Добавил:

Sekretar kiopkiopkiop18@yandex.ru Вовсе не секретарь, но почту проверяю Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.

Вуз:

Ростовский Государственный Медицинский Университет

Предмет:

Медицина общая

Файл:

Российский_журнал_гастроэнтерологии,_гепатологии,_колопроктологии (44)

.pdf

Скачиваний:

Добавлен:

23.03.2024

Размер:

1.64 Mб

Скачать

☆

<<< < Предыдущая 1 2 3 4 5 6 78 / 108 9 10 > Следующая >>>

5, 2007	Обмен опытом

УДК [616.329+616.33]-001.37+[616.33-008.17-031]-07

Лимфангиоэктазия тонкой кишки, сложности диагностики и лечения

О.А. Бокерия, И.Н. Уланова, В.Т. Ивашкин, А.А. Шептулин, И.А. Соколина, О.А. Склянская, В.М. Голованчикова

(Московская медицинская академия им. И.М. Сеченова)

Лимфангиоэктазия тонкой кишки в патологии желудочно-кишечного тракта занимает особое место. Выделяют первичную (синдром Гордона) и вторичную формы. Длительное время доминирующим в клинической картине является синдром гипопротеинемии при отсутствии болей в животе, диареи и др., чем и обусловлена трудность диагностики.

Ключевые слова: лимфангиоэктазия, тонкая кишка, гипопротеинемия.

имфангиоэктазия тон-

жалобами на отеки лица, более

чалось; биохимические иссле-

кой

кишки

патологии

выраженные по утрам, а также

дования подтвердили

наличие

Лжелудочно-кишечного

отеки голеней и стоп. Из анам-

гипопротеинемии,

гиперлипи-

тракта (ЖКТ) занимает осо-

неза известно,

что в

1986 г.

демии (см. таблицу). Другие

бое место. Наряду с выделенной

в 2-летнем возрасте при про-

показатели свидетельствовали о

в самостоятельную нозологиче-

филактическом

осмотре после

сохраненной

функции

печени

скую форму первичной лимфан-

аварии на Чернобыльской АЭС

и почек. Патологии со стороны

гиоэктазией (синдром Гордона)

выявлено

увеличение

СОЭ.

этих органов не установлено и

различают и вторичную, кото-

Однако причину этого устано-

при

инструментальных

иссле-

рая является следствием других

вить не удалось. С 16 лет отме-

дованиях.

Обращало

внимание

болезней, прежде всего желудка

тил появление отеков (снача-

отсутствие протеинурии и дру-

и кишечника. Расширение лим-

ла на лице,

затем на

голенях

гих изменений в общем анализе

фатических

сосудов

слизистой

и стопах). При обследовании

мочи.

Умеренный

гипотиреоз

оболочки тонкой кишки служит

по месту

жительства впервые

(тиреотропный гормон – 5,21

структурной основой значитель-

обнаружена

гипопротеинемия,

МЕ/л) на фоне аплазии щито-

ной потери белка с калом.

сохранялась повышенная СОЭ.

видной железы не мог объяс-

Заболевание

чаще

возника-

Обращало внимание отсутствие

нить всю клиническую картину

ет у лиц молодого возраста.

протеинурии. Проводилось сим-

заболевания. Был сделан вывод,

Длительное

время

протекает

птоматическое

лечение

инфу-

что

более

вероятной

причиной

латентно, так как потеря белка

зиями плазмы без положитель-

потери белка является патоло-

восполняется усиленной работой

ного эффекта. При проведении

гия ЖКТ.

печени по его синтезу. Срыв

эзофагогастродуоденоскопии

ЭГДС

морфологическое

компенсаторных

механизмов

(ЭГДС) высказано предположе-

исследование биопсийного мате-

приводит к развитию синдрома

ние о наличии болезни Менетрие

риала

позволили

исключить

гипопротеинемии,

доминирую-

как причине потери белка. От

болезнь Менетрие. При энте-

щего в клинической картине.

предложенного

оперативного

роскопии выявлены единичные

Трудность диагностики обуслов-

лечения пациент отказался и в

телеангиоэктазии

множест-

лена тем, что в начале заболева-

августе 2004 г. поступил в нашу

венные

мелкие

конусовидные

ния отсутствуют такие симптомы

клинику.

образования (полипы?) тощей

поражения ЖКТ, как боли в

В ходе обследования выявле-

кишки. Результаты морфоло-

животе, диарея, явления маль-

ны гипопротеинемия, гиперли-

гического

исследования

оказа-

абсорбции.

пидемия, отечно-асцитический

лись неожиданными. То, что

Приводим клиническое наблю-

синдром. В клиническом анали-

при

эндоскопии

трактовалось

дение больного

К.,

21 года,

зе крови кроме повышения СОЭ

как полипы, оказалось гигант-

поступившего

клинику с

отклонений от нормы не отме-

скими ворсинками с расширен-

Обмен опытом

5, 2007

Биохимический анализ крови

Показатель	Величина			Показатель		Величина

Натрий	137 ммоль/л			Азот мочевины	14 мг/дл
Калий	4,42 ммоль/л			Мочевая кислота	3,2	мг/дл
Кальций	1,3		ммоль/л	Общий билирубин	0,3	мг/дл
АлАТ	10	ед/л		Прямой билирубин	0,0	мг/дл
АсАТ	15	ед/л		Общий холестерин	479	мг/дл	(2N)
ГГТП	19	ед/л		Триглицериды	695	мг/дл	(4,5N)
Амилаза	74	ед/л		Железо	26 мкг/дл
ЩФ	59	ед/л		Са++	1,2	ммоль/л
Общий белок	2,9		г/дл	ЛПВП-хс	26 г/дл
Альбумин	0,7		г/дл	ЛПОНП-хс	139	мг/дл	(4N)
Глюкоза	83	мг/дл		ЛПНП-хс	317	мг/дл	(3N)
Креатинин	0,8		мг/дл

Гигантская

ворсина

Расширенный

лимфатический

сосуд

Рис. 1. Фрагмент слизистой оболочки тонкой кишки

ными лимфатическими сосудами (рис. 1). При компьютерной томографии брюшной полости с контрастированием обнаружена выраженная отечность тощей кишки на всем протяжении (рис. 2). Для исключения диффузной лимфомы выполнена лапароскопия: внешне тонкая кишка не изменена, лимфоузлы не увеличены, близко расположены к крупным сосудам, в связи с чем от эксцизии лимфоузлов воздержались. Таким образом, был поставлен диагноз: экссудативная (протеинтеряющая) энтеропатия; первичная

(?) лимфангиоэктазия тонкой кишки; первичный гипотиреоз.

Рис. 2. Компьютерная томография брюшной полости (стрелками показана утолщенная стенка тощей кишки

Проводилось лечение Л-тиро ксином, белковыми смесями. Попытка назначения метипреда не увенчалась успехом: еще более снизился уровень сывороточного белка, увеличились отеки. Эффективным оказалась терапия верошпироном (100 мг/сут) в сочетании с белковыми смесями, что сопровождалось полным исчезновением отеков, уменьшением степени гипопротеинемии, улучшением самочувствия.

Пациент был выписан, но учитывая, что при первичной лимфангиоэктазии прогноз однозначно неблагоприятный, повторно госпитализирован через 3 мес. За прошедший период значительных изменений в его состоянии не произошло. Для исключения патологии собственно лимфатической системы в НЦ сердечно-сосудистой

хирургии им. А.Н. Бакулева выполнена лимфография. Обна ружены гипо- и аплазия пахо- во-подвздошных лимфоузлов, признаки лимфогипертензии, проходимость грудного протока сохранена, визуализировать сосуды брыжейки не удалось.

Для уточнения распространенности поражения кишечника в Институте хирургии им. А.А. Вишневского проведена капсульная эндоскопия, при которой кроме изменений в тощей кишке выявлен диффузный полипоз дистальных отделов подвздошной кишки. При помощи колоноскопии с ретроградной илиоскопией получен биопсийный материал. При гистологическом исследовании обнаруженные полипы, как мы

иожидали, оказались гигантскими ворсинками с расширенными лимфатическими сосудами. В итоге диагностировано тотальное поражение тонкой кишки.

Заключительный диагноз:

лимфангиоэктазия тонкой кишки – постмукозная лимфатическая обструкция, гипо- и аплазия пахово-подвздошных узлов, лимфогипертензия; экссудативная (протеинтеряющая) энтеропатия; гипопротеинемия; гипопротеинемические отеки; первичный гипотиреоз в стадии медикаментозной субкомпенсации.

За время пребывания в стационаре больной чувствовал себя удовлетворительно, отеки не нарастали, уровни общего белка и альбумина оставались стабильными. Существуют две тактики ведения таких пациентов. Консервативный метод заключается в постоянной нутритивной поддержке: приеме белковых смесей («Нутриен-эле- менталь», «Нутриен-стандарт»)

ипродуктов, содержащих среднецепочечные триглицериды (например, детское питание «Хуман LP+SCT», «Нутрилонпепти TSC»), что способствует меньшей потере белка. Хирургический метод состоит в наложении лимфовенозной фис-

5, 2007	Обмен опытом

тулы. Однако в нашем наблюдении решено временно воздержаться от операции, учитывая ее сложность и выраженную гипопротеинемию.

В настоящее время больной амбулаторно получает консервативную терапию. Предпо лагается последующее динами-

ческое наблюдение в стационарных условиях с возможной коррекцией лечения.

Small bowel lymphangiectasia, difficulty of diagnostics and treatment

O.A. Bokeriya, I.N. Ulanova, V.T. Ivashkin, A.A. Sheptulin, I.A. Sokolina, O.A. Sklyanskaya, V.M. Golovanchikova

Lymphangiectasia of the small bowel occupies the special place in gastro-intes- tinal pathology. There are primary (Gordon’s syndrome) and secondary forms of lymphangiectasia. Clinical presentation includes predominance of hypoproteinemia syndrome with no abdominal pain, diarrhea, etc. for a long time that causes difficulty of diagnostics.

Key words: lymphangiectasia, small bowel, hypoproteinemia.

Обмен опытом

5, 2007

УДК 616.149-008.341.1-616.348-002

Поражение печени у больной с неспецифическим язвенным колитом

(Клинический случай)

И.Г. Никитин1, Г.Г. Тотолян1, М.П. Прушковская2, А.А. Соколов1, Е.В. Модестова1, И.Г. Федоров1, Н.В. Петренко2, Г.И. Сторожаков1

(1Кафедра госпитальной терапии № 2 лечебного факультета ГОУ ВПО «Российский государственный медицинский университет», 2Городская клиническая больница № 12 г. Москвы)

Возможность развития первичного склерозирующего холангита у пациентов с сопутствующим неспецифическим язвенным колитом хорошо известна специалистам-гастроэнте- рологам. Часто именно поражения печени в этих случаях определяют прогноз и существенно меняют дальнейшую тактику ведения пациентов. Представленное авторами наблюдение демонстрирует возможность более сложных с точки зрения как диагностики, так и дальнейшей терапии повреждений печени, а именно сочетание первичного склерозирующего холангита и аутоиммунного гепатита, которое может трактоваться как «перекрестный аутоиммунный синдром». С учетом данных морфологических, иммунологических и инструментальных методов диагностики выбрана и тактика лечения – сочетание стероидов с цитостатиками, что не является «стандартом», например, при изолированном развитии первичного склерозирующего холангита.

Ключевые слова: неспецифический язвенный колит, первичный склерозирующий холангит.

еспецифический

язвен-

в мире может быть определена

системной красной

волчанкой,

ный колит (НЯК)

параметрами от 50 до 80 человек

алимфоплазией тимуса, аутоим-

Н– хроническое воспа-

на 100 000 населения. Кроме

мунным тиреоидитом, сахарным

лительное заболевание

толстой

того, следует подчеркнуть, что в

диабетом I типа. Однако неслу-

кишки неизвестной

этиологии,

последнее время констатируется

чайность

подобных

ассоциаций

поражающее, как правило,

очевидный рост заболеваемости.

в этом смысле может считаться

слизистую оболочку

прямой и

Чаще болеют женщины.

доказанной только

для

одно-

других отделов толстой кишки,

Точная причина этого забо-

го

заболевания –

первичного

имеющее рецидивирующее

или

левания неизвестна. Выявлена

склерозирующего

холангита

непрерывное хроническое

тече-

более частая презентабельность

(ПСХ). Эта ассоциация НЯК

ние.

антигенов I класса гистосовме-

ПСХ

считается

настолько

НЯК регистрируется по всему

стимости

HLA,

обнаруживае-

характерной, что, если у паци-

миру с наиболее высокой рас-

мых при

ряде

аутоиммунных

ента с диагностированным ранее

пространенностью в

Северной

заболеваний (DR4** B8*), а в

НЯК в биохимическом анализе

Америке, Северной Европе и

качестве

триггерных факторов

крови «вдруг» начинают регист-

Австралии. Частота выявле-

отмечают инфекцию, стресс,

рироваться маркеры холестати-

ния новых случаев заболевания

пищевую аллергию.

ческого

синдрома

(повышение

неодинакова в различных гео-

Детальное

изучение клини-

активности ЩФ, ГГТП, лейцин

графических регионах и может

ческой картины НЯК позволи-

аминопептидазы), клиническим

колебаться от 3 до 15 случаев

ло констатировать возможность

эквивалентом которого

может

на 100 000 населения в год. В

сочетания его с другими ауто-

быть и кожный зуд, то диагноз

целом же заболеваемость

НЯК

иммунными

заболеваниями –

ПСХ в этом случае может рас-

5, 2007	Обмен опытом

сматриваться как наиболее веро-

филов

–

pANCA. Указанный

с положительным

эффектом и

ятная причина холестаза. И,

феномен

настолько

характе-

последующим снижением дозы

наоборот, если у больного имеет

рен для ПСХ, что является

до полной отмены

препарата.

место диагностированный ранее

одним из базовых критериаль-

В течение последних 5 лет четко

ПСХ, а в кале на каком-то этапе

ных диагностических элементов

очерчены внекишечные

прояв-

естественного

течения

болезни

заболевания.

ления

НЯК

–

периодически

появились кровь, слизь, а также

последнее

время,

одна-

регистрируется артрит

голено-

возникли боли в животе, то в

ко, появились данные о том,

стопных суставов, за последний

качестве первопричины данного

что ПСХ может быть составной

год частота суставного синдро-

состояния

должен

рассматри-

частью более сложного ауто-

ма увеличилась до одного раза

ваться НЯК.

иммунного

поражения печени,

в месяц. Следует отметить, что

«Золотым стандартом» диаг-

в котором могут

сочетаться

больная

лечилась

нерегуляр-

ностики НЯК является проведе-

клинико-лабораторные и инст-

но, самостоятельно

прекращая

ние эндоскопического

исследо-

рументальные элементы

ауто-

прием

рекомендованных ранее

вания с прицельной биопсией и

иммунного гепатита (АИГ) и

лекарственных средств. Кроме

последующей

морфологической

первичного

билиарного цирро-

того, из представленных ранее

оценкой

полученного

образ-

за (ПБЦ). Последний, кстати,

выписок

не

вполне

понятным

ца. Морфологические особен-

сам по себе требует отдельного

оставалась причина столь позд-

ности НЯК

хорошо известны

дифференциально-диагностиче-

него начала терапии стероидами

специалистам:

макроскопиче-

ского подхода в разграничении

(через 7 лет от момента первич-

ски процесс

всегда

начинается

с ПСХ. Подобное возможное

ной диагностики при практи-

с поражения прямой кишки и

сочетание АИГ, ПБЦ и ПСХ

чески

тотальном

вовлечении в

имеет тенденцию к вовлечению

получило

название

перекрест-

процесс толстой кишки и выра-

в него вышележащих участков

ного

аутоиммунного

заболева-

женных обострениях болезни).

кишки.

Слизистая

оболочка

ния печени. В этом случае при

В октябре 2006 г. состоя-

кишки отечна, отмечаются кон-

иммунологических

исследова-

ние

ухудшилось:

появились

тактная кровоточивость, фиб-

ниях у пациентов регистриру-

боли в околопупочной облас-

ринозные

наложения,

эрозии

ются и другие аутоантитела:

ти, тошнота, температура тела

и язвы неправильной формы.

антиядерные (ANA), к гладкой

повысилась до 37,1–38,0 °С и

Микроскопически в

типичных

мускулатуре (SMA), антими-

сохранялась

на

этих

цифрах

случаях НЯК – это пораже-

тохондриальные (AMA), а кли-

3 дня, в это же время отмечена

ние преимущественно слизистой

нико-лабораторно может быть

герпетическая сыпь

области

оболочки

кишки с

явлениями

более ярко представлен, напри-

носа. Все это пациентка расце-

локализованного некроза, выра-

мер, цитолитический синдром.

нила как проявление герпети-

женной

лимфогистиоцитарной

Приводим

собственное

ческой

инфекции.

Ухудшение

инфильтрацией с распростране-

наблюдение сочетания неспеци-

состояния и усиление кишеч-

нием и на подслизистый слой,

фического

язвенного

колита и

ной симптоматики побудило ее

образованием крипт – абсцес-

перекрестного

аутоиммунного

возобновить

прием

салофалька

сов.

поражения печени.

до 2 г/сут. Общее самочув-

Эталонным

же

стандартом

Больная Я., 30 лет, бухгал-

ствие

продолжало

оставаться

диагностики ПСХ является про-

тер. С 1995 г. страдает неспе-

неудовлетворительным, поэтому

ведение

эндоскопической

рет-

цифическим язвенным колитом,

она обратилась к участковому

роградной

холангиопанкреато-

клинико-анатомический

тип

врачу. При обследовании выяв-

графии (ЭРХПГ), при которой

поражения – тотальный колит,

лены: умеренная анемия (Hb

выявляется

типичная

картина

подтвержденный

морфологиче-

94 г/л), лейкоцитоз 16,4×109/л

повреждения

как

внутрипе-

ски. Обострения заболевания,

с выраженным палочкоядерным

ченочных, так и внепеченоч-

1–2

раза

в год, чаще связа-

сдвигом

до

18%,

тромбоцитоз

ных желчных путей, иногда с

ны

психоэмоциональными

698×109/л, увеличение СОЭ

поражением

протоковой

систе-

напряжениями и острой рес-

до 75 мм/ч. Результаты ульт-

мы поджелудочной

железы

пираторной вирусной инфекци-

расонографического

исследова-

собственно

желчного

пузыря.

ей. Весной и осенью принимает

ния органов брюшной полости:

Отличительной

чертой

ПСХ

салофальк по 2 г/сут. В 2002 г.

перипортальный

лимфаденит,

является особый, свойствен-

при

высокоактивном

обостре-

деформация,

атония желчного

ный только этому заболеванию

нии (лихорадка до фебрильных

пузыря, дилатация холедоха,

«иммунологический паспорт», а

цифр,

кашицеобразный

стул

утолщение стенок желудка.

именно более чем у 87% таких

4–5 раз в сутки с примесью

ноябре

2006 г.

больная

больных

обнаруживаются

крови, боли в животе, снижение

госпитализирована в гастроэн-

высокодиагностических

титрах

аппетита) впервые начата тера-

терологическое отделение ГКБ

антитела

цитоплазме

нейтро-

пия метипредом в дозе 48 мг/сут

№ 12 г. Москвы (первое посту-

Обмен опытом

5, 2007

пление пациентки в нашу кли-

Данные

ультрасонографи-

нику). При осмотре состояние

ческого

исследования органов

средней тяжести, обусловлен-

брюшной полости: печень и

ное интоксикацией, диареей и

селезенка

нормальных

разме-

умеренно выраженным эксико-

ров, расширение внутрипече-

зом. Кожный покров и видимые

ночных

желчных

протоков и

слизистые бледные, язык сухой,

холедоха не отмечается, дефор-

обложен

желтоватым

налетом.

мация желчного пузыря.

Выявляются признаки

сидеро-

Колоноскопическое

иссле-

пенического синдрома: ангу-

дование

позволило

констатиро-

лярный

стоматит,

ломкость

вать: слизистая оболочка тол-

и поперечная

исчерченность

стой кишки, преимущественно в

ногтевой пластинки, появле-

правых отделах, отечная, гипе-

ние седых волос. Температура

ремирована на всем протяжении,

тела

37,7 °С.

Число

дыханий

тусклая, имеются множественные

18 в минуту. Дыхание в лег-

эрозии и геморрагии в восходя-

ких везикулярное, хрипов нет.

щей и

поперечной

ободочной

Тоны сердца ясные, ритм пра-

кишке, в сигмовидной кишке

вильный,

частота

сердечных

визуализируются единичные эро-

сокращений 84 в минуту, на

зии и плоские язвы. Умеренно

верхушке

мягкий

систоличе-

выраженная контактная

крово-

ский шум. Артериальное дав-

точивость.

Сигмовидная

кишка

ление 110/70 мм рт. ст. Живот

образует петли. Тонус кишки

мягкий,

умеренно болезненный

несколько снижен. Взят био-

по ходу толстой кишки. Печень

псийный материал из слизистой

у края реберной дуги, край ее

оболочки восходящего отдела и

плотный, закруглен, чувстви-

сигмовидной кишки. В прямой

телен при пальпации, селезен-

и нисходящей кишке эрозивных

ка перкуторно не увеличена.

и язвенных дефектов не опре-

Симптом

Пастернацкого отри-

деляется. Заключение: эндо-

цательный с двух сторон. Стул

скопическая картина, по всей

кашицеобразный

примесью

видимости, обусловлена неспе-

крови и гноевидной слизи.

цифическим язвенным колитом

В анализах крови выявле-

умеренной

степени

активности.

ны

гипохромная

анемия (Hb

Гистологическое

заключе-

92 г/л, цветовой показатель

ние: слизистая оболочка толстой

0,7), тромбоцитоз 792×109/л,

кишки

деформированными

лейкоцитоз 23,5×109/л с выра-

криптами, густой диффузной и

женным палочкоядерным сдви-

очаговой полиморфноклеточной

гом

до

20%,

СОЭ

47 мм/ч.

воспалительной инфильтрацией,

В биохимическом анализе мар-

распространяющейся на

собст-

керы холестатического

синдро-

венную

мышечную

пластинку,

ма (ГГТП – 4 нормы, щелоч-

участками

пролиферирующего

ная фосфатаза – 2 нормы),

эпителия.

Морфологическая

цитолиза (АлАТ – 2 нормы,

картина

наиболее

соответство-

АсАТ – 2,5 нормы), сниже-

вала неспецифическому

язвен-

ние

уровня

сывороточного

ному колиту.

железа

до 3,4 мкмоль/л, уве-

При

контрольном биохими-

личение

общей

железосвязы-

ческом анализе крови на второй

вающей

способности

крови до

неделе

пребывания

в клинике

75,6 мкмоль/л. При иммуноло

отмечались

значительный рост

гическом

исследовании опреде-

ферментов

холестаза

(ГГТП

ляютсяввысокодиагностических

– 8 норм, щелочная фосфата-

титрах антитела к ядрам (ANA)

за – 4 нормы) и незначитель-

– 1:640 (норма <1:10), к цито-

ное нарастание цитолитического

плазме

нейтрофилов

(pANCA)

синдрома (АлАТ – 3 нормы,

– 1:160 (норма <1:10), к глад-

АсАТ – 3,5 нормы). Наличие

кой мускулатуре (SMA) – 1:640

холестаза и обнаружение анти-

(норма <1:10).

тел к цитоплазме нейтрофилов

Рис. 1а, б, в. На серии последовательно произведенных рентгенограмм при ЭРХПГ отмечаются значительное и резкое сужение желчного протока до уровня бифуркации, отсутствие контрастирования пузырного протока с одновременным расширением и локальной дилатацией внутрипеченочных желчных протоков

в высокодиагностических тирах у больной с диагностированным НЯК, как минимум, предполагали развитие ПСХ, а выявление в высокодиагностических

5, 2007	Обмен опытом

Рис. 2а, б. На представленных микропрепаратах на фоне типичной картины аутоиммунного повреждения печени (ацинарный тип поражения, инфильтрация плазматическими клетками) четко видна «заинтересованность» желчных протоков в виде умеренной облитерации, перихолангиального воспаления и фиброза)

титрах ANA и SMA могло также свидетельствовать о более сложном аутоиммунном повреждении печени – перекрестном аутоиммунном синдроме (вероятнее всего ПСХ + АИГ). Именно поэтому в качестве последующих диагностических процедур нами были проведены ЭРХПГ и пункционная биопсия печени.

При ЭРПХГ с инструментальной ревизией обнаружено следующее. Общий желчный проток нормального размера на протяжении 8 мм, далее внепеченочные протоки сужены до 1– 1,5 мм до бифуркации желчных протоков. Пузырный проток не контрастируется. В области бифуркации стреловидное сужение. Долевые протоки расширены: правый до 10 мм, левый до 8 мм. Определяется дилатация и внутрипеченочных желчных протоков. Сброс контраста в двенадцатиперстную кишку замедлен, но сохранен. При ревизии инструмент проведен в общий желчный проток, но за зону сужения его провести не

Список литературы

1.Болезни печени и желчевыводящих путей: Руководство для врачей /

удалось. Заключение: рентгенологическая картина может соответствовать первичному склерозирующему холангиту с поражением общего желчного

иобщего печеночного желчного протоков (рис. 1а, б, в).

Пункционная биопсия: в кусочке ткани печени дольковая

ибалочная структура сохранена. Отмечаются белковая дистрофия гепатоцитов и выраженные некрозы гепатоцитов, жировая дистрофия отсутствует. Портальные тракты не расширены, в них наблюдается выраженная клеточная инфильтрация, представленная круглоклеточными элементами крови (плазматические клетки до 80%) и нейтрофильными лейкоцитами с выходом отдельных элементов за пределы трактов, а также умеренный склероз. Обнаружено поражение сегментарных и субсегментарных желчных протоков с явлениями минимального перихолангиального воспаления и фиброза. Определяется выраженный ацинарный компонент печеночного повреждения. Заключение: морфологическая картина может свидетельствовать о наличии «перекрестного» аутоиммунного повреждения печени (аутоиммунный гепатит + аутоиммунный холангит) с учетом данных предварительно проведенных обследований, в числе которых ЭРХПГ и иммунологический профиль (рис. 2а, б).

Таким образом, у пациентки с ранее диагностированным НЯК с течением времени присоединился синдром холестаза и цитолиза, патоморфологическая основа которых – перекрестное аутоиммунное поражение печени: сочетание первичного склерозирующего холангита и аутоиммунного гепатита. Рассмотренный случай интересен тем, что именно поражение печени, по нашему мнению,

будет определять дальнейший прогноз заболевания и предстоящую продолжительность жизни. Кроме того, данная ситуация диктует необходимость поиска наиболее эффективных подходов к лечению, назначения, например, высокоактивных цитостатических препаратов, применяемых обычно

втрансплантологии, – мофетил микофенолат («Селлсепт»), циклоспорин-А («Сандиммун– Неорал»). Подобная терапия, как показывают последние исследования, позволяет существенно увеличить предстоящую продолжительность жизни больных и отсрочить, казалось бы, неизбежную трансплантацию печени в связи с развитием цирроза.

Наблюдавшейся нами пациентке в стационаре был назначен метилированный аналог преднизолона – метипред в суточной дозе 48 мг (эквивалентно 60 мг

вперерасчете на преднизолон) в сочетании с урсодезоксихолевой кислотой из расчета 13 мг/кг массы тела с последующей динамической оценкой эффективности применяемой терапии. Уже через неделю лечения у больной исчез ранее регистрировавшийся кожный зуд, нормализовался стул, редуцировались проявления анемии и уменьшилась выраженность цитолитического синдрома, нормализовались показатели СОЭ. Более медленно реагировали на лечение биохимические маркеры холестаза, однако справедливости ради следует отметить и их снижение на одну норму. Пациентка выписана под наблюдение гастроэн-

теролога по месту жительства с рекомендацией динамического наблюдения в клинике. Оценка эффективности длительной стероидной терапии и ее переносимости будет продолжена, возможна коррекция лечения.

Под ред. В.Т. Ивашкина. – Изд.	2. Никитин И.Г. Современные аспек
2-е. – М.: Изд. дом «М-Вести»,	ты терапии аутоиммунного гепати-
2005. – 456 с.	та // Фарматека. – 2006. – № 1.
	– С. 28–34.

Обмен опытом

5, 2007

3. Шерлок Ш., Дули Дж. Заболева		Под ред. З.Д.	Апросиной,	4. Feldmann M., Friedman L.S.,
ния печени и	желчных путей:	Н.А. Мухина. – М.: Геотар		Sleisinger M. Gastrointestinal and
Практ. рук-во:	Пер. с англ. /	Медицина, 1999. –	860 с.	liver diseases. – 7th ed. – 2003.
				– P. 1462–1483.

Liver lesion in patient with ulcerative colitis (A case report)

I.G. Nikitin, G.G. Totolyan, M.P. Prushkovskaya, A.A. Sokolov, Ye.V. Modestova,

I.G. Fedorov, N.V. Petrenko, G.I. Storozhakov

The risk of primary sclerosing cholangitis in patients with concomitant ulcerative colitis is well-known to expert gastroenterologists. Often in such cases these liver lesions determine prognosis and essentially change further tactics of patient management. Original case observation shows an option of more complex from both diagnostics, and management point of view liver damage – combination of primary sclerosing cholangitis and autoimmune hepatitis which can be regarded as «crossover autoimmune syndrome». According to the data of morphological, immunologic and instrumental methods of diagnostics treatment tactics was defined: combination of steroids and cytotoxic drugs that is not standard for e.g. isolated primary sclerosing cholangitis.

Key words: nonspecific ulcerative colitis, primary sclerosing cholangitis.

5, 2007	Практические рекомендации ВГО

Уважаемые читатели!

Мы продолжаем публикацию практических руководств Всемирного гастроэнтерологического общества (ВГО) на страницах «Российского журнала гастроэнтерологии, гепатологии, колопроктологии».

Концепция разработчиков практических руководств ВГО заключается в донесении до врачей-гастроэнтерологов во всех регионах мира определенных правил и стандартов, оказывающих помощь в процессе постановки диагноза и лечения гастроэнтерологических и гепатологических больных на основе общих для всех стран положений. Руководства проходят процесс авторской разработки, редактирования и рецензирования под руководством председателя Комитета по руководствам и публикациям ВГО профессора Michael Fried.

Наши читатели имеют возможность сравнить руководства с уже известными работами, почерпнуть что-то новое для себя, творчески применять полученные дополнительные знания в целях улучшения диагностики и лечения своих пациентов.

Главный редактор журнала	Член Комитета по руководствам
академик РАМН	и публикациям ВГО
В.Т. Ивашкин	А.С. Трухманов

Практические рекомендации ВГО

5, 2007

WGO Practice Guideline:

Osteoporosis

and gastrointestinal diseases

Produced by the World Gastroenterology Organisation (WGO)

Guidelines and Publications Committee

The source of the original version is on the WGO website

www.worldgastroenterology.org

Практическое руководство Всемирного гастроэнтерологического общества (ВГО)

Остеопороз и гастроэнтерологические заболевания

Создано Комитетом по руководствам и публикациям Всемирного гастроэнтерологического общества (ВГО)

Оригинальная версия находится на вебсайте ВГО www.worldgastroenterology.org

7 октября 2003 г., пересмотр – июнь 2004 г.

Авторы руководства

Alan B.R. Thomson University of Alberta, Canada

Dr. K. Siminoski, University of Alberta, Canada

Professor Michael Fried, University Hospital Zurich, Switzerland

Dr. Roques Saenz, University del Desarrollo, Chile

Professor Henry Cohen, Clinica de Endoscopia y Gastroenterologia, Uruguay

Professor A. Elewaut, Gent University Hospital, Belgium

Professor Ole Thomsen, University of Copenhagen, Denmark

Drs. Justus Krabshuis, Highland Data, France

Разделы

1.Определение

2.Эпидемиология

3.Остеопороз, связанный с заболеваниями желудочно-кишечного тракта и печени

4.Этиология

5.Диагностика

6.Лечение остеопороза

7.Литературные ссылки

8.Полезные вебсайты

9.Вопросы, комментарии читателей и контакт с ними

<<< < Предыдущая 1 2 3 4 5 6 78 / 108 9 10 > Следующая >>>

Соседние файлы в папке Гастроэнтерология