2 курс / Гистология / Врожденные_пороки_сердца_у_взрослых_Раков_А_В_,_Пелеса_Е_С_,_Шпак

3.Правожелудочковая недостаточность. Связана с перегрузкой объемом правых камер сердца из-за левоправостороннего сброса. Снижение симптоматики наблюдается в любом возрасте после закрытия ДМПП.

4.Фибрилляция, трепетание предсердий. Это осложнение не характерно для молодых пациентов. А вот в возрасте старше 40 проявляется у 50-60%. Таким образом, эти аритмии чаще всего появляются с возрастом и являются одной из основных причин заболеваемости и смертности. В связи с высоким риском тромбоэмболических осложнений пациентам с фибрилляцией предсердий показано назначение антикоагулянтов. Однако необходимо помнить, что эти аритмии могут быть у пациентов как до операции, так и хирургическое лечение может спровоцировать их.

5.Инсульт. Независимо от хирургического статуса около 5- 10% имеют тромбоэмболии в анамнезе (включая инсульты, транзиторные ишемические атаки) в долгосрочном периоде. Даже у пациентов с небольшими дефектами может наблюдаться парадоксальная эмболия. Вот почему у пациентов с мозговыми или другими системными эмболами без их источников в левых отделах сердца необходимо исключать ДМПП.

6.ДМПП может осложниться инфекционным эндокардитом, ревматической болезнью сердца.

Беременность и роды

Класс III

1.Беременность у пациентов с ДМПП и тяжелой легочной артериальной гипертензией (синдром Эйзенменгера) не рекомендована из-за высокой материнской и внутриутробной смертности (Уровень доказательности: А).

Беременность у пациентов с ДМПП обычно переносится хорошо, без каких-либо выраженных морбидных состояний матери

иплода и материнской смертности. Однако сброс слева направо может увеличиться с увеличением сердечного выброса во время беременности, что уравновешивается снижением периферического сопротивления.

Женщины с большими сбросами и легочной артериальной гипертензией могут иметь аритмии, желудочковую дисфункцию

ипрогрессирование легочной артериальной гипертензии. Бере-

61

менность у пациенток с ДМПП и тяжелой легочной артериальной гипертензией (синдром Эйзенменгера) противопоказана из-за высокой материнской и внутриутробной смертности [18, 29].

Парадоксальная эмболия случайно может встретиться как при малых, так и больших ДМПП.

Ведение беременных. При синдроме Эйзенменгера беременность рекомендуют прервать. Если же женщина настаивает на ее сохранении, требуется тщательное наблюдение. Назначение гепарина неэффективно, а иногда опасно. Родоразрешение через естественные родовые пути с укорочением второго периода родов.

62

ГЛАВА 6.

ДЕФЕКТ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ

ДМЖП – это ВПС, характеризующийся аномальным сообщением между двумя желудочками сердца, возникший вследствие недоразвития МЖП на разных ее уровнях (рисунок 22).

Рисунок 22. Дефект межжелудочковой перегородки в мембранозной

части

ДМЖП может возникнуть как первичная аномалия без других ассоциированных пороков сердца или с таковыми. ДМЖП также может существовать как один из компонентов ряда других ВПС, включая тетраду Фалло, открытый атриовентрикулярный канал, ТМС и корригированной транспозиции сосудов.

Изолированный ДМЖП приходится приблизительно на каждого 2-6 ребенка из 1000 родившихся живыми и составляет более 20% всех ВПС. ДМЖП является наиболее часто встречающимся ВПС [17, 46].

Впервые изолированный ДМЖП был описан в 1879 году Roger [39]. Термин «болезнь Роже» используется и в настоящее время для описания небольших гемодинамически незначимых дефектов в мышечной части перегородки.

В 1898 году Eisenmenger описал случай ДМЖП, цианоза и

63

ЛГ. Данная комбинация получила название комплекса Эйзенменгера. ЛГ, цианоз в комбинации с другими сообщениями системного и легочного кровотоков получили название синдром Эйзенменгера.

С 1979 года 2D ЭхоКГ значительно улучшила неинвазивную диагностику ДМЖП.

Эмбриология и анатомия

По мере утолщения стенки желудочка на ее внутренней поверхности развивается сеть переплетающихся мышечных тяжей. На уровне наружной борозды желудочка эти мышечные тяжи образуют перегородку, которая растет от верхушки желудочка по направлению к предсердию. Она называется МЖП.

МЖП развивается в результате гармонического взаимодействия различных морфогенетических явлений. В соответствии с описаниями, приведенными Goor, Edwards и Lillehei (1970),

МЖП формируется из следующих компонентов.

Задняя трабекулярная перегородка развивается в результате расширения двух желудочков по обе ее стороны. Задняя гладкая перегородка образуется в результате центробежного роста краев межжелудочкового отверстия. Межжелудочковая часть мембранозной перегородки возникает вначале из правых верхнего и нижнего бугорков атривентрикулярных подушек. Атриовентрикулярная часть образуется вогнутой дугой промежуточной перегородки. Передняя часть наджелудочкового гребешка возникает из передней части луковично-желудочкового выступа. Средняя и париетальная части гребешка представляют перегородку луковицы конуса и образуются из луковично-стволовых валиков [2, 13].

Дефекты в МЖП возникают вследствие недостаточности роста некоторых компонентов перегородки или из-за отсутствия слияния двух компонентов с производным не соединившихся структур.

Анатомия МЖП

Основу МЖП составляет мышечная ткань и лишь в ее верхней части – небольшой участок фиброзной ткани в виде мембранозной (перепончатой) перегородки.

Мышечная (средняя) часть перегородки – гладкая, а нижняя часть более грубая, трабекулярная.

64

В соответствии с одноименными отделами ПЖ МЖП разделяют на следующие части:

1.Входную (приточную, в задней части перегородки). Сзади ограничен кольцом трехстворчатого клапана, спереди местом прикрепления хорд к свободной стенке МЖП.

2.Мышечную (трабекулярную, в средней и нижней части перегородки). Мышечная часть включает в себя основную мы- шечно-трабекулярную часть ПЖ.

ПЖ имеет большое количество трабекул. Наиболее мощная из них имеет Y-образную форму и называется trabecula septomarginalis (наджелудочковый гребень). Наджелудочковый гребень перекидывается аркой от париетальной стенки правого желудочка к МЖП. Гребень отделяет трехстворчатый клапан от клапана легочного ствола и в виде мышечного кольца отделяет выход из трабекулярного отдела желудочка в отточный (выходной).

3.Выходную (отточную, инфундибулярную, в передней и верхней части перегородки). Выходной отдел ограничен снизу мышечным кольцом наджелудочковго гребня, сверху клапаном ЛА, который прикрепляется к гладкомышечной части отточного отдела.

Перепончатая перегородка расположена в верхней части МЖП, у передней комиссуры трехстворчатого клапана, в месте соединения трех частей перегородки (рисунок 23).

Таким образом, согласно Becker A.E., Moulaert A.J., Lie J.T., Anderson R.H. (1980), можно выделить следующие части МЖП [25]:

1.Мембранозная (образована за счет фиброзной ткани).

2.Мышечная:

2.1приточная часть

2.2трабекулярная часть

2.3отточная часть (инфундибулярная).

Классификация

Дефект может располагаться в любой зоне МЖП. Они могут возникать на границе, в месте стыка различных частей перегородки в результате их недоразвития, в мембранозной части – вследствие сохранения первичного межжелудочкового отверстия,

65

в гладкомышечной и трабекулярной частях мышечной перегородки, когда все стороны дефекта образованы только мышечной частью.

Существует множество классификаций [25, 45, 46], однако наиболее удобной и обоснованной является классификация Becker A.E., Moulaert A.J., Lie J.T., Anderson R.H. (1980).

В соответствии с ней дефекты можно классифицировать:

1.Перимембранозные (находящиеся в мембранозной части) 1.1 Приточные 1.2 Трабекулярные 1.3 Отточные

2.Мышечные (находящиеся в мышечной части)

2.1Приточные

2.2Трабекулярные

2.3Отточные

3. Подартериальные отточные инфундибулярные (расположены в области перегородки, лежащей ниже артериальных клапанов) (рисунок 24).

Рисунок 23. Анатомия МЖП:

П – приточная часть МЖП Т – трабекулярная часть МЖП

О – отточная часть МЖП

66

типа атриовентрикулярного канала). Этот ДМЖП находится в приточной части ПЖ и прилежит к трехстворчатому клапану. Эти дефекты часто бывают у пациентов с синдромом Дауна.

Тип 4 – мышечный ДМЖП. Этот ДМЖП обычно располагается в центре (середине мышцы), апикально или на границе перегородки и свободной стенки ПЖ. Эти дефекты могут быть множественными. Часто происходит спонтанное закрытие, однако эти дефекты составляют до 20% всех ДМЖП. Частота возникновения таких дефектов значительно ниже у взрослых.

Тип Gerbode – редкий вариант ДМЖП, представляющий сообщение между ЛЖ и ПП в мембранозной части перегородки (синонимы: фистула между ЛЖ и ПП).

В зависимости от размера ДМЖП выделяют малые (болезнь Толочинова-Роже) и большие (более 1 см или половина диаметра устья аорты) дефекты.

Перимебранозные дефекты составляют 61,5-80%, в то время как мышечные около 20%. Высокие перимембранозные дефекты, лежащие в путях оттока в передне-верхней части МЖП и в инфундибулярной части, а также в путях притока в задней части перегородки, под створкой трехстворчатого клапана, чаще бывают средних и больших размеров (от 10-30 мм), округлой или эллипсоидной формы. Особенностью перимембранозного приточного дефекта (персистирующий общий атриовентрикулярный канал) является то, что он, как правило, большой и может сочетаться с расщеплением створок атриовентрикулярных клапанов [12, 17].

Дефекты в средней и нижней частях мышечной трабекулярной МЖП, как правило, небольших размеров (5-10 мм), расположены ближе к верхушке, иногда в виде межтрабекулярных щелей. Нередко это множественные дефекты типа «швейцарского сыра». Во время систолы они могут почти полностью перекрываться сокращающейся мышечной тканью.

При субаортальном инфундибулярном дефекте может формироваться комплекс Эйзенменгера. Кроме того, т.к. отточный инфундибулярный отдел перегородки является одной из главных опор синусов Вальсальвы, то при такой локализации ДМЖП возникает провисание створок аортального клапана в дефект с развитием сопутствующей недостаточности аортального клапана.

68

Однако чаще всего аортальную недостаточность рассматривают как сопутствующую аномалию, а не осложнение ДМЖП, связанную с общими проявлениями дисэмбриогенеза. В результате постоянной гемодинамической травматизации аортального клапана на его структурах формируются тромботические вегетации, что нередко может приводить к развитию ИЭ. При всех инфундибулярных дефектах чаще и быстрее развивается ЛГ из-за того, что повышение давления обусловлено не только большим артериовенозным сбросом, но и наличием «передаточного» давления струи крови из ЛЖ почти непосредственно в ЛА.

Важна взаимосвязь локализации ДМЖП и прохождения проводящих путей атриовентрикулярного соединения, особенно при проведении хирургического лечения. Атриовентрикулярный узел занимает вершину треугольника Коха, который ограничен сзади сухожилием Тодаро, снизу ртом коронарного синуса, сверху – кольцом трехстворчатого клапана. Из атриовентрикулярного узла возникает пучок Гиса. При перемембранозных дефектах пучок Гиса располагается субэндокардиально, вдоль задненижнего края дефекта. При приносящих дефектах пучок Гиса проходит по передневерхнему краю дефекта, где он и может быть поврежден. При мышечных и выносящих дефектах риск возникновения блокады минимальный, поскольку пучок Гиса удален от дефек-

та [46].

ДМЖП может сочетаться с другими аномалиями сердца: ДМПП (около 20% случаев), ОАП (20%), КА (12%), др.

В 25-53% случаев ДМЖП сочетается с внесердечными аномалиями – болезнью Дауна, дефектами конечностей, пороками почек, «заячьей губой» и «волчьей пастью».

Эпидемиология

Распространенность. ДМЖП выявляется у 2-7% детей, рожденных живыми. Эхокардиографическое исследование выявило высокую частоту – 5-50 ДМЖП на 1000 новорожденных. Однако выявленные дефекты МЖП в данном исследовании – небольшие мышечные резистивные, которые обычно спонтанно закрываются в течение первого года жизни.

ДМЖП является распространенной патологией при многих хромосомных аномалиях, включают трисомию 13, 18, 21 хромо-

69

сом. Тем не менее, более чем в 95% ДМЖП не связаны с хромосомной аномалией.

Пол. ДМЖП возникают немного чаще у женщин, чем у мужчин (56% против 44%). Частота аномалий миграции эктомезенхимальной ткани (например субартериальный инфундибулярный дефект) является самой высокой у мальчиков.

Возраст. ДМЖП у взрослых встречается редко: малые дефекты закрываются самостоятельно: в 90% случаев, другие оперируются в детском возрасте и не представляют проблемы при беременности. Дефект может находиться в мышечной части перегородки (болезнь Толочинова-Роже) или в ее мембранозной части (75%), и клинически проявляется громким пансистолическим сердечным шумом, слышимым по левому краю грудины и сопровождаемым грубым дрожанием [17, 46].

Гемодинамика

Нарушение гемодинамики при ДМЖП определяется наличием сообщения между ЛЖ и ПЖ, т.е. между камерой сердца с высоким давлением и камерой с низким давлением. В обычных условиях давление в ЛЖ в период систолы в 4 раза выше, чем в правом. Поэтому в систолу кровь сбрасывается через дефект из области высокого давления в область меньшего, т.е. из ЛЖ в ПЖ (лево-правосторонний шунт) [3, 17, 46].

Существование артериовенозного шунта (левоправосторонний сброс) на уровне желудочков имеет 3 гемодинамических следствия:

1.Перегрузка ПЖ объемом.

2.Чрезмерный легочный кровоток.

3.Снижение системного сердечного выброса.

Ток крови через дефект из ЛЖ в ПЖ обеспечивает попадание в легочный ствол оксигенированной крови. Дополнительная порция крови, поступающая из ЛЖ, смешивается с объемом крови, попавшим в ПЖ из ПП. Вследствие этого в легочный кровоток поступает избыточный объем крови. Это увеличивает легочный венозный возврат в ЛП, а в конечном итоге – в ЛЖ. Это способствует последующей гипертрофии и дилатации ЛЖ. Повышается конечно-диастолическое давление в ЛЖ, что, следовательно, приводит к повышению давления в ЛП, а далее давление повы-

70