3. Белки крови и их роль в организме.

Белки крови: альбумины, глобулины, фибриноген Содержание общего белка у взрослых – 65-85 г/л, у грудных детей –50-72 г/л. Функции белков крови:

1) Обуславливают онкотическое давление крови;

2) Поддерживают постоянство рН крови;

3) Обуславливают вязкость крови;

4) Осуществляют транспорт нераствор. в воде веществ (жирные кислоты, билирубин, аспирин и др.);

5) Участвуют в иммунитете (γ-глобулины);

6) Участвуют в свертывании крови (фибриноген);

7) Являются резервом аминокислот (при белковом голодании и др.).

Альбумины: содержание – 40-50 г/л, молекулярная масса – 68-70 тыс. дальтон

Глобулины . Содержание в крови – 20-30 г/л. Молекулярная масса – 160-180 тыс. дальтон. Методом электрофореза на бумаге выделены α1, α2, β и γ-глобулиновые фракции.

α и β-глобулины синтезируются в печени, а γ-глобулины - В-лимфоцитами.

α1- глобулины: - Ингибиторы протеиназ (антитрипсин и т.д.);

- Протромбин

α2- глобулины: - Церулоплазмин – белок небесно-голубого цвета, транспортирует медь, поддерживая нормальный уровень её в тканях, особенно в печени;

- Гаптоглобины – белки, транспортируеющие Hb (комплексы белка с гемоглобином). Эти комплексы не могут экскретироваться (высокая м.м.) почками, предотвращается потеря Fe;

- Антитромбин III

- Ретинолсвязывающий белок – транспорт ретинола

β-глобулины: - Трансферрин – транспорт Fe в различные ткани;

- Фибриноген

γ-глобулины (иммуноглобулины) – антитела

У новорожденных и детей грудного возраста антитела не синтезируются и должны поступать в составе грудного молока.

Фибриноген – 2-4 г/л, молекулярная масса – 330 тыс. дальтон.

4. Гипопротеинемия, гиперпротеинемия, диспротеинемия, парапротеинемия, причины возникновения.

1) Гипопротеинемия – уменьшение содержания общего белка крови. Наблюдается при кровотечениях, злокачественных новообразованиях, опухолях, нарушениях функции почек, печени, голодании и др. Выраженная гипопротеинемия – постоянный и патогенетически важный симптом нефротического синдрома. Содержание общего белка снижается до 30–40 г/л. Гипопротеинемия наблюдается также при поражении печеночных клеток (острая атрофия печени, токсический гепатит и др.). Кроме того, гипопротеинемия может возникнуть при резко увеличенной проницаемости стенок капилляров, при белковой недостаточности (поражение пищеварительного тракта, карцинома и др.).

2) Гиперпротеинемия – повышение содержания общего белка крови.

Относительная гиперпротеинемия связана с потерей воды, а, следовательно, повышением концентрации общего белка (поносы, рвота, сахарный и несахарный диабет, холера, дизентерия).

Абсолютная гиперпротеинемия возникает вследствие повышенного образования белков, например, образование γ-глобулинов: например, гиперпротеинемия в результате инфекционного или токсического раздражения системы макрофагов; гиперпротеинемия при миеломной болезни.

Следовательно, можно считать, что гиперпротеинемия, как правило, связана с гиперглобулинемией, а гипопротеинемия – с гипоальбуминемией.

3) Диспротеинемии – это изменения в соотношении отдельных белковых фракций. В норме А/Г=1,5-2,3 (альбумино-глобулиновый коэффициент). Содержание общего белка остается в норме. Причины:

- Нарушения функций почек, А/Г коэфф. уменьшается за счет потери в большей степени альбуминов;

- Нарушения ф-й печени. А/Г коэфф. снижается за счет умен-я синтеза альбуминов и глобулинов;

- Инфекционные заболевания, сопровождающиеся повышением антител.

4) Парапротеинемии – появление белков, которые не существуют в норме.

- Интерферон – специфический белок, синтезирующийся в организме в результате проникновения различных вирусов;

- С-реактивный белок – появляется в крови в острый период болезни (белок острой фазы) или в период обострения хронического процесса (пневмония, ревматизм и др.);

- Миеломные белки – при миеломной болезни;

- Макроглобулины – при макроглобулинемия Вальденстрема;