2 курс / Гистология / Врожденные_пороки_сердца_у_взрослых_Раков_А_В_,_Пелеса_Е_С_,_Шпак

шается в системе ЛА.

Избыточный объем крови, попадающей в МКК, приводит к повышению давления в легочных капиллярах, что может привести к пропотеванию плазмы и увеличению интерстициальной жидкости. Когда это состояние выражено, тогда речь идет о развитии отека легких. Таким образом, при ДМЖП давление повышается как в системе ЛА, так и вен. Повышения давления в системе легочных вен не отмечается у пациентов с ДМПП: давление в ЛП снижено, т.к. часть крови через имеющееся сообщение попадает из ЛП в ПП.

Кроме того, т.к. часть крови из системного кровотока перетекает в легочный, снижается сердечный выброс, и включаются компенсаторные механизмы для поддержания нормальной перфузии внутренних органов. Они включают активацию катехоламиновой системы, задержку натрия и воды посредством активации ренин-ангиотензиновой системы.

Величина артериовенозного сброса определяет описанные выше изменения.

Артериовенозный шунт зависит от двух факторов: анатомического и физиологического.

Анатомический – это размер дефекта. (Локализация дефекта, с точки зрения величины лево-правостороннего сброса, особого значения не имеет). В нормальном сердце давление в ПЖ составляет 25-30% от давления в ЛЖ. При больших ДМЖП эта разница в давлении больше не поддерживается, т.к. большой дефект не оказывает сопротивления току крови. Следовательно, такие дефекты называются нерестриктивными.

С другой стороны, при небольших ДМЖП разница в давлении поддерживается. Эти ДМЖП называются рестриктивными, т.к. ток крови через дефекты до некоторой степени ограничен.

Патофизиологическим фактором является сопротивление легочного сосудистого русла.

Кроме того, на характер и степень гемодинамических нарушений при ДМЖП влияют продолжительность заболевания, степени ЛГ, степени компенсаторной гипертрофии миокарда ПЖ и ЛЖ сердца, соотношения сосудистых сопротивлений БКК и МКК.

71

Внутриутробно ДМЖП существенно не влияет на гемодинамику, т.к. МКК не функционирует, а величина легочного кровотока очень незначительна и составляет около 15% объема системного кровотока БКК.

После рождения при малых дефектах (0,2-1 см) сброс крови слева направо небольшой (из-за сопротивления малых дефектов кровотоку и физиологически высокого сопротивления сосудов легочного русла). Сброс крови маленький, осуществляется только

всистолу, и легочный кровоток превышает системный не более чем в 1,5 раза. Поэтому выраженной гиперволемии МКК не наблюдается. Сосудистое сопротивление и давление в ЛА остается нормальным. «Балластный» объем крови, циркулирующей через легкие и возвращающейся в левые отделы сердца, вызывает их умеренную диастолическую перегрузку и гипертрофию ЛЖ. Т.к. кровь сбрасывается в ПЖ только в систолу, то диастолической перегрузки ПЖ нет, а низкое, относительно БКК, сопротивление

вЛА не приводит к систолической перегрузке ПЖ и его гипертрофия отсутствует.

При средних и больших размерах дефект уже не оказывает сопротивления току крови, и величина сброса зависит в основном от разницы сопротивлений в БКК и МКК. Величина сброса слева направо значительная и может составлять 50-80% МОК в МКК. Соотношение объема кровотока МКК к БКК составляет 2-3:1, что

может сопровождаться развитием синдрома обкрадывания

[3, 17, 46].

Гиперволемия МКК сопровождается компенсаторным спазмом сосудов, повышением, соответственно, давления в ЛА, что предотвращает раннее «затопление» легких и препятствует нарастанию лево-правостороннего сброса. Длительная спастическая ЛГ закономерно приводит к развитию фибросклеротических изменений стенок легочных сосудов, их запустеванию и переходу ЛГ в ее конечную необратимую склеротическую фазу, когда давление в системе ЛА превышает 60-70% от системного.

Длительная объемная перегрузка левых отделов сердца, вызванная «перекачкой» балластного объема крови, поступающей из легких, приводит к их ранней дилатации и гипертрофии, особенно ЛЖ. В последующем при увеличении легочного сосуди-

72

стого сопротивления и роста ЛГ увеличивается систолическая нагрузка на ПЖ, который вынужден «перекачивать» избыточный объем крови против повышенного сопротивления в ЛА. Это приводит к гипертрофии ПЖ, а позже и ПП.

Прогрессирующая с ЛГ гипертрофия ПЖ сопровождается значительным повышением его внутрижелудочкового давления, которое приближается к таковому в ЛЖ. В результате сначала уменьшается лево-правый сброс, а в более поздних стадиях порока появляется «перекрёстный» право-левый (при кашле, ФН, натуживании, плаче), а затем и постоянный право-левый веноартериальный шунт («смена шунта») с характерными клиническими признаками гипоксемии и цианоза [3, 9, 17].

При сочетании или осложнении ДМЖП недостаточностью аортального клапана диастолическая перегрузка ЛЖ осуществляется как за счет «балластного» объема крови, возвращающегося к нему из легких, так и за счет регургитационного объема из аорты. ЛЖ значительно дилатируется, восходящая аорта умеренно расширяется, ДАД в БКК существенно снижается до 20-30 мм рт.ст. Провисающая створка аортального клапана может прикрывать ДМЖП, что уменьшает артериовенозный сброс ниже 50% минутного объема крови в МКК.

Клиника

Клиническая картина напрямую зависит от размера ДМЖП и величины лево-правостороннего сброса, продолжительности заболевания, скорости нарастания ЛГ.

Малые дефекты

При малых дефектах (5-10 мм, не более 1/3 диаметра аорты) дети рождаются в срок с нормальной массой тела. Дальнейшее их развитие протекает без особенностей и каких-либо клинических проявлений. Эти дети чаще всего попадают под внимание кардиолога из-за грубого пансистолического шума, выслушиваемого в 3-4 межреберье и в области мечевидного отростка.

Средние дефекты (10-20 мм)

Одним из клинических симптомов, заставляющих обратить внимание на состояние здоровья, является избыточное потоотделение, как следствие повышенного симпатического тонуса. Потливость особенно заметна во время кормления.

73

Важным симптомом является и усталость от кормления. Кормление приводит к повышению сердечного выброса, и у маленьких детей это сопоставимо с физической нагрузкой.

Весьма чувствительным симптомом может быть отставание детей в росте из-за «синдрома обкрадывания» БКК. С развитием застоя крови в МКК дети начинают страдать частыми инфекционными заболеваниями.

Большие дефекты

Признаки и симптомы аналогичны тем, что у детей со средними дефектами, но выражены более сильно.

Как правило, у таких детей с первых недель жизни выявляются умеренные признаки недостаточности кровообращения при сосании, которое становится прерывистым, с частым отрывом от груди, возникновением одышки, бледности, перорального цианоза. Цианоз может наблюдаться при плаче, натуживании, дефекации. Имеется склонность к бледности из-за нарушения микроциркуляции на периферии. Однако выраженных признаков сердечной недостаточности в первые недели жизни не отмечается, связано это с задержкой естественной инволюции сосудов легких, препятствующей быстрому снижению давления в ЛА и увеличению артериовенозного шунта.

Отмечается большая склонность к затяжным и рецидивирующим бронхитам, пневмониям, обусловленная выраженной гиперволемией МКК.

У 3-4-летних детей появляются жалобы на боли в сердце, перебои, сердцебиение. У некоторых появляются обмороки и носовые кровотечения. Транзиторный цианоз сменяется на постоянный пероральный и акроцианоз. На первый план выступают постоянно беспокоящая ребенка одышка, кашель, ортопноэ.

ДМЖП, выявляемые у взрослых, как правило, маленьких и средних размеров, потому что подавляющее большинство пациентов с большими изолированными ДМЖП обратились за медицинской помощью в детстве и зачастую уже подверглись хирургическому вмешательству.

Варианты типичной клинической картины у взрослых боль-

ных [18]:

– ДМЖП был устранен в детстве, на момент обследования

74

остаточного дефекта нет.

–ДМЖП был устранен в детстве, есть остаточный дефект. Размер остаточного шунта определяет наличие клинически выраженной симптоматики и степень перегрузки ЛЖ объемом.

–ДМЖП небольшого размера с незначительным сбросом крови слева направо, без перегрузки ЛЖ объемом и/или без ЛГ. Не было необходимости проводить коррекцию дефекта в детстве.

–ДМЖП со сбросом крови слева направо, с ЛГ различной степени и перегрузкой ЛЖ объемом различной степени (встречается редко).

–Синдром Эйзенменгера: дефект большого размера, значительный сброс крови слева направо и развитие ЛГ тяжелой степени, в результате которого происходит реверсия шунта справа налево, цианоз.

Как правило, клиническая симптоматика отсутствует и проведение хирургической коррекции не требуется в следующих случаях: спонтанное закрытие ДМЖП в детстве; небольшой размер дефекта, и поэтому операцию в детстве не провели; есть остаточный дефект после операции, но без признаков перегрузки ЛЖ объемом на эхокардиограмме. Однако у некоторых пациентов с остаточным дефектом небольшого размера в отдаленном будущем могут развиться следующие осложнения:

–эндокардит, частота – 2 случая на 1000 пациентов в год (это в 6 раз выше, чем в нормальной популяции);

–сердечная недостаточность: при увеличении систолического и диастолического давлений в ЛЖ объем сбрасываемой слева направо крови может увеличиться со временем, что приведет к перегрузке ЛЖ объемом и в итоге к развитию сердечной недостаточности; подобные пациенты – кандидаты на проведение операции по закрытию дефекта;

–двухкамерный ПЖ как результат повреждения эндотелия ПЖ быстрой струей сбрасываемой крови;

–возможно развитие дискретного субаортального стеноза;

–аритмия; вероятность развития аритмии гораздо ниже,

75

чем при других пороках;

–полная блокада сердца – в настоящее время встречается реже, чем раньше, но может наблюдаться у пожилых па-

циентов, родившихся на заре этапа хирургического лечения пороков сердца; для лечения этих пациентов, как правило, требуется пожизненная имплантация ЭКС.

Физикальное обследование

Результаты физикального осмотра также связаны с размером ДМЖП, величиной лево-правостороннего сброса, продолжительностью заболевания, скоростью нарастания ЛГ.

Малые дефекты

У пациентов с малым ДМЖП результаты физикального обследования состоят в основном из сердечных проявлений.

Пульс нормального наполнения и напряжения. Сердечный горб не выражен.

Пальпация

Верхушечный толчок может быть несколько усиленным. У части детей пальпируется систолическое дрожание вдоль левого края грудины.

Перкуссия

Границы сердца, как правило, не изменены.

Аускультация

I тон умеренно усилен, II тон не изменен.

Грубый пансистолический шум, выслушиваемый над всей прекордиальной областью с максимумом звучания в 3-4 межреберье и у мечевидного отростка. Шум хорошо иррадиирует вправо и влево от грудины и проводится на спину. Часто шум является единственным проявлением порока («много шума из ничего»). Интенсивность пансистолического шума («шум Роже») и систолическое дрожание обусловлены большим градиентом давления между ЛЖ и ПЖ, сохраняющимся во время систолы при интенсивном прохождении струи крови через узкое отверстие в МЖП, в результате чего все внутрисердечные структуры сильно вибри-

руют [17, 46].

В ортостазе и при физической нагрузке шум может несколько ослабевать.

76

Средние и большие дефекты

Появляются признаки хронической гипоксемии в виде деформации фаланг пальцев («барабанные палочки») и ногтей («часовые стекла»).

Пульс нормального наполнения и напряжения. АД не изменяется. Больше чем у 50% больных к концу первого года жизни формируется сердечный горб.

Пальпация

Отмечается усиление верхушечного и сердечного толчка. Может пальпироваться систолическое дрожание, менее выраженное чем при маленьких мышечных дефектах.

При нарастании ПЖ недостаточности увеличивается печень, которая может быть уплотненной и болезненной. Склонность к выраженным отекам и набуханию яремных вен у детей не отмечена.

Перкуссия

Границы сердца вначале расширены влево и умеренно вверх, за счет ЛЖ и ЛП, а далее при нарастании ЛГ – и вправо, за счет правых отделов сердца.

Аускультация

Аускультативно I тон усилен, II тон вначале умеренно акцентирован, затем усилен и раздвоен над ЛА. Систолический шум – важнейший симптом порока, его интенсивность и продолжительность изменяются в динамике. В первые недели жизни шум слабый, со 2-3 месяца его интенсивность и продолжительность возрастают. Он становится пансистолическим, интенсивным, грубым, «скребущим». Точка максимального выслушивания 3-4 межреберье, у мечевидного отростка. Шум широко иррадиирует влево и вправо от грудины, на спину («опоясывающий шум»).

При большом артериовенозном сбросе могут выслушиваться и диастолические шумы.

Мезодиастолический шум Кумбса – выслушивается в 3-4 межреберье слева, на верхушке сердца, обусловленный усиленным током через митральное кольцо большого объема крови, поступающей из легких в ЛП (развитие относительного стеноза МК). Шум короткий, мягкого тембра, уменьшается в положении

77

пациента стоя и в динамике течения порока. При уменьшении артериовенозного сброса на фоне увеличения легочного давления шум может исчезнуть.

Диастолический шум Грехема-Стилла (шум относительной недостаточности клапана ЛА) – возникает на более поздних стадиях течения порока, когда длительно существующий большой объем крови через ЛА и стойкая ЛГ приводят к расширению ствола ЛА и неполному смыканию створок клапана. Шум короткий, мягкий, выслушивается в протодиастоле над ЛА, отмечается в поздних стадиях порока при больших субаортальных дефектах, протекающих с клиникой синдрома Эйзенменгера.

В легких ослабленное дыхание, застойные хрипы в нижних отделах.

Инструментальные и лабораторные методы диагности-

ки

Лабораторные методы диагностики

Нет никаких специфических лабораторных тестов, указывающих на наличие ДМЖП у пациента. Проведение обычного лабораторного обследования показано всем пациентам с ДМЖП, подлежащим хирургическому вмешательству: общий анализ крови, тесты оценки функции печени и почек, коагуляционный статус.

Инструментальные методы диагностики ЭхоКГ

Малые дефекты

Выявляется эхосвободное пространство в перегородке, однако при малых дефектах визуализация затруднена из-за прикрытия их хордами.

Средние и большие дефекты

При двухмерном сканировании в парастернальных, апикальной и субкостальной позициях визуализируется Эхосвободное пространство в перегородке, выявляются его размеры и локализация.

По данным 2D- и М-сканирования можно определить косвенные признаки порока в виде увеличения размеров полости ПЖ, ЛЖ, ЛП, гиперкинезии МЖП, повышения амплитуды движения передней створки митрального клапана.

78

Допплерография позволяет выявить аномальный кровоток через дефект.

Эхо-признаки порока [16, 19]:

1. Обнаружение перерыва эхосигнала от МЖП (рисунки 25, 26). При одномерной ЭхоКГ необходимо лоцировать два атриовентрикулярных клапана без разделяющей их МЖП. Локация производится из следующих проекций.

Перимембранозные дефекты:

а) приточный (субтрикуспидальный) – парастернальная проекция длинной оси приточного отдела ПЖ, верхушечной и субксифоидной проекций четырех камер и парастернальной проекции короткой оси на уровне корня аорты;

б) подаортальный – парастернальная проекция длинной оси ЛЖ, субксифоидная проекция длинной оси ЛЖ, парастернальная проекция короткой оси на уровне корня аорты;

в) подлегочный – парастернальная проекция длинной оси выходного отдела ПЖ, субксифоидная проекция длинной оси выходного отдела ПЖ и парастернальная проекция короткой оси на уровне корня аорты;

г) субартериальный (подаортальный-подлегочный) – парастернальная проекция длинной оси ЛЖ, субксифоидные проекции длинных осей ЛЖ и ПЖ и парастернальная проекция короткой оси на уровне корня аорты.

Мышечные дефекты:

а) приточный – парастернальная верхушечная проекция длинной оси приточного отдела ПЖ, субксифоидная проекция четырех камер, парастернальная проекция короткой оси на уровне корня аорты и приточной перегородки;

б) трабекулярный дефект (центральный, верхушечный) – дефекты лоцируются из различных проекций с выведением в продольном и поперечном сечениях трабекулярной перегородки; в) отточный – расположен в инфундибулярной перегородке и лоцируется из парастернальной проекции длинной оси выход-

ного отдела ПЖ и парастернальной проекции короткой оси на уровне инфундибулярной перегородки.

Некоторые дефекты могут занимать промежуточное положение между этими основными типами.

79

2. Допплеркардиография:

а) регистрация турбулентного систолического потока на уровне МЖП;

б) определение направления шунта крови через ДМЖП (слева направо или справа налево);

в) расчет объема шунта по отношению легочного кровотока к системному: Qp/Qs;

г) определение расчетного давления в ПЖ и ЛА (непрерывноволновой допплер);

д) обнаружение сочетанных пороков развития атриовентрикулярных и полулунных клапанов, шунтов крови на уровне МПП и ЛА, аномалии развития коронарных артерий.

Иногда используется чреспищеводная ЭхоКГ, которая в детской возрастной группе чаще всего выполняется во время операции для оценки полноты закрытия дефекта.

Рисунок 25. ЭхоКГ. ДМЖП

Рисунок 26. ЭхоКГ. ДМЖП

80