4 курс / Неврология детская (доп.) / Детская_поведенческая_неврология_В_двух_томах_Том

см. на предыдущей странице

В 1980-е годы голландский невролог Ansink [29] предложил говорить о слабости торможения (или ингибирования) (англ. – inhibition weakness) у гиперактивных детей. Современные исследования [783] несомненно подтверждают роль недостаточности торможения как ключевого признака ГРДВ. ГРДВ рассматривается как расстройство

управляющих функций (англ. – executive function). Дефицит торможения, по-видимому, имеет место на этапе результирующей двигательной реакции, и на него не оказывает влияния усиление мотивации.

Картина ГРДВ, рассматриваемая в литературе, в основном отражает англо-саксонские представления о симптоматологии данного расстройства. При этом в США специалисты делают акцент на дефиците внимания, а в Великобритании – на поведенческих нарушениях. Французские клиницисты говорят о «психомоторной неустойчивости». В этом термине отражена психиатрическая концепция, в фокусе которой находятся непостоянство эмоций и мотиваций, внимания, активности, двигательные нарушения в виде непроизвольных движений и постуральной неустойчивости и, наконец, импульсивность и нестабильность в поведении [10, 235, 674, 829]. Для французского термина имеется существенное основание, поскольку иногда у детей с ГРДВ наблюдается притупление эмоций.

Хотя еще в 1970-е годы предметом особого внимания были минимальная мозговая дисфункция и ГС, в Нидерландах и других европейских странах особый интерес к ГРДВ проявился в 1980-е годы. Если нарушения устойчивости внимания лишь в слабой степени объясняют поведение детей с ГРДВ, то его можно связать с недостаточным контролем поведения со стороны системы поощрения [429], что вновь возвращает нас к важной роли мотивации. В разделе «Дифференциальный диагноз при ГРДВ» [2.4] будет показано, что симптомы невнимательности, гиперактивности-импульсив- ности и нарушений поведения могут наблюдаться независимо друг от друга и быть связанными с возрастом. Это делает границы понятия «психомоторная неустойчивость» слишком широкими и размытыми. ГРДВ часто оказывается расстройством продолжительного характера, проявления которого сохраняются дольше, нежели в отдельности дефицит внимания или гиперактивность. Это приводит к тому, что формирующаяся клиническая картина становится предметом рассмотрения психиатров [описание психиатрических аспектов см. в разделе 2.5].

Постепенно становится все более очевидным, что в процессе клинической диагностики трудно разделить ГРДВ и ряд коморбидных состояний, а подтверждение ГРДВ не всегда сопровождается обнаружением дефицита внимания в условиях тестирования. Эти проблемы обсуждаются в следующих разделах.

Принципам функциональной организации мозга посвящены исследования Д.Фарбер и соавт. [313]. С помощью электрофизиологических методов Н. Дубровинская и соавт. [283, 248, 249] показали, что у детей 5–6 лет по сравнению с восьмилетними определяются признаки незрелости лобноталамической системы, а также гиперсинхронная активность в теменных и затылочных отделах, что указывает на несформированность механизмов неспецифической активации коры восходящей ретикулярной формацией (ВРАС). Проявления и динамические характеристики внимания связаны

сдвумя важными индивидуальными особенностями: мотивационной системой и когнитивными способностями. Критические изменения со стороны внимания и его организации происходят в возрасте до 6 лет и после 8 лет.

Другое исследование в той же лаборатории выполнили Р. Мачинская и соавт. [653]. По их данным, у детей 5–8 лет с трудностями в обучении не обнаруживается типичной возрастной динамики электрической активности мозга. Показатели зрелости кортикальной активности и состояния стволовых структур у них оказались сходными

стаковыми для детей 5–6 лет.

психофизиологические и нейропсихологические модели дефицита внимания и грдв

2.2. Формирование функций внимания рассматривается в разделе 1.5 тома I. Здесь мы остановимся на трех хорошо известных аспектах физиологии внимания.

Первым компонентом является поддержание состояния бдительности и общего уровня активации (vigilance/alertness). За поддержание активации отвечают восходящая ретикулярная активирующая система (ВРАС) и лобная доля. Поражение этих структур вызывает сонливость, а в тяжелых случаях – кому. Здесь мы хотели бы сослаться на важные исследования, проведенные в Институте возрастной физиологии в Москве {комментарий}.

Второй компонент – это заднемозговая ориентировочная система, в которую входят верхние бугры четверохолмия, подушка (pulvinar) таламуса, верхняя теменная кора; доминирующее значение при этом принадлежит правому полушарию [о реакции активации (arousal) и функциях правого полушария см. раздел 1.4 тома I]. Для формирования реакции активации эта система отбирает новую информацию и получает сигналы от норадренергических нейронов голубого пятна (locus coeruleus), находящихся в дорсальной части моста. В голубом пятне находятся ингибирующие соматодендритные альфа-2-адренорецепторы. Норадреналин (НА) из области голубого пятна и с периферии оказывает модулирующее и тормозящее влияние на выход НА из голубого пятна [485]. НА подавляет спонтанные разряды нейронов. Слишком большая импульсация из голубого пятна к заднемозговой системе внимания вызывает привыкание к повторяющимся стимулам, а при наличии зависящего от обстоятельств незначительного страха – также поиск ощущений.

Третий компонент – это управляющий контроль поведения, который включает инициацию поведенческой реакции, ее прекращение, а также гибкий переход от одного фокуса внимания к другому. Эти функции осуществляются передней мозолисто-краевой извилиной (gyrus cinguli), префронтальными областями, вентротегментальными зонами и подкорковыми узлами [485]. Locus coeruleus также имеет связи с префронтальной корой. Избыточная активация этих отделов коры норадренергической системой может приводить к дефициту торможения.

По мнению ряда исследователей, более важную роль играет нейромедиатор дофамин (ДА), а не НА. Дефицит ДА служит причиной бесцельных избыточных движений, которые не подавляются (гиперактивность, импульсивность), и нарушений оперативной памяти. Показано, что у пациентов с ГРДВ снижена концентрация ДА и его метаболита гомованилиновой кислоты (ГКВ) в цереброспинальной жидкости, в то время как в плазме крови и моче значительно увеличены уровни НА и серотонина (5-гидрокситрипта- мина, 5ГТ) [773]. В норме существует баланс между ДА и 5ГТ.

Prior с соавт. [844] показали, что, невзирая на суждения по поводу наличия или отсутствия дефицита внимания, показатели внимания у таких детей в значительной степени определяются видом задания. Гиперактивные дети плохо справляются с монотонными заданиями и тестами, в которых стимулы предъявляются слишком медленно. В своем стремлении к активации они уделяют слишком много внимания незначимым (нерелевантным) стимулам, что приводит к ошибкам [189, 1027]. Некоторые компьютерные тесты, в которых на экране монитора за короткое время предъявляется большое количество информации, оказываются для них менее утомительными и увеличивают мотивацию, поэтому дети меньше отвлекаются.

предполагать нарушения функционирования психологической конструкции, обозначаемой как «внимание», оцениваемые в лабораторных условиях показатели внимания не всегда находятся в соответствии с диагнозом. Гиперактивность часто ассоциируют с нейрофизиологическими представлениями о недостаточной активации. Предполагается, что гиперактивные дети находятся в поиске активации, что было отмечено при исследовании ориентировочной реакции [930] и вызванных потенциалов [927]. Нейрофизиологические исследования не смогли полностью подтвердить теорию недостаточной активации [134]. Гипотеза изменений в активирующей системе не объясняет положительного эффекта стимуляторов при ГРДВ [574]. Между тем в большинстве исследований подтверждается существование нарушений, относящихся к избирательному вниманию.

Расстройства поддерживаемого внимания у детей с истинным ГРДВ непостоянны. Leung и Conolly [618] обнаружили слабые подтверждения дефицита поддерживаемого внимания. По их мнению, короткая продолжительность сохранения внимания является следствием отвлекаемости в естественных ситуациях. В условиях эксперимента отвлекающие факторы устраняются. Отвлекаемость – отнюдь не то же самое, что неспособность поддерживать внимание.

ГРДВ как синдром нарушений управляющих функций

1. Понятие «управляющие функции» (УФ) применяется для обозначения функций лобных долей.

Кним относятся саморегуляция, планирование и расчет времени, распределение и удерживание внимания, торможение (импульсивных реакций), противостояние отвлекающим факторам и интерференции, а также, когда это необходимо, гибкое изменение последовательности психических процессов (действий), обозначаемое как гибкость психологических установок. Kinsbourne [575] рассматривает отсутствие психической гибкости как синдром так называемого сверхфокусированного внимания [2.4]; дети с данным синдромом испытывают трудности с изменением последовательности психических процессов.

Кчислу УФ определенно относится рабочая память. Саморегуляция является основной характеристикой «поведения, регулируемого правилами». Это означает, что ребенок осуществляет контроль собственного поведения с помощью внутренней речи.

2.2.2. В ходе обследования гиперактивных детей применялись опросники [186], для оценки внимания – тест на реакцию выбора с измерением времени реакции (ВР) и серия заданий на реакцию выбора с определением ВР.

Во многих работах было показано, что в среднем дети с ГРДВ способны реагировать почти так же быстро, как и их обычные сверстники, но демонстрируют выраженные колебания показателей ВР, то есть отличаются нестабильностью. Учитывая это, Sergeant [948] говорит о нарушениях «информационного процессинга». Кроме того, ГРДВ рассматривается с позиций нарушений со стороны управляющих функций (УФ) {комментарий 1}.

В заданиях на избирательное внимание гиперактивные дети вновь уделяют внимание незначимым стимулам, что приводит к удлинению ВР. Незрелость характеристик внимания, обнаруживаемая также у детей без проявлений ГРДВ, сочетается с незрелыми формами зрительных вызванных потенциалов (длительные латентности), в частности замедлением волны P300 [268, 484, 838, 1122]. Результаты исследований внимания и памяти у пациентов с ГРДВ представлены в литературе [279, 844, 986, 1057].

По данным Sergeant [947], нарушения «информационного процессинга» у детей с ГРДВ наиболее заметны в монотонных и медленно выполняемых заданиях; причинами этого служат недостаточная активация и нарушения ряда УФ, особенно планирования и прогнозирования {комментарий 2}, распределением времени и торможением двигательных реакций. Некоторые нарушения в восприятии времени и временно9м согласовании движений продемонстрированы в заданиях на теппинг [20, 301, 316].

В наших исследованиях [269] с задачами на сложную реакцию выбора было показано, что дети с ГРДВ по сравнению с детьми

2.Дети с ГРДВ достаточно хорошо справлялись с одним тестом на реакцию выбора, но допускали значительно больше ошибок при предъявлении стимулов в серии заданий, оценивавших поддерживаемое внимание [1027, 1033]. Так, Swanson с соавт. [1027] использовали тест непрерывного выполнения (Continuous Performance Task), создавая максимально монотонные, скучные условия в процессе тестирования. Недавние исследования [963] с применением серийного моторного задания показали, что дети с ГРДВ выполняли его хуже, если информация о том, что следует делать, давалась им предварительно в более ранние сроки и в более высоком темпе. Таким образом, дети с ГРДВ испытывают трудности с предвидением в серийных заданиях, у них появлялись персеверации. Это свидетельствует о нарушениях функций лобно-стриарных отделов, в особенности дорсолатеральной префронтальной коры.

3.Если «поведение, регулируемое правилами» (или контроль поведения посредством устной речи) является ключевым фактором поведения детей с дефицитом внимания, то это имеет исключительно важное клиническое значение. А.Р. Лурия и Л.С.Выготский рассматривали роль внутренней речи в контроле поведения. У детей с различными нарушениями развития речи часто отсутствует внутренняя речь, что делает их невнимательными при выполнении заданий вербального характера и в тех ситуациях, когда социальное поведение направляется речью (внутренней), в частности при следовании определенным правилам. Кроме того, у этих детей имеются нарушения вербальной памяти на этапах формирования следов и извлечения из памяти. Внутренняя речь не является у этих детей постоянным компонентом рабочей памяти и потому не может выступать в качестве мотивации. Но в действительности поведение,

регулируемое правилами, все-таки не служит ключевым фактором. ГРДВ встречается значительно чаще среди детей с низким невербальным IQ

и нормальной речью, нежели у детей с дисфазией развития и низким вербальным IQ [762].

66

контрольной группы выполняют задания медленнее, не могут оттормаживать нежелательные реакции, не учитывают информации по каналам обратной связи. Эти показатели улучшаются на фоне терапии метилфенидатом. В дальнейших исследованиях в качестве ключевого дефицита отмечались расстройства способности к торможению реакций, тот же фактор рассматривался в качестве причины некоторых побочных эффектов, в частности влияния интерференции (конкурентные реакции) и персевераторных тенденций. Данный ключевой дефицит у детей с ГРДВ продемонстрировали Crosbie и Schachar [216], а также Slaats-Willemse с соавт. [978], которые рассматривают его как семейно-наследственный или так называемый эндофенотип.

У многих детей с ГРДВ имеются сопутствующие расстройства памяти и когнитивные нарушения [279, 844, 986, 1057]. Расстройства обучения, ГРДВ и расстройства поведения с агрессивностью часто сочетаются друг с другом, хотя и рассматриваются в качестве самостоятельных нарушений. Процесс фонологического восприятия протекает у детей с ГРДВ нормально, и они способны различать собственные ошибки произношения; у детей с расстройствами обучения это наблюдается не всегда. С другой стороны, ГРДВ сопровождается нарушениями УФ, которые отсутствуют у детей с расстройствами обучения. ГРДВ и расстройства обучения близки из-за перекрывающегося между ними дефицита поведенческого торможения. По данным некоторых авторов [498, 629], нарушения УФ более выражены при комбинированной форме ГРДВ, чем при форме с преобладанием дефицита внимания.

Между тем Sergeant с соавт. [948] отмечают, что нарушения УФ в значительной мере не являются исключительными для ГРДВ. Это может объяснять тот клинический факт, что ГРДВ не представляет собой однородного состояния ни по характеру клинических проявлений, ни по степени их выраженности. Границы между ГРДВ и другими расстройствами не всегда очевидны, и «уникальные признаки» могут попросту отсутствовать.

В 1990-е годы Barkley [55] стал рассматривать ГРДВ с позиций «дефицита поведения, регулируемого правилами, и трудностей удерживания последовательного паттерна выполнения дел на протяжении времени». Под поведением, регулируемым правилами, имеется в виду контроль поведения с помощью устной речи. Тем самым Barkley предположил, что более существенную роль играет мотивация, нежели внимание (что согласуется с упомянутой выше французской концепцией). С этим могут быть связаны ситуационные колебания внимания {см. комментарий 3}. Это позволяет также объяснить, почему многие дети с ГРДВ невосприимчивы к поощрениям или наказаниям. Концепция сниженной мотивации согласуется с отклоняющимися от нормы поощрением и процессами обучения, которые связаны с низкой активностью дофаминергической системы (рассматривается ниже). Поведение, регулируемое правилами, входит в число так называемых управляющих функций (обеспечиваемых главным образом лобными долями): распределение и поддержание внимания, планирование деятельности и ее упорядочение во времени, торможение (импульсивных реакций),

Нарушения сенсомоторных функций

поиск ощущений может определять такое поведение, как частые и достаточно сильные прикасания к другим людям, когда дети не принимают во внимание ощущения этих людей. Они не заботятся также о своем теле и собственных вещах. Их привлекает поиск ощущений, поэтому они бегают, прыгают, стремятся к большой высоте и скорости. Прыгая, падая и ушибаясь, они ищут сенсорные стимулы, как и в те моменты, когда ломают и портят вещи, сильно сдавливая их. Искатели ощущений обладают более высоким порогом восприятия наказаний и боли. Подобные случаи следует дифференцировать с врожденной нечувствительностью к боли [183] [см. также поведение, направленное на поиск ощущений, в разделе 2.3.4].

избегание ощущений можетприводитькхорошо известному феномену усиления тактильной защитной реакции [см. главу 4 тома I]. В реакциях детей на внезапное прикосновение прослеживается агрессивность, и они избегают игр, сопровождающихся касаниями. Они не любят, когда их обнимают, а также моют, причесывают; воспринимают рукопожатие как неприятное ощущение. Они не любят кататься на карусели, ездить в машине, прыгать, бегать, заниматься гимнастическими упражнениями, спортом. Поведение, направленное на избегание ощущений, наблюдается также у детей с аутизмом, причем, по-видимому, у тех аутистов, для которых характерны психическая ригидность и сверхфокусированное внимание.

В этом случае избегание ощущений выступает как проявление страха новизны. Эти дети имеют низкий порог восприятия боли и наказаний, их поведенческие реакции сильные, иногда сопровождаются агрессивнностью.

2.2.3. У многих детей с ГРДВ отмечаются нарушения сенсомоторных функций, проявляющиеся в сенсомоторных тестах, при исследовании соматосенсорных вызванных потенциалов, в тактильной гиперсенситивности с усилением защитной реакции [804] или нечувствительности к боли. Дефицит внимания может сказываться на движениях кистей рук, например на письме [1157], но также может нарушаться кинестетическое чувство. Страдает восприятие времени [57, 849], эмоционально окрашенных стимулов (речевых и выражений лица) [197]. Satterfield [928] в 1974 году говорил об «отсутствии внутренних контролирующих механизмов в отношении двигательных реакций на выходе и чувствительных сигналов на входе».

«Сенсорная модуляция» представляет собой способность осуществлять адекватный контроль за степенью, интенсивностью и типом реакций в ответ на чувствительные стимулы. Чувствительные стимулы могут быть тактильными, кинестетическими, вестибулярными. По Mangeot с соавт. [659], расстройства сенсорной модуляции можно разграничить на два противоположных феномена: поведение, направленное на поиск ощущений, и избегание ощущений.

Оба вида отклонений сопровождаются своеобразными симптомами {см. комментарий}. Mangeot с соавт. [659] продемонстрировали нарушения сенсорной модуляции и более выраженные колебания реакций у детей с ГРДВ, в соответствии с которыми в их поведении отмечаются девиации. Дети с ГРДВ гораздо чаще находятся в поиске ощущений, нежели избегают их.

У детей с синдромом сверхфокусированного внимания (концепция Kinsbourne) все происходит наоборот (сверхфокусированное расстройство внимания, или СФРВ, – термин, предложенный Чарльзом Ньокиктьеном).

Расстройства сенсорной модуляции, по-видимому, встречаются гораздо реже, чем когнитивные нарушения, и регрессируют по мере взросления детей. Подробных исследований этих аспектов не проводилось.

ГРДВ как симптомокомплекс, а не нозологическая форма

1. Гиперактивное поведение наблюдается при ряде синдромов: фрагильной Х хромосомы,

Вильямса, Ангельмана, алкогольном синдроме плода, туберозном склерозе [см. главу 6].

2. этиология грдв:

генетические причины (примерно одна треть случаев) [183];

дети с повреждениями лобной

или височной долей;

пренатальные и перинатальные патологические факторы, например асфиксия. В ходе ретроспективного исследования нами установлено, что у одной четверти детей с ГРДВ имеется неблагоприятный перинатальный анамнез [745]. Lou обнаружил первичные механизмы [см. следующий раздел];

постнатальная черепно-мозговая травма

и энцефалит могут быть причинами ГРДВ;

cвинцовая интоксикация или побочные эффекты фенобарбитала либо, в редких случаях, карбамазепина, клобазама или клоназепама дают преходящие и обратимые проявления ГРДВ. Это относится также к применению симпатомиметиков, например вентолина при лечении бронхиальной астмы;

дети, рожденные матерями, употреблявшими во время беременности алкоголь в большом количестве, с фенотипическими признаками алкогольного синдрома плода или без таковых [35];

единовременное поступление в организм пищевых красителей в дозах, превышающих рекомендованные Американским фондом по контролю продуктов питания, приводит у гиперактивных детей к затруднениям при выполнении лабораторных тестов на обучение [1028] и изменениям на ЭЭГ [1093a]. Наш опыт свидетельствует о том, что данная причина встречается редко, а некоторые дети проявляют гиперчувствительность к тирамину, содержащемуся в пище, что может быть объяснено с позиций норадренергической гипотезы ГРДВ.

3. Willcutt с соавт. [1152] показали, что среди близнецов дети с дислексией имеют более высокий риск ГРДВ, чем дети без дислексии; при этом они более склонны к формированию дефицита внимания, чем гиперактивности с дефицитом внимания. Этот феномен получил название двумерного наследования ГРДВ и дислексии, которая часто имеет генетическую природу. Установлено сцепление дислексии с хромосомой 6p [1153]. Пока не выяснено, почему у детей с одним генотипом могут отмечаться разные фенотипические проявления.

систематика, этиология и патогенез грдв

2.3.1. ГРДВ, подобно эпилепсии, можно рассматривать как синдром, а не нозологическую форму. ГРДВ может существовать в виде континуума – от слабофокусируемого до сверхфокусируемого внимания. Хотя в ряде случаев ГРДВ встречается в изолированной форме («чистое» ГРДВ), его клиническая структура не всегда одинакова, и существуют различные механизмы патогенеза. Этиология также гетерогенна.

ºКлиническая структура может быть очень разной [в обобщенном виде она представлена на рис. 2-I]. ГРДВ часто сочетается с другими нейропсихиатрическими расстройствами {комментарий 1}, бывает результатом побочных эффектов лекарственных препаратов, действия других химических веществ. У некоторых детей с ГРДВ также обнаруживаются расстройства поведения или настроения, пограничные состояния. Детали приводятся в разделе 2.4 по дифференциальному диагнозу ГРДВ.

ºРазличные неврологические (и не только неврологические) причины церебральной дисфункции, приводящие к развитию ГРДВ, рассматриваются другими авторами {см. в комментарии 2}.

Значительная роль в патогенезе ГРДВ принадлежит семейным,

генетическим факторам [942], особенно у мальчиков [91]. ГРДВ встречается у мальчиков в 3–9 раз чаще, чем среди девочек. ГРДВ представлено несколькими дисфункциональными составляющими, каждая из которых, вероятно, имеет наследственную обусловленность. Генетические механизмы ГРДВ продолжают изучаться, но однозначных результатов относительно генетического локуса пока не получено. Так, исследователи рассматривают факторы, связанные с нейромедиаторными системами. Ген переносчика дофамина (DAT-1) на хромосоме 5 и ген дофаминового рецептора D4 (DRD 4) на хромосоме 11 играют несомненную роль, но в полной мере механизмы их участия в генезе ГРДВ не раскрыты [64, 1029]. То же самое относится к генам серотониновой системы [660].

У детей с ГРДВ обнаружено недостаточное торможение ответных реакций [978], но такой же признак, хотя и менее выраженный, наблюдается у членов их семей, не имеющих развернутой клиники ГРДВ. Это позволяет предполагать существование эндофенотипа как латентного наследуемого признака. Примечательно, что размеры головного мозга несколько уменьшены не только у детей с ГРДВ, но также у их братьев и сестер [288].

Генетика ГРДВ обсуждается в специальном выпуске журнала Am. J. Med. Genetics, 2000, том 96, номер 3.

Не является редкостью фенотипическое сочетание (коморбидность) с нарушениями развития речи и дислексией. Если у детей имеется сочетание дисфазии развития и ГРДВ, то среди их ближайших родственников чаще встречается дисфазия развития, нежели среди родственников детей без ГРДВ как коморбидного расстройства [583] {комментарий 3}.

Независимо от колебаний выраженности симптомов в различных ситуациях, характерной особенностью раннего типичного ГРДВ является его постоянный, первазивный характер. В тех слу-

с нарушениями поведения

|

СФРВ с негибким, доминантным поведением

и реактивной агрессивностью; ← континуум → часто с тревогой, вызываемой новизной

избегание ощущений, тревожность

в структуре:

|

–синдромов, сопровождающихся умственной отсталостью;

–церебральных органических синдромов и черепно-мозговой травмы;

–эпилепсии с психомоторными приступами;

–аутистических расстройств;

–раннедетской дисфазии развития – нарушений функций правого полушария

как побочный эффект или под действием:

–медикаментов;

–токсических веществ

слабофокусированное

расстройство

внимания

с нарушениями поведения

|

ГРДВ с импульсивностью и агрессивностью

поиск ощущений и сниженная тревожность

с коморбидностью

= ГРДВ-плюс

|

–с синдромами трудностей обучения;

–с диспраксиями;

–дефицит внимания, двигательного контроля и восприятия (ДВДКВ)1;

–с синдромом Туретта;

–чаще c низким невербальным IQ, чем c низким вербальным IQ;

–чаще с дисфункцией правого полушария, чем с дисфункцией левого полушария;

–чаще у мальчиков, чем у девочек

1.Новая гипотеза была выдвинута Lou с соавт. [634]: церебральная ишемия способствует возникновению нарушений в работе дофаминергической нейромедиаторной системы.

2.низкий невербальный iq,

правое полушарие и грдв [762]

По нашим данным, у детей с низким невербальным IQ, который часто определяется при невербальных трудностях обучения, ГРДВ встречается в два раза чаще, чем у детей с низким вербальным IQ, часто обнаруживаемым при дисфазии развития. Это указывает на роль правого полушария в генезе ГРДВ. Мы подошли к анализу этой дихотомии с помощью изучения двух противоположных вариантов трудностей обучения с выраженной симптоматикой, при этом у пациентов имели место РДВ с гиперактивностью или без таковой. Были обследованы две группы детей: 44 ребенка «невербальной группы» с показателями вербального IQ не менее 95 (вербальный IQ ≥ 95) в сочетании с низким невербальным IQ (невербальный IQ был как минимум на 25 баллов ниже, чем вербальный), а также 45 детей «вербальной группы» с показателями невербального IQ от 95

ивыше (невербальный IQ ≥ 95) при низких значениях вербального IQ (вербальный IQ по крайней мере на 25 баллов ниже невербального).

На основании результатов неврологического обследования не удалось получить убедительных подтверждений синдрома поражения правого полушария у большинства пациентов «невербальной группы» с трудностями обучения. Тем не менее прослеживалась достаточно четкая связь между дисфункцией правого полушария и невербальными трудностями обучения, с одной стороны, а с другой – между дисфункцией правого полушария

иРДВ. С учетом приводимых здесь клинических данных мы рассматриваем РДВ и недостаточно сформированные зрительно-пространственные функции как наиболее важные компоненты низкого невербального IQ, а также как функции, обеспечиваемые правым полушарием и страдающие при его поражениях.

72

отражающего дефицит торможения в сенсомоторной системе. Найденное также снижение мощности альфа- и бета-ритмов они считают неспецифическим для ГРДВ.

При ГРДВ могут быть обнаружены изменения при исследовании вызванных потенциалов и паттернов когерентности, но они не имеют отчетливой связи с наблюдаемой симптоматикой. В работе Lahat с соавт. [600] показаны изменения при исследовании слуховых вызванных потенциалов, что может указывать на нарушения со стороны структур ствола головного мозга.

Из сказанного можно заключить, что нейрофизиологические нарушения, хотя они и имеются при ГРДВ, не могут объяснить его симптомов, как, например, нейромедиаторные нарушения.

ºФункциональная нейровизуализация. В нескольких исследованиях с использованием магнито-резонансной томографии и однофотонной эмиссионной компьютерной томографии предполагается наличие изменений при ГРДВ. Между тем данные факты и их специфичность пока являются предметом дискуссии [70]. Lou с соавт. [636] опубликовали результаты исследования мозгового кровотока в 1984 году. У 11 пациентов с ГРДВ они продемонстрировали гипоперфузию в белом веществе лобных долей, а у 7 пациентов – также в области хвостатого ядра, что позволило предположить в качестве этиологического фактора перенесенный гипоксическиишемический эпизод. После назначения метилфенидата перфузия изменилась в несколько раз. В 1989 году Lou с соавт. [637] обнаружили низкую активацию в области правого хвостатого ядра при чистом ГРДВ и хвостатого ядра с двух сторон при ГРДВ-плюс. В 1998 году Lou с соавт. выявили с помощью однофотонной эмиссионной компьютерной томографии снижение регионального мозгового кровотока в правом хвостатом ядре у детей с ГРДВ по сравнению со здоровыми испытуемыми. Эти изменения оказались наиболее выраженными в условиях оценки надмодальностного внимания (мыслительное распознавание слов) [635]. Pontius [837] также предполагает нарушения функций лобной доли и хвостатого ядра {комментарий 1}.

ºПравое и левое полушария головного мозга {см. комментарий 2}.

ºХвостатое ядро (стриатум). Хвостатое ядро играет ключевую роль в интеграции двух систем внимания – переднемозговой системы для эндогенного, произвольного внимания и заднемозговой системы, которая активируется за счет внешних (экзогенных) стимулов [Posner]. Hynd с соавт. [510] обнаружили, что при ГРДВ уменьшены размеры левого хвостатого ядра. Castellanos с соавт. [149] показали, что у здоровых испытуемых размеры хвостатого ядра справа несколько меньше ожидаемых, а у пациентов с ГРДВ подобная асимметрия отсутствует. Ими установлено и то, что левое хвостатое ядро в большей степени активируется во время терапии метилфенидатом, что позволяет предполагать изначально сниженную дофаминергическую активность в левом полушарии. В отличие от Hynd с соавт. [510] и Castellanos с соавт. [149], Aylward с соавт. [43] не обнаружили каких-либо отклонений от нормальной асимметрии хвостатого ядра при ГРДВ. Однако по их данным у мальчиков с ГРДВ достоверно меньше объем бледного шара сле-