2 курс / Гистология / Врожденные_пороки_сердца_у_взрослых_Раков_А_В_,_Пелеса_Е_С_,_Шпак

Стратегии ведения взрослых пациентов с ОАП Медикаментозная терапия [18, 19]

Класс I

1. Для пациентов с маленьким ОАП без признаков перегрузки левого сердца рекомендуемая периодичность наблюдения составляет каждые 3 – 5 лет (Уровень доказательности C).

Класс III

1. Больным после закрытия ОАП при отсутствии остаточного сброса профилактика инфекционного эндокардита не рекомендуется (Уровень доказательности C).

Медикаментозное лечение ОАП связано с лечением осложнений порока: сердечной недостаточности, нарушений ритма, ЛГ, респираторного дистресссиндрома, а также с профилактикой инфекционного эндокардита [18, 29].

Преждевременно рожденных детей со значительными ОАП лечат, как правило, внутривенным введением индометацина или ибупрофена. Такая терапия является весьма успешной у большинства пациентов. Внутривенный индометацин являлся стандартной медикаментозной терапией. В последующем для лечения ОАП FDA (US Food and Drug Association) рекомендовала внутри-

венное использование ибупрофена. Несмотря на то, что индометацин и ибупрофен показали одинаковую эффективность в закрытии протока, некоторые различия все же были зафиксированы: индометацин вызывал снижение случаев внутрижелудочковых кровоизлияний в сравнении с ибопрофеном, а ибупрофен был менее нефротоксичным [41].

Индометацин вводят внутривенно из расчета 0,2 мг/кг в сутки в течение 2-3 дней [26].

Интересно, что определение уровня N-терминального-про- мозгового натрийуретического пептида (NT-proBNP) на 2-й день жизни у недоношенных детей, родившихся на сроке менее 33 недель, может быть эффективным руководством для раннего целевого назначения терапии индометацином [35].

Анатомия ОАП у взрослых пациентов с ВПС предрасполагает к развитию кальциноза, развитию хрупкости ткани в области аортального перешейка и легочной артерии, которая делает хирургическое вмешательство более опасным, чем у ребенка. По-

111

требность в хирургическом закрытии ОАП у взрослых пациентов с ВПС возникает редко.

При изолированном пороке ОАП обычно закрывают при помощи устройств. ОАП в сочетании с другими пороками может быть закрыт во время открытой операции. Однако при необходимости хирургического лечения другой патологии (например, аортокоронарное шунтирование) предпочтительнее закрывать ОАП дооперационно, учитывая опасность и особенности патологии у взрослых с ВПС. Хирургическая коррекция выполняется доступом через левую торакотомию или стернотомию с искусственным кровообращением или без такового. Наличие кальциноза протока у взрослых с ВПС повышает риск операции. В зависимости от наличия или отсутствия кальциноза протока он перевязывается, разделяется с ушиванием или пластикой ствола ЛА и аорты. В большинстве случаев ОАП (больше чем 95%) закрывается хирургическим путем и ранняя летальность низка. Реканализация протока встречается редко.

Осложнения могут быть связаны с повреждением гортанного или диафрагмального нервов и/или внутригрудного лимфатического протока.

Рекомендации по закрытию открытого артериального протока [18, 29]

Класс I

1.Эндоваскулярное или хирургическое закрытие ОАП показано в следующих случаях:

a. Расширение левых отделов сердца и/или признаков ЛГ при наличии сброса крови слева направо (Уровень доказательности C).

b. Ранее перенесенный эндокардит (Уровень доказательности C).

2.Для пациентов с кальцинированным ОАП перед проведением хирургического закрытия требуется консультация интервенционного кардиолога, специализированного по взрослым пациентам с ВПС (Уровень доказательности C).

3.Хирургическая коррекция порока должна выполняться специалистом, имеющим опыт в хирургии ВПС и рекомендуется

вслучаях когда:

112

a.Размер ОАП слишком большой для закрытия устройством (Уровень доказательности C).

b.Анатомия протока не позволяет закрыть ОАП устройством (например, аневризма или эндартериит) (Уровень доказательности B).

Класс IIa

1.Показано эндоваскулярное закрытие бессимптомного маленького ОАП (Уровень доказательности C).

2.Закрытие ОАП показано пациентам с ЛГ со сбросом крови слева направо (Уровень доказательности C).

Класс III

1.Закрытие ОАП не показано пациентам с ЛГ и сбросом крови справа налево (Уровень доказательности C).

Хирургическое лечение

Наилучшим доступом к артериальному протоку является заднебоковая торакотомия слева в четвертом межреберье. После вскрытия плевральной полости и перемещения легкого по направлению к плевральному синусу продольным разрезом от уровня корня легкого до подключичной артерии вскрывают плевру над аортой.

Медиальный край плевры берут на держалки и оттягивают вверх. При этом четко обозначаются контуры артериального протока. Тупым и острым путем проток выделяют из клетчатки и возможных спаек, затем подводят под него две прочные лигатуры, которыми перевязывают его у аортального и легочного концов (рисунок 39). Метод лигирования наиболее прост и поэтому применяется большинством хирургов [32].

Рисунок 39. Лигирование ОАП.

113

Внастоящее время для закрытия протока имеется аппа-

рат – ушиватель артериального протока (А.М. Геселшич и др., 1959), который обеспечивает прошивание протока двумя рядами танталовых скрепок.

Оба метода обеспечивают надежное закрытие протока, если диаметр его не превышает половины ширины аорты и ЛГ выражена умеренно.

Вболее тяжелых случаях для предотвращения развития рецидивов и таких осложнений, как разрыв протока и деформация аорты с сужением ее просвета, артериальный проток необходимо пересекать. Для этого выделяют прилегающий к протоку сегмент аорты и ЛА.

Проток у обоих концов пережимают специальными зажимами, между которыми и пересекают его. На сосудистые культи накладывают атравматические или механические швы. Операцию заканчивают дренированием плевральной полости.

Эндоваскулярные (катетерные технологии)

С развитием миниинвазивной хирургии и разработкой эндоваскулярных (катетерных) технологий появился менее травматичный способ лечения ОАП – эндоваскулярная окклюзия протока с помощью специальных устройств (окклюдеров). Впервые эмболизацию ОАП с помощью окклюдера выполнил Вернер Портсман (Werner Portsmann) в 1967 г. В качестве материала для закрытия протока он использовал ивалон. В дальнейшем результатом усовершенствования метода В. Портсмана явилось уменьшение размера окклюдеров и доставляющих их устройств. В 1979 г. Уильям Рашкинд (W. Rashkind) разработал новый окклюдер в виде зонтика с миниатюрными цепляющимися крючками и каркасом из нержавеющей стали, покрытой пенополиуретаном, а чуть позже предложил еще одно устройство, состоящее из двух дисков и имеющее вид двойного зонтика. Данный окклюдер на-

зывался «Rashkind PDA occluder system» и длительное время применялся во многих кардиоцентрах мира. В 1975 г. американский радиолог Чезаре Гиантурко (Chezare Gianturco) предложил использовать для закрытия протока спирали из нержавеющей стали с прикрепленными к ним нитями хлопка. Впервые закрытие ОАП данным устройством было выполнено в 1992 г. Пьером

114

Камбье (Pierre Cambier). Для закрытия протока также применялся разработанный в 1988 г. окклюдер Сидериса (Sideris), представляющий собой два квадратных диска из полиуретана с опорными проволочными спицами. В нашей стране также разрабатывались различные устройства для закрытия протока. Так, в начале 80-х годов С.В. Савельевым и В.И. Прокубовским был предложен окклюдер, состоящий из металлических стержней-фиксаторов, заключенных в пенополиуретан. Одним из последних предложенных окклюдеров является система «Amplatzer ductus occluder», названная по имени профессора радиологии Курта Ам-

платца (Kurt Amplatz), разработавшего ее в 1994 г. [8, 15, 43].

Эндоваскулярная эмболизация протока с помощью спирали Джантурко

Техника выполнения [15, 43]. После пункции правой или левой бедренной артерии и установки интродюсера 5F выполняется аортография из дуги аорты в левой латеральной проекции. После этого стандартным катетером 4-5 F проходят через ОАП в ЛА с одновременным измерением давления. Диаметр и длина протока определяются по соотношению наружного диаметра катетера и размеров ОАП на ангиограмме.

На основе полученных данных выбирается спираль соответствующих размеров (рисунок 40).

Рисунок 40. Спирали Джантурко

Спираль Джантурко (производства фирмы COOK (США)) представляет собой стальную проволоку 0,35 и 0,38 дюйма в диаметре, закрученную в спираль и покрытую волокнами дакрона (рисунок 40). Каждая спираль имеет определенный диаметр и ко-

115

личество витков. До использования она находится в специальном контейнере в развернутом виде. Путем проталкивания обычным проводником спираль доставляется по катетеру через ОАП в ЛА. При выведении из катетера проволока закручивается в спираль, образуя витки, и фиксируется по краю артериального протока со стороны ЛА. После этого катетер выводится в нисходящую аорту с одновременным выходом спирали и образованием витков с аортального края протока. Процедура установки спирали производится под контролем рентген-телевизионного изображения.

Через 12-15 минут после установки спирали выполняется аортография. При определении значимого резидульного тока через ОАП по описанной методике устанавливается вторая спираль. Динамическое наблюдение за больными в ближайшие и отдаленные сроки после операции осуществляется при помощи эхокардиографии и цветной допплерографии.

Другой тип окклюдеров – Flipper – для перекрытия ОАП имеет в своей основе окклюзионную спираль Gianturco, но отличается тем, что может быть зафиксирован на дистальном конце доставляющего устройства и отделяется от него только после того, как оператор окончательно убедится в его правильной имплантации. Спиральный окклюдер Flipper устанавливается в просвет ОАП трансартериальным доступом через доставляющее устройство диаметром 6 F

Эндоваскулярная окклюзия системой «Amplatzer»

При диаметре открытого артериального протока 4 мм и более для его эмболизации используют систему «Amplatzer ductus occluder» (рисунок 41), хотя в литературе можно встретить описания эмболизаций больших протоков несколькими спиралями.

Рисунок 41. Окклюдер

«Amplatzer»

для эмболизации ОАП

116

Методика закрытия ОАП системой «Amplatzer ductus occluder». Для установки данного окклюдера пунктируют правые бедренные артерию, вену и устанавливают интродьюссеры. Далее выполняют аортографию и измеряют размеры протока по стандартному морфометрическому протоколу. Затем доступом через бедренную вену в ОАП со стороны легочной артерии в аорту проводят проводниковый катетер, по которому в просвет протока заводят систему «Amplatzer». Сначала раскрывают шляпку окклюдера, далее немного подтягивают систему «Amplatzer» с таким расчетом, чтобы шляпка четко зафиксировалась в ампуле протока. После этого при постепенном подтягивании системы на себя высвобождают окклюдер из катетера целиком. Далее выполняют контрольную аортографию (рисунок 42) и при отсутствии сброса контрастного вещества через проток окклюдер отсоединяют от катетера [8, 10, 15, 43].

Рисунок 42. Аортограммы с устройствами

Естественное течение. Осложнения

При естественном течении порока средняя продолжительность жизни больных составляет 20-25 лет и зависит от величины АП и возникающих осложнений. Наибольшая смертность отмечается в фазу первичной адаптации у детей первых месяцев жизни, особенно недоношенных.

В течение первых 20 лет естественная смертность составля-

117

ет 0,5% в год, но если ОАП не лечить, смертность составит 20% в возрасте 20 лет, 42% в возрасте 45 лет, и 60% смертности в воз-

расте 60 лет [36, 40].

Основными причинами смерти являются сердечная недостаточность, ЛГ или осложнение ОАП, инфекционный эндокардит, аневризма аорты, реже – ЛА.

Сердечная недостаточность у детей чаще возникает в первые месяцы или во второй декаде жизни, протекает как тотальная или (у более старших детей) преимущественно ПЖ. В старшем возрасте сердечная недостаточность может утяжеляться разными нарушениями ритма сердца и проводимости, которые обычно формируются на фоне выраженной дилатации полостей сердца, особенно предсердий.

ЛГ отмечается у 24-35% больных, из них у 14% она достигает склеротической стадии.

Инфекционный эндокардит как осложнение порока чаще протекает в виде эндартериита (боталлита) артериального протока – у 0,33-5%. И, как правило, возникает при узких и длинных протоках. Вегетации обнаруживаются преимущественно со стороны ЛА, в месте наибольшего сужения протока или в области противоположной стенки ЛА, подвергающейся наибольшей травматизации ударной струей крови из аорты. Реже вегетации наблюдаются на створках клапанов сердца. Эндартериит протока может протекать латентно или подостро. При развернутой клинической картине инфекционного эндокардита (эндартериита) возникают тромбоэмболические осложнения, в основном в системе ЛА или БКК [17, 36].

Аневризматические осложнения порока встречаются редко и могут быть в виде веретенообразной, мешкообразной или расслаивающей аневризмы. Они обусловлены как сопутствующими системными дизэмбриогенетическими изменениями соединительной ткани, так и высокой ЛГ, инфекционным эндокардитом, в том числе грибковой этиологии. Аневризма протока, особенно расслаивающая – это предвестник грозного осложнения – разрыва аневризмы. К счастью, аневризма протока у детей возникает редко и в литературе описано не более 100 случаев ее самопроизвольного разрыва.

118

При естественном течении порока его спонтанное закрытие после 6-12 месяцев жизни, в отличие от септальных дефектов, происходит значительно реже, а большие протоки практически никогда не закрываются.

Беременность и роды

Пациентки без ЛГ не входят в группу риска. При наличии тяжелой легочной артериальной гипертензии и синдрома Эйзенменгера беременность противопоказана.

119

ГЛАВА 8. ВПС-АССОЦИИРОВАННАЯ ЛЕГОЧНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ

ЛГ – повышение среднего давления в ЛА более 25 мм рт. ст. в покое и более 30 мм рт. ст. при нагрузке, при этом давление заклинивания в ЛА – меньше или равно 15 мм рт. ст., а сопротивление сосудов МКК более 3 мм Hg х л х мин х м2 [9, 18, 29].

ВПС-ассоциированная ЛГ может развиваться по одному из следующих сценариев [9, 18, 29]:

А. «Функциональная» ЛГ, обусловленная большим объемом сброса через шунт и сохраняющаяся после устранения шунта.

B. «Реактивная» ЛГ – возникающая тотчас после оперативной коррекции.

C. Отсроченная послеоперационная ЛГ.

D. Вторичная по отношению к патологическим изменениям, вызывающим гипертензию легочных вен.

E. Реверсия направления сброса через шунт (например, «физиология Эйзенменгера»).

В последнее время ВПС-ассоциированная ЛГ рассматривается обособленно от идиопатической ЛГ относительно своих патогенетических механизмов, терапевтических задач, стратегии лечения и его результатов. Благодаря этому, на 3-м Мировом симпозиуме по ЛГ ВПС-ассоциированная ЛГ была выделена как отдельный вариант в I группе общей классификации ЛГ. Также были определены подкатегории на основании таких критериев, как анатомия и размеры дефекта, комбинация с другими врожденными аномалиями сердца, выполнена ли хирургическая коррекция и в каком объеме. Позднее возникло предложение о расширении спектра подкатегорий, учитывающих локализацию дефекта по отношению к трикуспидальному клапану, разделение на специфические варианты комбинированных пороков, наличие мышечной обструкции (на основе разницы давлений между камерами), а также направление шунта (артерио-венозный, веноартериальный, сбалансированый).

Спектр ВПС, осложненных ЛГ, чрезвычайно велик. В подавляющем большинстве случаев причиной ЛГ являются сеп-

120