2 курс / Гистология / Врожденные_пороки_сердца_у_взрослых_Раков_А_В_,_Пелеса_Е_С_,_Шпак

створчатого клапана, или шум Кумбса) [2, 17].

У пациентов с первичным ДМПП и ассоциированной с ним патологией митрального клапана, на верхушке сердца может выслушиваться систолический шум митральной регургитации, иррадиирущий в подмышечную область.

В поздних стадиях заболевания у пациентов со значительным расширением ствола ЛА может выслушиваться нежный протодиастолический шум относительной недостаточности пульмонального клапана (шум Грэхема-Стилла).

Рекомендации при оценке состояния неоперированных пациентов [18, 29]

Класс I

1.Диагноз ДМПП должен быть поставлен при помощи визуализирующих методов, которые демонстрируют сброс крови через дефект, признаки перегрузки объемом ПЖ и связанные с ними аномалии (Уровень доказательности: С).

2.Пациенты с неясной перегрузкой объемом ПЖ должны быть направлены в центр лечения ВПС для взрослых с целью проведения дальнейших диагностических исследований и выявления ДМПП или частичного АДЛВ (Уровень доказательности: С).

Класс IIa

1.Максимальный нагрузочный тест может быть полезным для документирования способности симптомных пациентов переносить физическую нагрузку при наличии расхождений с клиническими результатами или для документирования изменений насыщения кислородом у пациентов с разной степенью выраженности ЛГ (Уровень доказательности: С).

2.Катетеризация сердца может быть полезной для выявления сопутствующей ишемической болезни сердца у пациентов с возрастными или другими факторами риска (Уровень доказательности: В).

Класс III

1.Диагностическая катетеризация сердца не показана молодым пациентам с неосложненным ДМПП, у которых результаты визуализирующих исследований были адекватны (Уровень доказательности: B).

41

2. Максимальный нагрузочный тест не рекомендован при ДМПП с высокой ЛГ (Уровень доказательности: B).

Диагностическое обследование пациента с подозрением на ДМПП направлено на определение размера и расположения ДМПП, функциональной оценки сброса ПЖ и ЛЖ, и легочного кровообращения, а также любых связанных с ними повреждений.

Инструментальные и лабораторные методы диагностики

Лабораторные методы диагностики

Нет никаких специфических лабораторных тестов, указывающих на наличие ДМПП у пациента. Проведение обычного лабораторного обследования показано всем пациентам с ДМПП, подлежащим хирургическому вмешательству: общий анализ крови, тесты функциональной оценки почек и печени, коагуляционный статус [22].

Инструментальные методы диагностики ЭхоКГ. Трансторакальная ЭхоКГ. Диагноз можно уточнить

с помощью трансторакальной 2-мерной ЭхоКГ. Она обеспечивает прямую неинвазивную визуализацию большинства типов ДМПП, дает возможность оценить ПП, ПЖ, ЛА и другие ассоциированные аномалии (рисунок 10). Исключение составляет дефект венозного синуса. Поэтому обнаружение увеличенного ПП и ПЖ без видимых причин должно стать показанием для проведения трансэзофагеальной ЭхоКГ.

Допплер ЭхоКГ может быть полезной для визуализации тока крови через МПП (рисунок 11). Диагноз ДМПП может быть заподозрен при одномерной ЭхоКГ, однако для окончательного заключения необходимы двухмерное исследование и допплер ЭхоКГ.

1. Прямым эхокардиографическим признаком порока является обнаружение перерыва эхосигнала от МПП.

Локация МПП выполняется из парастернальной проекции четырех камер от верхушки, субксифоидной проекции четырех камер и парастернальной проекции короткой оси на уровне аортального клапана [16, 19].

42

ЭхоКГ у пациентов с дефектами МПП может быть значительно осложнена из-за наличия в ПП разнонаправленных потоков крови из полых вен, коронарного синуса и сброса крови через дефект.

Трансторакальная ЭхоКГ не может быть оптимальным методом диагностики у пациентов с плохим эхокардиографическим окном. В данной ситуации прекрасным методом для визуализации МПП является трансэзофагеальная ЭхоКГ. Трансэзофагеальная ЭхоКГ также применяется в качестве ориентира при катетеризации сердца, выполняемой с целью закрытия ДМПП и интрооперационного контроля закрытия дефекта.

Непрерывная допплеровская ЭхоКГ является ценной для оценки правожелудочкового систолического давления при наличии регургитации на трехстворчатом клапане.

ЭхоКГ с контрастированием может быть дополнительным подтверждением диагноза ДМПП. Веноартериальный шунт подтверждается наличием микропузырьков контраста в ЛП и ЛЖ. В то время как лево-правый шунт определяется при отрицательном эффекте вымывания контраста в ПП.

Рентгенография органов грудной клетки. Усиление и обо-

гащение легочного рисунка за счет артериального русла. Тени корней легких и ветвей ЛА расширены.

При наличии клинически значимого артериовенозного шунта рентгенограммы показывают наличие кардиомегалии за счет увеличенных размеров ПП и ПЖ. Отмечается выбухание ствола ЛА, за счет чего визуализируется сглаженность талии сердца (ри-

сунки 12, 13).

Вкосых и левой боковой проекциях отмечается увеличение ПП, дилатация выходного отверстия ПЖ и выбухание ствола ЛА.

Существенно реже может наблюдаться увеличение размеров ЛП при клинически значимой митральной регургитации.

Внекоторых случаях можно увидеть проксимальное расширение верхней полой вены при наличии дефекта венозного синуса.

У пациентов с малыми дефектами отмечаются лишь умеренное увеличение легочного рисунка и нормальные размеры камер сердца.

44

Возможна прямая визуализация дефекта и легочных вен, могут быть измерены объем и функция ПЖ, также можно выполнить оценку объема шунта (рисунки 14, 15). МРТ в основном выполняется для исключения ИБС у пациентов в возрасте или у тех пациентов, у которых эта болезнь является наследственной, у которых планируется хирургическое вмешательство, а также для оценки PVR и реактивности у пациентов с выраженной ЛГ. Также может потребоваться катетеризация для определения размера ДМПП, легочного венозного возврата и связанных с ними поражений клапанов, если неинвазивные методы оказались малоинформативными. В ряде случаев катетеризация сегодня выполняется совместно с закрытием дефекта окклюдером [5, 6, 31].

Ограничение в использовании – малые дефекты.

Рисунок 14. ДМПП. Венозный синус

Рисунок 15. ДМПП на МРТ

ЭКГ. Возможные изменения на ЭКГ у пациентов с вторичным ДМПП: синусовый ритм, смещение ЭОС вправо, rSR' комплекс в V1, нарушение межжелудочковой проводимости или блокада правой ножки пучка Гиса (что обусловлено задержкой

46

активации заднебазальной части МЖП и увеличением выносящего тракта ПЖ) (рисунок 16).

Возможные изменения на ЭКГ у пациентов с первичным ДМПП: отклонение ЭОС влево, rSR' комплекс в V1, нарушение межжелудочковой проводимости или блокада правой ножки пучка Гиса.

Возможные изменения на ЭКГ при дефекте венозного синуса: отклонение ЭОС влево, (-) Р в III сандартном отведении.

Возрастание ЛГ приводит к потере rSR' в V1, и появлению высокого зубца R в отведениях V1, 2 и глубокого S в V5, 6 (признаки гипертрофии ПЖ), с глубоким инвертированным зубцом Т со смещением ST ниже изолинии (признаки систолической перегрузки).

Может наблюдаться удлинение PR интервала (признаки атриовентрикулярной блокады I степени).

Часто выявляется гипертрофия ПП – заостренный равнобедренный зубец Р в отведениях II, V1, признаки гипертрофии ЛП встречаются гораздо реже [17].

Рисунок 16. ЭКГ пациента с большим ДМПП. Признаки гипертрофии ПЖ и ПП

Катетеризация сердца. Когда неинвазивные методы диагностики выявляют наличие неосложненных ДМПП у детей, дополнительная катетеризация сердца не требуется. Тем не менее, сердечная катетеризация может быть информативной при противоречивых клинических данных, когда присутствует клинически значимая ЛГ или подозревается наличие сопутствующей ИБС у

47

пациентов старше 40 лет. Катетеризация также является жизнеспособной альтернативой для хирургического лечения вторичных ДМПП.

Диагноз ДМПП может быть подтвержден в случае непосредственного прохождения катетера из ПП в ЛП, при наличии более высокого насыщения кислородом крови, взятой из полости ПП, в сравнении с кровью, взятой около устьев полых вен.

Последовательные измерения сатурации кислорода в камерах сердца могут быть использованы для оценки величины шунта. У молодых пациентов давление в ПП может быть нормальным, несмотря на большие размеры шунта. Если отмечается высокая сатурация кислорода в верхней полой вене или катетер попадает в ЛА непосредственно из ПП, высока вероятность дефекта венозного синуса. Частичный аномальный легочный венозный возврат часто ассоциирован с дефектом венозного синуса, хотя может быть и следствием вторичного ДМПП.

Дефекты и ошибки в диагностике

Постепенное развитие симптомов и тонкости данных физикального исследования при разных форма ДМПП часто приводят к поздней постановке диагноза, вследствие чего увеличивается риск развития легочной артериальной гипертензии, аритмии, парадоксальной эмболии. Ложноположительный диагноз ДМПП бывает либо при явном перерыве Эхо-сигнала на двухмерной ЭхоКГ или при неправильной интерпретации цветным допплером потоков крови из полых вен как сброса крови. Использование контрастной ЭхоКГ или чреспищеводной ЭхоКГ помогает избежать ложноположительных интерпретаций.

Пациенты с частичным АДЛВ без ДМПП будут иметь перегрузку объемом ПЖ, что может быть ложно интерпретировано как ДМПП, однако не скажется на тактике дальнейшего лечения. Ложноотрицательные диагнозы достаточно часты у взрослых пациентов при трансторакальных изображениях плохого качества, особенно у пациентов с дефектом венозного синуса. Из-за своего высокого расположения верхний sinus venosus дефект чаще всего пропускают при транcторакальной ЭхоКГ. Пациентам, у которых по результатам транcторакальной ЭхоКГ не удалось объяснить перегрузку объемом ПЖ, необходимо выполнять чреспищевод-

48

ную ЭхоКГ или другое визуализирующее исследование для полной оценки предсердной перегородки и легочных вен и для выявления дефектов крыши венечного синуса [18, 29].

Стратегии ведения взрослых пациентов с ДМПП

Единственным радикальным методом лечения ДМПП является хирургический метод. Никакая консервативная терапия в настоящее время не способна привести к его закрытию.

Терапевтическое лечение является симптоматическим и применяется у пациентов с сопутствующей патологией. Оно направлено на лечение хронической сердечной недостаточности, аритмий, снижение ЛГ, профилактику тромбоэмболических осложнений и инфекционного эндокардита.

Рекомендации по медикаментозной терапии [18, 29]

Класс I

1.Кардиоверсия после соответствующей антикоагулянтной терапии рекомендована для восстановления синусового ритма, если есть фибрилляция предсердий (Уровень доказательности:

А).

2.Контроль за ритмом и антикоагулянтная терапия рекомендованы, если синусовый ритм невозможно поддерживать медикаментозно или интервенционными средствами (Уровень доказательности: А).

Пациенты с небольшими шунтами или нормальным размером ПЖ обычно не имеют симптомов и не требуют медикаментозной терапии.

Рутинное обследование пациента с небольшим ДМПП без признаков увеличения ПЖ или легочной артериальной гипертензии должно включать оценку симптомов, особенно аритмий, и возможных приступов парадоксальной эмболии. Повторная ЭхоКГ должна выполняться каждые 2-3 года для оценки размера ПЖ, его функции и давления в ЛА. Уменьшение эластичности ЛЖ, связанное с артериальной гипертензией, ИБС или приобретенным пороком сердца увеличивают величину сброса слева направо через существующий ДМПП.

Необходимо лечить наджелудочковые аритмии для восстановления и поддержания синусового ритма, если это возможно. В случае фибрилляции предсердий рекомендована как антиаритми-

49

ческая, так и антикоагулянтная терапия.

При достаточно больших ДМПП, способных вызвать ЛГ, необходимо выполнять закрытие в том случае, если есть признаки легочной сосудистой реактивности и чистый сброс слева направо. Медикаментозная терапия ЛГ показана только тем пациентам, у которых наблюдается необратимая ЛГ, и поэтому закрытие ДМПП им не показано [21].

Показания к интервенционному и хирургическому лече-

нию [18, 29]

Класс I

1.Чрескожное или хирургическое закрытие ДМПП показано при увеличении ПЖ и ПП при наличии симптомов или без симптомов (Уровень доказательности: В).

2.Лечение дефекта венозного синуса, венечного синуса или первичного ДМПП должно проводиться предпочтительно хирургическим, а не чрескожным ушиванием (Уровень доказательности: В).

3.Чрескожное транскатетерное закрытие ДМПП является методом выбора у пациентов с вторичным ДМПП (Уровень доказательности: С).

Класс IIa

1.Хирургическое закрытие вторичного ДМПП обосновано, если рассматривается сопутствующая хирургическая реконструкция/протезирование трехстворчатого клапана, или если анатомия дефекта исключает чрескожный способ (Уровень доказательности: С).

2.Чрескожное или хирургическое закрытие ДМПП обосновано при наличии:

а) парадоксальной эмболии (Уровень доказательности: С). b) подтвержденной orthodeoxia-platypnea (Уровень доказа-

тельности: В). Класс IIb

1.Чрескожное или хирургическое закрытие дефекта может рассматриваться при наличии сброса крови слева направо, при давлении в ЛА менее 2/3 системного уровня, легочное сопротивление менее 2/3 системного сосудистого сопротивления или при реагировании либо на легочную вазодилатационную терапию или

50