2 курс / Гистология / Врожденные_пороки_сердца_у_взрослых_Раков_А_В_,_Пелеса_Е_С_,_Шпак

МРТ/КТ. Является дополнительным методом обследования. Как правило, используется при невозможности выполнить ЭхоКГ или когда ее результаты неинформативны (рисунок 27). Однако, учитывая корреляцию данных МРТ с результатами катетеризации, одним из показаний является оценка величины левоправостороннего сброса, при пограничных результатах ЭхоКГ. В таких ситуациях МРТ, измеренные Qp:Qs, могут помочь врачу в принятии решения о целесообразности проведения хирургического лечения [5, 6, 29].

Кроме того, если есть квалифицированные специалисты в этой области, МРТ и КТ могут быть полезными:

1.Для оценки анатомии магистральных сосудов, если есть сопутствующие пороки.

2.Для подтверждения анатомии необычных ДМЖП, таких как входные или апикальные дефекты, которые недостаточно хорошо видны на ЭхоКГ.

Рисунок 27.

МРТ. Мышечные дефекты в МЖП

Рентгенография органов грудной клетки

Малые дефекты

Легочный рисунок не изменен, камеры сердца не увеличены. Иногда отмечается некоторая сглаженность талии сердца.

Средние и большие дефекты

Значительное усиление легочного рисунка. Умеренное выбухание дуги ЛА по левому контуру сердца. Увеличение размера

81

сердца в поперечнике за счет левых и правых отделов сердца (рисунок 28).

Рисунок 28. Рентгенограмма органов грудной клетки у пациента с ДМЖП, умеренный лево-правосторонний шунт

По мере нарастания ЛГ происходит расширение корней легких, выраженное, иногда аневризматическое выбухание дуги ЛА. Обедненность периферического легочного рисунка, что связано со склерозированием и запустеванием легочных сосудов. В боковых и косых проекциях увеличение размеров сердца за счет всех камер, особенно правых.

ЭКГ

Малые дефекты

Умеренные амплитудные признаки гипертрофии ЛЖ в виде высоких R в V5-6, глубоких S в V1-2, без нарушения фазы реполяризации.

Средние и большие дефекты

В начальных стадиях течения порока выявляются признаки перегрузки левых отделов сердца в виде несвойственных детям дошкольного возраста нормального положения ЭОС или незначительного ее отклонения влево. Зубец P в I, II, V5-6 умеренно уширен. Из-за гипертрофии ЛЖ и МЖП отмечаются высокие R в V5-6, глубокие S в V1-2, и глубокий Q в V5-6.

По мере нарастания ЛГ появляются признаки перегрузки правых отделов сердца в виде высокого и заостренного P в II, V1- 2, комплекса типа rSR в aVR, V1-2, т.е. формируются признаки

82

гипертрофии левых и правых отделов сердца.

В дальнейшем гипертрофия правых отделов сердца становится преобладающей и регистрируются комплексы типа qR в правых грудных отведениях, что указывает на стойкую ЛГ.

Нарушение фазы реполяризации в виде стойкого снижения сегмента ST и инверсии зубца Т в V1-4, связаны с выраженной перегрузкой ПЖ.

Катетеризация сердца

Катетеризация правых отделов сердца позволяет выявить повышение давления в ПЖ и ЛА на фоне отсутствия градиента между ними. Оксигенизация крови ПЖ выше, чем на уровне предсердия. Величина артериовенозного сброса колеблется от небольшого (15-30% от МОК МКК) до большого (70-80% от МОК МКК).

Рекомендации по катетеризации сердца [18, 29]

Класс I

1. Катетеризация сердца для оценки операбельности взрослых с ДМЖП и ЛГ должна выполняться в региональных центрах лечения взрослых с ВПС в сотрудничестве с экспертами (Уровень доказательности: С).

Класс IIa

1. Катетеризация сердца может быть полезной у взрослых с ДМЖП, у которых неинвазивные данные неясные, и требуется дополнительная информация. Необходимо получить следующие данные:

А. Определение размера шунта (Уровень доказательности:

В).

Б. Оценка легочного давления и сопротивления у пациентов с подозрением на ЛГ. Обратимость ЛГ должна быть проверена с помощью различных вазодилатирующих средств (Уровень доказательности: В).

В. Оценка других повреждений, таких как аортальная недостаточность, двухкамерный ПЖ (Уровень доказательности: С).

Г. Определение наличия нескольких ДМЖП до операции (Уровень доказательности: С).

Д. Выполнение коронарной артериографии показано пациентам с риском ИБС (Уровень доказательности: С).

83

Е. Анатомия ДМЖП, особенно, если рассматривается транскатетерное закрытие (Уровень доказательности: С).

Диагностические проблемы и ошибки

Проблемы и недостатки диагностики ДМЖП у взрослых

[18, 29]:

•Пациенты с малыми ДМЖП и пролапсом аортального клапана могут иметь прогрессирующую аортальную недостаточность.

•Пациенты с нераспознанным стенозом выносящего отдела ПЖ и сопутствующим ДМЖП могут иметь высокую скорость струи трикуспидальной недостаточности и могут быть расценены как имеющие ЛГ.

•Сброс крови через ДМЖП может быть принят за трикуспидальную недостаточность у пациентов с субтрикуспидальной локализацией ДМЖП.

Стратегии ведения взрослых пациентов с ДМЖП

Терапевтическое лечение является симптоматическим и применяется у пациентов с сопутствующей патологией и осложнениями порока. Оно направлено на лечение хронической сердечной недостаточности, аритмий, снижение ЛГ, профилактику тромбоэмболических осложнений и инфекционного эндокардита

[47].

Медикаментозная терапия

Класс IIb

1. Легочная вазодилатационная терапия может рассматриваться у взрослых с высокой ЛГ (Уровень доказательности: В).

Показания к хирургическому закрытию ДМЖП [18, 29]

Класс I

1. Закрытие ДМЖП должно выполняться хирургами, имеющими опыт лечения ВПС (Уровень доказательности: С).

2. Закрытие ДМЖП рекомендовано, если отношение легочного минутного объемного кровотока к системному равно 2,0 и если имеются клинические признаки перегрузки ЛЖ (Уровень доказательности: В).

3. Закрытие ДМЖП показано, если в анамнезе есть инфекционный эндокардит (Уровень доказательности: С).

84

Класс IIa

1.Закрытие ДМЖП целесообразно, если сброс крови слева направо происходит при отношении легочного минутного объемного кровотока к системному более чем 1,5 и если системное легочное давление составляет менее 2/3 от системного давления и общее легочное сопротивление менее 2/3 системного сосудистого сопротивления (Уровень доказательности: В).

2.Закрытие ДМЖП целесообразно, если сброс крови слева направо происходит при отношении легочного минутного объемного кровотока к системному более чем 1,5 при наличии систолической или диастолической левожелудочковой недостаточности (Уровень доказательности: В).

Класс III

1.Закрытие ДМЖП не показано пациентам с тяжелой необратимой ЛГ (Уровень доказательности: В).

2.Необходимо избегать хирургического закрытия ДМЖП при малых, не субартериальных дефектах, которые не приводят к объемной перегрузке ЛЖ и ЛГ, с отсутствием ИЭ в анамнезе (Уровень доказательности: С)

Хирургическое лечение

Хирургическое вмешательство при ДМЖП может быть радикальным и паллиативным.

Радикальная операция заключается в закрытии дефекта, паллиативная – в сужении ЛА тесьмой для уменьшения сброса крови через дефект и снижение легочного кровотока и давления в ЛА.

Паллиативная операция (бандирование ЛА)

Операция сужения ЛА (бандирование) выполняется при критическом состоянии детей первых месяцев жизни. Она также рекомендована детям с множественными ДМЖП, наличием сопутствующей КА или ОАП [8, 17].

В некоторых случаях операция осуществляется в частичном объеме (операция суживания ЛА по Мюллеру). Такой подход называется паллиативным. Целью данного метода является сужение просвета легочной артерии тесьмой для уменьшения сброса крови через дефект и снижение легочного кровотока и давления в ЛА дистальнее ее. Вскрыв грудную клетку, через перикард от-

85

крывают доступ к легочному столбу, накладывают на него лигатуру (толстую шелковую нить) и перевязывают ее, сужая диаметр легочного ствола. Процедура напоминает наложение манжеты. Степень сужения легочного ствола определяется показателями давления крови в нем, общего кровяного давления, а также путем наблюдений за установившимся в результате манипуляции режимом кровообращения.

В остальных случаях методом выбора является первичная радикальная операция ДМЖП.

Радикальная операция закрытия ДМЖП осуществляется двумя способами: ушивание ДМЖП или его пластика (рису-

нок 29).

Рисунок 29. Пластика ДМЖП

Техника выполнения операции. Устранение ДМЖП проводится из оперативного доступа – продольная стернотомия с использованием аппарата искусственного кровообращения. Операцию обычно выполняют через поперечный разрез передней стенки ПЖ, проводимый в бессосудистой зоне на границе приточного и выводного его отделов. В тех случаях, когда это неосуществимо, хирурги используют возможность доступа через левое предсердие, аорту или ЛА. После вскрытия ПЖ становится видимым сам дефект. Если отверстие невелико (диаметр до 1,5 см) и края его достаточно крепкие, можно произвести ушивание дефекта

86

наложением узловых или П-образных швов. При значительных дефектах наложение швов противопоказано из-за возможности повреждения проводниковой системы.

Вэтих случаях дефект закрывают заплатой из синтетического материала. Для фиксации заплаты по всему периметру дефекта накладывают П-образные швы. Швы накладываются только за края дефекта. Исключением является нижнезадний участок, так как в крае дефекта располагается общая ножка пучка Гиса, травма которой вызывает развитие полной атриовентрикулярной блокады. Швы на этом участке накладываются с правой стороны на МЖП, отступая от края на 4-5 мм. После наложения швов концами нитей за края прошивают заплату и закрывают ею ДМЖП

[8, 10].

Традиционно коррекция этой патологии проводится на открытом сердце в условиях искусственного кровообращения. При этом существует риск появления поперечной блокады, аритмий в раннем и отдаленном послеоперационных периодах. Развитие постперикардиотомного синдрома даже со смертельным исходом

вусловиях искусственного кровообращения при коррекции ДМЖП имеет ряд существенных недостатков: неэстетичный послеоперационный рубец, относительно длительный реабилитационный период, риск развития тяжелых послеоперационных осложнений. В некоторых случаях выполнение повторной операции при реканализации ДМЖП представляет сложную проблему для хирургов из-за развития тяжелого спаечного процесса в переднем средостении. Все это ставит транскатетерные методы коррекции ДМЖП в крайне выгодное положение по сравнению с традиционной хирургией.

Показания к интервенционному лечению [18, 29]

Класс IIb

1.Закрытие ДМЖП окклюдером может рассматриваться в тех случаях, когда ДМЖП находится на расстоянии от трехстворчатого и аортального клапанов, и если ДМЖП сопутствует значительное увеличение ЛЖ сердца или если есть ЛГ (Уровень доказательности: С).

Чрескожное транскатетерное закрытие дефекта

Внастоящее время применяют также транскатетерное (эн-

87

доваскулярное) закрытие небольших мышечных и перимембранозных дефектов. Мировой опыт транскатетерного закрытия мышечных дефектов составляет около 15 лет.

Закрытие мембранозных дефектов с помощью этого метода сложнее. Так, предпринимались попытки закрытия перимембранозных ДМЖП с помощью устройства Rashkind и окклюдера кнопочного типа, однако они сопровождались высокой частотой остаточного сброса крови, а также различными осложнениями. Подобные результаты обусловлены тем, что данные устройства были разработаны для закрытия ДМПП. Компанией AGA Medical corporation был разработан специальный окклюдер для ДМЖП –

«Amplatzer Septal Occluder» (ASO).

При эндоваскулярной окклюзии ДМЖП хорошо зарекомен-

довала себя система «Amplatzer Septal Occluder» (ASO). При окк-

люзии перимембранозных ДМЖП используется ASO со специальной конструкцией диска со стороны ПЖ во избежание повреждения структур трехстворчатого клапана [44].

Противопоказанием к закрытию перимембранозных и мышечных дефектов этим способом являются сочетанные ВПС, требующие операции на открытом сердце, недостаточность аортального клапана более 2 степени, крепление хордального аппарата атриовентрикулярных клапанов к краям дефекта, расстояние между верхним краем дефекта и фиброзным кольцом клапана аорты менее 20 мм, субартериальная локализация дефекта, ЛГ 3 – 4 стадии по Хиту-Эдвардсу.

Техника чрескожного закрытия ДМЖП

Единичный мышечный дефект может быть закрыт без контроля с помощью чреспищеводной ЭхоКГ, однако в случае множественных дефектов рекомендуется использовать ультразвуковой контроль. Мышечный окклюдер Amplatzer для МЖП разработан специально для мышечной части перегородки (рисунок 30). Для чрескожного закрытия можно использовать доступ через бедренную артерию или внутреннюю яремную вену. Для доступа к ДМЖП, расположенного в средней, задней или верхних частях, используется правая внутренняя яремная вена. После обычной катетеризации выполняется ангиография ЛЖ в левой передней косой краниальной проекции. Размер устройства должен быть на

88

1-2 мм больше размера ДМЖП, который определяется с помощью ЧПЭ или ангиографии в конце диастолы. Из ЛЖ в обратном направлении через дефект обычно проводят катетер и проводник. Проводник затем выводится через венозную сторону, формируя непрерывную артерио-венозную петлю, которая позволяет провести катетер по вене в ПЖ и поместить его в ЛЖ. Катетер, введенный в ЛЖ, помогает в позиционировании устройства. Диск для ЛЖ устанавливается в середине ЛЖ. Затем вся система (про- водник-катетер) проталкивается в ДМЖП, катетер оттягивается назад, и шейка размещается внутри перегородки. После подтверждения правильности позиционирования устройства путем дальнейшего оттягивания катетера раскрывается диск для ПЖ. Перед отсоединением катетера производится ангиография ЛЖ и ЧПЭ для подтверждения правильности установки устройства, а также для выявления остаточного шунта, клапанной обструкции или регургитации, вызванной устройством [15].

С помощью перимембранозного окклюдера Amplatzer (рисунок 31) для ДМЖП возможно закрытие дефектов, расположенных на расстоянии менее 5 мм от АК [44]. Для закрытия ДМЖП, сочетанных с пролапсом аортального клапана или аортальной регургитацией, этот метод не используется. Для закрытия перимембранозных и мышечных дефектов используются схожие процедуры, однако в первом случае требуется постоянный контроль с помощью чреспищеводной ЭхоКГ, чтобы избежать попадания ЛЖ диска в какие-либо важные структуры, например систему митрального клапана.

Перимембранозный окклюдер Amplatzer представляет собой асимметричное устройство с платиновой меткой, которая должна быть направлена книзу для правильной ориентации устройства. Первый диск меньшего размера позволяет избежать нарушения функции ТК. Левый диск имеет асимметричную форму, 1- миллиметровый верхний край, огибающий АК, и 5- миллиметровый нижний край, прикрепляющийся к мышечной части перегородки [44].

Закрытие дефекта с помощью устройства не производится в случае надгребневых ДМЖП или дефектов входной части перегородки.

89

Основные осложнения: нестабильность гемодинамики, брадиаритмии, регургитация ТК и АК, эмболия устройством, редко – перфорация сердца.

Рекомендации по наблюдению пациентов после хирургических и эндоваскулярных вмешательств [18, 29]

Класс I

1.Взрослые с ДМЖП и остаточной сердечной недостаточностью, шунтами, ЛГ, аортальной недостаточностью, обструкцией выносящего тракта ПЖ и ЛЖ должны, как минимум, ежегодно проходить обследование в региональных центрах лечения ВПС для взрослых (Уровень доказательности: С).

2.Взрослые с малыми остаточными ДМЖП и без какихлибо других повреждений должны обследоваться каждые 3-5 лет

врегиональных центрах лечения ВПС для взрослых (Уровень доказательности: С).

3.Взрослые после закрытия ДМЖП окклюдером должны проходить обследование каждые 1-2 года в зависимости от лока-

90