5 курс / Хирургия детская / Katko_izbrannye_lektsii_po_detskoy_khirurgii

Л Е К Ц И Я 5

ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ДИАФРАГМЫ, ПИЩЕВОДА, ЖЕЛУДКА И ТОНКОГО КИШЕЧНИКА

ДИАФРАГМАЛЬНЫЕ ГРЫЖИ

Диафрагмальная грыжа это выпячивание в грудную клетку органов брюшной полости (Рис.5.1). Локализуется она в пяти участках диафрагмы:

на месте пищеводного отверстия;

щель Богдалека на месте заднелатерального отдела (врожденный дефект);

передний отдел диафрагмы в области грудины;

сочетание эмбриональной грыжи пупочного канатика с дефектом в диафрагме и перикарде приводит к грыжевому выпячиванию в перикард;

истончение мышечной или сухожильной частей, аплазия диафрагмы. Диафрагма разделяет груд-

ную и брюшную полости, представляет собой фиброзномышечную перегородку и играет важную роль в акте дыхания. Фиброзная часть диафрагмы занимает 35% всей ее поверхности, а в вертеброкостальном треугольнике бывают врожденные дефекты или истончение, что является причиной возникновения заднелатеральных грыж.

Заднелатеральные диафрагмальные грыжи широко варьируют как по размерам, так и по локализации (от маленькой щели до полного отсутствия диафрагмы). В пренатальном периоде кишечник может выпячиваться в грудную клетку и может находиться в брюшной полости. Степень развития легкого —

сдавлены кишечником, выпячивающимся в грудную клетку. При этом уменьшается количество бронхиальных ветвей и альвеол. Кроме того, поражается со-

50

судистая сеть легких: артерии имеют меньший диаметр и более толстую мышечную стенку. Поэтому у таких детей часто возникает легочная гипертензия.

ВРОЖДЕННАЯ ДИАФРАГМАЛЬНАЯ ГРЫЖА встречается с частотой 1 на 2000

рождений. Многие из детей с ВДГ и многоводием у матери умирают после рождения, так как желудок пролабирует в плевральную полость и имеет место значительное недоразвитие легкого. После рождения у ребенка возникают трудности в прохождении воздуха в легкие, так как нет сокращения диафрагмы и, кроме того, сдавление усугубляется пневмотизацией кишечника. Наблюдается цианоз, гипоксия, алкалоз. У таких детей уменьшен живот в размерах (ладьевидный живот), некоторая асимметрия грудной клетки, смещение тонов сердца, отсутствие дыхания на стороне грыжи.

Диагноз может быть установлен пренатально при ультразвуковом исследовании, после рождения – при рентгенологическом. По литературным данным, от 5 до 25% диафрагмальных грыж выявляются от 1 месяца до старости. Диагноз устанавливают случайно при обследовании грудной клетки по поводу респираторной инфекции или непроходимости.

Предоперационная подготовка. Ребенок после установления диагноза должен быть заинтубирован и переведен на ИВЛ с мышечными релаксантами. Обязательна декомпрессия желудка. Вентиляционное давление должно быть снижено до 45 мм рт.ст. и менее во избежание повреждения гипоплазированного легкого. Готовят ребенка к операции 24 часа и больше до установления оптимальной величины вентиляции, ликвидации легочной гипертензии.

Хирургическое лечение проводят поперечным разрезом в эпигастральной области. После извлечения органов брюшной полости из грудной клетки, ушивают дефект нерассасывающимися швами, а в грудную полость ставят дренаж. Брюшную стенку растягивают, чтобы увеличить объем или формируют искусственную грыжу.

Из перенесших операцию умирает 35-50%. Столь высокие показатели летальности не меняются последние 10 лет. После операции рост тканевых легочных элементов продолжается до 8-10 лет, компенсируя задержку развития имевшую место при рождении. В последующем отклонений от нормы в физическом развитии нет.

Релаксация или эвентрация диафрагмы обусловлена нейрогенными причинами или повреждением диафрагмального нерва при операциях на шее и в средостении. Наблюдается и врожденная релаксация диафрагмы небольшого ее участка или всей грудобрюшной преграды чаще слева, однако описано и двустороннее поражение. Во время вдоха отрицательное внутриторокальное давление приводит к парадоксальному увеличению грыжевого выпячивания и смещению средостения в противоположную сторону. Клинически это проявляется респираторным дистрессом и пневмонией. Высокое стояние диафрагмы, выявленное при рентгенографии, подтверждает диагноз. На УЗИ можно увидеть парадоксальные движения во время вдоха и выдоха.

51

Лечение – хирургическая коррекция. Доступ – торокотомический в 7 межреберье. Диафрагму гофрируют в складки широкими швами нерассасывающимся материалом.

Ретростернальные грыжи бывают двух видов: дефект в ретростернальном отделе и перикарде, сочетающийся с эпигастральным диастазом или грыжей пупочного канатика; парстернальная или грыжа через отверстие Морганьи (между стернальным и реберным краем диафрагмы). Лечение оперативное.

АТРЕЗИЯ ПИЩЕВОДА И ТРАХЕОПИЩЕВОДНЫЕ СВИЩИ

Атрезия пищевода встречается 1:3500 новорожденных. В литературе описано 6 видов порока (Рис.5.2). Наиболее частый вариант 90-95% составляет 3-й тип по Гроссу-Баирову (проксимальный сегмент заканчивается слепо, дистальный – свищом сообщается с трахеей). Этот тип впервые был описан в 1696 г. Thomas Gibson и только в 1939 г. Ladd и Leven получили по одному благоприятному исходу поэтапной коррекции пищевода. В 1941 г. Haight и Towsley впервые сделали радикальную операцию.

Рис. 5.2. Наиболее частые типы атрезии пищевода

После рождения ребенка слюна не проходит в желудок и аспирируется. Уже в первые часы жизни нарушается дыхание, появляются хрипы, цианоз, пенистое выделение слюны изо рта и носа. Через дистальный трахеопищеводный свищ воздух попадает в желудок и тонкую кишку, в результате чего живот раздувается в первые часы после рождения. Рефлюкс воздуха и кислого желудочного содержимого из желудка в трахею усугубляет состояние респираторной системы, ведет к развитию ателектазов, трахеобронхита, бактериальной пневмонии. «Кажется, что ребенок очень хочет есть и с жадностью хватает ртом все, что дают ему с ложки, но когда собирается проглотить, то пища как будто наталкивается на препятствие и не проходит внутрь, а возвращается через рот и нос, при этом ребенок впадает в состояние, подобное судорожному припадку» – Гибсон, 1696 г.

Диагностика. Наиболее простой и доступный метод — зондирование (Рис.5.3) пищевода. Препятствие ощущается на расстоянии 9-13 см от каемки

52

губ. Не вынимая катетер, вдувают шприцом в него воздух, и он с шумом выделяется изо рта и носа (положительная воздушная проба Элефанта). Рентгенологическое исследование позволяет установить наличие слепо заканчивающегося проксимального отрезка пищевода и воздуха в желудке и кишечнике. Рекомен-

профилактики пневмонии. Обследуют также ребенка на сопутствующую патологию, которая представляет риск для жизни новорожденного.

Выделяют 3 клинические группы:

1)здоровые дети, если не считать АП;

2)дети с пневмонией и ателектазами;

3)«больные» дети с сочетанными пороками, сепсисом, недоношенные. Оперативное лечение. Заднебоковая торокотомия справа в 4-ом межре-

берье. Оптимален ретроплевральный доступ к пищеводу. Выделяют и ликвидируют трахеопищеводный свищ. Выполняют анастомоз конец в конец однорядным швом. При диастазе между отрезками пищевода более 1 см производят удлинение проксимального отрезка путем бужирования от 3 до 6 недель, затем накладывают анастомоз. Если отрезки пищевода удлинить не удается, то в возрасте 1 года производят пластику пищевода толстой кишкой.

Осложнениями после операции могут быть несостоятельность анастомоза, стеноз в зоне анастомоза, рецидив трахеопищеводного свища.

Трахеопищеводный свищ при нормально сформированном пищеводе и трахее встречается реже. Единственным клиническим признаком является аспирация во время кормления. Диагноз уточняется при бронхоскопии и рентгенологическом исследовании. Лечение оперативное.

Ларинготрахеопищеводная расщелина встречается крайне редко. Диагноз ставится с помощью бронхоскопа (Рис.5.4).

ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ ЖЕЛУДКА

ВРОЖДЕННЫЙ ГИПЕРТРОФИЧЕСКИЙ ПИЛОРОСТЕНОЗ. Встречается сравни-

тельно часто 2:1000 новорожденных. Мальчики составляют 80%, чаще от первой беременности. Первое описание принадлежит Hildanus und Caider (1646 und

53

1733). Первые экстрамукозные операции были выполнены Fredet, 1908; Weber, 1910; Ramstedt, 1912.

Типичная клиническая картина на 3-4 неделе жизни ребенка. Причиной гипертрофического пилоростеноза является гипертрофия и фиброз препилорической мускулатуры. Мышечная опухоль принимает конусообразную форму в двенадцатиперстной кишке и в желудке, суживает выход из антрального отдела желудка. Пилорический канал при этом удлиняется. Этиология неизвестна. Изменения в ганглиозных клетках и мышцах носят вторичный характер.

Клиническая картина. Главным симптомом является рвота. На 2-3 неделе жизни ребенка спонтанно появляется рвота без примеси желчи «фонтаном» или подобно «выстрелу» во время кормления или после его. В 10% случаев рвота бывает с примесью свежей крови или носит коричневатую окраску, что объясняется развивающимся проксимальным гастритом. Ребенок выглядит голодным, беспокойным, с жадностью пьет. По мере распирания желудка и появления антиперистальтики рвота бывает чаще и большими объемами. Со временем появляются выраженные нарушения питания (не набирает вес, исчезает подкожная клетчатка), дегидратация. Количество мочеиспусканий уменьшается, относительно нормы редко бывает стул. В 2-4% случаев описанная симптоматика начинается на 1 неделе жизни ребенка.

При осмотре, особенно после кормления ребенка, появляется видимая перистальтика желудка. Перистальтические волны в эпигастральной области проходят слева направо и возникают непосредственно перед рвотой.

Важным признаком является определение «оливы» гипертрофированного привратника. Пилорус обычно плотный, подвижный, длиной около 2 см, расположен непосредственно над пупком и несколько справа от него. Иногда пилорус расположен выше и труден для пальпации из-за печени. При исследовании ребенок должен быть спокоен и расслаблен. Этот диагностический признак возможен у 85% всех детей с пилоростенозом.

Если по анамнезу и клинической картине у ребенка подозревается пилоростеноз, то в настоящее время самым безопасным и безобидным методом исследования является УЗИ живота. Желудок значительно увеличен в размерах, стенка его утолщена, содержит большое количество воздуха и жидкости. Перистальтика спазмирующая, глубокая. Толщина мышечной стенки привратника до 4 мм, диаметр пилорической опухоли до 14 мм, длина пилорического канала до

18 мм.

54

обзорной рентгенограмме определяется большой газовый пузырь и один уровень жидкости. Эвакуация контрастного вещества замедленна. Пилорический канал узкий и удлинен. Со стороны желудка отмечается «феномен плечиков», а со стороны луковицы двенадцатиперстной кишки – привратник в виде зонтика или грибовидной формы (Рис.5.4). После обследования необходимо опорожнить желудок, чтобы предотвратить аспирацию бария во время последующей рвоты.

Рис .5.5. Схема пилоромиотомии

Предоперационная подготовка. Дегидратация может быть от легкой до тяжелой и зависит не только от сроков заболевания, но и от частоты рвот. Преимущественно потери касаются Н и Cl. Развивается гипохлоремия с метаболическим алкалозом. Поэтому применяют инфузионную терапию. Длительность подготовки от 1 суток до 48 часов. Об эффективности подготовки судят по ди-

55

урезу 2 мг/кг час, нормальному тургору кожи, влажным слизистым, улучшению биохимических показателей.

Пилоромиотомия (Рис.5.5) выполняется поперечным разрезом в правом верхнем квадранте живота. Рассекают серозу привратника и раздвигают мышцы до слизистой, которая выпячивает в разрез. Осложнения: перфорация, кровотечение, неполная пилоротомия.

АТРЕЗИЯ ПИЛОРУСА — редчайший порок развития. В литературе описано 65 сообщений. Причинами непроходимости привратника бывают: мембрана (Тип 1), хорда или странгуляция (Тип II) и аплазия привратника (Тип III) – рис.5.6. Этиология неизвестна. Предполагают, что ее вызывает патологическая энотодермальная пролиферация в раннем эмбриональном периоде, а также облитерирующий воспалительный процесс. Клиническая картина представляет высокую кишечную непроходимость. В 90% матерей наблюдается многоводие.

Почти 2/3 детей недоношенные. После рождения сначала наблюдается саливация, затем рвота без примеси желчи. Вследствие быстрой потери хлоридов, развивается метаболический алкалоз. Новорожденный гипотоничен, быстро развивается аспирационная пневмония. Со стороны живота имеет место асимметрия за счет увеличения в размерах эпигастрия, тимпанит, видимая перистальтика желудка. Мекониальный стул отсутствует. Часто наблюдается сочетанные врожденные пороки.

На рентгенограмме имеется большой газовый пузырь и уровень жидкости в желудке, в кишечнике газ отсутствует, диафрагма стоит высоко. Лечение только оперативное.

ДИВЕРТИКУЛ ЖЕЛУДКА. Редкая врожденная патология. До 1951 г. Пальмер собрал 342 сообщения. Почти в 70% случаев дивертикул расположен на задней поверхности желудка вблизи кардии, в 15% случаев – в области при-

56

вратника ближе к большой кривизне. Причиной является дефект мышечной стенки (Рис.5.7).

Только ¼ пациентов предъявляют жалобы на боли в эпигастрии, в области грудины, тошноту, рвоту. При больших дивертикулах имеется застой в дивертикуле со сдавлением желудка. Дети плохо едят, истощены. У 10% больных наблюдаются дивертикулиты, язвы с кровотечением, инвагинация и перфорация. Диагноз ставится рентгеноскопическим или эндоскопическим исследованием.

Большие и осложненные дивертикулы требуют оперативного лечения.

УДВОЕНИЕ ЖЕЛУДКА. Вендель в 1911 г. произвел первое оперативное вмешательство при дупликатуре желудка. С тех пор в литературе описано 130 сообщений.

Дупликатуры расположены дорзальнее большой кривизны, представлены широкой и плоской поверхностью, в виде стебелька соединены с желудком, направляются орально. Почти 15% имеют сообщение с просветом желудка.

Они могут простираться в средостение, трансдиафрагмально в плевральную полость и легкие. Характерен фиброзный тяж к поджелудочной железе. Дупликатуры могут иметь связь между вирсунговым протоком и холедохом, а так же между просветом двенадцатиперстной кишки и Меккелевым дивертикулом. При осмотре изнутри они состоят из слизистой желудка, могут быть гетеротопированы в ткань панкреас, селезенки, кишечника.

У 1/3 детей наблюдаются дивертикулы и дупликатуры пищевода, двенадцатиперстной и тонкой кишок, дополнительная селезенка, спина бифида и другие аномалии позвоночника, поро-

ки сердца, диафрагмальные грыжи и др. Рис. 5.8. Осложнения тубулярных ду- Симптоматика варьирует как от пликатур желудка

размеров, так и от связи дипликатуры с желудком, желчными ходами, панкреас или бронхом. Они проявляются опухо-

лью в раннем детстве. Она вызывает затруднение пассажа из желудка, боли, чувство сдавления и перенаполнения и, наконец, перфорацию соседнего органа. Среди множества осложнений (Рис.5.8) можно выделить гемобилию, медиастинит, свищи, панкреатит, перитонит и др. Диагноз можно уточнить сонографически и рентгенологически. Лечение оперативное.

57

НЕПРОХОДИМОСТЬ ДВЕНАДЦАТИПЕРСТНОЙ КИШКИ

Является одним из частых показаний к лапаротомии у новорожденных. Многочисленные причины можно объединить в интралуминальные, экстралуминальные и интрамуральные факторы:

1.Интралуминальные факторы

Атрезия, аплазия, мембрана Кольцевидная поджелудочная железа Мембрана с центральной перфорацией Стеноз Опухоль, киста

Гастродуоденальная инвагинация Безоар, желчный камень Клубок аскарид

Интралуминальный псевдодивертикул

2.Экстралуминальные факторы

Синдром Ледда Мальротация Киста холедоха

Дивертикул двенадцатиперстной кишки Опухоль (панкреас, правой почки, мезентеральная лимфома) Ненормальная Трейтцева связка Удвоение двенадцатиперстной кишки

Сосудистая компрессия воротной веной, верхней брыжеечной артерией и средней толстокишечной артерией.

3.Интрамуральные факторы

Стриктуры при НЭК, tbc, болезни Крона, панкреатите Мегадуоденум при аганглиозе, первичной мышечной дегенарации, дефекте стенке, неврологических заболеваниях Гематомах кишечной стенки Опухолях Гетеротопии ткани

Имеют значение различные аномалии, при которых трудно восстановить функцию двенадцатиперстной кишки.

АТРЕЗИЯ ДВЕНАДЦАТИПЕРСТНОЙ КИШКИ — одна из частых причин врож-

денной кишечной непроходимости и встречается 1:6000-7000 новорожденных. Первое описание принадлежит Calder, 1733, а первую успешную операцию произвел в 1905 г. Vidal и в 1914 г. Ernst. До 1943 г. по сообщению отдельных авторов успешных операций было 21.

Первое изменение дифференциации двенадцатиперстной кишки, желчных путей и поджелудочной железы происходит на 3 неделе внутриутробного периода, когда в месте соединения передней и средней кишки образуются закладки перечисленных органов. Двенадцатиперстная кишка в этот период представлена скоплением эпителия, подвергающегося вакуолизации, за которой следует

58

реканализация и восстановление просвета кишечной трубки на 3-4 неделе нормального развития. Нарушения реканализации приводят к порокам (Рис.5.9 –

5.10).

Различают следующие виды атрезий. Мембрана (Тип I), атрезия с тяжем между слепыми концами кишки (Тип II), сегменатальная аплазия участка кишки (Тип III). Дуоденальная атрезия может быть проксимальнее и дистальнее Фатеровой ампулы. Последняя встречается в 5 раз чаще.

Клинические проявления начинаются непосредственно после родов однократной или многократной рвотой. Более 2/3 случаев рвота с примесью желчи и в отдельных случаях – с примесью крови из-за язвенного поражения желудка и двенадцатиперстной кишки. При осмотре живот увеличен в верхнем отделе за счет расширенного желудка и двенадцатиперстной кишки и уменьшен в нижних отделах. Меконий выделяется малыми порциями или отсутствует. Половина детей недоношенные, у 10% вес ниже 1500 грамм. У ребенка быстро наступает дегидратация, гипотермия, централизация кровообращения, метаболический алкалоз. Уже на 1-2 сутки развивается аспирационная пневмония. У 20% детей наблюдаются пороки сердца, мальротация, кольцевидная поджелудочная железа и другие пороки. При рентгенологическом исследовании определяются 2 газовые пузыря и 2 уровня жидкости в вертикальном положении больного. Производят также ирригоскопию для установления аномалий ротации кишечника.

ВРОЖДЕННЫЕ ВНУТРЕННИЕ СТЕНОЗЫ ДВЕНАДЦАТИПЕРСТНОЙ КИШКИ

Врожденный порок подобный атрезии двенадцатиперстной кишки. Различают следующие формы: трубчатый внутренний стеноз, мембрана с центральным отверстием, мембрана в виде мешка, множественная атрезия. Чаще встречается стенозирующая мембрана с центральным отверстием. Внутренний стеноз в 75% случаев расположен вблизи p. Vateri (Рис.5.10).

Клиническая картина зависит от места стеноза, от диаметра отверстия в мембране и проявляется высоким илеусом с хроническим течением. Из-за рефлюкса желчи наблюдается холангит и панкреатит, хронический дуоденит с пептическими язвами. Застойные явления приводят к инфекции.

Диагноз уточняют рентгенологически – 3 газовых пузыря (один в желчном пузыре) и 2 уровня жидкости, а также эндоскопически.

59