4 курс / Неврология детская (доп.) / Детская_поведенческая_неврология_В_двух_томах_Том

ÖКлиническое обследование при двигательной нестабильности рассматривается в разделе 3.9 тома I (исследование ритмов).

ÖРасстройство в виде двигательной нестабильности обсуждается в разделе 4.5.1.6 тома I.

с другими проявлениями гемисиндрома, например с гемианопсией или односторонним моторным игнорированием. В ходе обследования это иногда обнаруживается в виде неспособности пересекать среднюю линию тела при выполнении движений или отклонениями при выполнении задания на деление линии пополам.

10) Периодические и пароксизмальные потери внимания. Нарушения поддерживаемого внимания могут возникать в результате утомления к концу дня у пациентов с эпилепсией; иногда они бывают связаны с абсансами – вариантом генерализованных эпилептических приступов. При этом обычно не наблюдается поведенческих расстройств. Сочетание височных и психомоторных эпилептических приступов с ГРДВ встречается довольно часто, и для таких случаев характерны нарушения поведения. ГРДВ может отмечаться также при других формах эпилепсии, оказывая негативное влияние на способности к обучению и поведение [572].

11) Синдром Weinberg [121, 1143a] был описан в 1990 году. Это редкое расстройство необходимо дифференцировать с РДВ [рубрика 1], нарколепсией и гипотиреозом. Дети с данным синдромом неспособны сохранять состояние бдительности, бодрствования. Они быстро теряют интерес, особенно в ходе выполнения школьных заданий, демонстрируют скуку и расторможенность. Они зевают, вытягивают ноги и начинают болтать. Они выглядят не столько легко отвлекаемыми, сколько сонливыми. Возникает кратковременное засыпание, но оно им не помогает. Такие дети прекрасно общаются, очень дружелюбны, эмоциональны, нежны, управляемы и «ангелоподобны». Это расстройство, по-видимому, наследуется по доминантному типу. До описания в литературе оно не было хорошо известно специалистам.

12) Двигательная нестабильность (или нарушения моторного удерживания) – это дефицит поддерживаемого внимания, проявляющийся в отношении двигательных функций. Ребенок с двигательной нестабильностью неспособен к остановке, фиксации движения, сохранению определенного положения, позы на протяжении хотя бы непродолжительного времени, постепенному продолжению определенных движений, а также к произнесению долгих речевых звуков и длинных слов. Осуществлять зрительную фиксацию такой ребенок может только на короткое время, удерживая при этом свои руки в разогнутом положении и преодолевая внешнее сопротивление. Двигательную нестабильность следует четко разграничивать с ГРДВ, проявления которого в значительно большей степени зависят от ситуаций, мотиваций, отвлекающих факторов. Двигательная нестабильность может оказывать влияние на социальное поведение ребенка. Развитие двигательной нестабильности у взрослых связывают с поражением правой лобной доли [566]; у детей она также встречается после повреждения ЦНС. ГРДВ

идвигательная нестабильность – не обязательно взаимоисключающие состояния и могут наблюдаться в сочетании друг с другом.

13) Экстрапирамидные непроизвольные движения. Эти расстройства проявляются в виде хореи или атетоза при болезни Вильсона

ихорее Гентингтона, в виде тиков при синдроме Туретта [глава 8] или хореиформного синдрома, описанного Prechtl и Stemmer [841,

1. критерии грдв по dsm-iv

В детальном виде критерии DSM-IV приводятся в руководстве по данной классификации [20].

Симптомы существуют на протяжении длительного времени (обычно с возраста, когда ребенок начал самостоятельно ходить); отклоняющееся и слабо адаптированное поведение создает для ребенка с ГРДВ проблемы как дома, так и в школе. Имеется также несоответствие между реальным поведением и ожидаемым психологическим возрастом. Обнаруживаются две группы симптомов:

Невнимательность во время школьных занятий и игр, особенно в отношении точности, аккуратности и деталей, неспособность к длительному удерживанию внимания, отвлекаемость и забывчивость.

Гиперактивное, неугомонное поведение, иногда также чрезмерная болтливость. Импульсивность проявляется в том, что ребенок не может ждать своей очереди, перебивает других людей.

2. Оппозиционно-вызывающее расстройство (ОВР) (DSM-IV 313.81) представляет собой легкие формы антисоциального поведения (плохое настроение, непослушание, неподчинение старшим, постоянные возражения), не сопровождающиеся активной агрессивностью. Нейробиологические основы этого расстройства окончательно не раскрыты. ОВР отмечается у многих детей с ГРДВ:

по Kadesjö [541], оно было диагностировано у 121 из 131 ребенка с ГРДВ.

84

1170]. Многие дети с хореиформным синдромом отличаются гиперактивностью. Синдром Туретта начинается с особенностей поведения, присущих ГРДВ, которые предшествуют непосредственно тикам. ГРДВ у ряда детей с синдромом Туретта может выступать в качестве коморбидного состояния [155], у некоторых пациентов при этом обнаруживаются также симптомы навязчивого (компульсивного) поведения.

14) Психиатрические коморбидные расстройства при ГРДВ: следующий раздел.

психиатрические аспекты грдв

2.5. Хотя ГРДВ достаточно узко определяется как расстройство постоянного характера, сопровождающееся дефицитом внимания, импульсивностью и гиперактивностью {комментарий 1}, от этих основных симптомов может страдать личность в целом. Для повседневной клинической работы имеет значение ряд важных аспектов, на которых необходимо остановиться особо. Здесь мы рассмотрим основные положения:

ºРазличия, связанные с возрастом. Часто дети направляются к специалисту из-за того, что непослушны, убегают от матери и, начиная с возраста, когда они научились самостоятельно ходить, при встрече с опасными ситуациями не воспринимают их и не знают, как нужно реагировать. В других случаях ребенок не в состоянии адаптироваться к детскому саду, спокойно и тихо сидеть со сверстниками, когда воспитатель читает им сказки, а также во время обеда или в церкви (начиная с возраста 4 лет). Другие дети не могут справляться с заданиями в начальной школе (с возраста 6 лет). Все они характеризуются как непослушные {комментарий 2}.

ºНекоторые матери отмечают гиперактивное поведение своего ребенка еще во внутриутробном периоде, другие замечают его у младенца, находящегося в детской кроватке, и многие сообщают о чрезмерной подвижности, как только ребенок научился самостоятельно ходить. Естественная познавательная активность у недавно начавшего ходить ребенка в таких случаях ненормально усилена и сохраняется в течение более длительных сроков. Ребенок очень много двигается, все хватает, разбрасывает предметы в стороны и после этого переходит к поиску новых. При этом у него отсутствует настоящая игра с предметами. Гиперактивное поведение следует отличать от двигательной нестабильности.

ºОтсутствие речевого контроля за поведением – со стороны внешней и внутренней речи (см. раздел 2.1.1) – может служить причиной непослушания, которое становится особенно выраженным, когда ребенок находится не наедине с воспитателем, а в группе сверстников. В дошкольном возрасте трудности речевого контроля не столь значительны у обычных детей, выражены у детей с ГРДВ и крайне выражены при сочетании ГРДВ с дисфазией.

ºПамять и когнитивные функции. Восприятие, гностическое опознавание всех видов сенсорных сигналов нарушено, характеризуется неточностью и не запечатлевается в памяти. Страдают

3. Согласно статистическим данным, биполярное расстройство не встречается до 10-летнего возраста. Это расстройство, в отличие от ГРДВ, имеет эпизодический характер. Такие симптомы, как повышенный фон настроения, избыточная речевая активность, выраженное фантазирование с идеями величия, нетипичны для ГРДВ. С другой же стороны, затруднения бывают связаны с тем, что у многих пациентов с биполярным расстройством также имеется ГРДВ.

процессы эмоционального восприятия, например распознавание эмоционального выражения лиц других людей, их поз, речевых интонаций, в связи с чем ребенок с ГРДВ не получает важной информации от окружающих. Отсутствие точности в ходе выполнения различных заданий сказывается на результатах, но одновременно относится и к рецептивным аспектам, что проявляется в неточном понимании, например, инструкций.

ºНастроение и эмоции. У детей с ГРДВ наблюдается эмоциональная нестабильность, особенно в младшем возрасте. Относительная нечувствительность к боли и наказаниям чередуется с раздражительностью. Иногда ребенок демонстрирует крайнее возбуждение и хаотическое поведение, особенно если привычная повседневная обстановка прерывается такими событиями, как визиты многих людей. В возрасте от 9 до 11 лет могут сформироваться угнетенное состояние, изоляция и негативная самооценка, мучительные для ребенка. У некоторых детей, нечувствительных к терапии метилфенидатом, могут наблюдаться симптомы депрессии или биполярного расстройства. Им показано (но только после проведения соответствующего обследования!) лечение антидепрессантами [249]. В начале этих проявлений (в возрасте после 10 лет) ГРДВ может маскировать биполярное расстройство, а гиперактивность – поведение при мании [389] {комментарий 3}.

ºНарушения сна. У четверти детей с расстройствами сна в возрасте от 6 до 18 месяцев в дальнейшем к 5,5 годам сформировалось ГРДВ [1070]. Нарушения сна связаны с нейромедиаторной дисфункцией. Эти нарушения проявляются в позднем засыпании, частых пробуждениях по ночам, изменениях дыхания (например, в виде храпа), раннем утреннем пробуждении. Сами по себе данные нарушения сна не являются тяжелыми, однако они являются причиной беспокойства в ночное время для родителей и других детей. Фармакотерапия расстройств сна не оказывает влияния на проявления ГРДВ.

По наблюдениям Oades [773], дети с ГРДВ пьют воду чаще, чем дети контрольной группы. Разница, которая может достигать четырехкратной, связана с чувством жажды. Определенную роль может играть потеря воды с потоотделением. Причины этого феномена, тем не менее, не выяснены. Между тем переполнение мочевого пузыря и болезненные ощущения внизу живота могут способствовать перевозбуждению детей.

ºТрудности социальной адаптации проявляются прежде всего во время игр. Ребенок демонстрирует в них неточность, слабые результаты и потому проигрывает. Кроме того, он импульсивен, не дожидается своей очереди, не слушает пожелания других детей, а также инструкции и правила. Если у ребенка имеется психическая ригидность (при сверхфокусированном расстройстве внимания), то он обычно склонен к доминированию, агрессивным реакциям, что создает конфликтные ситуации. У некоторых детей могут отмечаться также аутистические черты, в частности нарушения вербального и невербального восприятия эмоций (просодия, выражение лиц), которые ухудшают социальные контакты. В результате всех перечисленных особенностей некоторые дети с ГРДВ

Как показывает наш опыт, в ходе амбулаторного психиатрического приема часто приходится встречаться с детьми, у которых наблюдается сочетание дисфазии развития, нарушений памяти и ГРДВ, хотя ГРДВ обычно не отмечается у детей с дисфазией развития. Психологический профиль таких детей обычно характеризуется относительно низким вербальным IQ. Многие из этих детей имеют психологический профиль, характерный для паттерна ACID [см. раздел 1.3.1]. С другой стороны, в амбулаторной психиатрической практике нередко встречаются дети с ГРДВ, у которых речевые навыки сформированы довольно хорошо, а зри- тельно-пространственные – недостаточно. У них определяются также другие симптомы дисфункции правого полушария, главным образом в спектре аутистических расстройств.

86

избегаются сверстниками. В тех случаях, когда импульсивное поведение становится агрессивным, деструктивным, выходит за рамки существующих правил и нередко сопровождается неблагоприятными внутрисемейными обстоятельствами, используется диагностический термин «расстройство поведения». Однако расстройство поведения не является эквивалентом ГРДВ.

ºРасстройства поведения, настроения и тревожность. Как показывают наш собственный опыт и наблюдения других авторов [91], сочетание (или коморбидность) ГРДВ с психическими расстройствами – очевидный факт, но четкая систематизация этих нарушений до сих пор отсутствует [см. раздел 2.4]. Нарушения поведения, тревожные расстройства и депрессия иногда ошибочно диагностируются как ГРДВ, но они отличаются совершенно иной реакцией на фармакотерапию и другим клиническим течением – начинаются позднее и не имеют постоянного характера. Расстройства поведения и дефицит внимания – не равнозначные понятия, это самостоятельные синдромы. Если они встречаются в сочетании, то их проявления взаимно усиливаются. Трудности социальной адаптации часто встречаются у гиперактивных детей. Leung и Conolly [618] обнаружили незначительные изменения восприятия зрительной информации у детей с ГРДВ в сочетании с расстройством поведения в отличие от детей с «чистым» ГРДВ. Их данные вновь свидетельствуют в пользу того, что это – две различные группы детей. У некоторых пациентов, нечувствительных к терапии метилфенидатом, имеются симптомы депрессии или биполярного расстройства, которые должны быть диагностированы. Улучшение их состояния достигается при назначении трициклических антидепрессантов, других ингибиторов обратного захвата серотонина и лития карбоната. У некоторых пациентов наблюдаются симптомы мании. Начальные проявления биполярного расстройства (но в возрасте старше 10 лет) могут носить маску ГРДВ [389].

ºВ некоторых новых клинических исследованиях обращается внимание на легкие аутистические проявления у ряда детей с ГРДВ. У них наблюдаются трудности восприятия эмоциональных выражений лица. Кроме того, они не испытывают адекватных эмоций в соответствующих ситуациях. Консультация психиатра требуется в тех случаях, когда поведение ребенка становится неприемлемым; при этом нередко оказывается, что ребенок находится в неблагоприятных окружающих условиях [135].

ºТакие поведенческие нарушения, как агрессивность и оппозиционное поведение, часто бывают проявлениями импульсивности. Степень их выраженности также зависит от социальной обстановки, в которой находится ребенок.

ºУ детей со сверхфокусированным вниманием отмечаются такие симптомы, как дисфория, повышенная тревожность и аффективные расстройства; обычно это бывает связано с их психологической негибкостью (см. выше 2.4). В результате нарушений последовательности реакций и отсутствия гибкости у них могут возникать вспышки агрессии.

ºЕсли у ребенка с ГРДВ периодически наблюдаются симптомы депрессии, агрессивности, гиперсомнии, гиперфагии и сексуаль-

Какое действие оказывает МФ?

прогнозирование эффективности лечения метилфенидатом (мф). Стандартные психологическое и неврологическое обследования не позволяют установить критерии для разграничения между пациентами, которые будут положительно реагировать на лечение МФ (респондеры), и теми, состояние которых не изменится (нереспондеры). Данные исследования анамнеза и неврологического статуса свидетельствуют, что надежным индикатором положительного эффекта МФ является сочетание расстройств поведения и указаний на раннее (предполагаемое) повреждение ЦНС. Ретроспективный анализ наших данных позволяет подтвердить данный вывод на основании результатов тестирования с помощью методики ant (ранее называвшейся svat) [759]: ни у одного из нереспондеров к терапии МФ не была подтверждена указанная комбинация признаков, тогда как среди респондеров она имелась у 23%; по одному из этих признаков было соответственно у 39% нереспондеров и 46% респондеров (ни одного из признаков

– соответственно у 61% и 32% обследованных). В отношении процессов восприятия и сопутствующих им нарушений отчетливые различия наблюдались не только между пациентами с гиперактивностью и контрольными испытуемыми, но также между респондерами и нереспондерами к терапии МФ (вне приема лекарства). В целом гиперактивные дети воспринимали информацию медленнее и менее точно. У них отмечались нарушения распределенного, направленного, поддерживаемого внимания, а также памяти в заданиях на поиск и принятие решений. Следует отметить, что выраженность нарушений внимания наиболее значительна среди респондеров. Как показали результаты см. на след. странице

психофармакологическое лечение

2.6. В лечении ГРДВ применяются методы психотерапии, релаксационные техники, методы коррекционной педагогики, тренировка самоконтроля с помощью внутренней речи и максимального внешнего структурирования деятельности детей с ГРДВ, а также лечение психофармакотерапевтическими средствами [см. раздел 2.3.3 о функциях нейромедиаторов и механизмах действия лекарств]. К настоящему времени еще не разработана нейромедиаторная модель для всех вариантов дефицита внимания [см. в разделе 2.3.3 механизмы патогенеза].

С тех пор как Bradly [109] впервые применил в лечении симпатомиметические амины, эффекты этой группы препаратов были подробно изучены и описаны в литературе [54, 399, 860, 1003, 1059].

Первоначально использовались амфетамины, а сегодня метилфенидат (МФ) – производное пиперидина – считается наиболее эффективным средством лечения ГРДВ, сопровождающегося недостаточной активацией регуляторных систем мозга. Такие препараты, как Консерта (Concerta®) и Эквиазим (Equasym®), представляют собой формы МФ с пролонгированным действием.

2.6.1. МФ оказывает положительное влияние на показатели поддерживаемого и избирательного внимания [897, 986]. Зрительное и слуховое восприятие, зрительно-моторная координация также улучшаются [698]. В двигательной сфере часто улучшается точность моторики, а возможно, и ее скорость, что становится заметно по качеству письма, если оно было низким до начала лечения. Данный критерий может иметь объективный характер {см. комментарий}. МФ положительно влияет на время выполнения движений [906]. Между тем, как отмечают некоторые авторы [187, 372, 400], со стороны способностей детей к обучению не наблюдается существенных изменений. На наш взгляд, их слабые результаты в учебе в основном связаны с нарушениями памяти и когнитивных функций. По мнению ряда авторов, учебные материалы, освоенные во время лечения стимуляторами, не могли бы закрепиться в памяти в иных обстоятельствах, например в отсутствие терапии, в связи с чем они являются результатом обучения, определяемого конкретными условиями. Другие исследователи, наоборот, не обнаружили данной ситуационной зависимости обучения у гиперактивных детей, получающих МФ.

Проблемы поведения не исчезают, но благодаря МФ дети становятся более послушными и управляемыми. Значительные поведенческие расстройства также не имеют тенденции к регрессу. Считается, что агрессивность под влиянием МФ снижается [21], что является его преимуществом по сравнению с клонидином [478]. В ходе объективной динамической оценки поведения гиперактивных детей установлено, что оно постепенно улучшается наряду со способностью извлекать полезный опыт из результатов собственных действий [469, 469с].

МФ влияет как на дофаминергическую систему (блокируя обратный захват дофамина в синаптической щели), так и на серотони-

см. на предыдущей странице исследований, респондеры к лечению МФ отличаются от нереспондеров тем, что они: 1) демонстрируют более медленный темп поиска с помощью памяти и крайне неэффективную стратегию принятия решений; 2) имеют более выраженные трудности, связанные с игнорированием посторонней информации, что свидетельствует об отсутствии тормозящего контроля; 3) обнаруживают несоответствующую (плохо адаптированную) реакцию на текущие сигналы о собственных ошибочных действиях (то есть на обратную связь) – при этом они не откладывают, не тормозят свою реакцию, что позволяет расценивать данное поведение как результат импульсивности. По нашему мнению, хотя респондеры и нереспондеры могут иметь сходные симптомы при клиническом обследовании, с нейропсихологических позиций при оценке нарушенных функций мозга эти группы пациентов должны отличаться друг от друга. В частности, это следует иметь в виду при анализе процессов переработки информации (восприятия), требующих участия внимания и активного контроля.

Назначение МФ и оценка его эффективности

побочные эффекты метилфенидата

При использовании обычной дневной дозы, редко превышающей 25 мг, мы никогда не наблюдали симптомов привыкания, психотических расстройств или задержки роста [919, 929] у детей в процессе длительной терапии. Тики отмечаются

крайне редко. Побочные эффекты иногда проявляются в виде незначительного снижения аппетита, неприятных ощущений в животе или бледности лица. Если препарат назначается в утренние часы, то тенденции к появлению нарушений сна не возникает.

Следует проявлять осторожность в отношении назначения высоких доз МФ, которые приводят к тому, что ребенок становится слишком спокойным, его внимание приобретает характер сверхфокусированного, эмоции уплощаются, резко падает желание поиска новизны, возникают трудности переключения, иногда развивается депрессия, при этом способности к обучению не возрастают. Некоторые родители в подобных случаях говорят: «Мой ребенок стал похож на зомби». Существует значительная индивидуальная вариабельность диапазона доз, которые оказываются наиболее эффективными. Некоторым (но не всем) детям требуется увеличение дозы по мере того, как они становятся старше.

90

нергическую. Действие МФ характеризуется быстрым наступлением и короткой продолжительностью, что облегчает оценку его эффективности в течение нескольких часов после приема и получение объективных сведений о поведении ребенка в школе за несколько недель.

Не все дети с ГРДВ реагируют на лечение МФ и, к сожалению, эффективность терапии сложно прогнозировать {см. комментарий}. У пациентов, получающих лечение в стационаре, нами отмечены более низкие показатели эффективности терапии, чем при лечении в амбулаторных условиях. Возможно, это связано с тем, что расстройства поведения и нестабильная домашняя обстановка заслоняют собой истинную картину ГРДВ, симптомы которого в некоторых случаях совсем не являются значительно выраженными

2.6.2. Врач, назначающий психоактивные препараты, должен иметь достаточные знания в области психофармакологии [520], владеть информацией о противопоказаниях и побочных эффектах, а также регулярно наблюдать ребенка. Такие препараты, как бензодиазепины и нейролептики, из-за присущего им неблагоприятного влияния на память не относятся к числу основных средств, используемых в терапии ГРДВ с низким уровнем активации регуляторных систем мозга. В своей практике мы назначаем МФ в дневной дозе 0,3–0,6 мг/кг, принимаемой однократно после завтрака или в два приема после завтрака и обеда. Побочные эффекты имеют ограниченный характер {см. комментарий}. Стимулирующее действие на когнитивные функции сохраняется в первой половине рабочего дня и ослабевает во второй. Мы не применяем препарат у детей младше пяти лет. Хотя некоторые специалисты рекомендуют продолжать прием МФ даже во взрослом возрасте, мы редко назначаем его учащимся старших классов. Эффективность оценивается после приема низкой дозы в течение первой недели, более высокой дозы на второй неделе с последующим прекращением приема. Так как мы стремимся к объективной оценке, школьные учителя не ставятся в известность о том, что ребенок начал получать лечение. Если дома и в школе отмечаются безусловно положительные результаты, то лечение продолжается. МФ может назначаться только в дни занятий в школе за исключением тех случаев, когда поведение ребенка не является неприемлемым по выходным и праздникам. Объективным критерием эффективности МФ может служить улучшение качества письма у ребенка, особенно при наличии у него дисграфии {см. пример в комментарии}. Кроме того, для учителя отпадает необходимость постоянно напоминать ребенку о том, что он должен быть внимательным во время работы на уроках. Дети начинают дольше сохранять внимание при выполнении определенных заданий, проявляют больше инициативы и гораздо аккуратнее пишут [860, 1033].