5 курс / Хирургия детская / Katko_izbrannye_lektsii_po_detskoy_khirurgii

рификации диагноза достаточно выявления ахалазии сфинктера и некоординированных сокращений кишки.

Дефекограмма. Большую ценность представляет радиологическое доказательство отсутствия расслабления сфинктера, которое имеет место при коротком сегменте с формированием грыжи в тазовом дне. Дефекограммой регистрируется опорожнение кишки от контрастного вещества при поперечном ходе лучей, т.е. в боковой проекции. В норме происходит расслабление анального канала при дефекации с одновременным напряжением и подниманием задней стенки прямой кишки, при этом контрастное вещество истекает широкой струей. При ахалазии сфинктера анальный канал остается закрытым. Он длинный, контрастное вещество выделяется в виде тонкой ленты. Видно отсутствие релаксации внутреннего сфинктера, задняя стенка прямой кишки не поднимается. При наличии короткого глубокого сегмента он в виде грыжи провисает на дно малого таза.

Электроманометрия. Этот метод позволяет получать достоверные данные и может быть использован у новорожденных. Результаты (релаксация внутреннего сфинктера, адаптационные реакции) могут расцениваться как патогномоничные лишь с 12 дня жизни с 98-100% вероятностью подтверждения диагноза.

Тензиометрические критерии:

отсутствие спонтанной и рефлекторной релаксации внутреннего сфинктера;

отсутствие адаптационной реакции;

возможность вызывать общие сокращения;

пропульсивные волны не распространяются в аганглионарный сегмент;

снижение податливости;

высокий анорекальный профиль давления из-за ахалазии сфинктера.

Ректоскопия и биопсия (цитологическое и гистохимическое исследова-

ние). Ампула прямой кишки пуста и сужена. Биопсия берется из нескольких участков более чем на 1 см проксимальнее от кожно-слизистой линии. Она должна захватывать и глубокие слои для точного представления о структуре стенки. Морфологические и гистохимические критерии:

оценка содержания ацетилхолинэстеразы в слизистой оболочке, подслизистом, мышечном слоях;

наличие ганглиоцитов в обоих сплетениях кишечной стенки и холинэрги-

ческих волокон преганглионарной части парасимпатической нервной системы.

Лечение. Как только установлен диагноз, необходимо сразу начинать лечение. Существуют разные подходы и методики у новорожденных.

1. Лаваж толстой кишки или освобождение содержимого с помощью клизм. Лаваж проводится несколько раз в день трубкой с большим просветом физиологическим раствором. После этого планируется радикальная операция. Подобная тактика применяется в тех случаях, когда родители могут осуществлять эти процедуры самостоятельно и эффективно до 5-8 месяцев. У детей с длинным сегментом лаваж не показан.

70

РА-ВИЛЬСОНА. Это врож-

денный порок, при котором отсутствуют сплетения ганглиоцитов на протяжении всей толстой кишки, возможно и в граничащем участке подвздошной. Симптоматика отличается от классической болезни Гиршспрунга. В течение первых двух недель жизни, чаще в первые два дня, развивается картина низкой тонкокишечной непроходимости с типичными симптомами: метеоризмом, отсутствием отхождения мекония, вздутием живота и рвотой желчью. Не достигается улучшение состояния при использовании газоотводной трубки, клизм. У ¼ детей вследствие энтероколита развивается понос.

При одновременном аганглиозе тонкой кишки возникает высокая кишечная непроходимость с остановкой пассажа в дистальной части двенадцатиперстной кишки. Состояние детей резко ухудшается, они стремительно обезвоживаются. На обзорной рентгенограмме при аганглиозе всей толстой кишки выявляется непроходимость с уровнями жидкости и газа в тонкой кишке, при сопутствующем аганглиозе тонкой кишки – дуоденальная кишечная непроходимость. Перорально введенное контрастное вещество застаивается в подвздошной киш ке либо в двенадцатиперстной. При ирригоскопии толстая кишка, как правило, сужена, содержит много каловых масс. Она выглядит укоро-

71

ченной, гаустры отсутствуют, изгибы и петля сигмы выровнены, ободочная кишка образует фигуру вопросительного знака. Кроме того, выявляется отсутствие растяжимости прямой кишки с псевдогаустрацией и общие сокращения кишки. Контрастное вещество, введенное при ирригоскопии, может свободно затекать в тонкую кишку, достигать желудка и даже быть в рвотных массах. Ретроградное контрастирование клизмой в 1/3 детей выявляет кажущуюся «нормальной» картину, иногда также расширенную толстую кишку с измененными гаустрами.

При дифференциальной диагностике необходимо исключить НЭК, мекониальную кишечную непроходимость, синдром «мекониальной пробки», синдром тонкой нисходящей ободочной кишки и мегацистис-микроколон гипоперистальтический синдром. Диагноз подтверждается данными глубокой биопсии и манометрии.

НЕОНАТАЛЬНЫЙ SLC – СИНДРОМ «SMALL LEFT COLON SYNDROME» (функ-

циональное сужение нисходящей ободочной кишки). Встречается редко. В литературе данных о частоте нет. Этиология неизвестна. Имеется гипоперистальтика нисходящей ободочной кишки при интактной структуре стенки толстой кишки с правильным морфологическим, гистохимическим и иммунологическим соотношением интрамуральных ганглиев, мускулатуры и слизистой оболочки. Чаще наблюдается у детей от матерей с диабетом при повышенной секреции глюкагона, что сопоставимо с изменениями ободочной кишки при глю- когон-продуцирующих опухолях почек.

Клиническая картина. Болезнь проявляется на 2-3-й день: нарастает вздутие живота, появляется рвота желчью. Из-за застоя в поперечноободочной кишке, прежде всего, выпячивается эпигастральная область. Меконий отходит малыми порциями либо совсем не отходит. Через несколько дней без лечения нормализуется стул. Клиника идентична таковой при синдроме мекониальной пробки (отличие: синдром мекониальной пробки манифестирует с первого дня жизни). Ампула прямой кишки имеет нормальную ширину и содержит меконий. Перистальтика кишечника может отсутствовать при сильном растяжении кишки, либо слабо выслушивается. «Мертвая тишина» указывает на перитонит.

Диагностика. На рентгенограмме картина кишечной непроходимости с маленькими уровнями жидкости в тонкой кишке. Ирригоскопия: просвет нисходящей ободочной кишки сужен, прямая кишка в норме. Пораженные отделы кишки выглядят жесткими, неподатливыми, не содержат мекония.

Лечение. Занимают выжидательную тактику, так как в большинстве случаев происходит спонтанное излечение. Излечению способствует назначение глюкозы. Накладывают колостому, если в течение 10-12 дней пассаж по кишечнику не нормализуется.

ВРОЖДЕННАЯ СЕГМЕНТАРНАЯ ДИЛАТАЦИЯ ОБОДОЧНОЙ КИШКИ - верете-

нообразное или мешотчатое расширение толстой кишки при отсутствии механического препятствия пассажу и без нарушений в интрамуральных ганглиях. Это редкое заболевание. Имеются описания лишь отдельных наблюдений. Болезнь может проявляться в любом возрасте. Чаще поражаются короткие участ-

72

ки толстой кишки, реже – все сегменты толстой кишки. Причины развития заболевания неизвестны: нет механического препятствия, нет изменений в интрамуральных ганглиях (Рис.6.4).

Клиническая картина. Нача-

ло развития симптоматики, как правило, происходит в грудном возрасте. Клиника аналогична болезни Гирсшпрунга с полной обструкцией, позднее развивается хроническая обструкция. Частота дефекации снижена, фаза запора может длиться до двух и более недель, не поддаваясь медикаментозному воздействию.

Диагностика - как при болез-

ни Гирсшпрунга. На рентгенограмме пораженный отдел кишки атоничен, гладкостенный, без гаустрации и сокращений стенки. Переход к расширенному сегменту происходит постепенно, без переходной зоны.

При подтверждении диагноза сегментарной дилатации толстой кишки показана операция.

УДВОЕНИЕ ТОЛСТОЙ И ПРЯМОЙ КИШКИ. Редкий порок развития. В лите-

ратуре до 1982г. было 130 сообщений. Встречается в любом возрасте, только в 17% - у взрослых. Клинические проявления разнообразны: от заворота и инвагинации до кровотечения и перфорации. Вторая разновидность –сочетание данного порока с аномалиями мочевого пузыря и гениталиями. Диагноз, как правило, ставят при проявлении какого-нибудь осложнения, при лапаротомии или лапароскопии.

ВРОЖДЕННЫЙ ДИВЕРТИКУЛ ТОЛСТОЙ КИШКИ – это врожденной выпячи-

вание всех слоев толстой кишки при нормальной структуре кишечной стенки, располагающийся на контрамезентериальной стороне кишки. Встречается редко. Описана семейная предрасположенность.

Симптоматика зависит от локализации дивертикула, его величины и строения стенки. При дивертикуле малой величины вначале клинических симптомов нет. Нарастающее увеличение размеров постепенно приводит к синдрому слепого мешка. Дивертикул становится доступным пальпации: подвижное, болезненное образование. Наблюдаются следующие осложнения: дивертикулит, перекрут, разрывы и перфорации.

Диагноз можно поставить при ирригоскопии, колоноскопии. Лечение - оперативное.

ФУНКЦИОНАЛЬНЫЙ МЕГАКОЛОН - приобретенное заболевание, которое проявляется запором и нарушение удержания кишечного содержимого, а так же

73

вторичным расширением (увеличением в диаметре) толстой кишки. Болеют дети чаще всего в возрасте 3-10 лет. Причинами являются психические стрессы, болезненность при акте дефекации, коллективный туалет, пища, не содержащая шлаки и др.

Для того, чтобы лучше понять заболевание, возникает необходимость вернуться к анатомии аноректальной области. Прямая кишка делится на два отдела: анальный канал и ампулу прямой кишки. В анальном канале расположены наружный, внутренний сфинктеры и пуборектальная мышца. Эти анатомические структуры обеспечивают дефекацию и континенцию (удержание). Внутренний анальный сфинктер представлен гладкомышечными волокнами. Их тоническое сокращение на 85% обеспечивает остаточное давление в анальном канале, а 15% приходится на долю наружного сфинктера. Главное свойство, присущее внутреннему сфинктеру, это расслабление в ответ на растяжение прямой кишки. Этот рефлекс обеспечивается внутренней иннервацией: установлено, что при болюсном введении воздуха в ампулу прямой кишки наступает релаксация внутреннего сфинктера и сокращение наружного.

Сенсорные рецепторы расположены в дистальных отделах прямой кишки выше зубчатой линии. Они позволяют определять какое содержимое в прямой кишке (кал, газы, жидкое). Иннервация гладкой мускулатуры осуществляется нервами, которые относятся к симпатической и парасимпатической нервной системе. Парасимпатические нервы вызывают релаксацию, а симпатические – возбуждающим эффектом. В последние годы привлек внимание исследователей нейромедиатор – вазоактивный кишечный полипептид, но в обеспечении функции внутреннего сфинктера могут участвовать и другие нейромедиаторы.

Наружный анальный сфинктер состоит из поперечно-полосатых мышечных волокон и сокращается периодически произвольно и непроизвольно. При растяжении ампулы прямой кишки наружный анальный сфинктер сокращается, при этом также сокращается пуборектальная мышца для усиления держания во время наполнения прямой кишки. После дефекации эти два образования опять сокращаются. Иннервация наружного анального сфинктера обеспечивается крестцовым сплетением спинного мозга через срамные нервы. Рефлекторное сокращение наружного сфинктера при ректальном растяжении – один из ведущих факторов держания. Дефекация происходит после преодаления сопротивления сфинктера (повышение внутрибрюшного давления), либо за счет повышения ректального растяжения, что вызывает рефлекторное тотальное торможение наружного сфинктера и пуборектальной петли.

Пуборектальная мышца относится к мышцам тазового дна, расположена в центре. Спереди она прикрепляется к лонным костям, сзади делает петлю вокруг прямой кишки. Сокращаясь, она смещает прямую кишку кпереди и образует аноректальный угол в 80о. Другие леваторные мышцы, сокращаясь воронкообразно, суживают прямую кишку, но не влияют на аноректальный угол. При утрате функции или повреждении пуборектальной мышцы возникает недержание, несмотря на хорошую функцию наружного и внутреннего сфинктеров. Пуборекальная мышца может находиться в состоянии тоническая сокращения, об-

74

ладает способностью к фазовым сокращениям как произвольным, так и непроизвольным. Она состоит из двух типов волокон, которые могут быть дифференцированы как различные биохимически, гистологически и анатомически.

Совместное функционирование пуборектальной мышцы, внутреннего и наружного сфинктеров обеспечивает удержание как оформленного, так и жидкого кала. Большое количество содержимого удерживается пуборектальной петлей, создающей аноректальный угол. Держание объемов жидкого содержимого обеспечивается функцией сфинктерного аппарата.

Физиология. Дефекация обеспечивается функционированием нервов и мышц. Существуют три важных функциональных свойства прямой кишки:

слежение за количеством содержимого в прямой кишке,

антиперистальтика или перистальтика, имеющая ретроградную направленность,

способность к расширению или к приему большого количества каловых масс из проксимального отдела толстой кишки.

В акте дефекации выделяют 5 стадий:

1-я стадия. Ампула прямой кишки начинает заполняться калом, что вызывает релаксацию внутреннего сфинктера и сокращение наружного и пуборектальной петли. Эти рефлекторные реакции могут появляться до воздействия содержимого на барорецепторы.

2-я стадия. Появляется ощущение наличия каловых масс в прямой кишке и легкий позыв к дефекации, но произвольное торможение этого позыва может быть длительным. Наружный сфинктер и пуборектальная петля произвольно сокращаются, усиливая тонические сокращения. Прямая кишка расширяется, уменьшается внутрипросветное давление, чем ослабляется позыв к дефекации.

3-я стадия. Наполнение и давление в кишке увеличивается. Соответственно увеличивается релаксация внутреннего анального сфинктера. Начинается рефлекторное подавление сокращения пуборектальной петли и наружного сфинктера. Ребенок идет в туалет и готов удовлетворить позыв к дефекации.

4-я стадия - дефекация. Тоническая активность сфинктеров и пуборектальной петли полностью тормозится. Аноректальный угол исчезает, леваторы расслабляются. Содержимое проходит свободно анальный канал при повышенном внутрибрюшном давлении.

5-я стадия. «Рефлекс опорожнения» вызывает тоническое сокращение сфинктеров и пуборектальной петли, восстанавливается аноректальный угол и механизм держания.

Нарушение на любой из пяти стадий дефекации может привести к задержке стула или запору. О запоре как патологии, говорят в тех случаях, когда каловые массы очень плотные, дефекация происходит с трудом или связана с болезненными ощущениями. Функциональные запоры – наиболее частый вид запоров у детей. Это сознательное или подсознательное подавление ребенком позыва к дефекации. В результате прямая, а затем и вышележащие отделы толстой кишки расширяются. Возникает снижение чувствительности барорецепто-

75

ров на растяжение, поэтому релаксация внутреннего сфинктера не происходит. Наоборот, подавляется ощущение позыва к дефекации. Дети не желают иметь стул из-за боли (трещина слизистой), коллективного туалета (школа, детский сад). Причиной запора может быть высококалорийная пища, нарушение контроля над дефекацией в результате психического стресса.

Причину запора трудно установить даже при тщательном сборе анамнеза, так как родители не связывают заболевание с описанными причинами или не придают им особого значения. Играет роль в этом и длительный анамнез. В последующем запор приобретает форму стойкого, приводит к формированию крупной фекаломы, расширению ампулы прямой кишки и проксимального отдела анального канала с внутренним сфинктером. Жидкий кал, обтекая фекалому, не контролируется сфинктерным аппаратом и возникает, наряду с запором, второй клинический признак функционального мекаколона - каломазание. Расширение толстой кишки в дистальном отделе приводит к возникновению боли внизу живота.

Диагностика. Для подтверждения диагноза используется ирригоскопия и рентгенометрия. На основании этих исследований функциональный мегаколон делят на три степени. Анальная монометрия дает снижение давления после растяжения воздухом, что указывает на снижение чувствительности прямой кишки в ответ на растяжение. Используется так же биопсия слизистой прямой кишки. Наблюдается снижение активности ацетилхолинэстеразы в нейронах при нормальной анатомии нервных клеток.

Лечение функционального мегаколона должно проводиться по схеме, разработанной нами в клинике. Как видно из схемы, основу консервативного лечения составляют Декомпрессия толстой кишки и растяжение анального канала при ригидно-

сти пуборектальной петли.

Лечение колита и электростимуляция анального канала. Назначаются гипертонические клизмы 2 раза в день в течение 3-х суток, вазелиновое масло по столовой ложке 3 раза в день (дозу можно увеличивать, если нет 2-4- кратного стула), энтеросорбенты, пищеварительные ферменты (фестал, ораза), витамины группы В и С.

Восстановление функции слежения за наполнением прямой кишки проводится электростимуляцией анального канала силой тока от 60 до 100 мА, частотой тока от 8 до 18 Гц в зависимости от степени мегаколон. Электростимуляция осуществляется путем введения электрода в анальный канал. Длительность процедуры 8-10 мин, курс лечения – 10 сеансов в течение 10 дней. Родителям рекомендуется приучать ребенка к регулярному опорожнению кишечника (заставлять ребенка после еды сидеть в туалете), пользоваться длительное время минеральным маслом. Если эффект не наступает, то часто прибегают к растяжению анального канала под наркозом.

76

Л Е К Ц И Я 7

ЗАБОЛЕВАНИЯ ПЕЧЕНИ И СЕЛЕЗЕНКИ У ДЕТЕЙ

ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ПЕЧЕНИ

ДОБАВОЧНАЯ ПЕЧЕНЬ. Это свободно лежащая, имеющая капсулу, печеночная ткань, не связанная с печенью, либо связанная фиброзным мостиком, в котором проходят сосуды и желчные ходы. Может быть различной величины до 20 см в диа-

метре.

В зависимости от Рис. 7.1. Формы добавочной печени

пути дренирования желчи различают 3 формы (Рис.7.1):

тип 1 – изолированная печень, дренаж внутрь.

тип II – изолированная печень, дренаж через внепеченочные (наружные) желчные пути.

тип III – рядом лежащая печень с общей капсулой, дренируется во внепеченочные желчные ходы.

Нужно различать добавочную печень и гетеротопическую печеночную

ткань. Последняя не имеет связи с печенью, дренажа для желчи нет.

АНОМАЛИИ ДОЛЕЙ ПЕЧЕНИ. При аномальном образовании долей печени сегментарное строение печени не нарушено. Речь идет лишь о «языкообразном» вытягивании печени, которая на всем протяжении связана с основным органом. Отток желчи идет по внутрипеченочной желчевыделительной системе. Различают следующие варианты. Речь идет о вытянутой левой доле, над диафрагмой, правой доли.

Добавочная печень, гетеротопия ткани и аномальные доли печени чаще всего встречаются при врожденных дефектах брюшной стенки, диафрагмальных грыжах и др.

Клиническая картина. Пороки развития печени в большинстве случаев протекают бессимптомно. Они могут выявляться как случайная находка при лапаротомиях, торокотомиях, сонографиях. Они могут подвергаться тем же системным изменениям, что и собственно печень, но также могут быть причиной тяжелых осложнений, значительно влиять на течение и прогноз врожденных дефектов диафрагмы и омфалоцеле.

ПЕРЕКРУТ ПЕЧЕНИ. Особенно опасна в отношении заболеваний добавочная печень, тип I, так как при этом имеется тонкий и иногда длинный стебель, содержащий печеночную вену и артерию, желчевыводящих проток. Развивает-

78