атаксия-телангиэктазия, болезнь Bruton, синдром Wiskott-Aldrich, синдром Kostmann, нейрофиброматоз. Увеличивают риск лейкемии также синдром Дауна и синдром Кляйнфельтера.

В зависимости от возраста и типа выделяют три большие группы опухолей, встречающихся у детей:

• Эмбриональные опухоли.

• Ювенильные опухоли

• Опухоли взрослого типа

Эмбриональные опухоли возникают вследствие перерождения или ошибочного развития зародышевых клеток, что ведет к активному размножению этих клеток, гистологически схожих с тканями эмбриона или плода. К ним относятся: PNET (опухоли из нейроэктодермы); гепатобластома; герминогенные опухоли; медуллобластома; нейробластома; нефробластома; рабдомиосаркома; ретинобластома;

Ювенильные опухоли возникают в детском и юношеском возрасте вследствие малигнизации зрелых тканей. К ним относятся: Астроцитома; лимфогранулематоз (Болезнь Ходжкина); неходжскинские лимфомы; остеогенная саркома; синовиальноклеточная карцинома.

Опухоли взрослого типа у детей встречаются редко. К ним относятся: гепатоцеллюлярная карцинома, назофаренгиальная карцинома, светлоклеточный рак кожи, шваннома и некоторые другие.

Для диагностики в детской онкологии используют весь спектр современных клинико-диагностических и лабораторных методов исследования:

• Клинико-анамнестические данные, включая пробандные исследования наследственности.

• Данные медицинской визуализации (МРТ, УЗИ, РТК или КТ, широкий спектр рентгенографических методов, радиоизотопные исследования)

• Лабораторные исследования (биохимические, гистологические и цитологические исследования, оптическая, лазерная и электронная микроскопия, иммунофлуоресцентный и иммунохимический анализ)

• Молекулярно-биологические исследования ДНК и РНК (цитогенетический анализ, Саузерн-блоттинг, ПЦР и некоторые другие)

Методы лечения детской онкологии схожи с методами лечения взрослых пациентов и включают в себя хирургию, лучевую терапию и химиотерапию. Но лечение детей имеют свои особенности. Так, на первом месте у них стоит химиотерапия, которая благодаря протокольному методу лечения заболеваний и постоянному его усовершенствованию во всех экономически развитых странах становится максимально щадящей и максимально эффективной. Лучевая терапия у детей должна иметь строгое обоснование, т.к. может иметь последствия для нормального роста и развития облучаемых органов. Хирургическое лечение сегодня обычно дополняет химиотерапию и лишь при нейробластомах предшествует ей. Достаточно широко используются новые малотравматичные хирургические методики (эмболизация сосудов опухоли, изолированная перфузия сосудов и др.), а также некоторые другие методы: криотерапия, гипертермия, лазеротерапия. Отдельный вид вмешательств – трансплантация стволовых клеток, имеющая свой перечень условий, показаний и противопоказаний, а также гемокомпонентная терапия.

После основного курса лечения пациенты нуждаются в реабилитации, которая проводится в специализированных центрах, а также дальнейшему наблюдению, назначению поддерживающей терапии и выполнению врачебных рекомендаций, что в совокупности позволяет добиться успеха при лечении в большинстве случаев.

9. Опухоли мочеполовой системы: почек, мочевого пузыря, яичек у детей. Этиология. Классификация. Клиника. Современные методы диагностики и комплексного лечения.

Нефробластома – это онкологическое заболевание почки, встречающееся преимущественно у детей 2-5 лет. Это самый частый (от 10 до 25 %) тип рака почки у детей, он также известен как эмбриональная аденомиосаркома почки или опухоль Вильмса.

Признаки

На ранних стадиях нефробластома чаще всего никак не проявляется. А может проявляться недомоганием, слабостью, субфебрильной температурой. У детей с опухолью Вильмса часто бледная кожа, они раздражительны, часто плачут. Симптомы неспецифические, но по мере роста опухоли они становятся все более выраженными. А первый постоянный синдром заболевания – прощупывание опухоли.

Разросшаяся опухоль может сдавливать окружающие ткани и органы. Из-за этого в животе скапливается жидкость, развивается асцит, на животе проступают вены и он становится похож на голову медузы. На этой стадии появляются боли в животе, однако четко сказать, где именно болит, ребенок не может.

Симптомами опухоли Вильмса могут быть повышение артериального давления игематурия.

Описание

Чаще всего опухоль возникает у детей 2-5 лет, хотя может развиваться и у новорожденных, и у детей более старшего возраста,  после 8 лет она встречается редко. В среднем у девочек она развивается позже, чем у мальчиков. При этом обычно опухоль возникает у детей, не имевших ранее проблем со здоровьем. И только в 15-25 % случаев нефробластома развивается параллельно с другими заболеваниями – крипторхизмом, аниридией (врожденное отсутствие радужной оболочки глаза), аномалиями развития мочеполовой системы, гемигипертрофией (аномалией, при которой одна сторона тела у ребенка развита сильнее, чем другая).

Точная причина возникновения нефробластомы неизвестна. Есть мнение, что опухоль появляется еще в эмбриональном периоде, это подтверждается тем фактом, что часто опухоль диагностируют в первые две недели жизни ребенка. Врачи считают, что опухоль Вильмса может развиться у ребенка, если во время беременности его мать подвергалась облучению. Кроме того, известно, что это заболевание чаще развивается у девочек. Если в семье есть один ребенок с нефробластомой, вероятность рождения следующего ребенка с этим заболеванием повышается.

Как правило, нефробластома развивается только на одной почке, но встречаются дети и с поражением обеих почек.

Выделяют четыре стадии нефробластомы:

• стадия 1 - опухоль любого размера, не прорастающая фиброзной капсулы почки, опухоль находится в пределах почки, метастазов нет;

• стадия 2а - опухоль любого размера, но прорастающая капсулу, однако метастазов по-прежнему нет;

• стадия 2б - опухоль с метастазами, проникающими в лимфатические узлы ворот почки;

• стадия За - опухоль прорастает в околопочечную клетчатку, брюшину, диафрагму, надпочечник, брыжейку тонкой или толстой кишки, но метастазов нет;

• стадия 36 - опухоль местного распространения с метастазам в лимфатических узлах ворот почки;

• стадия 4а - опухоль любого размера, прорастающая в окружающие органы, но без метастазов в отдаленных органах;

• стадия 46 - опухоль местного распространения с любыми вариантами метастазирования.

Иногда выделяют пятую стадию, при которой поражены обе почки.

Диагностика

При подозрении на нефробластому нужно немедленно пройти обследование у онколога и генетика. А при подтверждении диагноза потребуется осмотр анестезиолога-реаниматолога и кардиолога. Нужно сдать кровь на общий и биохимический анализы, мочу на общий анализ, сделать компьютерную томографию почек и органов брюшной полости,рентгенографию легких, сцинтиграфию костей, изотопную рентгенографию и комплексное ультразвуковое исследование внутренних органов.

Лечение

Для лечения нефробластомы предпочтительна комбинация хирургии, химиотерапии цитостатиками и облучения. В этом случае, если опухоль выявлена на ранних стадиях, прогноз благоприятный для 80 % страдающих опухолью Вильмса.

Причем существуют разные комбинации этих методов лечения. В некоторых случаях проводят предоперационную химиотерапию, которая помогает сократить размеры опухоли и уменьшить количество метастазов. При малой эффективности предоперационной химиотерапии проводят предоперационное облучение, однако этот метод чреват спаечными процессами в брюшной полости.

Хирургическая операция называется нефрэктомией. Она может быть полной, если удаляется вся почка, частичной, если удаляется только ее часть, и радикальной, при которой удаляется не только почка, но и окружающие ее ткани.

Послеоперационные мероприятия назначают в зависимости от исхода операции.

В процессе лечения нужно постоянно контролировать картину крови, так как терапия может стать причиной снижения лейкоцитов и тромбоцитов в крови.

Прогноз зависит от стадии опухоли и возраста ребенка. Если начать правильное лечение на первой стадии заболевания, выздоравливают, как правило, 90 детей из 100. Если лечение начато на второй стадии, успешно излечиваются 70-90 детей, на третьей – 30-40, а на четвертой – 10-15.

Опухоли мочевого пузыря у детей

Опухоли мочевого пузыря наблюдаются у детей редко. Духанов  приводит данные сборной статистики, где из 3167 случаев опухолей мочевого пузыря только 47 были отмечены у детей. Как правило, обнаруживают первичные злокачествен­ные опухоли, доброкачественные — встречаются редко. Из злокачествен­ных опухолей чаще имеются саркомы (фибромиосаркома и хондросаркома) и миксомы, а из доброкачественных наблюдаются миомы, фиброэпителиомы, гемангиомы и дермоиды.

Симптомы опухоли мочевого пузыря у детей

В клинической картине на ранней стадии развития превалируют дизурические явления. Первоначально отмечается учащенное мочеиспускание, в дальнейшем оно становится затруднительным. Менее выражены дизурические явления при расположении опухоли в области верхушки пузыря.

Необходимо обратить внимание, что симптомы в значительной мере определяются местом локализации опухоли. При расположении в области шейки мочевого пузыря часто возникает задержка мочи. Во время мочеиспускания возникает внезапное прерывание струи мочи. Когда опухоль располагается в области устья мочеточника, она может закрывать его и способствовать развитию гидронефроза.

В отличие от взрослых у детей реже и позднее появляется гематурия, для которой при опухолях характерно внезапное появление и безболез­ненность.

Из лабораторных исследований большое значение имеет анализ мочи. В начальном периоде, когда нет еще вторичного инфицирования, моча может быть нормальной или содержать небольшое количество эритроцитов и немного белка. Особенно легко присоединяется инфекция при злокаче­ственных новообразованиях, когда моча становится кровянисто-гнойной.

Существует большая трудность своевременного диагноза опухоли мочевого пузыря у детей на основании только клини­ческих данных. Решающее значение для диагностики имеет цистоскопия. Ценным методом является и контрастная цистография, при которой в слу­чае наличия опухоли определяется дефект наполнения.

Из других методов исследования необходимо помнить о бимануаль­ном исследовании мочевого пузыря пальцем со стороны прямой кишки, при котором иногда удается определить опухоль или обнаружить плотную инфильтрацию задней стенки мочевого пузыря.

В редких случаях, когда цистоскопия невозможна, производят вскры­тие мочевого пузыря для уточнения диагноза и возможного оперативного вмешательства.

Папиллома мочевого пузыря развивается из переходного эпи­телия, выстилающего мочевой пузырь, и может отмечаться в любой части пузыря.

Саркомы имеют различное строение: фибросаркомы, миосаркомы, реже хондросаркомы.

Миксомы гистологически состоят из круглых эмбриональных и отростчатых клеток, богатых протоплазмой. Исходят они из слизистой пузыря.

При дифференциальной диагностике опухолей мочевого пузыря у детей боль­шое значение имеют данные цистоскопии, при которой обращают внима­ние на внешний вид опухоли и характер рядом лежащей слизистой. На­личие инфильтрации ее, отека, сосочковые новообразования с короткими ворсинками дают основание заподозрить злокачественную опухоль, при которой часто встречаются кровоизлияния, некрозы и отложение солей в самой опухоли.

Лечение опухолей мочевого пузыря у детей

При лечении доброкачественных новобразований (папиллом) возможна электрокоагуляция без вскрытия мочевого пузыря. При невозможности произвести электрокоагуляцию путем эндовезикального вмешательства она может быть выполнена на вскрытом мочевом пузыре, что зависит в ос­новном от локализации опухоли.

Злокачественные новообразования подлежат радикальному вмешательству: резекция стенки пузыря возможна при небольших опухолях, располо­женных на боковых стенках или верхушке пузыря. Удаление мочевого пузыря с пересадкой мочеточников в прямую кишку производится при локализации опухоли в области дна, шейки пузыря и обширных опухолях на боковой стенке.

В запущенных случаях при невозможности выполнить радикальную операцию для облегчения состояния больного накладывают надлобковый свищ. Показанием к наложению последнего является и локализация опу­холи в области шейки, так как в этих случаях затруднено мочеиспускание.

Как самостоятельный метод лечения рентгенотерапия при злокаче­ственных опухолях мочевого пузыря у детей неэффективна, но применение ее в комбинации с хирургическим лечением вполне оправдано.

Прогноз благоприятный только при доброкачественных опухолях.

Опухоль яичка у детей

На опухоли яичек приходится 1—2% всех солидных опухолей у детей. Эти опухоли гистологически и кли­нически отличаются от данной патологии у взрос­лых, а соответственно, требуют и других подходов к лечению. В то время как у взрослых около 90% опу­холей яичек составляют семиномы, эмбриональные карциномы или несеминоматозные смешанные герминогенно-клеточные опухоли, перечисленные виды в детском возрасте встречаются менее чем в 10% случаев. И наоборот, два наиболее частых вида опухо­лей в препубертатном периоде — желточного мешка и тератомы — встречаются менее чем в I % случаев каждая среди опухолей взрослых пациентов, Гонадальные стромальные опухоли относительно часты у детей, но очень редки у взрослых. Эти различия гис­тологических типов определяют и разницу в частоте метастазирования, которая у взрослых достигает 61%, в то время как у детей — лишь 9%. Значительные гис­тологические изменения происходят в пубертатном возрасте, в связи с чем подростки постпубертатного возраста с опухолями яичек лечатся по принципам, применяемым у взрослых пациентов.

Симптомы

В большинстве случаев опухоли яичек у детей прояв­ляются как плотное образование, безболезненное, хотя редко может отмечаться боль, связанная с кровотечением. При физикальном исследовании определяется образование, неотделимое от яичка, которое всегда должно рассматриваться именно как опухоль яичка, пока не доказано иное. При сомни­тельных клинических данных ценную информацию представляет УЗИ. В редких случаях опухоли яичка дают реактивную водянку. Если гид­роцеле больших размеров и плотное на ощупь «не дает» хорошо пропальпировать яичко, необходимо провести ультрасонографию.

Опухоли яичка у детей в препубертатном возрасте в основном доброкачественные. Они могут быть герминогенной или стромальной природы (исклю­чением являются гонадобластомы, содержащие элементы как тех, так и других опухолей). Опухоли желточного мешка, наиболее часто встречающиеся, всегда лечатся как потенциально злокачественные. Тератомы (вторые по частоте опухоли) всегда доб­рокачественные у пациентов препубертатного воз­раста. Гонадальные стромальные опухоли у детей в основном доброкачественные, за исключением некоторых недифференцированных стромальных опухолей и иногда опухолей из клеток Сертоли у детей старше 5 лет.

Диагностика

Дооперационное обследование при опухоли яичка у детей включает УЗИ и определение уровня а-фетопротеина. УЗИ помога­ет отдифференцировать интратеетикулярное обра­зование мошонки от экстратестикулярного. УЗИ помогает также определить, все ли яичко поражено опухолью или есть нормальная ткань, которая может быть сохранена при наличии доброкачественной опухоли. Уровень а-фетопротеина повышен у 90% детей с опухолью желточного мешка. а-Фетопротеин очень специфичен для этой опухоли, но повышение его уровня может быть и физиологическим у здоро­вых грудных детей, а также при доброкачественных опухолях. Таким образом, дети в возрасте старше года с опухолевым образованием яичка и повышенным уровнем а-фетопротеина должны рассматриваться как пациенты с опухолью желточного мешка. Груд­ные дети в возрасте до года с повышенным уровнем а-фетопротеина могут иметь доброкачественную опухоль, хотя уровень а-фетопротеина редко под­нимается выше 100 нг/мл у здоровых детей в воз­расте после 6 мес. Ультрасонографическая картина различных опухолей яичка хорошо описана. Однако данные УЗИ недостаточно специфичны для того, чтобы изменять лечение, которое основано на уровне а-фетопротеина и зависит от того, есть ли сохран­ная часть яичка. Если опухоль злокачественная или полностью занимает все яичко, а, соответственно, органосохраняющая операция невозможна, произ­водят паховую (из пахового доступа) орхэктомию. При доброкачественных опухолях по данным ис­следования а-фетопротеина, а также занимающих не все яичко поданным УЗИ операция заключается в удалении опухоли с экстренной биопсией заморо­женных срезов.

Лечение

Если гистологически подтверждается доброкачественный характер опухоли, яичко ушива­ют рассасывающимися швами и оставляют в мошон­ке. Если гистологически выявляется злокачествен­ная (обычно желточного мешка) или потенциально злокачественная (например, недифференцированная стромальная опухоль или опухоль из клеток Серто­ли у старших детей) опухоль, производят паховую орхэктомию. Если диагностируют тератому у ребенка околопубертатного возраста, окружающую паренхи­му необходимо исследовать на предмет определения пубертатного статуса. Если канальцы незрелые, тог­да опухоль можно лечить как доброкачественную. Однако если канальцы имеют явные признаки зре­лости, опухоль следует лечить как потенциально злокачественную, поскольку некоторые «взрослые» тератомы ведут себя как злокачественные.

Выделение забрюшинных лимфоузлов играет очень ограниченную роль при препубертатных опу­холях яичка у детей. В отличие от взрослых, у минимально­го количества пациентов препубертатного возраста с метастазами имеющиеся метастазы ограничены забрюшинным пространством, причем они хорошо поддаются химиотерапии. Кроме того, частота ос­ложнений, связанных с выделением забрюшинных лимфоузлов (RPLND— retroperitoneal lymphnode).

Операция

Положение больного на операционном столе на спине. Если возможно, то применяют каудальную блокаду. Производят разрез в паховой области, на­чиная непосредственно надлобковым бугорком и следуя линиям Лангера. Подкожную клетчатку рассекают каутером. В латеральном углу разреза нередко встречается подкожная эпигастральная вена, которую рассекают каутером.

Поверхностный жировой слой разводят ранорасширителем, обнажая скарповскую фасцию, которую приподнимают пинцетами и вскрывают ножницами. Ткань между скарповской фасцией и апоневро­зом наружной косой мышцы живота рассекают по всей длине разреза.

Делают небольшой разрез апоневроза наружной косой мышцы живота около латерального края раз­реза над внутренним кольцом, где меньше риск по­вреждения подвздошно-пахового нерва. После отве­дения этого нерва вниз от подлежащей поверхности апоневроза апоневроз вскрывают ножницами через наружное кольцо.

Если до операции подтвержден диагноз злокачес­твенной опухоли яичка у детей, то «водяночный мешок» остав­ляют интактным, канатик лигируют и пересека­ют у внутреннего кольца без каких бы то ни было манипуляций на яичке (на рисунке этот вариант не показан). Если дооперационное обследование сомнительно в отношении злокачественности, то мешок вскрывают после тщательного обкладыва­ния операционного поля с целью изоляции яичка от окружающих тканей (это также не показано на рисунке). Производят клиновидную резекцию в пределах нормальной ткани яичка и исследуют замороженные срезы. Если опухоль доброкачест­венная, яичко ушивают рассасывающимися швами 5/0 и опускают в мошонку. Если опухоль злокачес­твенная, канатик дважды лигируют нерассасывающимися швами и пересекают у внутреннего кольца. Весь препарат отсылают на гистологическое иссле­дование. Разрез ушивают послойно рассасываю­щимися швами.

Заключение

Хирургические осложнения редко возникают пос­ле орхэктомии из пахового доступа или иссечения опухоли. Локальный рецидив не описан ни после иссечения доброкачественной опухоли, ни после паховой орхэктомии по поводу злокачественной опухоли. Однако локальный рецидив в мошонке может возникать после чрезмошоночной биопсии злокачественной опухоли, поэтому при любом по­дозрении на злокачественное поражение следует избегать мошоночного доступа. К редким ослож­нениям паховой орхэктомии следует отнести ло­кальную инфекцию или гематому мошонки, а также забрюшинную гематому. Этих осложнений можно избежать, если технически тщательно и четко вы­полнять операцию и осуществлять гемостаз.

Выживаемость детей с опухолями яичка зависит от гистологического характера опухоли и наличия или отсутствия метастазов. Результаты лечения тератом, эпидермоидных кист и доброкачествен­ных стромальных опухолей после их иссечения хорошие. При этом не требуется длительное на­блюдение. При опухолях желточного мешка необ­ходимы тщательные поиски метастазов с помошью

КТ живота и таза, рентгенограмм грудной клетки и определения уровня а-фетопротеина. Период по­лураспада а-фетопротеина 5 дней. Примерно 80% пациентов имеют I стадию болезни (опухоль огра­ничивается яичком), что подтверждается отсутстви­ем изменений на рентгенограмме грудной клетки и КТ и нормализацией уровня а-фетопротеина. Таких пациентов следует внимательно наблюдать без адъювантной терапии. Наблюдение включает КТ каждые 2 месяца и рентгенограммы грудной клетки и определение уровня а-фетопротеина еже­месячно в течение 2 лет, после чего обследование можно проводить менее часто. Частота рецидивов у детей с 1 стадией опухолей яичка составляет около 20%, и практически все больные могут быть излечены с помощью химиотерапии. При наличии метастазов проводят дополнительную химиотера­пию, и выживаемость превышает 90%. Рентгено­терапия не играет роли при первичном лечении таких опухолей. Стромальные опухоли с метаста­зами, хотя и встречаются чрезвычайно редко, но очень резистентны к лечению. Выживаемость в этой группе низкая.

10. Лимфомы, нейробластомы детского возраста. Этиология. Клинические проявления. Хирургические осложнения. Современные методы диагностики и комплексного лечения. Прогноз.

У 328 И

Нейробластома — врождённая опухоль, развивающаяся из эмбри­ональных нейробластов симпатической нервной системы.

Заболеваемость нейробластомой составляет 6—8 человек на I млн детского населения, или 10 случаев на 1 млн живорождённых. При аутопсии умерших от иных причин детей до 3-месячного возраста ней- робластомы выявляют в 1 случае на 259 вскрытий.

Типичный возраст манифестации заболевания — около 2 лет, хотя опухоль может быть диагностирована начиная с периода новорож - дённости.

Выделяют 5 степеней злокачественности опухолей, исходящих из нервной ткани, — четыре злокачественных и одну доброкачествен­ную. Злокачественные (в порядке убывания этого признака) — не­дифференцированная нейробластома, низкодифференцированная нейробластома, дифференцированная нейробластома, ганглионей- робластома. Доброкачественный вариант — ганглионеврома. Уни­кальная особенность нейробластомы — способность в ряде случаев спонтанно, а чаще под действием химиотерапии, «дозревать*, пре­вращаясь из более злокачественной в менее злокачественную и даже в доброкачественную ганглионеврому.

Нейробластома — гормон-продуцирующая опухоль, способная к секреции катехоламинов — адреналина, норадреналина и дофамина. В 95% случаев гормональная активность нейробластомы тем больше, чем выше степень её злокачественности. Эффекты экскретируемых гормонов вызывают специфические клинические симптомы нейро­бластомы — кризы повышения АД, диарею, потливость, эмоциональ­ную лабильность, «мраморность» кожи, головную боль, периодичес­кий субфебрилитет и т.д.

Нейробластома развивается в местах локализации ганглиев сим­патической нервной системы, расположенных паравертебрально, и из мозгового слоя надпочечников. Наиболее часто опухоли локали­зуются в забрюшинном пространстве внеорганно и надпочечнике (по 30%), в заднем средостении (15%) (рис. 11-16). Реже они локализу­ются в полости таза (6%) и шее (2%). В последнем случае первым при­знаком опухоли может быть синдром Бернара—Хорнера. Другие локализации нейробластомы составляют 17%. Локализация нейро­бластомы в надпочечниках отражает общность эмбриогенеза клеток ганглиев симпатической нервной системы и хромаффинных клеток мозгового слоя надпочечников.

Для нейробластомы характерны гематогенный (в лёгкие, костный мозг, кости, печень, редко — мягкие ткани глазницы, кожу) и лим­фогенный пути метастазирования. Метастазы в мягкие ткани глаз­ницы проявляются нарастающим экзофтальмом, появлением экхи- моза вокруг глаза (симптом «очков»), ухудшением зрения. Метастазы в кожу выглядят как небольшие узелки. При локализации в заднем средостении и в забрюшинном пространстве в ряде случаев наблю­дают прорастание опухоли через межпозвонковые отверстия в спин­номозговой канал, что приводит к компрессии спинного мозга с раз­витием пареза конечностей и нарушения функций тазовых органов. Иногда паралич служит первым признаком заболевания. В ряде слу­чаев развиваются торакоабдоминальные опухоли — с паравертебраль- ным прорастанием нейробластомы из забрюшинного пространства в средостение, или наоборот.

Клиническая картина нейробластомы определяется локализаци­ей и распространённостью опухоли, степенью её злокачественнос­ти и опухолевой интоксиканией. В основе диагностики этой опухо­ли лежит морфологическая верификация диагноза. Обследование строят из диагностики первичного очага опухоли (УЗИ, рентгено­графия, КТ и МРТ области поражения, экскреторная урография; рис. 11-17), оценки её гормональной активности (анализ суточной мочи на катехоламины; и диагностики возможных метастазов: рент­ генография, КТ грудной клетки, исследования миелограммы, радио- изотопное исследование скелета, УЗИ брюшной полости, забрю- шинного пространства, других областей возможных локализаций метастазов.

Лечение и прогноз

Современное комплексное лечение нейробластомы включает хи­миотерапию, хирургическое удаление первичной опухоли (при не­обходимости — с удалением компонента опухоли в вертебральном канале), удаление резектабельных метастазов и лучевую терапию на область опухоли и выявленных метастазов. Прогноз при нейроблас- томе в наибольшей степени зависит от стадии опухоли. При I стадии выживают 90% больных, при II — 70%, при III — 50%. При IV стадии

Классификация Варианты неходжкинских лимфом (лимфосарком) устанавливают в соответствии с морфологической классификацией ВОЗ, которые соотнесены со степенью злокачественности, представленной в «Международной рабочей формулировке неходжкинских лимфом для клинического применения».

Неходжкинские лимфомы низкой степени злокачественности: - лимфоцитарный, диффузный тип; - пролимфоцитарный, нодулярный тип; - лимфоплазмоцитарный.

Неходжкинские лимфомы промежуточной степени злокачественности: - пролимфоцитарно-лимфобластный, нодулярный тип; - пролимфоцитарный, диффузный тип; - пролимфоцитарно-лимфобластный, диффузный тип.

Неходжкинские лимфомы высокой степени злокачественности: - иммунобластный, диффузный тип; - лимфобластный (макро-, микро-, со скрученным и нескрученным ядром), диффузный тип; - опухоль Беркитта.

Лимфома Ходжкина (её также называют болезнью Ходжкина, или лимфогранулематоз, рак лимфатических узлов) – злокачественное заболевание лимфатической системы [лимфатическая система‎]. Эта болезнь, злокачественная лимфома‎, является одним из видов злокачественных опухолей, .

Название „злокачественная лимфома“ дословно обозначает „злокачественное увеличение лимфатических узлов“. Этот медицинский термин объединяет большую группу онкологических болезней, которые начинаются в клетка‎х лимфатической системы (лимфоцит‎ах). Основной симптом - увеличение лимфатических узлов (лимфома).

Злокачественные лимфомы делятся на два главных типа: лимфома Ходжкина (сокращённо: ЛХ) и неходжкинские лимфомы‎ (сокращённо: НХЛ). Лимфома Ходжкина носит имя врача и патолога Томаса Ходжкина, который впервые описал эту болезнь. Определить тип лимфомы можно только после исследования образца поражённой ткани.

Болезнь Ходжкина возникает из-за злокачественного изменения (мутация) В-лимфоцит‎ов‎. Это группа белых кровяных телец (клеток крови), которые находятся в основном в лимфатической ткани. Поэтому лимфома Ходжкина может появляться везде, где есть лимфатическая ткань. Чаще всего лимфомы возникают в лимфоузлах (лимфатические узлы‎), но они могут поражать и другие органы – печень, костный мозг‎, лёгкие или селезёнку. Как правило, это случается уже на поздних стадиях болезни. Если лимфому Ходжкина не лечить, то в большинстве случаев она смертельна.

Как часто у детей встречается лимфома Ходжкина?

В Германии Немецкий Регистр детской онкологии (г. Майнц) ежегодно регистрирует около 90 новых случаев заболеваний лимфомой Ходжкина у детей и подростков в возрасте до 14 лет. А общее число пациентов (в возрасте до полных 18 лет) ежегодно составляет около 150 человек (данные центральной исследовательской группы по болезни Ходжкина, г. Галле). То есть лимфома Ходжкина - это почти 5% всех злокачественных заболеваний в детском и подростковом возрасте.

У грудных младенцев и детей до трёх лет болезнь Ходжкина почти не встречается. Чем старше ребёнок, тем больше вероятность заболеть. Пик заболеваемости приходится на зрелый возраст, взрослые болеют в 10 раз чаще детей. В детском и подростковом возрасте мальчики болеют немного девочек.

Какие бывают формы лимфомы Ходжкина?

В зависимости от того, как выглядят опухолевые клетки под микроскопом, выделяют пять форм болезни Ходжкина. Четыре из них объединяются в "классическую болезнь Ходжкина".

1. "Обогащённая лимфоцитами" (вариант лимфоидного преобладания)

2. Классическая лимфома Ходжкина:

• форма с большим количеством лимфоцитов

• узелковая форма („нодулярный склероз“)

• смешанно-клеточная форма

• форма с малым количеством лимфоцитов

Одни формы лимфомы Ходжкина встречаются чаще, другие реже. Бывает, что болезнь протекает по-разному, поэтому у заболевших детей шансы вылечиться тоже отличаются.

Почему дети заболевают лимфомой Ходжкина?

Никто точно не знает, почему дети заболевают лимфомой Ходжкина. Известно, что болезнь начинается, когда клетки лимфатической системы начинают злокачественно изменяться. Одновременно начинает мутировать генетика клетки. Но почему вообще начинаются генетические (генетический‎) изменения, неизвестно. И почему с этими изменениями одни дети заболевают, а другие - нет, тоже неизвестно. Сегодня считается, что дети заболевают лимфомой Ходжкина, когда одновременно встречаются несколько факторов риска.

Т.к. болезнь регистрируется в основном у белого населения, считается, что есть этническая и генетическая предрасположенность. Также известно, что риск заболеть лимфомой Ходжкина выше у детей с определёнными врождёнными болезнями иммунной системы [см. иммунная система‎] (например, синдром Вискотта-Олдрича‎ или синдром Луи-Бар‎), или у детей с приобретёнными дефектами иммунитета [см. дефекты иммунитета‎] (например, ВИЧ‎-инфекция). Кроме того у некоторых детейинфекция‎, вызванная вирусом Эппштейна-Барр, который является возбудителем инфекционного мононуклеоза, может провоцировать развитие лимфомы Ходжкина. Сегодня ученые изучают, как токсичные вещества внешней среды (например, пестициды) могут влиять на возникновение лимфомы. Однако, у большинства детей так и не удаётся найти точную причину болезни.

Какие бывают симптомы болезни?

Болезнь Ходжкина развивается исподволь. Её первые симптомы - увеличенные лимфатические узлы‎ (один или несколько). Они могут расти очень медленно, не причиняя, как правило, никаких болей. Увеличенные лимфоузлы можно заметить на шее и затылке (наиболее часто), в области подмышек, рядом с ключицей (надключичная впадина), в паху или одновременно в нескольких местах. Болезнь может начинаться и там, где группы лимфатических узлов не видны снаружи или их нельзя прощупать, например в грудной клетке, в животе и/или в области таза, вдоль позвоночника. Если увеличенные лимфоузлы находятся в грудной клетке, например, в так называемом средостении (средостение‎), пространстве между обоими лёгкими, они начинают давить на окружающие органы - лёгкие, трахею. Из-за этого могут появляться приступы сухого кашля или одышка. Когда лимфатические узлы поражены в верхней и в нижней части живота, то могут появляться боли, ощущение тяжести, или понос. Иногда увеличиваются печень и селезёнка, потому что в них проникли лимфомные клетки (в медицинской диагностике это называется гепатомегалия или спленомегалия). Если лимфомные клетки попали вкостный мозг‎, то у ребёнка снижается уровень красных клеток крови и может появиться анемия‎. Но это бывает очень редко.

У детей могут появляться общие симптомы болезненного состояния (неспецифические симптомы): высокая температура, потеря веса, потливость (особенно по ночам), утомляемость и слабость. Часто три первых симптома наблюдаются у больных лимфомой Ходжкина одновременно. Их называют "системными" и обозначают буквой "В" (этот символ используют в описании стадии заболевания).

Симптомы, которые встречаются очень часто:

Общие симптомы:

• высокая температура (выше 38°C), причина её появления непонятна [симптом "В"]

• сильное ночное потение [симптом "В"]

• потеря веса (больше 10 % за шесть месяцев) без видимой причины [симптом "В"]

• утомляемость, общая слабость и состояние "ничего не хочется", отсутствие аппетита, болезненное самочувствие

• кожный зуд по всему телу

Специфические симптомы:

• на поверхности можно прощупать припухшие лимфатические узлы‎, которые не причиняют боли (наблюдается у более 90% больных). Они могут находиться, например, на шее и затылке (очень часто), в области подмышек, над ключицей, в паху, или сразу в нескольких местах одновременно

• хронический кашель, одышка (если болезнь поразила лимфоузлы в грудной клетке, лёгкие или плевру)

• болит живот, спина, ощущение тяжести в животе, или понос (если в брюшной полости поражены лимфатические узлы или другие органы, например, селезёнка или печень)

• бледная кожа, т.к. не хватает красных клеток крови [анемия‎] (если лимфомные клетки попали в костный мозг‎

• болят кости и суставы (если поражены кости)

Чаще всего симптомы болезни Ходжкина прогрессируют медленно, т.е. они могут нарастать от нескольких недель до нескольких месяцев. У разных людей они отличаются и проявляются по-разному. Если у ребёнка есть один или даже несколько симптомов, это не значит, что он заболел лимфомой Ходжкина. Многие симптомы появляются при сравнительно безобидных заболеваниях и инфекция‎х, не имеющих отношения к лимфоме Ходжкина. У детей лимфатические узлы часто начинают расти во время инфекционной болезни, прежде всего, привирус‎ных инфекциях. Если жалобы долго не проходят (например, продолжительный кашель), мы рекомендуем как можно скорее обратиться к врачу, чтобы получить точный диагноз.

Как диагностируется лимфома Ходжкина?

Если после тщательного наружного осмотра (наружный осмотр‎) ребёнка и в истории болезни (анамнез‎) педиатр находит признаки лимфомы Ходжкина, например, когда ребёнку делали анализ крови, или он пришёл на ультразвуковое‎ и/или на рентген‎овское обследование, то врач даёт направление в стационар. Такая больница имеет специализацию по болезням крови и злокачественным заболеваниям у детей и подростков (клиника детской онкологии и гематологии). При подозрении на болезнь Ходжкина назначают дополнительные комплексные исследования, которые могут подтвердить диагноз. Затем выясняют, каким конкретным вариантом лимфомы Ходжкина заболел ребёнок и насколько опухоль уже успела распространиться по организму (это называется определение стадии заболевания).

Анализ поражённой ткани: Основной метод диагностики лимфомы –биопсия‎, когда берут кусочек ткани (поражённый лимфоузел) и исследуют его под микроскопом. По результатам исследования образца ткани можно точно определить, заболел ли ребёнок лимфомой Ходжкина, и если да – то каким её видом. Информация о форме заболевания учитывается, когда планируют тактику лечения.

Анализ распространения болезни в организме: Когда поставлен диагноз болезни Ходжкина и необходимо выбрать тактику лечения и составить и его план, выясняют, насколько болезнь успела распространиться по организму и какие органы она успела поразить. С помощью различных методов исследования по снимкам (методы исследования по снимкам‎) оценивают стадию болезни: ультразвуковое‎исследование (УЗИ), рентген‎, магнитно-резонансная‎ (МРТ),компьютерная томография‎(КТ), позитронно-эмиссионная томография‎(ПЭТ) и, при необходимости, сцинтиграфия‎ костей скелета. Чтобы узнать, поражён ли опухолевыми клетками костный мозг‎, на поздних стадиях болезни проводится трепанобиопсия‎ костного мозга. Полученный образец исследуют, есть ли в нём лимфомные клетки, или нет. (В ближайшем будущем вместо биопсии костного мозга будет проводиться исследование ПЭТ).

Исследования и анализы до курса лечения: Перед лечением у ребёнка проверяют, как работает сердце (электрокардиограмма‎ – ЭКГ иэхокардиограмма‎ – ЭхоКГ). Комплексные лабораторные исследования помогают проверить общее состояние ребёнка, как болезнь Ходжкина повлияла на работу каких-либо органов (например, почек или печени), есть ли нарушения обмена веществ. Результаты анализов обязательно учитываются до лечения или во время лечения. Если во время лечения происходят какие-то изменения, их можно лучше интерпретировать, имея на руках результаты анализов до лечения. Для возможно необходимых переливаний крови (переливание крови‎) устанавливают группу крови (группа крови‎) пациента.

Полезно знать: Не все анализы и исследования обязательны для каждого пациента. Лечащий врач и специалисты, которые ведут пациента, проинформируют Вас, какая индивидуальная программа диагностики необходима для Вас или для Вашего ребёнка, чтобы составить план лечения.

Как лечат лимфому Ходжкина?

Если диагноз болезни Ходжкина [лимфома Ходжкина‎] подтверждается, ребёнка необходимо лечить в специализированном детском отделении онкологии/гематологии. Именно там высококвалифицированный персонал (онкологи, гематологи, медсёстры) специализируется на лечении детей с онкологическими заболеваниями и владеет современными программами терапии. Врачи специализированных отделений постоянно находятся в тесном контакте. Детей лечат по планам, которые совместно разрабатывают профильные рабочие группы. Эти программы постоянно усовершенствуются. Цель терапии для пациентов с лимфомой Ходжкина – вылечить ребёнка в максимально щадящем режиме, т.е. с минимальными возможными осложнениями, отдалёнными последствиями и побочными эффектами.

Какие методы лечения применяются?

Центральное место в лечении лимфомы Ходжкина занимаетхимиотерапия. Химиотерапия - это лечение медикаментами (цитостатики), которые блокируют деление клеток или убивают опухолевые клетки. Так как одного препарата недостаточно, чтобы убить все лимфомные клетки, используют комбинации цитостатик‎ов, которые по-разному действуют на клетки (полихимиотерапия). Такой способ позволяет добиться максимального эффекта в уничтожении раковых клеток. После химиотерапии [химиотерапия‎] у некоторых пациентов проводится лучевая терапия поражённых участков в низких дозах (облучение‎).

В редких случаях, когда болезнь не реагирует на стандартную химио- и лучевую терапию, или когда происходит повторное заболевание (рецидив), назначается высокодозная химиотерапия‎. Доза цитостатик‎ов в курсе высокодозной химиотерапии настолько высока, что способна убивать в организме даже самые резистентные и стойкие лимфомные клетки. Но одновременно этот вид лечения разрушает кроветворение в костном мозге [костный мозг‎]. Поэтому сразу после него необходимо как бы перенести в кроветворную систему стволовые клетки (т.е. трансплантировать). Обычно до начала высокодозной химиотерапии у пациентов из костного мозга или из крови берут гемопоэтические стволовые клетки‎, а после окончания курса лечения их снова вводят больному (так называемая аутологичная трансплантация костного мозга‎.

Особенности лечения болезни Ходжкина с преобладанием лимфоцитов: У детей и подростков с формой „лимфоидного преобладания“ болезнь Ходжкина лечат немного иначе, чем классическую болезнь Ходжкина. На ранней стадии заболевания (стадия IA или стадия IIА) можно отказаться от проведения курса химиотерапии (и лучевой терапии). Единственное условие: у ребёнка действительно поражён единственный лимфоузел [лимфатические узлы‎], который можно удалить полностью (это очень важно!) и без риска осложнений. Накопленный опыт в лечении этой формы болезни показывает, что приблизительно две трети таких пациентов выздоравливают без химио- и лучевой терапии. Они продолжают регулярно приходить на осмотр, врачи контролируют их состояние. Такая лечебная тактика называется тактикой выжидательного наблюдения. Если появляются признаки болезни, эту тактику прекращают и назначают другой вариант лечения. Почти у 90 % больных с формой болезни Ходжкина "лимфоидное преобладание" диагностируется стадия IA или стадия IIА. Пациентов на более поздних стадиях лечат также, как классическую болезнь Ходжкина.

Полезно знать: Насколько интенсивным должен быть курс химиотерапии, как долго он длится, нужно ли проводить облучение или трансплантацию стволовых клеток, каков прогноз‎ заболевания (т.е. как болезнь будет протекать и какие шансы выздороветь)? Ответы на эти вопросы зависят от того, насколько болезнь успела распространиться в организме к моменту её диагноза (стадия болезни) и как она реагирует на лечение. У детей конкретная форма лимфомы Ходжкина не так важна для выбора тактики лечения, как у взрослых пациентов (исключение составляет лишь форма болезни Ходжкина с преобладанием лимфоцитов).

Как проходит лечение? Курс химиотерапии

Курс химиотерапии у больных с классической лимфомой Ходжкина принципиально состоит из нескольких терапевтических циклов (блоки химиотерапии). Количество циклов, их продолжительность и интенсивность в первую очередь зависят от стадии болезни и от выбора терапевтической группы, по которой лечат пациента. Больные обычно получают:

• на ранних стадиях (терапевтическая группа 1): 2 цикла химиотрапии

• на средних стадиях (терапевтическая группа 2): 4 цикла химиотрапии

• на поздних стадиях (терапевтическая группа 3): 6 циклов химиотрапии

Каждый блок терапии проводится примерно две недели. В разных блоках частично применяются разные комбинации препаратов. Обычно делают курсы из преднизолона, винкристина, адриамицина (доксорубицина) и этопозида (такой курс сокращённо называется OE­PA) или из преднизолона, винкристина, циклофосфамида и дакарбазина (такой курс сокращённо называется COP­DAC). Между отдельными блоками делается примерно двухнедельный перерыв в лечении. В общей сложности курс химиотерапии длится от двух до шести месяцев, если во время лечения или после лечения нет рецидива.

Лучевая терапия

Для примерно половины больных современные протоколы рекомендуют сразу за химиотерапией проводить лучевую терапию опухоли в том месте организма, где она выросла. Делать облучение‎ или нет, зависит не от стадии болезни, как было раньше, а от того, как болезнь отвечает на химиотерапию. Если у больных после двух блоков химиотерапиипозитронно-эмиссионная томография‎ (ПЭТ) показывает, что болезнь хорошо отвечает на лечение, то им больше не назначается облучение. Независимо от того, к какой терапевтической группе они относятся. (Хороший ответ на лечение предполагает, что опухоль уменьшилась минимум на 50 % по сравнению с её размерами во время постановки диагноза, и одновременно в остаточной опухоли больше нет живых опухолевых клеток, т.е. результаты ПЭТ отрицательные).

Лучевая терапия, как правило, проводится через две недели после завершения курса химиотерапии. Стандартная доза облучения составляет 20 грей. Если размер опухоли после двух первых блоков химиотерапии уменьшился меньше, чем на 75%, или ещё есть большая масса остаточной опухоли (больше 100 мл), то дозу облучения увеличивают до 30 грей. Чтобы не повредить здоровые ткани рядом с опухолью, общую дозу дают не за один сеанс, а за несколько. Больную зону облучают маленькими порциями по 1,8 грей. Лучевая терапия продолжается 2-3 недели. По выходным сеансы облучения обычно не проводятся.

11. Злокачественные опухоли костей в детском возрасте. Классификация. Клинические проявления. Диагностика и принципы лечения.

Остеогенная саркома

Остеогенная саркома — злокачественная опухоль, переходящая из остеобластов, продуцирующих атипичное костное вещество.

• Эпидемиология. У детей составляет 56% костных злокачествен­ных опухолей. Ежегодно регистрируются 2-3 случая заболевания на 1 ООО ООО населения.

• Локализация. Более 50% остеогенных сарком локализуются в зо­нах интенсивного роста костей: дистальный метафиз бедренной кости (50%), проксимальный метафиз большеберцовой кости (26%), метафи- зы плечевой кости (10%).

• Морфология.

21. Макроскопически характеризуется узловатым образованием, белесоватой мягкой ткани, напоминающей рыбье мясо, внутри которого имеются очаги расплавления и кровоизлияний.

22. Микроскопически: полиморфные веретенообразные клетки с гиперхромными ядрами; выраженным митотическим и амитоти- ческим делением.

• Клинические проявления.

23. Боль в пораженной конечности — ранний и ведущий симптом. Особенностью ее является постоянный характер: она не стихает во время сна и в покое.

24. Припухлость в области расположения опухоли, без четких кон­туров, плотной консистенции, умеренно болезненная.

25. Нарушение функции конечности обусловлено прорастанием опухолью мягких тканей, их сдавлением и ограничением движе­ния в суставе.

• Диагностика.

26. Лабораторная диагностика: повышение уровня лактат дегидро­геназы, щелочной фосфатазы свидетельствует об интенсивности процессов костеобразования в опухоли.

• Рентгенологическое исследование.

27. Начальная стадия характеризуется остеопорозом, смазанно- стью и нечеткостью контуров опухоли.

28. Остеолитическая форма характеризуется разрушением коркового слоя кости, отслоения надкостницы («симптом козырька»), наличием линейных теней, расположенных пер­пендикулярно кости, обусловленных образованием костных игл вдоль стенок кровеносных сосудов («симптом спикул»). Спикулы служат рентгенологическим признаком прорастания опухоли в мягкие ткани.

— Остеобластическая форма характеризуется преобладанием пролиферативных процессов и рентгенологически проявляется избыточной костной тканью.

29. Смешанная форма проявляется симптомом игольчатого пе­риостита, переходом опухоли в мягкие ткани, быстрым ростом, разрушением кортикального слоя кости и надкостницы, отсут­ствием распространения опухоли в эпифиз.

• Принципы лечения. Основной метод лечения — радикальная операция, направленная на удаление всей опухоли в пределах здоровой ткани. Химиотерапия — является важной частью комплексного лече­ния. Лучевая терапия используется в комбинации с химиотерапией.

• Прогноз. Выживаемость в течение 5 лет после радикальной опе­рации составляет 25-30%.

Саркома Юинга

Саркома Юинга — злокачественная опухоль, основу которой состав­ляет ретикулоэндотелиальная ткань костно-мозговых пространств.

1. Эпидемиология. Составляет 10-15% всех злокачественных опухолей костей. Ежегодно выявляется 0,6 случаев заболевания на 1 ООО ООО населения. Наиболее часто болеют мальчики в возрасте до 20 лет.

2. Локализация. Встречается во всех отделах скелета, однако наи­более часто поражаются кости таза (20%), кости голени (11%), ребра и позвоночник (8-10%).

3. Морфология.

• Макроскопически: опухоль белого цвета, мягкая, с множествен­ными очагами некроза и кровоизлияний.

• Микроскопически: мономорфные, мелкие, круглые с крупным ядром, занимающим всю клетку, и узким ободком светлой цито­плазмы.

30. Клинические проявления: наличие интенсивной боли в пора­женной конечности, припухлость мягких тканей над опухолью, нару­шение функции конечности, повышение температуры тела до 39-40 °С, гиперемия и гипертермия кожи над опухолевидным образованием.

31. Диагностика. Рентгенологическое исследование выявляет следующие признаки: поражение диафизарной части длинной труб­чатой кости, распространение процесса на треть или половину диа- физа, рассеянный пятнистый остеопороз, деструктивные изменения кортикального слоя (остеолизис), резко выраженная периостальная реакция (гиперостоз с характерным продольным слоистым строени­ем — «симптом луковицы»), сужение костного канала с ростом опу­холи.

32. Лечение аналогично остеогенной саркоме.

12. Доброкачественные новообразования мягких тканей. Клинические проявления и диагностика невуса, атеромы, липомы, фибромы. Лечение.

Атерома – это киста сальной железы, наполненная творожистым содержимым, с неприятным запахом. Эта доброкачественная опухоль может появиться на любой части тела, где имеются сальные железы, но самые частые области локализации: лицо, шея, спина, ягодицы, ноги. Иногда возникает сразу несколько таких кист. Болезнь встречается, как у детей, так и у взрослых.

Причины

Основные причины возникновения атеромы:

• закупорка протока сальной железы;

• отек волосяного фолликула;

• травма с повреждением протока железы;

• провоцирующие факторы: нарушение обмена веществ, повышенный уровень тестостерона, повышенная жирность кожи.

Симптомы атеромы

Первичная атерома имеет следующие симптомы:

• под кожей пальпируется плотное образование. Размеры его варьируются – он горошины до крупного ореха;

• возможны боль, покраснение, повышение температуры тела;

Вторичная атерома, называемая также ретенционной кистой сальной железы, возникает на лице, крыльях носа, спине, ягодицах. Эта атерома синюшного цвета, вскрываясь, превращается в язву.

Диагностика

Дифференциальная диагностика проводится со злокачественными новообразованиями кожи, карбункулом, абсцессом.

Лечение атеромы

Решение о том, как лечить атерому, принимает только врач. Существует несколько методов, которыми проводят хирургическое лечение атеромы:

• первый способ, которым можно удалить атерому: вскрывают полость, выдавливают содержимое, затем удаляют капсулу кисты;

• второй способ: кисту вылущивают вместе с оболочкой;

• третий способ – осторожно вырезают атерому вместе с оболочкой в пределах здоровых тканей.

Операция, при которой проводится удаление атеромы, проводится под местным обезболиванием. Цена удаления зависит от выбранного способа, размера и локализации опухоли.

Диета

При рецидивирующих атеромах показана диета с ограничением жиров и углеводов.

Опасность

• атеромы часто нагнаиваются. Причины нагноения заключаются в том, что секрет сальной железы – прекрасная среда для размножения гнилостных микробов;

• без лечения эта опухоль может расти, сдавливая соседние ткани;

• эти опухоли могут перерождаться в злокачественные.

Особенности атеромы у детей

   Атерома не является типичным детским заболеванием. Чаще всего она появляется в подростковом или молодом возрасте, когда образование кожного сала максимально. Ещё один «пиковый» возраст – пожилой, для которого характерны нарушения гормонального фона, дефекты кожи и другие отклонения.

   В детском возрасте сальные и потовые железы работают значительно менее интенсивно, чем у взрослых, у них нет высоких колебаний гормонального фона и других факторов, приводящих к появлению атеромы. Но все же, в редких случаях, характерное округлое образование обнаруживают и у детей. Чаще всего его замечают сами мамы на волосистой части головы или лице, реже – других частях тела, богатых жировыми железами.

   Регулярно осматривать тело ребенка необходимо, если у него есть повышенный вес, гормональные расстройства, у ближайших родственников регулярно возникают атеромы или они ранее уже были у самого ребенка. Эти факторы повышают вероятность их появления, и чем раньше будет обнаружена киста, тем более эффективное будет лечение.

Лечение атеромы у детей

   При появлении атеромы у взрослых врачи рекомендуют удалять их немедленно, не дожидаясь увеличения размеров, а тем более – воспаления и нагноения. Для лечения атеромы у детей характерны другие принципы. В частности, если она появилась у ребенка в возрасте до трех лет, её не рекомендуют удалять до достижения этого возраста. Эта рекомендация может быть нарушена в следующих случаях:

• Атерома показывает признаки воспаления.

• Она вызывает беспокойство ребенка, болезненна, кожа возле неё покраснела.

• Атерома имеет существенную тенденцию к росту, значительно увеличиваясь в размерах.

• При неудачном расположении атеромы, когда она может сдавливать расположенные рядом сосуды или ткани, мешать или раздражать.

   В остальных случаях операцию рекомендуют отложить. Дело в том, что удаление атеромы у маленьких детей связано с существенными сложностями. Операция под местным наркозом невозможна, ведь она требует полной неподвижности, даже небольшое движение может привести к рассечению атеромы. Поэтому при необходимости атерому у удаляют под общим наркозом, что может быть нежелательным для маленьких детей.

   Но принимать решение о немедленном удалении атеромы или откладывании этого события на более поздний срок необходимо после консультации с хирургом и осмотра подозрительного образования. Подобные симптомы имеют и другие кисты и образования. Некоторые из них необходимо удалять сразу же, другие можно временно оставить и контролировать их развитие.

ЛИПОМА

Жировик (или как он еще называется – липома) встречается на кожном покрове не только взрослых, но и детей. Если в случае со взрослыми врач принимает решение об удалении новообразования, то, если это новообразование появляется у маленьких деток, родители начинают нервничать, переживать и искать всевозможные пути решения проблемы.

Не нужно преждевременно впадать в панику, если вы на теле своего чала обнаружили липому. Обратитесь на консультацию к врачу

Особое внимание нужно уделить проблеме в том случае, если новообразование воспалилось. Это означает, что к нему присоединилась инфекция, чтобы избежать дальнейшего нагноения, немедленно сходите с малышом к врачу.

Почему появляются жировики у детей?

До настоящего времени исследования этой проблемы не проводились в нужной степени, поэтому судить о том, почему именно у деток появляются липомы, весьма сложно. Однако, есть пару мнений, но они не имеют научного подтверждения и обоснования.

Образования – следствие закупорок желез, отвечающих за секрецию кожного жира (точка зрения официальной медицины)

Образования – следствие зашлакованости организма (точка зрения нетрадиционной медицины)

Иногда можно услышать мнение, что липомы появляются у детей из-за нарушения в обмене веществ, или носят наследственный характер. Однако эти теории не имеют официально обоснованных подтверждений.

Жировики на разных частях тела и их причины

Нос. Очень часто на носике появляются жировики у грудничка. Если это произошло, переживать не стоит. Жировики на лице у новорожденного носят вполне объяснимый характер и в медицине называются «Милия новорожденных». На носу новообразований может быть достаточно много, но самая большая их опасность заключена в том, что они могут нагнивать при воспалительных процессах. Чтобы избежать этого, вовремя стригите деткам ногти, чтобы избежать царапания. Если жировик у ребенка все-таки воспалился, обработайте его спиртовым раствором. Чаще всего эта проблема уходит на задний план, как только малышу исполнится три месяца.

Шея. Если липома появилась на шейке малыша, следите за тем, чтобы он не был слишком большим. Дело в том, что липома на шее может проникнуть в ткань и сдавить сосуды, а это станет причиной нарушения кровообращения. Если же в жировике началось нагноение, следует немедленно обратиться к доктору и пролечить опухоль. В дальнейшем вам нужно будет наблюдаться у эндокринолога.

Голова. Чаще всего липомы выбирают волосистую часть или лоб. Жировик на голове у ребенка мягок, перекатывается под кожным покровом. Такие новообразования лучше удалять. Н делать это стоит только после того, как ребенку исполнится пять лет.

Лицо. Жировики на лице причиняют косметический дефект даже самым маленьким людям. Не пытайтесь избавить ребенка от такого новообразования народными средствами, домашнее лечение строго запрещено, особенно, если дело касается детского здоровья. Обратитесь к специалисту, и он посоветует, какой способ лечения наилучшим образом подойдет для вашего чада.

Грудь. Новообразования на груди нередко причиняют дискомфорт ребенку, особенно, если он носит тесную одежду.

Ноги. Самое безопасное место расположения липомы. Но не стоит расслабляться полностью и не обращать на новообразование внимание. Обратитесь в больницу. Возможно, у вашего ребенка нарушен гормональный баланс, это состояние требует корректировки.

Десна. Очень редко, но у детей до года жировики появляются в этих местах. Беспокоиться не нужно. Как только прорежутся зубки, липома рассосется.

Ухо. Иногда жировики здесь могут нести опасность. Если вы обнаружили образование в ухе у ребенка, немедленно обратитесь к врачу.

Глаз. На глазу липомы также иногда могут появляться. Не пытайтесь от них избавиться самостоятельно и обязательно обратитесь за помощью к доктору.

Видео по теме:

Удаление жировиков у детей

Нельзя лечить новообразования у детей дома. Неправильные действия иногда приводят к тому, что на теле ребенка останется шрам. А если к ране прикрепится инфекция, негативных последствий и вовсе не избежать.

Для устранения проблемы обратитесь к специалисту. Сегодня существует несколько способов, которые помогут быстро и, главное, без последствий, избавить ребенка от новообразования.

1. Хирургическое лечение. Во время операции доктор сделает на новообразовании небольшой надрез и выдавит ее содержимое, а потом просто очистит капсулу. Операция проходит под местной или общей анестезией.

2. Лазерное удаление. Современная процедура, которая не причинит малышу боли, а ранка очень быстро затянется и заживет.

3. Пункционно-аспирационный метод удаления заключается в том, что в липому вводится специальная игла и с ее помощью высасывается содержимое образования.

4. Консервативное лечение. В липому вводятся препараты, которые рассасывают ее внутреннее содержимое и спустя три месяца новообразование исчезает.

Пигментные пятна (невусы)

Пигментные пятна у детей рассматривают как ограниченные по­роки развития кожи, возникающие в период эмбрионального разви­тия. Их обнаруживают сразу после рождения или в первые месяцы жизни ребёнка.

Классификация

По клинической и морфологической картине различают следую­щие виды невусов: пограничные, смешанные, внутридермальные, юношескую меланому, голубой невус, лентиго.

Пограничный невус характеризуется образованием в эпидермисе невусных клеток, располагающихся диффузно в виде скоплений в нижних слоях эпидермиса и на границе дермо-эпидермального слоя. Эти клетки содержат меланин.

• Смешанный невус состоит из гнёзд невусных клеток с распростра­нением их в дерму. В невусе находят изменения, характерные для пограничного и внутридермального невуса. В эпидермисе в верх­них слоях дермы обнаруживают пигмент меланин. Смешанный не­вус обладает склонностью к озлокачествлению.

• Внутридермальные невусы содержат гигантские клетки. Определя­ются сальные железы и волосяные фолликулы. Невус абсолютно доброкачественный.

• Юношеская меланома встречается у детей и подростков, содержит гигантские клетки, которые по величине и форме отличаются от ги­гантских клеток внутридермальных невусов и злокачественных ме­ланом. Юношескую меланому можно рассматривать как смешан­ный невус с определённой клеточной активностью.

• Голубой невус — небольшой мягкий одиночный узелок округлой или овальной формы голубого или синюшного цвета. Он располо­жен в дерме, слегка возвышаясь над уровнем кожи. При гистологи­ческом исследовании определяются и разветвлённые меланоциты, содержащие меланин.

• Лентиго — плоское или слегка возвышающееся над уровнем кожи образование коричневого или тёмно-коричневого цвета округлой формы небольшого диаметра. При исследовании под микроскопом обнаруживают удлинение эпидермальных отростков, а в базальном слое — увеличение содержания меланина.

Клиническая картина и диагностика

Локализация пигментных пятен весьма разнообразна, как и раз­меры — от точечных до занимающих порой более половины по­верхности тела. Пограничные и смешанные невусы имеют вид плос­ких или слегка возвышающихся над кожей мягких безволосистых образований с гладкой, а иногда бородавчатой или папилломатоз- ной поверхностью с коричневой или тёмно-коричневой окраской (рис. 11-7).

Внутридермальный невус представляет собой плотноватое купо­ловидное образование, покрытое волосами, с гладкой или пани .ко­матозной поверхностью. Невус может быть слабо пигментированным или иметь коричневую (до тёмно-коричневой) окраску.

Юношеская меланома — плотное, чаще шаровидное образование, слабо пигментированное, без волос, желтовато-серого цвета. Вокруг образования иногда бывает зона гиперемии в виде ободка. На повер­хности юношеской меланомы, в отличие от злокачественной, име­ются телеангиэктазии и слабая пигментация. Юношеская меланома протекает доброкачественно, редко даёт метастазы.

Разновидностью пигментного пятна является монгольское пятно, существующее с рождения. Локализуется оно чаще в поясничной об­ласти в виде одного или нескольких пятен. С возрастом эти пятна могут исчезнуть. Лечения не требуют.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику проводят в первую очередь с ме­ланомами. Первичные меланомы у детей встречаются крайне редко. Озлокачествление пигментных пятен также возникает нечасто. При­знаки малигнизации — увеличение в размерах пигментного пятна, усиление пигментации, появление новых участков пигментации вок­руг основного пятна, «отсевы», инфильтрация опухоли или её уплот­нение, изъязвление невуса, появление зуда, реакция регионарных лимфатических узлов. Дополнительные исследования позволя­ют уточнить диагноз (биопсия, цитологические исследования, тер­мография).

Наличие пигментных пятен цвета «кофе с молоком*, а также опу­холевых образований по ходу нервных ветвей, иногда болезненных, без признаков бурного роста может свидетельствовать о болезни фон Реклинхаузена (врождённый нейрофиброматоз).

Лечение

Лечение невусов в основном хирургическое и направлено на воз­можно более полное иссечение пятна в пределах здоровых тканей с последующим гистологическим исследованием. Обширные пигмен­тные пятна подлежат поэтапному хирургическому иссечению с кож­ной пластикой или без неё. При локализации пигментных невусов на лице в неблагоприятных косметических зонах целесообразно приме­нение криодеструкции, которая довольно эффективна, особенно у детей до 1,5 лет. Эффект достигает 60%.

При доброкачественных невусах используют метод дермабразии (шлифование кожи) с помощью высокооборотного (до 50000 об/мин) диска с алмазным или корундовым покрытием — аппарат Шумана— Шреуса. Однако этот метод применяют у детей старше 12—13 лет. Бла­годаря дермабразии снимается слой пигментных клеток; в результате реактивного воспаления пигментные клетки гибнут, чем достигается положительный косметический результат.

Фибромы

Фибромы относят к доброкачественным новообразованиям соеди­нительной ткани. Встречаются как единичные, так и множественные опухоли (фиброматоз). Фибромы могут встречаться в любом возрас­те, но чаще бывают у детей старше 5 лет.

Локализация образований весьма разнообразна. В большинстве случаев поражаются мягкие ткани туловища и конечностей, хотя фибромы встречаются также во внутренних органах, полостях и коже (дерматофибромы).

Клиническая картина фибромы периферической локализации ха­рактерна: плотное безболезненное образование с чёткими граница­ми, подвижное, как правило, в поперечном направлении. Кожа над опухолью не изменена, локальной гипертермии нет. Опухоль растёт медленно и при достижении больших размеров может вызвать нару­шение функции близлежащих органов.

Фибромы следует прежде всего дифференцировать со злокаче­ственными новообразованиями — саркомами. Для последних харак­терны более интенсивный инфильтративный рост с разрушением ок-

ружающих тканей, локальная гипертермия и метастазирование. Для окончательной постановки диагноза необходима биопсия.

Единичные фибромы подлежат радикальному удалению и редко рецидивируют.

Значительные трудности вызывают фиброматозы, особенно дес- моиды и нейрофиброматоз, которые будут рассмотрены более под­робно ниже.

13. Гемангиомы кожи и подкожной клетчатки у детей. Классификация. Клиника. Понятие «опасная локализация» гемангиом. Диагностика. Осложнения. Обоснование выбора лечебной тактики. Современные методы лечения. Прогноз.

Гемангиома

Гемангиома — доброкачественная сосудистая опухоль, наблюда­ющаяся преимущественно в детском возрасте. Она характеризуется довольно быстрым ростом, особенно в первые месяцы жизни ребён­ка. При этом гемангиома разрушает окружающие ткани, приводя к косметическому, а нередко и функциональному дефекту. Встреча­ется довольно часто: она составляет 45,7% всех опухолей кожи и мяг­ких тканей у детей. Различают капиллярные и кавернозные геманги- омы, а также смешанные, содержащие кроме ангиоматозного какой- то другой компонент.

Эта опухоль обладает рядом характерных свойств, которые от­личают её от новообразований. Одним из таких отличий является возможность спонтанной регрессии «простых» кожных гемангиом.

Действие многих факторов, в частности тепла, холода, химических веществ, способно остановить рост гемангиомы или полностью излечить её. Спонтанная регрессия проявляется в относительном замедлении роста опухоли после достижения ребёнком возраста 6 мес. Несмотря на возможность остановки роста гемангиомы с последующей инволюцией дальнейшее развитие её всё же оста­ётся непредсказуемым, особенно у новорождённых. Поэтому це­лесообразно раннее лечение таких больных всеми имеющимися способами.

Классификация

Гистологическая структура капиллярной гемангиомы характеризу­ется наличием компактных пластов мелких сосудов капиллярного типа, тесно прилегающих друг к другу. Стенки сосуда образованы базальной мембраной и 1—2 слоями эпителиоподобных клеток. В просвете сосудов содержатся форменные элементы крови. Иногда группы сосудов образуют дольки, разделённые прослойками стромы, богатой полиморфными клетками.

Кавернозная гемангиома построена из множества разных по вели­чине и форме полостей, выстланных одним слоем эндотелиальных клеток. Иногда межполостные перегородки разрываются с форми­рованием сосочкоподобных образований в просвете полостей.

Клиническая классификация близка к морфологической. Разли­чают: а) простые гемангиомы на коже; б) кавернозные, располагаю­щиеся под кожей; в) комбинированные, имеющие кожную и подкож­ную часть; г) смешанные, когда гемангиома сочетается с другими опухолями, например с лимфангиомой.

Локализация и частота

Гемангиомы, как правило, обнаруживают сразу же после рожде­ния ребёнка (87,3%) или в первые месяцы жизни. У девочек геманги­омы встречаются в 70% случаев. Опухоль может располагаться на любом участке тела, очень редко во внутренних органах - лёгких, мозге, костях. Однако преимущественная локализация (до 80— 83%) — верхняя половина тела, включая голову и шею. Простые ге­мангиомы встречаются наиболее часто (95% случаев), кавернозные составляют около 3% и обширные гемангиомы комбинированного ха­рактера, чаще сложной анатомической локализации 2% случаев.

Однако несмотря на столь небольшую частоту они представляют наи­большие трудности для лечения.

Клиническая картина

Простая гемангиома характеризуется пятном разной величи­ны, красного цвета с оттенками. Пятно всегда возвышается над поверхностью кожи. При пальцевом давлении на край опухоли по

границе с непоражённой кожей ангио­ма бледнеет, уменьшается, при прекра­щении давления вновь восстанавливает свой цвет. У детей раннего возраста, до 3—4 мес, заметен периферический рост опухоли, в чём можно убедиться, сделав абрис опухоли на прозрачной плёнке и приложив к тому же месту через 10-12 дней (рис. 11-1).

Кавернозная гемангиома представляет собой образование, располагающееся в подкожной клетчатке. Кожа над ней не и *- менена, но под кожей определяется опу­холь в виде конгломерата синеватого цве­та, иногда видны подходящие к опухоли сосуды. При надавливании на опухоль последняя несколько уменьшается, затем восстанавливает прежние вид и размеры. Иногда при пальпации можно определить дольчатость опухоли. Какой-либо пульса­ции над опухолью не определяется, хотя кожа может быть на ощупь несколько теп­лее окружающих тканей (рис. 11-2). Ка­вернозные гемангиомы могут быть диф­фузными, без чётких границ, или же иметь гонкую соединигельнотканную капсулу. Иногда, особенно на лице и шее, а также в околоушной области, эти образования способны к быстрому росту с прорастани­ем в окружающие ткани, следствием чего могут быть гяжёлые функциональные и кос мети ческие дефекты.

Комбинированные гемангиомы имеют кожную и подкожную части, причём подкожная часть может быть обширной (рис. 11-3).

Смешанные опухоли встречаются довольно редко (около 0,5% слу­чаев). Возможно сочетание ангиоматозного компонента, например, с лимфангиомой, липомой, кератомой, фибромой и другими ново­образованиями.

Наиболее важной в клиническом отношении является такая осо­бенность гемангиом, как быстрый, порой непредсказуемый рост, осо­бенно в первые 3 мес после рождения. У недоношенных детей эта особенность выражена наиболее ярко: гемангиомы у них растут в 2— 3 раза быстрее, чем у доношенных. Известны наблюдения, когда не­большое пятнышко превращалось за 10—12 дней в обширную и глу­бокую гемангиому. После первого полугодия жизни рост гемангиомы замедляется, но сказать с полной определённостью о темпах роста опухоли бывает довольно трудно.

В этой связи отдельного внимания заслуживает факт спонтанной регрессии некоторых простых ангиом. Истинная регрессия может на­блюдаться в 10— 15% случаев, чаще на закрытых участках тела. При этом яркость ангиомы несколько уменьшается, на ней появляются участки беловатого цвета, прекращается периферический рост. Через 6—8 мес ангиома представляет гладкое, не возвышающееся над кожей белова то-розовое пятно, кожа над ним подвергается атрофии, и к 3—4 годам остаётся небольшой депигментированный участок кожи.

Следует подчеркнуть, что спонтанной регрессии подвергается лишь небольшая часть простых ангиом. Кавернозные и комбиниро­ванные ангиомы не регрессируют. Поэтому необходим постоянный контроль за состоянием и ростом гемангиом.

В процессе своего развития гемангиомы могут изъязвляться и вос­паляться. Иногда в результате этих проявлений ангиомы также могут подвергаться обратному развитию.

Грозное осложнение течения гемангиом — кровотечения. Обычно они возникают у детей с обширными и глубокими комбинированны­ми гемангиомами в результате изъязвления или воспалительного про­цесса, причём остановка кровотечения может сопровождаться доволь­но большими трудностями. Иногда бывает необходимо экстренное оперативное вмешательство.

Диагностика

Диагностика гемангиомы, как правило, не вызывает больших зат­руднений. Наличие ярко-красного пятна, возвышающегося над ко­жей, бледнеющего при давлении на его край и по прекращении дав­ления восстанавливающего цвет, форму и объём, свидетельствует об гемангиоме.

Для выявления анатомических нарушений при обширной и глу­бокой гемангиоме, особенно сложной анатомической локализации, целесообразно выполнить рентгенографию. Однако наиболее инфор­мативной в этом отношении является ангиография, которая позво­ляет выявить сосудистые связи опухоли и определить наиболее ра­циональные пути её лечения.

Лечение

Среди многочисленных методов лечения гемангиом имеются хи­рургические способы (иссечение в пределах здоровых тканей с кож­ной пластикой и без неё) и консервативные, или неоперативные, спо­собы. Принципиально важным независимо от способа является максимально раннее начало лечения гемангиом — с первых дней, не­дель и месяцев жизни. Не следует надеяться на спонтанную ре­грессию опухоли. Чем меньше ребёнок, тем быстрее увеличивается ангиома, и бывает невозможно предвидеть, какой станет небольшая ангиома через 2 нед или месяц.

Выбор способа лечения зависит от характера опухоли (плоская, кавернозная, комбинированная, смешанная), её величины и распо­ложения, возраста ребёнка, быстроты роста ангиомы, характера ос­ложнений, косметических и функциональных нарушений, вызван­ных ростом опухоли.

Наиболее эффективный и распространённый способ лечения про­стых гемангиом — низкотемпературное разрушение (криодеструкция). Остаётся высокоэффективным замораживание с помощью кристал­лической углекислоты (—79 °С) путём непосредственной аппликации хладагента на поверхность гемангиомы в течение 15—20 с. В после­днее время большое распространение получила аппаратная криодес­трукция гемангиом, при которой в качестве хладагента используют жидкий азот с температурой -196 °С. Применение аппаратных мето­дов криодеструкции позволяет прогнозировать результат с высокой точностью. Эффективность лечения достигает 96%.

В тех случаях, когда криогенное лечение трудновыполнимо, на­пример при локализации гемангиомы в области век и глазницы, весь­ма эффективной оказывается короткофокусная рентгенотерапия.

При простых гемангиомах большой площади, когда лечение с по­мощью глубокого холода заняло бы продолжительное время, целесо­образно назначение преднизолона через день из расчёта 4—6 мг/кг: в 6 ч утра 1/3 дозы, в 9 ч — 2/3 дозы. Продолжительность курса — 28 дней. При необходимости курс может быть повторен неоднократ­но. Схема не требует постепенной отмены препарата. Необходим контроль концентрации глюкозы и калия в крови и при необходимо­сти — их коррекция.

При лечении кавернозных ангиом следует исходить из локализа­ции опухоли. Если гемангиома располагается в косметически не­благоприятной области (кончик носа, щека, область лба, переноси­цы), то используют склерозирующую терапию, заключающуюся во введении в опухоль веществ, вызывающих её асептический некроз и рубцевание под кожей без рубца и деформации кожи. Для этой цели применяют гидрокортизон, 10% раствор хлорида натрия. Наиболее часто используют 70% этиловый спирт, получаемый разведением 96% спирта на 1/4 2% раствором прокаина. Количество вводимого спирта зависит от локализации, формы, величины опухоли и колеблется от 0,5 до 5 мл. Вкол иглы должен быть вне гемангиомы; спирт вводят в толщу опухоли и под нее. Иногда на курс приходится выполнять 10- 15 инъекций с перерывом от 14 дней до 1 мес между инъекциями.

В случаях, когда не требуется решать вопросы косметики, кавер­нозная ангиома может быть удалена хирургическим путём, например при локализации на бедре, плече, передней брюшной стенке, спине.

Более сложной задачей для лечения являются комбинированные гемангиомы. Выбор способа лечения определяется локализацией, ве­личиной и скоростью роста опухоли. При локализации на закрытых участках тела предпочтительнее радиационное хирургическое лече­ние. Если же ангиома расположена в косметически неблагоприятной области, то можно рекомендовать для лечения метод СВЧ-гипертер- мии, заключающийся в облучении опухоли сверхвысокочастотным электромагнитным полем с последующей немедленной криодеструк­цией опухоли, что позволяет резко усилить разрушающий эффект криодеструкции с сохранением всех свойств местного охлаждения, особенно органотипической регенерации эпителия кожи. При лече­нии этой формы гемангиом также правомочны склерозирующая, гор­мональная и лучевая терапия.

Наибольшие трудности для лечения представляют обширные и глубокие гемангиомы сложной анатомической (критической) лока­лизации. Эти ангиомы располагаются преимущественно в области головы и шеи, чаще в околоушной области и характеризуются посто­янным, хотя и довольно медленным после первого года жизни рос­том. Эти ангиомы склонны к изъязвлению, дают массивные кро­вотечения, которые могут приводить к анемии и плохо поддаются склерозирующей гормональной и лучевой терапии.

Хирургическое лечение сопряжено со значительным риском крово­течения и повреждением нервных стволов, в частности лицевого нерва.

Для выработки оптимального подхода к лечению этой сложной группы больных показана ангиография, с помощью которой опреде­ляют характер кровоснабжения опухоли и её анатомические взаимо­отношения (рис. 11-4). Одним из эффективных способов лечения этой патологии является эмболизация ангиомы таким веществом, как гид­рогель, что резко снижает кровенаполнение опухоли, снижает воз­можности коллатерального заполнения её массы. После этого про­изводят криодеструкцию гемангиомы без её удаления (рис. 11-5). Благодаря развитию некробиотического процесса опухоль гибнет, частично рассасывается и остаётся в виде участков атрофической кожи. Последующие косметические вмешательства необходимы в более старшем возрасте (5—6 лет).

В лечении некоторых видов гемангиом может быть использова­на комбинация нескольких способов: криогенного, склерозирующе- го, хирургического, гормонального и лучевого. В ряде случаев при­меняют интраоперационную криодеструкцию или высокочастотную коагуляцию.

14. Лимфангиома у детей. Классификация. Клинические проявления. Дифференциальная диагностика. Осложнения. Лечение.

Лимфангиома

Лимфангиома — доброкачественная опухоль врождённого харак­тера, микроскопическая структура которой напоминает тонкостен­ные кисты различных размеров от узелков диаметром от 0,2—0,3 см до крупных образований. Лимфангиомы встречаются значитель­но реже, чем гемангиомы, и составляют примерно 10—12% всех доброкачественных образований у детей (рис. 11-6).

Патоморфологическая и клиническая классификации лимфанги- ом и гемангиом в основном совпадают. Различают простые, кавер­нозные и кистозные лимфангиомы.

Простая лимфангиома представляет собой разрастание лимфати­ческих сосудов ограниченных участков кожи и подкожной клетчатки.

Кавернозная лимфангиома — наиболее частая форма, наблюдаемая у детей. Структура её представлена неравномерно наполненными

лимфой полостями, образованными из ■соединительнотканной губчатой основы, содержащей гладкие мышечные волокна, эластический каркас и мелкие лимфати­ческие сосуды, выстланные эпителием.

Кистозная лимфангиома может состо­ять из одной или множества кист величи­ной от 0,3 см до размера головы ребёнка, которые могут сообщаться между собой. Внутренняя поверхность кист выстлана эндотелием, а стенки содержат плотную соединительную ткань. Могут существо­вать переходные элементы лимфангиом, возможно сочетание разных форм.

Лимфангиомы чаще всего обнаружива­ют в первый год жизни ребёнка (до 90% ной лимфангиомой шеи. случаев), реже — в первые 2—3 года. Ло кализуются они там, где бывают скопления регионарных лимфатичес­ких узлов: в подмышечной области, на шее, щеках, губах, языке, в па­ховой области, реже в области корня брыжейки, забрюшинном про­странстве, средостении.

Растут лимфангиомы относительно медленно, чаще синхронно с ростом ребёнка, но иногда лимфангиомы резко увеличиваются неза­висимо от возраста.

Клиническая картина и диагностика

Простая лимфангиома представляет собой утолщение кожи, слег­ка бугристое, нерезко очерченное, как правило, с небольшой подкож­ной частью. Иногда на коже наблюдают разрастания элементов лимф­ангиомы в виде небольших узелков. Поверхность лимфангиомы может быть несколько влажной (лимфорея).

Кавернозную лимфангиому диагностируют по наличию припухло­сти, нерезким очертаниям, мягкой консистенции. Часто ощущается флюктуация. Кожа может быть спаяна с образованием, но не изме­нена или мало изменена. При надавливании опухоль может сжиматься, затем медленно наполняться вновь. Смещаемость опухоли незначи­тельна. Рост достаточно медленный. Наиболее характерная локали­зация кавернозных лимфангиом — шея, околоушная область, щёки, язык, губы. Весьма характерны частые воспалительные процессы, развивающиеся в лимфангиоме. Иногда в результате воспалений лимф­ангиома останавливает свой рост и даже исчезает.

Кистозная лимфангиома представляет собой эластичное образова­ние, покрытое растянутой кожей, которая, как правило, не измене­на. Отмечается отчётливая флюктуация. Иногда через истончённую кожу просвечивает синеватое образование. При пальпации можно уловить неровность стенки кист. Наиболее часто эти лимфангиомы встречаются на шее (причём одна часть опухоли может находиться в средостении в виде «песочных часов»). При этом целесообразно вы­полнять рентгенографию грудной клетки с целью выявления узла опухоли такой локализации. Кистозные лимфангиомы растут доволь­но медленно, но при своём росте могут сдавливать сосуды, нервы, а при расположении вблизи трахеи и пищевода — эти органы, что тре­бует порой экстренных оперативных вмешательств.

Диагностика лимфангиомы не вызывает затруднений. Клиничес­кая картина довольно характерна, тем не менее для уточнения диаг­ноза, а чаще для уточнения анатомических вариантов расположения выполняют лимфографию. Для этой цели опухоль пунктируют и вво­дят водорастворимое контрастное вещество 10—20% концентрации. После выполнения исследования контрастное вещество удаляют и полости, куда вводилось контрастное вещество, промывают изото­ническим раствором хлорида натрия. Рентгеновские снимки выпол­няют в двух проекциях, что даёт представление о расположении и анатомических взаимоотношениях опухоли.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику лимфангиомы проводят с брахи- огенными кистами шеи, кистами из остатков щитовидноподъязычно­го протока, дермоидами, спинномозговыми грыжами, липомами, те­ратомами, лимфаденитами шеи. Внимательный осмотр больного помогает различить эти заболевания. Шейные кисты располагаются по срединной линии, не достигают больших размеров, связаны с тра­хеей и слегка смещаются при глотании. Брахиогенные кисты распо­лагаются по краю грудино-ключично-сосцевидной мышцы.

Дермоиды единичны, плотной консистенции, чётко отграничены, чаще правильной округлой формы, без тенденции к быстрому росту. Воспалительные изменения в лимфатических узлах характеризуются отёчностью, гиперемией, болезненностью, повышением местной тем­пературы. Липомы обычно не флюктуируют, имеют нечёткие грани­цы, кожа над ними не изменена.

Очень важна дифференциальная диагностика со спинномозговы­ми грыжами, которые располагаются строго медиально, не проявля­ют тенденции к увеличению, довольно часто сопровождаются невро­логическими расстройствами разной степени выраженности. При рентгенографии выявляется порок развития позвонков.

От крестцово-копчиковой тератомы лимфангиому отличают мяг­кость консистенции, наличие флюктуации, просвечивающая через кожу жидкость. Использование для уточнения диагноза рентгеногра­фии позволяет выявить включения, характерные для тератомы и не наблюдаемые при лимфангиомах.

Лечение

Лечение лимфангиомы в основном хирургическое. Однако в не­которых случаях при небольших лимфангиомах, локализующихся в области носа, губ, околоушной области, проводят склерозирующую терапию, как при гемангиомах.

Хирургическое лечение заключается в иссечении лимфангиомы в пределах неизменённых тканей. Подобные вмешательства легче осу­ществляются при кистозных лимфангиомах. Кавернозные лимфан­гиомы часто распространяются в межфасциальные пространства, бывают спаяны с окружающими органами и тканями, и их полное иссечение не всегда возможно. В этих случаях оставшиеся участки лимфангиомы прошивают шёлковыми или капроновыми нитями. Весьма эффективна высокочастотная коагуляция (электрокоагуля­ция) оставшихся участков опухоли в плане предотвращения реци- дивирования. Иногда для долечивания используют склерозирую- щую терапию.

Реже применяют отсасывание содержимого опухоли посредством пункции. Такой способ лечения более рационален у новорождённых при наличии больших лимфангиом на шее, когда затруднены дыха­ние, глотание, сосание. Это позволяет временно улучшить состоя­ние больного и подготовить его к операции.

Лимфангиомы, подверженные воспалительным процессам, лечат по общим принципам лечения больных с гнойными процессами. Лимф- ангиому вскрывают, дренируют. Иногда в результате воспалительно­го процесса лимфангиома может значительно уменьшиться или даже исчезнуть. Оперативное лечение проводят по стихании воспалитель­ного процесса. Оперативные вмешательства по поводу лимфангиом могут быть весьма длительными и тяжёлыми, поэтому целесообраз­но, если нет экстренных показаний, оперировать детей после перво­го полугодия жизни.

Хирургия новорожденных

1. ***Организация хирургической помощи новорожденным с пороками развития. Значение антенатальной диагностики патологии плода, роль медико-генетических консилиумов. Ранжирование пороков развития по частоте встречаемости, вероятности полноценной коррекции, исходам и качеству жизни пациента и семьи.

И

2. Пороки развития пищевода, сопровождающиеся синдромом дыхательных расстройств: атрезия пищевода, трахеопищеводные свищи. Анатомические варианты. Клинические проявления. Комплекс диагностики на этапе родильного дома, отделения реанимации специализированного стационара. Предоперационная подготовка. Принципы оперативного лечения. Ведение ближайшего и отдаленного послеоперационного этапа.

Атрезия пищевода

Атрезия пищевода — тяжёлый порок развития, при котором верх­няя часть пищевода заканчивается слепо, а нижняя часть чаще всего сообщается с трахеей. Варианты атрезии пищевода представлены на рис. 4-35. Часто атрезия пищевода сочетается с другими порока­ми развития — врождёнными пороками сердца, ЖКТ, мочеполовой системы и др. В 5% случаев атрезию пищевода наблюдают при хро­мосомных болезнях. Частота атрезии пищевода 0,3:1000. Соотноше­ние мужского и женского пола 1:1.

Развитие порока связано с нарушениями в ранних стадиях эмбрио­генеза. Известно, что трахея и пищевод возникают из одного зачат­ка — головного конца передней кишки. На самых ранних стадиях тра­хея широко сообщается с пищеводом. Их разделение происходит на 4—5-й неделе внутриутробного развития. При несоответствии направ­ления и скорости роста трахеи и пищевода, а также процессов вакуо­лизации, которую пищевод проходит вместе с другими образования­ми кишечной трубки в сроки от 20-годо 40-го дня, возможно развитие атрезии пищевода. Для анамнеза беременности типичны многоволис и угроза выкидыша в I триместре.

Клиническая картина и диагностика

Признаки атрезии пищевода отчётливо проявляются в первые часы после рождения ребёнка. Верхний слепой отрезок пищевода и носо­глотка переполняются слизью, у ребёнка появляются обильные пе­нистые выделения изо рта. Часть слизи новорождённый аспирирует, возникают приступы цианоза. После отсасывания содержимого но­соглотки цианоз вскоре появляется вновь. Очень быстро в лёгких по­являются хрипы, нарастает одышка.

Диагноз уточняют путём катетеризации пищевода тонким урет­ральным катетером с закруглённым концом. Катетер вводя через нос Пройдя на глубину 6-8 см, катетер упирается в слепой конец пище­вода, либо, заворачиваясь, выходит через рот ребёнка. Через катетер отсасывают слизь. Воздух, введённый в слепой конец пищевода, с шумом выделяется из носоглотки (положительный симптом элефан- та [слона]).

Учитывая огромную важность ранней диагностики атрезии (до воз­никновения аспирационной пневмонии), зондирование пищевода це­лесообразно проводить всем младенцам с синдромом дыхательных расстройств сразу после рождения.

Клиническая картина может иметь некоторые особенности в за­висимости от формы атрезии. При наиболее частой форме атрезии с дистальным трахеопищеводным свищом выявляют вздутие живота, особенно в эпигастральной области. Выраженность аспирационного синдрома зависит от диаметра трахеопищеводного соустья.

Окончательный диагноз ставят после рентгенологического иссле­дования. После введения катетера в пищевод до упора выполняют об­зорную рентгенограмму органов грудной клетки и брюшной полости. При атрезии рентгеноконтрастный катетер отчётливо виден в слепом отрезке пищевода (рис. 4-36). Наличие воздуха в желудке и кишечни­ке указывает на свищ между трахеей и абдоминальным отрезком пи­щевода. При бессвищевых формах на фоне запавшего живота отмеча­ют полное затемнение брюшной полости. У детей со свищевыми формами атрезии о длине диастаза между концами пищевода можно в какой-то степени судить по боковой рентгенограмме. Использование для диагностики рентгеноконтрастных растворов, особенно бариевой взвеси, крайне нежелательно из-за риска аспирационной пневмонии.

В 1973 г. описана ассоциация VATER, в состав которой входит ат­резия пищевода. Данное название образовано от первых букв со­ответствующих английских терминов (V^fertebral defects, Anal atresia. Tracheoesophageal fistula, Esophageal atresia. Radial dysplasy — врож­дённые пороки позвонков, атрезия ануса, трахеоэзофагеальный свищ или атрезия пищевода, пороки развития почек или дефекты лучевой кости). Если у ребёнка выявлены также пороки сердца (Cardiac mal­formations), такое сочетание пороков обозначают аббревиатурой VACTER. В этом случае прогноз чаше бывает неблагоприятным Не­редко при атрезии пищевода встречают аномалии конечностей (Limb anomalies), тогда патологию обозначают как VAC 1 ERL. Для детей с VACTER L-ассоциаиией, как правило, характерны высокая атрезия пищевода, осложнённое течение заболевания и высокая летальность. При наличии у ребёнка одной из аномалий, входящих в эту ассоциа цию, следует искать и другие. По данным разных авторов, частота ассоциации широко варьирует. Так, полная VATER-ассоциация мо­жет встречаться в 1,5% случаев среди новорождённых с атрезией пи­щевода, а три компонента VACTER-ассоциации — в 17,5%.

Лечение

Только раннее оперативное вмешательство может спасти жизнь ре­бёнку с атрезией пищевода. Уже в родильном доме необходимо на­чать предоперационную подготовку, включающую аспирацию содер­жимого рото- и носоглотки каждые 15-20 мин, оксигенотерагшю, полное исключение кормления через рот. Транспортировку следует проводить в сопровождении специализированной бригады в макси­мально короткий срок. Общая длительность предоперационной под­готовки зависит от тяжести нарушений гомеостаза и гемодинамики, дыхательной недостаточности, степени дегидратации. При явных признаках аспирации, нарушения дыхания, а тем более при пневмо­нии или ателектазе лёгких необходимо как можно раньше прибег­нуть к прямой ларингоскопии с катетеризацией трахеи и аспирацией содержимого из дыхательных путей. При неэффективности последней под наркозом проводят бронхоскопию или интубацию трахеи с тща­тельной аспирацией содержимого. Ребёнка помещают в кувез, где обеспечивают непрерывную подачу кислорода, аспирацию содержи­мого ротоглотки, согревание тела ребёнка. Назначают инфузионную, антибактериальную, симптоматическую терапию.

Выбор метода оперативного вмешательства зависит от формы ат­резии и состояния больного. При наиболее частой форме атрезии с дистальным трахеопищеводным свищом у детей с малым операци­онным риском (доношенных, без сочетанных пороков жизненно важ­ных органов и симптомов внутричерепной родовой травмы) целесо­образно начинать с торакотомии и разделения трахеопищеводного свища. Если диастаз между концами пищевода не превышает 1,5—

• см, накладывают прямой анастомоз. При большом диастазе отрез­ков пищевода накладывают шейную эзофагостому и гастростому по Кадеру. При несвищевых формах из-за значительного диастаза вы­полняют операцию гастростомии и эзофагостомии. У больных с вы­соким операционным риском оперативное вмешательство чаще на­чинают с наложения двойной гастростомы (первая — для кормления через зонд, заведённый в двенадцатиперстную кишку, вторая — для декомпрессии желудка и уменьшения аспирации). Второй этап опе­рации выполняют после улучшения состояния, через 2—4 дня.

В послеоперационном периоде продолжают начатую интенсивную терапию. Кормление ребёнка проводят через зонд, установленный ин- траоперационно через анастомоз либо введённый в гастростому пос­ле восстановления пассажа по кишечнику. На 6—7-е сутки исследуют состоятельность анастомоза. Под контролем рентгеновского экрана через рот ребёнка вводят 1—2 мл водорастворимого контрастного ве­щества. Оценивают проходимость зоны анастомоза, исключают за­тёки контрастного вещества. При отсутствии осложнений ребёнка начинают кормить через рот. Через 2—3 нед после операции про­водят контрольную фиброэзофагогастроскопию с оценкой степени проходимости зоны анастомоза, состояния кардии, симптомов эзо­фагита. При сужении анастомоза, выявляемом в 30—40% случаев, не­обходимо бужирование (бужи №22—24). Длительность бужирования контролируют эзофагоскопией.

В послеоперационном периоде ребёнку в течение первого года жизни необходимо постоянное диспансерное наблюдение. Возмож­ны явления дисфагии, осложняющиеся непроходимостью в области анастомоза, что требует срочной эзофагоскопии. В связи с этим детей на первом году жизни рекомендуют кормить гомогенизированной пи­щевой массой. Недостаточность кардии и желудочно-пищеводный рефлюкс, нередко осложняющий послеоперационный период, кли­нически проявляются ночными регургитациями, повторными пнев­мониями, срыгиваниями; в этом случае необходима своевременная диагностика. В ближайшие 6—12 мес у детей возможна осиплость го­лоса в связи с операционной травмой возвратного гортанного нерва.

После эзофаго- и гастростомии детям в возрасте от 2—3 мес до

• лет выполняют второй этап операции — пластику пищевода тол­стокишечным трансплантатом.

33. Врождённый трахеопищеводный свищ

Изолированный врождённый трахеопищеводный свищ относят к редким порокам развития: частота его составляет 3—4% всех анома­лий пищевода. Соустье обычно располагается высоко — на уровне VII шейного или I грудного позвонка.

Диаметр свища, как правило, 2—4 мм. Обычно свищ имеет косое направление от передней стенки пищевода кверху по диагонали к мембранозной части трахеи. Трахеопищеводный свищ может быть локализован на любом уровне (от перстневидного хряща до бифур­кации трахеи), но чаще отходит от нижнешейной или верхнегрудной части трахеи. В литературе существуют описания случаев, когда у больного были одновременно два и даже три свища.

Выделяют три вида трахеопищеводных свищей: узкий и длинный, короткий и широкий (встречают наиболее часто), и отсутствие раз­деления между пищеводом и трахеей на большом протяжении.

Клиническая картина и диагностика

Выраженность симптомов зависит от диаметра и угла впадения свища в трахею. Характерные симптомы: приступы кашля и циано­за, возникающие во время кормления, более выраженные в горизон­тальном положении ребёнка. При узких и длинных свищах возмож­но лишь покашливание ребёнка при кормлении. При изменении положения симптоматика уменьшается. Ребёнок часто болеет пнев­монией. Наиболее яркую клиническую картину наблюдают при широких соустьях, когда уже в начале кормления молоко легко про­никает в трахеобронхиальное дерево. Быстро развивается острый вос­палительный процесс в лёгких с ателектазами.

Диагностика трахеопищеводного свища трудна, особенно при узких свищах. Комплекс исследований включает рентгенологические и ин­струментальные методы. Рентгенографию выполняют в горизонталь­ном положении ребёнка. Через зонд, введённый в начальный отдел пищевода, под контролем рентгеноскопии вводят раствор водораство­римого контрастного вещества. Затекание его в трахею указывает на наличие свища. Информативность этого метода невелика. Большее диагностическое значение имеет трахеоскопия. Трахею осматривают на всём протяжении — от голосовой щели до бифуркации. Свищ ще­левидной формы располагается по задней поверхности трахеи.

Дифференциальную диагностику проводят с атрезией пищевода, ахалазией кардии, желудочно-пищеводным рефлюксом, сужением пищевода, дисфагией, связанной с травмой голосовых связок при проведении реанимации в родах, дисфагией центрального генеза.

Лечение

Лечение только оперативное. Предоперационная подготовка за­ключается в санации трахеобронхиального дерева, лечении аспира­ционной пневмонии. С этой целью выполняют санационную брон­хоскопию, назначают УВЧ-терапию, антибактериальное лечение, инфузионную терапию. Полностью исключают кормление через рог. Ребёнка кормят через зонд, заведённый в желудок.

Операцию мобилизации, перевязки и пересечения соустья выпол­няют правосторонним шейным доступом, реже выполняют заднебо­ковую торакотомию. При своевременной диагностике прогноз бла­гоприятный.

И У217

3. Пороки развития желудочно-кишечного тракта. Пилоростеноз. Этиология. Патогенез. Клиника. Современные методы диагностики. Дифференциальная диагностика. Предоперационная подготовка. Особенности оперативного лечения. Осложнения. Прогноз.

Врождённый пилоростеноз

В основе заболевания лежит нарушение проходимости пилоричес­кого отдела желудка. Популяционная частота 0,5-3 на 1000. Преоб­ладающий пол мужской (4:1).

Генетические аспекты. Патологию расценивают как имеющую многофакторную природу (vs. 9t). Причина неясна; в пилорическом отделе при заболевании отсутствует нейральная форма синтетазы оки­си азота (163731).

Клиническая картина

Первые симптомы заболевания обычно появляются с конца 2-й или начала 3-й недели жизни ребёнка. Сначала отмечают рвоту «фон­таном», возникающую между кормлениями. Рвотные массы имеют застойный характер, их объём превышает объём однократного корм­ления, они содержат створоженное молоко с кислым запахом. Ребё­нок начинает худеть, появляются признаки обезвоживания, сопро­вождающиеся уменьшением частоты мочеиспусканий и скудным стулом. При острой форме заболевания симптоматика развивается быстро, бурно, в течение недели. Преобладают симптомы острой де­гидратации II—III степени и декомпенсированного метаболического алкалоза. При подострой форме симптомы развиваются постепенно: срыгивания, однократная или двукратная рвота, затем учащающаяся и приводящая к гипотрофии. Эта форма не сопровождается грубыми водно-электролитными нарушениями.

Диагностика

Диагноз заболевания подтверждают на основании клинического, лабораторного, ультразвукового, инструментального и рентгеноло­гического исследований.

При осмотре больного обращают внимание на степень гипотро­фии, эксикоза, при осмотре живота — на вздутие эпигастральной области, усиленную перистальтику желудка с появлением симптома «песочных часов» (рис. 5-18). Пальпаторно в части случаев удаётся определить гипертрофированный привратник.

Данные лабораторных исследований указывают на метаболичес­кий алкалоз, гипокалиемию, гипохлоремию, снижение ОЦК, содер­жания гемоглобина, гематокрита.

Для уточнения диагноза используют УЗИ. После введения в желу­док жидкости осматривают зону пилорического канала. Последний плотно сомкнут, не раскрывается, не пропускает содержимое в две­надцатиперстную кишку. Циркулярный мышечный жом резко утол­щён (рис. 5-19).

Для диагностики пилоростеноза применяют фиброэзофагогаст- роскопию. При этом виден расширенный складчатый антральный отдел желудка, а просвет пилорического канала резко сужен до вели­чины булавочной головки, не раскрывается при раздувании возду­хом (в отличие от пилороспазма). Кроме того, фиброскопия даёт воз­можность осмотреть пищевод, определить степень выраженности рефлюкс-эзофагита, часто сопровождающего пилоростеноз.

При рентгенологическом исследовании обращают внимание на раз­меры желудка, наличие уровня жидкости натощак, снижение газона- полнения кишечных петель (по обзорной рентгенограмме), время начала первичной эвакуации бариевой взвеси из желудка (рентгено­контрастное исследование). После приёма ребёнком контрастного вещества (5% водной взвеси сульфата бария в грудном молоке в объё­ме разового кормления) через 30—40 мин выявляют сегментирующую перистальтику желудка и отсутствие первичной эвакуации в двенад­цатиперстную кишку. На рентгенограмме в боковой проекции виден суженный пилорический канал — симптом «клюва» (рис. 5-20). Все рентгенограммы необходимо выполнять в вертикальном положении ребёнка. Как правило, дальнейшего обследования не требуется.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику проводят с пилороспазмом, псевдопилоростенозом (сольтеряющая форма адре ноге читального синдрома — синдром Дебре—Фибигера), желудочно-пищеводным рефлюксом, стенозом двенадцатиперстной кишки выше большого сосочка двенадцатиперстной кишки. Дифференциальная диагностика основана на разнице во времени и характере клинических проявле ний, данных лабораторных исследований, рентгенологической и эн­доскопической картины.

Для адреногенитального синдрома характерны примесь жёлчи в рвотных массах, полиурия, периодически разжиженный стул, гипер- калиемия, гипонатриемия, метаболический ацидоз. Эндоскопичес­ки и рентгенологически привратник хорошо проходим.

При желудочно-пищеводном рефлюксе типичны начало заболе­вания с рождения, рвота и регургитация в горизонтальном положе­нии. Эндоскопически выявляют фибринозно-язвенный эзофагит, зияние кардии, рентгенологически — наличие желудочно-пищевод­ного рефлюкса.

Для высокой частичной кишечной непроходимости двенадцати­перстной кишки специфично появление симптомов с первых дней жизни. Рентгенологически обнаруживают наличие двух уровней жид­кости в желудке и двенадцатиперстной кишке, её расширение.

Лечение

При пилоростенозе показано оперативное лечение. Вмешательст­ву предшествует предоперационная подготовка, направленная на кор­рекцию гиповолемии, алкалоза и гипокалиемии. Выполняют внесли- зистую пилоромиотомию по Фреде—Рамштедту. В ходе операции устраняют анатомическое препятствие и восстанавливают проходи­мость привратника.

Через 3—6 ч после операции ребёнка начинают поить 5% раст­вором глюкозы, затем — молоком по 5—10 мл через каждые 2 ч. В последующие сутки количество молока ежедневно увеличивают на 100 мл (10 мл на одно кормление). К 6-м суткам увеличивают объём кормления до 60—70 мл с интервалом 3 ч, после чего ребёнка пере­водят на обычное кормление. В первые дни после операции дефицит жидкости, электролитов, белка и других ингредиентов восполня­ют за счёт инфузионной терапии и вспомогательного парентераль­ного питания.

Прогноз

Прогноз благоприятный. Детям необходимо диспансерное наблю­дение с целью дальнейшего лечения гипотрофии, анемии и гипови­таминоза.

У 325

4. Пороки развития желудочно-кишечного тракта. Врожденная непроходимость кишечника. Классификация. Клиника и диагностика высокой и низкой кишечной непроходимости. Дифференциальная диагностика. Сроки и качество предоперационной подготовки. Выбор способа оперативной коррекции в зависимости от вида непроходимости кишечника. Осложнения. Принципы дальнейшей реабилитации.

Врожденная кишечная непроходимость - состояние, возникающее при пороках желудочно-кишечного тракта и вызывает нарушение проходимости пищеварительной трубки. Пороки, сопровождающиеся врожденной кишечной непроходимостью:  • Пороки развития собственно кишечной трубки (атрезии, стенозы).  • Пороки развития, приводящие к сдавлению кишечной трубки извне (кольцевидная поджелудочная железа, аберрантных сосуд, ентерокистомы).  • Пороки развития кишечной стенки (аганглиоз, нейрональная дисплазия, гипоганглиоз - болезнь Гиршпрунга).  • Недостатки, вызывающие обтурацию просвета кишки вязким меконием.  • Недостатки поворота кишечника и фиксации брыжейки (синдром Ледда, изолированный заворот средней кишки, заворот изолированной кишечной петли). Принято различать уровни кишечной непроходимости по уровню двенадцатиперстной кишки:  • Высокая кишечная непроходимость  • Низкая кишечная непроходимость. Классификация кишечной непроходимости за Ю. Ф. Исаковым: 

Высокая кишечная непроходимость

Полная непроходимость  странгуляционная (заворот средней кишки, синдром Ледца). Обтурационная (атрезия, перепончатых стеноз двенадцатиперстной кишки; кольцевидная поджелудочная железа; аберрантных сосуд).  Частичная непроходимость  Обтурационная (перепончатых стеноз двенадцатиперстной кишки; кольцевидная поджелудочная железа; аберрантных сосуд). 

Клиника врожденной кишечной непроходимости

Основные симптомы:  • Наличие только мекониальный стула.  • Рвота с патологическими примесями.  Имеются характерные особенности клинической картины при следующих заболеваниях: 

Атрезия двенадцатиперстной кишки (выше большого сосочка двенадцатиперстной кишки)

Поведение, состояние: спокойные, токсикоз и эксикоз появляются из 2-х суток заболевания.  Начало заболевания: с первых суток жизни.  Рвота: срыгивания и рвота молоком.  Стул: незначительные, слизь зеленого цвета.  Живот при осмотре: сдутая эпигастральной области, нижняя половина западает, живот мягкий, безболезненный.  Обзорная рентгенограмма брюшной полости: растянутый желудок, отсутствует газ в петлях кишечника. 

Атрезия двенадцатиперстной кишки (ниже большого сосочка двенадцатиперстной кишки)

Поведение, состояние: спокойные, токсикоз и эксикоз появляются из 2-х суток заболевания.  Начало заболевания: с первых суток жизни.  Рвота: в большом количестве, с зеленью, усиливается после кормления.  Стул: незначительное количество мекония, слизь в прямой кишке.  Живот при осмотре: сдутая эпигастральной области, нижняя половина западает, живот мягкий, безболезненный.  Обзорная рентгенограмма брюшной полости: наличие двух газовых пузырей и двух уровней жидкости, затемнение нижней половины брюшной полости.

Стеноз двенадцатиперстной кишки

Поведение, состояние: спокойная, выраженная гипотрофия.  Начало заболевания: постепенное, в течение первой недели жизни.  Рвота: срыгивания и рвота с примесью желчи.  Стул: стул незначительные, обычной консистенции.  Живот при осмотре: сдутая эпигастральной области.  Обзорная рентгенограмма брюшной полости: синдром "мегадуоденум" - растянутая двенадцатиперстная кишка с уровнем жидкости, замедленная эвакуация контрастного вещества.

Заворот "средней кишки"

Поведение, состояние: приступы беспокойства, состояние тяжелое - эксикоз, токсикоз, шок.  Начало заболевания: острое, на 3-5 сутки жизни.  Рвота: срыгивания и частая рвота с примесью желчи и зелени.  Стул: слизь с примесью крови.  Живот при осмотре: западает.  Обзорная рентгенограмма брюшной полости: дуоденостаз, расширение двенадцатиперстной кишки.

Атрезия тонкой кишки

Поведение, состояние: спокойные; вялость, нарастание токсикоза и эксикоза.  Начало заболевания: с 2-х суток жизни.  Рвота: значительная, кишечным содержимым.  Стул: отсутствуют.  Живот при осмотре: равномерное вздутие живота, видимая перистальтика кишечных петель, пальпация безболезненна.  Обзорная рентгенограмма брюшной полости: многочисленные уровни жидкости в верхней части брюшной полости.

Мекониальный илеус

Поведение, состояние: беспокойные, тяжелые, нарастание токсикоза.  Начало заболевания: с 2-х суток жизни.  Рвота: срыгивания, рвота с незначительным примесью желчи.  Стул: отсутствуют.  Живот при осмотре: вздутие живота, пальпируются заполнены меконием петли тонкой кишки.  Обзорная рентгенограмма брюшной полости: затмение брюшной полости, уровни жидкости в верхней части брюшной полости.

Диагностика

Зондирование желудка: большое количество желчи и мелены характерна для высокой непроходимости, при непроходимости выше большого сосочка двенадцатиперстной кишки и зоны пилоруса - застойной содержимое не имеет желчи, наличие кишечного содержимого характерна для низкой непроходимости. Обзорная рентгенограмма брюшной полости в вертикальном положении ребенка: два уровня жидкости в верхней части брюшной полости и затмение нижних отделов живота свидетельствуют о высокой полную кишечную непроходимость, многочисленные уровни жидкости в верховьях части брюшной полости характерны для низкой непроходимости.

Лечение

Лечение врожденной кишечной непроходимости является сложным разделом хирургии детского возраста. Летальность до последнего времени остается высокой. Прогноз заболевания зависит главным образом от своевременной диагностики, правильного проведения хирургической коррекции порока, рациональной предоперационной подготовки и послеоперационного ведения.

Предоперационную подготовкупроводят строго индивидуально. У новорожденных с высокой кишечной непроходимостью длительность и качество предоперационной подготовки зависят от тяжести состояния, времени поступления в стационар и наличия осложнений.

Если диагноз установлен в первые сутки после рождения, то подготовка к операции не превышает 3–6 ч и ограничена общими мероприятиями (согревание ребенка, введение сердечных средств, оксигенотерапия), а также выведением содержимого желудка через тонкий резиновый катетер, который вводят через нос. Отсасывание жидкости и газа из желудка необходимо во всех случаях. Катетер оставляют в желудке для постоянной аспирации жидкости во время операции.

При позднем поступлении (2–4–е сутки), помимо общих мероприятий, необходимо до операции начать компенсацию резко нарушенного в результате длительной рвоты водно—солевого баланса. Кроме того, у этих детей в связи с явлениями присоединившейся пневмонии нередко выражен дыхательный ацидоз, также требующий коррекции. Ребенку производят венесекцию наружной яремной вены или пункцию подключичной вены и начинают внутривенное введение жидкостей (10 %-ный раствор глюкозы, белковые препараты – альбумин, плазма). Длительность предоперационной подготовки детей этой группы – 12–24 ч. Если после рентгенологического обследования (ирригография) заподозрен врожденный заворот, то длительность подготовки резко сокращается (3–4 ч) в связи с опасностью некроза кишечника. При проведении жидкостной терапии не следует добиваться быстрой и полной коррекции (до получения нормальных анализов крови) водно—солевых нарушений.

В предоперационном периоде дети находятся в кувезе (28–32 C), постоянно получают кислород. При явлениях аспирационной пневмонии назначают активную противовоспалительную терапию. О степени подготовки к операции судят по улучшению общего состояния и наметившейся тенденции к нормализации биохимических показателей крови.

При низкой кишечной непроходимости предоперационная подготовка обычно не превышает 2–3 ч и состоит из мероприятий общего порядка (согревание ребенка, введение сердечных средств, витаминов, антибиотиков, промывание желудка) и в тяжелых случаях (при резко выраженной интоксикации, гипертермии) направлена на интенсивную борьбу с этими состояниями. Кратковременность предоперационной подготовки у детей с низкой кишечной непроходимостью связана с рано развивающимися тяжелыми осложнениями: перфорация кишки, перитонит.

Послеоперационное лечение. Больного помещают в обогреваемый кувез с температурой 29–3 °C и 100 %-ной влажностью, постоянно дают увлажненный кислород, сердечные средства и антибиотики в течение 7–8 дней.

Особенностью ухода за новорожденными, перенесшими операцию по поводу непроходимости, является обязательное постоянное отсасывание содержимого из желудка (каждые 3–4 ч) до тех пор, пока не прекратится отхождение жидкости зеленого цвета.

Обширные манипуляции на кишечнике приводят к глубокому нарушению его моторики в течение нескольких дней. В тех случаях, когда был создан анастомоз, проходимость его восстанавливается постепенно, а скопление значительного количества кишечного содержимого выше соустья может сопровождаться расхождением швов. С целью профилактики пареза кишечника и более быстрого восстановления его функции применяется пе—ридуральная анестезия у всех новорожденных, оперированных по поводу врожденной кишечной непроходимости.

В первые 2–3 дня дети полностью находятся на парентеральном питании. Кормление через рот после операции по поводу высокой непроходимости начинают с 3–4–го дня, низкой – не ранее 4–5–го дня. Вначале дают сцеженное грудное молоко дробными дозами (5–7 мл) через 2 ч (чередуя с 5 %-ным раствором глюкозы). Количество молока постепенно увеличивают, доводя до возрастной нормы к 8—12–му дню. После создания кишечных анастомозов показано медленное увеличение количества жидкости, назначаемой через рот (из—за недостаточной функции образованного соустья).

У детей после образования «разгрузочного» Y – образного анастомоза введение жидкости через дренаж начинают со следующего дня после операции (по 3–5 мл каждые 2 ч), а с 3–4–го дня назначают дозированное кормление через рот. Введенный в проксимальный (расширенный) отдел кишки дренаж служит для периодического (каждые 2–4 ч) отсасывания застойного содержимого уменьшение которого указывает на нормальную функцию анастомоза. Это обычно отмечается на 6–8–й день. Тогда дренажи удаляют.

К груди матери новорожденного прикладывают после того как количество вводимой жидкости через рот будет соответствовать возрастной норме.

С первых дней после операции назначают токи УВЧ на область солнечного сплетения, а затем, с 5–6–го дня, ионофорез йодистого калия для профилактики спаечной непроходимости Кожные швы раны передней брюшной стенки снимают на 10–11–й день после операции.

Ведение детей с мекониальной непроходимостью после операции создания энтеростомы по Микуличу имеет некоторые особенности. Ребенку два раза в сутки в течение 5–7 дней вливают в приводящий и отводящий концы выведенной кишки 5 %-ный растворпанкреатина (4–5 мл), что способствует размягчению мекония и его механическому удалению. Парентеральное питание проводят первые 3–4 дня, а затем начинают дробное кормление через рот по приведенной выше схеме. При этом рекомендуют (В. Тошовский и О. Вихитил) 6–кратное введение в желудок 0,5 мл 5%-ного раствора панкреатина (3 мл за сутки). Налаживая в дальнейшем диету, необходимо вводить с пищей много белков и витаминов (особенно витамина А), резко ограничивая жиры.

Осложненияв послеоперационном периоде наблюдаются преимущественно у детей, поступивших в поздние сроки после рождения. Наиболее тяжелым осложнением является перитонит, возникающий вследствие недостаточности швов анастомоза.

Каловый перитонит развивается настолько быстро, что предпринимаемые меры (повторная операция, введение антибиотиков, общеукрепляющее лечение) редко имеют успех. Следовательно, только профилактика подобного осложнения является действенной мерой сокращения послеоперационной летальности.

Аспирационная пневмония является частым и тяжелым осложнением, возникающим главным образом при нарушении основных правил ведения таких пациентов на всех этапах лечения.

Комплекс мероприятий, рекомендуемых специалистами и для проведения всем детям после оперативного вмешательства, направлен на предупреждение и лечение аспирационной пневмонии (постоянное отсасывание содержимого желудка, сердечные средства, щелочные аэрозоли, увлажненный кислород, физиотерапия).

Спаечная непроходимость. Это осложнение наблюдается в послеоперационном периоде редко. Лечение начинают с консервативных мероприятий. Неэффективность проводимой терапии в течение 18–24 ч является показанием к оперативному вмешательству – образованию обходного анастомоза или разделению спаек (при поздней непроходимости).

Расхождение краев послеоперационной раны и эвентрация кишечника чаще всего связаны с ранним снятием швов. В таких случаях показано экстренное оперативное вмешательство – послойное ушивание брюшной стенки.

У 302

5. Пороки развития желудочно-кишечного тракта. Аномалии прямой кишки и анального отверстия. Классификация. Клинические проявления свищевых и бессвищевых форм атрезии прямой кишки. Комплекс диагностики на этапе родильного дома, отделения хирургии новорожденных. Показания к экстренному и отсроченному оперативному лечению, способы этапной и одномоментной хирургической коррекции порока. Ближайшие и отдаленные осложнения. Реабилитация. Прогноз.

Аноректальные пороки развития

Пороки развития аноректальной области встречаются с частотой 0,25—0,66 на 1000 новорождённых. Соотношение мужского и женс­кого полов составляет 1:2. Наиболее частые варианты порока пред­ставлены на рис. 5-40. Сочетанные пороки развития (сердца, моче­выделительной системы, ЖКТ, опорно-двигательной системы, ЦНС) встречают почти в 30% случаев.

Генетические аспекты. Существуют наследственные формы ат- резий.

• Синдромы VATER и VACTERL (192350): атрезия заднего прохода, пищевода, двенадцатиперстной и прямой кишок, трахеопищевод­ный свищ, гипоплазия лёгких, дисплазия лучевой кости, шестипа­лость, гипоплазия бедренной кости, аномальное расположение большого пальца кисти, дефект межжелудочковой перегородки, аге- незия почек, атрезия мочеиспускательного канала и гидронефроз, дефекты позвонков (полупозвонки).

• Синдром VACTERL и гидроцефалия (314390, К или р): сочетание синдрома VACTERL и гидроцефалии.

Дизостоз позвонково-рёберный с атрезией заднего прохода и уро­генитальными аномалиями (271520, р): атрезия заднего прохода, мочеполовые аномалии, единственная пупочная артерия, выра­женная дисплазия рёбер и позвонков, необычная форма грудной клетки.

Особенности эмбриогенеза

В первые недели внутриутробной жизни у эмбриона задне­проходная (конечная) кишка открывается вместе с каналом первич­ной почки в одну общую полость — клоаку, закрытую клоакаль­ной мембраной. На 4-й неделе клоака делится спускающейся вниз перегородкой из мезобласта на две трубки. Передняя образует мо­чевой пузырь и мочеточники, а из задней, составляющей про­должение конечной кишки, формируется прямая кишка с задним проходом. С 5-й недели эктодерма приближается к наружной по­верхности анальной мембраны, и образуется анальная ямка, углуб­ляющаяся навстречу кишке. Процесс перфорации анальной мемб­раны заканчивается к 8-й неделе эмбриогенеза. Возникновение аноректальных пороков развития зависит от стадии, в которой про­изошло нарушение нормального эмбриогенеза. Нарушения форми­рования и разделения внутренней клоаки обусловливают следую­щие виды пороков:

• сохранение клоаки;

• ректовезикальный свищ;

• ректовагинальный свищ;

• ректовестибулярный свищ;

• атрезию заднего прохода без свища;

• ректоуретральный свищ.

Остановка развития на следующем этапе приводит к рождению ре­бёнка с неперфорированной анальной мембраной или стенозом анальной мембраны. Недоразвитие промежности обусловливает эк­топию заднего прохода и образование прикрытого заднепроходного отверстия с промежностным свищом. В эмбриогенезе наружный сфинктер заднего прохода развивается самостоятельно. Однако если учесть, что ко времени образования уроректальной перегородки во­локна сфинктера клоаки перекрещиваются на высоте центрального ядра промежности, то при отсутствии или выраженной недостаточ­ности зачатка первичной промежности происходит неправильная закладка пучков наружного сфинктера. При наиболее выраженных аноректальных пороках развития отмечают отсутствие либо резкое недоразвитие наружного сфинктера.

Классификация

Мельбурнская классификация аноректальных аномалий (1970)

В 1970 г. на Международном конгрессе детских хирургов в Мель­бурне была принята классификация (табл. 5-2), в основу которой положено отношение прямой кишки к мышцам тазового дна, в част­ности лобково-прямокишечной мышце. Выделены три группы ано­малий: высокие, средние, низкие. В первом случае подразумевают аге- незию и атрезию прямой кишки со свищом или без него; слепой конец кишки располагается над мышцами тазового дна. Ко второй группе относят пороки, при которых слепой конец кишки расположен на уровне тазового дна. Третью группу составляют варианты, когда киш­ка расположена в центре петли лобково-прямокишечной мышцы.

Клиническая картина и диагностика

Каждой анатомической форме присущи свои особенности.

Атрезия анального отверстия

Атрезию анального отверстия распознают без труда при первич­ном осмотре: заднепроходное отверстие отсутствует (рис. 5-41, 5-42).

Во всех случаях возникает необходимость определить высоту ат- резии, т.е. отношение кишки к мышцам, поднимающим задний про­ход, которые у новорождённых залегают на глубине 2 см от кожи анальной области. Под низкими атрезиями подразумевают вариан­ты, когда слепой конец кишки располагается на глубине до 2 см от кожи, а под средними и высокими атрезиями — когда слепой конец расположен на большей глубине.

Клинически со стороны промежности можно отметить некоторые особенности, позволяющие оценить высоту атрезии. При высоких атрезиях промежность уменьшена в размерах, недоразвита, седалищ­ные бугры сближены, нередко отсутствует копчик. На месте аналь­ного отверстия кожа чаще всего гладкая. Симптом «толчка» от­рицательный (указательным пальцем выполняют толчкообразное движение в проекции наружного сфинктера; если кишка, заполнен­ная меконием, располагается недалеко от промежности, то палец ис­следователя ощущает противоудар, при этом симптом считают поло­жительным).

Если осмотр ребёнка после рождения по каким-либо причинам не был проведён, то к концу суток новорождённый начинает бес­покоиться, появляются обильные срыгивания и рвота желудочным содержимым, затем жёлчью и кишечным содержимым. Живот ста­новится резко вздутым, видны растянутые петли кишечника. Ме- коний и газы не отходят. Развивается ^картина низкой кишечной не­проходимости.

С целью определения высоты атрезии выполняют инвертограмму по Вангенстину. На область проекции заднепроходного отверстия наклеивают рентгеноконтрастный предмет, после чего выполняют обзорный снимок в боковой проекции в положении ребёнка вниз головой. По расстоянию между газовым пузырём в атрезированной кишке и меткой на промежности судят о высоте атрезии. Эго иссле­дование следует выполнять через 12—15 ч после рождения; раньше этого времени газ не успевает достичь атрезированной кишки, по­этому можно получить ложный результат (рис. 5-43, 5-44.)

В настоящее время с целью определения уровня атрезии широкое применение нашло УЗИ промежности (рис. 5-45).

Наличие, расположение и полноценность наружного сфинктера определяют с помощью электромиографии, выполняемой игольча­тыми электродами с четырёх точек.

Высокая частота сочетанных пороков развития требует выполнения УЗИ почек и сердца, проверки проходимости пищевода и желудка.

Атрезия заднепроходного отверстия и прямой кишки со свищом в мочевую систему

Атрезия заднепроходного отверстия и прямой кишки со свищом в мочевую систему — наиболее тяжёлая форма порока. Этот порок встречают почти исключительно у мальчиков и, как правило, при высоких формах атрезий. В первые сутки жизни порок по клиничес­кому течению не отличается от бессвищевых форм. К концу 2-х су­ток у ребёнка развивается картина низкой кишечной непроходимос­ти, так как свищи с мочевым пузырём и уретрой чаще бывают узкими и мало проходимыми для мекония. При осмотре ребёнка в ряде слу­чаев можно обнаружить выделение мекония из наружного отверстия уретры. Судить о локализации свища сложно. Наиболее часто, почти в 94% случаев, бывает ректоуретральный свищ с мембранозной или простатической частью уретры. В этих случаях выделения мекония из уретры незначительны и могут быть не связаны с мочеиспусканием.

Меконий выбрасывается в начале акта мочеиспускания почти неиз­менным, а последние порции мочи, как правило, бывают прозрачны­ми. Вне мочеиспускания бывает отхождение газов через уретру.

В тех случаях, когда свищ открывается в мочевой пузырь, меко­ний постоянно смешивается с мочой и окрашивает её в зелёный цвет. При мочеиспускании моча бывает интенсивно зелёной, особенно пос­ледние её порции. Перечисленные признаки могут быть выражены в различной степени и даже отсутствовать, так как диаметр свищевого отверстия варьирует. По данным Б.В. Парина, широкие свищи с вы­раженной симптоматикой составляют 18%, свищи средней ширины с непостоянными клиническими проявлениями — 41%, узкие «бес­симптомные» свищи — 41%.

Диагноз уточняют рентгенологически с помощью цистоуретро- графии (рис. 5-46). Под контролем рентгеновского экрана в началь­ный отдел уретры на глубину 1-2 см погружают катетер, через ко­торый вводят 10-15% раствор натрия амидотризоата. На снимке в боковой проекции видно затекание контрастного вещества в пря­мую кишку.

Свищ в половую систему

Свищ в половую систему характерен преимущественно для дево­чек (рис. 5-47). Обычно он открывается в преддверие влагалища в об­ласти задней спайки, реже — во влагалище.

Клиническая картина при атрезии со свищом в половую систему во многом зависит от локализации и диаметра свища. Основной при­знак соустья — выделение мекония, а затем кала и газов через половую щель с первых дней жизни; анальное отверстие отсутствует. Если свищ короткий и достаточно широкий, характерен более или менее регуляр­ный самостоятельный стул в первые месяцы жизни. При переходе на искусственное вскармливание стул становится реже, появляется запор.

При атрезии со свищом во влагалище свищевое отверстие, как правило, узкое, расположено выше девственной плевы. У девочек с влагалищным свищом через отверстие постоянно выделяется ки­шечное содержимое, что создаёт условия для восходящей инфекции. Недостаточное самостоятельное опорожнение кишки и невозможность проведения клизм из-за высокого расположения свища приводят к раннему появлению калового завала, хронической интоксикации с прогрессирующим ухудшением состояния. При ректовестибулярных свищах атрезию обычно относят к категории низких; в случаях рек- товагинального соустья атрезия всегда высокая и обычно сопровож­дается инфантилизмом наружных половых органов.

Свищ промежности

Свищ промежности наблюдают у мальчиков несколько чаще, чем у девочек. У девочек промежностный свищ бывает коротким и ши­роким. У мальчиков протяжённость и ширина свища сильно варьи­руют; наружное отверстие может открываться в непосредственной близости от заднего прохода, в передней части наружного сфинкте­ра, у корня мошонки и даже в области полового члена. В зависимос­ти от анатомического варианта возможна клиническая картина пол­ной либо частичной кишечной непроходимости (рис. 5-48-5-50).

Эктопия заднепроходного отверстия

Под эктопией заднепроходного отверстия подразумевают состоя­ние, когда заднепроходное отверстие, имеющее все признаки нор­мального (хорошо открывается, сжимается и нормально функциони­рует), расположено на необычном месте — близко к половым органам.

азличают промежностную и вестибулярную эктопию. Истинную эктопию необходимо дифференцировать от свищевых форм атрезии, так как последние не в состоянии обеспечить полноценной функции и требуют хирургической коррекции. Различия заключаются в выяв­лении сокращений наружного сфинктера визуально или с помощью электромиографии. При эктопии он сокращается вокруг отверстия.

При свищах локализации сокращения наружного сфинктера и отвер­стия не совпадают. При эктопии заднепроходного отверстия функ­циональных отклонений не находят.

Врождённые сужения заднепроходного отверстия и прямой кишки

Врождённые сужения заднепроходного отверстия и прямой кишки локализуются чаще всего на месте перехода энтодермальной части киш­ки в эктодермальную, т.е. в области гребешковой линии анального коль­ца. Форма и протяжённость стриктуры вариабельны. Иногда это тонкая мембрана, в других случаях — плотное фиброзное кольцо. Протяжён­ность сужения составляет от нескольких миллиметров до 2—4 см.

В период новорождённости и первые месяцы жизни врождённые стриктуры клинически обычно не проявляются, так как жидкий кал свободно проходит через сужение. При резких степенях стеноза у ре­бёнка с первых дней возникает запор, кал выделяется в виде узкой ленты. С введением прикорма запор становится более выраженным. Ребёнок беспокоен, прогрессируют вздутие живота, плохой аппетит, отставание в массе тела; формируется вторичный мегаколон.

Диагностика врождённого сужения анального канала не вызыва­ет затруднений. При ректальном пальцевом исследовании в зоне сужения определяется податливое эластическое кольцо; иногда при резком стенозе не удаётся провести кончик пальца. Уточняют диаг­ноз с помощью рентгеноконтрастного исследования прямой кишки, колоноскопии.

Лечение

Все виды атрезии заднепроходного отверстия и прямой кишки под­лежат хирургическому лечению в условиях специализированного от­деления. Экстренной операции в первые 2 сут жизни требуют все виды полных атрезий, а также свищевые формы: ректоуретральная, ректо­везикальная и при малых диаметрах — ректовагинальная, ректопро- межностная. В возрасте от 1—3 мес до 1—3 лет проводят коррекцию пороков со свищами в половую систему и на промежность, не вызы­вающих симптомов кишечной непроходимости. В последнее время отмечают стремление к более ранней коррекции врождённых поро­ков развития, с тем чтобы к моменту формирования и закрепления нервно-рефлекторных кортико-висцеральных связей добиться мак­симально приближенного к норме анатомического варианта.

При низких формах атрезии заднепроходного отверстия и прямой кишки выполняют одномоментную промежностную проктопластику.

В случаях средних форм атрезии (высота 1,5—2 см от кожи промеж­ности) в настоящее время хорошо зарекомендовала себя сакропромсж- ностная проктопластика, позволяющая хорошо мобилизовать кишку, провести её через лобково-копчиковую связку и наружный сфинктер.

При высоких формах атрезии необходима значительная мобили за- ция кишки, выполнить которую можно лишь брюшно-сакропромеж- ностным способом. Обширность и травматичность такой операции у новорождённого требуют её разделения на два этапа. В первые дни жиз­ни в левой подвздошной области накладывают противоестесзвенный задний проход по Микулич-Радецкому на сигмовидную кишку макси­мально близко к зоне атрезии для ликвидации кишечной непроходимо­сти. В возрасте от 2 мес до 1 года выполняют второй этап радикальной операции. Такая тактика позволяет не только добиться выздоровле­ния детей, но и получить лучшие функциональные результаты.

После операции начиная с 10—14-го дня проводят профилакти­ческое бужирование вновь созданного анального канала бужами Ге- гара, постепенно увеличивая от №8 до № 11 — 12. Профилактическое бужирование в течение 2—2,5 мес позволяет создать нежный рубчик в месте перехода кишки в кожу и избежать стеноза прямой кишки. Бужирование проводят ежедневно в течение первых 1—2 нед в стаци онаре, а затем дома это выполняют родители под еженедельным дис­пансерным контролем.

Всем детям с множественными пороками развития необходимы медико-генетическая консультация и постоянное диспансерное на­блюдение. Поэтапно проводят коррекцию других сочетанных поро­ков (почек, половых органов, сердца, опорно-двигательной системы).

Прогноз

Прогноз заболевания, функциональный результат зависят как от тяжести порока и сочетанных аномалий, так и от правильности выб­ранной тактики оперативного вмешательства.

У 394

6. Пороки развития желчного пузыря, наружных и внутренних желчных протоков. Классификация. Клиническая Катрина. Методы диагностики. Дифференциальная диагностика. Врачебная и хирургическая тактика. Сроки и способы оперативного лечения. Осложнения. Прогноз.

Аномалии желчевыводящих путей — врожденные дефекты и пороки развития, сопровождающиеся нарушением дренажной функции желчевыводящей системы, развитием патологических процессов и по мере прогрессирования последних проявляющиеся определенной симптоматикой (рис. 1). До настоящего времени отсутствует общепризнанная классификация и номенклатура вариантов и аномалий развития органов желчевыводящей системы. Так, одни авторы считают, что все изменения желчевыводящей системы (от небольших отклонений до уродств, несовместимых с жизнью) являются аномалиями. По мнению других, к аномалиям следует относить только дефекты и пороки развития, которые сопровождаются нарушением дренажной функции билиарной системы. При этом отмечают, что желчевыводящая система имеет широкие пределы индивидуальной изменчивости. Существуют различные точки зрения по вопросу наследования аномалий желчного пузыря. Данные отклонения могут наследоваться как по доминантному, так и по рецессивному типу. Одним из факторов развития тканевых дисплазий (в частности кист) является хламидийная инфекция. Однако следует заметить, что аномалии и пороки развития билиарного тракта в большинстве случаев сопровождаются нарушениями моторики желчного пузыря. В связи с этим аномалии можно считать фактором риска развития функциональной и органической патологии.

Аномалии желчных ходов

Атрезия желчевыводящих путей

Различают три основных анатомических варианта атрезии: а) дистальной части наружных желчных протоков, желчного пузыря; б) наружных желчных протоков; в) внутрипеченочных желчных протоков.

Основным клиническим признаком является прогрессивно нарастающая желтуха. Она появляется с первых дней жизни, иногда на 2–4-й неделе после рождения. Кожа, склеры и слизистые оболочки становятся серовато-зелеными, на пике желтухи они приобретают шафрановый оттенок. Стул на 2–3-й день становится ахоличным. В дальнейшем ахолия может носить перемежающийся характер, что связано с диффузией билирубина из кровеносных сосудов в кишечник. Иногда кал может иметь светло-лимонный цвет в результате выделения незначительного количества желчных пигментов железами кишечника или жизнедеятельности кишечной микрофлоры. Происходит постепенное увеличение размеров печени, консистенция ее становится плотной, край заостренным. Увеличение селезенки наблюдается параллельно или несколько позднее. Появляются признаки портальной гипертензии: расширение вен на передней брюшной стенке, асцит, кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода, желудка. При развитии пареза кишечника увеличиваются размеры живота, развивается метеоризм, рвота, понос, гипотрофия, беспокойство. К 4–5-му месяцу жизни появляются признаки печеночной недостаточности, которая приводит к гибели ребенка на 8–10-м месяце жизни.

В крови снижается уровень гемоглобина, эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов, протромбина и фибриногена. Повышается содержание прямого, а со временем и непрямого билирубина, щелочной фосфатазы. В течение длительного времени активность трансаминаз остается нормальной. В анализе мочи выявляются желчные пигменты при отсутствии уробилина. По мере прогрессирования заболевания нарушаются все виды обмена.

При диагностике для исключения диагноза атрезии желчных протоков недостаточно получить изображение. Подтверждением атрезии является отсутствие сброса контрастированной желчи в кишечник, поэтому рентгенографию следует проводить через 3, 6 и даже 24 часа после введения контрастного вещества. Наиболее целесообразными в диагностике являются прямая холангиография, лапароскопия и биопсия печени.

Дифференциальную диагностику следует проводить с физиологической желтухой, гемолитической болезнью новорожденных, синдромом сгущения желчи. Физиологическая желтуха обычно исчезает в течение 2–3 недель жизни, окраска кала и мочи при этом не меняется. Для гемолитической болезни новорожденных характерны анемия, повышение уровня непрямого билирубина, интенсивное окрашивание кала и мочи. Есть сведения о несовместимости крови матери и плода по резус-фактору или системе АВ0. Синдром сгущения желчи чаще исчезает спонтанно или после назначения холекинетиков.

При атрезии внепеченочных желчных протоков эффективно оперативное лечение, которое лучше проводить до 11 месяцев. При атрезии внутрипеченочных протоков прогноз неблагоприятный.

Гипоплазия междольковых внутрипеченочных желчных протоков

Выделяют две формы заболевания — синдромную и изолированную (несиндромную). Эти формы возможно разграничить на основании результатов морфологического исследования значительного количества портальных трактов.

Синдромная канальцевая гипоплазия характеризуется анатомическими изменениями лишь внутрипеченочных желчных путей при отсутствии патологии внепеченочных. Эта форма обычно сочетается с различными аномалиями развития (сердечно-сосудистой системы, лица, позвоночного столба). У детей в первые 3 месяца жизни появляются признаки холестаза (желтуха, обесцвечивание кала, кожный зуд). Желтуха имеет рецидивирующее течение, а выраженность кожного зуда остается стабильной. Степень обесцвечивания кала периодически меняется. Увеличивается печень. При пальпации она болезненна, мягко-эластической или плотной консистенции, поверхность гладкая, край закруглен. Часто увеличивается селезенка. Возможно появление ксантом на кистях, в области локтевых и коленных суставов, задней поверхности шеи, подколенных ямок, в паховой области, вокруг ануса, что говорит о тяжести процесса и длительности холестаза. Характерной является периодическая умеренная гипербилирубинемия, сочетающаяся с высоким уровнем общих липидов и холестерина. Отмечается значительное повышение щелочной фосфатазы и умеренное — трансаминаз. Гипоплазия междольковых внутрипеченочных желчных протоков сочетается с другими аномалиями развития. Это могут быть изменения лица: выпуклый лоб, глубоко расположенные глазные яблоки, умеренный гипертелоризм, иногда — западение корня носа, подбородок уменьшен в размерах, острый, приподнят и направлен вверх. Часто выслушивается систолический шум на верхушке, выявляется гипертрофия правого желудочка. При ангиографическом исследовании обнаруживают гипоплазию или стеноз легочной артерии, реже — коарктацию аорты, аномалии позвонков (отсутствие сращения передних дужек одного или нескольких позвонков без развития сколиоза, сращение латеральных отделов тел позвонков). Возможно отставание в физическом, умственном и половом развитии.

Для изолированной канальцевой гипоплазии характерен внутрипеченочный холестаз, развивающийся на фоне нормального анатомического строения внутрипеченочных желчных путей. Клинические проявления сходны с проявлениями при атрезии внепеченочных желчных протоков. Однако они менее выражены и появляются в первые месяцы жизни. Иногда эта аномалия может протекать бессимптомно. В возрасте 5 месяцев часто появляется кожный зуд. В дальнейшем развивается гепатомегалия, затем спленомегалия, остеопороз, ксантомы. В биохимическом анализе крови наблюдается повышение уровней билирубина, холестерина, липидов, активности щелочной фосфатазы и трансаминаз, снижение уровня протромбина и нарушение обмена кальция. Развивается стеаторея. Течение изолированной канальцевой гипоплазии тяжелое, часто сопровождается формированием цирроза печени с развитием геморрагического синдрома и портальной гипертензии.

Дифференциальную диагностику необходимо проводить с заболеваниями, протекающими с синдромом холестаза. Для тяжелого семейного внутрипеченочного холестаза (болезни Байлера) характерно умеренное повышение уровня связанного билирубина при нормальных показателях холестерина и общих липидов. Назначение холестирамина и фенобарбитала при болезни Байлера приводит к временному уменьшению кожного зуда. Для семейного доброкачественного холестаза (болезни Саммерскилла) характерно рецидивирующее течение. Наблюдается чередование периодов выраженных клинических проявлений (от 2 месяцев до 2 лет) и ремиссии (от 1–6 месяцев до 8 лет). Для периода обострения характерно наличие желтухи, кожного зуда; моча приобретает темный цвет, кал обесцвечен. В крови обнаруживается высокая гипербилирубинемия, повышение уровня желчных кислот, активности щелочной фосфатазы, значительное повышение липидов и холестерина. При синдроме Ааженеса внутрипеченочный холестаз сохраняется на протяжении 1–6 лет. Выражены гипербилирубинемия, повышение активности щелочной фосфатазы, трансаминаз, β-липопротеидов, α2-глобулинов и гипопротеинемия. У больных часто развиваются геморрагические явления, анемия, рахит, наблюдается задержка роста, исчезающая после окончания периода холестаза.

Для лечения данного заболевания больным назначается диета, обогащенная белком, с низким содержанием жиров в виде триглицеридов, жирорастворимые витамины А, D, Е, К — парентерально. Эффективно применение холестирамина, фенобарбитала. При портальной гипертензии в сочетании с геморрагическим синдромом показана спленэктомия с наложением спленоренального или портокавального анастомоза.

Кисты общего желчного протока

Чаще всего первые признаки заболевания развиваются в возрасте 3–5 лет. У больных отмечаются приступообразная боль в животе, перемежающаяся желтуха, на фоне ее нарастания усиливаются боли в животе, повышение температуры тела, ослабление окрашивания кала, потемнение мочи. Возможно более раннее начало заболевания при наличии значительного сужения дистального отдела желчного протока в сочетании с явлениями холангита. Дети старшего возраста жалуются на ощущение дискомфорта, тяжести в эпигастральной области, тошноту. У части больных может развиваться картина «острого живота». При пальпации живота у нижнего края печени определяется опухолевидное образование эластической консистенции без четких контуров, размеры которого увеличиваются в период обострения. Повышение температуры тела свидетельствует о присоединении воспаления. Возможны разрывы и перфорация кист с развитием острого перфоративного перитонита, злокачественное перерождение стенки кисты.

Для диагностики наибольшее значение имеет холангиография, при которой определяется врожденное расширение общего желчного протока. Интенсивная желтуха препятствует проведению холангиографии. При дуоденальном зондировании характерно выделение большого количества темной желчи (порция В) и уменьшение опухолевидного образования после введения через зонд в просвет кишки холекинетиков (сульфата магния, оливкового масла). Возможно применение радиоизотопных методов. При этом можно обнаружить накопление изотопа в расширенном протоке. При помощи сонографии — выявить кисту, определить ее размеры и взаимоотношение с окружающими тканями. Особенно информативно это исследование при отсутствии клинических проявлений аномалии и при небольших размерах кисты.

Дифференциальная диагностика проводится с вирусным или врожденным гепатитом, эхинококкозом, кистами различной локализации (печени, брыжейки, сальника), опухолью Вильмса, правосторонним гидронефрозом, желчнокаменной болезнью, атрезией желчных протоков, ретроперитонеальными опухолями, заболеваниями, протекающими с увеличением лимфоузлов (лимфогрануломатоз, лимфосаркома и др.).

Болезнь Кароли (множественные кистозные расширения внутрипеченочных желчных протоков). Выделяют изолированные кистозные расширения внутрипеченочных желчных протоков и их сочетание с фиброхолангиокистозом печени. Изолированное расширение протоков проявляется симптомами хронического холангита; в расширенных протоках обнаруживаются конкременты при отсутствии синдрома портальной гипертензии. В период обострения больных беспокоят боли в правом подреберье, анорексия, повышение температуры тела, кожный зуд. Возможно наличие умеренно выраженной желтухи, увеличенной болезненной печени, повышение уровня билирубина, активности трансаминаз, щелочной фосфатазы.

Основными методами диагностики являются сонография, компьютерная томография, холангиография, пункционная биопсия печени (рис. 2а, б).

Для лечения показано назначение антибиотиков, желчегонных средств. В отдельных случаях (при относительно локализованном процессе) выполняют сегментарную резекцию печени или лоб­эктомию.

Аномалии печеночных протоков характеризуются впадением в шеечный отдел желчного пузыря правого или обоих печеночных протоков, в связи с чем желчь из печени, минуя общий печеночный проток, попадает непосредственно в желчный пузырь, пузырный, а затем общий желчный проток.

Добавочные желчные протоки встречаются достаточно часто и могут открываться в любой участок внепеченочной желчевыводящей системы или соединять внепеченочные желчные протоки при отсутствии связи с печенью.

Аномалии общего желчного протока характеризуются удвоением или эктопией его выходного отверстия. Протекают бессимптомно и обнаруживаются при проведении оперативного вмешательства в связи с заболеванием желчного пузыря.

Удлиненный пузырный проток приводит к развитию дискинезий желчевыводящих путей, холецистохолангита, который может осложняться перитонитом.

Изменение уровня впадения пузырного протока предрасполагает к нарушению оттока желчи и развитию холецистохолангита.

Отсутствие пузырного протока характеризуется наличием в шеечном отделе желчного пузыря широкого просвета, соединяющего полость желчного пузыря с общим желчным протоком.

Гипоплазия и фиброз пузырного протока характеризуется наличием изгибов и сужения его просвета на всем протяжении. Это способствует развитию дискинетических расстройств желчевыводящих путей или хронического холецистохолангита.

Аномалии желчного пузыря

Выделяют несколько вариантов аномалий желчного пузыря: а) аномалии формы (перегибы, перегородки, желчный пузырь в виде бычьего рога, крючковидный, S-образный, роторообразный, в виде фригийского колпака); б) аномалии положения (внутрипеченочное, интерпозиция, инверсия, дистопия, ротация); в) аномалии количества (агенезия, удвоение, дивертикулы); г) аномалии размеров (гипогенезия, гигантский желчный пузырь).

Агенезия — изолированное отсутствие желчного пузыря. Это состояние встречается редко, в основном у девочек, и сопровождается компенсаторным расширением общего желчного протока. Заболевание чаще протекает бессимптомно. У детей старшего возраста отмечается склонность к развитию дискинетических расстройств желчевыводящих путей, холангита и холелитиаза в связи с развитием склеротических процессов в сфинктере Одди. Основным методом диагностики является рентген-исследование. При этом на рентгенограммах отсутствует тень желчного пузыря (симптом «немого» пузыря) и определяется расширение общего желчного протока.

Добавочный (удвоенный) желчный пузырь характеризуется наличием двух желчных пузырей с самостоятельными пузырными протоками или разделенного пузыря, состоящего из двух камер с общим выводным протоком. Клинические проявления часто отсутствуют. Выявление аномалии чаще происходит случайно при проведении рентгенологического или сонографического исследования. Однако со временем могут появляться жалобы на ощущение тяжести в животе после приема пищи. Причиной болевого синдрома являются дискинетические явления из-за разницы давления в желчных пузырях или камерах разделенного пузыря. Возможно развитие воспалительных изменений, холелитиаза, формирование водянки желчного пузыря. Для постановки диагноза используется сонография в сочетании с рентгенологическим исследованием. Лечение направлено на улучшение оттока желчи, ликвидацию воспаления, предупреждение камнеобразования.

Внутрипеченочный желчный пузырь является частым отклонением. Самостоятельная аномалия не имеет клинических проявлений. Отмечается склонность к холелитиазу. Клиническая картина холецистохолангита в данном случае имеет ряд особенностей. Наблюдается преобладание печеночной симптоматики: быстрое увеличение печени, нарастание желтухи и ферментемии. При развитии острого холецистита симптоматика напоминает абсцесс печени. Ультразвуковое исследование выявляет контуры желчного пузыря, окруженного паренхимой печени. По показаниям проводится холецистостомия или холецистэктомия.

Подвижный желчный пузырь со всех сторон покрыт брюшиной и соединен с печенью брыжейкой. Этим и определяется его подвижность. Характер клинических проявлений определяется развитием заворота пузыря и его степенью. Обычно это интенсивные приступо­образные боли в верхнем отделе живота, сопровождающиеся тошнотой и рвотой. Если развивается некроз желчного пузыря, появляется картина острого перитонита с повышением температуры тела до высоких цифр, разлитой болью в животе, рвотой, положительными симптомами раздражения брюшины. Для диагностики наиболее информативна холецистография, которую нужно проводить в вертикальном и горизонтальном (на спине) положении, также можно использовать сонографию. В такой ситуации необходимо неотложное хирургическое вмешательство.

Среди аномалий величины чаще всего встречается гипоплазия желчного пузыря, обычно в сочетании с гипоплазированным пузырным протоком. Чаще это наблюдается при муковисцидозе. Клинические проявления отсутствуют. При увеличенном желчном пузыре возможно развитие дискинетических расстройств и воспалительных изменений, что приводит к нарушению пассажа желчи. В ряде случаев показано хирургическое лечение.

Аномалии формы — перетяжки или перегибы желчного пузыря, приводящие к его деформации. При перегибе продольная ось нарушается, пузырь сворачивается в виде улитки, возможна фиксация его спайками к двенадцатиперстной кишке или поперечному отделу ободочной. При перетяжке возникают сужения желчного пузыря по всей окружности или ее части. Чаще всего перетяжки и перегибы носят врожденный характер. В большинстве случаев это связано с диспропорцией роста желчного пузыря и его ложа. Деформации желчного пузыря играют важную роль в нарушении пассажа желчи. Вызванные этим застойные явления со временем приводят к развитию дистрофических изменений в стенке пузыря, его сократительной функции. Различные варианты деформаций желчного пузыря препятствуют нормальной функции органа и нарушают моторику преимущественно по гипотоническому типу. Одним из наиболее важных факторов, влияющих на функцию полого органа, является строение выходного отдела, путь оттока. Врожденная или приобретенная патология в шеечно-протоковой зоне рано и значительно отражается на функциональной способности всего органа. В стадии компенсации при сонографическом исследовании можно наблюдать нормальную сократительную способность пузыря или гиперкинетическую дискинезию. Однако резервы пузыря быстро истощаются, он становится большим и дряблым. Хроническое нарушение оттока желчи может привести к развитию холецистита, камне­-образованию. В клинической практике не всегда можно решить вопрос, являются имеющиеся деформации врожденными или приобретенными. Приобретенные деформации, в отличие от врожденных, разнообразны, иногда причудливы. Контуры пузыря при этом неровные, довольно часто обнаруживаются остроконечные выступы. Для проведения дифференциальной диагностики используется сонография после приема желчегонного завтрака. Если имеется врожденный перегиб, необычная форма желчного пузыря сохраняется, а если перетяжка обусловлена перихолециститом — форма пузыря меняется.

Аномалии формы желчного пузыря могут быть связаны с наличием его дивертикула. Дивертикул представляет собой мешковидное выпячивание стенки пузыря на ограниченном участке. Само выпячивание развивается в результате деятельности желчного пузыря. Основой для этого является локальное отсутствие эластического каркаса стенки. Клинически данная патология может проявиться болевыми ощущениями вследствие застоя желчи. Чем уже отверстие между дивертикулом и полостью пузыря, тем более вероятен застой. Это способствует развитию воспаления и холелитиаза. Сонографически и при холеграфии выявляется четко очерченное дополнительное образование, не отделяющееся от тени пузыря при полипозиционном исследовании. После приема желчегонного завтрака дивертикул сокращается заметно медленнее в сравнении с желчным пузырем. Основное направление лечения — коррекция дискинезии и предупреждение воспаления. 

У 283 + И

7. Пороки развития брюшной стенки и органов брюшной полости. Гастрошизис. Эмбриональная грыжа пупочного канатика. Роль антенатальной диагностики. Клинические проявления порока. Понятие висцеро-абдоминальной диспропорции. Обоснование лечебной тактики. Сроки и способы коррекции аномалий.

Грыжа пупочного канатика

Грыжей пупочного канатика, пуповинной грыжей, а также эмбри­ональной грыжей (omphalocele) называют порок развития, при кото­ром к моменту рождения ребёнка часть органов брюшной полости располагается внебрюшинно — в пуповинных оболочках, состоящих из амниона, вартонова студня и первичной недифференцированной брюшины (рис. 5-5).

В раннем эмбриогенезе в результате несовпадения «критических периодов развития» кишечника и брюшной полости последняя не может вместить быстро увеличивающиеся в объёме кишечные петли. Располагаясь внебрюшинно, в пуповинных оболочках, они проходят временную стадию «физиологической эмбриональной грыжи», а за­тем, осуществив «процесс вращения», возвращаются в увеличиваю­щуюся брюшную полость. В результате нарушения процесса враще­ния кишечника, недоразвития брюшной полости или нарушения замыкания брюшной стенки часть органов остаётся в пуповинных оболочках, ребёнок рождается с грыжей пупочного канатика.

В зависимости от времени остановки развития передней брюшной стенки различают два основных вида пуповинных грыж: эмбрио­нальные и фетальные. При эмбриональных грыжах печень не имеет фиброзной оболочки (глиссоновой капсулы) и срастается с оболоч­ками пуповины.

Популяционная частота 1 на 6000 новорождённых. Примерно у 65% детей с эмбриональной грыжей наблюдают сочетанные пороки: при больших грыжах — пороки развития сердца (например, тетраду Фалло), а при малых — дивертикул Меккеля, необлитерированный желточный проток и урахус, пороки почек, атрезию ануса, синдром Беквита—Видеманна.

Классификация

Грыжи пупочного канатика подразделяют следующим образом.

• По размерам:

36. небольшие (до 5 см);

37. средние (до 10 см);

38. большие (более 10 см).

• По состоянию грыжевых оболочек:

39. неосложнённые (неизменённые грыжевые оболочки);

40. осложнённые (разрыв оболочек, инфицирование).

Клиническая картина

При осмотре ребёнка обнаруживают, что часть органов брюшной полости находится в пуповинных оболочках. Размеры грыжевого мешка варьируют от небольших (2—5 см) до гигантских (15—20 см). Грыжевые ворота — расширенное пупочное кольцо, размеры которо­го колеблются от 1—2 см до гораздо больших. Грыжа может быть удли­нённой с узкими воротами либо полушаровидной. Пуповина пере­ходит в грыжевой мешок, в котором располагаются три пупочных сосуда. Содержимым грыжевого мешка могут быть кишечник, желу­док, печень. При дефекте диафрагмы наблюдают эктопию сердца.

В первые часы после рождения пуповинные оболочки, образующие грыжевой мешок, бывают блестящими, прозрачными, белесоватого цвета. Однако уже к исходу первых суток они высыхают, мутнеют, затем инфицируются и покрываются фибринозными наложениями. Если не проводить мероприятия по профилактике и лечению инфи­цирования оболочек, могут развиться СКН, перитонит и сепсис. При разрыве оболочек в родах наступает эвентрация внутренних органов, развивается перитонит.

Тяжесть состояния ребёнка зависит от размеров грыжи, степени недоношенности и незрелости, сочетанных пороков развития, нару­шений гемодинамики и микроциркуляции. В связи с высокой часто­той сочетанных пороков сердца, почек, синдрома Беквита—Видеман­на для большинства детей характерно состояние полицитемии со зна­чительным повышением показателей гематокрита и гемоглобина.

Диагностика

Распознавание грыжи пупочного канатика не представляет затруд­нений. В настоящее время возможна пренатальная ультразвуковая ди­агностика пуповинной грыжи.

В связи с высокой частотой сочетанных пороков развития необ­ходимо всестороннее обследование.

Лечение

Лечение детей с грыжами пупочного канатика начинают сразу по установлению диагноза. Применяют два метода лечения: оператив­ный и консервативный.

Радикальному оперативному вмешательству подлежат новорож­дённые с малыми и средними грыжами при хорошо сформирован­ной брюшной полости и отсутствии отягчающих факторов (таких, как глубокая недоношенность, родовая травма, сепсис). Операция сво­дится к иссечению пуповинных оболочек, вправлению внутренних органов и пластике передней брюшной стенки.

Консервативное лечение показано детям с большими размерами грыжи, недоразвитием брюшной полости, отягощённым преморбид- ным фоном. Сразу после рождения проводят обработку оболочек 2% спиртовым раствором йода, этиловым спиртом, 5% раствором пер­манганата калия с последующим наложением стерильных повязок. В результате ежедневных перевязок грыжевые оболочки превраща­ются в струп чёрного цвета, непроницаемый для инфекции. По мере появления грануляций происходит отторжение коагуляционного струпа, начинается краевая эпителизация. В этот период показаны повязки с препаратами, стимулирующими регенерацию (ируксолом, бальзамом Шостаковского, солкосерилом и др.). Грыжевой мешок постепенно покрывается эпителием, сморщивается, уменьшается в размерах, содержимое постепенно полностью погружается в брюш­ную полость при условии широких грыжевых ворот. Полная эпите­лизация происходит через 2—2,5 мес.

Если грыжевые ворота узкие и содержимое не имеет возможности перемещаться в брюшную полость, рассекают апоневроз по срединной линии от мечевидного отростка до грыжевых ворот без вскрытия брю­шины и грыжевых оболочек. Далее проводят консервативное лечение.

Для сокращения сроков консервативного лечения широко исполь­зуют метод постепенного погружения внутренних органов в брюш­ную полость с поэтапной перевязкой от дна грыжевого мешка. Пос­ле консервативного лечения формируется вентральная (подкожная) грыжа.

Прогноз

Прогноз при грыжах пупочного канатика всегда серьёзный, осо­бенно у незрелых детей с сочетанными пороками развития. Дети, ус­пешно оперированные в периоде новорождённое™, в дальнейшем растут и развиваются нормально.

Гастрошизис

Гастрошизис, или внутриутробная эвентрация внутренних орга­нов, — тяжёлый порок развития, характеризующийся дефектом пе­редней брюшной стенки не более 2—3 см в диаметре. Этот дефект почти всегда локализуется справа от пуповины, причём пупови­на выходит нормально. Грыжевой мешок никогда не образуется. Че­рез дефект в передней брюшной стенке выпадает короткий, не со­вершивший поворот отдел средней кишки, кровоснабжаемый верхней брыжеечной артерией. Кишка короче обычной и в 3—4 раза больше в диаметре, стенки кишки отёчные, серозные оболочки мутные, отме­чают признаки внутриутробного перитонита.

Гастрошизис выявляют у 1 из 5000 новорождённых. Сочетанные пороки встречают редко. Дети часто рождаются недоношенными и незрелыми.

Клиническая картина

При осмотре ребёнка обнаруживают кишечные петли с утолщён­ной стенкой, увеличенные в диаметре, часто спаянные друг с другом (рис. 5-6). Отёку кишечной стенки способствуют сдавление её узки­ми краями дефекта брюшной стенки, нарушение венозного и лим­фатического оттока. Просвет кишки заполнен густым и вязким ме- конием. Брюшная полость резко недоразвита.

При прохождении плода по родовым путям эвентрированные внут­ренние органы подвергаются дополнительным повреждениям (кро­воизлияния, разрывы, инфицирование). Тяжесть состояния новорож­дённых после рождения обусловлена болевым (перитонеальным) шоком и анурией.

Диагностика

Диагноз обычно не вызывает затруднений. Большое значение име­ют внутриутробная диагностика этого порока и планирование опе­ративного родоразрешения.

Дифференцировать гастрошизис необходимо с грыжей пупочно­го канатика при разрыве её оболочек в момент родов. При гастроши- зисе нет грыжевого мешка.

Лечение

Сразу после рождения ребёнка выпавшие внутренние органы не­обходимо погрузить в стерильный пластиковый пакет, провести про­тивошоковые мероприятия, ввести антибактериальные препараты. Оперативное вмешательство проводят после выведения ребёнка из шока и восстановления диуреза.

Сложность хирургического лечения заключается в том, что резко недоразвитая брюшная полость часто не в состоянии вместить отёч­ные и утолщённые кишечные петли. В связи с этим, если удаётся, над внутренними органами ушивают растянутую брюшную стенку либо накрывают кишечные петли стерильным пластиковым пакетом, фиксированным в брюшной полости металлическим кольцом. В пос­леоперационном периоде проводят постепенное вправление внутрен­них органов с перевязкой пластикового пакета от дна. После того как все органы погружены в брюшную полость, производят отсроченную пластику брюшной стенки. В связи с трофическими расстройствами и текущим перитонитом длительно не налаживается пассаж пищи по кишечнику, требуются рациональное парентеральное питание и ин­тенсивная терапия.

Прогноз

Прогноз хуже, чем при эмбриональной грыже, хотя в последние годы благодаря проводимой рациональной интенсивной терапии ле­тальность уменьшается и у этой группы больных.

У 293 296

8. Пороки развития брюшной стенки и органов брюшной полости. Свищи пупка: свищи желточного и мочевого протоков. Этиология. Классификация. Клинические особенности. Осложнения. Диагностика. Лечение.

 Мочевой проток (урахус) — трубчатое образование, исходящее из верхушки мочевого пузыря и идущее к пупку между брюшиной и поперечной фасцией живота. У эмбриона он служит для отведения первичной мочи в околоплодные воды.

На IV–V месяце внутриутробного развития мочевой проток облитерируется, превращаясь в срединную пупочную связку. Однако в ряде случаев, особенно у недоношенных детей, он может остаться открытым к моменту рождения, и его облитерация происходит на первом году жизни. При задержке облитерации мочевой проток может остаться открытым на всём протяжении (пузырно-пупочный свищ) или отдельных участках.

Пузырно-пупочный свищ

Пузырно-пупочный свищ — наиболее частая аномалия мочевого протока. Клинически он проявляется выделением мочи из пупка, циститом. Длительное существование свища может осложниться пиелонефритом и камнеобразованием в мочевом пузыре.

Диагностика

Диагноз подтверждают пробой с индигокармином. Раствор красителя вводят по мочеиспускательному каналу в мочевой пузырь или внутривенно: при этом из свища выделяется окрашенная моча. Раствор индигокармина можно вводить в свищ, тогда подсинённая моча будет выделяться из уретры. Рентгенологически диагноз подтверждают при цистографии или фистулографии.

Лечение

Лечение заключается в иссечении мочевого протока на всём протяжении.

Желчный проток

В первые недели внутриутробного развития человека функционируют эмбриональные протоки — желточный и мочевой, которые входят в состав пупочного канатика. Первый служит для питания эмбриона, соединяя кишечник с желточным мешком, по второму осуществляется отток мочи в околоплодные воды.

На 3—5-ом месяце внутриутробной жизни наблюдается обратное развитие протоков. Мочевой проток, в частности, полностью атрофируется и превращается в срединную связку, располагающуюся с внутренней поверхности передней брюшной стенки.

Возможны различные нарушения облитерации желточного протока. В зависимости от того, в какой степени и на каком уровне сохранился необлитерированный проток, различают 1) свищи пупка полные и неполные, 2) дивертикул подвздошной кишки, 3) энтерокистому.

Полный свищ пупка

Полные свищи пупка возникают в тех случаях, когда желточный проток остается открытым на всем протяжении. При этом состоянии содержимое подвздошной кишки выделяется через пупочную ранку.

Клиника и диагностика. В случае необлитерирован-ного желточного протока при рождении ребенка обращают внимание на аномально утолщенный пупочный канатик и несколько расширенное пупочное кольцо. Отпадение пуповины чаще задерживается, а после того как это произошло, в центре пупочной ямки обнаруживается свищевое отверстие с яркой слизистой оболочкой и кишечным отделяемым.

В тех случаях, когда свищ широкий и достаточно длинный, при беспокойстве ребенка может возникнуть эвагинация кишки, сопровождающаяся кишечной непроходимостью. Раннее отсечение пуповины на 2—3-й сутки жизни в случае необлитерированного желточного протока часто осложняется эвентрацией кишечных петель через дефект брюшины в пупочной ямке Кишечная петля, ущемленная в пупочном кольце, может некротизироваться.

Диагноз полного свища пупка нетруден и при широком свище ставится на основании характерных выделений. Ценным диагностическим приемом является фистулография.

Лечение. Единственный способ лечения полных свищей пупка — оперативное вмешательство, которое во избежание осложнении (эвагинация, инфицирование, кровотечение) производят сразу после установления диагноза.

Операция заключается в иссечении свищевого хода на всем протяжении от пупка до подвздошной кишки лапароюмным доступом.

Неполный свищ пупка

Неполные свищи пупка образуются при нарушении облитерации дистального отдела желточного протока и наблюдаются значительно чаще полных.

Клиника и диагностика. Характерны скудные выделения из пупочной ямки, вследствие чего детей длительно лечат по поводу «мокнущего пупка». При присоединении инфекции отделяемое становится гнойным. Осмотр пупочной ямки позволяет обнаружить среди необильных грануляций точечное свищевое отверстие со скудным отделяемым. Для подтверждения диагноза производят зондирование свищевого хода. Если пуговчатый зонд удается провести на глубину 1—2 см, диагноз свища становится несомненным.

Дифференциальный диагноз необходимо проводить с фунгусом пупка, для которого характерно разрастание грануляционной ткани на дне пупочной ямки из-за инфицирования и задержки эпителизации.

Лечение неполного свища пупка всегда начинают с таких консервативных мероприятий, как ежедневные ванны со слабым раствором перманганата калия, обработка свищевого хода раствором перекиси водорода и 3% настойкой йода, повязки с антисептиками (1% раствор хлорофилипта). В случае неэффективного консервативного лечения показана операция, начиная с 6-месячного возраста.

У 283 + И

9. Пороки развития, проявляющиеся острой дыхательной недостаточностью. Диафрагмальные грыжи. Классификация. Врожденная лобарная эмфизема. Клинико-рентгенологическая картина. Патанатомическое обоснование понятия «асфиктическое ущемление». Врачебная тактика. Показания к предоперационной подготовке. Сроки и способы оперативной коррекции пороков. Послеоперационное ведение.

Диафрагмальные грыжи

Под диафрагмальными грыжами понимают перемещение органов брюшной полости в грудную клетку через дефект в диафрагме. В от­личие от других грыж, они не всегда имеют грыжевой мешок.

У детей в основном выявляют врождённые грыжи — пороки раз­вития диафрагмы. Частота возникновения диафрагмальных грыж ко­леблется в больших пределах — от 1 на 2000 до 1 на 4000 новорождён­ных; при этом не учитывают большую группу мертворождённых с пороками развития диафрагмы.

Классификация

Порок начинает формироваться у эмбриона на 4-й неделе геста­ции, когда образуется зачаток перегородки между перикардиальной полостью и туловищем зародыша. Недоразвитие мышц в отдельных участках грудобрюшной преграды приводит к возникновению грыж с мешком, стенки которого состоят из серозных покровов — брю­шинного и плевральных листков. Такие грыжи называют истинными. При ложных грыжах существует сквозное отверстие в диафрагме, об­разующееся в результате недоразвития плевроперитонеальной пере­понки или из-за разрыва её вследствие перерастяжения.

• Врождённые диафрагмальные грыжи:

41. диафрагмально-плевральные (ложные и истинные);

42. парастернальные;

43. френоперикардиальные;

44. грыжи пищеводного отверстия.

• Приобретённые грыжи — травматические.

Наиболее часто у детей возникают диафрагмально-плевральные грыжи и грыжи пищеводного отверстия диафрагмы. Парастерналь­ные грыжи встречают значительно реже, а френоперикардиальные, в сущности, можно считать казуистикой.

Парезы диафрагмы — отдельная нозологическая форма заболева­ния, не входящая в данную классификацию.

Диафрагмально-плевральные грыжи

Диафрагмально-плевральные грыжи могут быть как истинными, так и ложными. Чаще они бывают левосторонними. Ложные грыжи справа наблюдают очень редко. Истинные грыжи могут занимать ог­раниченную часть диафрагмы, быть значительными и полными. В последних случаях, когда выявляют высокое стояние всего купола диафрагмы с отсутствием мышечного слоя, этот вид диафрагмаль­ной грыжи называют релаксацией диафрагмы.

При ложных грыжах дефект в диафрагме чаще всего бывает ще­левидным, расположенным в рёберно-позвоночном отделе (грыжа

Бохдалека). В результате отсутствия грыжевого мешка при этих ви­дах диафрагмальных грыж происходит перемещение органов брюш­ной полости в грудную без ограничения, что чаше приводит к синд­рому внутри грудного напряжения. Подобная ситуация характерна и для истинных грыж, когда отмечают высокое стояние диафрагмы.

Парастернальные грыжи

Парастернальные грыжи обычно имеют грыжевой мешок и раз­деляются на загрудинные и загрудинно-рёберные. Эти грыжи про­никают в грудную полость через истончённый в переднем отделе участок диафрагмы (щель Ларрея). Грыжу, которая больше распо­лагается справа от грудины, некоторые авторы называют грыжей Морганьи.

Френоперикардиальная грыжа

Френоперикардиальная грыжа —* ложная грыжа с дефектом, рас- ! положенным в сухожильной части диафрагмы и прилегающем к нему перикарде. Через этот дефект петли кишок могут перемещаться в полость перикарда; иногда возможно обратное явление — вывихива­ние сердца в брюшную полость.

Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы

Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы разделяются на две большие группы — параэзофагеальные и эзофагеальные. Для пара- эзофагеальных грыж характерно смещение желудка вверх с его рас­положением рядом с пищеводом. При эзофагеальных грыжах пище­водно-желудочный переход располагается выше уровня диафрагмы. При этом степень смещения желудка может быть разной и даже ме­няться в зависимости от положения ребёнка и объёма заполнения желудка.

Сопутствующие пороки

Тяжесть состояния и выраженность клинических проявлений обусловлены не только степенью и объёмом органов, перемещённых в грудную полость, но и сочетанными пороками развития. При ди­афрагмально-плевральных грыжах часто встречают недоразвитие лёгких, пороки сердца, ЦНС и ЖКЛГ. Особая тяжесть определяется степенью недоразвития лёгких и морфофункциональными наруше­ниями в них, приводящими к нарушению кровообращения в малом круге с развитием гипертензии и возникновением шунта «справа- налево» со сбросом крови на уровне артериального протока или же внутрисердечно. Не исключено шунтирование крови в лёгких за счёт функционирующих фетальных коммуникаций. Дети с подобными тя­жёлыми пороками развития нередко рождаются мёртвыми или поги­бают вскоре после рождения.

Клиническая картина

Каждый вид диафрагмальных грыж имеет довольно специфичес­кую симптоматику, хотя можно выделить два ведущих симптомоком- плекса: сердечно-лёгочные нарушения, возникающие при диафраг­мально-плевральных грыжах, сопровождающихся внутригрудным напряжением, и желудочно-пищеводный рефлюкс при грыжах пи­щеводного отверстия диафрагмы.

При ложных диафрагмально-плевральных грыжах или истинных грыжах со значительным выбуханием грыжевого мешка в плевраль­ную полость, когда туда перемещается почти весь кишечник, клини­ческие проявления дыхательной недостаточности возникают рано. Сразу после рождения или через несколько часов развиваются одыш­ка и цианоз. Кожные покровы и слизистая оболочка тёмно-синего и даже «чугунного» цвета. Острая дыхательная недостаточность про­грессирует очень быстро. При осмотре помимо цианоза обращает на себя внимание асимметрия грудной клетки с выбуханием стороны поражения (обычно слева) и отсутствием экскурсии этой половины. Очень характерный симптом — запавший ладьевидный живот. Пер- куторно над соответствующей областью грудной клетки определяют тимпанит, при аускультации — резкое ослабление дыхания. Сердеч­ные тоны (при левосторонней грыже) слева почти не определяются, справа же они громкие, что указывает на смещение сердца в здоро­вую сторону. Иногда через грудную стенку удаётся выслушать перис­тальтику перемещённых петель кишок и шум плеска.

При грыжах меньшего размера клинические проявления менее вы­ражены, респираторные нарушения в виде цианоза и одышки чаще развиваются при беспокойстве, крике, кормлении или изменении по­ложения ребёнка. Иногда ухудшение в состоянии возникает у детей ясельного и даже школьного возраста на фоне кажущегося полного здоровья, когда происходят ущемление стенки желудка в грыжевых

воротах или его заворот. При этом ребёнок жалуется на неопределён­ную боль в животе, появляются тошнота и рвота, постепенно усили­вается беспокойство.

При истинных малых диафрагмальных грыжах, особенно при вы­пячивании ограниченной части диафрагмы справа, когда содержи­мое составляет внедрившийся участок печени, клинические симпто­мы отсутствуют. Дети ничем не отличаются от здоровых, хорошо развиваются, не отставая от своих сверстников. При подобных гры­жах, локализующихся слева, несмотря на отсутствие видимых кли­нических проявлений, существует некоторое смещение сердца с его ротацией, что может вызвать скрытые сердечно-сосудистые наруше­ния. Для их выявления следует проводить пробы с функциональны­ми нагрузками и дополнительные методы исследования.

При парастернальных грыжах симптомы не выражены и непосто­янны, чаще их выявляют у детей ясельного или школьного возраста,

когда они начинают жаловаться на болезненные неприятные ощу­щения в эпигастральной области. Иногда возникают тошнота и рво­та. Респираторные и сердечно-сосудистые нарушения для этого вида грыж нехарактерны. Почти в половине всех случаев дети жалоб не предъявляют. При помощи перкуссии и аускультации удаётся опре­делить в этой зоне тимпанит и ослабление сердечных тонов.

При грыжах пищеводного отверстия диафрагмы, особенно при эзофагеальной форме, клинические проявления связаны с наличием желудочно-пищеводного рефлюкса, возникающего в результате на­рушения функции кардиального отдела пищевода (возникает реф- люкс-эзофагит). При параэзофагеальной форме симптомы заболева­ния часто связаны не с наличием желудочно-пищеводного рефлюкса, а зависят от нарушения эвакуации пищи из желудка, его перегиба, заворота, травмы; возможны сердечно-сосудистые нарушения из-за смещения и сдавления сердца. Иногда параэзофагеальные грыжи вы­являют случайно при рентгенологическом исследовании.

Диагностика

Диагностика диафрагмальных грыж не всегда проста. Наибольшее значение следует придавать рентгенологическому исследованию. Для диафрагмально-плевральных грыж характерны кольцевидные про­светления над всей левой половиной грудной клетки, обычно имею­щие пятнистый рисунок; прозрачность этих полостей более выраже­на на периферии (рис. 4-47). Характерна изменчивость положения и форм участков просветления и затенения, что можно видеть при срав­нении двух рентгенограмм, сделанных в разное время.

Смешение органов средостения и сердца зависит от количества кишечных петель, пролабировавших в грудную полость. У новорож­дённых и детей первых месяцев жизни смешение бывает столь зна­чительным, что при этом даже не удаётся выявить тень коллабиро- ванного лёгкого.

Отличить ложную диафрагмальную грыжу от истинной трудно, особенно если плевральная полость заполнена внедрившимися пет­лями кишок. Обычно при истинных грыжах удаётся рентгенологи­чески проследить верхний контур грыжевого мешка, ограничиваю­щий пролабировавшие петли кишечника в грудную полость.

Если состояние больного позволяет и существуют трудности в диф­ференциальной диагностике с такими заболеваниями, как поликис- тоз лёгкого или ограниченный пневмоторакс, следует провести кон- трастирование ЖКТ сульфатом бария. При этом чётко устанавливают, какой отдел кишечника находится в грудной полости. Иногда быва­ет достаточно катетеризации желудка. Подобная манипуляция может ’ J в некоторой степени облегчить состояние больного, так как при этом происходит декомпрессия желудка.

При расположении истинной грыжи справа обычно её содержи­мым бывает часть печени, поэтому рентгенологически тень грыже­вого выпячивания будет иметь плотную интенсивность, сливающу­юся в нижних отделах с основной тенью печени, а верхний контур грыжи будет сферическим, т.е. создаётся впечатление наличия плот­ной округлой опухоли лёгкого, примыкающей к диафрагме.

Дифференциальная диагностика

Для дифференциальной диагностики можно использовать УЗИ и КТ. При парастернальной грыже диафрагмы выявляют тень полу­овальной или грушевидной формы с крупноячеистыми кольцевид­ными просветлениями, проецирующимися на тень сердца в прямой проекции. В боковой проекции тень грыжи как бы вклинивается меж­ду тенью сердца и передней грудной стенкой. Рентгенологически от­личить парастернальную грыжу от френоперикардиальной не пред­ставляется возможным. При парастернальных грыжах для установления грыжевого содержимого проводят рентгеноконтрасг- ное исследование ЖКТ с бариевой взвесью. Лучше начинать с ирри- гографии, так как чаще всего содержимым грыжи бывает поперечно­ободочная кишка.

Рентгенографическая картина грыж пищеводного отверстия ди­афрагмы зависит от их формы. При параэзофагеальных грыжах в грудной полости справа или слева от срединной линии выявляют полость с уровнем жидкости, при этом газовый пузырь желудка, на­ходящийся в брюшной полости, уменьшен или отсутствует. Контра­стное исследование с бариевой взвесью выявляет желудок типа «пе­сочных часов», верхний отдел которого располагается в грудной полости, а нижний — в брюшной, причём бариевая взвесь может переливаться из одного отдела желудка в другой. Эзофагеальную грыжу, как правило, удаётся обнаружить лишь при контрастиро­вании ЖКТ.

Лечение

Лечение врождённых диафрагмальных грыж оперативное. Исклю­чение составляют бессимптомно протекающие небольшие грыжи, ло­кализующиеся справа, когда содержимым бывает часть печени. Сроч­ность лечения зависит от выраженности симптомов дыхательной недостаточности и сердечно-сосудистых расстройств.

Обычно при ложных диафрагмально-плевральных или истинных больших грыжах респираторные и сердечно-сосудистые нарушения настолько выражены, что необходима довольно длительная предо­перационная подготовка, заключающаяся в декомпрессии желудка катетером, назотрахеальной интубации, переводе ребёнка на ИВЛ с созданием положительного давления на выдохе, которое должно быть минимальным — не более 20 см вод.ст., в противном случае может развиться пневмоторакс. Устраняют метаболические расстройства. Инфузионная и лекарственная терапия должна быть направлена на улучшение реологических свойств крови и восстановление гомеос­таза. При этом очень важно применять лекарственные средства, сни­жающие давление в малом круге кровообращения (допамин). Следу­ет подчеркнуть, что дети с подобными расстройствами очень плохо переносят транспортировку, поэтому указанную терапию следует на­чинать в родильном доме и продолжать в специальных машинах. Толь­ко после улучшения гомеостаза, устранения сердечно-сосудистых расстройств и гипоксии ребёнка можно оперировать.

Принцип оперативного вмешательства заключается в низведении органов в брюшную полость, ушивании дефекта диафрагмы при лож­ных диафрагмальных грыжах и пластики диафрагмы при истинных грыжах. Иногда при аплазии диафрагмальных мышц и наличии толь­ко плеврального листка используют пластический материал. Опера­цию можно выполнить как через брюшную, так и через грудную по­лость, но чрезвычайно важно, чтобы в послеоперационном периоде не было значительного внутрибрюшного давления, поэтому во вре­мя операции проводят декомпрессию Ж КТ. В послеоперационном периоде осуществляют довольно длительную ИВЛ до улучшения по­казателей гемодинамики и гомеостаза.

Результаты операции связаны в основном с тяжестью состояния больного при поступлении и степенью недоразвития лёгкого. Кроме того, большое значение имеет качество транспортировки и подготов­ки новорождённого к операции. При тяжёлых сердечно-сосудис­тых и респираторных нарушениях детей доставляют в клинику в первые сутки после рождения, и прогноз более чем в 50% случаев небла­гоприятный.

При грыжах пищеводного отверстия диафрагмы срочность опера­ции зависит от выраженности клинических проявлений и эффектив­ности консервативного лечения. При параэзофагеальных грыжах на фоне отсутствия явных клинических симптомов операцию можно выполнить и по достижении ребёнком ясельного возраста. У детей с желудочно-пищеводным рефлюксом при отсутствии улучшения после консервативного лечения в течение 2—3 нед показано хирургическое лечение. В настоящее время эти вмешательства выполняют при ла­пароскопии.

Врождённая локализованная эмфизема

Этот порок развития характеризуется растяжением (эмфиземой) части лёгкого (чаще одной доли). Для его обозначения употребляют также термины «врождённая долевая эмфизема», «локализованная эм­физема», «обструктивная эмфизема», «гипертрофическая эмфизема». Истинные причины порока остаются невыясненными. Однако неко­торые авторы связывают его возникновение с аплазией хрящевых эле­ментов бронхов, гипоплазией эластических волокон и гладких мышц терминальных и респираторных бронхиол и другими нарушениями в структурных единицах лёгочной ткани. Эти факторы создают пред­посылки для возникновения клапанного механизма, способствующе­го чрезмерному вздутию соответствующей части лёгкого и развитию дыхательных нарушений.

Клиническая картина и диагностика

Клинические нарушения обусловлены наличием и выраженнос­тью симптомов дыхательной и сердечно-сосудистой недостаточности. В патогенезе дыхательной недостаточности играют роль следующие фак­торы: выключение из дыхательной функции большого объёма лёгочной ткани (отсутствие дыхательной функции в порочно развитом отделе лёгкого и коллабирование нормально сформированных отделов в ре­зультате сдавления их чрезмерно растянутыми отделами порочного лёг­кого), а также шунтирование крови в коллабированной части лёгкого.

Повышение внутригрудного давления и смешение средостения, нередко встречающиеся при этом пороке развития, становятся дру­гим патогенетическим механизмом, обусловливающим сердечно-со- судистые нарушения у таких больных.

Различают декомпенсированную, субкомпенсированную и ком­пенсированную формы врождённой долевой эмфиземы. При деком- пенсированной форме порок проявляет себя с рождения. Довольно часто при этом могут быть выражены общий цианоз, одышка, дыха­тельная асимметрия (отставание в акте дыхания вздутой половины грудной клетки), беспокойство ребёнка, частый сухой кашель, при­ступы асфиксии при кормлении.

Решающим в диагностике становится рентгенологическое ис­следование, при котором можно выявить повышение прозрачности лёгочной ткани вплоть до полного исчезновения лёгочного рисун­ка, смещение средостения, иногда с наличием «медиастинальной грыжи», поджатие здоровых отделов лёгкого в виде треугольной тени ателектаза. Последний признак чрезвычайно важен в диффе­ренциальной диагностике с пневмотораксом (рис. 4-23). Наиболее убедительные признаки локализации эмфиземы обнаруживают при КТ и радиоизотопном исследовании лёгких При компенсированной форме врождённой долевой эмфиземы перечисленные симптомы могут быть выражены крайне слабо, не­постоянны, заметны лишь опытному клиницисту. Нередко только возникновение воспалительных изменений в порочном отделе лёг­кого или коллабирование в других отделах становится поводом для рентгенологического обследования, позволяющего поставить точ­ный диагноз.

Лечение

Единственный правильный метод лечения этого порока разви­тия — оперативный (удаление порочно развитой доли).

И + У 249 У 192

10. Пороки развития центральной нервной системы. Спинномозговые грыжи у детей. Классификация. Клиника. Диагностика. Осложнения. Врачебная и хирургическая тактика.

Спинномозговая грыжа

Спинномозговая грыжа — тяжёлый порок развития, характери­зующийся врождённым незаращением задней стенки позвоноч­ного канала с одновременным грыжевым выпячиванием твёрдой мозговой оболочки, покрытым кожей и содержащим спинномоз­говую жидкость либо спинной мозг и/или его корешки. Комплекс анатомических и функциональных нарушений, возникающим при спинномозговой грыже, условно объединяют термином «миело- дисплазия».

Миелодисплазия — собирательное понятие, объединяющее боль­шую группу пороков развития спинного мозга с типичной лока­лизацией (синдром каудальной регрессии) и широким диапазоном проявлений, от рахишизиса до скрытых, сугубо тканевых изме­нений. Миелодисплазию подразделяют на две формы: органную (спинномозговые грыжи) и тканевую (к костным маркёрам послед­ней относят незаращение дужек позвонков, агенезию крестца и коп­чика, диастематомиелию и др.). Косвенные признаки тканевой формы миелодисплазии: участки кожной пигментации или депиг­ментации в пояснично-крестцовой области, очаги интенсивною оволосения, дермальный синус в верхней части межъягодичной складки.

Частота рождения детей со спинномозговой грыжей составляет 1 случай на 1000—3000 новорождённых. Порок развития на уровне шейного отдела позвоночника встречают в 3,2% случаев, грудного — в 18%, люмбосакрального — в 56%. Около 40% составляет корешко­вая форма (meningoradiculocele).

Достаточно часто эта патология сочетается с другими врождённы­ми аномалиями: гидроцефалией, диастематомиелией, синдромами Арнольда—Кияри и Клиппеля—Фейля, краниостенозом, незаращени­ем верхней губы, кардиопатией, пороками развития нижних моче­вых путей, атрезией ануса.

При врождённых мальформациях люмбосакрального отдела позвоночника (спинномозговой грыже, агенезии крестца и коп­чика, различных вариантах дисплазии люмбосакрального сочлене­ния, диастематомиелии и др.) на фоне разнообразных неврологи­ческих проявлений (недержания мочи и кала, снижения тонуса мышц тазового дна, нижних вялых параличей и парезов, трофи­ческих язв промежности и нижних конечностей) часто встречают варианты регионарного тканевого дисморфизма в виде геманги- ом, липом, липофибром и лимфангиом («синдром спинального диз- рафизма»).

В основе возникновения спинномозговой грыжи лежит порок развития спинного мозга, появляющийся как результат задержки закладки и замыкания медуллярной пластинки в мозговую труб­ку. Нарушается процесс развития и замыкания дужек позвонков, ко­торый в норме совместно с образовавшимися из эктодермы мяг­кими тканями и оболочками мозга, получившими начало из мезо­дермы, закрывает спинномозговой канал. В результате наличия костного дефекта задней стенки позвоночного канала под влия­нием повышенного давления ликвора в субарахноидальном про­странстве спинной мозг с корешками и оболочками выпячивается, формируя объёмное образование, частично или полностью покры­тое кожей.

Этиология этого порока развития изучена недостаточно. Большое количество физических, химических и биологических факторов, дей­ствуя на организм плода в период формирования позвоночника, мо­гут стать причиной этой врождённой мальформации. Варианты кау­дального дизэмбриогенеза представлены на рис. 3-19.

Классификация

В зависимости от степени недоразвития и участия отдельных эле­ментов спинного мозга и позвоночника в патологическом процессе различают несколько анатомических форм (рис. 3-20).

Менингоцеле

При этой форме порока выявляют незаращение дужек позвонков. Через дефект выпячиваются только оболочки спинного мозга. Со­держимое грыжевого мешка — спинномозговая жидкость без элемен­тов нервной ткани. Спинной мозг обычно не изменён и расположен

правильно. В неврологическом статусе возможны разнообразные варианты нарушений функции тазовых органов, явления дистально­го парапареза, паретические деформации стоп.

Менингорадикулоцеле

В состав грыжи входят корешки спинного мозга, часть которых сращена с внутренней стенкой грыжевого мешка. При этой форме порока развития часто наблюдают дополнительные интрамедулляр­ные образования в виде липом (липоменингоцеле), врождённых арах- ноидальных кист и т.д. Спинной мозг имеет обычное анатомическое расположение. Степень выраженности неврологической симптома­тики зависит от уровня поражения. Чем выше локализация дефекта позвоночника, тем более выражены неврологические «выпадения» со стороны органов малого таза и нижних конечностей.

Менингомиелоцеле

При этой форме помимо оболочек и корешков спинного мозга в грыжевое содержимое вовлечён непосредственно и спинной мозг. Обычно спинной мозг, выйдя из спинномозгового канала, проходит в грыжевой мешок и заканчивается в его центре в виде не замкнув­шейся в трубку зародышевой мозговой пластинки. Серое и белое ве­щество этого участка спинного мозга сформировано неправильно. При этой форме порока развития значительно выражены неврологи­ческие дефекты: у детей обычно выявляют тотальное недержание мочи и кала, вялый или спастический парапарез, паретическую де­формацию нижних конечностей.

Миелоцистоцеле

Миелоцистоцеле — самая тяжёлая форма грыж. При ней спинной мозг страдает особенно сильно, выпячиваясь вместе с оболочками че­рез дефект позвоночника. Истончённый спинной мозг растянут спин­номозговой жидкостью, скапливающейся в порочно расширенном Центральном канале, нередко мозг прилегает к внутренней стенке грыжевого мешка или сращён с ней. Для этой формы характерны тя­жёлые неврологические расстройства с нарушениями функций тазо­вых органов и парезом нижних конечностей. Миелоцистоцеле мо­жет располагаться в шейном, грудном и грудопоясничном отделах

позвоночника. Наиболее тяжёлые и необратимые неврологические выпадения регистрируют именно при этой форме порока развития.

Рахишизис

При этой патологии происходит полное расщепление мягких тка­ней, позвоночника, оболочек и спинного мозга. Спинной мозг, не сомкнувшийся в трубку, лежит в виде бархатистой массы красного цвета, состоит из расширенных сосудов и элементов мозговой ткани. Задний рахишизис нередко сочетается с передним (когда расщепле­ны не только дужки, но и тела позвонков) и тяжёлыми уродствами головного мозга и других органов. Наиболее часто рахишизис встре­чают в поясничной области. Дети с этой формой порока развития нежизнеспособны.

Spina bifida occulta

Spina bifida occulta — скрытый дефект дужек позвонков, когда от­сутствует грыжевое выпячивание. Наиболее частая локализация этой формы — крестцовый и поясничный отделы позвоночника. На уров­не незаращения дужек позвонков можно наблюдать различные па­тологические образования в виде плотных фиброзных тяжей, хря­щевой и жировой ткани, липом, фибром и др. При рентгенографии выявляют незаращение дужек, иногда и тел позвонков. Незаращение дужек позвонков, осложнённое опухолью (например, липомой, фиб­ромой), известно под названием spina bifida complicata. Липоматоз­ная ткань располагается под кожей, заполняет дефект в дужках по­звонков и может не только срастаться с оболочками спинного мозга, но и проникать в субарахноидальное пространство, где нередко ин­тимно срастается с корешками и спинным мозгом, расположенным ниже обычного уровня (интрарадикулярный рост).

Диастематомиелия

Диастематомиелия — аномалия позвоночника, характеризующа­яся наличием костного шипа (у части больных инверсия остистого отростка), сдавливающего и разделяющего спинной мозг на две по­ловины. Обычно аномалия имеет множество дополнительных дизра- фических признаков в виде гиперпигментации кожи и гипертрихоза над зоной поражения, короткой терминальной нити, сколиоза и т.д.

По средней линии позвоночника, обычно в поясничном отделе, определяют опухоль (размеры варьируют), покрытую часто истончён- щ ной в центре и рубцово-изменённой кожей. При резком истончении

кожи опухоль просвечивает. У её основания бывает расположен уча-

сток чрезмерного оволосения или сосудистое пятно. У основания

опухоли пальпируют несросшиеся дужки позвонков (рис. 3-21).

Расстройства чувствительности при врождённых пороках спинно-

го мозга складываются из сегментарных, проводниковых и корешко­

вых нарушений. Они могут проявляться анестезией, гипестезией, реже — гиперестезией. Различают следующие варианты неврологи-

ческих выпадении: анестезия промежности и нижних конечностей, отсутствие бульбокавернозного, анального, ахиллова, коленного, подошвенного и кремастерного рефлексов, что свидетельствует о со­четанном передне- и заднероговом типе поражения, а также о рас­пространённости миелодиспластического процесса. Тяжёлые трофические нарушения в виде трофических язв промежности и нижних

конечностей возникают у трети больных.

Характерно отставание развития одной из нижних конечностей (или обеих), что выражается в её укорочении, уменьшении размера стопы, мышечной атрофии, чрезмерной потливости или сухости кож­ных покровов, цианотичности, бледности, изменении температуры кожи. Причём при двусторонней патологии эти симптомы бывают выражены неодинаково справа и слева.

Тазовые расстройства присоединяются к уже имеющимся невро­логическим двигательным и чувствительным нарушениям. Однако следует иметь в виду, что нарушение функций тазовых органов (хро­нические запоры или слабость замыкательного аппарата прямой киш­ки с недержанием кала, тотальное недержание мочи, отсутствие по­зыва на мочеиспускание) может появиться и задолго до развития выраженной неврологической симптоматики.

Гидроцефалию встречают у 30% больных со спинномозговыми гры- жами. Своевременная нейросонография головного мозга позволяет чётко верифицировать диагноз и при наличии нарастающей внутри­черепной гипертензии провести вентрикуло-перитонеальное шунти­рование желудочков мозга и таким образом остановить нарастание Iгидроцефально-гипертензионного синдрома (рис. 3-22).

Недержание мочи — ведущий симптом в клинике миелодиспла- зии, возникающий в 90% случаев. Проявления этого признака раз­нообразны и встречаются в виде поллакиурии (с частотой мочеис­пусканий до 40—60 раз в сутки), императивного недержания мочи (позыв на мочеиспускание, как правило, отсутствует или проявляет­ся в виде болевого эквивалента), энуреза.

Нейрогенный мочевой пузырь при миелодисплазии имеет свои осо­бенности. Они связаны как минимум с двумя обстоятельствами. Пер­вое — локализация порока и его отношение к сложной системе ин­нервации мочевого пузыря. Недоразвитие спинного мозга на уровне Lj—S₃ сегментов, где преимущественно расположены центры моче­испускания, определяет возможные варианты пузырных дисфункций. Второе — ребёнок рождается с нарушенной иннервацией мочевого пузыря, поэтому естественный этап формирования рефлекса на мо­чеиспускание выпадает.

Двигательные дисфункции мочевого пузыря усугубляются вторичными прогрессирующими расстройствами кровоснабжения детрузора, внутрипу- зырной гипертензией и хроническим воспалением. К моменту обращения больного к врачу в мочевой системе создаётся подчас крайне неблагоприят­ная ситуация, проявляющаяся тотальной лейкоцитурией, бактериурией, бо­лями в животе, интоксикацией, недержанием мочи и т.д. В связи с этим не-обходимо применение большого и разнопланового комплекса клинических, рентгенологических, уродинамических и электрофизиологических методов исследования.

Серьёзная проблема в лечении больных с миелодисплазией — незатор- можённый (неадаптированный, нестабильный) мочевой пузырь — характер­ная для этого заболевания форма нарушения регуляции акта мочеиспускания. Мочевой пузырь следует называть нестабильным, если между двумя актами мочеиспускания, т.е. в фазу накопления, детрузор вызывает повы­шение внутрипузырного давления при воздействии любых раздражителей. По одной из точек зрения, сакральный парасимпатический центр мочевого пузыря находится в гиперактивном состоянии и получает тормозящие влия­ния со стороны вышележащих отделов спинного мозга. При задержке раз­вития супраспинальных центров или пороках развития спинальных провод­ников гиперактивное состояние спинального центра вызывает хаотичные незаторможённые сокращения детрузора в фазу наполнения, т.е. приводит к развитию незаторможённого мочевого пузыря.

Незаторможённая активность мочевого пузыря и нарушения уродинами- ки по типу интермиттирующей гипертензии обусловлены резким возбужде­нием всех элементов эфферентного звена парасимпатической нервной сис­темы, включающей сакральный центр, тазовые нервы, М-холинорецепторы, что подтверждается эффективностью блокады или пересечением сакраль­ных корешков (ризидиотомия). Правильная интерпретация этого факта имеет огромное значение для выбора адекватной тактики хирургического лечения.

Отставание в развитии супраспинальных центров при наличии врождён­ной патологии каудальных отделов спинного мозга приводит к отсутствию подчинения наружного уретрального сфинктера волевому контролю. В нор­ме рефлекторное расслабление детрузора сопровождается рефлекторным спазмом сфинктеров, а при детрузорно-сфинктерной диссинергии непро­извольное сокращение детрузора сопровождается сокращением сфинктеров. Подобная уретральная обструкция вызывает острое повышение внутрипу­зырного давления, превышающее микционное. Клинически это состояние проявляется поллакиурией, императивными позывами (при сохранности рефлекторной дуги), неудержанием мочи, нелокализованными болями и т.д. При рентгенологическом исследовании у подобных больных часто обнару­живают пузырно-мочеточниковые рефлюксы, вплоть до мегауретера.

Недержание кала — один из основных клинических признаков ми- елодисплазии, его наблюдают у 70% больных. Истинного недержа­ния кала у таких детей практически не бывает в связи с явлениями хронического копростаза, а недержание заключается в виде посто­янного каломазания.

Выраженные денервационные изменения со стороны нижних ко­нечностей в виде вялого парапареза, паретической косолапости от­мечают у 60% больных. Причём степень и распространённость паре­за могут варьировать; он выражен тем меньше, чем каудальнее расположен дефект спинномозгового канала.

В тяжёлых случаях спинномозговая грыжа сопровождается ниж­ним парапарезом и нарушением функций тазовых органов. Ребёнок постоянно бывает мокрым, так как кал и моча выделяются непрерыв-

но, вызывая мацерацию кожи. Тонус наружного анального сфинкте­ра отсутствует, анус часто зияет. Нижние конечности согнуты в тазо­бедренных суставах и расположены под прямым углом к туловищу. Все эти симптомы свидетельствуют о глубоких расстройствах иннер­вации и выраженном недоразвитии спинного мозга.

Диагностика

В последние годы широкое распространение получила внутриут­робная пренатальная диагностика с помощью УЗИ. При выявлении тяжёлых форм спинномозговой грыжи, равно как и других тяжёлых пороков развития черепа, позвоночника, головного и спинного моз­га, показано прерывание беременности.

Все варианты спинномозговой грыжи могут сочетаться с поро­ками развития головного или спинного мозга на другом уровне, поэтому таким больным следует выполнять рентгенографию всего позвоночника. Наряду с этим следует проводить УЗИ, КТ и МРТ, по­зволяющие выявить диастематомиелию, сирингомиелию, объёмные образования типа липом, фибром, тератом, ликворных кист, нали­чие дермального синуса, что в принципе меняет тактику лечения (рис. 3-23, 3-24, 3-25 и 3-26).

Дифференциальную диагностику проводят главным образом с те­ратомами крестцово-копчиковой области, для которых характерны дольчатость строения, наличие плотных включений и асимметрич­ное расположение опухоли. Поставить правильный диагноз помога­ет рентгенологическое исследование, выявляющее при спинномоз­говой грыже незаращение дужек позвонков.

Лечение

Единственный правильный и радикальный метод терапии — хи­рургическое лечение. Оно показано сразу после установления ди­агноза. При небольших грыжах с хорошим кожным покровом, ес­ли отсутствуют нарушения функций тазовых органов и нижних конечностей, к решению вопроса об операции нужно подходить очень осторожно, так как в результате травматизации интимно при­паянных к грыжевому мешку элементов спинного мозга после опе­рации могут развиться неврологические нарушения ятрогенного ха­рактера.

звоночника

Сушность операции состоит в удалении грыжевого мешка и плас­тике дефекта дужек позвонков. В период новорождённости пока­заниями к хирургическому вмешательству по поводу менингоради- кулоиеле считают разрыв оболочек грыжи и возможность инфи­цирования с развитием менингита. Если такой непосредственной угрозы нет, оперативное лечение следует отложить на более поздний срок (1 — 1,5 года) и проводить его нужно в специализированном ста­ционаре с использованием прецизионной микрохирургической тех­ники. Если ребёнок был прооперирован в раннем возрасте и у него сохраняются стойкие неврологические нарушения, резистентные к проводимому консервативному лечению, необходимо тщательное всестороннее обследование для решения вопроса о возможной рекон­струкции проводникового аппарата спинного мозга.

Изучение результатов хирургического лечения аномалий спинно­го мозга свидетельствует, что восстановление его временно утрачен­ных функций происходит у части больных после устранения сдав­ления спинного мозга, т.е. после ликвидации воздействия таких постоянных раздражителей, как костные остеофиты, арахноидальные спайки и кисты, эпидуральные рубцы, липомы, липофибромы и т.д. Исходя из этого, сдавление спинного мозга (т.е. наличие очага патологической ирритативной импульсации), имеющееся у ряда больных с врождёнными аномалиями позвоночника и спинного мозга, необ­ходимо устранять хирургическим путём. Правильность такого прин­ципиального положения подтверждают ближайшие и отдалённые результаты хирургического лечения.

В основе хирургического лечения менингорадикулоиеле {или по­следствий ранее проведённого удаления грыжи) и других доброкаче­ственных заболеваний каудальных отделов позвоночника и спинно­го мозга лежат следующие принципы.

• Ликвидация очага эфферентной патологической импульсации.

• Восстановление анатомо-топографических взаимоотношении эле­ментов конского хвоста и попытка реиннервации нижележащих сег­ментов.

• Улучшение гемодинамики в зоне поражения и восстановление нор­мального тока ликвора.

Подобного эффекта можно добиться путём микрохирургического радикулолиза с прецизионным иссечением всех рубцовых сращений, ликворных кист и других патологических интрарадикулярных обра­зований.

Сложность хирургической тактики заключается в том, что с уст- ранением спинномозговой грыжи оперативное лечение у большинства детей не заканчивается. Необходимый эффект даёт только комплекс­ное многоэтапное лечение с привлечением специалистов разного профиля: уролога (лечение сочетанных аномалий мочевыделитель­ной системы и нарушений функций мочевого пузыря), нейрохирурга и микрохирурга (при развивающейся гидроцефалии и для проведе­ния реиннервации тазовых органов), ортопеда (для восстановления опорной функции конечностей).

Определяя спектр лечебных мероприятии, приходится учитывать буквально все звенья гомеостаза организма ребёнка, страдающего мие- лодисплазией, ибо только такой подход может обеспечить определён­ный уровень клинического эффекта и социальную адаптацию ребёнка.

У 141

11. Некротический энтероколит новорожденных. Этиология. Классификация. Клинические проявления и диагностика перфорации желудочно-кишечного тракта. Оказание экстренной хирургической помощи (лапароцентез, лапаротомия). Осложнения. Послеоперационное лечение.

• Определение. Язвенно-некротический энтероколит (ЯНЭК) внутриутробное пролонгированное патологическое состояние кишеч­ника, вызванное гипоксически-ишемическим повреждением, персисти- рующее в постнатальном периоде с развитием местного ишемически- реперфузионного процесса, некроза и с образованием язв.

• Стадия		Симптомы		ЖКТ-симптомы		г Рентгеноло­ гические признаки		Лечение
  IА — подо­зреваемый ЯНЭК		Перепады температуры тела, апноэ, брадикардия, летаргия		Задержка опорож­нения желудка, незначительное вздутие живота, рвота		Норма или умеренно вы­раженный парез		Прекращение энтерального питания, анти­биотики 3 сут
  IВ — подо­зреваемый ЯНЭК		То же		Ярко-красная кровь из прямой кишки		То же		То же
  ИА- установ- { ленный I ЯНЭК, лег­кая форма		То же		То же + отсутствие перистальтики кишечника, +/_ болезненность при пальпации живота		Расширение петель кишеч­ника, парез ЖКТ, пнев- матоз кишеч­ника		Прекращение энтерально­го питания, антибиотики 7-10 сут, если анализы нормальные 24-48 ч
  IIВ — уста­новленный ЯНЭК, средне­тяжелая форма		То же + мета­болический ацидоз, тромбо- цитопения		То же + отсутствие перистальтики кишечника, вы­раженная бо­лезненность при пальпации, при­знаки флегмоны передней брюшной стенки		То же + газ в портальной вене +/- ас­цит		Прекращение энтерально­го питания, антибио­тики 14 сут, NaHCO, при ацидозе
  IIIА — тяжелый ЯНЭК, без перфора­ции		То же + ар­териальная гипотензия, брадикардия, тяжелая апноэ, респираторный и метаболиче­ский ацидоз, синдром диссе­минированного внутрисосуди- стого свертыва­ния, нейтропия		То же + перитонит, выраженная боль и напряжение передней брюшной стенки		То же + выра­женный асцит		Прекращение энтерально­го питания, антибио­тики 14 сут, NaHC03 при ацидозе+ 200 мл/кг в сутки жидко­сти, инотроп- ные агенты, вентиляцион­ная терапия, парацентез
  III в -	То же, что и		То же, что и IIIА		То же, что и		То же + опе­
  тяжелый	IIIА				IIIВ + пнев-		рация
  ЯНЭК, с					моперитонеум
  перфора­
  цией ки­
  шечника

• Эпидемиология. Частота язвенно-некротического энтеро­колита составляет 4-28% от числа всех новорожденных, госпита­лизированных в отделения реанимации и интенсивной терапии. В Соединенных Штатах Америки (США) при ежегодном рождении око­ло 4 млн детей от 1200 до 9600 новорожденных заболевают язвенно­некротическим энтероколитом. Наиболее низкая распространенность ЯНЭК в Японии и Скандинавских странах, где он в 10-20 раз ниже, чем в США.

• Факторы риска ЯНЭК.

45. Антенатальные факторы риска:

• хроническая фетоплацентарная недостаточность;

• хроническая внутриутробная гипоксия плода;

• задержка внутриутробного развития.

46. Постнатальные факторы риска:

• масса тела при рождении ниже 1500 г;

• гестационный возраст ниже 32 нед;

• энтеральное кормление молочными смесями;

• необходимость проведения искусственной вентиляции легких;

• синдром дыхательных расстройств.

Вероятность риска возникновения заболевания при взаимодействии таких факторов, как хроническая внутриутробная гипоксия, гестаци­онный возраст менее 32 нед и энтеральное вскармливание молочными смесями, в 12,3 раза выше, чем у новорожденных, не подвергшихся ука­занным факторам риска.

Патогенез.

• Фетоплацентарная недостаточность и хроническая гипо­ксия плода сопровождаются увеличением сосудистой рези­стентности кровотока в маточно-плацентарной и плодово­плацентарной системах кровообращения, что свидетельствует

о вазоконстрикции и снижении кровоснабжения висцеральных

органов, в том числе кишечника. Сочетание пролонгированной внутриутробной гипоксии плода и редуцированного кишечно-

го кровотока вызывает гипоксически-ишемическое поврежде­ние кишечника еще до рождения. Данное обстоятельство может стать причиной морфофункциональной незрелости кишечника после рождения.

• Энтеральное кормление молочными смесями приводит к фазным изменениям в гемодинамике подвздошной кишки: вазо-

констрикции в первые 20 мин и вазодилатации через 30 мин по-

еле кормления. Вазоконстрикция, сменяющаяся вазодилатацией

в подвздошной кишке, аналогична патофизиологическим меха-

низмам неокклюзионных ишемических и реперфузионных по-

вреждений в кишечнике с высвобождением свободных радикалов

кислорода, провоспалительных цитокинов, со значительным на-

рушением продукции N0, который играет важную роль в физиоло-

гии кишечника. Повреждение слизистой оболочки кишечника при

ишемических и реперфузионных состояниях обусловлено также образованием эйкозаноидов, нейтрофилов, повышением уровня плазменного и кишечного факторов активации тромбоцитов, спо­собных усиливать проницаемость слизистой оболочки кишечни­ка. Изменение проницаемости слизистой оболочки кишечника в сочетании с ее гипоперфузией облегчает бактериальную трансло­кацию, взаимодействие микроорганизмов с эпителием слизистой оболочки, что приводит к локальному воспалению с высвобожде­нием провоспалительных медиаторов.

• Сочетание антенатальных и постнатальных расстройств кишеч­ного кровообращения, взаимодействие их с метаболическими потребностями энтерального кормления, способность вызвать ишемические и реперфузионные повреждения подвздошной кишки оказывают патологическое воздействие на тканевую ок- сигенацию и в сочетании с морфофункциональной незрелостью кишечника приводят к возникновению ЯНЭК (табл. 21.1).

• Классификация ЯНЭК (Walsh М.С. et.al.. 1986)

• Стадия I включает новорожденных с подозрением на заболева­ние. У этих детей легкие системные и желудочно-кишечные рас­стройства. Рентгенологическое исследование выявляет умеренное расширение петель кишечника, но у большинства пациентов от­мечаются нормальные рентгенологические данные. Отмечаются нарушение питания, отказ от приема пищи, особенно у новорож­денных с низкой массой тела.

• В стадии II диагноз ЯНЭК подтверждается наличием пневматоза кишечника при рентгенологическом исследовании живота. Уме­ренная болезненность при пальпации передней брюшной стенки в стадии IIА становится более выраженной в стадии И В. Состояние детей ухудшается, появляются признаки метаболического ацидоза, в лабораторных анализах крови — тромбоцитопения. Появление отека передней брюшной стенки, усиление подкожной венозной сети в области пупка и по ходу пупочной вены свидетельствуют о развивающемся перитоните.

• Более тяжелое или прогрессирующее заболевание классифициру­ется как стадия III, которая характеризуется клинической неста­бильностью с прогрессирующим ухудшением функции жизненно важных органов, дыхательной недостаточностью, синдромом дис­семинированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдром) и шоком. В стадии IIIА кишечник интактный, в то время как в ста­дии IIIВ наблюдается перфорация кишечника.

47. Диагностика. Рентгенологическое исследование служит неотъем­лемой частью комплексного обследования новорожденного с ЯНЭК.

• Растяжение кишечника и отек его стенки проявляется в виде множественных заполненных газом перерастянутых петель ки­шечника с уровнями жидкости.

• Пневматоз кишечника определяется как патологический про­цесс, характеризующийся вздутием кишечной стенки вследствие образования в ней пузырьков газа.

• Наличие газа в воротной вене — скопление газа по направле­нию воротной вены в виде линейных образований, который рас­пространяется из кишечника по брыжеечным венам.

• Пневмоперитонеум — свободный газ в брюшной полости свиде­тельствует о перфорации кишечника.

• Неподвижные и расширенные петли кишечника в каком- либо отделе брюшной полости на серии рентгенограмм в течение 24-36 ч служат признаком развивающегося некроза кишки.

48. Лечение.

• Консервативное лечение. При подозрениях на ЯНЭК или на на­чальных стадиях его проявления схема лечения может быть пред­ставлена в следующем виде:

• отмена энтерального кормления;

• декомпрессия ЖКТ;

— инфузионная терапия и парентеральное питание;

— рациональная антибиотикотерапия;

• селективная деконтаминация кишечника;

— иммуностимулирующая терапия;

• десенсибилизирующая терапия.

• Хирургическое лечение. Показания к операции:

• клиническое ухудшение состояния ребенка определяет-

ся нестабильностью жизненно важных функций и может про­

являться системной артериальной гипотензией, олигурией. вялостью и адинамией, остановками дыхания, нарастающим метаболическим ацидозом. Наличие перечисленных симптомов, несмотря на интенсивную терапию, служит показанием для хи­рургического лечения;

• гиперемия и отек передней брюшной стенки, сильная постоян­ная боль при пальпации живота служат признаками перитонита и абсолютным показанием к оперативному лечению;

• пневмоперитонеум — классический критерий, определяющий показания к лапаротомии или лапароцентезу;

• рентгенологический признак наличия газа в портальной венозной системе обладает высокой специфичностью и прогно­стической ценностью положительного результата для некроза кишки;

• сниженное газонаполнение кишечника и наличие жидко­сти в брюшной полости рассматриваются как признаки скры­той перфорации кишки и развивающегося перитонита;

• неподвижные расширенные петли кишечника, определя­емые на серии рентгенологического исследования в течение суток, только у 57% пациентов служат показанием к операции. Клинически стабильные пациенты с указанным признаком вы­здоравливают при интенсивной терапии;

• положительный результат лапароцентеза оценивается на­личием свободной воспалительной жидкости в брюшной поло­сти и служит свидетельством некроза кишки. Диагностическая чувствительность теста оказалась самой высокой (87%) по срав­нению с ранее перечисленными критериями;

• лабораторные исследования крови, включающие оценку количества лейкоцитов, тромбоцитов, определение отношенм количества юных нейтрофильных гранулоцитов к общему ко­личеству сегментоядерных лейкоцитов, обладают достаточно высокой диагностической чувствительностью (64%) и специ­фичностью (100%) и, следовательно, могут определять пока* зания к хирургическому лечению. Диагностическая ценность перечисленных критериев повышается при их комбинации. Тесты считаются положительными при количестве лейкоцитов менее 9000 мм³, тромбоцитов менее 200 000 мм³, при показателе отношения метамиелоцитов к общему количеству сегментоядер­ных лейкоцитов более 5.

К 141+ И

12. Тератомы крестцово-копчиковой области. Роль антенатальной диагностики. Клинические проявления, методы диагностики. Осложнения. Сроки и способы лечения.

Тератома

Тератома — смешанная опухоль сложного строения. В этой опу­холи могут наблюдаться ткани, происходящие из всех зародышевых листков. Органоидные тератомы могут содержать части тела плода, а иногда и сам плод. Наличие в опухоли очагов эмбриональной ткани предполагает рост и озлокачествление тератомы, переход её в тера- тобластому.

Тератомы наблюдают у 2% всех детей с опухолями. Девочки пора­жаются чаще, чем мальчики.

Клиническая картина и диагностика

Тератомы могут локализоваться в различных отделах грудной по­лости, яичниках, забрюшинном пространстве. Наиболее часто встре­чаются крестцово-копчиковые тератомы, располагающиеся между копчиком и прямой кишкой (рис. 11-8, а). Границы опухоли не всег­да чёткие. При наличии больших тератом возможны распростране­ние опухоли в тазовую область, сдавление прямой кишки и мочевого пузыря с расстройством акта дефекации и мочеиспускания.

При пальпации можно обнаружить участки неравномерной плотно­сти, кистозные образования и участки более плотных включений. Кожа над образованием, как правило, не изменена, но иногда наблюдаются рост волос, пигментация, кожные рудименты, расширенные сосуды.

Рентгенологическое исследование позволяет обнаружить в опухо­ли в ряде случаев наличие участков оссификации или костные вклю­чения. Пальцевое исследование через прямую кишку помогает уточ­нить расположение образования.

Течение опухоли может сопровождаться инфицированием терато­мы с развитием довольно тяжёлого воспалительного процесса, раз­рывом стенки опухоли, изъязвлением или некрозом кожи. Иногда возможно массивное кровотечение, которое без неотложной опера­ции может привести ребёнка к гибели.

Наиболее тяжёлое осложнение течения тератомы — озлокачеств- ление с развитием метастазирования. Признаки озлокачествления — быстрый рост опухоли, появление венозного рисунка, ухудшение об­щего состояния ребёнка. Объективным и достоверным критерием оз­локачествления может служить положительная проба Абелева—Тата- ринова. В крови обнаруживают эмбриональный белок а-фетопротеин.

Диагностика тератомы обычно не вызывает затруднений. Иногда её приходится дифференцировать от спинномозговой грыжи, при ко­торой почти всегда бывают периферические неврологические рас­стройства с нарушением функций тазовых органов, а рентгенологи­чески определяется расщепление дужек позвонков.

Лечение

Лечение тератом только хирургическое и по возможности раннее, желательно до 6-месячного возраста, пока тератома не озлокачестви- лась. Тем не менее эти дети требуют постоянного диспансерного на­блюдения для своевременного обнаружения рецидива или метаста­зов опухоли.

У 310 + И

13. Родовые повреждения скелета. Переломы бедренной, плечевой кости, ключицы. Механогенез повреждений. Клиника. Дифференциальная диагностика. Лечение.

Перелом ключицы

Перелом ключицы — наиболее частый вид родовых повреждений. Анатомо-физиологические особенности объясняют преимуществен­ную локализацию переломов на границе средней и внутренней третей. Ключицы во время выхода плечиков из родовых путей распола­гаются почти параллельно оси тела ребёнка, что создаёт условия для их повреждения при осложнённом течении родов. Переломы ключи­цы могут быть поднадкостничными (без смещения отломков) и со смещением отломков.

Клиническая картина и диагностика

На стороне поражения отмечают отсутствие либо ограничение дви­жения верхней конечности. В надключичной области определяют припухлость мягких тканей, деформацию за счёт смещения отлом­ков, отёка и гематомы. Пальпация зоны перелома болезненна, выяв­ляют крепитацию отломков. Пассивные движения верхней конечно­сти вызывают беспокойство ребёнка.

Диагноз ставят на основании клинической картины и результатов рентгенологического исследования. При поднадкостничных перело­мах нередко диагноз устанавливают на 5—7-е сутки жизни ребёнка, когда в области перелома появляется костная мозоль.

Дифференциальную диагностику проводят с родовым параличом типа Дюшенна—Эрба.

Лечение

Переломы ключицы у новорождённых репозиции не требуют. Ос­новное лечение — иммобилизация с помощью повязки Дезо на 7—10 дней. Для предупреждения опрелости между телом и ручкой ребёнка необходимо проложить марлевую салфетку. При отсутствии своевре­менной иммобилизации возможно формирование ложного сустава.

Прогноз благоприятный, диспансерного наблюдения не требуется.

• Переломы плечевой кости

Переломы плечевой кости занимают второе место по частоте сре­ди родовых повреждений. Чаще наблюдают диафизарные переломы средней трети плечевой кости, реже — травматические эпифизеоли- зы проксимального либо дистального отдела. Повреждение плечевой кости возникает, как правило, в момент проведения ручного посо­бия по поводу запрокидывания ручек при ягодичном предлежании и асфиксии плода.

Клиническая картина и диагностика

Сразу после рождения обнаруживают угловую деформацию в сред­ней трети плеча, рука висит, активные движения полностью отсут­ствуют. Перелом диафиза плечевой кости нередко сопровождается парезом лучевого нерва, огибающего плечевую кость в средней тре­ти. Обследование должно быть очень щадящим, так как усиливает боль и небезопасно в отношении повреждения лучевого нерва.

Уточнить локализацию перелома и характер смещения отломков можно с помощью рентгенографии, выполненной в двух проекциях (рис. 8-59).

Лечение

Диафизарные переломы плечевой кости требуют иммобилизации конечности сроком на 10—14 дней. Способы фиксации разнообраз­ны, чаще других используют повязку Дезо (рис. 8-60). Репозицию но­ворождённым, как правило, не проводят.

С ростом ребёнка происходит нивелиро­вание оставшихся смещений. После снятия повязки необходимо оценить состояние ин­нервации конечности. В случае выявления нарушений необходимы специализирован­ное лечение в условиях стационара (массаж, лечебная гимнастика, курс витаминов груп­пы В, неостигмина метилсульфата) и на­блюдение у невропатолога.

Травматические эпифизеолизы плечевой кости

Травматические эпифизеолизы плечевой кости возникают при резких ротационных движениях ручки при стремительных и быс­трых родах и применении акушерских посо­бий. При родовом эпифизеолизе проксималь­ного эпифиза плечевой кости положение конечности напоминает положения при па­раличе Дюшенна—Эрба. Активные движения отсутствуют, пассивные болезненны. Паль­пация и ротационные движения в области сустава сопровождаются крепитацией и болезненностью. Поврежде­ние, как правило, осложняется парезом лучевого нерва. Область по­вреждённого сустава сглажена за счёт отёка и гемартроза.

Рентгенодиагностика затруднена из-за отсутствия ядер окостене­ния в области эпифизов, и только к 7—10-м суткам на повторных рен­тгенограммах можно увидеть костную мозоль и ретроспективно оце­нить характер повреждения.

Отсутствие рентгеноконтрастности зоны перелома определяет ма­лую эффективность одномоментной репозиции. Целесообразна фик­сация ручки на отводящей шине сроком на 10—14 дней. Необходимо наблюдение ребёнка у невропатолога и ортопеда.

• Переломы бедренной кости

Переломы бедренной кости чаще возникают при ягодичном пред- лежании и поперечном положении плода в момент проведения инст­рументального пособия или поворота на ножку. Наиболее часто встре­

чают переломы в области диафиза бедренной кости (от 0,012 до 0,04% случаев). Плоскость перелома может проходить в поперечном или ко­сом направлении. Характерное смещение отломков определяется дей­ствием соответствующих групп мышц: проксимальный отломок сме­щается кпереди и кнаружи, дистальный — кверху и кзади.

Клиническая картина и диагностика

Выявляют деформацию в средней или верхней трети бедра. Ак­тивные движения отсутствуют. Характерно положение ножки: она согнута в тазобедренном и коленном суставах и несколько приведена вследствие рефлекторного гипертонуса мышц-сгибателей. Уточняют диагноз при помощи рентгенографии.

При травматических эпифизеолизах бедренной кости клиничес­ки типичны вынужденное положение конечности, отсутствие ак­тивных движений, припухлость и болезненность зоны поражённо­го сустава. При ротационных движениях определяют крепитацию. Рентгенодиагностика затруднена. Через 10 дней после травмы на по- I вторных рентгенограммах выявляют костную мозоль. При эпифизе- I олизе проксимального конца бедренной кости проводят дифферен- ' циальную диагностику с врождённым вывихом бедра.

Рентгенодиагностика эпифизеолиза дистального отдела бедренной кости несколько облегчается выявлением смещения ядра окостене­ния эпифиза.

Лечение

При переломах бедренной кости у новорождённых наиболее широкое применение получило лейкопластырное вертикальное вы­тяжение по Шеде сроком на 10—14 дней. С ростом ребёнка про­исходит нивелирование оставшихся смещений. При переломах средней трети бедренной кости дети в дальнейшем наблюдении не нуждаются.

Дети с родовыми повреждениями проксимального отдела бедрен­ной кости нуждаются в длительном диспансерном наблюдении ор­топеда. С целью профилактики развития посттравматической соха vara, асептического некроза головки бедренной кости всем детям накладывают отводящую шину-распорку после снятия вытяжения по Шеде.

178 179 181 У

Торакальная хирургия

1. Пороки развития легких. Классификация. Клиника и диагностика аплазии, гипоплазии легкого, врожденной кисты легкого, врожденной лобарной эмфиземы, секвестрации легкого. Клинико-рентгенологическая и морфологическая характеристика синдрома Зиверта-Картагенера. Осложнения. Комплексное лечение. Послеоперационная реабилитация и диспансерное наблюдение.

Пороки развития лёгких

Нарушения процесса эмбриогенеза лёгких обусловливают появ- ление различных пороков развития лёгких. Прекращение роста брон­холёгочных почек на ранних стадиях (4-я неделя) приводит к агене- зии одного или обоих лёгких; задержка развития бронхолёгочных почек на 5-й неделе обусловливает возникновение аплазии или глу­бокой гипоплазии лёгких, на 5—6-й неделе — возникновение агене- зии, аплазии или гипоплазии долей.

К наиболее частым порокам, связанным с развитием анатоми­ческих, структурных и тканевых элементов лёгкого, следует отнес­ти агенезию и аплазию лёгких, гипоплазию, врождённую долевую эмфизему; к порокам развития, связанным с наличием избыточ­ных дизэмбриогенетических формирований, — добавочное лёгкое с аномальным кровоснабжением (внедолевая секвестрация), кисту лёгкого, гамартому. Среди пороков развития сосудов лёгких, имею­щих клиническое значение и относящихся в большей степени к пуль­монологии, следует назвать артериовенозные свищи.

• Агенезия и аплазия лёгкого

Под агенезией следует понимать отсутствие лёгкого одновремен­но с отсутствием главного бронха.

Аплазия — отсутствие лёгкого или его части при наличии сфор­мированного либо рудиментарного бронха. При двусторонней аге- незии или аплазии лёгких дети нежизнеспособны, а при односторон­нем пороке могут жить и нормально развиваться.

Клиническая картина

Клиническая картина этих пороков весьма сходна и проявляется такими симптомами, как дыхательная асимметрия, притупление пер­куторного звука, а также выявляемое при аускультации отсутствие или значительное ослабление дыхания на стороне поражения, клиничес­кие и рентгенологические симптомы смещения средостения в боль­ную сторону. На обзорной рентгенограмме органов грудной клетки возможно выявление тотального затенения половины грудной поло­сти (рис. 4-20). Со временем может присоединяться симптом медиа- стинальной грыжи, обусловленный перемещением части лёгкого на противоположную сторону. Такая клинико-рентгенологическая кар­тина напоминает ателектаз новорождённых, в дифференциальной диагностике с которым могут быть использованы такие дополни­тельные методы исследования, как бронхоскопия, бронхография (рис. 4-21), ангиопульмонография. Обычно при таких пороках хирур­гическое лечение не показано.

• Гипоплазия лёгкого

Гипоплазия лёгкого — недоразвитие всех его структурных эле­ментов. Недоразвитие может касаться обоих лёгких, целиком од­ного лёгкого или его части (доли, сегмента). В связи с этим ста­новится понятно, что термин «гипоплазия» объединяет ряд по­роков, форма которых зависит от стадии эмбриогенеза, на которой прекратилась или задержалась дифференцировка структурных элементов лёгкого.

Формы гипоплазии лёгкого

Большинство клиницистов описывают две наиболее распростра­нённые формы гипоплазии лёгких — простую и кистозную.

Простая форма гипоплазии

Простая форма гипоплазии характеризуется равномерным умень­шением объёма лёгкого или доли, сужением бронхов и сосудов.

Клиническая форма этого порока зависит, как и при многих дру­гих формах, от объёма поражения и наличия (отсутствия) воспали-

тельных изменений в порочном или смежных с ним отделах лёгкого.

При этом могут быть признаки дыхательной недостаточности, асим­метрия грудной клетки и дыхательная асимметрия, клинические и рентгенологические симптомы смещения органов средостения в сто­рону уменьшенного лёгкого. В разной степени нарушенные функции вентиляции, секреции, дренажной функции бронхов могут сопровож­даться соответствующими клинико-рентгенологическими симптома­ми: притуплением перкуторного звука с ослаблением дыхания, на­личием сухих и влажных разнокалиберных хрипов, изменением прозрачности лёгочной ткани.

Однако основной фактор, обусловливающий клиническую карти­ну, — гнойно-воспалительный процесс в гипоплазированной части лёгкого, часто сопровождающий пороки развития лёгких. Именно повторные воспалительные заболевания лёгких соответствующей локализации чаще всего становятся поводом заподозрить наличие порока. Проведение в этих случаях дополнительных и специальных исследований (таких, как бронхоскопия, бронхография, ангиопул ь- монография, радиоизотопное сканирование лёгких), как правило, по­зволяет уточнить диагноз.

Во время бронхоскопии определяют выраженность и локализацию воспалительных изменений, варианты отхождения бронхов, степень сужения их устьев и т.д. На бронхограмме, как правило, выявляют деформацию бронхиального дерева. Ангиопульмонография показы­вает значительное обеднение кровотока. Радиологические методы по­зволяют определить степень функциональных нарушений (вентиля­ции и кровотока) в зонах, соответствующих локализации порока.

Кистозная гипоплазия лёгкого

Кистозная гипоплазия лёгкого (врождённый поликистоз) — по­рок развития, при котором терминальные отделы бронхиального де­рева на уровне субсегментарных бронхов или бронхиол представля­ют собой расширения кистообразной формы различных размеров.

Клиническая картина кистозной формы гипоплазии мало отли­чается от простой, однако на рентгенограмме в зоне, соответствую­щей пороку, могут определяться множественные тонкостенные воз­душные полости, обычно не содержащие жидкости. Длительное существование таких полостей, накопление в них бронхиального сек­рета, его застой и инфицирование приводят, как правило, к гнойно­воспалительному процессу. Наиболее характерны интоксикация, влажный кашель с гнойной мокротой, дыхательная недостаточность, а также симптомы, обусловленные изменением объёма лёгочной тка­ни в связи с её недоразвитием и воспалением в ней.

Рентгенологически в этот период в кистозных полостях могут по­являться множественные уровни жидкости. При длительном суще­ствовании воспалительного процесса нередко возникают трудности в дифференциальной диагностике кистозной гипоплазии и бронхо­эктазии (рис. 4-22).

Лечение

Лечение гипоплазии оперативное, заключающееся в удалении по­ражённой части лёгкого. Следует обращать внимание на максималь­ное купирование острого воспалительного процесса перед операци­ей, что позволяет снизить процент послеоперационных осложнений и улучшить результаты оперативного лечения.

Морфологическое подтверждение диагноза гипоплазии лёгкого — основание для постоянного диспансерного наблюдения за такими больными в послеоперационном периоде, так как у них нельзя ис­ключить наличия менее выраженных нарушений в структурных эле­ментах оставшихся отделов лёгких, что в свою очередь может приве­сти к развитию воспалительных изменений в них.

Врождённая локализованная эмфизема

Этот порок развития характеризуется растяжением (эмфиземой) части лёгкого (чаще одной доли). Для его обозначения употребляют также термины «врождённая долевая эмфизема», «локализованная эм­физема», «обструктивная эмфизема», «гипертрофическая эмфизема». Истинные причины порока остаются невыясненными. Однако неко­торые авторы связывают его возникновение с аплазией хрящевых эле­ментов бронхов, гипоплазией эластических волокон и гладких мышц терминальных и респираторных бронхиол и другими нарушениями в структурных единицах лёгочной ткани. Эти факторы создают пред­посылки для возникновения клапанного механизма, способствующе­го чрезмерному вздутию соответствующей части лёгкого и развитию дыхательных нарушений.

Клиническая картина и диагностика

Клинические нарушения обусловлены наличием и выраженнос­тью симптомов дыхательной и сердечно-сосудистой недостаточности. В патогенезе дыхательной недостаточности играют роль следующие фак­торы: выключение из дыхательной функции большого объёма лёгочной ткани (отсутствие дыхательной функции в порочно развитом отделе лёгкого и коллабирование нормально сформированных отделов в ре­зультате сдавления их чрезмерно растянутыми отделами порочного лёг­кого), а также шунтирование крови в коллабированной части лёгкого.

Повышение внутригрудного давления и смешение средостения, нередко встречающиеся при этом пороке развития, становятся дру­гим патогенетическим механизмом, обусловливающим сердечно-со- судистые нарушения у таких больных.

Различают декомпенсированную, субкомпенсированную и ком­пенсированную формы врождённой долевой эмфиземы. При деком- пенсированной форме порок проявляет себя с рождения. Довольно часто при этом могут быть выражены общий цианоз, одышка, дыха­тельная асимметрия (отставание в акте дыхания вздутой половины грудной клетки), беспокойство ребёнка, частый сухой кашель, при­ступы асфиксии при кормлении.

Решающим в диагностике становится рентгенологическое ис­следование, при котором можно выявить повышение прозрачности лёгочной ткани вплоть до полного исчезновения лёгочного рисун­ка, смещение средостения, иногда с наличием «медиастинальной грыжи», поджатие здоровых отделов лёгкого в виде треугольной тени ателектаза. Последний признак чрезвычайно важен в диффе­ренциальной диагностике с пневмотораксом (рис. 4-23). Наиболее убедительные признаки локализации эмфиземы обнаруживают при КТ и радиоизотопном исследовании лёгких При компенсированной форме врождённой долевой эмфиземы перечисленные симптомы могут быть выражены крайне слабо, не­постоянны, заметны лишь опытному клиницисту. Нередко только возникновение воспалительных изменений в порочном отделе лёг­кого или коллабирование в других отделах становится поводом для рентгенологического обследования, позволяющего поставить точ­ный диагноз.

Лечение

Единственный правильный метод лечения этого порока разви­тия — оперативный (удаление порочно развитой доли).

Врождённая солитарная киста

Этот порок развития характеризуется наличием кистозного обра­зования, расположенного центрально, т.е. в прикорневой зоне или ближе к периферии лёгкого. В литературе можно встретить другие названия: «бронхогенная киста», «бронхиальная киста». Эти названия обоснованны, так как микроскопические исследования стенок кистоз­ных образований позволяют в большинстве случаев выявить в них эле­менты бронхиальных стенок: хрящевые пластинки, цилиндрический эпителий, эластические и мышечные волокна и др. Эмбриогенез та­ких кист, по-видимому, связан с образованием дополнительной ги- поплазированной доли (сегмента, субсегмента), полностью отделив­шейся от бронхиального дерева или сохраняющей с ним сообщение.

Клиническая картина и диагностика

При небольших размерах кист, не сообщающихся с бронхиальным деревом, клинические проявления порока могут отсутствовать, и не­редко эти образования бывают случайной рентгенологической наход­кой. При наличии сообщений кисты с бронхиальным деревом могут появляться симптомы, обусловленные частичным дренированием со­держимого кисты в бронхиальное дерево (влажный кашель, наличие сухих и влажных хрипов при аускультации). Рентгенологическое ис­следование в таких случаях позволяет обнаружить уровень жидкости в полости кисты (рис. 4-25). При инфицировании кисты могут появ­ляться симптомы воспаления и интоксикации (повышение темпера­туры тела, беспокойство, снижение аппетита и др.).

Наличие больших центральных солитарных кист лёгкого, чаще имеющих сообщение с бронхиальным деревом, может сопровождать­ся синдромом дыхательных расстройств, обусловленных сдавлением значительных по объёму участков лёгкого (рис. 4-26). Возникнове­ние клапанного механизма в такой кисте приводит к развитию дыха­тельной и сердечно-сосудистой недостаточности по аналогии с тем, как это бывает при напряжённом пневмотораксе. Характер физикаль- ных данных зависит от величины кисты, объёма содержимого, сте­пени напряжения.

Для значительных по объёму или напряжённых воздушных кист более характерны ослабление дыхания на стороне поражения, на­личие при перкуссии лёгочного звука с коробочным оттенком, сме­щение средостения в противоположную сторону. При отсутствии смещения средостения синдром внутригрудного напряжения мо­жет проявляться беспокойством, отказом от еды, рефлекторной рвотой и др.

Наличие кист даже значительных размеров, заполненных жидким содержимым, редко сопровождается синдромом внутригрудного на­пряжения. Характерные физикальные данные — ослабление дыхания и притупление перкуторного звука на стороне поражения. Диагноз уточняют с помощью рентгенологических методов исследования. При этом уже на обзорной рентгенограмме органов грудной клетки мож­но обнаружить воздушное кистозное образование с чёткими конту­рами. Наличие уровня жидкости в полости свидетельствует о частич­ном дренировании содержимого полости через бронхиальное дерево. Гомогенное затенение с чёткими контурами — основание для прове­дения дифференциальной диагностики с паразитарной кистой (чаще эхинококковой), а также опухолью лёгкого. Рентгенография в двух проекциях, полипозиционная рентгеноскопия, а также КТ позволя­ют уточнить локализацию образования.

Характерный эпидемиологический анамнез (пребывание в энде­мичном районе), наличие положительных серологических реакций и другие симптомы — основание для проведения УЗИ печени у боль­ного с подозрением на эхинококкоз лёгкого в связи с частым соче­танным поражением этих органов.

Лечение

Сложность дифференциальной диагностики между кистой и опу­холью, а также отсутствие возможности прогнозировать течение за­болевания (увеличение кисты, нагноение, разрыв) дают основание для оперативного лечения в плановом порядке. Чаще оно заключает­ся в удалении кисты либо участка лёгкого вместе с кистой (сегмент- или лобэктомии).

• Лёгочная секвестрация

Под секвестрацией лёгкого принято понимать порок развития, при котором добавочная гипоплазированная, иногда сообщающаяся с бронхиальным деревом основного лёгкого доля имеет автономное кровоснабжение аномальной артерией, отходящей от аорты или её ветвей.

Венозный дренаж такого участка, как правило, осуществляется в систему малого круга кровообращения, гораздо реже — в систему вер­хней полой вены.

Гипоплазированная часть лёгкого с аномальным кровоснабжени­ем может представлять собой единичную кисту или поликистозное образование, расположенное вне ткани основного лёгкого и имею­щее свой собственный плевральный листок; также возможно распо­ложение внутри лёгочной ткани, что даёт основание выделять внелё- гочную и внутрилёгочную секвестрации.

Наиболее частая локализация порока — нижнемедиальные отде­лы лёгких. В литературе существуют сообщения о локализации сек­вестрированного участка лёгкого в брюшной полости.

Клиническая картина и диагностика

Признаки патологии возникают при инфицировании и присо­единении воспалительного процесса в порочном и прилежащих нор­мальных отделах лёгкого. При этом наличие тех или иных симпто­мов обусловлено не только степенью воспалительных изменений, но и вариантом секвестрации: наличие простой или кистозной гипоп­лазии, наличие или отсутствие сообщения секвестрированного учас­тка с общей бронхиальной системой, внелёгочной или внутрилёгоч- ной локализацией порочного участка.

Так, при отсутствии сообщения с бронхом и явлений воспаления порок в виде участка затенения большей или меньшей интенсивнос­ти в тех или иных отделах лёгких может быть обнаружен случайно - при рентгенологическом исследовании, выполненном по другим при­чинам. Присоединение воспалительного процесса сопровождается соответствующими симптомами: повышением температуры тела, физикальными данными, характерными для лобарной пневмонии или бронхоэктатической болезни.

Диагностика секвестрации лёгкого трудна, так как клинические и рентгенологические симптомы других заболеваний и пороков развития (поликистоз и бронхоэктазия, солитарная киста, абсцесс лёгкого и др.) весьма сходны. Лишь выявление аномального сосуда, тень которого можно иногда обнаружить при КТ и в большинст­ве случаев при аортографии (рис. 4-27), позволяет поставить диагноз до операции.

Следует подчеркнуть важность предоперационной диагностики этого порока в связи с тем, что наличие аномальной, весьма крупной

артериальной ветви, расположенной в нетипичном месте и отходя­щей непосредственно от аорты, представляет определённую опас­ность во время операции.

Лечение Лечение — хирургическое.

У 187

2. Бронхоэктатическая болезнь. Этиопатогенез. Клиника. Диагностика. Бронхологическое исследование как метод верификации заболевания. Методы лечения и реабилитации.

Бронхоэктазия

Бронхоэктазия (расширение бронхов) — хроническое заболевание лёгких, при котором возникает патологическое расширение бронхов, где локализуется гнойный процесс. В паренхиме лёгкого развивается пневмосклероз.

Распространённость бронхоэктазий у детей колеблется от 0,5 до 1,7%. В настоящее время бронхоэктазию встречают значитель­но реже.

Этиология и патогенез

Бронхоэктазия может развиваться под влиянием многих причин, разделяемых на следующие группы: а) врождённая бронхоэктазия; б) воспалительные заболевания органов дыхания; в) инородные те­ла бронхов.

• Теория врождённых бронхоэктазов предложена ещё в XIX веке, од­нако единого мнения до сих пор не существует. Правильнее счи­тать, что бронхоэктазы могут существовать как при рождении ре­бёнка, так и формироваться в первые годы жизни в результате

эмбриональных нарушений, задержки формирования стенок брон­хов и хрящевых пластинок с явлениями гипоплазии.

• Воспалительные заболевания лёгких, прежде всего рецидивирую­щие (например, бронхит), играют важную роль в развитии брон- хоэктазов. Развивающиеся при этом перибронхит и интерсти­циальное воспаление вызывают нарушение дренажной функции, что приводит к формированию бронхоэктазов. Затяжные и часто рецидивирующие пневмонии, особенно у детей раннего возрас­та, способствуют развитию значительных изменений соединитель­ной ткани.

• Инородные тела трахеобронхиального дерева. На развитие деструк­ции в бронхах влияет не столько локализация инородного тела, сколько степень обструкции бронха. Органические и растительные предметы, находясь в бронхах, вызывают бронхоэктазию быстрее, чем пластмассовые, металлические и стеклянные. Обтурация ведёт к ателектазу, а последующее инфицирование — к развитию брон­хоэктазии.

Основные звенья патогенеза, ведущие к развитию бронхоэкта­зий, — врождённая морфологическая неполноценность бронхов, воспалительный агент в постнатальном периоде, нарушение дренаж­ной функции с развитием ателектаза или без него, эндобронхит, пе­реходящий в панбронхит, перибронхит с переходом воспаления на паренхиму лёгкого. Происходит деформация бронха цилиндричес­кого или мешотчатого типа, бронхи не переходят в бронхиолы и заканчиваются слепо с формированием ателектаза или, напротив, эмфиземы. Этот участок не принимает участия в вентиляции, и га­зообмена в нём не происходит. Такой деструктивно-гнойный учас­ток лёгкого становится лишь источником интоксикации. По данным гистологических исследований чаще не представляется возможным дифференцировать врождённые бронхоэктазы от приобретённых вследствие изменений в тканях, происходящих в результате нагно- ительного процесса.

Принята следующая классификация бронхоэктазий.

• По генезу: врождённые, приобретённые.

• По форме: цилиндрические, мешотчатые, кистозные.

• По распространённости: односторонние, двусторонние.

У детей часто выявляют комбинированные поражения, например бронхоэктазы одной доли и сегментов другой доли.

Клиническая картина и диагностика Жалобы

Жалобы ребенка или родителей: вялость, слабость, быстрая утомляемость. Основной симптом — влажный кашель, больше по утрам, с мокротой, которая может быть слизистой, елизисто-гной­ной и гнойной. Количество мокроты зависит от объёма пораже­ния. Кровохарканье у детей при бронхоэктазах встречают редко, чаше оно развивается при процессе, вызванном инородным те­лом, и обусловлено наличием грануляций выше ас пи рирова ино­го предмета.

Жалобы более выражены при распространённых процессах (по­ражение доли или больше) и в период обострения. Дети младше 5 лет обычно проглатывают мокроту, поэтому даже родители могут не от­метить факта отхождения мокроты.

Физикальное обследование

При перкуссии укорочение перкуторного звука появляется над по­ражённой долей в случаях ателектатической бронхозктажи. особен­но при обширных ателектазах. Границы сердца у л их детей также сме­щены в сторону поражения.

Аускультация более информативна. Соответственно зоне пораже­ния выслушивают хрипы, чаше влажные, ражокалиберные, даже крупнопузырчатые. При ограниченном процессе после откашлива­ния хрипы исчезают. Громкие хрипы могут выслушиваться как про­водные и над здоровым участком лёгкого даже с другой стороны, осо­бенно у детей до 5 лет. Аускультативно над зоной поражения выявляют также ослабление дыхания или бронхиальный его оттенок. Аускуль­тативное исследование следует проводить неоднократно, в том числе утром — сразу после сна.

Диагностика бронхоэктазии основана на анамнестических данных (особенно у детей первого года жизни) и клинической симптомати­ке, которая может быть различной в зависимости от протяжённости процесса. Окончательный диагноз ставят только после полного кли­нического бронхиального обследования: бронхоскопии, рентгеногра­фии органов грудной клетки, бронхографии и радиоизотопного ис­следования.

Бронхоскопия

Эндоскопическая диагностика основана на визуальной оценке со­стояния слизистой оболочки трахеобронхиального дерева. Бронхит может быть катаральным или гнойным в зависимости от характера процесса. При катаральном бронхите отделяемое носит слизистый ха­рактер. При бронхоэктазии выявляют гнойный или катарально-гной- ный бронхит, соответствующий зоне поражения. При сформирован­ных бронхоэктазах даже в период ремиссии в бронхах поражённой зоны обнаруживают гнойную мокроту.

Локальный эндобронхит, распространяющийся в пределах доли лёгкого, косвенно свидетельствует о долевом бронхоэктатическом процессе. При двусторонней бронхоэктазии обнаруживают диффуз­ный гнойный эндобронхит. Полученную мокроту исследуют на мик­рофлору, в некоторых случаях — и на туберкулёз.

Рентгенодиагностика

Рентгенодиагностика складывается из обзорных методов и брон­хографии. Ангиографию применяют по ограниченным показани­ям, в основном в тех случаях, когда есть подозрение на лёгочную гипертензию.

При обзорной рентгенографии можно выявить усиление бронхо­сосудистого рисунка, больше в прикорневой зоне, инфильтрацию, фиброз, элементы эмфиземы, ателектазы от сегмента до всего лёгко­го (рис. 4-28). Однако отсутствие изменений на рентгенограмме ор­ганов грудной клетки не исключает наличия бронхоэктазий, особен­но локальной формы.

Наиболее информативным рентгенологическим методом служит бронхография (рис. 4-29), позволяющая выявить наличие брон- хоэктазов, их характер (цилиндрические или мешотчатые), протяжён­ность поражения и установить состояние здоровых отделов лёгкого.

Радиоизотопное исследование

Радиоизотопное исследование при бронхоэктазии у детей поз­воляет судить о функциональном состоянии всех отделов лёгко­го по степени снижения накопления радиоактивного вещества и служит дополнительным методом диагностики в сочетании с данны­ми результатов других исследований.

дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику бронхоэктазий на ранних этапах _в поликлинических условиях проводят с бронхиальной астмой. В от­личие от бронхоэктазии, в этих случаях бывает более выраженная при- ступообразность дыхательной недостаточности, хрипы выслушива­ются над поверхностью обоих лёгких и быстро исчезают по окончании приступа.

При рецидивирующей затяжной пневмонии процесс, в отличие от бронхоэктазии, локализуется в ткани лёгкого, поэтому проявления бронхита уходят на задний план. Диагностике помогают данные рент­генографии.

Многих больных с бронхоэктазами раньше необоснованно лечи­ли от туберкулёза. В дифференциальной диагностике необходимо учитывать анамнез. Контакт с больным туберкулёзом, неясные по­вышения температуры тела без рентгенологической картины пнев­монии требуют проведения туберкулиновых проб. При невозможно­сти амбулаторного установления диагноза ребёнка следует госпитализировать для полного бронхологического обследования.

В клинических условиях бронхоэктазию приходится дифференци­ровать от различных пороков развития бронхолёгочной системы, ос­ложнённых гнойным воспалительным процессом. В отдельных слу­чаях бывает достаточно выполнения обзорных рентгенограмм лёгких (нагноившаяся киста лёгкого), в других необходимо провести брон­хографию и ангиографию (внутрилёгочная секвестрация).

При ряде системных заболеваний, особенно у детей первых лет жизни, также необходимо полное бронхологическое обследование для дифференциальной диагностики. К ним относят муковисцидоз, им- мунодефицитные состояния, синдром Хаммена—Рича, при котором помимо расширения и деформации бронхов выявляют мелкие тени, диффузную эмфизему и усиление бронхососудистого рисунка.

Лечение

Лечение бронхоэктазии у детей проводят путём радикальной транс­торакальной операции с удалением поражённой части лёгкого.

При поражении отдельных сегментов можно выполнить резекцию и экстирпацию бронхов этого сегмента по Э.А. Степанову (рис. 4-30). Преимущества такой операции: не травмируются интактные соседние

части легкого, нет раневой поверхности, а оставленный участок па­ренхимы без бронхов очень быстро пневматизируется за счёт проник­новения в него воздуха через поры Кона и служит хорошим биологи­ческим протезом.

Консервативное лечение показано при деформирующем бронхи­те, обострении процесса, временных или окончательных противопо­казаниях к операции в случаях распространённой двусторонней брон­хоэктазии и для подготовки больного к плановой операции.

Санацию трахеобронхиального дерева осуществляют путём лечеб­ной физкультуры (ЛФК), активного кашля, постурального дренажа, ингаляций, направленных на снижение вязкости мокроты, и повтор­ных бронхоскопий. Для воздействия на микрофлору, особенно при обострении процесса, назначают антибиотики.

В обязательном порядке проводят дезинтоксикационную, десен­сибилизирующую и общеукрепляющую терапию. Хороший эффект даёт также санаторно-курортное лечение.

Прогноз после хирургического лечения зависит от объёма удалён­ной части лёгкого и степени выраженности бронхита в так называе­мых здоровых участках лёгкого. При купировании бронхита и удале­нии не более двух долей лёгкого прогноз благоприятный, нередко даже пульмонэктомия при отсутствии поражения с другой стороны приводит к выздоровлению. Более обширные резекции чреваты раз­витием гипертензии в малом круге кровообращения с образованием «лёгочного сердца».

Диспансерное наблюдение

Диспансерное наблюдение направлено на организацию системы реабилитации в ближайшие годы после операции. Обязательны кон­трольные исследования бронхиального дерева (бронхоскопия, брон­хография), санаторно-курортное лечение, санация всех очагов хро­нического воспаления, ЛФК.

В дальнейшем важен выбор профессии, не связанной с химичес­ким производством и пылью.

У 200

3. Инородные тела дыхательных путей. Клиника, диагностика, высокотехнологичные методы лечения.

Эпидемиологические особенности. Инородные тела чаще аспирируют дети в возрасте до 5 лет (93 %), из них до 3 лет — 68 %. Пре­имущественная локализация инородных тел в бронхах — 65 %, в тра­хее — 22 %, в гортани — 13 %. Преобладание инородных тел в правок бронхе (60 %) объясняется анатомо-физиологическими особенностями органов дыхания у детей (правый бронх шире, отходит под значитель­но меньшим углом). Органические инородные тела составляют до 80 %, неорганические — до 20 %.

• Патоморфологические особенности.

49. Органические инородные тела вызывают раздражение слизи­стой оболочки дыхательных путей, гиперемию, набухание и уве­личение секреции. В ранние сроки после аспирации возникает локальное нагноение с развитием гнойного эндобронхита с обту­рацией бронха и развитием ателектаза участка легкого.

50. Неорганические инородные тела могут находиться в дыхатель­ных путях длительно, не вызывая воспалительных изменений.

• Патофизиологические особенности. При нарушении бронхи­альной проходимости, обусловленной инородным телом, возникают из­менения со стороны легких, диафрагмы, органов средостения. Тяжесть этих изменений будет определяться степенью нарушения проходимости бронхов.

51. Частичное нарушение проходимости бронха сопровождается инспираторным смещением органов средостения в силу того, что через суженный инородным телом бронх при вдохе в легкое поступает воздуха меньше, и легкое полностью не вентилируется. Это создает отрицательное давление в соответствующей половине грудной клетки на вдохе и способствует смещению средостения в больную сторону. При выдохе отрицательное давление исчезает и органы средостения занимают обычное положение.

52. Частичное нарушение проходимости бронха с вентильным механизмом, когда инородное тело в бронхе позволяет возду*

ху в момент вдоха проникать в легкое, но при выдохе затрудня­ет его выход. Воздух накапливается в альвеолах и приводит к их перерастяжению и экспираторной эмфиземе. Степень распро­страненности экспираторной эмфиземы будет зависеть от места расположения инородного тела. При экспираторной эмфиземе ор­ганы средостения смещаются в противоположную сторону.

• Полное нарушение проходимости бронха инородным телом со­провождается прекращением поступления воздуха в соответству­ющую часть легкого на вдохе и его выхода на выдохе. Возникает безвоздушная легочная ткань с уменьшением ее в объеме — ате­лектаз легкого или его части, при котором альвеолы не содержат воздуха и спадаются.

i • Баллотирующие инородные тела трахеи способны вызывать I вентильный механизм то в одном, то в другом легком с развитием перемежающейся эмфиземы или ателектазы легких.

53. Клинические проявления.

• Инородные тела гортани проявляются острым началом заболева­ния, стридорозным дыханием, инспираторной одышкой, циано­зом, приступообразным кашлем.

• Инородные тела трахеи проявляются острым началом, присту­пообразным свистящим кашлем, периодами асфиксии, циано­зом, симптомами баллотирования инородного тела (хлопающий звук при дыхании).

• Инородные тела бронхов проявляются приступом кашля и дис­пноэ в период прохождения их через верхние дыхательные пути и симптомами гнойно-воспалительного процесса в легких в период развития осложнений.

• Стадии клинического течения инородных тел дыхательных пу­тей. Острая стадия клинически проявляется в момент аспирации инородного тела приступом кашля вплоть до симптомов асфик­сии.

54. Диагностика.

• Рентгенологическое исследование позволяет диагностировать рентгеноконтрастные инородные тела, ателектаз со смеще­нием органов средостения в сторону поражения при полной об­струкции бронха, вентильную эмфизему со смещением органов средостения в противоположную сторону.

• Рентгеноскопия — симптом Гольцкнехта-Якобсона или толч­кообразное смещение тени средостения при дыхании.

Бронхоскопия позволяет определить локализацию и характер инородного тела, наличие воспалительных грануляций при дли­тельном стоянии инородного тела.

6. Лечение.

• Бронхоскопическое удаление инородного тела возможно в большинстве случаев. При длительно стоящих инородных телах целесообразно после одно- или двукратных бронхоскопических санаций бронхов.

• Хирургическое лечение показано при бронхоскопически неуда- лимых инородных телах, а также при осложнениях (кровотечение, пневмоторакс).

К 60

И

4. Диафрагмальные грыжи. Классификация. Клинико-рентгенологическая картина разных видов грыж (ложная, истинная, собственно купола диафрагмы, пищеводного отверстия диафрагмы) Дополнительные методы исследования. Показания к экстренному оперативному лечению. Послеоперационная реабилитация.

Диафрагмальные грыжи

Под диафрагмальными грыжами понимают перемещение органов брюшной полости в грудную клетку через дефект в диафрагме. В от­личие от других грыж, они не всегда имеют грыжевой мешок.

У детей в основном выявляют врождённые грыжи — пороки раз­вития диафрагмы. Частота возникновения диафрагмальных грыж ко­леблется в больших пределах — от 1 на 2000 до 1 на 4000 новорождён­ных; при этом не учитывают большую группу мертворождённых с пороками развития диафрагмы.

Классификация

Порок начинает формироваться у эмбриона на 4-й неделе геста­ции, когда образуется зачаток перегородки между перикардиальной полостью и туловищем зародыша. Недоразвитие мышц в отдельных участках грудобрюшной преграды приводит к возникновению грыж с мешком, стенки которого состоят из серозных покровов — брю­шинного и плевральных листков. Такие грыжи называют истинными. При ложных грыжах существует сквозное отверстие в диафрагме, об­разующееся в результате недоразвития плевроперитонеальной пере­понки или из-за разрыва её вследствие перерастяжения.

• Врождённые диафрагмальные грыжи:

диафрагмально-плевральные (ложные и истинные);

парастернальные;

френоперикардиальные;

грыжи пищеводного отверстия.

• Приобретённые грыжи — травматические.

Наиболее часто у детей возникают диафрагмально-плевральные грыжи и грыжи пищеводного отверстия диафрагмы. Парастерналь­ные грыжи встречают значительно реже, а френоперикардиальные, в сущности, можно считать казуистикой.

Парезы диафрагмы — отдельная нозологическая форма заболева­ния, не входящая в данную классификацию.

Диафрагмально-плевральные грыжи

Диафрагмально-плевральные грыжи могут быть как истинными, так и ложными. Чаще они бывают левосторонними. Ложные грыжи справа наблюдают очень редко. Истинные грыжи могут занимать ог­раниченную часть диафрагмы, быть значительными и полными. В последних случаях, когда выявляют высокое стояние всего купола диафрагмы с отсутствием мышечного слоя, этот вид диафрагмаль­ной грыжи называют релаксацией диафрагмы.

При ложных грыжах дефект в диафрагме чаще всего бывает ще­левидным, расположенным в рёберно-позвоночном отделе (грыжа

Бохдалека). В результате отсутствия грыжевого мешка при этих ви­дах диафрагмальных грыж происходит перемещение органов брюш­ной полости в грудную без ограничения, что чаше приводит к синд­рому внутри грудного напряжения. Подобная ситуация характерна и для истинных грыж, когда отмечают высокое стояние диафрагмы.

Парастернальные грыжи

Парастернальные грыжи обычно имеют грыжевой мешок и раз­деляются на загрудинные и загрудинно-рёберные. Эти грыжи про­никают в грудную полость через истончённый в переднем отделе участок диафрагмы (щель Ларрея). Грыжу, которая больше распо­лагается справа от грудины, некоторые авторы называют грыжей Морганьи.

Френоперикардиальная грыжа

Френоперикардиальная грыжа —* ложная грыжа с дефектом, рас- ! положенным в сухожильной части диафрагмы и прилегающем к нему перикарде. Через этот дефект петли кишок могут перемещаться в полость перикарда; иногда возможно обратное явление — вывихива­ние сердца в брюшную полость.

Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы

Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы разделяются на две большие группы — параэзофагеальные и эзофагеальные. Для пара- эзофагеальных грыж характерно смещение желудка вверх с его рас­положением рядом с пищеводом. При эзофагеальных грыжах пище­водно-желудочный переход располагается выше уровня диафрагмы. При этом степень смещения желудка может быть разной и даже ме­няться в зависимости от положения ребёнка и объёма заполнения желудка.

Сопутствующие пороки

Тяжесть состояния и выраженность клинических проявлений обусловлены не только степенью и объёмом органов, перемещённых в грудную полость, но и сочетанными пороками развития. При ди­афрагмально-плевральных грыжах часто встречают недоразвитие лёгких, пороки сердца, ЦНС и ЖКЛГ. Особая тяжесть определяется степенью недоразвития лёгких и морфофункциональными наруше­ниями в них, приводящими к нарушению кровообращения в малом круге с развитием гипертензии и возникновением шунта «справа- налево» со сбросом крови на уровне артериального протока или же внутрисердечно. Не исключено шунтирование крови в лёгких за счёт функционирующих фетальных коммуникаций. Дети с подобными тя­жёлыми пороками развития нередко рождаются мёртвыми или поги­бают вскоре после рождения.

Клиническая картина

Каждый вид диафрагмальных грыж имеет довольно специфичес­кую симптоматику, хотя можно выделить два ведущих симптомоком- плекса: сердечно-лёгочные нарушения, возникающие при диафраг­мально-плевральных грыжах, сопровождающихся внутригрудным напряжением, и желудочно-пищеводный рефлюкс при грыжах пи­щеводного отверстия диафрагмы.

При ложных диафрагмально-плевральных грыжах или истинных грыжах со значительным выбуханием грыжевого мешка в плевраль­ную полость, когда туда перемещается почти весь кишечник, клини­ческие проявления дыхательной недостаточности возникают рано. Сразу после рождения или через несколько часов развиваются одыш­ка и цианоз. Кожные покровы и слизистая оболочка тёмно-синего и даже «чугунного» цвета. Острая дыхательная недостаточность про­грессирует очень быстро. При осмотре помимо цианоза обращает на себя внимание асимметрия грудной клетки с выбуханием стороны поражения (обычно слева) и отсутствием экскурсии этой половины. Очень характерный симптом — запавший ладьевидный живот. Пер- куторно над соответствующей областью грудной клетки определяют тимпанит, при аускультации — резкое ослабление дыхания. Сердеч­ные тоны (при левосторонней грыже) слева почти не определяются, справа же они громкие, что указывает на смещение сердца в здоро­вую сторону. Иногда через грудную стенку удаётся выслушать перис­тальтику перемещённых петель кишок и шум плеска.

При грыжах меньшего размера клинические проявления менее вы­ражены, респираторные нарушения в виде цианоза и одышки чаще развиваются при беспокойстве, крике, кормлении или изменении по­ложения ребёнка. Иногда ухудшение в состоянии возникает у детей ясельного и даже школьного возраста на фоне кажущегося полного здоровья, когда происходят ущемление стенки желудка в грыжевых

воротах или его заворот. При этом ребёнок жалуется на неопределён­ную боль в животе, появляются тошнота и рвота, постепенно усили­вается беспокойство.

При истинных малых диафрагмальных грыжах, особенно при вы­пячивании ограниченной части диафрагмы справа, когда содержи­мое составляет внедрившийся участок печени, клинические симпто­мы отсутствуют. Дети ничем не отличаются от здоровых, хорошо развиваются, не отставая от своих сверстников. При подобных гры­жах, локализующихся слева, несмотря на отсутствие видимых кли­нических проявлений, существует некоторое смещение сердца с его ротацией, что может вызвать скрытые сердечно-сосудистые наруше­ния. Для их выявления следует проводить пробы с функциональны­ми нагрузками и дополнительные методы исследования.

При парастернальных грыжах симптомы не выражены и непосто­янны, чаще их выявляют у детей ясельного или школьного возраста,

когда они начинают жаловаться на болезненные неприятные ощу­щения в эпигастральной области. Иногда возникают тошнота и рво­та. Респираторные и сердечно-сосудистые нарушения для этого вида грыж нехарактерны. Почти в половине всех случаев дети жалоб не предъявляют. При помощи перкуссии и аускультации удаётся опре­делить в этой зоне тимпанит и ослабление сердечных тонов.

При грыжах пищеводного отверстия диафрагмы, особенно при эзофагеальной форме, клинические проявления связаны с наличием желудочно-пищеводного рефлюкса, возникающего в результате на­рушения функции кардиального отдела пищевода (возникает реф- люкс-эзофагит). При параэзофагеальной форме симптомы заболева­ния часто связаны не с наличием желудочно-пищеводного рефлюкса, а зависят от нарушения эвакуации пищи из желудка, его перегиба, заворота, травмы; возможны сердечно-сосудистые нарушения из-за смещения и сдавления сердца. Иногда параэзофагеальные грыжи вы­являют случайно при рентгенологическом исследовании.

Диагностика

Диагностика диафрагмальных грыж не всегда проста. Наибольшее значение следует придавать рентгенологическому исследованию. Для диафрагмально-плевральных грыж характерны кольцевидные про­светления над всей левой половиной грудной клетки, обычно имею­щие пятнистый рисунок; прозрачность этих полостей более выраже­на на периферии (рис. 4-47). Характерна изменчивость положения и форм участков просветления и затенения, что можно видеть при срав­нении двух рентгенограмм, сделанных в разное время.

Смешение органов средостения и сердца зависит от количества кишечных петель, пролабировавших в грудную полость. У новорож­дённых и детей первых месяцев жизни смешение бывает столь зна­чительным, что при этом даже не удаётся выявить тень коллабиро- ванного лёгкого.

Отличить ложную диафрагмальную грыжу от истинной трудно, особенно если плевральная полость заполнена внедрившимися пет­лями кишок. Обычно при истинных грыжах удаётся рентгенологи­чески проследить верхний контур грыжевого мешка, ограничиваю­щий пролабировавшие петли кишечника в грудную полость.

Если состояние больного позволяет и существуют трудности в диф­ференциальной диагностике с такими заболеваниями, как поликис- тоз лёгкого или ограниченный пневмоторакс, следует провести кон- трастирование ЖКТ сульфатом бария. При этом чётко устанавливают, какой отдел кишечника находится в грудной полости. Иногда быва­ет достаточно катетеризации желудка. Подобная манипуляция может ’ J в некоторой степени облегчить состояние больного, так как при этом происходит декомпрессия желудка.

При расположении истинной грыжи справа обычно её содержи­мым бывает часть печени, поэтому рентгенологически тень грыже­вого выпячивания будет иметь плотную интенсивность, сливающу­юся в нижних отделах с основной тенью печени, а верхний контур грыжи будет сферическим, т.е. создаётся впечатление наличия плот­ной округлой опухоли лёгкого, примыкающей к диафрагме.

Дифференциальная диагностика

Для дифференциальной диагностики можно использовать УЗИ и КТ. При парастернальной грыже диафрагмы выявляют тень полу­овальной или грушевидной формы с крупноячеистыми кольцевид­ными просветлениями, проецирующимися на тень сердца в прямой проекции. В боковой проекции тень грыжи как бы вклинивается меж­ду тенью сердца и передней грудной стенкой. Рентгенологически от­личить парастернальную грыжу от френоперикардиальной не пред­ставляется возможным. При парастернальных грыжах для установления грыжевого содержимого проводят рентгеноконтрасг- ное исследование ЖКТ с бариевой взвесью. Лучше начинать с ирри- гографии, так как чаще всего содержимым грыжи бывает поперечно­ободочная кишка.

Рентгенографическая картина грыж пищеводного отверстия ди­афрагмы зависит от их формы. При параэзофагеальных грыжах в грудной полости справа или слева от срединной линии выявляют полость с уровнем жидкости, при этом газовый пузырь желудка, на­ходящийся в брюшной полости, уменьшен или отсутствует. Контра­стное исследование с бариевой взвесью выявляет желудок типа «пе­сочных часов», верхний отдел которого располагается в грудной полости, а нижний — в брюшной, причём бариевая взвесь может переливаться из одного отдела желудка в другой. Эзофагеальную грыжу, как правило, удаётся обнаружить лишь при контрастиро­вании ЖКТ.

Лечение

Лечение врождённых диафрагмальных грыж оперативное. Исклю­чение составляют бессимптомно протекающие небольшие грыжи, ло­кализующиеся справа, когда содержимым бывает часть печени. Сроч­ность лечения зависит от выраженности симптомов дыхательной недостаточности и сердечно-сосудистых расстройств.

Обычно при ложных диафрагмально-плевральных или истинных больших грыжах респираторные и сердечно-сосудистые нарушения настолько выражены, что необходима довольно длительная предо­перационная подготовка, заключающаяся в декомпрессии желудка катетером, назотрахеальной интубации, переводе ребёнка на ИВЛ с созданием положительного давления на выдохе, которое должно быть минимальным — не более 20 см вод.ст., в противном случае может развиться пневмоторакс. Устраняют метаболические расстройства. Инфузионная и лекарственная терапия должна быть направлена на улучшение реологических свойств крови и восстановление гомеос­таза. При этом очень важно применять лекарственные средства, сни­жающие давление в малом круге кровообращения (допамин). Следу­ет подчеркнуть, что дети с подобными расстройствами очень плохо переносят транспортировку, поэтому указанную терапию следует на­чинать в родильном доме и продолжать в специальных машинах. Толь­ко после улучшения гомеостаза, устранения сердечно-сосудистых расстройств и гипоксии ребёнка можно оперировать.

Принцип оперативного вмешательства заключается в низведении органов в брюшную полость, ушивании дефекта диафрагмы при лож­ных диафрагмальных грыжах и пластики диафрагмы при истинных грыжах. Иногда при аплазии диафрагмальных мышц и наличии толь­ко плеврального листка используют пластический материал. Опера­цию можно выполнить как через брюшную, так и через грудную по­лость, но чрезвычайно важно, чтобы в послеоперационном периоде не было значительного внутрибрюшного давления, поэтому во вре­мя операции проводят декомпрессию Ж КТ. В послеоперационном периоде осуществляют довольно длительную ИВЛ до улучшения по­казателей гемодинамики и гомеостаза.

Результаты операции связаны в основном с тяжестью состояния больного при поступлении и степенью недоразвития лёгкого. Кроме того, большое значение имеет качество транспортировки и подготов­ки новорождённого к операции. При тяжёлых сердечно-сосудис­тых и респираторных нарушениях детей доставляют в клинику в первые сутки после рождения, и прогноз более чем в 50% случаев небла­гоприятный.

При грыжах пищеводного отверстия диафрагмы срочность опера­ции зависит от выраженности клинических проявлений и эффектив­ности консервативного лечения. При параэзофагеальных грыжах на фоне отсутствия явных клинических симптомов операцию можно выполнить и по достижении ребёнком ясельного возраста. У детей с желудочно-пищеводным рефлюксом при отсутствии улучшения после консервативного лечения в течение 2—3 нед показано хирургическое лечение. В настоящее время эти вмешательства выполняют при ла­пароскопии.

Травматические диафрагмальные грыжи

У детей травматические диафрагмальные грыжи встречают крайне редко. Причиной бывают или тяжёлые транспортные повреждения, или падение с высоты. Эти грыжи, как правило, ложные. Механизм разрыва — сочетание резкого напряжения диафрагмы и значитель­ного повышения внутрибрюшного давления. При повреждении таза во время падения в результате противоудара также возможен разрыв диафрагмы. Обычно разрыв диафрагмы у детей сочетается с ушибом живота, грудной стенки, сотрясением головного мозга.

Клиническая картина и диагностика

Клинические проявления связаны с шоком и дыхательной недо­статочностью. При этом отмечают затруднённое дыхание, смешение органов грудной полости в здоровую сторону. Только в отдельных случаях разрыв диафрагмы протекает легко и выявляется при присо­единении болей в животе, одышки при физической нагрузке, осо­бенно после еды, явлений непроходимости кишечника. Перкуторные и аускультативные изменения со стороны грудной клетки аналогичны изменениям при врождённых диафрагмально-плевральных грыжах.

Окончательно поставить диагноз позволяет рентгенологическое исследование. При этом на рентгенограмме выявляют участки про­светления и затенения, особенно в нижних отделах лёгочного поля. Патогномоничным признаком служит нарушение правильности и подвижности пограничной линии диафрагмы. Возможна изменчи­вость рентгенологической картины за счёт смещения в широких пре делах нефиксированных органов брюшной полости. При затрудне­ниях диагностики показано рентгенологическое исследование ЖКТ с контрастным веществом Лечение Лечение хирургическое.

У 249

5. Деформации грудной клетки врожденные (воронкообразная и килевидная). Этиология. Патогенез Клиника. Диагностика. Определение степени деформации. Определение показаний к оперативному лечению.

Пороки развития грудной клетки

Врождённые пороки развития грудной клетки встречают пример­но у 1 из 1000 детей. Наиболее часто, в 90% случаев по отношению ко всем видам пороков, выявляют воронкообразную деформацию груд­ной клетки. Среди более редких форм следует выделить килевидную деформацию, разнообразные аномалии развития рёбер, расщепление грудины и сочетанные варианты.

Причины образования перечисленных пороков окончательно не выяснены. Несомненно, что они возникают вследствие врождённой дисплазии или аплазии хрящевой, реже костной части грудной клетки.

Большое значение имеет наследственный фактор. По данным мно­гих авторов, до 20% детей с деформацией грудной клетки имеют род­ственников с аналогичной патологией. К настоящему времени описа­но большое количество синдромов, наряду с другими нарушениями включающих аномалии грудино-рёберного комплекса. Например, при синдроме Марфана (рис. 4-9) на фоне дизэмбриогенеза соединитель­ной ткани отмечают астеническое телосложение, арахнодактилию, подвывих и вывих хрусталиков, расслаивающую аневризму аорты, во­ронкообразную или килевидную деформацию грудной клетки, био­химические изменения обмена коллагена и гликозаминогликанов.

Знание признаков синдромов и их идентификация важны с точки зрения определения тактики и перспектив лечения. Так, при синд­роме Элерса—Данлоса (четвёртая экхимозная форма) кроме костно­хрящевой патологии выявляют нарушения строения стенки сосудов. Во время хирургического лечения возможны осложнения, связан­ные с повышенной кровоточивостью. При выявлении у ребёнка раз­личного рода костно-хрящевых деформаций целесообразна кон­сультация генетика. При медико-генетическом консультировании по поводу спорадических случаев появления синдрома прогноз на рождение здорового ребёнка благоприятный.

4.2.1. Воронкообразная деформация грудной клетки

Внешние признаки воронкообразной деформации грудной клет­ки характеризуются западением грудины и прилежащих частей рё­бер. Рёберные дуги несколько развёрнуты, эпигастральная область выбухает (рис. 4-10).

Клиническая картина и диагностика

Как правило, деформацию выявляют сразу после рождения. Ха­рактерно западение рёбер и грудины при вдохе. Примерно у полови­ны больных по мере роста деформация прогрессирует до 3—5 лет. Де­формация может появиться в более поздние сроки — обычно в период ускоренного роста ребёнка. Замечено, что наиболее тяжёлые формы деформации проявляются рано. Деформации, возникшие в пубертат­ный период, редко бывают выраженными.

При осмотре ребёнка можно выявить стигмы, характерные для того или иного наследуемого синдрома (повышенную подвижность сус­тавов, плоскую спину, сниженный тургор тканей, плохое зрение, го­тическое нёбо и т.д.).

Наряду с данными осмотра имеют значение рентгенологические и функциональные методы исследования. На рентгенограмме в пря­мой проекции выявляют смещение сердца (обычно влево), что кос­венно позволяет судить о влиянии деформации на функции сердца. По боковой рентгенограмме определяют глубину вдавления груди­ны, измеряют грудо-позвоночный индекс, или индекс Гижицкой.

Последний представляет собой отношение наименьшего расстояния между задней стенкой грудины и передним краем позвоночника к наибольшему. На этом строят классификацию воронкообразной де­формации грудной клетки:

• по степени: I степень — 1—0,7; II степень — 0,7—0,5; III сте­пень — менее 0,5;

• по форме — симметричная, асимметричная и плоская.

Функциональные изменения внешнего дыхания и гемодинамики обнаруживают при выраженной деформации, и они прямо зависят от её степени. Нарушения внешнего дыхания проявляются снижени­ем максимальной вентиляции лёгких, увеличением минутного объё­ма дыхания и показателя потребления кислорода в минуту. Коэффи­циент использования кислорода снижен. Характерны изменения на ЭКГ Однако наиболее информативным исследованием сердца счи­тают эхокардиографию, позволяющую уточнить морфологические изменения сердца. Это важно в связи с тем, что при воронкообраз­ной деформации грудной клетки, особенно при наследуемых синд­ромах, часто встречают пролапс митрального клапана.

Лечение

Консервативных методов лечения воронкообразной деформации грудной клетки нет. Показания к операции определяют на основа­нии степени и формы заболевания. Торакопластика абсолютно по­казана при воронкообразной деформации грудной клетки III степени и показана при патологии II степени. При I степени (за исключением плоских форм) торакопластику обычно не проводят. Оптимальный возраст для выполнения операции — 5 лет. С большой осторожнос­тью следует подходить к хирургическому лечению детей с деформа­циями на фоне наследуемых синдромов. Только после всестороннего обследования и при отсутствии противопоказаний можно рекомен­довать операцию.

Операция заключается в субперихондральном иссечении искрив­лённых рёберных хрящей, поперечной клиновидной стернотомии и фиксации грудины в исправленном положении металлической пластиной.

В последнее время широкое распространение получил метод Нас- са, при котором резекцию хрящей и пересечение грудины не выпол­няют. Результаты этой операций наиболее выгодны (

Результаты хирургической коррекции воронкообразной де­формации хорошие (по данным разных авторов, в 80-97% случа­ев). Рецидивы возникают при недостаточной фиксации грудины, чаше у детей с наследуемыми формами, оперированными в ран­ние сроки.

• Килевидная деформация грудной клетки

Килевидная деформация грудной клетки, также как и воронкооб­разная, — порок развития. Килевидная деформация может быть со­ставным компонентом одного из наследуемых синдромов.

Клиническая картина и диагностика

Обычно деформацию выявляют с момента рождения с возрастом степень деформации увеличивается. Выступающая вперёд грудина и западающие по её краям рёбра придают грудной клетке харак­терную килевидную форму (рис. 4-12). Деформация может быть симметричной и асимметричной. При асимметричной форме хря­щевые отделы рёбер приподнимают грудину с одной стороны, и она искривляется по оси. Встречают комби­нированные формы, когда верхняя треть грудины приподнята, а нижняя часть с мечевидным отростком резко западает.

Функциональные расстройства обыч­но не развиваются. При синдромальных формах и выраженном уменьшении объё­ма грудной клетки возможны жалобы на быструю утомляемость, одышку, серд­цебиение при физической нагрузке. Однако в большинстве случаев детей и их родителей беспокоит косметический дефект.

Лечение

Показания к операции возникают в основном у детей старше 5 лет при выра­женном косметическом дефекте. Предло­жено несколько способов оперативных вмешательств. В их основе лежат субпе- рихондральная резекция парастерналь- ной части рёбер, поперечная стерното- мия и отсечение мечевидного отростка. Фиксацию грудины в правильном поло­жении осуществляют за счёт сшивания грудины с надхрящницей и оставшими­ся концами рёбер. Результаты хирурги­ческого лечения килевидной деформации хорошие

У 173 + К 22

6. Пороки развития пищевода: врожденно-короткий пищевод, халазия, ахалазия, пищевод Барретта. Гастроэзофагеальный рефлюкс. Этиология. Патогенез. Клинические проявления. Методы диагностики. Дифференциальная диагностика. Выбор способа лечения.

Врожденный короткий

Наиболее часто встречается несоответствие длины пищевода и грудной клетки, вследствие чего часть желудка оказывается расположенной выше диафрагмы («брахиэзофагус», «грудной желудок», «неопущение желудка»). Реже наблюдается так называемый внутренне укороченный пищевод («эндобрахиэзофагус»), при котором желудок располагается на обычном для него месте, но пищевод на том или ином протяжении (иногда почти до уровня глотки) оказывается выстланным желудочной слизистой, продуцирующей желудочный сок. При этом на границе желудочной и пищеводной слизистых могут возникать пептические изъязвления с последующим развитием рубцовой стриктуры пищевода. Клиника. При первом варианте врожденного короткого пищевода клиническая картина обусловлена недостаточностью кардии, приводящей к свободному затеканию (рефлюксу) содержимого желудка в пищевод. У детей после кормления возникает срыгивание, рвота, иногда окрашенная кровью из-за кровоточивости слизистой пищевода, раздражаемой желудочным соком. Постоянная потеря крови может приводить к развитию гипохромной анемии. Возможно развитие пептической стриктуры пищевода. Нередким осложнением является аспирационная пневмония. Диагноз. Устанавливается при рентгенологическом исследовании. В отличие от обычной скользящей грыжи пищеводного отверстия диафрагмы, кардия сохраняет свое наддиафрагмальное расположение и при вертикальном положении больного. Укороченный пищевод выглядит выпрямленным, не имеющим изгибов, с параллельно идущими стенками. «Внутренне короткий пищевод» диагностируют при эзофагоскопии с прицельным взятием биопсии, подтверждающей наличие в пищеводе желудочной слизистой. Лечение. При отсутствии осложнений лечение должно быть консервативным. Для предупреждения рефлюкса ребенка кормят в вертикальном положении, сохраняя возвышенное положение после еды и во время сна. При развитии стриктуры пищевода, стойкой анемии, упадка питания показано хирургическое лечение, направленное на восстановление клапанной функции кардии.

Халазия пищевода — это недостаточность кардии. Патология обусловлена ​​недоразвитием симпатических ганглиев, неполноценностью нервно-мышечной регуляции. Исследования доказали, что у всех детей двухнедельного возраста есть физиологическое смещение тонуса кардии (незрелость). Если снижение тонуса кардии проявляется в более поздние сроки, которые специалисты расширяют до 10-12 мес, то халазию следует считать самостоятельным заболеванием. При недостаточности кардии повышение внутрибрюшинного давления приводит к желудочно-пищеводному рефлюксу с последующим развитием пептического эзофагита, что определяет клиническую картину.

Рвота при халазии отмечается с первых дней жизни ребенка, иногда возникает во время кормления или после него в положении лежа, при плаче. Рвотные массы обычно содержат  сырное молоко, но если рвота возникает при кормлении или вскоре после него, молоко может быть неизменным. В некоторых случаях в рвотных массах встречаются прожилки крови, что связано с развитием пептического эзофагита. В дальнейшем тенденция к уменьшению рвоты не наблюдается. У ребенка отмечаются отставание массы тела, гипохромная анемия. Вследствие возможной аспирации нередко возникают бронхиты и пневмонии.

Решающим для диагностики является контрастное рентгенологическое исследование в положении Trendelenburg с компрессией эпигастрия, который проявляет желудочно-пищеводный рефлюкс. При халазии вместе с рефлюксом определяется расширение грудного отдела пищевода. Выявлению рефлюкса способствует и исследования по М. М. Каншину — введение метиленового синего через зонд в желудок и эзофагоскопическая  визуализация обратного заброса красителя. Кроме того, с помощью эзофагоскопии верифицируется эзофагит, определяется его распространенность и выраженность.

Консервативная терапия проводится, если эзофагит не обнаружен. Ребенку нужно предоставить возвышенное положение, кормить его мелкими порциями, смеси должны быть густыми. Надо применять седативные, антацидные средства и прокинетические  агенты (церукал, цизаприд). При неэффективности консервативного лечения и выявлении пептического эзофагита с 15- месячного возраста осуществляют хирургическое вмешательство — антирефлюксные операции по Nissen, М.М. Каншину.

Ахалазия пищевода

Ахалазия пищевода — патологическое состояние, характеризую­щееся функциональным нарушением проходимости кардиального отдела пищевода. С прогрессированием заболевания пищевод теряет свою двигательную активность, что приводит к его дилатации. В дет-

ском возрасте заболевание встречают значительно реже, чем у взрос­лых. Начало заболевания у детей в среднем относят к 8—9-летнему возрасту, хотя оно возможно и у грудных детей.

Клиническая картина

Основные симптомы заболевания — дисфагия и регургитация. Эти симптомы затруднения прохождения пищи по пищеводу и рвоты не­изменённой пищей возникают чаще при приёме грубой пищи, чем жидкой. Такие проявления, как чувство дискомфорта, некоторого давления за грудиной, умеренных болей в эпигастральной области или за грудиной, дети редко могут отчётливо описать, что представ­ляет определённые диагностические трудности.

У детей младшего возраста дисфагия проявляется косвенными признаками: дети медленно едят, тщательно пережёвывают пищу, не съедают весь объём пищи, давятся во время еды. Дети старшего воз­раста с целью облегчения прохождения пищи прибегают к таким при­ёмам, как усиленное глотание (пустые глотательные движения), за­пивание водой и др. В связи с тем что заболевание встречают в детском возрасте довольно редко, указанные симптомы чаще связывают с пси­хологическими проблемами, что также несколько затягивает поста- новку диагноза. Это в свою очередь приводит к потере массы тела у детей, а ночные аспирации содержимого пищевода способствуют раз­витию рецидивирующей пневмонии. Заболевание может носить пе­ремежающийся характер, т.е. периоды ухудшения могут чередовать­ся с промежутками клинического благополучия.

Диагностика

Основные методы диагностики данного заболевания — рентгено­логическое исследование пищевода с контрастным веществом (наи­более часто с сульфатом бария) и эзофагоскопия.

Рентгенологическое исследование

Уже при обзорной рентгеноскопии, выполняемой в вертикальном положении, можно выявить уровень жидкости в расширенном пи­щеводе, что свидетельствует о нарушенной его проходимости. Затем исследование дополняют приёмом взвеси сульфата бария сметано- образной консистенции. При этом контраст или совсем не поступает или проходит струей. ВО время исследования возможно расслабление кардии с поступлением зна­чительной порции контрастного вещества в желудок — симптом «про- валивания» — достоверный признак функционального нарушения кардии. Появление этого симптома может быть стимулировано за­пиванием смеси водой.

Эзофагоскопия

Эзофагоскопия — обязательное исследование, позволяющее выя­вить признаки эзофагита и определить степень его выраженности, а свободное проведение фиброэзофагоскопа в желудок свидетельству­ет об отсутствии врождённого или вторичного стеноза, связанного с рефлюкс-эзофагитом или другими причинами.

Применение манометрии в диагностике этого заболевания у детей в настоящее время ограничено. Однако усовершенствование этого диагностического метода может позволить в дальнейшем диф­ференцировать ахалазию и кардиоспазм, что в свою очередь мо­жет позволить дифференцированно подходить к выбору лечебной тактики.

Дифференциальная диагностика

Ахалазию пищевода необходимо дифференцировать от врождён­ного стеноза пищевода, возникшего после рубцевания пептической язвы или ожога, дивертикула пищевода, а также доброкачественных и злокачественных опухолей желудка и пищевода.

Лечение

Существуют консервативные и оперативные методы лечения аха- лазии. К консервативным относят медикаментозную терапию, фор­сированное бужирование и кардиодилатацию (в детской практике применяют баллонную дилатацию пневмо- и гидродилататорами). При их применении наступает непосредственное улучшение, но эф­фект лечения нестойкий.

Наиболее распространённый вариант лечения ахалазии пищево­да у детей — хирургическая коррекция. Широкое применение полу­чила внеслизистая кардиомиотомия, сочетающаяся с эзофагокардио- фундопликацией, выполняемой при лапароскопии.

Больные с ахалазией пищевода должны находиться на диспансер­ном наблюдении, особенно в послеоперационном периоде. После ра­дикального (оперативного) лечения их обследуют через 6-12 мес, а больных, не лечившихся радикально, — 3—4 раза в год.

Поскольку лечение ахалазии пищевода направлено на устранение основных симптомов заболевания, его нельзя считать патогенетичес­ким; больные должны соблюдать основные условия труда и отдыха и периодически проходить обследование, даже при отсутствии клини­ческой картины рецидива заболевания.

• Гастроэзофагеальный рефлюкс

Термин «гастроэзофагеальный рефлюкс» (ГЭР) был введён для обозначения патологических синдромов, характеризующихся несос­тоятельностью антирефлюксного барьера.

Этиология и патогенез

Пищеводно-желудочный переход — основная анатомическая структура, препятствующая забросу желудочного содержимого в пи­щевод.

днтирефлюксный механизм

Для предотвращения заброса кислого желудочного содержимого в пищевод необходим функционирующий антирефлюксный меха­низм. На него влияют шесть факторов и физиологических механизмов:

• сжимающее действие диафрагмы;

• длина брюшного отдела пищевода;

• угол Гиса;

• клапан Губарева;

• зона высокого давления;

• внутрибрюшное давление.

Пищевод проходит через диафрагму в кольце, образованном во­локнами правой ножки диафрагмы. Анатомические особенности этой области не препятствуют смещению пищевода вправо и вниз с суже­нием его просвета в момент вдоха. Нижний отдел пищевода соеди­няется с диафрагмой с помощью диафрагмально-пищеводной фас­ции (мембраны) Лаймера. Эта мембрана служит наружной границей перехода внутригрудного отдела пищевода в брюшной. За счёт со­кращения правой ножки диафрагмы и мембраны Лаймера происхо­дит увеличение давления в области нижнего пищеводного сфинк­тера (НПС).

Достаточная длина брюшного отдела пищевода необходима для нормального функционирования антирефлюксного барьера. Если при рентгенологическом исследовании этот отдел пищевода отсут­ствует, то существует угроза возникновения ГЭР. Важный фактор - протяжённость этого отдела. Чем длиннее брюшной отдел пищевода, тем выше эффективность замыкательного аппарата. В норме длина этого сегмента превышает 2 см. Этот показатель необходимо учиты­вать при выборе хирургического метода лечения.

Угол Гйса образован дном желудка и стенкой пищевода. У детей с нормальной длиной брюшного отдела пищевода этот угол острый, что повышает эффективность запирательного барьера в 2 раза. Если угол Гиса тупой (грыжа пищеводного отверстия диафрагмы или после опе­рации по поводу атрезии пищевода), желудочное содержимое беспре­пятственно попадает в пищевод.

При нормальном угле Гиса существуют извилистые складки сли­зистой оболочки в форме розетки в области пищеводно-желудоч- ного перехода, образующие анатомический клапан Губарева. При по­вышении внутрижелудочного давления эти складки прижимаются Друг к другу, образуя мягкий антирефлюксный клапан.

Зона высокого давления в области желудочно-пищеводного перехода — самостоятельный фактор антирефлюксного меха­низма. Её длина составляет 1 см у новорождённых и 2—4 см — у взрослых.

Для поддержания состоятельности НПС, выражающейся смыка­нием внутрибрюшного отдела пищевода, внутрибрюшное давление должно составлять 6—8 см вод.ст. Его снижение (при омфалоцеле, га- строшизисе или мышечной дистонии по гипотоническому типу) при­водит к ГЭР.

Грыжа пищеводного отверстия диафрагмы или врождённый корот­кий пищевод, приводящие к несостоятельности брюшного сегмента пищевода, тупой угол Гиса, слабый клапан Губарева и уменьшение длины НПС приводят к развитию ГЭР.

При атрезии пищевода ГЭР развивается у 18—35% детей. При этой патологии выявляют нарушения перистальтики нижних отделов пи­щевода, приводящие к дисфагии. ГЭР при этом может приводить к стриктурам в области анастомоза.

Различают рефлюкс кислый, щелочной и смешанный.

• Соляная кислота и пепсин — основные факторы, вызывающие эзо­фагит. Повреждающее воздействие соляная кислота оказывает не напрямую, а вследствие активации пепсина. Активность пепсина максимальна при рН=1,0—2,0. Повреждение пищевода кислым со­держимым способствует стенозированию пищевода.

• Щелочной рефлюкс связан с забросом содержимого двенадцати­перстной кишки в желудок, а затем в пищевод. В этом случае на слизистую оболочку пищевода оказывает повреждающее воздей­ствие и дуоденальное содержимое — секреты поджелудочной желе­зы и жёлчь, при этом трипсин потенцирует повреждающее действие жёлчных кислот.

Длительный контакт слизистой оболочки пищевода с желудоч­ным содержимым вместе с неэффективными механизмами очи­щения приводит к развитию воспалительного процесса (эзофа­гита).

Стриктуры пищевода и синдром Барретта — тяжелейшие ослож­нения ГЭР. При синдроме Барретта происходит замещение плоского многослойного эпителия пищевода цилиндрическим эпителием же­лудка. Хотя этот синдром у детей встречают редко, однако возмож­ность перерождения эктопической ткани в аденокарциному диктует необходимость ранней диагностики.

Клиническая картина

Основные клинические проявления ГЭР можно разделить на три группы: пищеварительные, респираторные и прочие (неврологичес­кие и метаболические).

Регургитация или рвота у детей младшей возрастной группы — наиболее часто встречающийся симптом при рефлюксе. Термин «ре­гургитация» используют для обозначения пассивного истечения содержимого желудка в обратном направлении, а под термином «рво­та» — активное удаление желудочного содержимого. В тяжёлых слу­чаях при выраженных явлениях эзофагита возникают рвота с приме­сью крови и анемия. У детей старшего возраста проявления рефлюкса включают изжогу, загрудинные боли, дисфагию.

Несмотря на то что впервые связь между ГЭР и респираторными осложнениями описана в 1955 г., долго считали, что аспирация со­держимого ЖКТ — единственная причина, приводящая к бронхитам и пневмонии. Однако в последнее время большое значение придают рефлекторному бронхоспазму или ларингоспазму из-за раздражения нейрорецепторов блуждающих нервов. Наиболее часто при ГЭР вы­являют следующие респираторные симптомы: аспирационную пнев­монию, ларингоспазм, синуситы и отиты, кашель, апноэ, удушье.

Чаще всего у детей младшего возраста встречают кашель и стри- дор. Частая рвота может привести к аспирации желудочного содер­жимого и стать причиной возникновения пневмонии. Аспирацион- ная пневмония чаще развивается у детей с грубой неврологической патологией, дискоординацией глоточного аппарата. У пациентов с бронхиальной астмой и стридором ГЭР может провоцировать брон­хоспазм даже при отсутствии аспирации — рефлекторно.

Нарушение проходимости пищевода в результате его стенозиро- вания из-за рубцового процесса на почве язвенного эзофагита сопро­вождается симптомами дисфагии, пищеводной рвотой, быстрой по­терей массы тела.

Наличие перечисленных симптомов даёт серьёзные основания за­подозрить у ребёнка ГЭР и провести дополнительные исследования с целью уточнения диагноза.

Диагностика

Раньше основным методом исследования детей с синдромом сры- гивания было рентгенологическое исследование пищевода с контра­стным веществом. В настоящее время рентгенологическое исследо вание ЖКТ с контрастным веществом считают менее ценным, чем другие методы исследования, из-за нефизиологичности и невозмож­ности оценки выраженности ГЭР.

Рентгенологическое исследование

Рентгенологическое исследование с контрастным веществом (суль­фатом бария) выполняют в положении пациента лёжа. При этом мо­гут быть обнаружены следующие рентгенологические признаки не­состоятельности кардии: заброс бариевой взвеси из желудка в пищевод, увеличение угла Гиса, колбовидное расширение части желудка, рас­положенной над диафрагмой, наличие продольных складок слизис­той оболочки желудка в терминальном отделе пищевода (рис. 4-38). В тех случаях, когда при обычном исследовании не выявляют ука­занных признаков, можно использовать «провоцирующие» приёмы (положение Тренделенбурга, питьё воды во время исследования, а также умеренное давление на область желудка), которые в части случаев помогают установить наличие рефлюкса (рис. 4-39). При рубцовом пептическом стенозе рентгенологическое исследование пи­щевода с контрастным веществом позволяет определить его уровень и протяжённость.

Эндоскопическое исследование

Эндоскопическое исследование, выполняемое гибким эндоскопом, позволяет обнаружить эзофагит и определить его характер (рис. 4-40), а также выявить зияние кардии или смещение Z-линии выше пи­щеводного отверстия диафрагмы. Следует отметить, что визуальная оценка слизистой оболочки пищевода не всегда бывает объективной. Так, при отсутствии видимых воспалительных изменений биопсия и последующее гистологическое исследование могут подтвердить на­личие воспалительных изменений в слизистой оболочке пищевода, а также уточнить характер метаплазии.

В последнее время внедрены методы исследования, позволяющие оценить функциональное состояние верхних отделов Ж КТ. К ним от­носят суточное рН-мониторирование пищевода, эзофагеальную ма- нометрию, гастроэзофагеальную сцинтиграфию, УЗИ эвакуаторной функции желудка.

Суточное рН-мониторирование

Суточное рН-мониторирование — «золотой* стандарт диагностя ки ГЭР с чувствительностью 87—93% и специфичностью 93-97* Рефлюкс регистрируют при снижении pH в пищеводе менее 4,0.

При суточной рН-метрии определяют следующие параметры: КО личество рефлюксов, продолжительность самого длинного рефлюк са в минутах, количество рефлюксов продолжительностью било 5 мин, индекс рефлюкса.

Самый главный показатель — индекс рефлюкса — отношение ко­личества рефлюксов продолжительностью более 5 мин к общему ко личеству рефлюксов, выраженное в процентах. В норме индекс реф- люкса не превышает 10%.

Если при суточном pH-мониторирован и и у ребёнка выявляют кис­лый характер забрасываемого содержимого, индекс рефлюкса >2М и больше 10 эпизодов рефлюкса длительностью более 5 мин, го в этом случае медикаментозное лечение малоэффективно, таким и щиентам показано оперативное лечение.

Суточное рН-мониторирование показано при обследовании детей с респираторными нарушениями. При возникновении кашля, брон хоспазма или апноэ, развивающегося после эпизода рефлюкса, мож­но говорить о причинной связи между ГЭР и респираторными симп­томами. Если средняя продолжительное г ь ночных эпизодов рефлюкса составляет менее 4,5 мин, то в 95% случаев может наступить улучше­ние респираторных проявлений после купирования рефлюкса.

Манометрия

Выполнение манометрического исследования позволяет оиенить сократительную активность пищевода и НПС. Это исследование иг­рает важную роль в выявлении патофизиологических механизмов рефлюкса. Если давление в области НПС составляет от 0 до 10 мм рт.ст., это способствует возникновению ГЭР.

Гастроэзофагеальная сцинтиграфия

Гастроэзофагеальная сцинтиграфия — простой и удобный метод диагностики ГЭР. Доза облучения при этом ниже, чем при рентгено­логическом исследовании пищевода с контрастным веществом, а чув­ствительность метода выше. У этого исследования есть три качества, ценных для практического применения.

• Метод можно использовать для выявления рефлюкса.

• При помощи отсроченных снимков органов грудной полости можНО определить легочную аспирацию.

• Метод можно применять для оценки скорости опорожнения же­лудка.

У практически здоровых детей через 1,5 ч после начала иссле­дования менее 60% РФП остаётся в желудке, более 40% — в тонкой

кишке.

Детям с ГЭР, которым необходима фундопликация, до операции следует выполнить сцинтиграфию желудка с технецием или УЗИ с оценкой эвакуаторной функции для выявления замедленной эвакуа­ции с целью решения вопроса о необходимости одновременного вы­полнения пилоропластики.

Используя суточное рН-мониторирование пищевода и эзофагеаль- ную манометрию, можно отличить физиологический рефлюкс от па­тологического и прогнозировать течение заболевания и зффектив- ность медикаментозного лечения.

• Физиологический рефлюкс у новорождённого проявляется срыги- ваниями, но при этом у ребёнка увеличивается масса тела, нет из­менений в дистальном отделе пищевода при эндоскопическом ис­следовании, давление в области Н ПС выше 10 мм рт.ст., индекс рефлюкса не превышает 10%.

• Патологический рефлюкс проявляется следующими признаками: частая рвота (более 2 раз в день) неизменённым молоком или желу­дочным содержимым, повторные эпизоды пневмонии, стридор, по­вторяющийся кашель, апноэ или приступы брадикардии. Рефлюкс также можно считать патологическим в тех случаях, когда эпизоды ГЭР увеличиваются по частоте или продолжительности, желудоч­ное содержимое почти постоянно присутствует в пищеводе, раздра­жая слизистую оболочку и вызывая развитие эзофагита разной степени тяжести; при этом масса тела ребёнка уменьшается. При манометрическом исследовании пищевода давление в области НПС ниже 10 мм рт.ст., а индекс рефлюкса выше 10%.

Лечение

Принцип консервативной терапии при желудочно-пищеводном рефлюксе един для всех возрастных групп и не зависит от причин |к недостаточности кардии. Лечение направлено главным образом на создание условий, способствующих предупреждению заброса содер­жимого желудка в пищевод и трахею, а также устранению или умень-

шению воспалительных изменений в пищеводе.

В консервативной тераиии выделяют немедикаментозные и ме­дикаментозные методы лечения.

Немедикаментозные методы

К немедикаментозным методам относят варианты постуральной терапии и диетотерапии.

Постуральная терапия детей младшей возрастной группы вклю­чает создание постоянного возвышенного положения головного кон­ца кроватки до 45°, а также вертикального положения ребёнка сразу после кормления в течение 20—30 мин. Для детей старшего возраста и взрослых этот вид лечения может быть дополнен достаточно дли­тельными прогулками после приёма пищи, а также исключением физических нагрузок, связанных с наклонами туловища, особенно вскоре после приёма пищи.

Диетотерапия включает не только изменение режима питания, но и подбор оптимальной дозы и содержания пищевых ингредиентов, вре­менных промежутков между приёмами пищи. Так, для детей младшего возраста используют специальные лечебные смеси, такие как «Friso- vom», «Нутрилон-Антирефлюкс», «Лемолак». Детям старшего возра ста рекомендуют пищу с большим содержанием белков и меньшим содержанием жиров. Кроме того, целесообразно воздержание от при­ёма некоторых продуктов питания, провоцирующих возникновение желудочно-пищеводного рефлюкса, таких как шоколад, цитрусовые соки, кофе, перец и томаты. Проведение этих консервативных мероп­риятий особенно важно для детей самой младшей возрастной группы, значительную часть которой составляют так называемые «срыгиваю­щие дети». И хотя частые срыгивания, по-видимому, могут приводить к возникновению эзофагита, улучшение состояния больного или пол­ное излечение эзофагита может произойти самостоятельно либо бла­годаря постуральной терапии и/или правильному режиму кормления. Следует избегать назначения лекарственных средств до оценки эффек­тивности немедикаментозных методов лечения. Кроме того, следует помнить о возможности проведения в тяжёлых случаях парентераль­ного питания, а также кормления через дуоденальный зонд.

Медикаментозное лечение

Одна из главных целей лекарственной терапии гастроэзофагеаль­ного рефлюкса — уменьшение вредного воздействия содержимого же­лудка на стенки пищевода. Разные пути решения этой проблемы при­вели к созданию довольно большого арсенала медикаментозных средств. Одни из них уменьшают повреждающее действие, защищая слизистую оболочку благодаря обволакивающему эффекту или умень­шая время действия желудочного содержимого на слизистую оболочку пищевода путём быстрого удаления или нейтрализации (разбавления либо ощелачивания); другие — уменьшая агрессивные свойства само­го содержимого снижением кислотности желудочного сока, третьи — уменьшая возможности возникновения патологического рефлюкса.

К наиболее распространённым антацидным средствам, повышаю­щим pH желудочного сока, относят слабый раствор натрия гидрокар­боната, дегазированные щелочные минеральные воды, алгелдрат+ маг­ния гидроксид, алюминия фосфат. Хотя использование этих средств не вызывает уменьшения количества эпизодов рефлюкса, их регуляр­ный приём может приводить к улучшению общего состояния пациентов в связи с уменьшением дискомфорта и других симптомов эзофагита.

Подавления активности кислотно-пептического фактора мож­но достичь нейтрализацией кислоты в просвете желудка блокадой рецепторов клеток, секретирующих кислоту, а также воздействием на ферменты обкладочных клеток, участвующих в образовании кислоты.

Под влиянием гистамина на Н₂-рецепторы желудка усиливается образование свободных ионов хлора и водорода. Блокаторы Н₂- рецепторов тормозят выделение париетальными клетками соляной кислоты, а также пепсина, что снижает пептическую агрессивность желудочного содержимого. К этой группе относят циметидин, рани- тидин, низатидин, фамотидин и др.

Существующие представления о патофизиологии рефлюксной бо­лезни привели клиницистов к необходимости обратить своё внима­ние на лекарственные препараты из группы прокинетиков.

Метоклопрамид и домперидон в течение многих лет используют в лечении хронической диспепсии различного генеза с разной степе­нью терапевтического успеха. Домперидон отличается меньшими по­бочными действиями и отсутствием влияния на ЦНС. Дозировка ме- токлопрамида — 0,5—1 мг/кг/сут, дозу распределяют на 2—3 приёма в день перед едой.

Один из наиболее сильных прокинетиков — цизаприд (детям от

• мес до 1 года обычно назначают суспензию в дозе 0,15—0,3 мг/кг 2—

• раза в сутки, от 1 года до 5 лет — по 2,5 мг 2—3 раза в день, от 6 до 12 лет — по 5 мг 2—3 раза в день, старше 12 лет — по 5—10 мг 3 раза в день). Этот препарат, хотя и отличается механизмом действия, но не уступает по эффективности другим. Кроме того, цизаприд может ока­зывать лечебный эффект у пациентов, не отвечающих на примене­ние метоклопрамида и домперидона.

Лечебный эффект перечисленных выше прокинетических препа­ратов при рефлюкс-эзофагите проявляется вследствие их влияния на перистальтику пищевода, что приводит к следующим эффектам:

55. ускорение общего и кислотного клиренса;

56. увеличение базового давления в нижнем пищеводном сфинктере;

57. ускорение опорожнения желудка;

58. предупреждение дуоденально-гастрального и желудочно-пище­водного рефлюксов.

У подавляющего большинства больных, особенно младшей воз­растной группы (до 3 мес), указанные консервативные мероприятия бывают весьма эффективны в связи с тем, что основной причиной недостаточности кардии у этих больных бывает её халазия. Предуп­реждение таких осложнений рефлюкс-эзофагита, как рубцовый сте­ноз и кровотечение, по-видимому, позволяет выиграть время, необ­ходимое для «дозревания» структурных элементов стенки пищевода и совершенствования нервно-рефлекторных механизмов регуляции функции кардиального жома.

Хирургическое лечение

Неэффективность консервативного лечения, наличие грыжи пи­щеводного отверстия диафрагмы, синдрома Барретта — показания к оперативному лечению.

Наиболее распространённой и надёжной методикой, применяе­мой к детям, следует считать операцию Ниссена — создание из дна желудка манжеты, окутывающей терминальный отдел пищевода, что направлено на устранение недостаточности кардии. В последнее вре­мя эти операции выполняют при помощи эндоскопической техники с хорошими функциональными и косметическими результатами.

У 217

7. Химические ожоги пищевода. Механизм травмы. Патанатомические изменения в слизистой пищевода при ожогах кислотами и щелочами. Клиника острого периода. Этапная диагностика. Тактика врача-педиатра. Обоснование выбора метода лечения.

Ожоги пищевода

Ожоги пищевода в детском возрасте возникают после случайного проглатывания концентрированных растворов кислот или щелочей. Наиболее часто страдают дети в возрасте от 1 до 3 лет, которые по недосмотру взрослых всё новое часто пробуют на вкус. В отличие от взрослых, дети редко проглатывают большое количество прижигаю­щего вещества, поэтому отравления возникают не очень часто, глав­ной проблемой бывают не столько отравления и ожоги, сколько их последствия — рубцовые сужения пищевода.

Ожоги верхних отделов ЖКТ могут быть вызваны многочислен­ными веществами, однако к стенозам приводит лишь часть из них. Некоторое время назад подавляющее большинство тяжёлых ожогов было обусловлено каустической содой, которую широко использо­вали в быту. В настоящее время большая часть тяжёлых ожогов пи­щевода связана с приёмом концентрированной уксусной кислоты (70% раствор). Менее концентрированные растворы тяжёлых повреж­дений не вызывают. На втором месте по частоте стоят технические кислоты и нашатырный спирт. Тяжёлые повреждения с характерной локализацией в глотке дают кристаллы перманганата калия. Дру­гие вещества в детской практике тяжёлые ожоги вызывают значитель­но реже.

Если ребёнок случайно взял в рот кипяток, ожог локализуется только в полости рта, а поражения пищевода не возникают.

Клинические проявления, диагностика и лечение ожогов пище­вода имеют прямую связь с патоморфологическими изменениями, происходящими при поражении пищевода, их глубиной и протяжён­ностью. Наибольшие трудности встречают при лечении ожогов, выз- ванных серной, азотной или концентрированной соляной кислота­ми, когда даже при правильно проводимом лечении не удаётся избе­жать рубцового стеноза пищевода.

Классификация

Различают три степени ожога пищевода.

• Лёгкая (I) степень сопровождается катаральным воспалением сли­зистой оболочки, проявляющимся отёком и гиперемией с повреж­дением поверхностных слоёв эпителия. Отёк спадает на 3—4-е сутки, а эпителизация ожоговой поверхности заканчивается через 7—8 дней после травмы.

• Средняя (II) степень характеризуется более глубоким повреждени­ем слизистой оболочки, некрозом её эпителиальной выстилки и об­разованием легко снимающихся негрубых фибринозных наложений. Как правило, заживление происходит в течение 1,5—3 нед путём полной эпителизации или образования нежных рубцов, не сужива­ющих просвет пищевода.

• Тяжёлая (III) степень проявляется некрозом слизистой оболочки, подслизистого слоя, а порой и мышечной стенки пищевода с обра­зованием грубых, долго не отторгающихся (до 2 нед и больше) фиб­ринозных наложений. По мере их отторжения появляются язвы, на 3—4-й неделе заполняющиеся грануляциями с последующим заме­щением рубцовой тканью, суживающей просвет пищевода.

Клиническая картина и диагностика

В первые часы после травмы клиническая картина обусловлена бо­лью и острым воспалительным процессом. У больных повышается температура тела, возникают беспокойство и сильное слюнотечение, так как ребёнку больно проглатывать даже слюну. При ожоге глотки, надгортанника и входа в гортань, а также при ожоге дыхательных пу­тей летучими веществами или при аспирации прижигающей жидко­сти развивается дыхательная недостаточность, обусловленная отёком гортани. В этих случаях возникают стридорозное дыхание и одышка смешанного типа. В остром периоде могут проявиться признаки от­равления, выражающиеся в сердечно-сосудистой недостаточности, угнетении сознания, гематурии и острой почечной недостаточности. Из наиболее частых осложнений острого периода следует отметить аспирационную пневмонию.

С 5-6-го дня даже у больных с тяжёлыми ожогами пищевода со­стояние улучшается: температура тела снижается, слюнотечение и дисфагия исчезают, становится возможным полноценное питание через рот. При ожогах I—II степени клиническое улучшение сопро­вождается восстановлением нормальной структуры пищевода. При нелеченых ожогах III степени такое улучшение бывает временным (период мнимого благополучия). С 4—6-й недели у этих больных опять появляются признаки нарушения проходимости пищевода, обуслов­ленные начинающимся рубцеванием и формированием сужения пи­щевода. При приёме сначала твёрдой, а затем и полужидкой пищи появляются дисфагия и пищеводная рвота. В запущенных случа­ях ребёнок не может глотать даже слюну. Развиваются дегидратация и истощение.

В редких случаях при тяжёлых ожогах, например серной или азот­ной кислотой, периода мнимого благополучия не бывает, что связано с глубоким повреждением пищевода, резким отёком, воспалитель­ным процессом вокруг очага и медиастинитом. У этих больных дли­тельно сохраняются высокая лихорадка и дисфагия. Рентгенологи­чески отмечают расширение средостения.

Наиболее достоверную информацию о характере поражения верх­них отделов ЖКТ может дать только диагностическая ФЭГДС. Только на основании клинических симптомов нельзя предположить или ис­ключить ожог пищевода. Никогда нельзя утверждать, проглотил или нет ребёнок прижигающее вещество. При изолированных ожогах полости рта или пищевода возникают одни и те же клинические симптомы, а при отсутствии ожога полости рта не исключён ожог пищевода.

Диагностическую ФЭГДС следует обязательно выполнить всем па­циентам с подозрением на ожог пищевода. Сроки её проведения за­висят от выраженности клинических проявлений. При отсутствии или слабой выраженности клинических признаков первую ФЭГДС мож­но выполнить в первые сутки после травмы, часто даже амбулаторно. Это исследование позволяет исключить те случаи, когда ожога пи­щевода и желудка нет или произошёл ожог I степени, не требующий специального лечения. Таким образом может быть установлен пра­вильный диагноз в ранние сроки у 70% больных с подозрением на °жог пищевода и желудка.

При клинических признаках ожога пищевода первую диагности­ческую ФЭГДС выполняют в конце первой недели после приёма при­жигающего вещества. Она позволяет дифференцировать ожоги I сте­пени, характеризующиеся гиперемией и отёком слизистой оболочки,

от ожогов II—III степени, отличающихся наличием фибринозных наложений. Точно дифференцировать II степень от III степени в этот период по эндоскопической картине трудно. Дифференциация ста­новится возможной через 3 нед с момента ожога во время второй ди­агностической ФЭГДС. При ожогах II степени наступает эпителиза- ция ожоговой поверхности без рубцевания. При ожогах III степени в этот период при ФЭГДС можно видеть язвенные поверхности с ос­татками грубых фибринозных налётов и образование грануляций на ожоговой поверхности. Такие поражения при отсутствии профилак­тического бужирования приводят к формированию стеноза пищевода.

Лечение

В качестве первой помощи ребёнку дают выпить большое количе­ство воды и вызывают рвоту (наилучший вариант — промывание же­лудка через зонд). Врач скорой помощи должен промыть желудок через зонд большим количеством воды. Чем раньше и квалифициро­ваннее выполнено промывание желудка, тем меньше опасность раз­вития отравления или тяжёлого ожога желудка. Кристаллы перман­ганата калия, способные плотно фиксироваться в ротоглотке, удаляют механически тампоном с раствором аскорбиновой кислоты. В пер­вые часы после происшествия ребёнку назначают наркотические анальгетики, особенно если выражена дисфагия, контролируют тем­пературу тела. При развитии признаков отравления проводят инфу- зионную терапию. При развитии дыхательной недостаточности, свя­занной с отёком гортани, проводят внутриносовую новокаиновую блокаду, внутривенно вводят гидрокортизон, 10% раствор хлорида кальция, 20—40% раствор глюкозы, назначают ингаляции кислоро­да. Применяют отвлекающие средства, умеренную седативную тера­пию. При прогрессировании дыхательной недостаточности проводят продлённую назотрахеальную интубацию термопластическими труб­ками, обычно позволяющими избежать трахеостомии.

При длительной лихорадке и развитии пневмонии назначают па­рентерально антибактериальные препараты.

В первые 5—6 дней после приёма прижигающего вещества при вы­раженной дисфагии проводят парентеральное питание или ребёнок получает только жидкую пищу. Для уменьшения болевых ощущений детям дают оливковое или растительное масло, алгелдрат+магния гидроксид. На 5—8-й день дисфагия обычно уменьшается, и ребёнка переводят на нормальную, соответствующую возрасту диету.

Профилактическое бужирование

До настоящего времени не разработаны лекарственные средства или другие методы, способные эффективно воздействовать непосред­ственно на ожоговый процесс в пищеводе и предотвращать форми­рование рубцового сужения, кроме профилактического бужирования. При правильно проведённом бужировании рубцовые сужения в дет­ском возрасте формируются в исключительных случаях.

Профилактическое бужирование начинают в конце первой недели после ожога пищевода, если при диагностической ФЭГДС в пищеводе обнаружены фибринозные наложения (II—III степень ожога). Для бу­жирования используют тупоконечные бужи, изготовленные из пласт­массы. При нагревании такого бужа в горячей воде он становится мяг­ким и гибким, сохраняя жёсткость при нагрузке по оси. Подбирают буж, по диаметру равный возрастному размеру пищевода. Бужирова­ние бужами меньшего размера нецелесообразно, оно не предотвра­щает развития сужения пищевода. В табл. 4-2 приведены размеры бужей для профилактического бужирования у детей разного возраста.

Ребёнка фиксируют в положении сидя на руках опытного помощ­ника. Бужи стерилизуют в антисептическом растворе, нагревают для размягчения в горячей воде и проводят по пищеводу, не прилагая большого усилия. Анестезию обычно не применяют. Буж извлекают сразу после ощущения проведения его через кардию в желудок.

Бужирование проводят в стационаре 3 раза в неделю. Количество сеансов бужирования определяют после повторной ФЭГДС через 3 нед после ожога пищевода. Если при этом происходит полная эпи- телизация (ожог II степени), бужирование прекращают, больного вы­писывают под диспансерное наблюдение с последующим эндоско­пическим контролем через 2—3 мес.

При глубоком ожоге (III степени) бужирование продолжают 3 раза в неделю ещё в течение 3 нед. Затем выполняют контрольную ФЭГДС и выписывают ребёнка на амбулаторное бужирование с частотой 1 раз в нед в течение 2—3 мес, затем 2 раза в месяц в течение 2—3 мес и 1 раз в месяц в течение полугода, контролируя течение ожогового процес­са в пищеводе с помощью ФЭГДС каждые 3 мес.

Проведение профилактического бужирования опасно лишь в ред­ких случаях, например на фоне признаков чрезвычайно тяжёлого по­ражения (быстро развивающийся стеноз и ригидность пищевода, не позволяющие провести эндоскоп в желудок при ФЭГДС, особенно в сочетании с признаками параэзофагита, выраженной дисфагией и ли­хорадкой). Не следует также начинать прямое бужирование больным, поступающим через 3—4 нед после ожога с первыми клиническими признаками формирующегося стеноза пищевода. В таких случаях вместо прямого бужирования следует применить бужирование по струне-проводнику или бужирование за нить.

У 237 + И

8. Рубцовые стриктуры пищевода. Этиопатогенез. Клинические проявления. Рентгенологические и эндоскопические методы диагностики. Показания к консервативному и оперативному лечению. Бужирование пищевода.

Рубцовые сужения пищевода

Рубцовые сужения, как правило, развиваются в том случае, если профилактического бужирования не проводили или проводили не­правильно.

Клиническая картина и диагностика

Картина нарушенной проходимости пищевода складывается из дисфагии и потери массы тела. При развитии полной непроходимос­ти пищевода ребёнок не может глотать даже слюну; при этом быстро развивается истощение. Диагностика стеноза пищевода основана на рентгеноскопии пищевода с контрастированием и эзофагоскопии. Это позволяет установить локализацию и диаметр сужения, а также характер рубцовых тканей в пищеводе.

Лечение

Большую часть стенозов пищевода удаётся ликвидировать с по­мощью бужирования. Существует несколько способов: бужирование вслепую, через эндоскоп, по проводнику и т.д. Однако ни один из перечисленных методов по своей безопасности не может сравниться с бужированием за нить, дающим наименьшее количество перфора­ций пищевода.

Для проведения такого бужирования больному накладывают гас- хростому. Гастростома также необходима для полноценного питания больного и дальнейшего обследования пищевода. В детской практи­ке следует использовать наиболее простой метод гастростомии (по Кадеру) с выведением трубки через отдельный разрез. Через 2—3 нед после наложения гастростомы повторяют эндоскопическое исследо­вание — прямую и ретроградную (через гастростому) эзофагоскопию. С помощью эндоскопических щипцов, проведённых через канал эн­доскопа, ретроградно проводят через стенозированный участок нить для бужирования (рис. 4-41, а—г). Используя проведённую нить, вы­полняют второе рентгенологическое исследование — встречное кон­трастирование (рис. 4-42). На основании перечисленных методов можно получить полное представление о протяжённости стеноза, что во многом определяет прогноз.

Лучше всего поддаются бужированию кольцевидные и корот­кие трубчатые стенозы пищевода, особенно в течение первого года после ожога. При протяжённых стриктурах, в частности после ожо­га минеральными кислотами, бужирование часто оказывается неэф­фективным.

Бужирование начинают с бужа минимального размера, прохо­дящего через стеноз; манипуляции выполняют 2—3 раза в неделю, доводя размер бужа до размера, превышающего возрастной. После устранения стеноза дети начинают питаться через рот, гастростоми- ческую трубку удаляют, а гастростомическое отверстие суживают вок­руг нити. Детей выписывают на амбулаторное бужирование, прово­димое по схеме бужирования ожогов пищевода III степени. После прекращения бужирования ребёнок должен есть любую пищу, а дис- фагия должна отсутствовать. Таких результатов удаётся достичь у двух третей больных. Неэффективность бужирования может проявиться рано, если не удаётся расширить стеноз бужами, или значительно позже, когда после прекращения бужирования в различные сроки происходит рецидив стеноза. Неэффективность бужирования и ре­цидив стеноза считают показаниями к операции — пластике пище­вода. Показания к операции также включают полную непроходимость пищевода и протяжённые стенозы пищевода, особенно после ожога техническими кислотами.

В настоящее время в детской практике наибольшее распростра­нение получила тотальная пластика пищевода толстокишечным трансплантатом (рис. 4-43). При благоприятном завершении плас­тики наступает практически полное выздоровление.

Существуют и другие способы устранения стеноза пищевода. К ним относят эндоскопическую электрорезекцию или криодеструк­цию, эндоскопическую баллонную дилатацию, форсированное блоки­рование пищевода, резекцию стеноза с эзофаго-эзофагоанастомозом и др. Однако пока эти методы находят ограниченное применение.

9. Острая гнойно-деструктивная пневмония. Классификация, причины развития. Клиника, диагностика легочных и легочно-плевральных осложнений деструктивной пневмонии. Синдром внутригрудного напряжения. Оказание неотложной помощи. Методы воздействия на макроорганизм, микроорганизм и локальный процесс. Интенсивная терапия. Плевральная пункция, торакоцентез и дренирование плевральной полости.

У 207 + И + К 50

ОСТРЫЕ ГНОЙНЫЕ ДЕСТРУКТИВНЫЕ ПНЕВМОНИИ

• Определение. Очаговая или сливная пневмония, вызываемая стафилококками, характеризуется некрозом и гнойным расплавлением ткани легкого.

• Эпидемиология. Острые гнойные деструктивные пневмонии со­ставляют 10 % общего числа пневмоний у детей.

• Этиология. Вирусно-микробные ассоциации, представленные ви­русами гриппа и парагриппа (35-50%), стафилококками (30%), пнев­мококками (25%).

• Патогенетические механизмы.

59. Возможны два механизма возникновения острых гнойных де­структивных пневмоний (ОГДП): бронхогенный (первичный), в основе которого лежит аэрогенный или бронхиальный путь раз­вития воспаления в легком; гематогенный (вторичный) путь ин­фицирования возникает вследствие септического процесса.

60. Наличие респираторного вирусного заболевания с угнетением местного иммунитета бронхолегочной ткани, что способствует проникновению и патогенному воздействию бактериальной ин­фекции.

61. Морфофункциональные изменения по ходу дыхательных пу­тей, характеризующиеся отеком, гиперемией и воспалительным набуханием слизистой оболочки, обусловливают нарушение вентиляционно-дренажной функции бронхов и бронхиол (брон- хообструктивный синдром).

62. Расстройства легочной микроциркуляции с развитием гиперкоа­гуляции, тромбозов и микроэмболий бронхиальных и легочных сосудов, что нарушает кровоснабжение тканей и служит предрас­полагающим фактором для бактериальной деструкции.

63. Развитие деструктивных процессов связано с воздействием ток­синов и ферментов, выделяемых микроорганизмами, на легочную ткань.

• Стадии формирования деструктивного процесса в легком:

64. Стадия преддеструкции предшествует всем формам острой гной­ной деструктивной пневмонии и характеризуется воспалительной инфильтрацией паренхимы легкого.

65. Стадия острого течения характеризуется ярко выраженными клиническими проявлениями гнойно-воспалительного процесса в легком.

66. Стадия подострого течения характеризуется стиханием прояв­лений гнойно-воспалительного процесса и отграничением легоч­ного очага.

67. Стадия хронического течения характеризуется завершением острого гнойного процесса.

• Патоморфологические формы острой гнойной деструктивной пневмонии.

68. Легочные формы:

• инфильтративно-деструктивная форма соответствует поли- сегментарной пневмонии, при которой возможно расплавление ткани легкого с формированием небольших абсцессов;

• гнойный л обит характеризуется тотальной гнойной инфиль­трацией паренхимы доли легкого с очагом деструкции в центре;

• абсцесс легкого образуется в участке воспалительной инфиль­трации из-за расплавления легочной ткани. В очаги деструкции легочной ткани проникает воздух, формируя внутрилегочные воздушные полости, ограниченные фибринозным валом. При разрушении фибринозного барьера стафилококками подвер­гается деструкции окружающая легочная ткань, и полость за­полняется продуктами распада и воспалительным экссудатом. Абсцессы при острых гнойных деструктивных пневмониях не содержат капсулы, характерной для классических абсцессов лег­ких, поэтому на ранних стадиях формирования склонны к спон­танному прорыву в бронх или плевральную полость;

• буллезная форма представляет собой тонкостенные воздушные полости, способные менять форму и размеры. Характер полости будет зависеть от тяжести, выраженности и распространенности деструктивного процесса. Если в участке воспаления возникают небольшие по размеру воздушные полости, то это свидетель­ствует о благоприятном течении процесса и самоликвидации воздушных булл. При наличии клапанного механизма воздуш­ные полости могут увеличиваться в размере и вызывать синдром

внутрилегочного напряжения или вскрываться в плевральную полость, создавая синдром внутриплеврального напряжения.

• Легочно-плевральные формы:

69. пиоторакс характеризуется скоплением гнойного экссудата в плевральной полости, всегда носит вторичный характер, основ­ной причиной является инфильтративно-деструктивная форма заболевания;

70. пиопневмоторакс характеризуется скоплением воздуха и гноя в плевральной полости, является результатом разрыва очага гнойной деструкции легкого, наличие клапанного механизма вызывает развитие напряженного пиопневмоторакса, его от­сутствие — простого;

71. пневмоторакс — результат разрыва буллы и поступления воз­духа в плевральную полость. Наличие клапанного механизма обусловливает развитие напряженного пневмоторакса, его от­сутствие — простого пневмоторакса.

• Клинические проявления и диагностика.

• Инфильтративно-деструктивная форма характеризуется острым началом на фоне респираторно-вирусной инфекции с пре­обладанием гнойно-септического синдрома, нарастанием гипер­термии, тахикардии, одышки, цианоза носогубного треугольника. Аускультация — ослабление дыхания; перкуссия — укорочение перкуторного звука. Рентгенологически: умеренная инфильтра­ция легочной ткани без четких границ с множественными мелко­ячеистыми просветлениями.

• Гнойный лобит характеризуется крайне тяжелым течением, гнойно-септическим синдромом и острой дыхательной не­достаточностью. Ухудшение состояния, нарастание одышки, цианоза. Отставание в акте дыхания соответствующей половины грудной клетки. Аускультация — резкое ослабление дыхания; перкуссия — укорочение перкуторного звука. Рентгенологиче­ски: тотальное затенение доли легкого с выпуклыми контурами и проявлениями реактивного плеврита.

• Абсцесс легкого характеризуется гипертермией с ознобом, выраженными проявлениями интоксикации и дыхательной недостаточности. Аускультация — ослабление дыхания. Перкус­сия — укорочение перкуторного звука. При сообщении абсцесса с бронхом — тимпанит над воздушным пузырем в полости абсцесса. Рентгенологически: очаг затенения округлой формы с четкими

краями. При сообщении с бронхом — уровень жидкости и воздуш­ный пузырь над ним.

• Буллезная форма не сопровождается клиническими проявле­ниями, представляет собой вариант благоприятного течения и свидетельствует о разрешении пневмонии. Рентгенологически: характеризуется наличием тонкостенных воздушных полостей различного диаметра с четкими контурами на фоне неизмененной легочной ткани.

• Пиоторакс характеризуется выраженной интоксикацией, ды­хательной недостаточностью, у грудных детей — абдоминаль­ным синдромом. При осмотре — отставание соответствующей половины грудной клетки в акте дыхания. Аускультация — рез­кое ослабление дыхания; перкуссия — укорочение перкуторного

Ш звука. Рентгенологически: значительное затенение половины ■ грудной клетки со смещением средостения в противоположную ™ сторону, расширением межреберных промежутков и отсутствием дифференцировки купола диафрагмы и плеврального синуса.

• Пиопневмоторакс (напряженный) сопровождается синдромом внутриплеврального напряжения: внезапное ухудшение состо­яния, резкая одышка, прогрессирующий цианоз, поверхностное

к дыхание с раздуванием крыльев носа и участием вспомогательной Щ мускулатуры. При осмотре — отставание в акте дыхания соответ- ™ ствующей половины грудной клетки. Аускультация — значитель­ное ослабление или отсутствие дыхания; перкуссии — тимпанит в верхних отделах плевральной полости, укорочение перкутор­ного звука — в нижних. Рентгенологически: наличие воздуха над горизонтальным уровнем жидкости, смещение средостения в противоположную сторону, коллабирование легкого, расширение межреберных промежутков, отсутствие дифференцировки купола диафрагмы и плеврального синуса.

• Пневмоторакс (напряженный) сопровождается развитием син­дрома внутриплеврального напряжения. При осмотре: от­ставание в дыхании и выбухание пораженной половины грудной клетки. Аускультация — значительное ослабление дыхания; перкуссия — тимпанит. Рентгенологически: свободный воздух в плевральной полости (тотальное просветление), коллабирова­ние легкого, смещение средостения в противоположную сторону, уплощение купола диафрагмы.

• Современные представления о диагностике и лечении острых гнойных деструктивных пневмоний, осложненных плевритом.

Особенностью острых гнойных деструктивных пневмоний у детей бывает раннее вовлечение плевры в патологический процесс с форми­рованием парапневмонического плеврита.

72. Стадии парапневмонического плеврита:

• экссудативная стадия характеризуется ранней реакцией плев­ры на воспаление с образованием жидкого экссудата, содержа­щего небольшое количество клеточных элементов;

• гнойно-фиброзная стадия характеризуется скоплением гноя в задних и боковых отделах плевральной полости с большим содержанием лейкоцитов и фибрина. Начинается процесс осум- кования и образования множественных гнойных полостей, раз­деленных между собой фибринозными перегородками. Легкое коллабируется;

• стадия организации или хронизации связана с интенсивным ростом фибробластов в экссудате и обеих листках плевры, об­разуя соединительнотканные наслоения с формированием фи- бриноторакса, который удерживает легкое в коллабированном состоянии. Формируется хроническая эмпиема плевры.

73. Патофизиология плеврита. В норме плевральная полость со­держит объем жидкости, равный 0,3 мл/кг массы тела. Отмечается непрерывный процесс циркуляции плевральной жидкости, кото­рая дренируется лимфатическими сосудами. Нарушение баланса между образованием плевральной жидкости и ее дренированием лимфатической системой будет приводить к формированию экс­судативного плеврита. В норме плевральная жидкость содержит небольшое количество клеток и низкую концентрацию белка.

74. Воспаление в плевральной полости сопровождается следующими проявлениями:

• повышается сосудистая проницаемость, что способствует миграции нейтрофилов, эозинофилов и лимфоцитов в плев­ральную полость;

• высвобождается большое количество цитокинов (интер­лейкины, фактор некроза опухоли, фактор активации тромбо­цитов) мезотелиальными клетками плевры;

• формируется экссудативная стадия парапневмонического плеврита, затем гнойно-фибринозная стадия за счет инвазии микроорганизмов через пораженный респираторный эпителий.

• Диагностика.

75. Физикальное исследование позволяет определить отставание в дыхании пораженной половины грудной клетки, тупость при перкуссии грудной клетки, ослабление дыхания при аускультации. Деформация грудной клетки (сколиоз).

76. Рентгенологическое исследование грудной клетки позволяет обнаружить следующие патогномоничные признаки: отсутствие дифференциации купола диафрагмы и плеврального синуса за счет наслоения экссудата, гомогенное затенение в соответствую­щей половине грудной клетки различной степени протяженности, отсутствие легочного рисунка, смещение тени сердца в противопо­ложную сторону, коллабирование легкого, сколиоз.

77. УЗИ плевральной полости позволяет определить наличие жид­кости, ее количество, расположение жидкости в плевральной по-

l лости в случаях ее осумкования. Ценность УЗИ повышается, если

I оно используется для выбора анатомической области дренирова-

I ния плевральной полости.

78. Исследование плевральной жидкости проводят для определе­ния клеточного состава (цитология), определения характера ми­крофлоры (бактериология) и биохимического исследования: концентрация белка, лактатдегидрогеназа, концентрация глюко­зы, pH экссудата.

• Лечение.

79. Антибиотики широкого спектра действия, внутривенный путь введения, максимально возрастные дозы, с учетом чувствительно­сти микрофлоры и достаточной продолжительности (в зависимо­сти от тяжести заболевания до 4 нед).

80. Дренирование плевральной полости осуществляется по сред­ней аксиллярной линии над диафрагмой (шестое-седьмое меж- реберье). Диаметр дренажной трубки должен соответствовать характеру плеврального экссудата (в зависимости от стадии плев­рита). После установления дренажной трубки в плевральной поло­сти рекомендуется выполнить рентгенологическое исследование для контроля правильности положения дренажа.

81. Внутриплевральный фибринолиз проводится во второй ста­дии плеврита путем введения стрептокиназы или урокиназы. Уро- киназа вводится 2 раза в сутки, ежедневно, на протяжении 3 сут в дозе 40 ООО ед в 40 мл физиологического раствора.

• Видеоассистированное торакоскопическое лечение прово­дится в случае неэффективности дренирования плевральной поло­сти и фибринолитической терапии. Преимущества такого лечения состоят в следующем: эффективное очищение плевральной поло­сти от гноя и фибрина под визуальным контролем, низкая трав- матичность манипуляции, ускоряются сроки лечения, снижается продолжительность госпитализации, укорачивается курс антибак­териальной терапии.

82. Исходы и прогноз. Прогноз у детей с эмпиемой плевры хо­роший. Наблюдения показывают полное восстановление анатомии и функции легких и плевры. Рентгенологическое исследование свидетель­ствует о нормализации процесса через 3 мес.

10. Закрытая травма грудной клетки у детей. Классификация. Клиника и диагностика напряженного гемопневмоторакса. Неотложная помощь. Лечение.

Травмы грудной клетки

Повреждения грудной клетки у детей составляют около 3% всех повреждений. По характеру их делят на закрытые и открытые, с по­вреждением и без повреждения скелета грудной клетки и внутрен­них органов грудной полости. Для последней группы больных наи­более типичные механизмы повреждения ^массивная травма при падении ребёнка с большой высоты (с дерева, окна или балкона) или уличная транспортная травма.

Ранения грудной клетки

При ранениях грудной клетки в разной степени выражены такие осложнения, как подкожная эмфизема, гемоторакс, пневмоторакс, плевропульмональный шок, синдром верхней полой вены и др.

Подкожная эмфизема

Подкожная эмфизема, т.е. скопление воздуха в подкожной жиро­вой клетчатке, нередко возникает при проникающем в плевру ране­нии и попадании воздуха через рану, а также при ранении лёгкого,

бронха, трахеи. Наличие воздуха в подкожной жировой клетчатке определяют пальпацией, сопровождающейся характерным хрустом (крепитацией). Подкожная эмфизема опасна в тех случаях, когда про­исходит скопление воздуха в средостении, что может привести к сдав­лению внутренних органов. Нарастающая, т.е. распространяющаяся на грудную клетку, шею, лицо и даже на брюшную стенку и поясни­цу, подкожная эмфизема свидетельствует о наличии пневмоторакса и продолжающемся поступлении воздуха через бронхиальное дерево или через рану.

Гемоторакс

Гемоторакс (скопление крови в плевральной полости) развивает­ся при ранении межрёберных и других сосудов грудной стенки, а так­же при повреждении сосудов лёгкого и других органов грудной поло­сти. Гемоторакс может возникнуть и при торакоабдоминальных ранениях. Скопление крови определяют по укорочению перкуторного звука и ослаблению дыхания при аускультации в нижних полях лёг­ких при вертикальном положении больного. Тяжесть состояния за­висит от размеров кровоизлияния в плевральную полость. Значитель­ный гемоторакс сопровождается головокружением, бледностью кожных покровов, синюшной окраской губ, падением АД, частым слабым пульсом, одышкой, жаждой. К этим симптомам присоединя­ются боль в груди, беспокойное поведение ребёнка, слабость. Орга­ны средостения смещены в здоровую сторону. Рентгенологическое исследование позволяет уточнить диагноз.

Пневмоторакс

Пневмоторакс (попадание воздуха в плевральную полость) чаще всего развивается при проникающем ранении грудной клетки. Раз­личают открытый, закрытый и клапанный пневмоторакс.

Свободное вхождение воздуха в плевральную полость и свобод­ный выход его при достаточно широком или прямом раневом канале обусловливают открытый пневмоторакс. При этом бывает большее или меньшее спадание лёгкого в зависимости от величины раневого отверстия. Основные признаки пневмоторакса — дыхательные рас­стройства (одышка, цианоз, кашель, форсированное дыхание с помо­щью вспомогательных мышц), расстройство сердечной деятельности (брадикардия, затем тахикардия, падение АД), общее беспокойство

больного. При вдохе слышен шум засасываемого через рану воздуха. При кашле через рану выделяется пенистая кровь.

Если в момент травмы воздух проник в плевральную полость, а в дальнейшем не выходит из неё и не входит, возникает закрытый пнев­моторакс. Симптоматика при нём выражена не столь ярко.

При косом направлении раневого канала воздух входит в плевраль­ную полость при вдохе, но при выдохе канал закрывается, и с каж­дым последующим вдохом в полости плевры увеличивается ко­личество воздуха, не находящего выхода. Таким образом образуется клапанный пневмоторакс. Он может возникнуть также при поврежде­нии легкого, если при вдохе воздух проходит в плевральную полость, а при выдохе края лёгочной ткани спадаются и прикрывают просвет бронха. В этом случае речь идёт о внутреннем клапанном пневмото­раксе. При указанных состояниях воздух прогрессивно накапливает­ся в плевральной полости (напряжённый пневмоторакс), обусловли­вая сдавление лёгкого и смещение органов средостения. Признаки напряжённого пневмоторакса: прогрессирующие сердечные и лё­гочные расстройства, иногда нарастающая подкожная эмфизема. При перкуссии определяют тимпанит вместо лёгочного звука, при аус­культации — ослабление дыхания. Сердце смещено в противополож­ную сторону.

Гемоторакс, пневмоторакс, гемопневмоторакс нередко сопровож­даются плевропульмональным шоком (бледность кожных покровов, си- нюшность губ, затруднённое дыхание и резкая одышка, мучительный кашель, похолодание конечностей, падение АД, частый, слабого на­полнения пульс).

При ранениях грудной клетки и наличии открытого пневмоторакса последний необходимо превратить в закрытый путём срочного нало­жения окклюзионной повязки (стягивание краёв раны полосками липкого пластыря с наложением плотной асептической повязки). Главная цель повязки — прекратить поступление воздуха в плевраль­ную полость. Показана срочная операция.

Перелом грудины

Перелом грудины у детей происходит редко и связан с непо­средственным ударом в область грудины. Наиболее типичное мес­то перелома — соединение рукоятки грудины с телом. При сме­щении отломков резкая боль может вызвать плевропульмональ­ный шок.

Клиническая картина и диагностика

Для перелома грудины характерны неровность поверхности гру­дины и травматическая припухлость. Рентгенография грудины в бо­ковой проекции позволяет уточнить диагноз.

Лечение

Лечение состоит в обезболивании места перелома 1 или 2% раство­ром прокаина; при значительном смещении производят закрытую ре­позицию. После вправления костных отломков дополнительной фик­сации не требуется, но при значительных смещениях и отсутствии эффекта при применении консервативных методов лечения может по­требоваться открытая репозиция с фиксацией костных отломков шов­ным материалом.

Перелом рёбер

Перелом рёбер у детей также встречают редко в связи с эластич­ностью рёберного каркаса и хорошей амортизацией при травме груд­ной клетки.

Клиническая картина и диагностика

При изолированных переломах рёбер характерный симптом — ло­кальная боль, резко усиливающаяся при кашле, глубоком вдохе, чи­ханье. Местно выявляют припухлость, кровоподтёк, намного реже крепитацию. Ребёнок щадит место повреждения, принимает вынуж­денное положение и неохотно выполняет движения. Обычно значи­тельного смещения не бывает, но в момент травмы острый край сло­манного ребра может нарушить целостность париетальной плевры или повредить ткань лёгкого. В таких случаях возможны подкожная эм­физема и пневмоторакс. Ранение межрёберных сосудов может сопро­вождаться кровотечением как в мягкие ткани, так и в плевральную полость (гемоторакс).

Клинически отмечают лёгкую цианотичность кожных покровов, одышку, поверхностное дыхание из-за боязни обострения боли при глубоком вдохе. Во время пальпации на протяжении сломанного реб­ра боль усиливается. Сдавление грудной клетки в сагиттальной и фронтальной плоскостях во время обследования также причиняет ребёнку боль, поэтому не следует применять пальпацию при отрица­тельной реакции больного. При «окончатом» переломе рёбер возмож­но парадоксальное дыхание.

Рентгенография и рентгеноскопия уточняют диагноз.

Лечение

При переломах рёбер лечение состоит в новокаиновой межрёбер- ной блокаде, а также спирто-новокаиновой анестезии области перело­ма. При выраженных явлениях плевропульмонального шока целесо­образно провести вагосимпатическую блокаду по А.В. Вишневскому. При наличии гемопневмоторакса производят плевральную пункцию. Повязки не накладывают, так как тугое бинтование ограничивает эк­скурсию лёгкого, что отрицательно сказывается на восстановитель­ном периоде (возможны осложнения в виде пневмонии, плеврита). В неосложнённых случаях выздоровление наступает через 2—3 нед.

Сдавление грудной клетки

Сдавление грудной клетки — тяжёлый вид повреждений, наблю­даемый во время землетрясений, обвалов. Сдавление при закрытой голосовой щели ведёт к сильному повышению внутригрудного дав­ления, которое передаётся на систему верхней полой вены, не имею­щей клапанов. В результате возникает обратный ток крови, приводя­щий к повышению давления и разрывам мелких вен головы, шеи и верхней половины грудной клетки. Развивается характерная для трав­матической асфиксии картина: в указанных местах, а также на конъ­юнктиве, слизистой оболочке полости рта и носа и барабанной пере­понке появляются мелкоточечные характерные кровоизлияния, которые медленно рассасываются в течение 2—3 нед. Травматичес­кая асфиксия нередко сопровождается шоком, в связи с чем при ока­зании помощи пострадавшему ребёнку следует проводить противо­шоковые мероприятия.

При прямом и сильном воздействии на грудную клетку могут воз­никнуть более тяжёлые повреждения внутренних органов. При зна­чительных разрывах лёгочной ткани и повреждении сосудов возмож­но сильное внутриплевральное кровотечение, способное привести к смерти. Опасны также повреждения бронхов, вызывающие напряжён­ный пневмоторакс. Продолжающееся поступление воздуха в плев­ральную полость коллабирует лёгкое, смещает средостение; развивается эмфизема средостения. Состояние ребёнка катастрофически ухудшается, и только активные действия хирурга могут спасти боль­ного. При повреждениях бронха мероприятия состоят в срочном оперативном вмешательстве и ушивании повреждённого участка. Дренаж по Бюлау и/или активная аспирация целесообразны при не­больших повреждениях лёгких и бронхов.

Повреждения диафрагмы

Повреждения диафрагмы у детей чаще всего возникают при тя­жёлой травме органов брюшной полости, особенно в сочетании с переломом костей таза. Повышение внутрибрюшного давления в момент травмы приводит к разрыву диафрагмы, как правило, с ле­вой стороны.

Клиническая картина и диагностика

При небольших повреждениях диафрагмы возникают боль на сто­роне повреждения, затруднённое дыхание. Характерны одышка, на­растающий цианоз и бледность кожных покровов. В случае переме­щения внутренних органов в плевральную полость состояние ребёнка ухудшается. Ущемление петель кишечника, а также желудка в отвер­стии диафрагмы вызывает натяжение брыжейки и усиление боли. Нарастающий отёк кишечника и брыжейки приводит к кишечной непроходимости.

Рентгенологическое исследование помогает диагностировать раз­рыв диафрагмы на основании смещения средостения в здоровую сто­рону, отсутствия чётких контуров диафрагмы и наличия петель тон­кой кишки в плевральной полости. При перемещении желудка в грудную полость может отмечаться уровень жидкости, симулирую­щий абсцесс или плеврит. При пункции в шприц поступает желудоч­ное или кишечное содержимое. В связи с этим при подозрении на травматическую диафрагмальную грыжу пункция плевральной поло­сти противопоказана из-за опасности её инфицирования.

Лечение

Оперативное вмешательство состоит в низведении органов в брюшную полость и ушивании дефекта в диафрагме.

У 159 + И

Уроандрология детей и подростков

Уроандрология детей и подростков

1. Аномалии развития почек, мочеточников, мочевого пузыря и уретры. Классификация. Методы обследования детей с пороками и заболеваниями мочевыделительной системы: функциональные, лучевые (рентгенологические, сонографические, радиоизотопные). Показания.

Классификация. Аномалии количества:

• Агенезия

• Гипоплазия

• Аплазия

• Добавочная почка

• Удвоение почки

Аномалии взаимоотношения:

• Симметричная

  • Галетообразная

  • Подкообразная

• Ассиметричная

  • I - образная почка

  • S - образная почка

  • L - образная почка

Аномалии положения – дистопия:

• Гомолатеральная

  • Высокая

    • Внутригрудная

    • Торакальная

  • Низкая

    • Поясничная

    • Подвздошная

    • Тазовая

• Гетеролатеральная

  • S, L – образная

  • Двусторонняя

  • Со сращением

  • Без сращения

Аномалии структуры:

• Кистозные аномалии

  • Поликистоз

  • Губчатая почка

  • Мультикистозная дисплазия

• Мультилокулярная киста

• Солитарная киста

• Лоханочная киста

• Окололоханочная киста

• Дермоидная киста

МОЧЕТОЧНИКИ

Аномалии развития лоханочно- мочеточникововй системы. Классификация:

• Атипичное отхождение мочеточников от лоханки

• Эктопия устьев мочеточников

• Экстравезикулярное устье мочеточника

• Открывается в производные уретрогенитального синуса

  • Шеечно-пузырное

  • Уретральное

  • Парауретральное

• Экстравезикальное устье мочеточника

• Открывается в производные мюллеровых протоков и кишечной трубки

  • Влагалищное

  • Маточное

  • Кишечное

Аномалии количества: удвоение

Аномалии положения: Ректокавальная эктопия

Аномалии формы: Кольцевидный, Штопорообразный

Аномалии структуры: Гипоплазия, Клапаны, Дивертикул, Уретероцеле, Мегауретер

Методы обследования:

1. УЗИ почек позволяет диагностировать аномалии развития, воспалительные процессы, нарушения работы мочеотводных каналов. УЗИ почек может выявить опухоли на начальных стадиях развития и предотвратить нежелательные последствия.

Показаниями к УЗИ почек являются:

• Острые и хронические заболевания почек, воспалительные заболевания почек.

• Наличие медицинских данных о поражении почек.

• Подозрения на гидронефроз и другие показания.

• Также с помощью УЗИ почек можно оценить состояние трансплантированной почки.

УЗИ почек рекомендуется проводить при артериальной гипертензии, при проведении пункции и дренирования почек и других условиях.

УЗИ почек не доставляет дискомфорта. Исследование проводится в положении пациента лежа и занимает около 30 минут.

2. Экскреторная урография

Экскреторная урография — рентгенологический метод исследования мочевыводящих путей, основанный на способности почки выделять (экскретировать) определённые рентгеноконтрастные вещества, введённые в организм. В качестве рентгеноконтрастного вещества используют йодсодержащие концентрированные (60-80 %) растворы сергозина, урографина, уротраста и др. Препарат вводят внутривенно струйно медленно (в течение 2-3 мин). Количество контраста рассчитывается на вес.

Серия рентгенограмм, выполненных : первая на 5-7-й, вторая на12-15-й,третья на 20-25 минуте, в случае задержки выведения контрастного вещества делают отсроченные снимки на 45 и 60 минуте.Исследование позволяет составить практически полное представление о выделении контрастного вещества почками и его продвижении по мочевыводящим путям. Количество снимков определяется видом патологии.

При анализе экскреторных урограмм оцениваюся: положение ,форма, размеры, контуры почек, функциональное состояние почек , форма и контуры мочеточников , мочевого пузыря.

Показания

• гематурия (примесь крови в моче);

• боль, источник которой находится в мочевыводящих путях;

• рецидивирующие инфекции мочевых путей;

• подозрение на наличие мочекаменной болезни;

• подозрение на обструкцию мочеточника;

• выявление осложнений после хирургических вмешательств;

• выявление врождённых аномалий;

• травма.

Противопоказания

• Повышенная чувствительность к йодированным контрастным веществам

• Острый гломерулонефрит

• Почечная недостаточность (острая и хроническая)

• Тиреотоксикоз

• Прием глюкофага у больных с сахарным диабетом

• Феохромоцитома

Осложнения

Аллергические реакции и нефротоксическое воздействие. Большинство современных рентген-контрастных веществ в составе своей молекулы содержат атомы йода, внутривенная урография противопоказана при аллергии на йод. Группу риска составляют больные с перенесенными аллергическими реакциями на введение контрастного препарата, другими тяжёлыми аллергическими реакциями и бронхиальной астмой.

3. Цистоуретрография

Микционная цистоуретрография (от греч. kystos — пузырь и grapho — рисую) представляет собой рентгенологический метод исследования уретры и мочевого пузыря, предварительно наполненных жидкостью.

Показания к проведению цистоуретрографии:

• рецидивирующая инфекция мочевой системы;

• подозрение на наличие пузырно-мочеточникового рефлюкса (ПМР), рефлюкс-нефропатии;

• микрогематурия;

• дизурические явления, поллакиурия, затрудненное и редкое мочеиспускание;

• пороки развития аноректальной зоны;

• травмы мочевого пузыря и уретры;

• опухоль живота и малого таза;

• большие паховые грыжи, сопровождающиеся дизурическими явлениями;

• контроль и оценка результатов консервативного и оперативного лечения на органах мочевой системы и прямой кишки.

Противопоказания к проведению микционной цистоуретрографии:

• острые воспалительные заболевания мочевых путей (острый пиелонефрит, цистит, уретрит);

• макрогематурия;

• тяжелое общее состояние ребенка.

Количество вводимого раствора при микционной цистографии должно соотв

етствовать возрастной физиологической емкости мочевого пузыря (табл. 1).

Заполнение контрастным веществом мочеточников (одного или обоих) свидетельствует о наличии ПМР. Длительно существующие ПМР высоких степеней способствуют развитию вторичного сморщивания почки. Определенные трудности возникают при диагностике гипоплазированной и вторично сморщенной почки. Нередко для дифференциального диагноза требуется проведение радиоизотопных методов исследования — непрямой ангиографии, динамической нефросцинтиграфии с тубулотропными и гломерулотропными радиофармпрепаратами, а также статической нефросцинтиграфии с ^99mТс-DMSA.

4. Цистоуретроскопия – метод визуальной диагностики заболеваний нижних мочевыводящих путей при помощи эндоскопа, вводимого через мочеиспускательный канал по направлению к мочевому пузырю. Цистоуретроскопия используется для выявления различных анатомических и функциональных нарушений – проводится обследование уретры, стенки мочевого пузыря и его полости. При помощи эндоскопического исследования нижних мочевыводящих путей осуществляется дифференциальная диагностика причин цистита, могут быть выявлены камни и опухоли в мочевом пузыре, осуществлен забор материала для исследования, а также выполнены некоторые хирургические манипуляции.

2. Врожденный гидронефроз. Роль антенатальной диагностики. Причины. Клинические проявления. Современная диагностика. Осложнения. Сроки и способы оперативной коррекции порока. Последующая реабилитация и диспансеризация.

Гидронефроз – стойкое прогрессирующее расширение чашечно-лоханочной системы

Причины:

• Стеноз лоханочно-мочеточниковой системы

• Добавочный сосуд

• Перегиб мочеточника

• Высокое отхождение мочеточника

• Эмбриональные спайки

• Клапан мочеточника

Если диагноз не был установлен до рождения ребенка, гидронефроз может проявиться примесью крови в моче (гематурия), инфекцией мочевой системы, болями в животе или при обнаружении объемного образования в брюшной полости.

Клиника: болевой синдром, изменения в анализах мочи и синдр пальпируемой опухоли в бр полости.

Диагностика: УЗи, экскр урография

Операция при гидронефрозе заключается в иссечении узкого участка мочеточника и формировании нового широкого соединения (анастомоза, соустья) между мочеточником и лоханкой почки. Называется операция – пиелопластика. Наиболее распространенная методика операции - пиелопластика по Хайнсу-Андерсену. 

Дисп наблюдение урологом и нефрологом. Контрольная урография 6-12 мес,УЗИ и радиоизот исследование ежегодно. При отсутствии осложнений –снятие через 5 лет

3. Пузырно – мочеточниково – лоханочный рефлюкс. Этиопатогенез. Клинические проявления, методы

диагностики. Обоснование эндоскопического и открытого оперативного способа лечения. Прогноз.

Пузырно-мочеточниково-лоханочный рефлюкс (ПМЛР) является заболеванием, сопровождающемся забросом мочи из мочевого пузыря в почку, за счет нарушения клапанного механизма мочеточниково-пузырного соустья или сегмента (МПС). Мочеточник впадает в мочевой пузырь в области задней стенки в так называемый треугольник Льетто. Мочеточник перфорирует мышцу мочевого пузыря до подслизистого слоя, затем проходит некоторое расстояние в подслизистом слое и только после этого открывается устьем в полость мочевого пузыря. Подслизистый тоннель выполняет функцию антирефлюксной защиты. Благодаря тому, что происходит сдавливание стенок мочеточника объемом мочи между слизистой мочевого пузыря и мышцей мочевого пузыря (детрузором) не происходит обратного заброса мочи из мочевого пузыря в почки.  По международной классификации принято различать пять степеней пузырно-мочеточникового рефлюкса:  - При первой степени рефлюкс достигает только мочеточника и не достигает лоханки; - При второй степени рефлюкс достигает лоханки;  - При третьей степени отмечается расширение мочеточника; - При четвертой степени появляется извитость мочеточника; - При пятой степени диагностируется высшая степень нарушения функции почки с выраженным истончением паренхимы почки в сочетании со всеми перечисленными выше признаками.  Причиной формирования пузырно-мочеточникового рефлюкса является отсутствие или сокращение длины подслизистого тоннеля в пузырно-мочеточниковом соустье, что приводит к той или иной степени пузырно-мочеточниково-лоханочного рефлюкса (ПМЛР). Исходя из причин возникновения рефлюкса, его принято дифференцировать на первичный (нарушение анатомии УВС) и вторичный, т.е. рефлюкс, который сформировался вторично в результате других врожденных или приобретенных аномалий мочевыводящих путей. 

К первичному пузырно-мочеточниковому рефлюксу относят нарушения расположения устья мочеточника, т.е. его эктопия. При этом устье мочеточника может располагаться внутри мочевого пузыря, но вне пределов треугольника Льетто. При этом короткий подслизистый тоннель является причиной ПМР. Иногда короткий тоннель бывает при нормально расположенном устье мочеточника. 

Одной из наиболее частых причин развития вторичного пузырно-мочеточникового рефлюкса является нейрогенная дисфункция мочевого пузыря или нейрогенный мочевой пузырь. Для устранения пузырно-мочеточникового рефлюкса при данном заболевании необходимо попытаться восстановить нарушенные сложнейшие взаимодействия между мышцей мочевого пузыря, изгоняющей мочу (детрузор) и мышцами, удерживающими мочу (сфинктеры), стабилизировать работу этих мышц, восстановить нормальную нейромышечную связь с этими мышцами, нормализовать проводящие пути между головным мозгом и мочевым пузырем через спинной мозг и попытаться стабилизировать центры в головном мозге ответственные за работу мочевого пузыря и органов обеспечения его нормальной функции.  Нередко причиной вторичного пузырно-мочеточникового рефлюкса является так называемая инфравезикальная обструкция (ИВО) или препятствие, расположенное ниже мочевого пузыря. К этой группе относят пациентов с любым органическим препятствием на пути опорожнения мочевого пузыря (стриктура или сужение уретры, клапаны задней уретры, гипертрофия семенного бугорка, камень уретры, сужение меатуса (наружного отверстия мочеиспускательного канала) и т. д.). Устранение рефлюкса у этой категории больных начинается с восстановления нормального акта мочеиспускания. Иногда причиной вторичного пузырно-мочеточникового рефлюкса являются воспалительные изменения в мочевом пузыре (цистит), приводящие опять же к укорочению подслизистого слоя мочеточника и развитию ПМР.  Предварительный диагноз при пузырно-мочеточниковом рефлюксе устанавливается опытным специалистом, владеющим ультразвуковым методом исследования с наполненным и опорожненным мочевым пузырем, основываясь на изменениях размеров лоханок почек. Окончательный диагноз пузырно-мочеточниково-лоханочный рефлюкса - ПМЛР - устанавливают посредством цисто-уретрографии (рентгено-контрастного метода исследования мочевого пузыря).  Тактика лечения определяется после полного специализированного обследования (общий анализ крови и мочи, бактериологический посев мочи, биохимический анализ крови и мочи, УЗИ почек и мочевого пузыря, проба Зимницкого, суточный ритм спонтанного мочеиспускания, ретроградная цистоманометрия, цистография, экскреторная урография, радиоизотопная урография, цистоскопия и т.д.).  Современные методы лечения рефлюкса в подавляющем большинстве случаев позволяют добиться устранения рефлюкса. Чаще всего используют комбинированные методы лечения, т.е. сочетание консервативных и хирургических методов. Нередко консервативные методы позволяют устранить рефлюкс. В тех случаях, когда консервативная терапия не имеет должного эффекта прибегают к хирургическим методам. В свою очередь, хирургические методы подразделяют на эндоскопические и открытые хирургические. К эндоскопическим методам относят так называемую эндоскопическую фиксацию мочеточника.

4.Мочекаменная болезнь. Этиопатогенез. Классификация. Клинические проявления. Современные методы диагностики и лечения. Профилактика.

Мочекаменная болезнь (МКБ) — уролитиаз, нефролитиаз, почечнокаменная болезнь — хроническое заболевание, характеризующееся образованием в мочевой системе камней из солевых и органических соединений мочи, возникающее на фоне обменных нарушений в организме и/или мочевой системе.

Первичное образование камней происходит предположительно в собирательных трубочках и лоханке. Развитие камней в почках является результатом двух процессов: образования зародыша (ядра) и накопления вокруг него вновь образовавшихся кристаллов.

Этиология:  мочевая инфекция хронического характера (гломерулонефрит, пиелонефрит). Одна из главных причин появления камней в почках – это инфекционные заболевания органов мочевыводящей системы. Обычно на фоне хронических форм пиелонефрита или гломерулонефрита (в более редких случаях – цистита) ход мочекаменной болезни осложняется, в результате чего учащаются случаи обострений. При хроническом воспалительном процессе в моче находится много белков, на которых «оседают» солевые кристаллы.

 заболевания почек врожденного характера. В результате анатомических дефектов мочевыводящих путей, к каким относятся, к примеру, поликистоз почки, аномалии в почечном развитии и проч., нарушается отток мочи из почки, в результате моча застаивается и образуются камни.

 переломы костей, заболевания ЖКТ – вызывают нарушения метаболизма кальция, в результате чего в крови повышается концентрация веществ, способствующих образованию камней.

 нарушение обмена кальция (как правило, развивающееся на фоне заболевания паращитовидных желёз).

 малоподвижный образ жизни (гиподинамия), в основном связанный с сидячей работой, вызывает нарушение обмена кальция и фосфора, что и приводит к появлению камней.

 неправильное питание – употребление в пищу чрезмерного количества мяса.

 неблагоприятные условия окружающей среды.

 наследственная предрасположенность.

Классификация мочекаменной болезни

• По локализации в органах мочевой системы:

• в почках (нефролитиаз);

• мочеточниках (уретеролитиаз);

• мочевом пузыре (цистолитиаз).

По виду камней:

• ураты;

• фосфаты;

• оксалаты:

• цистиновые камни и др.

По течению болезни:

• первичное формирование камней;

• рецидивное (повторное) формирование камней.