Жирные кислоты |
Elizaveta Radevich |
@radevich_researcher
Жирные кислотыэто прекурсоры для локального действия на организм.
|
|
Мембрана |
Ядро |
|
|
|
|
|
|
|
|
Каждая клетка человека состоит из мембраны, цитоплазмы и ядра.
Мембранаэто барьер, который не только защищает клетку от внешнего мира, но также играет роль в транспортировке
питательных веществ внутри и снаружи клетки, состоит из слоя липидов, которые играют роль в пассивном транспорте, и белков, которые играют роль в активном транспорте.
Цитоплазма
Жирные кислоты |
Elizaveta Radevich |
@radevich_researcher
Различная текучесть клеточных мембран в зависимости от насыщенности жирных кислот: насыщенные жирные кислоты, образующие вязкую мембрану, ненасыщенные цис-жирные кислоты, образующие жидкую мембрану.
Насыщенные жирные кислоты
Ненасыщенные цис-жирные кислоты
Жирные кислоты |
Elizaveta Radevich |
|
@radevich_researcher |
||
|
Обмен жирных кислот включает их распад и синтез - это основные по емкости процессы резервирования и освобождения энергии.
ЖК и глицерол освобождаются при гидролизе триацилглицеролов в адипоцитах и переносятся в печень и мышцы для окисления.
Жирные кислоты |
Elizaveta Radevich |
|
@radevich_researcher |
||
|
Окисление жирных кислот
У человека окисление ЖК с энергетической целью происходит в:
Печени
Почках Скелетной и сердечной мышщах
*в мозге, мозговом слое надпочечников и эритроцитах жирные кислоты НЕ ОКИСЛЯЮТСЯ.
Ферменты окисления ЖК локализованы в матриксе митохондрии
Жирные кислоты |
Elizaveta Radevich |
|
@radevich_researcher |
||
|
Сам процесс окисления условно делят на 3 этапа:
Активация ЖК в цитозоле и их транспорт в митохондрии
Процесс окисления
Окисление ацетильной группы образующегося ацетил-коа в ЦТК и сопряженных цепях переноса электронов
Активация ЖК Протекает в 2 этапа и требует АТФ,
HS-KOA 
образуется из пантотеновой кислоты и цистеина, магния
Жирные кислоты |
Elizaveta Radevich |
@radevich_researcher
Активация жирной кислоты
Ацил-КоА- синтетаза
R-COO-+ АТФ
NH2
N
N
ОО
R |
C О P |
О CH2 |
О |
|
N |
|
N |
+H4P2O7 |
|||
|
|||||||||||
|
О |
|
|
|
|
|
|
||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
ОH |
|
ОH |
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
2 H3PO4 |
|||||
|
|
|
|
Ациладенилат |
|||||||
HS-KoA 
образуется из пантотеновой
Окислоты и цистеина
R С
SKoA + AМФ
Ацил-КоА
Жирные кислоты |
Elizaveta Radevich |
|
@radevich_researcher |
||
|
Вначале ЖК взаимодействует с АТФ. 
Образуется ациладенилат, который реагирует с HS-KOA (для активации используется энергия 2-х макроэргических связей, так как от АТФ отщепляется пирофосфат, гидролизуемый далее пирофосфатазой до неорганического фосфата).
02
Образованный ацил-коа переносится через МЕМБРАНУ МИТОХОНДРИЙ
с помощью карнитина и ферментов карнитин-ацилтрансфераз.
03
В цитозоле под действием карнитин-ацилтрансферазы 1 образуется ацил-карнитин,
который транспортируется через мембрану митохондрии
04
В митохондрии происходит обратный процесс: под действием мито фермента карнитин-ацил-трансферазы-2 ацил-карнитин взаимодействует с HS-KOA
и освобождается ацил-коа
Жирные кислоты |
Elizaveta Radevich |
@radevich_researcher
Транспорт жирной кислоты через мембрану митохондрий
|
|
Карнитин- |
||
О |
|
ацилтрансфераза |
||
|
|
|
|
|
R C SKoA +(CH3)3N-CH2CH-CH2COO |
|
(CH3)3N-CH2CH-CH2COO |
||
|
||||
Ацил-КоА |
Карнитин |
OH |
|
O-C-R |
|
|
|
Ацил-карнитин O |
|
|
|
|
|
|
|
Карнитин- |
Митохондрии |
ацилтрансфераза II |
||
О |
HS-KoA |
|
Карнитин + R C SKoA |
|
Ацил-карнитин |
|
||
Ацил-КоА |
|
|
Жирные кислоты |
Elizaveta Radevich |
|
@radevich_researcher |
||
|
При некоторых заболеваниях страдает система переноса ацильных остатков в матрикс митохондрий.
При карнитиновой недостаточности – отмечается мышечная слабость или судороги. Первично поражаются мышцы/почки/сердце. Мышечная слабость при физической нагрузке является важной характеристикой дефекта карнитин-ацилтрансферазы.
Постепенное развитие этого состояния связано с тем,
что среднецепочечные ЖК(С8-С10) не требуют карнитина для переноса в митохондрии и могут свободно окислятся,
являясь источником энергии.
Жирные кислоты |
Elizaveta Radevich |
|
@radevich_researcher |
||
|
В-окисление жирной кислоты.
В результате каждого цикла в-окисления, включающего 4 реакции,
происходит высвобождение ацетилКоА и ЖК укорачивается на 2 углеродных атома.
Дегидрирование (фермент ацил-коа-дегидрогеназа,
требует FAD(B2)) 
аналогично окислению сукцината в ЦТК
Гидратация
Дегидрирование В-гидроксиацил-КоА-дегидрогеназа (требует NAD)
Под действием тиолазы с в-кетоацил-коа расщепляется до ацетил-коа и ацил-коа