БХ Экзамен 2021

53.АЭРОБНЫЙ ДИХОТОМИЧЕСКИЙ РАСПАД – ОСНОВНОЙ ПУТЬ КАТАБОЛИЗМА ГЛЮКОЗЫ У ЧЕЛОВЕКА И ДРУГИХ АЭРОБНЫХ ОРГАНИЗМОВ. ЭТАПЫ, ПОСЛЕДОВАТЕЛЬНОСТЬ РЕАКЦИЙ ДО ОБРАЗОВАНИЯ ПИРУВАТА (АЭРОБНЫЙ ГЛИКОЛИЗ). ЭНЕРГЕТИЧЕСКИЙ ВЫХОД ДИХОТОМИЧЕСКОГО АЭРОБНОГО РАСПАДА, РЕГУЛЯЦИЯ ПРОЦЕССА.

АЭРОБНЫЙ ДИХОТОМИЧЕСКИЙ РАСПАД

С6Н12О6 + 6 О2 → 6 СО2 + Н2О + 2820 кДж/моль. Этот процесс включает несколько стадий:

Аэробный гликолиз - процесс окисления глюкозы с образованием двух молекул пирувата (процесс окисления глюкозы до СО2 и Н2О), протекающий в присутствии кислорода. Все ферменты, катализирующие реакции находятся в цитозоле клетки.;

Общий путь катаболизма, включающий превращение пирувата в ацетил-КоА и его дальнейшее окисление в цитратом цикле;

ЦПЭ на кислород, сопряжённая с реакциями дегидрирования, происходящими в процессе распада глюкозы.

Аэробным гликолизом называют процесс окисления глюкозы до пировиноградной кислоты, протекающий в присутствии кислорода. Все ферменты, катализирующие реакции этого процесса, локализованы в цитозоле клетки.

Основное физиологическое значение – использование энергии, которая освобождается в этом процессе для синтеза АТФ. Метаболиты гликолиза используются для синтеза новых соединений (фр-6-фосфат и глицеральдегид-3-фосфат участвуют в образовании рибозо-5-фосфата – структурного компонента нуклеозидов; 3-фосфоглицерат включается в синтез аминокислот: серин, глицин, цистеин). Являются субстратами для НАД-зависимых дегидрогеназ дых. цепи (глицеральдегид -3-фосфат, пируват, изоцитрат, α- кетоглутарат, малат). В печени и жировой ткани ацетил-КоА, образующийся из ПВК, используется как субстрат при биосинтезе жирных кислот, холестерина.

ЭТАПЫ:

1.Подготовительный – глюкоза фосфорилируется и расщепляется на 2 молекулы фосфотриоз. Используются

2АТФ.

2.Этап, сопряженный с синтезом АТФ. Фосфотриозы превращяются в ПВК(10 АТФ), которая далее окисляется до СО2 и Н2О ( ЦТК). Таким образом, выход АТФ – 38 молекул.

ПОСЛЕДОВАТЕЛЬНОСТЬ РЕАКЦИЙ

1) Распад глюкозы до пирувата (в цитозоле).

Осуществляется в два этапа:

первый (подготовительный) этап – превращение глюкозы в 2 молекулы глицеральдегид-3- фосфата (расходуется 2 АТФ);

второй (окислительный) этап – 2 молекулы глицеральдегид-3-фосфата превращаются в 2 молекулы пирувата (образуется 4 АТФ и 2 НАДН+Н+).

Всего образуется 8 АТФ.

2)Окислительное декарбоксилирование пирувата (в матриксе митохондрий).

2 молекулы пирувата превращаются в 2 молекулы ацетил-СоА, образуются 2 НАДН+Н+ и 2 СО2. Осуществляется пируватдегидрогеназным комплексом. Всего образуется 6 АТФ.

3) Цикл трикарбоновых кислот (в матриксе митохондрий).

2 молекулы ацетил-СоА расщепляются до 4 СО2. Образуются 6 НАДН+Н+, 2 ФАДН2, 2 АТФ. Всего образуется 24 АТФ.

54.РАСПРОСТРАНЕНИЕ И ФИЗИОЛОГИЧЕСКОЕ ЗНАЧЕНИЕ АЭРОБНОГО РАСПАДА ГЛЮКОЗЫ. ИСПОЛЬЗОВАНИЕ ГЛЮКОЗЫ ДЛЯ СИНТЕЗА ЖИРОВ В ПЕЧЕНИ И В ЖИРОВОЙ ТКАНИ.

РАСПРОСТРАНЕНИЕ И ФИЗИОЛОГИЧЕСКОЕ ЗНАЧЕНИЕ АЭРОБНОГО РАСПАДА ГЛЮКОЗЫ

Аэробный распад происходит во всех тканях, которые имеют митохондрии и снабжаются кислородом. Этот процесс превалирует, потому что это наиболее выгодный источник энергии (38 АТФ).

Физиологическое значение – основной источник энергии для организма (даёт 38 молекул АТФ).

ИСПОЛЬЗОВАНИЕ ГЛЮКОЗЫ ДЛЯ СИНТЕЗА ЖИРОВ В ПЕЧЕНИ И В ЖИРОВОЙ ТКАНИ.

Впечени нейтральный жир может синтезироваться, как одним из двух способов - из глюкозы (как и в жировой ткани) – 30% (а то и все 50%) глюкозы печени затрачивается на этот процесс;

Вжировой ткани нейтральный жир синтезируется из глюкозы (под действием инсулина) и накапливается

(запасается).

Активен фермент дегидрогеназа. Синтез ТАГ из глюкозы:

При попадании большого количества углеводов в организм, они либо сразу используются для получения энергии, либо запасаются в виде гликогена, а избыток их быстро превращается в триглицериды и хранится

в таком виде в жировой ткани. У человека большая часть триглицеридов образуется в печени, но очень небольшие количества могут образовываться и в самой жировой ткани.

Триглицериды, образуемые в печени, транспортируются главным образом в виде липопротеинов очень низкой плотности в жировую ткань, где и хранятся. Превращение ацетил-КоА в жирные кислоты. Первым этапом синтеза триглицеридов является превращение углеводов в ацетил-КоА. Это происходит во время обычного расщепления глюкозы гликолитической системой. Вследствие того, что жирные кислоты являются крупными полимерами уксусной кислоты, легко представить, каким образом ацетил-КоА может быть превращен в жирную кислоту. Однако синтез жирных кислот не обеспечивается просто изменением направления реакции окислительного расщепления.

55.ПРЕДСТАВЛЕНИЕ О ПЕНТОЗОФОСФАТНОМ ПУТИ ПРЕВРАЩЕНИЙ ГЛЮКОЗЫ. ОКИСЛИТЕЛЬНЫЕ РЕАКЦИИ (ДО СТАДИИ РИБУЛОЗО-5-ФОСФАТА). РАСПРОСТРАНЕНИЕ И СУММАРНЫЕ РЕЗУЛЬТАТЫ ЭТОГО ПУТИ (ОБРАЗОВАНИЕ ПЕНТОЗ, НАДФН И ЭНЕРГЕТИКА).

ПЕНТОЗОФОСФАТНЫЙ ПУТЬ ПРЕВРАЩЕНИЯ ГЛЮКОЗЫ

Пентозофосфатный путь(гексомонофосфатный шунт) является альтернативным путем окисления глюкозы. Это путь окисления глюкозы путем укорочения углеродной цепочки на один углеродный атом. Пентозофосфатный путь не приводит к синтезу АТФ.

Два этапа:

I.Окислительный путь включает две реакции дегидрирования с участием кофермента НАДФ и реакцию декарбоксилирования. В результате образуется НАДФН2 и пентозы (рибозро-5-фосфат).

II.Неокислительный путь служит для синтеза пентоз. Реакции этого пути обратимы, поэтому из пентоз могут образовываться гексозы. Промежуточные продукты (фруктозо-6-фосфат, глицеро-альдегид-3-фосфат) могут включаться в пути аэробного и анаэробного окисления.

ОКИСЛИТЕЛЬНЫЕ РЕАКЦИИ

В результате пентозофосфатного пути окисления глюкозы образуются пентозы, необходимые для синтеза нуклеиновых кислот (ДНК, РНК), коферментов (НАД, НАДФ, ФМН, ФАД), а также восстановленная форма НАДФ, водороды которого необходимы для восстановительных синтезов (синтез высших жирных кислот, холестерола, гормонов коры надпочечников, половых гормонов, провитаминов группы Д, желчных кислот), участвует в обезвреживании лекарственных веществ и ядов в печени. Функционирует в печени, в жировой ткани, молочной железе, коре надпочечников, а также в быстро растущих, регенерирующихся тканях

Реакции окислительного этапа служат основным источником NADPH в клетках. Гидрированные коферменты снабжают водородом биосинтетические процессы, окислительновосстановительные реакции, включающие защиту клеток от активных форм кислорода.

Энергия, выделяющаяся при распаде глюкозы, трансформируется в энергию высокоэнергетического донора водорода - NADPH. Гидрированный NADPH служит источником водорода для восстановительных синтезов, а энергия NADPH преобразуется и сохраняется во вновь синтезированных веществах, например жирных кислотах, высвобождается при их катаболизме и используется клетками.

56.ОСОБЕННОСТИ ОБМЕНА ГЛЮКОЗЫ В РАЗНЫХ ОРГАНАХ И КЛЕТКАХ: ЭРИТРОЦИТЫ, МОЗГ, МЫШЦЫ, ЖИРОВАЯ ТКАНЬ.

ЭРИТРОЦИТЫ: анаэробное окисление глюкозы (гликолиз) и пентозофосфатный путь;

МОЗГ: аэробный гликолиз, анаэробный происходит только в аварийных ситуациях;

ЖИРОВАЯ ТКАНЬ: только пентозофосфатный путь;

ПЕЧЕНЬ: в норме идет дихотомический и апотомический распад (НЕ идет анаэробный гликолиз), синтез нейтрального жира из глюкозы и жирных кислот. Превалирует пентозофосфатный путь, также идет синтез гликогена, глюконеогенез.

МЫШЦЫ: синтез гликогена и анаэробный гликолиз превалирует.

57.СВОЙСТВА И РАСПРОСТРАНЕНИЕ ГЛИКОГЕНА КАК РЕЗЕРВНОГО ПОЛИСАХАРИДА. БИОСИНТЕЗ ГЛИКОГЕНА В ПЕЧЕНИ И В МЫШЦАХ.

Гликоген – резервный гомополисахарид, состоящий из остатков α-D-глюкозы

Вбольшинстве органов и тканей является энергетическим запасным материалом только для этого органа, но в печени играет важнейшую роль в поддержании постоянства концентрации глюкозы в крови в организме в целом.

Особенно высоко содержание Г. именно в печени (до 6—8% и выше), а также в мышцах (до 2% и выше).

В100 мл крови здорового взрослого человека содержится около 3 мг гликогена.

Встречается Г. также в некоторых высших растениях, грибах, бактериях, дрожжах.

При врожденных нарушениях обмена Г. большие количества этого полисахарида накапливаются в тканях(гликогенозы)

Гликоген, как и крахмал, начинает перевариваться в ротовой полости человека под действием a-амилазы слюны, в двенадцатиперстной кишке он расщепляется до олигосахаридов a-амилазой сока поджелудочной железы.

Образовавшиеся олигосахариды мальтазами и изомальтазой слизистой оболочки тонкой кишки расщепляются до глюкозы, которая всасывается в кровь.

Древовидная структура с молекулярной массой >1ּ107 Да (до 50 000 остатков), в которой имеется только одна свободная аномерная ОН-группа, т. е. только один восстанавливающий конец.

Остатки глюкозы соединены в линейных участках α-1,4- гликозидной связью. В точках ветвления мономеры соединены α-1,6-гликозидными связями.

Г. представляет собой белый аморфный порошок, растворимый в воде, оптически активен, раствор гликогена опалесцирует. Из раствора гликоген осаждается спиртом, ацетоном, танином, сульфатом аммония и др. Г. практически не обладает восстанавливающей (редуцирующей) способностью. Поэтому он устойчив к действию щелочей, под влиянием кислот гидролизуется сначала до декстринов, а при полном кислотном гидролизе — до глюкозы. Различные препараты Г. окрашиваются йодом в красный (до желтобурого) цвет.

Внутриклеточное расщепление Г. — гликогенолиз происходит фосфоролитически (главный путь) и гидролитически.

Фосфоролитический путь гликогенолиза катализируется двумя ферментами: гликогенфосфорилазой и амило-1,6-глюкозидазой. Образованные глюкозо-1-фосфат и глюкоза вступают в энергетический обмен.

Гидролитический путь гликогенолиза катализируется a-амилазой (образовавшиеся при этом олигосахариды используются в клетках главным образом в качестве «затравки» для синтеза новых молекул Г.) и g-амилазой.

Внутриклеточный биосинтез Г. — гликогеногенез — происходит путем переноса остатка глюкозы на олигосахаридную или декстриновую «затравку».

В организме в качестве донора остатка глюкозы используется богатая энергией уридиндифосфатглюкоза (УДФглюкоза). Эта реакция катализируется ферментом УДФ-глюкоза-гликоген-глюкозилтрансферазой. Точки ветвления Г. образуются переносом остатка глюкозы с помощью фермента a-глюканветвящей глюкозилтрансферазы. Есть данные о том, что синтез Г. может происходить не только на углеводной «затравке», но и на белковой матрице.

Гликоген в клетках находится как в растворенном состоянии, так и в виде гранул(10-40нм). В цитоплазме Г. быстро обменивается, и его содержание зависит от соотношения активностей ферментов синтезирующих (гликогенсинтетазы) и расщепляющих Г. (фосфорилазы), а также от снабжения тканей глюкозой крови. Г. усиленно синтезируется при гипергликемии, а при гипогликемии — распадается.

БИОСИНТЕЗ ГЛИКОГЕНА В ПЕЧЕНИ И В МЫШЦАХ

Синтез гликогена протекает не во всех тканях, а только в печени, мышцах и в лейкоцитах.

Гликогенсинтаза (является гормонзависимымым ферментом) не может соеинять между собой два остатка глюкозы, а способна только достраивать уже имеющийся фрагмент гликогена. Этот фрагмент называют

«праймер» или «затравка». Под действием гликогенсинтазы происходит наращивание линейных участков, т.к. она катализирует образование α-1→4 гликозидных связей.

Когда длина линейного участка достигает шести (или более)

остатков глюкозы, амило- α1,4-α1,6-гликозитрансфераза –

«гликоген-ветвящий» фермент – переносит фрагмент с минимальной длиной в 6 остатков глюкозы на соседнюю цепь с образованием α-1→6 гликозидной связи.

58.ПУТИ РАСПАДА ГЛИКОГЕНА В ПЕЧЕНИ И МЫШЦАХ. МОБИЛИЗАЦИЯ ГЛИКОГЕНА, ОСОБЕННОСТИ ПРОЦЕССА.

ПУТИ РАСПАДА ГЛИКОГЕНА В ПЕЧЕНИ И МЫШЦАХ

В организме человека может содержаться до 450 г гликогена, треть из которого накапливается в печени, а остальное — главным образом в мышцах.

Гликоген мышц (Гликогенолиз)служит резервом энергии и не участвует в регуляции уровня глюкозы в крови. В мышцах отсутствует глюкозо-6-фосфатаза, поэтому гликоген мышц не может быть источником глюкозы в крови. По этой причине колебания содержания гликогена в мышцах меньше, чем в печени.

Этот процесс энергетически выгоднее гликолиза, так как образуется не 2, а 3(!) молекулы АТФ. Это происходит потому, что одна из них НЕ тратится на фосфорилирование глюкозы (из глюкозо-1-фосфата без затраты энергии образуется глюкозо-6-фосфат).

Гликоген печени служит прежде всего для

поддержания уровня глюкозы в крови в фазе пострезорбции. Поэтому содержание гликогена в печени варьирует в широких пределах. При длительном голодании оно падает почти до нуля, после чего

начинается снабжение организма глюкозой с помощью глюконеогенеза.

Распад гликогена (мобилизация гликогена до глюкозы) активируется в постабсортивном периоде (при голодании, усиленной физической нагрузке). В печени функционируют два пути распада гликогена: амилолитический путь и фосфоролитический путь

Амилолитический путь заключается в гидролитическом распаде гликогена:

Этот путь катализируют α-амилаза, которая расщепляет внутренние 1,4 -α-гликозидные связи и γ - амилаза, которая отрывает концевые остатки глюкозы.

Фосфоролитический путь является основным способом распада гликогена при участии Н3РО4:

Глюкозо-1-фосфат переходит в глюкозо-6-фосфат под действием ферментафосфоглюкомутазы.

В печени имеются фермент – глюкозо-6-фосфатаза, способный отщеплять остатки Н3РО4 от глюкозо- 6-фосфата, переводя глюкозо-6-фосфат в свободную глюкозу.

Фосфорилаза расщепляет только 1,4 -α-гликозидные связи. В расщеплении 1,6 -α-гликозидных связей участвует дополнительный фермент – 1,6 -α-гликозидаза.

Ключевым ферментом распада гликогена является фосфорилаза. В распаде гликогена участвуют активная фосфорилированная форма фосфорилазы (фосфорилаза «А»). Она образуется из неактивной фосфорилазы «В» путём фосфорилирования и увеличения олигомерности. Фосфорилаза «В» является нефосфорилированным димером, а фосфорилаза «А» представляет собой фосфорилированный тетрамер.

МОБИЛИЗАЦИЯ ГЛИКОГЕНА

Регуляция метаболизма гликогена в ПЕЧЕНИ

Повышение уровня глюкозы в крови стимулирует синтез и секрецию β-клетками поджелудочной железы гормона инсулина. Инсулин передает сигнал в клетку через мембранный каталитический рецептор - тирозиновую протеинкиназу. Взаимодействие рецептора с гормоном инициирует ряд последовательных реакций, приводящих к активации фосфопротеинфосфатазы гранул гликогена. Этот фермент дефосфорилирует гликогенсинтазу и гликогенфосфорилазу, в результате чего гликогенсинтаза активируется, а гликогенфосфорилаза становится неактивной.

Таким образом, в печени ускоряется синтез гликогена и тормозится его распад.

Регуляция метаболизма гликогена в МЫШЦАХ

При высоком инсулин-глюкагоновом индексе инсулин способствует поступлению глюкозы в мышцы с помощью ГЛЮТ-4 и вызывает активацию гликогенсинтазы и ингибирование гликогенфосфорилазы.

При интенсивной мышечной работе мобилизацию гликогена в мышцах стимулируют 3 основных механизма.

В экстремальных ситуациях в мышечных клетках мобилизация гликогена ускоряется адреналином. Связывание адреналина с β-рецепторами, ассоциированными с аденилатциклазной системой, приводит к образованию цАМФ в клетке, а затем фосфорилированию и активации киназы фосфорилазы и гликогенфосфорилазы.

Гипокликемический гормон (единственный - инсулин) Гиперкликемические гормоны: Глюкагон, Адреналин, Глюкокортикоиды

59.ПРЕДСТАВЛЕНИЕ О СТРОЕНИИ И ФУНКЦИЯХ УГЛЕВОДНОЙ ЧАСТИ ГЛИКОЛИПИДОВ И ГЛИКОПРОТЕИНОВ. СИАЛОВЫЕ КИСЛОТЫ.

ГЛИКОПРОТЕИНЫ,

Класс под названием гликопротеины или, более корректно, гликоконъюгаты – это белки, содержащие углеводный компонент, ковалентно присоединенный к полипептидной основе. Содержание углеводов в них варьирует от 1 до 85% по массе.

Выделяют два подкласса белков, содержащих углеводы: протеогликаны и гликопротеины. Между этими подклассами имеются существенные отличия Для собственно гликопротеинов характерно низкое содержание углеводов. Углеводный остаток является

олигосахаридом, имеет нерегулярное строение и содержит маннозу, галактозу, глюкозу, и их аминопроизводные, также N-ацетилнейраминовую кислоту. Олигосахаридные цепи участвуют в гликопротеинах в образовании высокоспецифичных участков узнавания и центров связывания. Они присоединены к аминокислотам белков либо N-гликозидной связью - к амидному азоту аспарагина, либо О- гликозидной связью - к гидроксигруппе остатков серина, треонина, гидроксилизина.

Функции:

тиреотропный гормоны.

5. Ферментативная – холинэстераза, нуклеаза.

6. Транспортная – перенос веществ в крови и через мембраны, например, трансферрин, транскортин, альбумин, Na+,К+-АТФаза.

Функции олигосахаридных цепей в составе гликопротеинов:

1)модулируют физико-химические свойства белков, такие, как растворимость, вязкость, заряд и денатурируемость;

2)осуществляют защиту белков от протеолиза внутри клетки и во внеклеточном пространстве (особенно это относится к ферментам пристеночного пищеварения энтероцитов);

3)влияют на протеолитический процессинг белков-предшественников с образованием продуктов меньшего размера;

4)участвуют в проявлении биологической активности, например, хорионического гонадотропина.

5)влияют на процессы проницаемости мембран, внутриклеточную миграцию, сортировку и секрецию;

6)влияют на различные стадии эмбрионального развития и процесс дифференцировки;

7)могут влиять на выбор мест метастазирования раковых клеток.

ГЛИКОЛИПИДЫ в виде глицерогликолипидов не встречаются в нашем организме, только как сфингогликолипиды - сложные липиды, в состав которых входит ненасыщенный аминоспирт сфингозин, его гомологи или аналоги. Сфингогликолипиды содержат моносахариды, обычно галактозу, или олигосахариды (цереброзиды); или олигосахариды и остатки сиаловых кислот (ганглиозиды).

Гликолипиды – гидрофобная часть представлена церамидом, гидрофильная – углеводным остатком, присоединенным гликозидной связью к гидроксильной группе у первого углеродного атома церамида.

Функции:

1.Структурная, формируют в нервной ткани серое и белое вещество.

2.Обеспечивают взаимодействие с клетками.

3.Играют роль рецепторов, проведение импульса.

4.Энергетическая.

СИАЛОВЫЕ КИСЛОТЫ

Сиаловые кислоты – аминосахар, производное нейраминовой кислоты. Входит в состав компонентов гликопротеинов.

Широко распространена в тканях животных.

У человека в норме наибольшее кол-во сиаловых кислот обнаруживается в сыворотке крови, где их содержание резко повышается при рядя заболеваний. Обнаруживается в слюнных железа, в секретах различных слизистых оболочек.

Они придают отрицательные свойства→ повышение гидрофильности→повышение растворимости

60.НАСЛЕДСТВЕННЫЕ НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА МОНОСАХАРИДОВ: ГАЛАКТОЗЕМИЯ, НЕПЕРЕНОСИМОСТЬ ФРУКТОЗЫ, ПРИЧИНЫ, БИОХИМИЧЕСКИЕ НАРУШЕНИЯ И ПРОЯВЛЕНИЯ.

ГАЛАКТОЗЕМИЯ – рецессивно наследуемое заболевание, при котором общее содержание моносахаридов в крови повышается за счет уровня галактозы, достигая 11,1–16,6 ммоль/л. Концентрация глюкозы в крови существенно не изменяется. Кроме галактозы, в крови накапливается также галактозо-1-фосфат.

Галактоземия приводит к умственной отсталости и катаракте хрусталика. Возникновение данной болезни у новорожденных связано с недостатком фермента гексозо-1- фосфатуридилилтрансферазы. С возрастом наблюдается ослабление этого специфического нарушения обмена углеводов.

ВРОЖДЕННАЯ НЕПЕРЕНОСИМОСТЬ ФРУКТОЗЫ – наследственное заболевание, вызываемое дефектом фермента фруктозо-1-фосфат-альдолазы. При этом накапливается фруктозо-1-монофосфорный эфир. Он обладает токсическим действием на клетки печени и почек, ингибирует ферменты гликогенолиза, развивается гипогликемия, поражение печени, желтуха, протеинурия.

61.НАСЛЕДСТВЕННЫЕ НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА ДИСАХАРИДОВ: ПОНЯТИЕ О МАЛЬАБСОРБЦИИ. ГЛИКОГЕНОЗЫ И АГЛИКОГЕНОЗЫ.

Поступившие с пищей дисахариды в щеточной кайме на поверхности слизистой кишечника подвергаются расщеплению при участии ферментов кишечного сока: мальтазы, расщепляющей мальтозу на две молекулы глюкозы; сахаразы, расщепляющей сахарозу на фруктозу и глюкозу; лактазы, расщепляющей лактозу на глюкозу и галактозу.

МАЛЬАБСОРБЦИЯ – синдром, обусловленный расстройством переваривания и всасывания пищевых веществ в тонком кишечнике, сопровождающийся нарушением процессов метаболизма в тканях. В основе мальабсорбции лежат генетически обусловленные или сформировавшиеся при стойком повреждении слизистой тонкой кишки дефекты ферментных систем.

Виды:

-наследственная как результат генетического дефекта ферментов лактазы, мальтазы или сахаразы;

-приобретенная – при нарушении функции тонкого кишечника.

Нерасщепленные ферментами тонкой кишки дисахариды спускаются в толстый кишечник и подвергаются сбраживанию ферментами микрофлоры толстого кишечника. Клинически это проявляется чувством переполнения после приема пищи, содержащей дисахариды, вздутием живота, болями, жидким стулом. Недостаточное всасывание моносахаров приводит к гипоэнергетическому состоянию вследствие расстройства метаболизма.

АГЛИКОГЕНОЗЫ – генетически обусловленные, врожденные заболевания, связанные с дефектом ферментов синтеза гликогена (чаще всего гликогенсинтаза). Симптомами является резкая гипогликемия натощак, особенно утром, появляется рвота, судороги, потеря сознания. В результате гипогликемии наблюдается задержка психомоторного развития, умственная отсталость. Болезнь несмертельна при адекватном лечении (частое кормление), хотя и опасна.

ГЛИКОГЕНОЗЫ – наследственные болезни, в основе которых лежит генетический дефект ферментов, принимающих участие в метаболизме гликогена. Характерный общий признак – чрезмерное отложение гликогена или изменение его структуры в миоцитах, гепатоцитах и других клетках организма. Гликогенозы проявляются симптомами гипогликемии, гепатомегалии, мышечной слабости, печеночной, сердечной, дыхательной и почечной недостаточности. Самая тяжелая болезнь Гирке – печеночная форма (не дает свободную глюкозу крови). Это ведет к превращению глюкозо-6-фосфата в лактат, его накоплению и к ацидозу

– закисление pH крови. Мышечные формы не дают распад гликогена.

62.ВАЖНЕЙШИЕ ЛИПИДЫ ТКАНЕЙ ЧЕЛОВЕКА. РЕЗЕРВНЫЕ ЛИПИДЫ (ЖИРЫ) И ЛИПИДЫ МЕМБРАН (СТРУКТУРНЫЕ ЛИПИДЫ). ЖИРНЫЕ КИСЛОТЫ ЛИПИДОВ ТКАНЕЙ ЧЕЛОВЕКА, ОСОБЕННОСТИ.

ВАЖНЕЙШИЕ ЛИПИДЫ ТКАНЕЙ ЧЕЛОВЕКА

Липиды делятся на резервные и протоплазматические. Количество резервных липидов колеблется от 10-15% веса тела в норме до 30% -при ожирении. Содержание протоплазматических (структурных) липидов очень устойчиво (около 25% от всего количества липидов в организме). Оно не изменяется при голодании и даже полном истощении организма.

Основную массу липидов в организме составляют жиры - триацилглицеролы, служащие формой депонирования энергии.

Жиры располагаются преимущественно в подкожной жировой ткани и выполняют также функции теплоизоляционной и механической защиты. Они находятся в организме:

1.В форме протоплазматического жира, являющегося структурным компонентом клеток.Протоплазматический жир имеет постоянный химический состав и содержится в тканях в определенном количестве, не изменяющемся даже при патологическом ожирении

2.В форме запасного, резервного, жира. Количество резервного жира подвергается большим колебаниям.

КЛАССИФИКАЦИЯ ЛИПИДОВ

Простые липиды: сложные эфиры жирных кислот с различными спиртами

Ацилглицеролы (нейтральные жиры) - сложные эфиры трехатомного спирта глицерина и высших жирных кислот.

Воска - сложные эфиры одноатомных или двухатомных длиноцепочечных спиртов и высших жирных кислот

Стериды - сложные эфиры циклического спирта холестерола и высших жирных кислот

По физиологическому значению жиры делятся:

1.Структурные (протоплазматические) участвующие в построении мембран (2-3 кг), например: ФЛ, ХС, Сфинголипиды и др.

2.Резервные - откладывающийся в виде ТАГ в подкожно-жировой клетчатке, служащей формой депонирования энергии.

3.Бурый жир - имеющий значение в терморегуляции у грудных детей.

БИОЛОГИЧЕСКАЯ РОЛЬ

Структурная (липиды мембран)

Энергетическая.

Защитная (от повреждений механическая и термическая защита, изоляция нервных волокон)

Участие в теплорегуляции.

Растворители для жирорастворимых витаминов. (желчные кислоты)

Фосфолипиды осуществляют транспорт через мембрану.

Гликолипиды участвуют в иммунологических реакциях, в реакцих узнавания гормонов.

Ганглиозиды - связаны с явлениями долгосрочной памяти.

Сфингомиелины - в передаче нервного импульса.

Резервная (жир в подкожной жировой клетчатке и сальниках);

Регуляторная (гормоны, жирорастворимые витамины);

Участие в зрительных процессах

ЖИРНЫЕ КИСЛОТЫ

Жирные кислоты - структурные компоненты различных липидов. В составе триацилгли-церолов жирные кислоты выполняют функцию депонирования энергии, так как их радикалы содержат богатые энергией СН2-группы. При окислении СН-связей энергии выделяется больше, чем при окислении углеводов, в которых атомы углерода уже частично окислены (-НСОН-). В составе фосфолипидов и сфинго-липидов жирные кислоты образуют внутренний гидрофобный слой мембран, определяя его свойства. Жиры и фосфолипиды организма при нормальной температуре тела имеют жидкую консистенцию, так как количество ненасыщенных жирных кислот преобладает над насыщенными. В фосфолипидах мембран ненасыщенных кислот может быть до 80-85%, а в составе жиров подкожного жира - до 60%. Жирные кислоты липидов человека представляют собой углеводородную неразветвлённую цепь, на одном конце которой находится карбоксильная группа, а на другом - метальная группа (ω-углеродный атом). Большинство жирных кислот в организме содержат чётное число атомов углерода - от 16 до 20

Полиненасыщенными жирными кислотами принято называть одноосновные жирные кислоты, в структуре которых присутствуют две и более двойных связей между атомами углерода.

К полиненасыщенным жирным кислотам относятся в числе прочих и незаменимые жирные кислоты или

эссенциальные жирные кислоты, получившие название витамина F, такие как линолевая (две двойные связи, положение первой – омега-6, то есть при шестом атоме углерода, отсчитывая от метильного конца) и линоленовая(три двойные связи, положение первой – омега-3, т. е. при третьем атоме углерода), эйкозапентаеновая (шесть двойных связей,

положение первой – omega-3) и докозагексаеновая

(пять двойных связей, положение первой – омега-3) кислоты.

Cn: m – число атомов углерода (n) и число двойных связей

(m) в молекуле ЖК;

ω – номер углеродного атома, у которого находится первая двойная связь, считая от ω- (метильного) атома углерода; ∆ – позиция двойной связи, считая с первого, карбоксильного атома углерода.

Триглицериды, в состав которых входят полиненасыщенные жирные кислоты, называются, соответственно, полиненасыщенными жирами.

Некоторые авторы также выделяют омега-9 кислоты, одной из которых является, например, олеиновая кислота (относится к мононенасыщенным жирным кислотам). Однако омега - 9 кислоты не относятся к эссенциальным, поскольку организм человека способен синтезировать их самостоятельно. Тем не менее, употребление в пищу оливкового масла, содержащего 65% олеиновой кислоты, положительно влияет на состояние сердечно-сосудистой системы, причем данный эффект усиливается высоким содержанием витамина Е в этом пищевом продукте.

Биологическая роль полиненасыщенных жиров и жирных кислот значительна. Как и все жирные кислоты,

они являются компонентом клеточной мембраны и источником энергии. Однако наибольшее значение для организма они имеют, когда принимают участие в синтезе эйкозаноидов (простагландинов и лейкотриенов), действие которых очень многогранно и проявляется во всех системах организма, но особенно в иммунной, нервной и репродуктивной.