Распространенность врожденных кист печени

По данным аутопсии встречаются в 0,8-1,8% случаев в популяции.

Этиопатогенез врожденных кист печени

Кисты печени образуются вследствие нарушения эмбрионального развития внутридолевых протоков и связочного аппарата печени. Размеры их могут быть от 1-2 мм до 20 см и более. Внутренняя поверхность кист выстлана кубическим или цилиндрическим эпителием (истинные кисты), в их стенке могут быть желчные протоки. Содержимое кист - прозрачная или слегка желтоватая жидкость, реже - желеобразная или коричневая жидкость.

Классификация врожденных кист печени

1. Единичные (солитарные) кисты:  a) простые;  b) дермоидная;  c) ретенционные.  2. Поликистоз (множественные кисты) с поражением:  a) только печени;  b) в сочетании с поражением почек;  c) кисты связь печени. По клиническому течению кисты могут быть: Неосложненные кисты.  Осложненные кисты:  a) разрыв кисты;  b) нагноение кисты;  c) с фиброзом печени и портальной гипертензией;  d) с печеночной недостаточностью.

Клиника врожденных кист печени

Клиническое течение кист печени чаще бессимптомно. Кисты обнаруживаются случайно при диспансерном обследовании детей с помощью ультразвука. Большие единичные кисты могут сопровождаться следующими симптомами: • Ощущение тяжести после приема пищи.  • Боли в правом подреберье.  • Увеличение печени с пальпаторно определением опухолеподобных узлов.  • В тяжелых случаях - асцит, варикозное расширение вен пищевода, печеночная недостаточность.

Диагностика врожденных кист печени

1. УЗИ печени, органов брюшной полости и почек. При этом в печени обнаруживаются ехонегативни единичные или множественные разных размеров, круглые, наполненные жидкостью полости с фиброзными изменениями паренхимы печени. Однаккистидиаметром 1-4 мм могут не визуализироваться этим методом.  2. Компьютерная томография с уточнением топографической локализации полостей в сегментах печени.  3. Прицельная, под ультразвуковым или рентгеновским контролем, пункция кисты с проведением цистографии.  4. Лапароскопия.

Лечение врожденных кист печени

Единичные, бессимптомные, небольших размеров (до 2 см) кисты могут вестись консервативно с ежегодным ультразвуковым контролем. В некоторых случаях возможна чрескожная пункция кист с аспирацией содержимого и введением склерозирующих растворов. Хирургическое лечение показано при: кистах больших размеров, разрыве кисты, кровотечения, трудности дифференциальной диагностики с паразитарными кистами и опухолями.  Методы операций: 1. Цистэктомия без вскрытия просвета кисты.  2. Интраоперационная пункция, декомпрессия, фенестрация и отсечки свободных стенок кисты.  3. Атипичная или анатомическая резекция печени при сегментарном или частичном расположении кист.  4. При распространенном поликистозе целесообразна только трансплантация печени.

Кистозные аномалии почек встречаются с частотой 1 на 250 ново­рождённых, однако ввиду торпидности их течения зачастую диагноз ставят лишь в зрелом возрасте. Самое частое из кистозных пораже­ний — поликистоз почек (рис. 6-35).

Поликистоз почек

Поликистоз почек (поликистозная дегенерация, поликистозная болезнь) — наследственная аномалия, поражающая обе почки. Тра­диционно выделяют два типа почечных поликистозов: инфантиль­ный (детского возраста, обычно р) и взрослый (начало в 30—40 лет, 9\).

Патогенез

Развитие поликистоза связывают с нарушением эмбриогенеза в первые недели, что приводит к несрастанию канальцев метанефроса с собирательными канальцами мочеточникового зачатка. Образую­щиеся кисты разделяются на гломерулярные, тубулярные и экскре­торные. Гломерулярные кисты не имеют связи с канальцевой систе­мой и поэтому не увеличиваются. Они встречаются у новорождённых и приводят к раннему развитию ХПН и скорой гибели ребёнка. Тубу­лярные кисты образуются из извитых канальцев, а экскреторные — из собирательных трубочек. Эти кисты неравномерно, но постоянно увеличиваются в связи с затруднением опорожнения.

При поликистозе почки значительно увеличены, деформированы за счёт многочисленных кист различной величины. Скудные остро­вки паренхимы сдавлены напряжёнными кистами, паренхима дис- пластически изменена.

Среди детей с поликистозом почек у 5% обнаруживают кистозные изменения печени, у 4% — селезёнки, реже — лёгких, поджелудоч­ной железы, яичников.

Клиническая картина

Клиническое течение поликистоза почек зависит от выраженнос­ти и распространённости кистозной дисплазии. У детей со злокаче­ственным течением поликистоза заболевание манифестирует уже в раннем возрасте и проявляется стойкой лейкоцитурией, транзитор- ной гематурией и протеинурией, гипоизостенурией. Нередко разви­вается артериальная гипертензия. Прогрессирующее течение заболе­вания приводит к быстрому развитию ХПН.

При относительно торпидном течении поликистоз проявляется в более старшем возрасте. Дети жалуются на тупые боли в пояснице, быструю утомляемость. При осложнённом течении выявляют при­знаки пиелонефрита и артериальной гипертензии. Тщательное изуче­ние семейного анамнеза во многом облегчает постановку диагноза.

Диагностика

Поликистоз почек выявляют при помощи УЗИ, экскреторной урографии, ангиографии и КТ.

На эхограммах в проекции почечной паренхимы обеих почек вы­являют множественные эхонегативные тени, как правило, округлой формы и не связанные с коллекторной системой почек (рис. 6-36). При подозрении на поликистоз почек необходимо провести УЗИ пе­чени, поджелудочной железы, яичников.

На урограммах при сохранённой функции определяют увеличен­ные почки, удлинение и раздвигание шеек чашечек с колбовидной деформацией последних. Однако нередко на ранних стадиях урогра- фическая картина не показательна.

Ангиографически выявляют истончение и обеднение сосудистой сети, раздвигание артериальных ветвей. Нефрограмма слабая, разре­женная, контур почки нечёткий, бугристый.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику следует проводить с другими ки­стозными поражениями почек и опухолью Вильмса. При этом необ­ходимо иметь в виду, что поликистоз всегда характеризуется пораже-

нием обеих почек, в отличие от других кистозных аномалий. Отли­чить поликистоз от опухоли Вильмса позволяет ангиография, при на­личии опухоли выявляющая увеличение только одного участка поч­ки и его повышенную васкуляризацию.

Лечение

Цели консервативного лечения — борьба с присоединившимися пиелонефритом, артериальной гипертензией, коррекция водно-элек­тролитного баланса. В терминальной стадии ХПН прибегают к по­стоянному гемодиализу и трансплантации почки.

В случае быстрого увеличения кист в объёме возможно использо­вание хирургического лечения — пункционное опорожнение кист как под ультразвуковым контролем, так и с помощью лапароскопичес­кой техники. Эта манипуляция уменьшает напряжение кисты, улуч­шает кровообращение в сохранившихся участках паренхимы и ста­билизирует состояние больного.

Прогноз

Прогноз при поликистозе зависит от клинического течения забо­левания и тяжести сопутствующих осложнений (пиелонефрита, арте­риальной гипертензии, ХПН), хотя известны случаи и длительного (до 70 лет) выживания при доброкачественном течении заболевания.

Губчатая почка

Губчатая почка (медуллярная спонгиозная почка, почка с губча­тыми пирамидами) — довольно редкая врождённая аномалия, при которой кистозно расширены собирательные трубочки пирамид.

Аномалия обычно ничем клинически не проявляется, если не раз­виваются осложнения в виде нефрокальциноза, калькулёза или пие­лонефрита. Однако у половины носителей этой аномалии и в не­осложнённых случаях отмечают постоянную умеренную протеинурию, микрогематурию или лейкоцитурию.

Диагностика

Диагноз ставят на основании данных экскреторной урографии по типичному признаку («букет цветов» в зоне пирамид).

Лечение

При отсутствии осложнений лечения не требуется.

Мультикистозная дисплазия

Мультикистозная дисплазия — аномалия, при которой почечная паренхима полностью замещена кистозными полостями. Мочеточ­ник отсутствует или рудиментарен.

Двусторонняя аномалия (*143400, SH) несовместима с жизнью. При одностороннем поражении жалобы возникают лишь в случае роста кист и сдавления окружающих органов, что вынуждает выпол­нить нефрэктомию.

Диагноз ставят с помощью УЗИ в сочетании с допплерографией. При экскреторной урографии даже на отсроченных снимках функ­ция не выявляется. При цистоскопии устье мочеточника на стороне поражения не визуализируется.

Лечение — нефрэктомия.

Мультилокулярная киста

Мультилокулярная киста — крайне редкая аномалия, характери­зующаяся замещением участка почки многокамерной, не сообщаю­щейся с лоханкой кистой. Остальная часть паренхимы не изменена и

нормально функционирует. Порок диагностируют с помошью УЗИ. На урограммах определяют дефект паренхимы с оттеснением или раз­двиганием чашечек. На ангиограммах дефект наполнения выглядит бессосудистым.

Необходимость в лечебных мероприятиях возникает лишь при раз­витии осложнений (нефролитиаза, пиелонефрита); при этом выпол­няют сегментарную резекцию почки или нефрэктомию.

Солитарная киста

Солитарная киста — одиночное кистозное образование круглой или овальной формы, исходящее из паренхимы почки и выступаю­щее над её поверхностью. Диаметр кисты может достигать 10 см. Со­держимое её, как правило, серозное, изредка геморрагическое вслед­ствие кровоизлияния. Крайне редко встречают дермоидную кисту, содержащую дериваты эктодермы.

Клиническая картина и диагностика

Чаще всего кисты почек диагностируют при случайном УЗИ, иног­да больные могут жаловаться на тупую боль в области почки, транзи- торную гематурию и лейкоцитурию. Осложнённое течение кисты (её нагноение) проявляется клиникой острого гнойного пиелонефрита.

Основной метод диагностики — УЗИ, позволяющее локализовать кисту, определить её размеры, соотношение с коллекторной систе­мой почки (рис. 6-37). С помощью УЗИ при диспансерном наблюле-

нии у больных с солитарной кистой почки оценивают размеры кис­ты по мере роста ребёнка.

При урографии выявляют серповидный дефект лоханки или ча­шечки и раздвигание шеек чашечек.

В случае гематурии кисту следует дифференцировать от опухоли почки на основании данных ангиографии, характеризующихся при кисте наличием округлой бессосудистой зоны просветления. Боль­шую помощь в диагностике солитарной кисты оказывает КТ, позво­ляющая уточнить локализацию кисты и выявить её возможную связь с коллекторной системы почки.

Лечение

Лечение заключается в лапароскопическом иссечении кисты (рис. 6-38). Показания к оперативному вмешательству — быстрое уве­личение размеров кисты, её диаметр более 30 мм, признаки сдавления соседних участков паренхимы. При наличии сообщения с коллектор­ной системой почки или при внутриорганном расположении кисты показано оперативное пособие — резекция кисты.

Прогноз

Прогноз в отдалённые сроки после операции благоприятный.

Кисты селезёнки

Кисты селезёнки по этиологическому признаку делят на непара­зитарные и паразитарные.

Непаразитарные кисты, в свою очередь, могут быть первичными (истинными) и вторичными (ложными). Причиной развития ложных кист чаще всего становится травма селезёнки с гематомой, подверг­шейся аутолизу, рассасыванию содержимого и организации фиброз­ной капсулы. Непаразитарные кисты располагаются чаще всего у нижнего полюса селезёнки или в центре органа, иногда субкапсуляр- но. Кисты могут достигать больших размеров. Они проявляются ту­пой болью, чувством тяжести и полноты в левом подреберье, симп­томами сдавления и смещения соседних органов. Для диагностики используют метод раздувания воздухом толстой кишки и контраст­ную рентгеноскопию ЖКТ.

Паразитарные кисты обычно обусловлены эхинококком или цис- тицерком. В селезёнку паразит попадает гематогенным путём. Воз­можно вторичное поражение эхинококком при разрыве эхинококко­вой кисты печени.

Опухоли селезёнки делят на доброкачественные и злокачествен­ные. К доброкачественным относят гемангиому, лимфангиому, спле- ному и фиброму, а к злокачественным — плазмоцитому, ретикуло- саркому и ангиосаркому.

Наиболее информативным методом диагностики опухолей и кист в настоящее время следует считать УЗИ.

Оперативное лечение заключается в энуклеации кисты или доб­рокачественной опухоли, а при технической невозможности и в слу­чаях злокачественных опухолей выполняют спленэктомию.

5. Желчнокаменная болезнь у детей. Этиопатогенез. Классификация. Особенности клинических проявлений. Метод скрининг-диагностики, последующий комплекс обследования. Осложнения. Показания к оперативному лечению. Выбор способа вмешательства. Алгоритм послеоперационного наблюдения ребенка после холецистэктомии.

У363

Желчнокаменная болезнь у детей - дистрофически-дисметаболическое заболевание, характеризующееся образованием камней в желчном пузыре или в желчных протоках. Желчнокаменная болезнь у детей - мультифакториальное заболевание, сопровождающееся образованием конкрементов в жёлчном пузыре и/или жёлчных протоках.