2 курс / Гистология / Клиническая патология
.pdfпроисходит развитие острых абсцессов, гнойного плеврита, пневматоцеле, кист, выраженного фиброза как исхода заболевания.
Стрептококковая бронхопневмония (МКБ-10: J15.3) составляет 11-13% острых пневмоний. Обычно ее вызывают гемолитические стрептококки групп А и В, нередко в сочетании с вирусами. Характерно поражение нижних долей легких. Микроскопически обнаруживают очаги бронхопневмонии с серозно-лейкоцитарным экссудатом и выраженным интер-стициальным компонентом. Возможно развитие острых абсцессов, бронхоэктазов, плеврита.
Бронхопневмония, вызываемая синегнойной палочкой (МКБ-10: J15.1) - одна из частых внут-рибольничных острых пневмоний. При аспира-ционном проникновении возбудителя в легкие возникает бронхопневмония с абсцедированием и плевритом. Гематогенный путь заражения возможен у больных со злокачественными опухолями или обширными гнойными ранами, когда бронхопневмония протекает с выраженным коагуля-ционным некрозом и геморрагическим компонентом. Смертность составляет около 50%.
Бронхопневмония, вызываемая кишечной палочкой (МКБ-10: J15.5). Обычно возбудитель пoпа-дает в легкие гематогенным путем при инфекциях мочевых путей, желудочнокишечного тракта, после хирургических вмешательств. Пневмония часто двусторонняя с геморрагическим экссудатом, очагами некроза, абсцедированием.
Бронхопневмония, вызываемая грибами (МКБ-10: J16.8), чаще рода Candida. Очаги пневмонии различных размеров со скоплениями полиморфноядерных лейкоцитов и эозинофилов, образованием полостей распада, где можно обнаружить нити гриба. При гиперергических реакциях возникает интерстици-альное воспаление с последующим фиброзом.
Острая интерстициальная пневмония
Для острой интерстициальной пневмонии или острого пневмoнита (МКБ-10: J18. Пневмония без уточнения возбудителя; J84/8. Другие уточненные легочные болезни) характерно первичное развитие острого воспаления в интерстиции респираторного отдела легких и альвеолярной стенке. Возможно вторичное образование экссудата в просвете альвеол и бронхиол.
Этиология связана с вирусами, микоплазмой, легионеллой, грибами, пневмоцистой, часто не установлена. Хаммен и Рич описали острую межуточную пневмонию с летальным исходом в течение 2-4 мес от острой легочно-сердечной недостаточности неясной этиологии (болезнь ХамменаРича). Термин «острый пневмонит» подчеркивает отличие заболевания от острых пневмоний и необходимость применения других методов лечения.
Патогенез. Первично поражение возбудителями альвеолярной стенки - пневмоцитов 1-го, 2-го порядка, а также эндотелия капилляров с развитием острого воспаления в интерстиции. Нередко участие иммунопатологических механизмов по типу реакций ГНТ и ГЗТ.
Патологическая анатомия. Типичны повреждение, воспалительная реакция и регенерация альвеолярного и бронхиолярного эпителия, полнокровие альвеолярных капилляров, скопление белковой жидкости в просветах альвеол, нередко формирование гиалиновых мембран. Возможна примесь полиморфноядерных лейкоцитов и макрофагов в воспалительных инфильтратах. Нередко развитие интерстициального фиброза.
Осложнения зависят от этиологии заболевания и тяжести его течения. Смерть может наступить на фоне прогрессирующей легочно-сердечной недостаточности.
Отдельные виды острой интерстициальной пневмонии
Вирусные пневмонии. Разнообразные вирусные заболевания (грипп, парагрипп, аденовирусные инфекции и др.) протекают с развитием вирусных или вируснобактериальных интерстициальных пневмоний (например, гриппозная пневмония). Вирусные пневмонии могут возникнуть при детских вирусных инфекциях. Особенность вирусных интерстициальных пневмоний - преобладание лимфогистиоцитарных элементов в воспалительном инфильтрате интерстиция, характерные внутриклеточные включения (аденовирусы, цито-мегаловирусы), многоядерные клетки (как при вирусе кори). Достоверно выявление антител к антигенам вирусов при иммунолюминесцентном исследовании.
Микоплазменная пневмония (МКБ-10: J15.7). Mycoplasma pneumoniae часто вызывает инфекционные заболевания верхних дыхательных путей. Болеют в основном дети и подростки, а также взрослые старше 45 лет. Поражение, как правило, одностороннее, ограниченное. Возможна генерализация инфекции. Микроскопически картина острой интерстициальной пневмонии с бронхиолитом и характерным мононуклеарным инфильтратом. При PAS-реакции, окраске по Романовскому-Гимзе в макрофагах видны PAS-положительные включения (косвенный признак присутствия микоплазмы). Достоверно иммуногистохимическое выявление антител к антигенам микоплазмы.
Пневмоцистная пневмония (МКБ-10: J16.8) возникает в основном у пациентов с угнетением иммунитета лекарственными препаратами, вирусами (при ВИЧ-инфекции - в 75% случаев). Возбудитель - Pneumocystis carinii. Характерно развитие диффузного двустороннего интерстициального процесса с выраженной дыхательной недостаточностью. Микроскопически видна диффузная инфильтрация альвеолярных перегородок, скопление в просвете альвеол пенистого PAS-положительного эозинофильного материала с тяжами неокрашенных цист. Специфична окраска по Grocott.
Пневмония, вызванная L. pneumophila (МКБ-10: J16.8) (болезнь легионеров). Заболевание описано в 1970 г., когда впервые была зарегистрирована эпидемия своеобразной пневмонии у американских легионеров в Филадельфии, а из 182 заболевших погибли 29 человек. В начале заболевания возникают головная и мышечная боль, сухой кашель. Возбудитель не окрашен по Граму, способен к эндоцитобиозу в фагоцитах, поэтому длительно может существовать в организме. В легких возникает бронхопневмония с вовлечением нескольких долей. Иногда макроскопически поражение напоминает крупозную пневмонию в стадии серого опеченения с развитием фибринозного плеврита. Микроскопически характерны геморрагический отек, инфильтрация альвеолярных перегородок макрофагами и поли-морфноядерными лейкоцитами.
Абсцесс легкого (МКБ-10: J85)
Абсцесс легкого - ограниченный очаг гнойного воспаления с расплавлением легочной ткани. При затяжном процессе происходит образова-
ние соединительнотканной оболочки абсцесса. Абсцессы могут поражать любую часть легкого, быть единичными или множественными.
Абсцесс легких может возникать при нераз-решившейся пневмонии; аспирации содержимого ротоглотки (особенно при алкогольном опьянении, коме, общем наркозе и других состояниях с подавлением кашлевого рефлекса); при эмболии септическим тромбом; в спавшемся сегменте легкого после обструкции бронха опухолью; в результате попадания возбудителей при проникающем ранении грудной клетки; при контактном распространении микроорганизмов с соседних органов, а также при гематогенном распространении инфекции из внелегочного очага. Возможен и крипто-генный абсцесс легкого.
Книга рекомендована к покупке и прочтению разделом по патофизиологии сайта https://medicalplanet.su/
Осложнения. Распространение инфекционного процесса на плевру, кровотечения, бактериальная эмболия сосудов мозговых оболочек с развитием менингита или абсцессов головного мозга. При хронических абсцессах возможно развитие вторичного амилоидоза.
ХРОНИЧЕСКИЕ ДИФФУЗНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ЛЕГКИХ
Хронические диффузные заболевания легких (МКБ-10: J43-J47; J80-J84) наиболее распространены при хронических заболеваниях бронхолегоч-ной системы, 65-90% которых составляет хронический бронхит. В России рост заболеваемости в среднем соответствует 6-7% в год для городского и 2-3% для сельского населения. Количество пациентов каждые 10-12 лет возрастает почти вдвое.
Морфологический субстрат хронического бронхита - хроническое воспаление бронхиальной стенки с гиперплазией продуцирующих слизь бокаловидных клеток и слизистых желез, проявляется выделением мокроты.
Выделяют простой и обструктивный хронический бронхит, последний в настоящее время называют хронической обструк-тивной болезнью легких (ХОБЛ). Его отличает обструкция периферических отделов бронхиального дерева в результате воспаления бронхов и бронхиол (бронхиолита), приводящая к хронической обструктивной эмфиземе легких. По распространенности хронический бронхит может быть локальным (чаще в бронхах 2, 4, 8, 9, 10-го сегментов, особенно правого легкого) и диффузным. Хронические диффузные заболевания легких в соответствии с функциональными и морфологическими особенностями поражения возду-хопроводящих или респираторных отделов легких подразделены на три группы: обструктивные, рестриктивные, а также смешанные - обструк-тивные с рестриктивными нарушениями или рестриктивные с обструктивными нарушениями. Сочетание рестрикции с обструкцией наблюдают
на поздних стадиях практически всех хронических диффузных заболеваний легких.
Этиология и патогенез. Развитие хронических диффузных заболеваний легких во многом зависит от неблагоприятных факторов внешней среды (например, выброса в атмосферу поллютантов), курения, профессиональных факторов (контакта с органической и минеральной пылью, токсическими газами и др.), острых инфекций дыхательных путей (прежде всего вирусных), состояния иммунной системы, генетической предрасположеннoсти (фенотипы PiZZ, PiSS). Заболевания легких под воздействием экологических факторов связаны с морфофункциональными особенностями органа. Поэтому большинство хронических диффузных заболеваний легких можно назвать экологическими.
Морфогенез. Выделяют бронхитогенный, пнев-мониогенный,
пневмонитогенный механизмы развития хронических диффузных заболеваний легких. В финале все механизмы ведут к развитию пнев-москлероза (пневмоцирроза), вторичной легочной гипертензии, гипертрофии правого желудочка и легочно-сердечной недостаточности. Сочетание рестриктивных и обструктивных нарушений наблюдают на поздних стадиях почти всех хронических диффузных заболеваний легких. Эту группу заболеваний считают основой для развития рака легких.
Обструктивные болезни (болезни вoздухoпрoвo-дящих путей) характеризуют ограничением потока выдыхаемого воздуха вследствие увеличения сопротивления, вызванного частичной или полной обструкцией на любом уровне бронхиального дерева. Основные диффузные обструктивные заболевания легких - эмфизема, хронический бронхит, бронхоэктатическая болезнь и бронхиальная астма. У больных, страдающих этими заболеваниями, показатели общей и форсированной жизненнoй емкости легких (ЖЕЛ) могут быть нормальными или увеличенными, в то время как пoка-затель уровня сопротивления выдыхаемому воздуху, измеряемый обычно объемом форсированного
выдоха за 1 секунду (ОФВ1), снижен. Таким образом, происходит уменьшение отношения ОФВ1 к ЖЕЛ. Эксператорная обструкция может возникать вследствие анатомического сужения дыхательных путей, что в классической форме наблюдают при бронхиальной астме, или в результате потери эластичности легочной ткани, как это происходит при эмфиземе легких.
Рестриктивные болезни отличаются снижением способности к расправлению легочной паренхимы, приводящим к уменьшению жизненной емкости легких. Показатели ЖЕЛ редуцированы, а скорость выдыхаемого воздуха нормальная или пропорционально уменьшена. Таким образом, отношение ОФВ1 к ЖЕЛ остается на нормальном
уровне. Существуют как минимум два условия, при которых развиваются рестриктивные заболевания легких: патология грудной стенки при неизмененных легких (например,
тяжелая тучность, болезни плевры и нейромышечные заболевания, такие как синдром Guillain-Barré, характеризуют поражением дыхательной мускулатуры); острые или хронические интерстициальные болезни легких. Классический пример острой рестриктив-
ной болезни легких - ОРДС, описанный выше. Хронические рестриктивные болезни включают пневмокониозы (см. ниже), идиопатический интерстициальный фиброз легких и большинство инфильтративных заболеваний легких (например, саркоидоз).
ХРОНИЧЕСКИЕ ОБСТРУКТИВНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ЛЕГКИХ
Для хронических обструктивных заболеваний (от лат. obstructio - помеха, преграда) (МКБ10: J43-J45) характерно увеличение сопротивления току воздуха за счет частичной или полной обструкции на любом уровне: от трахеи до респираторных бронхиол. К хроническим обструктивным заболеваниям относят обструктивную эмфизему легких, обструктивный бронхит, бронхоэктатиче-скую болезнь, бронхиолиты, бронхиальную астму. Главная причина обструкции - нарушение дренажной функции бронхов.
При обструктивных расстройствах уменьшена проходимость дыхательных путей. Это повышает резистивное (неэластическое) сопротивление воздушному потоку, а также увеличивает нагрузку на дыхательную мускулатуру, вызывает ее утомление. Жизненная емкость легких (максимальный объем воздуха, изгоняемый из легких после максимального вдоха) обычно снижена. Большое значение в диагностике обструктивных расстройств имеет форсированная спирометрия: определение объема форсированного выдоха (ОФВ) за первую секунду. Часто этот показатель выражают в процентах жизненной емкости легких (индекс Тиффно). Снижение этого показателя ниже 70% - признак нарушения проходимости дыхательных путей при нормальном состоянии дыхательных мышц и грудной клетки.
В норме 80-85% сопротивления движению воздуха оказывают верхние дыхательные пути, особенно в области носа (50%). Их обструкцию вызывают ринит, западение языка в состоянии комы, наркоза или во сне, аспирация жидкости или инородных тел, закупорка дыхательных путей мокротой или слизью, отек или спазм мышц гортани (вдыхание раздражающих газов, истерический припадок); прорастание опухоли в просвет трахеи или бронхов, утолщение их слизистой оболочки. При этом возникает инспиратор-ная одышка (стенотическое дыхание) с преимущественным замедлением вдоха. Такое дыхание
объясняют, в частности, поздним включением рефлекса Геринга-Брейера с рецепторов растяжения легких (чувствительных к механическим раздражениям нервных окончаний, расположенных в альвеолах, а также в межреберных мышцах и диафрагме), участвующего в переключении фаз дыхательного цикла.
На воздухоносные пути с диаметром менее 2 мм обычно приходится менее 20% общего сосудистого сопротивления, поскольку их суммарный просвет значительно превышает поперечное сечение верхних дыхательных путей. Кроме того, при увеличении объема легких на вдохе происходит дополнительное расширение просвета периферических
Книга рекомендована к покупке и прочтению разделом по патофизиологии сайта https://medicalplanet.su/
дыхательных путей благодаря отсутствию в их стенках хрящей. Однако при ателектазе легких, спазме или закупорке слизью бронхиол (бронхиальная астма, гипокапния, активация парасимпатической нервной системы), а также компрессии бронхиол высоким давлением (например, при кашле) сопротивление нижних дыхательных путей резко возрастает. Аналогичная ситуация возникает при обструктивных болезнях легких, вызывающих снижение эластичности легочной ткани. Это уменьшает силу, радиально растягивающую мелкие бронхи, бронхиолы и альвеолярные ходы, что делает их просвет нестабильным. В частности, таков механизм альвеолярной гипо-вентиляции при деструкции межальвеолярных перегородок при эмфиземе легких. При обструкции нижних дыхательных путей даже в состоянии покоя выдох происходит активно, с участием экспираторных мышц. В результате повышения вну-трилегочного давления возникает экспираторное закрытие нижних дыхательных путей, лишенных хрящевого каркаса. Такой своеобразный «клапанный» механизм компрессии приводит к переполнению альвеол воздухом и развитию экспираторной одышки.
Хроническая обструктивная болезнь легких
(ХОБЛ)
Понятие ХОБЛ (МКБ-10: J42) возникло из группового понятия «хронический обструктивный бронхит». Взаимоотношения между хроническим обструктивным бронхитом и эмфиземой легких сложны, хотя обе эти болезни обычно развиваются у одного больного и вызваны одним и тем же экзогенным фактором - длительным и интенсивным курением табака. Учитывая склонность к сосуществованию этих заболеваний, эмфизему и хронический бронхит клиницисты часто объединяют в одно заболевание под названием ХОБЛ, которое стоит на четвертом месте среди причин смерти в Америке. Развитие первичной необратимой обструкции отличает ХОБЛ от астмы, которую характеризуют обратимой обструкцией дыхательных путей.
ХОБЛ - заболевание, которое характеризуют гиперплазия бронхиальных желез и избыточная продукция ими слизи на основе хронического воспаления в сочетании с обструктивной эмфиземой легких. Характерен продуктивный кашель по меньшей мере в течение 3 мес ежегодно в течение 2 лет и более.
Эпидемиология. ХОБЛ - самое распространенное хроническое заболевание легких. Им болеют примерно 20% мужчин, преимущественно курильщиков. В Великобритании количество страдающих этим заболеванием превышает 10 млн человек. В России смертность от хронического бронхита растет и соответствует смертности от рака легкого.
Этиология и факторы риска. Курение - наиболее важный фактор в развитии хронического бронхита. Табачный дым снижает активность движения ресничек бронхиального эпителия, что приводит к нарушению мукоцилиарного клиренса, повреждению бронхиального покровного эпителия с его плоскоклеточной метаплазией, а затем дисплазией и развитием рака. Кроме того, при курении табака происходит ингибирование активности альвеолярных макрофагов и, таким образом, повреждение механизмов местной легочной защиты. Клетки, продуцирующие слизь, начинают выполнять основные защитные функции, что ведет к их вторичной гиперплазии. Курильщики и окружающие их страдают одинаково (пассивное курение).
Атмосферные поллютанты особенно влияют на развитие ХОБЛ в индустриально развитых регионах. Обострения заболевания связаны с выбросами в атмосферу SO2 и NO2. Высокая частота хрoни-ческого бронхита у рабочих, контактирующих с органическими, минеральными пылями и токсическими газами, доказывает этиологическую роль этих веществ. Оказывают влияние также респираторные вирусные инфекции и генетические факторы. Примерами генетически обусловленного хронического бронхита служат синдром «неподвижных ресничек» (синдром Картагенера), а также хронический бронхит у людей, страдающих муко-висцидозом.
Патогенез и морфогенез. ХОБЛ основана на нарушении дренажной функции бронхов, в основном мелких, в результате длительного воздействия различных этиологических факторов (рис. 10.4). При этом в стенке бронхов в ответ на повреждение покровного бронхиального эпителия возникают хронический слизистый или гнойный катар, патологическая регенерация (метаплазия), адаптивная гиперпродукция слизи бокаловидными клетками и слизистыми железами. Возможно сочетание этих изменений с бронхиальной обструкцией.
Морфология. При хронической обструктивной болезни легких стенки бронхов утолщены, окружены прослойками соединительной ткани, иногда деформированы. При длительном течении хронического
бронхита могут возникать мешотчатые и цилиндрические бронхоэктазы. Микроскопические изменения связаны с развитием хронического слизистого или гнойного воспаления в бронхах с метаплазией покровного эпителия, гиперплазией слизистых желез и бокаловидных клеток (рис. 10.5, см. цв. вклейку). При этом в стенке бронха выражены клеточная воспалительная инфильтрация, разрастание грануляционной ткани, иногда приводящее к формированию воспалительных полипов слизистой оболочки, а также склероз и атрофия мышечного слоя.
Рис. 10.4. Морфогенез ХОБЛ
Гиперплазия слизистых желез, особенно на уровне мелких бронхов - один из основных морфологических признаков хронической обструк-тивной болезни легких, который обычно оценивают с помощью индекса Рейда, равного отношению толщины желез подслизистого слоя к толщине всей стенки бронха. В норме этот индекс равен 0,35-0,43, при хронической обструктивной болезни - 0,44-0,60.
Книга рекомендована к покупке и прочтению разделом по патофизиологии сайта https://medicalplanet.su/
По клиническим и морфологическим особенностям говорят о преимущественно бронхитиче-ском, эмфизематозном и интерстициальном пути
развития ХОБЛ. В анамнезе больных хроническим бронхитом - частые респираторные инфекции и мучительный кашель с обильной гнойной мокротой. Они страдают от гипоксии и гипо-капнии. Вдобавок к дыхательным расстройствам
течение тяжелого хронического бронхита осложняет легочное сердце с исходом в сердечную недостаточность, развивающееся в ответ на легочную гипертензию. Таких больных называют «синими отечниками».
Осложнения хронической обструктивной болезни легких: бронхопневмонии, формирование очагов ателектаза, обструктивная эмфизема легких, пневмофиброз, развитие легочного сердца и легоч-но-сердечной недостаточности.
Бронхоэктатическая болезнь
Для бронхоэктатической болезни (МКБ-10: J47) характерны легочные и внелегочные изменения в виде хронической легочной недостаточности с признаками тканевой гипоксии, развития легочного сердца при наличии в бронхах бронхоэктазов. Болезнь может протекать как с обструкцией, так и без нее.
Бронхоэктаз - стойкая патологическая дилата-ция одного или нескольких бронхов, содержащих хрящевые пластинки и слизистые железы, с разрушением эластического и мышечного слоев бронхиальной стенки. Бронхоэктазии бывают врожденные (2-3% всех диффузных заболеваний легких) и приобретенные при бронхоэктатической болезни, хроническом бронхите. Различия между этими двумя легочными заболеваниями определяют по характерной для бронхоэктатической болезни внелегочной симптоматике и выраженности дилата-ции бронхов.
Макроскопически выделяют следующие виды бронхоэктазов:
•мешотчатые (кистовидные), имеют форму мешка, расположены преимущественно на уровне проксимальных бронхов, включая бронхи 4-го порядка;
•цилиндрические (фузиформные), расположены на уровне бронхов 6-10-го порядка. Имеют вид последовательно соединенных между собой полых бусинок цилиндрической формы, образованных бронхиальной стенкой;
•варикозные, напоминают варикозно расширенные вены.
По пато- и морфогенезу выделяют врожденные и приобретенные бронхоэктазы. Врожденные бронхоэктазы развиваются у детей с пре- и пост-натальными
дефектами развития трахеобронхи-ального дерева, что приводит к застою бронхиального секрета и инфицированию. Нарушение состава секрета при муковисцидозе и функциональной активности ресничек при синдроме Картагенера - благоприятный фон для повторного бронхолегочного воспаления. Присоединение бактериальной инфекции приводит к деструкции эластического каркаса и мышечной оболочки стенок бронхов, последующему склерозу и дилата-ции их просветов.
Приобретенные бронхоэктазы возникают при обструкции бронхов в сочетании с вторичной бактериальной инфекцией. Бронхиальная обструкция обычно ограничена одним или несколькими бронхами, поэтому приобретенные бронхоэктазы имеют локальный характер, в отличие от диффузных врожденных бронхоэктазов. Исключение составляют пациенты с диффузной бронхиальной обструкцией и распространенными приобретенными бронхоэктазами. Возможно развитие бронхоэктазов на фоне предшествующих бронхопневмоний с выраженной деструкцией легочной ткани (при осложненной кори, дифтерии, аденовирусной инфекции, гриппе). Иногда бронхоэктазы
возникают при попадании в бронхи инородного тела, казеозных масс при туберкулезе, сдавливании бронхов опухолью.
Морфологические изменения при бронхоэктати-ческой болезни включают развитие выраженных бронхоэктазов и внелегочного симптомокомплек-са. Приобретенные бронхоэктазы связаны с брон-хообструктивным синдромом, предшествующей бронхопневмонией, попаданием в бронх инородного тела и поэтому носят локальный характер. Наиболее часто бывают поражены бронхи нижней доли правого легкого. Микроскопически полость бронхоэктаза содержит гнойный экссудат, содержащий микробы и слущенный эпителий. Покровный эпителий представлен оголенными
базальными клетками, очагами полипоза и плоскоклеточной метаплазии. Базальная мембрана гиа-линизирована, имеет гофрированный вид. Имеют место дистрофия и очаги разрушения хрящевой пластинки бронха, атрофия мышечного и эластического слоев, склероз и диффузная инфильтрация лимфоцитами, макрофагами с единичными полиморфноядерными лейкоцитами всех слоев стенки бронхоэктаза (рис. 10.6, см. цв. вклейку). В прилежащей легочной паренхиме - поля фиброза, очаги обструктивной эмфиземы.
Внелегочный симптомокомплекс при бронхоэк-татической болезни связан с выраженной дыхательной гипоксией и гипертензией в малом круге кровообращения. У больных характерны симптомы «барабанных палочек», «часовых стекол», «теплый» цианоз. Гипертензия в малом круге кровообращения ведет к развитию гипертрофии правого желудочка и легочного сердца.
Осложнения бронхоэктатической болезни - легочное кровотечение, абсцессы легкого, эмпиема плевры, хроническая легочно-сердечная недостаточность. Вторичный амилоидоз и абсцессы головного мозга в настоящее время встречают значительно реже. Каждое из этих осложнений может стать причиной смерти.
Хроническая обструктивная эмфизема легких
Хроническая обструктивная эмфизема легких (МКБ-10: J43-J44) - заболевание с развитием хронической обструкции дыхательных путей вследствие хронического бронхита и/или эмфиземы легких.
Эмфизема легких - синдром, связанный со стойким расширением воздухоносных пространств дистальнее терминальных бронхиол (от греч. emphysio - вздуваю) и, как правило, нарушением целостности альвеолярных перегородок. По данным аутопсий, признаки этого заболевания выявляют примерно у 2/3 мужчин и 1/4 женщин. Даже при тяжелой эмфиземе легких больные обычно не жалуются на кашель. Диффузионная способность раздутой легочной ткани снижена, но содержание газов в крови практически не изменено: больные достигают нормального насыщения крови кислородом благодаря частому дыханию.
Виды эмфиземы легких: хроническая обструк-тивная; хроническая очаговая (перифокальная, рубцовая); викарная; старческая; идиопатическая; межуточная. Выделяют основные морфологические варианты эмфиземы.
•Центроацинарная эмфизема (МКБ-10: J43), при которой преобладает расширение респираторных бронхиол и альвеолярных ходов, периферические отделы легочных долек относительно сохранны. Из-за хороших компенсаторных возможностей легких лишь поражение большинства долек вызывает развитие вентиляционной недостаточности.
•Панацинарная эмфизема (МКБ-10: J43): в процесс вовлечены как центральные, так и периферические отделы ацинусов. Блок аэро-гематического барьера вызван спадением альвеолярных капилляров и склерозом альвеолярных перегородок с быстрым развитием тяжелой вентиляционной недостаточности.
Книга рекомендована к покупке и прочтению разделом по патофизиологии сайта https://medicalplanet.su/
•Парасептальная эмфизема (МКБ-10: J43): вся дистальная часть ацинуса изменена, в отличие от его проксимальной части. Наиболее часто эмфизема развивается в верхних долях легких, в субплевральных отделах, вокруг очагов пнев-москлероза.
Прогрессирование заболевания может приводить к образованию кистозных полостей до нескольких сантиметров в диаметре, заполненных воздухом, так называемых булл, поэтому такой вариант болезни называется буллезной эмфиземой.
•Иррегулярная эмфизема: ацинус поражен неравномерно и клинические проявления эмфиземы отсутствуют.
Этиология хронической обструктивной эмфиземы легких совпадает с этиологией хронического бронхита, обычно предшествующего ей. Существует генетическая предрасположенность к развитию этой патологии, связанная с М-геном. У больных хрони-
ческой обструктивной эмфиземой легких описаны два патологических фенотипа этого гена: PiZZ и PiSS. При патологическом фенотипе α1-антитрипсина - ингибитора протеаз, разрушающих соединительнотканный каркас альвеолярных перегородок, - развиваются лизис эластики и расширения альвеол. Основной источник α1-антитрипсина - гепатоциты и клетки Клара терминальных бронхиол.
Патогенез и морфогенез связаны с относительной или абсолютной недостаточностью ингибиторов антипротеаз - α1-антитрипсина, макроглобулина (рис. 10.7). Недостаточность α1-антитрипсина может быть врожденной (генетическая предрасположенность при фенотипе PiZZ) или приобретенной. При врожденной недостаточности ингибитора протеаз даже незначительная воспалительная инфильтрация легочной ткани лейкоцитами и другими клетками, выделяющими протеазы, вызывает разрушение эластических волокон альвеолярной перегородки и развитие эмфиземы. Приобретенная недостаточность ингибитора может быть следствием как заболеваний печени, так и хронического бронхита. При хроническом бронхите трансформация бронхиального эпителия в бокаловидные клетки ведет к резкому снижению количества клеток, секретирующих α1-антитрипсин и осущест-
Рис. 10.7. Морфогенез хронической обструктивной эмфиземы легких
вляющих местную защиту альвеол. Относительная недостаточность ингибитора протеаз возможна при чрезмерно высокой активности клеток воспалительного инфильтрата. При выраженной бронхиальной обструкции также возможен вентильный (клапанный)
механизм эмфиземы легких.
Патоморфология. Легкие увеличены в размерах, прикрывают краями переднее средостение, вздутые, бледные, мягкие, не спадаются, при разрезании слышен хруст. В просветах бронхов - слизисто-гнойный экссудат. Микроскопически характерно сочетание признаков хронического обструктивного бронхита, бронхиолита и эмфиземы легких. Отмечают расширение и уплощение альвеол, истончение альвеолярных перегородок, разрушение эластических волокон, гипертрофию и гиперэластоз замыкательных пластинок, нарушение альвеолярно-капиллярного кровотока, склеротические изменения (рис. 10.8, см. цв. вклейку). Нарушения микроциркуляции в малом круге кровообращения - причина легочной гипертензии, гипертрофии правого желудочка и развития легочного сердца.
Осложнение. Прогрессирующая легочно-сер-дечная недостаточность, быстро приводящая больного к смерти.
Бронхиальная астма
Книга рекомендована к покупке и прочтению разделом по патофизиологии сайта https://medicalplanet.su/