4 курс / Неврология детская (доп.) / Детская_поведенческая_неврология_В_двух_томах_Том

Нейромедиаторные механизмы ГРДВ

1 . коротко о нейромедиаторах

Взаимодействие нейронов осуществляется в местах контактов аксонов с нейронами-мишенями. Эти контакты называются синапсами. После того как к нейрону-мишени посылается сигнал, из аксона в синаптическую щель высвобождается химическое вещество, которое называется нейромедиатор. Нейромедиаторы избирательно распознаются специальными рецепторами на мембране нейрона-мишени постсинаптическими рецепторами. Вслед за этим происходит активация нейрона-мишени. Если произошла активация достаточного количества рецепторов, то нейронмишень начинает посылать импульсы к следующим нейронам. После высвобождения в синаптическую щель одна часть молекул нейромедиатора разрушается, а другая возвращается в пресинаптический нейрон посредством так называемого обратного захвата.

Основными нейромедиаторами являются дофамин (ДА), норадреналин (НА), серотонин или 5-гидро- кситриптамин (5ГТ) и ацетилхолин (АХ). Нейроны с преимущественно функционирующими нейромедиаторами сгруппированы в системы, находящиеся в определенных отделах или проекционных зонах. Выделяются, например, дофаминергическая, серотонинергическая, норадренергическая системы.

Среди основных эффектов нейромедиаторов – влияние на настроение, в частности агрессивность и депрессия (функции 5ГТ), активация, двигательная активность и внимание (функции ДА), возбуждение, восприимчивость нового, поисковая активность (функции НА). Медикаментозные средства оказывают специфическое влияние на нейромедиаторы – действуют на уровне синаптической щели. Некоторые препараты усиливают действие медиаторов, например, за счет подавления их обратного захвата или предотвращения расщепления, тогда как другие тормозят их действие, блокируя постсинаптические рецепторы.

74

щего контроля со стороны левого полушария). Роль мозолистого тела до конца не выяснена.

Учитывая совокупность всех представленных данных, ГРДВ можно рассматривать как результат нарушения функционирования лобных долей в сочетании с дисбалансом между левым полушарием (гипоактивация) и правым полушарием (гиперактивация с отсутствием тормозящего контроля со стороны левого полушария). Поддерживаемое внимание в значительной степени связано с правым полушарием. Слуховое поддерживаемое внимание без пространственной латерализации также нарушается у пациентов с поражением правого полушария, сопровождающимся односторонним игнорированием. Тем самым оно находится в зависимости от задней системы пространственной ориентации в правом полушарии и тесно связано с норадренергической системой.

2.3.3. Нейромедиаторные механизмы дефицита внимания, импульсивности и гиперактивности привлекают все возрастающий интерес {см. комментарий 1}. Согласно существующей гипотезе предполагаются нарушения функционирования мозговых систем, включающих проводящие пути, нейроны и нейроны-мишени, связанные с определенным нейромедиатором (см. обзор [890]). Это касается проводящих путей, соединяющих мозговой ствол, средний мозг и особенно лимбическую систему и префронтальные области, которые отвечают за регуляцию поведения и внимание. Кроме того, для систем, обеспечивающих саморегуляцию, по всей вероятности, характерна асимметрия [1086]. По Tucker и Williamson [1086], правое полушарие в основном выполняет воспринимающие функции, поддерживая общий уровень внимания и активации и интегрируя двустороннее поступление информации. Работа правого полушария и его перцептивной восприимчивости контролируется за счет баланса норадреналин (НА) – серотонин (5ГТ). НА ингибирует спонтанную основную активность и делает мозг чувствительным к новизне. Согласно этой модели активность НА приводит к дефициту внимания при ГРДВ. Теоретически избыток НА (и снижение 5ГТ) должны вызывать усиление поисковой активности, как это бывает у лиц, стремящихся к новым ощущениям. McCraken [682] высказал предположение о том, что препараты из группы стимуляторов тормозят норадренергическую структуру locus coeruleus, участвующую в реакции активации (но в то же время увеличивают высвобождение ДА). При низком уровне НА (и высоком 5ГТ) должно отмечаться избегание новизны, как у лиц со сверхфокусированным вниманием.

Парадоксально, но пациенты с СФРВ хорошо реагируют на назначение антагонистов 5ГТ, например пипамперона, тогда как пациенты с депрессией и компульсивными расстройствами, на первый взгляд приближающимися к СФРВ, хорошо отвечают на терапию агонистами 5ГТ, особенно ингибиторами обратного захвата серотонина. Данный парадокс может быть связан с чувствительностью к различным рецепторам.

Левое полушарие контролирует управляющие функции посредством фокусирования внимания на сложных двигательных операци-

2. Согласно концепции Gray [429], поведенческие реакции на условные стимулы регулируются среди прочих механизмов за счет антагонизма между системой активации поведения (САП) и системой торможения поведения (СТП).

САП частично включена в мезолимбическую дофаминергическую систему и активирует поведение, направленное на поиск поощрения и ненаказуемое.

СТП в основном интегрирована в септогиппокампальную норадренергическую и серотонинергическую системы, поддерживает реакции избегания непоощряемого поведения и наказаний. Индивидуумы, у которых доминирует САП, отличаются импульсивностью. Многие агрессивные дети с ГРДВ (которые ведут поиск ощущений) невосприимчивы к наказаниям и не избегают их (слабость СТП). Кроме того, дети с ГРДВ и нарушенным поведением сверхчувствительны к вознаграждениям; несмотря на наказания, они демонстрируют персевераторные реакции, направленные на поиск награды (сильная САП – слабая СТП) [668]. Показатели состояния вегетативной нервной системы показывают, что для детей с антисоциальным поведением характерен низкий уровень активации (arousal). Поэтому можно предположить, что эти агрессивные дети могут находиться в поиске стимуляции, что и делает их относительно неустрашимыми [849a]. Слабость СТП может означать такой нейромедиаторный баланс, как высокий НА – низкий 5ГТ.

ях. Его функции обеспечиваются за счет баланса дофамин (ДА) – ацетилхолин (АХ), который поддерживает готовность к выполнению движений. ДА придает двигательным актам точность и целенаправленность, способствует увеличению поступления информации и участвует в регуляции работы лимбических систем поощрения. Снижение уровня ДА делает двигательную активность бесцельной, как это наблюдается у гиперактивных детей.

Вцереброспинальной жидкости у детей с ГРДВ обнаружено низкое содержание метаболита ДА гомованилиновой кислоты, что послужило обоснованием для концепции об истощении ДА [960].

Вэтой концепции действие ДА связывается с импульсивностью и гиперактивностью при ГРДВ. Избыток ДА вызывает персеверации и стереотипное поведение, вероятно, являющиеся аналогом сверхфиксации, негибкости и, возможно, даже обсессивного поведения (см. рубрику 5 в этом разделе).

Существует тесное взаимодействие между контролирующими нейромедиаторными системами двух полушарий [654]. Современные данные, полученные той же научной школой, свидетельствуют о существовании баланса не только между левым и правым полушариями головного мозга, но также между его передними и задними, вентральными и дорсальными отделами. Предполагается, что дофаминергическая система в левом полушарии связана с вентральными и передними структурами, а норадренергическая система правого полушария – с дорсальными и задними.

Таким образом, при объединении функционально-анатомической и нейромедиаторной моделей внимания и целенаправленной деятельности ГРДВ можно рассматривать с позиций гипофункции дофаминергической системы, локализующейся в передне-вентральных отделах левого полушария, и/или гиперфункции норадренергической системы в задне-дорсальных отделах правого полушария [654] (отвлекаемость и поиск ощущений).

Согласно другой интересной концепции Gray [429], поведенческие реакции на условные стимулы регулируются среди прочих механизмов за счет антагонизма между системой активации поведения (САП) и системой торможения поведения (СТП) {комментарий 2}. Нейромедиаторная гипотеза дефицита внимания основывается также на положительном терапевтическом действии амфетамина [471, 861, 960], который впервые предложил использовать Wender [1145]. По мнению Kinsbourne, ГРДВ находится на одном полюсе континуума форм дефицита внимания (слабофокусированное внимание), тогда как другой его полюс представлен сверхфокусированным расстройством внимания (СФРВ). Ребенок со сверхфокусированным вниманием (см. дифференциальный диагноз) – противоположность ребенку со слабофокусированным вниманием, или «истинным ГРДВ». Избыточная активация ассоциируется с гиперпродукцией ДА, низкая активация – с недостаточной выработкой ДА, избыточным образованием НА и низкой серотонинергической активностью (5ГТ). Однако агонисты ДА (L-допа) и предшественники ДА (фенилаланин и тирозин) оказывают незначительное действие на дефицит внимания или вообще не влияют на него. Рассматривая эти возможные патогенетические механиз-

1.повышеннаяактивностьнорадренергической системы ответственна за дефицит внимания и реакций на новые стимулы у детей с ГРДВ.

снижение активности дофаминергической системы является причиной импульсивности и гиперактивности у детей с ГРДВ.

снижение активности серотонинергической системы приводит к поиску ощущений с агрессивностью и снижением чувства страха.

повышеннаяактивностьсеротонинергической системы ответственна за избегание ощущений

истрах, а также за реактивную агрессивность, когда ребенка заставляют приспособиться к обстоятельствам.

По-видимому, специалисту необходимо проводить разграничение между трудностями с прекращением активности и трудностями включения в новые виды деятельности, когда он имеет дело с ребенком, имеющим психическую ригидность (сверхфокусированное расстройство внимания – СФРВ). Трудности включения в новые виды деятельности наблюдаются у детей с аутизмом, у которых также отмечается испуг по отношению к новым людям

исоциальным взаимодействиям.

ся генетически детерминированным расстройством, показано нарушение созревания лобно-стриарных дофаминергических систем (со снижением их активности), что подтверждается нейрофармакологическими данными. В современных гипотезах рассматривается существование при ГРДВ дефицита дофаминергической активности в лобной мезолимбической системе и повышенной норадренергической активности в ядре locus coeruleus (голубое пятно), находящемся в области моста мозга [682]. Основные пути норадренергической системы начинаются в locus coeruleus и в боковой системе покрышки (tegmentum), откуда направляются к передним отделам мозга. В locus coeruleus содержатся α2-адренорецепторы, которые избирательно стимулируются клонидином [604], который тем самым тормозит продукцию норадреналина. В locus coeruleus также имеется нейромедиатор тирамин. В нейропсихологических концепциях основная роль отводится нарушениям функций лобной доли и расстройствам управляющих функций (см. обзор Pennington с соавт. [814]).

º При ГРДВ со сверхфокусированным вниманием предполагается повышенная активность дофаминергической системы [576], поскольку чрезмерная активность дофаминергической системы сочетается с избеганием социальных контактов, персеверациями, избыточной подвижностью и стереотипным поведением. Дофамин является активатором поведения, поисковой и исследовательской активности, направленных главным образом на вознаграждения биологического характера. Однако гипотеза о чрезмерной активности дофаминергической системы представляется нам неубедительной для объяснения социального избегания. Когнитивная ригидность при СФРВ является более правдоподобным объяснением для социального избегания. Мы наблюдали появление поведения со сверхфокусированным вниманием у детей после приема слишком высокой дозы метилфенидата, что, по-видимому, отражает дофаминергические и/или серотонинергические эффекты, которые наблюдаются при СФРВ. У детей с ГРДВ могут наблюдаться симптомы тревожного расстройства, причиной которых, возможно, является активация серотонинергической системы. В таких случаях импульсивность и гиперактивность выражены меньше, чем у детей с ГРДВ без повышенной тревожности. Однако эти случаи не могут быть четко отнесены к сверхфокусированному вниманию [836].

º Другим сопутствующим расстройством у некоторых детей с ГРДВ бывает расстройство личности, называемое патологическим по-

2.аспектыфункцийсеротонинергическойсистемы

Если у пациентов с патологическим стремлением к поиску ощущений имеется низкий уровень серотонинергической активности, то становится понятным, почему такие препараты, как серотонинергические амфетамины или метилфенидат, снижают симптомы, связанные с поиском активности,

аих высокие дозы приводят к сверхфокусированию внимания, и родители в таких случаях сообщают: «Мой ребенок стал похож на зомби». Низкая серотонинергическая активность была обнаружена также у пациентов с агрессивным поведением,

асеротонинергические препараты снижали у них агрессивность. Серотонинергическое влияние метилфенидата на агрессивность отличается от его действия на невнимательность и импульсивность, которое является антагонистическим по отношению к НА.

С другой стороны, ингибиторы обратного захвата серотонина эффективны в терапии депрессии и обсессивно-компульсивных расстройств. Этот очевидный парадокс можно объяснить несколькими путями, например, тем, что поиск ощущений у детей может являться раннедетским маниакальным предвестником маниакально-депрессивного расстройства. Возможно также, что развитие различных расстройств связано с разными типами серотонинергических рецепторов и возрастным фактором. Так, по мере увеличения возраста происходит снижение серотонинергической функции.

иском ощущений, которое сопровождается слишком рискованным

ииногда антисоциальным поведением (см. раздел 2.5). По ряду клинических и биохимических признаков поиск ощущений представляет собой противоположность по отношению к сверхфокусированному расстройству внимания. По-видимому, в основе поведения с поиском ощущений лежит повышенная активность норадренергической системы (характеристика ГРДВ!) с одновременным снижением серотонинергической активности [846, 1189] или состояние гипоактивации, особенно если дофамин вырабатывается в недостаточных количествах. Активация норадренергической системы является одним из компонентов тревожности. Серотонинергическая система участвует также в торможении поведения при возникновении сигналов опасности, то есть в формировании тревоги, уровень которой снижен у пациентов с поиском ощущений; кроме того, эта система имеет отношение к агрессивности (снижение 5ГТ). Во многих отношениях поведенческая реакция при повышении уровня 5ГТ представляется противоположной по сравнению с признаками увеличения дофаминергической активности, что предполагает существование взаимодействий. Однако взаимосвязей между уровнями метаболитов дофамина и 5ГТ у пациентов с поиском ощущений и здоровых испытуемых не было обнаружено, но вместе с тем была установлена высокодостоверная корреляция с уровнем норадреналина [1189]. Эти данные позволяют предполагать наличие сниженной активности серотонинергической системы у пациентов с патологическим поиском ощущений {см. комментарий}.

Кроме того, при значительно выраженной тенденции к поиску ощущений определяются более низкие показатели моноаминоксидазы (МАО) в тромбоцитах, чем при легко выраженной тенденции [1189]. МАО является регулятором обмена моноаминовых нейромедиаторов, к которым относятся ДА, НА и 5ГТ, и функция этого фермента имеет четкую генетическую обусловленность. Thieme с соавт.

[1065] обнаружили, что у взрослых пациентов с поиском ощущений значительно увеличен уровень тирамина. Такие же результаты были получены у 28 мальчиков с положительной реакцией на терапию метилфенидатом. Тирамин вызывает высвобождение НА из мест его накопления, в частности в области голубого пятна (locus coeruleus).

Хотя синтез ДА и НА постепенно возрастает в период от рождения до трехлетнего возраста, образование каждого из нейромедиаторов имеет характерное онтогенетическое «расписание» в различных отделах мозга. Определенный баланс их активности, по-видимому, служит необходимым условием для оптимального распределения между поиском ощущений и защитой от чрезмерной стимуляции. По нашему мнению, как с клинических, так и с биохимических позиций ось между слабофокусированным вниманием (ГРДВ)

исверхфокусированным вниманием (СФРВ) представляет собой не то же самое, что ось «выраженный поиск ощущений – слабый поиск ощущений». В обоих случаях поведенческий континуум должен представлять собой различные аспекты общего биологического механизма.

1.Дефицит внимания без импульсивности и гиперактивности, РДВ

2.Чистый или классический ГРДВ

(формы с преимущественной импульсивностьюгиперактивностью или сочетанная с дефицитом внимания)

3.ГРДВ-плюс (с коморбидными расстройствами)

4.Первичные формы трудностей обучения

с дефицитом внимания при выполнении школьных заданий

5.Сверхфокусированное расстройство внимания (СФРВ) или отсутствие гибкости в последовательностях психических реакций

6.Ранние приобретенная энцефалопатия

и дефицит внимания

7.Очень активный и темпераментный ребенок

8.Нарушения внимания,

вызванные внутренней отвлекаемостью

9.Дефицит избирательного внимания

10.Пароксизмальная потеря внимания

11.Синдром Weinberg

12.Двигательная нестабильность

13.Экстрапирамидное непроизвольное беспокойство

14.Психиатрические коморбидные расстройства при ГРДВ [2.5]

78

У многих детей с ГРДВ определяются также нарушения памяти и когнитивных функций. При этом следует иметь в виду, что проявления ГРДВ бывают связаны с ситуацией [544], но не определяются ситуацией в полной мере.

Симптомы становятся более выраженными, когда ребенок сталкивается с неструктурированной ситуацией или с пространственными ограничениями, когда к его вниманию и когнитивным способностям предъявляются повышенные требования, а также в условиях социального стресса. Именно поэтому они становятся наиболее очевидными у детей школьного возраста, хотя у большинства пациентов первые симптомы появляются значительно раньше. С самого начала неблагоприятное взаимодействие с окружающим миром способно усиливать потенциально слабо выраженные нарушения и приводить к расстройствам поведения. Если условия внешнего окружения ребенка таковы, что в них не преобладает стресс и особенностям поведения ребенка не придается слишком большого значения, то такие дети не привлекают к себе особого внимания. По-видимому, в этом заключается объяснение того факта, что данный синдром наблюдается только в странах с высоким уровнем индустриального развития. Подробный обзор патогенеза ГРДВ представлен в публикации Kinsbourne [574].

дифференциальный диагноз при ГРДВ

2.4. При наличии у ребенка чрезмерной подвижности и отвлекаемости следует проводить дифференциальный диагноз с различными состояниями. Процедура обследования рассматривается в последнем разделе настоящей главы. В обобщенном виде дифференциальный диагноз представлен в таблице 2-I. Внутри строгих рамок форм истинного и первичного дефицита внимания (рубрики 1–3) и за пределами этих рамок (рубрики 4–11) мы хотели бы остановиться на разграничении следующих расстройств:

1) РДВ без гиперактивности и импульсивности представлено в DSM-IV [20, 296, 997] как подтип РДВ с преимущественными нарушениями внимания. Хотя у этих детей должны отмечаться значительные трудности школьного обучения, имеющиеся нарушения оказываются не столь заметными для родителей и специалистов. Любой стимул для этих детей имеет новизну и вызывает реакцию. Наблюдается отвлекаемость на внешние факторы, нарушения избирательного и поддерживаемого внимания. Дефицит внимания, связанный с внешними отвлекающими факторами, имеет отчетливую ситуационную зависимость. Некоторые виды окружающей обстановки создают в этом отношении наибольшие сложности. Поэтому детям с данным расстройством особенно рекомендуется пребывание в четко структурированной окружающей обстановке и использование ясных рабочих планов. Эргономические меры могут также давать благоприятный эффект.

Trommer с соавт. [1079] продемонстрировали различия со стороны когнитивных функций между детьми с РДВ и ГРДВ при выполнении задания с реакцией выбора, в котором дети с РДВ проявили

1. Классификация DSM, по мнению Todd [1074], является достаточно произвольной. ГРДВ представляет собой не категориальное, а количественное расстройство, и к тому же генетически гетерогенное. Хотя два подтипа и существуют, но имеется и континуум показателей функции в популяции. Кроме того, в одной семье каждый

из двух подтипов может быть представлен в виде скрытой формы, если другой имеет яркие проявления. Это делает классификацию DSM недостаточно четкой для проведения генетических исследований.

импульсивность и способность к улучшению результатов при повторном выполнении задания, а дети с ГРДВ оказались более невнимательными и их показатели в ходе тренировки не улучшались. Эти данные не согласуются с последующими наблюдениями Lahey с соавт. [601], предложивших разграничение по показателям «невнимательность-дезорганизация» и «гиперактивность-импуль- сивность». РДВ следует дифференцировать с синдромом Weinberg [рубрика 11].

2) Чистая форма ГРДВ. Частота ее встречаемости составляет около 2% [1029]. Дефицит внимания с отвлекаемостью, импульсивностью и гиперактивностью – классическое гиперкинетическое расстройство в его чистой форме (классификация МКБ-9/10 [514]). В отличие от ГРДВ с трудностями обучения (см. ниже рубрику 4), эта форма представляет собой первазивный синдром с хроническим течением, проявляется на протяжении всей жизни, начинаясь как только ребенок самостоятельно встает на ноги, а иногда даже во время беременности. Тем не менее в классификации DSM это расстройство определяется достаточно произвольным образом {комментарий 1}. ГРДВ чаще встречается у мальчиков, чем у девочек. ГРДВ имеет более высокую распространенность, чем РДВ (без гиперактивности), но реже, чем формы, описанные в рубриках 3 и 4. Дети отличаются высокой активностью, невнимательностью, импульсивностью и не могут концентрироваться на каком-либо задании в течение продолжительного времени. Результаты тестирования достаточно информативны: дети неспособны фокусировать внимание, особенно при выполнении сложных и новых заданий. Уже известные задания, выполняемые автоматически, оказываются для них более легкими. Каких-либо очаговых неврологических симптомов или парциальных нейропсихологических нарушений не обнаруживается. Поскольку имеющиеся у них проблемы не столь существенны, эти дети редко обращаются в неврологические клиники. У них не обязательно присутствуют трудности обучения, и они довольно хорошо усваивают учебные материалы во время школьных занятий. Как правило, ГРДВ не связано с ранним мозговым повреждением, а имеет наследственную природу и проявляется обычно у членов семьи мужского пола [91, 710, 782]. Наследственный характер ГРДВ точно установлен, но его конкретные механизмы окончательно не выяснены. Наследование, вероятно, является полигенным, и его изучение затруднено в связи с существованием коморбидности с психиатрическими расстройствами. Представляющими интерес кандидатными генами являются один или несколько генов дофаминовых рецепторов. Нам кажется, что данный синдром ГРДВ представляет собой континуум, к которому относятся также дети с импульсивным когнитивным стилем (см. ниже рубрику 7). В области специального обучения по отношению к детям этой группы применяется термин «структуропатия» [285]. Нарушения социальных аспектов поведения становятся у этих детей очевидными, если они демонстрируют чрезмерную импульсивность, отсутствие форм поведения, регулируемого правилами [см. выше] либо склонность к поиску ощущений [см. ниже рубрику 13].

2.ГРДВ и нарушения памяти взаимно усиливают проявления друг друга. У многих гиперактивных детей отмечается дефицит оперативной памяти. Они показывают слабые результаты в тестах с запоминанием на слух. Трудности запоминания

зрительных стимулов выражены в меньшей степени. Эти сопутствующие нарушения встречаются реже, чем сочетание ГРДВ с другими парциальными нарушениями. Другие формы парциального дефицита когнитивных функций затрагивают, например, речевую сферу, зрительно-простран- ственное восприятие, арифметические навыки и праксис. Они часто обнаруживаются у детей, которые посещают специальные школы. Если ГРДВ страдают девочки, то многие из них входят

в данную группу с сопутствующими когнитивными расстройствами.

3.сопутствующие (коморбидные) состояния отмечаются у большинства детей с грдв

Мы обследовали группу из 29 мальчиков в возрасте от 6 до 12 лет с ГРДВ. Все они положительно отреагировали на лечение метилфенидатом. У 18 из них (62%) отсутствовали изменения на ЭЭГ, у 18 (62%) была нормально развита бимануальная координация движений, и только у 5 (16%) не обнаруживалось парциального нейропсихологического дефицита. Во всей этой группе только у 3 пациентов (10%) не отмечалось нарушений по результатам всех трех исследований.

4.Из-за нарушений когнитивных функций дефицит внимания отмечается практически у всех детей с различными формами расстройств развития. ГРДВ – это синдром, соответственно, нарушения внимания будут проявляться во всех модальностях независимо от наличия других нейропсихологических нарушений. Данный синдром имеет свои характерные признаки, включая наследственную предрасположенность и чувствительность к терапевтическому действию амфетаминов. Этот синдром часто сопровождается парциальными нейропсихологическими нарушениями [гл. 3], поэтому его проявления могут становиться более тяжелыми, но при этом их невозможно отделить от функционально специфического дефицита внимания. Существуют также дети, имеющие тот или иной первичный парциальный дефицит с настолько выраженными расстройствами внимания, специ-

фичными для выполнения определенных заданий, что такие случаи невозможно разграничить с первичным ГРДВ (рубрика 4). Таким образом, диагноз зависит от того, с каких позиций рассматривать имеющиеся у ребенка нарушения и на каких из этих нарушений делать специальный акцент.

80

3) ГРДВ-плюс коморбидные расстройства. Установлено, что частота их встречаемости составляет от 6 до 9 %. Если ГРДВ сопровождается другими нарушениями, в том числе расстройствами памяти, когнитивных функций и поведения, то такую его форму обозначают как ГРДВ-плюс [959]; при сочетании с двигательными нарушениями применяется термин «Дефицит внимания, двигательного контроля и восприятия» (ДВДКВ) [см. раздел 2.1]. Однако перечисленные симптомы не всегда встречаются в комбинации друг с другом. Дополнение «плюс» имеет отношение только к коморбидным расстройствам, ассоциированным с первичным дефицитом, например к нарушениям со стороны речевой сферы или ряда когнитивных функций, не связанных с речью. У детей с ГРДВ часто обнаруживаются нарушения памяти. Коморбидные расстройства имеются у большинства детей с ГРДВ {комментарий 2}.

Помимо нарушений памяти у большинства гиперактивных детей определяются также различные парциальные расстройства. Некоторые из них отличаются несформированностью координации движений [263], и соответствующие проявления обозначаются как легкая или мягкая неврологическая симптоматика [глава 10]. У значительной части детей с ГРДВ имеется дефицит сенсомоторной проводимости и обнаруживаются нарушения в различных надпороговых соматосенсорных тестах, более высокие амплитуды центральных компонентов соматосенсорных вызванных потенциалов. Сенсомоторная дисфункция встречается реже, чем нарушения когнитивных функций, и ее выраженность постепенно убывает по мере взросления ребенка. Дефицит внимания приводит к ухудшению кинестетического компонента и точности движений и, следовательно, тонкой моторики и таких навыков, как письмо. Общая двигательная расторможенность уменьшается после пубертата. Психологический и неврологический профиль у детей с ГРДВ является возраст-зависимым. Как показывают длительные наблюдения, проблемы, связанные с вниманием, продолжают сохраняться у этих детей и в более старшем возрасте [120].

Среди детей с дисфазией развития часто приходится наблюдать гиперактивность на протяжении всей предшествующей жизни, которая всегда сопровождается трудностями концентрации внимания. В таких случаях нарушения внимания и памяти связаны с речевыми расстройствами. Дети, которые с трудом понимают

устную речь или не могут бегло читать, обнаруживают избирательный (связанный с определенной функцией) дефицит внимания, обусловленный «провалами» в потоке семантической информации. У детей с дисфазией развития обнаруживается также дефицит внимания, связанный с мозговыми повреждениями, типичными для речевых расстройств, например локализующихся в височной доле. В таких случаях ГРДВ представляет собой только сопутствующее расстройство. У детей с ГРДВ-плюс гиперактивность и отвлекаемость обычно имеют первазивный характер и могут наблюдаться с раннего возраста. Подобные случаи следует разграничивать с рассматриваемыми под рубрикой 4.

5.дифференциальный диагноз при отсутствии гибкости

Негибкость с большой вероятностью свидетельствует о дисфункции лобной доли, особенно если она сопровождается персеверациями, отсутствием инициативы и слабыми результатами выполнения тестов с реакцией выбора. Кроме того, могут наблюдаться признаки импульсивности или неспособность реагировать на сигнал «стоп» в тестах с реакцией выбора; при этом устные инструкции приходится повторять снова и снова.

Изменения психологической установки могут наблюдаться у детей с предполагаемыми нарушениями межполушарного взаимодействия и наиболее очевидны при агенезии мозолистого тела. Данный феномен также встречается при аутизме (при котором не доказаны расстройства функций лобной доли) и должен тщательно разграничиваться с невротическим сопротивлением авторитету. У маленьких детей определенную роль могут играть проблемы анальной стадии. Трудности в переключении, изменении психологической установки всегда должны оцениваться с учетом психологического возраста и уровня развития речи у ребенка. У некоторых детей отсутствие гибкости и инициативы может создавать сложности во время игр со сверстниками.

Первичное отсутствие речевой инициативы (мутизм) следует отличать от элективного психогенного мутизма как реакции на негативный опыт общения с окружающими при дисфазии развития [см. главу 3]. Упоминаемые здесь симптомы, которые наблюдаются у некоторых детей с гиперактивностью, имеют отчетливое сходство с симптомами, развивающимися после повреждения боковой поверхности префронтальных структур, описанными Fuster [350].

Ряд атипичных форм дефицита внимания следует дифференцировать с РДВ, ГРДВ и ГРДВ-плюс:

4) Первичные трудности обучения (ТО) имеют в своей основе врожденный парциальный дефицит когнитивных функций, при них дефицит внимания проявляется только при выполнении школьных заданий. Дефицит внимания обусловливается тем, что ребенок не в состоянии справиться со сложными для него когнитивными задачами. В таких случаях дефицит внимания не имеет первазивного характера; в домашних условиях во время игр и просмотра телепередач ребенок бывает гораздо менее отвлекаемым. В дошкольном возрасте эти дети не обнаруживают проблем, связанных с недостаточным вниманием.

5) Сверхфокусированное внимание, или отсутствие гибкости психологической установки, представляет собой еще одну форму дефицита внимания и частичного нарушения управляющих функций.

Уребенка затруднены переключение и фокусирование внимания на что-то другое, в результате чего ему трудно менять свой способ реагирования при перемене ситуации {см. дифференциальный диагноз в комментарии 5}.

Убольшинства детей со сверхфокусированным вниманием наблюдается ГРДВ, но, кроме того, могут проявляться симптомы оппозиционного и вызывающего поведения. По нашему, опыту чрезмерная активность и одновременно негибкость особенно характерны для детей младшего и дошкольного возраста. Их повышенная активность отчасти может быть физиологической для данного возраста. Данную разновидность ГРДВ описал Kinsbourne [576], который относил его к одному из крайних вариантов в континууме сверхактивация – слабая активация. Ребенок со сверхфокусированным вниманием – это антипод ребенка со слабофокусированным вниманием, или «искателя ощущений». Предполагается связь расстройства с нестабильностью механизмов активации/возбуждения, которая может вызывать дисфорию. Ребенок избегает этого за счет сохранения стабильности внутреннего состояния, но тем самым теряет возможность адаптации к требованиям внешних условий. Ригидность такого типа может отмечаться у гиперактивных детей в качестве расстройства личности, а иногда даже как побочный эффект избыточной дозы метилфенидата. У этих детей затруднена адаптация к новым требованиям и ситуациям, к желаниям других детей, что выделяет их во время социальных контактов. Это влечет за собой персеверации, медлительность, избегание контактов и серьезным образом сказывается на поведении ребенка в обществе.

Дети со сверхфокусированным вниманием более склонны к тревожным и аффективным (депрессия) расстройствам, чем к поведенческим и асоциальным расстройствам [глава 2].

Рефлексивность как поведенческая характеристика у детей приводит к их изоляции в новых ситуациях, к замедленной адаптации и часто к тревожным реакциям. У таких детей можно обнаружить относительно низкую активацию левой лобной доли по сравнению с правой [229]. В данном случае прослеживается сходство со сверхфокусированным вниманием. Изоляция в случае противостояния