Развитие переднего отдела

ЛИЦО И РОТОВАЯ ПОЛОСТЬ

В развитии лица и ротовой полости участвуют эктодерма, мезенхима, нейроэктодерма (нервный гребень и эктодермальные плакоды).

Эктодерма даёт начало многослойному плоскому эпителию кожи, железам и покровному эпителию слизистой оболочки ротовой полости.

Мезенхима. Производные мезенхимы головы развиваются из нескольких зачатков.

Мезенхима сомитов и латеральной пластинки головного отдела зародыша формирует произвольные мышцы черепнолицевой области, собственно кожу и соединительную ткань дорсальной области головы.

Мезенхима нервного гребня образует структуры лица и глотки: хрящи, кости, сухожилия, собственно кожу, дентин, соединительнотканную строму желёз.

Эктодермальные плакоды. Часть чувствительных нейронов ганглия тройничного нерва (ganglion trigeminale) и ганглия коленца (ganglion geniculi) промежуточного нерва происходит из эктодермальных плакод. Из этого же источника развиваются все нейроны VIII (спиральный ганглий, ganglion spirale cochleae), X (узловатый ганглий, ganglion nodosum), IX (каменистый ганглий, ganglion petrosum) ганглиев черепных нервов.

ЛИЦО

Лицо развивается из семи зачатков: два рано сливающихся нижнечелюстных отростка, два верхнечелюстных отростка, два латеральных носовых отростка и медиальный носовой отросток. Верхнечелюстные и нижнечелюстные отростки происходят из первой глоточной дуги.

4-я неделя. В лицевой области формируется лобный выступ, расположенный по срединной линии и покрывающий передний мозг (рис. 12-1). Лобный выступ даёт начало парным медиальным и латеральным носовым отросткам. Формирующиеся

обонятельные ямки отделяют медиальные носовые отростки от латеральных (рис. 12-2). По направлению к срединной линии растут верхнечелюстные отростки, вместе с нижнечелюстным отростком образующие углы рта. Таким образом, вход в ротовую полость ограничен парными медиальными носовыми и верхнечелюстными отростками и нижнечелюстным отростком.

Рис. 12-2. Развитие лица. А — 5-я неделя; Б — 6-я неделя; В — 7-я неделя; Г — 10-я неделя. [17]

5–10-я неделя. К 5-й неделе верхнечелюстные отростки отделены от латеральных носовых отростков носослёзной бороздой, из которой позже развивается носослёзный канал. На 6-й неделе в ходе формирования верхней челюсти растущие к срединной линии верхнечелюстные отростки сближают носовые отростки, которые одновременно увеличиваются и постепенно закрывают нижнюю часть лобного выступа. На 7-й неделе медиальные носовые отростки срастаются, образуя межмаксиллярный сегмент. Из материала межмаксиллярного сегмента формируются губной (подносовой) желобок (philtrum), первичное нёбо и премаксиллярная часть зубной дуги (рис. 12-3). Костные структуры лица формируются в конце 2-го–начале 3-го месяца развития.

Рис. 12-3. Развитие верхней челюсти. Медиальные носовые отростки сближаются и образуют межмаксиллярный сегмент, участвующий в образовании губного (подносового) желобка и дающий начало средней части верхнечелюстной кости с 4 резцами и первичному нёбу треугольной формы. На внутренней поверхности верхнечелюстных отростков формируются нёбные отростки. Они растут в медиальном направлении, сливаются по срединной линии и образуют вторичное нёбо. [17]

Закладка носа. Рост ткани вокруг обонятельных плакод в составе лобного выступа приводит к образованию углубления — обонятельной (носовой) ямки (рис. 12-4). Тканевые массы, окружающие обонятельную ямку, образуют валиковидное возвышение в виде подковы. Медиальная часть возвышения образует медиальный носовой отросток, а латеральная часть — латеральный носовой отросток. Растущие к срединной линии верхнечелюстные отростки сближают медиальные носовые отростки, формирующие межмаксиллярный сегмент. Медиальные носовые отростки опережают в своем росте латеральные и в дальнейшем формируют нос (корень, кончик и спинку). Латеральные носовые отростки образуют крылья носа. Ноздри образуются при слиянии медиальных носовых, латеральных носовых и верхнечелюстных отростков. Носовая перегородка развивается из сросшихся медиальных носовых отростков. Углубляющиеся обонятельные ямки формируют носовой мешок, растущий к развивающемуся мозгу. Дезинтеграция носоротовой мембраны (membrana oronasalis) приводит к объединению полости носа и рта. При этом в боковой стенке формирующейся полости носа образуются верхние, средние и нижние носовые раковины. Позже в ходе плодного периода, а также после рождения, формируются околоносовые пазухи как выросты стенки полости носа, расположенные в прилежащих костях. Часть клеток

эктодермы крыши носовой полости дифференцируется в обонятельные рецепторные клетки. Аксоны нейронов образуют обонятельный нерв, достигающий обонятельных луковиц (bulbus olfactorius).

Носослёзная борозда (sulcus nasolacrimalis) проходит между верхнечелюстным и латеральным носовым отростками. В ней развивается носослёзный канал (canalis nasolacrimalis), соединяющий слёзный мешок (saccus lacrimalis) с нижним носовым ходом (meatus nasi inferior). Обструкция канала встречается у 6% новорождённых.

Рис. 12-4. Развитие носа. 5-я неделя эмбрионального развития. А — медиальные и латеральные носовые отростки окружают обонятельной ямки. Б — сагиттальный разрез через обонятельную ямку. Дезинтеграция носоротовой мембраны завершает образование носовой полости, сообщающейся с полостью рта. [150]

Закладка губ и щёк. Из материала верхнечелюстных отростков развиваются латеральные зачатки верхней губы и медиальные зачатки щёк. Средняя часть верхней губы (philtrum) образуется за счёт межмаксиллярного сегмента. При слиянии нижнечелюстных отростков формируются подбородок, нижняя губа, латеральные сегменты щёк. В конце эмбрионального периода (8-я нед.) лицо приобретает человеческие черты.

Пороки челюстно-лицевой области — расщелина губы в сочетании с расщелиной нёба или без неё — встречаются у одного из 1000 новорожденных (рис. 12-5). К причинам таких аномалий лица относят неспособность мезенхимы к росту и заполнению мезенхимными клетками пространства по ходу борозд между сближающимися блоками (верхнечелюстными, нижнечелюстными и носовыми отростками) лица. Расщелина верхней губы может быть односторонняя или двусторонняя (билатеральная), может затрагивать как поверхностные, так и более глубокие ткани и

проходить через область носа и альвеолярный отросток верхней челюсти. Расщелина губы чаще встречается и бывает наиболее выражена у мальчиков, чаще односторонняя и чаще на левой стороне. Помимо косметических дефектов, пороки челюстнолицевой области осложняют уход за ребенком, вызывают у него затруднения дыхания, питания, развития речи, повышают риск инфекционных заболеваний.

Косая лицевая щель проходит от верхней губы к глазу по линии соединения верхнечелюстного и латерального носового отростков.

Боковая расщелина верхней губы (сheiloschisis, заячья губа)

является следствием отсутствия сращения между зачатком верхней губы, возникающим из верхнечелюстного отростка, и зачатком губы, который происходит из медиального носового отростка. Она представляет собою щель, распространяющуюся от красной каймы верхней губы к носу. Может быть односторонней или двусторонней, причем первая встречается примерно в 8 раз чаще, чем вторая. Боковая расщелина верхней губы обычно соответствует верхнему боковому (латеральному) резцу. В некоторых случаях данный порок развития бывает скрытым (подкожным или подслизистым).

Макростомия — ненормально широкий рот — результат неполного соединения верхнечелюстного и нижнечелюстного отростков.

Срединная щель губы — дефект развития межмаксиллярного сегмента.

Расщепление носа (синоним «нос дога») — аномалия развития: наличие щели по срединной линии спинки носа.

Рис. 12-5. Дефекты развития: А — косая лицевая щель; Б — билатеральная щель губы; В — односторонняя макростомия; Г — срединная щель губы. [17]

НЁБО

Первичное нёбо. На 5-й неделе эмбрионального развития в результате сращения медиальных носовых отростков формируется межмаксиллярный сегмент. Он имеет клиновидную форму, расширяется кзади в своде первичной полости рта, снизу ограничивает обонятельные ямки, располагаясь в то же время в пределах развивающейся верхней челюсти между внутренними частями верхнечелюстных отростков. Из межмаксиллярного сегмента развивается первичное нёбо. Оно имеет треугольную форму и частично разделяет формирующиеся полости носа и рта. В дальнейшем из первичного нёба разовьётся премаксиллярная часть верхней челюсти и передняя треть твёрдого нёба с резцами верхней челюсти (рис. 12-6).

Вторичное нёбо. В течение 6-й недели на внутренней поверхности парных верхнечелюстных отростков образуются нёбные выросты, которые растут в первичной полости рта вниз и кзади. На 6–7-й неделе их края направлены наклонно вниз и лежат вдоль дна полости рта по бокам от зачатка языка. По мере роста зачатка нижней челюсти и увеличения объёма первичной полости рта зачаток языка смещается вниз и вперед, а края нёбных выростов поднимаются вверх до срединной линии. Далее нёбные выросты сближаются и смыкаются в течение нескольких часов. Результатом этих перемещений, протекающих на 8-й неделе, является

образование горизонтальной перегородки, отделяющей окончательную (вторичную) полость рта от полости носа. После соединения нёбных выростов и образования вторичного нёба носовые камеры сообщаются с носоглоткой посредством окончательных хоан. В месте контакта нёбных выростов образуется шов нёба. Вторичное нёбо дает начало двум задним третям твердого нёба с клыками и задними зубами верхней челюсти, расположенными дорсальнее резцового отверстия (foramina incisiva). Из вторичного нёба также формируется мягкое нёбо и нёбный язычок (uvula palatina).

Формирование окончательного нёба. Твердое и мягкое нёбо формируются на 12-й неделе развития плода в результате смыкания вторичного нёба с задней частью первичного. Процесс окостенения начинается в переднем отделе будущего твердого нёба еще до завершения смыкания основных зачатков. В расположенном сзади мягком нёбе развиваются мышцы нёба, происходящие из мезенхимы первой и второй глоточных дуг. Короткий резцовый канал, начинающийся резцовым отверстием и открывающийся на нижней поверхности твердого нёба, формируется в области соединения первичного и вторичного неба. От резцового отверстия к альвеолярному отростку верхней челюсти проходит шов, разделяющий боковой резец и клык, происходящие из различных зачатков, а именно из первичного и вторичного нёба соответственно. Соединение костей нёба завершается в течение первого года после рождения, при этом эпителиальные покровы в области швов уже сформированы.

Аномалии развития нёба. Врожденные аномалии нёба и окружающих тканей возникают вследствие нарушения сращения его основных зачатков (рис. 12-7). Расщелины нёба могут быть наследственными или результатом действия на организм вредных факторов. Они могут быть изолированными или сочетаться, например, с расщелиной губы. Расщелина может располагаться в пределах мягкого нёба или проходить через твердое нёбо. Расщелина нёбного язычка считается самой доброкачественной формой. Расщелина нёба в комплексе или без расщелины щеки встречается у одного младенца из 2500 живорождённых. Изолированные формы расщелины нёба менее распространены, чем расщелины губы и, в отличие от последних, чаще встречаются у девочек. Эти пороки вызывают ороназальные инфекции,

проблемы с речью и внешние дефекты, а также трудности при уходе за ребенком и его кормлении. При недоразвитии нёбных выростов наблюдается расщелина твердого и мягкого нёба. Иногда расщелина присутствует только в мягком нёбе.

Расщелина нёба (palatoschisis, волчья пасть) в одних случаях бывает полной, когда имеет место щель как в твердом, так и в мягком нёбе, в других — частичной, характеризуясь наличием щели только в мягком или только в твердом нёбе. По локализации может быть срединной, одно или двусторонней. Она бывает сквозной или скрытой (подслизистой). При сквозных расщелинах имеется связь полости рта с полостью носа.

Сквозная расщелина верхней губы и нёба (cheilognathopalatoschisis) — сочетание расщелины верхней губы с расщелиной нёба, наблюдается примерно в 50% случаев. Щель проходит через губу, альвеолярный отросток и нёбо, при этом она может быть одноили двусторонней. Если расщелина проходит через линию сращения между первичным и вторичным нёбом, зона, которая впоследствии должна быть занятой развивающимся боковым резцом, часто оказывается повреждённой. Поэтому нередко отмечаются такие дефекты, как ретенированный, или отсутствующий верхнечелюстной боковой резец (наиболее распространенный дефект). При сквозных расщелинах нёба, особенно при сквозной расщелине верхней губы и нёба (в силу возникающего сообщения между полостями рта и носа) у новорождённых нарушается акт дыхания, возникают расстройства сосания и глотания, что приводит к попаданию пищевых масс из полости рта в носоглотку с последующей их аспирацией в дыхательные пути с возможным развитием аспирационной пневмонии. С возрастом у таких детей развиваются расстройства речи: гнусавость и дизартрия. Расщелина губы и расщелина нёба нередко наблюдаются при некоторых хромосомных заболеваниях (синдромах), которые характеризуются множественными аномалиями развития. Так, расщелина губы и расщелина нёба по отдельности или вместе обнаруживаются примерно у 65% младенцев при трисомии 13, примерно у 15% младенцев при трисомии 18 и при некоторых других хромосомных аномалиях, в частности, при трисомии 21.

Рис. 12-6. Развитие нёба и полости рта: А — зародыш 6,5 недель, нёбные отростки расположены по бокам от языка; Б — 7,5 недель; зачаток языка опускается, что позволяет нёбным отросткам сблизиться и в дальнейшем (10 недель) после сращения по срединной линии сформировать вторичное нёбо. [17]

Рис. 12-7. Аномалии нёба: А — нормальное нёбо; Б — расщелина нёбного язычка; В — односторонняя расщелина твёрдого нёба; Г — двусторонняя расщелина твёрдого нёба; Д — полная расщелина губы и альвеолярного отростка верхней челюсти в сочетании с расщелиной первичного нёба; Е — односторонняя полная расщелина губы и альвеолярного отростка в сочетании с двусторонней расщелиной первичного нёба; Ж — полная двусторонняя расщелина губы и альвеолярного отростка в сочетании с полной односторонней расщелиной первичного и вторичного нёба; З — полная двусторонняя расщелина губы и альвеолярного отростка в сочетании с полной двусторонней расщелиной первичного и вторичного нёба. [150]

ПРЕДДВЕРИЕ И ПОЛОСТЬ РТА

В течение 3-й недели внутриутробного развития формируется ротовая пластинка: циркулярная область на головном конце гаструлы, состоящая из двух слоев, — наружного эктодермального

и внутреннего энтодермального. В пластинке отсутствует прослойка из клеток мезодермы, и поэтому экто- и энтодерма вступают в непосредственный контакт. Ротовая пластинка отделяет первичную полость рта от первичной глотки — головного отдела передней кишки. На каудальном конце зародыша аналогом ротовой пластинки служит клоакальная мембрана.

Первичная полость рта образуется к началу закладки лица, т.е. к 4-й неделе, как выстланное эктодермой углубление на головном конце зародыша. Дезинтеграция ротовой пластинки на 4-й неделе (приблизительно на 26-й день) рассматривается как стартовое событие в процессе формирования лица. Это приводит к углублению ротовой ямки и увеличению её объёма. Среда в просвете первичной глотки и всей первичной кишки объединяется с амниотической жидкостью, окружающей зародыш. Эктодерма крыши (свода) первичной полости рта образует гипофизарный карман, зачаток аденогипофиза. В дальнейшем первичная полость рта дает начало окончательной полости рта, которую выстилает многослойный эпителий эктодермального происхождения. Часть этого эпителия и подлежащая мезенхима участвует в закладке зубов и слюнных желёз.

Развитие преддверия рта. На 7-й неделе развития вблизи наружной части челюсти параллельно с образованием эпителиальной зубной пластинки возникает ещё одно разрастание эпителия, называемое лабио-гингивальной пластинкой (lamina labio-gingivalis). Она образует борозду, отделяющую зачатки верхней и нижней челюсти от губы.

ГЛОТОЧНЫЙ АППАРАТ И ЕГО ПРОИЗВОДНЫЕ

В начальном отделе передней кишки образуется глоточный (жаберный, или бранхиальный, от греч. branchia жабры) аппарат, участвующий в формировании лица, органов полости рта и шейной области (рис. 12-8, табл. 12-1). Термин «глоточный» применительно к эмбриону человека более точен. Глоточный аппарат состоит из пяти пар глоточных карманов и такого же количества глоточных дуг и щелей.

Рис. 12-8. Глоточный аппарат состоит из глоточных дуг, снаружи разделённых глоточными щелями, а изнутри, — глоточными карманами. [17]

Глоточные карманы (рис. 12-9). Из структур глоточного аппарата первыми появляются глоточные карманы — выпячивания энтодермы в области боковых стенок глоточного отдела первичной кишки. Четыре пары карманов появляются так же, как и глоточные дуги, по кранио-каудальному градиенту. Пятая пара глоточных карманов отсутствует или рудиментарна. Эмбриональный материал глоточных карманов служит источником для многих важных структур головы и шеи. Первая пара глоточных карманов расположена между первой и второй глоточными дугами. Наиболее важная структура, образующаяся из первой пары глоточных карманов, — слуховая труба. Из материала второй пары глоточных карманов и частично стенки глотки формируются нёбные миндалины. Третья и четвёртая пары глоточных карманов участвуют в закладке тимуса и паращитовидных желез.

Глоточные щели. Навстречу глоточным карманам энтодермы растут впячивания эктодермы шейной области, получившие название глоточных щелей. Только первая щель, расположенная между первой и второй глоточными дугами приблизительно на том же уровне, что и первый глоточный карман, дает начало структурам головы и шеи. Вначале щель представлена двумя слоями, энтодермой и эктодермой, которые позже разделяются слоем мезенхимы. Подобное строение имеет барабанная перепонка, происходящая из материала первой глоточной щели. Из этого же источника формируется наружный слуховой проход. Большинство врожденных аномалий шеи возникает вследствие

нарушения нормального развития глоточного аппарата. Причиной некоторых из них, например синусов, кист и свищей шеи, является сохранение (переживание) структур глоточного аппарата, которые в ходе нормального развития области шеи исчезают. Вначале эти кисты незаметны, но по мере увеличения образуется болезненная припухлость.

Рис. 12-9. Производные глоточных карманов. Материал первой пары глоточных карманов образует полость среднего уха и слуховую трубу; второй глоточный карман формирует зачаток нёбной миндалины; из третьего глоточного кармана развиваются нижние паращитовидные железы и тимус; верхние паращитовидные железы и, возможно, небольшая часть тимуса происходят из четвёртого глоточного кармана. [17]

Глоточные дуги. Материал между соседними глоточными карманами и щелями называют глоточными дугами. Их четыре, пятая дуга — рудиментарное образование. Глоточные дуги на передне-боковой поверхности шеи образуют валикообразные возвышения. В мезенхимную основу каждой жаберной дуги проникают кровеносные сосуды (аортальные дуги) и нервы. Вскоре в каждой из них развиваются мышцы и хрящевой скелет. Самая крупная — 1-я дуга (нижнечелюстная). Вторая глоточная дуга называется гиоидной. Меньшие по размерам 3-я, 4-я и 5-я дуги не доходят до срединной линии и срастаются с расположенными выше. От нижнего края 2-й дуги растёт глоточная складка (operculum), покрывающая снаружи нижние дуги. Эта складка срастается с кожным покровом шеи, образуя переднюю стенку глубокой ямки (sinus cervicalis), на дне которой располагаются нижние глоточные дуги. Этот синус сначала сообщается с внешней средой, а потом отверстие над ним зарастает. При незаращении шейного синуса на шее ребёнка

остаётся фистулёзный ход, сообщающийся с глоткой, если происходит прорыв второй глоточной щели. Производные глоточных карманов, дуг и щелей представлены на рис. 12-7 и в табл. 12-1.

Таблица 12-1. Производные глоточных карманов, дуг и щелей

перстневидный, черпаловидный, рожковидный, клиновидный)

5 Пара рудиментарн ая

неделе появляется непарный бугорок (tuberculum impar), расположенный по срединной линии между первой и второй глоточными дугами. Эта временная структура быстро уплощается, и уменьшается в размерах. Одновременно на внутренней стороне первой дуги по бокам и кпереди от непарного бугорка образуются два округлых парных утолщения — боковые язычные бугорки. Они увеличиваются в размерах, сливаются и замещают исчезающий непарный бугорок, формируя передние две трети, или тело окончательного языка, т.е. ту его часть, которая располагается кпереди от foramen coecum. Средняя борозда языка соответствует линии соединения боковых язычных бугорков. Запрограммированная гибель клеток латеральнее боковых язычных бугорков приводит к образованию борозд, которые отделяют тело языка от дна полости рта, за исключением области будущей уздечки языка (frenulum linguae), расположенной по срединной линии.

Корень языка возникает из скобы (copula) — утолщения мезенхимы, находящегося позади слепого отверстия, на уровне второй, третьей и четвертой пар глоточных дуг. Кзади от скобы из мезенхимы четвёртой пары глоточных дуг формируется гипобранхиальное утолщение (eminentia hypobranchialis). Формирование этого зачатка определяет последующую дифференцировку заднего отдела корня языка и надгортанника.

Формирование языка. В ходе 8-й недели клеточные массы скобы, происходящие из второй, третьей и четвертой пар глоточных дуг, и зародышевые блоки для тела языка из первой пары глоточных дуг соединяются в единый орган по линии будущей пограничной борозды (sulcus terminalis) — V-образного поперечного углубления на спинке окончательного языка, разделяющего его тело и корень. Угол пограничной борозды включает слепое отверстие — устье щитоязычного протока (ductus thyroglossus), соединяющего зачаток щитовидной железы с полостью рта. Проток редуцируется к концу внутриутробного периода, но может явиться источником возникновения эпителиальных кист и свищей. К концу 8-й недели слияние основных зачатков языка заканчивается. Позже язык становится более компактным, вытягивается вперед и спускается ниже горизонтальной линии, по которой образуется вторичное нёбо. В результате этих перемещений язык оказывается расположенным в окончательной полости рта. Весь язык