10. Синтез креатина, креатин – фосфата, биологическая роль. Клиническое значение определения креатинина.

К онечным продуктом распада аминокислот в организме, наряду с мочевиной, является креатинин, который образуется в мышечной ткани из креатинфосфата. Креатин и креатинфосфат – важнейшие азотистые вещества мышц, участвующие в химических процессах, связанных с ресинтезом АТФ, являющегося участником мышечного сокращения. Это небелковые азотистые вещества мышц. Креатин синтезируется в почках и печени из трех аминокислот, затем поступает в мышечную ткань.

Креатинфосфати явл. «депо» макроэргических связей. Креатинфосфат обеспечивает ресинтез АТФ в первые секунды работы (5-10 сек), когда ни анаэробный гликолиз, ни аэробное окисление глюкозы и ВЖК ещё не активировано, и кровоснабжение мышцы не увеличено. В клетках нерв. ткани креатинфосфат поддерживает жизнеспособность клеток при отсутствии О2.

Креатинин удаляется в составе мочи. В норме мочевины за сутки у взрослого выделяется около 25- 30г, креатинина – 1,5-2,4 г., солей аммония – 0,5-1,2 г.

Физиолог. креатинурия: 1) У новорождённых (синтез креатина превышает объём мышечной массы). 2) У стариков (т.к. атрофия мышц и неполное использование образующегося креатина). Патологическая креатиниурия: мыш. дистрофия, миопатии, СД, голодание, авитаминозы С и Е.

Патолог. креатининурия (уменьшение выделения креатинина): заболевания почек и печени. Патологи. креатининурия (увел-е выделения креатинина): опухоли, ожоги, гипотиреоз, акромегалия.

11* Особенности обмена аминок-т (глицин, метионин, глутаминовая и аспарагиновая кислоты, триптофан, фенилаланин).

1 ) ГЛИЦИН – участвует в реакциях обмена. Ее основной источник – серин.

Участвует:

- В синтезе порфиринов, входящих в состав гемоглобина.

- В синтезе пуринов.

- В синтезе глутатиона.

- В синтезе креатина, холина, парных желчных кислот.

- В обезвреживании токсических соединений, путем связывания с бензойной и фенилуксусной кислотами, образуя гиппуровую кислоту, которая выводится с мочой.

2) МЕТИОНИН – является донором метильных групп (-СН3) для образования: адреналина, холина, креатина, карнитина и участвует в синтезе цистеина. Участвует в обезвреживании токсичных метаболитов и лекарственных веществ.

Активная форма метионина – S-аденозилметионин (SAM). (SAГ – аденозигомоцистеин).

3) АСПАРАГИНОВАЯ К-ТА участвует в синтезе мочевины, обезвреживании аммиака с образованием аспарагина, в образовании пуринов и пиримидинов, в синтезе АМФ, УМФ.

4) ГЛУТАМИНА К-ТА принимает участие в синтезе глютатиона, в образовании α-кетоглутаровой к-ты, в обезвреживании аммиака с образованием глутамина, при ее декарбоксилир. образуется ГАМК.

5) ТРИПТОФАН – в организме превращается в биохимически активные соединения: никотиновую кислоту (витамин РР), серотонин.

С еротонин – для образования мелатонина. При избыточном накоплении наблюдается карционоидный синдром.

6 ) ФЕНИЛАЛАНИН. Значению обмена фенилаланина в детском организме придается большое значение. Это связано с тем, что выпадение активности определенных ферментов (мутация гена, ответственного за синтез ферментов, принимающих участие в превращении этой аминокислоты) приводит к накоплению необычных продуктов реакции, например, фенилпировиноградной, гомогентизиновой кислот, являющихся токсическими веществами, влияющими на функции головного мозга ребенка. Кроме того, избыток фенилаланина и дефицит тирозина сказывается на процессах биосинтеза специфических белков головного мозга.

Основное количество фенилаланина расходуется по 2 путям:

1. включается в белки;

2. превращается в тирозин.

Превращение фенилаланина в тирозин необходимо для удаления его избытка, т.к. высокие концентрации фенилаланина токсичны для клеток.