5 курс / Хирургия детская / Katko_izbrannye_lektsii_po_detskoy_khirurgii
.pdfтральная Америка. Чаще болеют дошкольники. Возбудителем является Entamoeba histalyitika. Заражение происходит при употреблении продуктов питания, загрязненных человеческим калом. В ободочной кишке происходит переход цист в вегетативные формы (трофозоиты). Они проникают в кишечную стенку
идостигают по портальным сосудам печени. Вследствие цитолиза возникает некроз гепатоцитов, затем его разжижение с образованием одиночных полостей
ишироким грануляционным валом. В 80-90% случаев поражается правая доля печени.
Клиническая картина. Классической считается триада: боли в эпигастрии, гепатомегалия, лихорадка. У половины детей этому предшествует амебная дизентерия. Общее состояние ухудшается, утомляемость. Боли иррадиируют в спину, в правое надплечье. Объективно определяется флюктуирующая припухлость в области правой доли печени. Правый купол диафрагмы стоит высоко. У 20% наблюдается распространение инфекции с гнойного очага (перфорация в желудок, плевру, легкие). Следствие этого – выпоты и абсцессссы. Пунктат стерилен, густой, цвета кофе с молоком, при суперинфекции – желтый.
Диагноз подтверждается выявлением антител в реакциях непрямой гемоаглютинации и иммунофлюоресценции. Сонографически поверхностные нечеткие образования с эхо-плотными включениями. С разжижением паренхимы картина меняется. С резорбцией жидкости наблюдается сморщивание и рубцевание.
Лечение метронидазолом и другими амебоцидными препаратами.
ЭХИНОКОККОВАЯ КИСТА ПЕЧЕНИ. Патология вызывается финнами эхинококка с образованием псевдокист. Эхинококк встречается во всем мире, чаще в Турции, Греции, Северной Африке и других странах. Пик заболеваемости приходится на 30-40 — летний возраст, доля детей среди них – около 10%. Главное место локализации кист – это печень.
Возбудители – личинки (финны) эхинококка. Основным хозяином является собака, промежуточными – человек, крупный рогатый скот и другие домашние животные. Выделенное собакой яйцо эхинококка сохраняется 1-3 недели. Человек заражается путем употребления в пищу инфицированных растений. В двенадцатиперстной кишке выходят онкосферы и проникают сквозь стенку в кишки. По воротной вене они попадают в печень, где образуются единичные или множественные заполненные прозрачной жидкостью кисты, стенка которых состоит из внутренней герминативной мембраны и из толстой соеди- нительно-тканной капсулы, склонной к обызвествлению.
Клиническая картина. Клинические симптомы зависят от величины кисты и ее локализации в печени. Почти у 60% на протяжении нескольких лет жалобы отсутствуют. Появляются они, когда кисты достигают значительной величины и определяются при пальпации. Ребенок может жаловаться на чувство переполнения в животе. При локализации кисты в воротах печени возникает обтурационная желтуха, варикозное расширение вен пищевода и кровотечения. Осложнением кисты печени является перфорация ее в брюшную полость, грудную клетку и другие органы. При разрыве капсулы может развиться
80
анафилактический шок с бронхоспазмом и ангионевротическим отеком, что нередко заканчивается летальным исходом.
Диагностика может проводиться серологическими методиками (реакция непрямой гемаглютинации (РНГА), реакция непрямой иммунофлюоресценции (РНИФ), реакция связывания комплемента), а также при обзорной рентгенографии, сонографии и КТ.
Лечение мебендазолом. При неэффективности и осложненных кистах – операция.
НЕПАРАЗИТАРНЫЕ КИСТЫ ПЕЧЕНИ. Маленькие кисты встречаются часто, а большие солитарные, напротив, редко. Различают истинные и ложные кисты. Последние бывают поттравматическими, постинфекционными. Маленькие кисты являются находкой при сонографии, а большие и множественные сопровождаются гепатомегалией, сдавлением желчных протоков, сосудов, дегенерацией печеночной ткани. В диагностике решающую роль играет сонография. Солитарные кисты подлежат оперативному лечению.
АТРЕЗИЯ ЖЕЛЧНЫХ ХОДОВ. Атрезия желчных ходов – это обструктивное поражение желчных путей. Частота патологии составляет 1:15000 новорожденных. Впервые атрезию желчных ходов и проблемы, связанные с ней, описал в 1891 — 1892 годах Томпсон. Первая успешная операция была проведена Леддом в 1928 году при благоприятной форме – атрезии дистальных протоков. После этого было предложено множество вариантов операций, но ни один из них не мог обеспечить адекватную декомпрессию желчных путей. Новая эра в лечении атрезии желчных ходов связана с японским хирургом Касаи, который в 1959 г. сообщил об операции гепатопортоэнтеростомии у детей с некорригированными формами, т.е. атрезиями внутрипеченочных протоков. С 1968 г. эта операция широко стала применяться в Америке и странах Запада (до 90% детей с билиарной атрезией). В последние годы установлено, что при атрезии желчных ходов нет полного отсутствия желчных протоков, а они находятся в состоянии прогрессирующего склероза и облитерации. В большинстве случаев нормальные протоки замещены фиброзными тяжами. Различают три варианта атрезии желчных ходов: 1) облитерация внутрипеченочных протоков; 2) облитерация внепеченочных протоков; 3) кисты в воротах печени, которые сообщаются с внутрипеченочными протоками через мельчайших каналы.
Гистопатологически печень увеличена, темно-зеленого цвета, плотная. Микроскопически определяется холестаз, ветвление желчных протоков, вмурованных в фиброзную ткань, с пробками желчи канальцах и гепатоцитах. Позже прогрессирует перипортальный фиброз и переходит в билиарный цирроз печени.
Этиология этой патологии неизвестна. Предполагают, что это какие-то нарушения внутриутробного развития на 6-й неделе гестации. Другие исследователи считают, что облитерация наступает вследствие воспаления желчных протоков вирусной природы (реовирус 3-го типа). Существуют и другие концепции, но они достоверно не объясняют причин атрезии желчных ходов.
Клиника и диагностика. Признаки патологии классические как при других желтухах: иктеричность кожи, ахоличный стул, гепатомегалия и темная
81
моча. Дети хорошо сохраняют массу тела, хорошо выглядят. Однако желтухи у новорожденных бывают инфекционные, метаболические, холестатические, обструктивные и другие. Надо помнить, что для успешного лечения важна ранняя диагностика. Поэтому показана чрезкожная биопсия печени. Иногда биопсия не выявляет причину желтухи. В таком случае прибегают к сканированию печени применением технеция. При атрезии желчных ходов поглощение нуклеотидов гепатоцитами происходит очень быстро, а экскреция в кишечник отсутствует. Особую популярность в последние годы завоевала сонографическое исследование. Оно позволяет определить наличие или отсутствие билиарных путей, желчного пузыря.
Лечение. Все надежды на какой-либо успех возлагаются на оперативное лечение. Первым этапом является холангиография и биопсия печени через небольшой разрез в правом подреберье. Производят чрезпузырную холангиографию и открытую биопсию. Наличие проходимых билиарных путей исключает атрезию. Если диагноз подтверждается, то переходят ко второму этапу – портоэнтеростомии по Касаи. Операция Касаи заключается в удалении облитерированных желчных путей и анастамозе по Ру тощей кишки с печенью там, где были отсечены желчные пути.
К самым частым послеоперационным осложнениям относится холангит. Причиной его бывает холестаз и бактериальная контаминация. Для профилактики этого осложнения на петле кишки дистальнее анастомоза создают инвагинационный клапан. Прекращение оттока желчи является одной из серьезных проблем после операции. Следует назначить преднизолон 10 мг/кг в течение 3- 5 суток, если оттока желчи нет, то прибегать к повторной операции.
Портальная гипертензия и нарушение жирового обмена могут проявляться в поздний период после операции.
Если пациенты с билиарной атрезией живут без операции около 12 месяцев, то по данным многочисленных исследований 50% этих пациентов живут
10 лет.
КИСТА ОБЩЕГО ЖЕЛЧНОГО ПРОТОКА впервые описана Дугласом в 1852
году. В 1959 г. Аланзо-Леи опубликовал классификацию кист (Рис.7.2): Тип I – кистозное расширение общего желчного протока.
Тип II – дивертикул общего желчного протока.
Тип III – холедохоцеле. Фланиган в 1975 г. добавил тип IV – внутрипеченочные кисты и киста холедоха и тип V – внутрипеченочные кисты (болезнь Кароли). Чаще встречаются I и IV типы кист.
Среди множества гипотез патогенеза в настоящее время популярностью пользуется гипотеза панкреатобилиарного рефлюкса, в результате которого наступает химическая и энзимная деструкция стенки и расширение холедоха.
Клиника. Классическим признаком кисты является триада симптомов: легкая переходящая иктеричность склер, боль в правом подреберье, наличие опухолевидного образования в животе. Опухоль хорошо определяется сонографически. Поздняя диагностика кисты ведет к развитию желчнокаменной болезни, циррозу, портальной гипертензии, карциноме печени.
82
Лечение. Наиболее часто применяются две операции – это цистоэнтеростомия и иссечение кисты. Первая операция безопасная, но в 40-60% случаев дает осложнения (рубцевание анастомоза, камнеобразование). Иссечение кисты чревато опасностью повреждения печеночных сосудов. Операцию заканчивают наложением энтерохоледохоанастомоза. При болезни Кароли плохой прогноз. Они нуждаются в пересадке печени.
ПОРТАЛЬНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ – это повышение давления в портальной системе вследствие венозной непроходимости с развитием кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода, гиперспленизма и асцита. Препятствие ве-
Рис. 7.2. Частота и формы кист холедоха.
нозному току к печени подразделяют на внепеченочную, внутрипеченочную и надпеченочную в зависимости от места обструкции. При внепеченочной форме функция печеночных клеток не нарушена, а другие формы сопровождаются печеночной недостаточностью. Обязательным условием развития портальной гипертензии является усиленный висцеральный кровоток в портальной системе. Это результат множественных артериовенозных фистул в висцеральном крово-
83
токе. Только взаимодействие препятствия портального кровотока с усиленным висцеральным кровотоком дают портальную гипертензию.
Внепеченочная обструкция. Наиболее частая причина – тромбоз воротной вены, который бывает следствием перенесенного омфалита, катетеризации пупочной вены и пупочного сепсиса. В половине случаев причину обструкции выявить не удается. Функция печени при внепеченочной обструкции не страдает.
Внутрипеченочная обструкция. Атрезия желчных ходов – наиболее частая причина внутрипеченочной обструкции и портальной гипертензии. После восстановления оттока желчи фиброзный процесс продолжается и в конечном итоге 2/3 больных нуждаются в пересадке печени. Встречается и врожденный фиброз печени как самостоятельное заболевание и в сочетании с различными заболеваниями почек, самым частым из которых является поликистоз. Диагноз ставят на основании пункционной биопсии печени.
Надпеченочная обструкция – это обструкция печеночных вен (синдром Бадда-Киари) редко встречается у детей. При этой форме наблюдается выраженное поражение печени от застоя крови до центрального некроза печеночных клеток. Всегда имеется асцит.
Повышение давления в системе воротной вены приводит к развитию коллатеральных путей кровотока: вне- и внутрипеченочных портокавальных, артериопортального, артериовенозного, вено-вено-венозного. В условиях нарушения проходимости портопеченочного тракта, портальные анастомозы ведут к разгрузке зоны застоя, предотвращая развитие общих гемодинамических нарушений. Это компенсаторно приспособительный механизм. Соответственно анатомической локализации естественных портокавальных анастомозов отмечены следующие пути сброса воротной крови в системы полых вен во внепеченочном отделе: гастроэзофагеальный, мезентерикогеморроидальный, портоперитонеальный, портоумбикальный.
Предпосылка для развития варикозного расширения вен пищевода — наличие естественных портокавальных гастроэзофагеальных анастомозов. Они особенно развиты в тех случаях, когда отток крови от нижней трети пищевода осуществляется в воротную систему (у 60% детей). Коллатеральный кровоток по венам пищевода, желудка и варикоз этих сосудов отмечается при повышении воротного давления до 250-270 мм водн.ст. Этот уровень гипертензии является критическим в отношении возникновения кровотечений. Способствуют кровотечению грубая пища, трофические изменения слизистой, рефлюкс эзофагит, напряжение и другие факторы.
Клиническая картина. Кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода — одно из первых проявлений портальной гипертензии. Оно начинается внезапно, имеет профузный характер и очень редко проявляется как незначительное. Возраст детей – 3-5 лет.
Спленомегалия и гиперпленизм выявляются у детей с кровотечением, однако, спленомегалия обнаруживается у ребенка гораздо раньше и является можно сказать первым признаком портальной гипертензии. Типичным при исследовании крови является тромбоцитопения. Длительная спленомегалия при-
84
водит к гиперспленизму. Асцит наблюдается при циррозе печени и синдроме Бадда-Киари.
Диагностика и лечение. Для диагностики портальной гипертензии используют широкий спектр методов: фиброгастроскопия, сонография, спленопортография, рентгеноскопия пищевода, гепатосцинтиграфия, пункционная биопсия печени, лапароскопия и др.
Для остановки кровотечения прижатием вен пищевода пользуются зондом СенгштакенаБлекмора (Рис.7.3). Снижают портальное венозное давление введением вазопрессина. Более радикальным методом остановки кровотечения является эндосклерозирование вен пищевода при фиброэзофагоскопии. Склерозирование повторяют каждые 2-3 дня, пока кро-
вотечение не остановится. Затем |
Рис. 7.3. Положение зонда Блэкмора |
|
ФГС производят 1 раз в год и при в пищеводе правильное (а), неправильное (б)
появлении варикозных вен процедуру повторяют до их полного исчезновения. Это самый прекрасный метод
остановки кровотечения у детей. В настоящее время применяют метод эндоскопической перевязки варикозно расширенных вен тонкой лигатурой. Кровотечение и варикозы устраняют за 2-3 и более процедур. Способ имеет преимущества перед склерозированием отсутствием таких осложнений как изъязвление, плевральный выпот, сужение пищевода, перфорация, тромбоз сосудов и др.
Применяют и оперативное лечение, показанием к которому чаще всего бывает отсутствие эффекта от консервативного метода. Существует 5 групп или видов:
1.Операции, направленные на создание новых путей оттока крови из портальной системы (оментогепатопексия, органопексия, портокавальные анастомозы).
2.Операции, направленные на отведение асцитической жидкости из брюшной полости (дренирование брюшной полости и др.).
3.Операции, направленные на уменьшение притока крови в портальную систему (спленэктомия, перевязка артерий).
4.Операции, направленные на прекращение связи вен желудка и пищевода (операция Таннера, резекция проксимального отдела желудка, перевязка рпищевода на протезе, трансплантация пищевода), т.н. операции разобщения.
85
5. Операции, направленные на усиление регенерации печени и внутрипеченочного артериального кровотока (резекция печени, артериопортальные анастомозы).
Необходимо отметить, что ни одна из приведенных операций не излечивает больного от портальной гипертензии. Очень часто наблюдаются рецидивы кровотечения и другие осложнения.
Несколько слов о гиперспленизме, который часто наблюдают при длительно существующей спленомегалии. У больных имеет место снижение тромбоцитов и лейкопения. Спленэктомия, которая предпринималась ранее, чревата развитием постспленэктомического сепсиса. В настоящее время предпринимаются попытки эмболизации специального геля селезеночной артерии с целью инфарктизации 60-80% селезеночной ткани. Наблюдают после этого стойкое исчезновение тромбоцитопении и лейкопении.
ЗАБОЛЕВАНИЯ СЕЛЕЗЕНКИ
Первоначальное представление о том, что человек может жить без селезенки, изменилось. Отсутствие селезенки может сопровождаться появлением ряда заболеваний и закончиться смертью.
АСПЛЕНИЯ. Полное отсутствие селезенки часто носит наследственный характер. Аспления является одной из причин развития сепсиса. Ей сопутствуют пороки сердца и др. Диагноз ставят на основании анализа красной крови, УЗИ и радиоизотопного сканирования. В сочетании с врожденными пороками сердца в течение первого года жизни умирает 90% детей.
ПОЛИСПЛЕНИЯ. Многодольчатая селезенка (до 9 долек) сочетается часто с обратным расположением внутренних органов и пороками сердца. Полиспления встречается в 3 раза чаще, чем аспления. Порок выявляют на операции.
ДОБАВОЧНАЯ СЕЛЕЗЕНКА — одна из наиболее частых аномалий. Она может располагаться в воротах селезенки, в области хвоста поджелудочной железы и достигать размеров от мелких узелков до 10 см. Они выполняют функции основного органа. В очень редких случаях добавочная селезенка может быть эктопирована в мошонку и выглядит как третье яичко.
КИСТЫ. Врожденные кисты встречаются редко, чаще эпидермоидные. Последние достигают больших размеров, склонны к кровотечениям и нагноениям. Диагностика с помощью ультрасонографии, лечение – резекция кисты.
НАСЛЕДСТВЕННЫЙ СФРОЦИТОЗ (врожденная гемолитическая желтуха и семейная гемолитическая желтуха). Эта врожденная анемия, связанная с аномалией клеточных мембран, благодаря чему эритроциты приобретают округлую форму, ригидные, осмотически хрупкие. Такая форма замедляет их передвижение по селезенке, что ведет к деструкции клеток селезенке. Клинически проявляется анемией, желтухой и спленомегалией. Ранняя спленэктомия является единственным методом лечения.
86
СЕРПОВИДНО-КЛЕТОЧНАЯ АНЕМИЯ. Заболевание проявляется в первые 6 месяцев жизни. Эритроциты приобретают серповидную форму, закупоривают мелкие сосуды и приводят к периферической ишемии и инфарктам. Поражаются кости, суставы, наблюдаются боли в животе, инфаркты легких, мозга. Селезенка упругая и болезненная, в последующем она становится маленькой, фиб- розно-измененной. Больных одолевают самые разнообразные инфекции. При исследовании крови эритроциты имеют серповидную форму, определяются тельца Хауэлла-Жолли, число тромбоцитов и лейкоцитов повышено. Лечение симптоматическое, спленэктомия не показана.
ТАЛАССЕМИЯ ИЛИ АНЕМИЯ КУЛИ. Причины: фетальный гемоглобин продуцируется в большем количестве, чем взрослый гемоглобин; из-за блокирования обмена железа. Возникает анемия, желтуха, увеличение печени и селезенки, костей черепа – «шишки на лбу». Лечение заключается в трансфузиях крови.
ИДЕОПАТИЧЕСКАЯ ТРОМ- |
|
|
БОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ ПУРПУРА. |
|
|
Вызывается действием цирку- |
|
|
лирующих в крови антитром- |
|
|
боцитарных аутоантител. Селе- |
|
|
зенка, возможно, продуцирует |
Рис. 7.4. Петехиальная сыпь у ребенка 6 месяцев |
|
при тромбоцитопенической пурпуре |
||
эти антитела, а может, разру- |
||
|
шает сама тромбоциты. Наблюдаются петехии, гематомы и кровоизлияния. Чаще всего заболевание начинается после вирусной инфекции и в возрасте до 10 лет. Число тромбоцитов падает до нескольких тысяч. В 90% детей эффективна спленэктомия (Рис.7.4).
ЛИПОИДОЗ ИЛИ БОЛЕЗНЬ ГОШЕ. Нарушение клеточного метаболизма изза врожденной недостаточности энзимов. Селезенка аккумулирует многие продукты клеточного метаболизма, в результате чего увеличивается в размерах. Они накапливаются также в печени, лимфоузлах, в костном мозге и ЦНС. В последние годы применяется частичная спленэктомия.
ОПУХОЛИ СЕЛЕЗЕНКИ встречаются редко. Это кисты, гематомы, гемангиомы и лимфангиомы. Протекают они бессимптомно и случайно выявляются на УЗИ.
БЛУЖДАЮЩАЯ СЕЛЕЗЕНКА — редкая патология. Клинически проявляется при перекруте болями в животе, иногда острым животом. Диагноз ставят после лапаротомии.
87
ЛИТЕРАТУРА
1.Ашкрафт К.У., Холдер Т.М. Детская хирургия. – Т. I. – ИЧП «Харфорд», С.- Петербург,1996. - 384с.
2.Ашкрафт К.У., Холдер Т.М. Детская хирургия. – Т. II. – «Пит-топ», С.- Петербург,1997. - 390с.
3.Баиров Г.А., Дорошевский Ю.А., Немилова Т.К. Атлас операций у новорождѐн-
ных. - Л.: «Медицина»,1984. - 256с.
4.Баиров Г.А., Рошаль Л.М. Гнойная хирургия у детей: Руководство для врачей. Л.: «Медицина»,1991. – 272с.
5.Долецкий С.Я., Гаврюшов В.В., Акопян В.Г. Хирургия новорождѐнных. – М.: «Медицина»,1976. – 320с.
6.Катько В.А. Организация ранней диагностики и комплексного лечения острого гематогенного остеомиелита у детей: Метод. рекомендации. – Минск. – 1981. – 24с.
7.Красовская Т.В., Белобородова И.В. Хирургическая инфекция у новорождѐнных. -
М.: «Медицина»,1993. – 224с.
8.Курек В.В., Васильцева А.П., Кулагин А.Е., Слинько С.К. Избранные лекции по анестезиологии и интенсивной терапии детского возраста: Уч. - метод. пособие. –
Мн.,1999. – 228с.
9.Пациора М.Д. Хирургия портальной гипертензии. - М.: «Медицина»,1974. – 407с.
10.Юдин Я.Б., Прокопенко Ю.Д., Фѐдоров К.К., Габинская Т.А. Острый аппендицит у детей. - М.: «Медицина»,1998. – 256с.
11.Стоян Попкиров Гнойно-септическая хирургия. - София: Медицина и физкультура.
– 1974. – 483с.
12.Waldschmidt J. Das akute Abdomen im Kindersalter. Ed. Medicin. – VCH,1990. – 1043s.
13.Willitat G.h. Atlas der Kinderchirurgie. Indikationen und Operationstechnik. – Stutgart – New York,1981. – 346s.
88
ОГЛАВЛЕНИЕ |
|
ВВЕДЕНИЕ ........................................................................................................................... |
3 |
ЛЕКЦИЯ 1. ОСТРАЯ АБДОМИНАЛЬНАЯ ПАТОЛОГИЯ У ДЕТЕЙ. ........................ |
4 |
ЛЕКЦИЯ 2. ПЕРИТОНИТЫ У ДЕТЕЙ. .......................................................... |
16 |
ЛЕКЦИЯ 3. ГНОЙНО-СЕПТИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ НОВОРОЖДЁННЫХ.......... |
25 |
ЛЕКЦИЯ 4. ГЕМАТОГЕННЫЙ ОСТЕОМИЕЛИТ.............................................. |
37 |
ЛЕКЦИЯ 5. ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ДИАФРАГМЫ, ПИЩЕВОДА И ТОНКОГО |
|
КИШЕЧНИКА ......................................................................... |
50 |
ЛЕКЦИЯ 6. ПОРОКИ РАЗВИТИЯ И ЗАБОЛЕВАНИЯ ТОЛСТОЙ КИШКИ У ДЕ- |
|
ТЕЙ...................................................................................... |
66 |
ЛЕКЦИЯ 7. ЗАБОЛЕВАНИЯ ПЕЧЕНИ И СЕЛЕЗЁНКИ У ДЕТЕЙ.......................... |
78 |
ЛИТЕРАТУРА....................................................................................................................... |
88 |
89