БХ Экзамен 2021

Вторичные энзимопатии:

-токсические: обусловлены конкурентным или неконкурентным ингибированием ферментов (например, ядами, фосфорорганическими соединениями, боевыми отравляющими веществами и т.д.). Они могут действовать как на стадии биосинтеза фермента, так и блокировать уже готовый фермент.

-алиментарные энзимопатии являются следствием нерационального питания: недостаток витаминов, микроэлементов – причина нехватки кофакторов, недостаток белка – причина нехватки аминокислот для синтеза апофермента.

-регуляторные энзимопатии связаны с нарушением функционирования эндокринной системы, а поскольку все процессы в организме регулируются гормонами, то недостаток или избыток гормонов приведѐт к нарушению работы ферментов.

30.ПРИМЕНЕНИЕ ФЕРМЕНТОВ ДЛЯ ЛЕЧЕНИЯ БОЛЕЗНЕЙ (ЭНЗИМОТЕРАПИЯ). ПРИМЕНЕНИЕ ФЕРМЕНТОВ КАК АНАЛИТИЧЕСКИХ РЕАГЕНТОВ ПРИ ЛАБОРАТОРНОЙ ДИАГНОСТИКЕ (ОПРЕДЕЛЕНИИ ГЛЮКОЗЫ, МОЧЕВОЙ КИСЛОТЫ И Т.Д.). ПОНЯТИЕ ОБ ИММОБИЛИЗОВАННЫХ ФЕРМЕНТАХ, ИХ ЗНАЧЕНИЕ.

ЭНЗИМОТЕРАПИЯ – использование ферментов с лечебной целью. В связи с белковой природой ферментов их использование ограничено. Основными направлениями энзимотерапии являются:

ферментозаместительная терапия (при нарушении секреции пищеварительных желѐз – пепсидил, панкреатин, мезим, фестал, креон и т.д.);

противовоспалительная терапия (трипсин, химотрипсин, коллагеназу применяют для ускорения отторжения некротизированных тканей, для очистки трофических язв, ожоговых поверхностей; рибонуклеаза и де-зоксирибонуклеаза входят в состав глазных капель для лечения вирусных конъюнктивитов);

фибринолитическая терапия (стрептокиназу и урокиназу используют как активаторы фибринолиза при тромбозах);

литическая терапия (для рассасывания рубцов, спаек применяется лидаза – лекарственная форма гиалуронидазы, гидролизующая компоненты межклеточного матрикса).

ПРИМЕНЕНИЕ ФЕРМЕНТОВ КАК АНАЛИТИЧЕСКИХ РЕАГЕНТОВ ПРИ ЛАБОРАТОРНОЙ ДИАГНОСТИКЕ

Для каждой ткани (органа) характерен определённый ферментный состав (маркерные ферменты). Для сердечной мышцы маркерными ферментами являются - аспартатаминотрансфераза (АсТ), креатинкиназа; для печени – аланинаминотрансфераза (АлТ); для предстательной железы – кислая фосфатаза ( КФ); для поджелудочной железы – α-амилаза и т.д.

При заболеваниях, сопровождающихся некрозом, маркерные (органоспецифичные) ферменты из повреждённых клеток в большом количестве поступают в кровь, и уровень их активности увеличивается, возникает гиперферментемия. Определение уровня активности маркерных ферментов в сыворотке крови имеет клиническое значение в диагностике и прогнозе ряда заболеваний.

Так, при инфаркте миокарда увеличивается уровень активности АсТ, креатиназы; вирусном гепатите – АлТ; раке предстательной железы – кислой фосфатазы; при заболеваниях поджелудочной железы – α-амилазы

Некоторые ферменты применяют в качестве лечебных препаратов:

Пепсин – при нарушении синтеза и секреции пепсина в желудке;

Трипсин, химотрипсин используются для лечения гнойных ран;

Фибринолизин, стрептокиназа – для предотвращения тромбообразования при пересадке органов и других операциях;

Гиалуронидаза обеспечивает рассасывание рубцов;

Аспарагиназа применяется при лечении некоторых злокачественных образований и т.д.

При отсутствии или недостатке тех или иных ферментов, связанных с мутацией гена, ответственного за синтез белка – фермента, возникают наследственные энзимопатии.

При фенилпировиноградной олигофрении отсутствует фермент гидроксилаза, катализирующая превращение аминокислоты фенилаланина в тирозин. Это приводит к повышению уровня фенилаланина в крови и моче, кроме того, из фенилаланина образуется фенилпировиноградная кислота, что оказывает токсическое действие на центральную нервную систему, в результате чего развивается слабоумие.

При галактоземии отсутствует фермент галактозо-1-фосфат-уридилтрансфе-раза, катализирующий превращение галактоза-1-фосфат в глюкоза-1-фосфат. Это является причиной увеличения галактозы и галактоза-1-фосфат в крови, что сопровождается у детей грудного возраста рвотой, диареей, вздутием живота и т.д.

ИММОБИЛИЗОВАННЫЕ ФЕРМЕНТЫ -ферменты, физически (адсорбционное) или химически (ковалентное) связанные с матрицей носителя, которая защищает фермент от инактивирующих воздействий, но в минимальной степени влияет на функционирование его активных центров

Осложнения при работе с ферментами:

–сложность и дороговизна получения достаточных количеств ферментов в чистом виде

--быстро теряют активность под действием различных факторов (изменение Рн, температуры, солевого состава) --иммунологические --невозможно создать высокую местную концентрацию фермента при локальных поражениях (не обладают

способностью к направленному транспорту»)

Материалы носителя: неорганические пористые стекла, силикагели, а также природные или синтетические полимеры.

Виды иммобилизации:

-реакции ацилирования, в которые могут вступать амино-окси- и некоторые другие группы белка, при этом чаще всего реакция протекает по аминогруппам лизиновых остатков.

-реакция образования азаметиновой связи (оснований Шиффа) м.у. альдегидными группами носителя и аминогруппами белка.

-терапевтические ферменты – иммобилизация на соединениях, характерных для самого организма или даже обладающих собственной биологической активностью, дополняющих или усиливающих действие связанного с ними фермента. Примером может служить фибринолизин, иммобилизованный на гепарине, урокиназа – на альбумине.

-растворимые препараты иммобилизованных ферментов медицинского назначения могут быть получены путем их межмолекулярного слияния. Например, слияние молекул галактозидазы обеспечивает стабилизацию

фермента. Одновременно замедляется переваривание фермента и увеличивается время его нахождения в кровотоке.

Преимущества иммобилизованных ферментов: -обладают длительным сроком годности

-снижена аллергичность и иммуногенность за счет блокады антигенных участков белка макромолекулой носителя -слабо восприимчивы к действию естественных ингибиторов

-проявляют терапевтическую активность в течение длительного времени -более высокая стабильность ферментных препаратов,

-возможность их удаления из реакционной среды и его повторного использования -возможность создания непрерывных процессов на ферментных колонках -получение продукта реакции, не загрязнённого ферментом

-носитель обеспечивает устойчивость и направленную доставку фермента предпочтительно в зону поражения, т.е. в определенный орган или ткань.

Область применения:

-могут быть компонентами аналитических систем для клинического биохимического анализа -могут служить для модификации внутренних поверхностей, как различного рода протезов, так и медицинских аппаратов

-могут являться компонентами перевязочных и дренирующих материалов, обеспечивающих ускорение заживления и очищения ран.

Если фермент служит для лечения местных поражений (опухолей, тромбов) и его присутствие в других органах нежелательно, то создаются биосовместимые и биоразлагаемые производные ферментов в виде микрочастиц, гранул, таблеток.

Некоторые иммобилизованные ферменты используются для наружного применения, при включении в состав различных мазей или кремов.

31.ОБМЕН ВЕЩЕСТВ, ЭТАПЫ: ПИТАНИЕ, ТРАНСПОРТ, МЕТАБОЛИЗМ, ВЫДЕЛЕНИЕ ПРОДУКТОВ МЕТАБОЛИЗМА. ОРГАНИЧЕСКИЕ И МИНЕРАЛЬНЫЕ КОМПОНЕНТЫ ПИЩИ..

ОБМЕН ВЕЩЕСТВ

—это совокупность химических реакций, протекающих в организме

—представляет собой высоко координированную и целенаправленную клеточную активность, обеспеченную участием многих взаимосвязанных ферментативных систем, и включает два неразрывных процесса

анаболизм и катаболизм

—процессы, происходящие в просвете желудочно-кишечного тракта, не входят в понятие метаболизма, поскольку полость желудочно-кишечного тракта рассматривается как часть внешней среды

—включает в себя более чем 100 000 разнообразных реакций, но существуют основные метаболические пути, построенные по единому плану. Такие пути могут быть линейными и разветвленными. Ферменты, катализирующие реакции, протекающие на этих путях, в организме объединены в мультиферментные системы. В мультиферментных системах продукт предыдущей реакции является субстратом для последующей.

—это двуединый процесс, складывающийся из 2-х частей: катаболизма и анаболизма. В ходе катаболизма происходит разрушение, расщепление сложных веществ до более простых. В процессе анаболизма организм синтезирует собственные сложные из простых.

—Оба процесса связаны между собой большим числом реакций, хотя в клетке часто бывают пространственно разделены.

—существуют химические реакции из числа обратимых, которые в равной степени можно отнести как к катаболизму, так и анаболизму. Принадлежность той или иной реакции к одному из этих процессов определяется -в какую сторону сдвинуто ее равновесие в данный момент времени

Анаболизм

— это биосинтез белков, полисахаридов, липидов, нуклеиновых кислот и других макромолекул из простых молекул

—сопровождается усложнением структуры, то требует затрат энергии. Источник-энергия АТФ.

—используется энергия, освобождающаяся при катаболизме (эндергонические реакции)

Катаболизм

—расщепление и окисление сложных органических молекул до простых конечных продуктов

—сопровождается высвобождением энергии, заключенной в химических связях веществ

—Большая часть энергии рассеивается в виде тепла, а часть используется для синтеза АТФ.

—Конечные продукты превращений органических веществ у животных и человека - СО2, Н2О и мочевина

—сопровождаются выделением энергии (экзергонические реакции).

Направление химической реакции определяется значением G.

Экзергоническая реакция=величина отрицательна-реакция протекает самопроизвольно и сопровождается уменьшением свободной энергии

Если при этом абсолютное значение ΔG велико, то реакция идёт практически до конца, и её можно рассматривать как необратимую.

Эндергоническая реакция= ΔG положительно, то реакция будет протекать только при поступлении свободной энергии извне

Если абсолютное значение ΔG велико, то система устойчива, и реакция в таком случае практически не осуществляется

При ΔG, равном нулю, система находится в равновесии.

Энергетически сопряжённые реакции- в биологических системах термодинамически невыгодные (эндергонические) реакции могут протекать лишь за счёт энергии экзергонических реакций

—Многие происходят при участии аденозинтрифосфата (АТФ), играющего роль сопрягающего фактора.

Высокоэнергетические фосфаты (макроэргические соединения)— группа органических фосфатов, гидролиз которых приводит к освобождению большого количества свободной энергии.

ЭТАПЫ

I.Переваривание – ферментативное расщепление белков, жиров и углеводов до растворимых в воде аминокислот, моно- и дисахаридов, глицерина, жирных кислот и других соединений, происходящее в различных отделах желудочно-кишечного тракта.

II.Транспорт веществ:

всасывание (резорбция);

физический транспорт кровью и лимфой;

трансмембранный перенос в клетку.

III.Метаболизм (анаболизм + катаболизм), результатом которого является ферментативное расщепление питательных веществ до конечных продуктов. Часть этих продуктов используется для построения составных частей мембран, цитоплазмы, для синтеза биологически активных веществ и воспроизведения клеток и тканей. Расщепление веществ сопровождается выделением энергии, которая используется для процесса синтеза и обеспечения работы каждого органа и организма в целом.

Связь анаболизма и катаболизма: энергия и вещества, выделяющиеся в катаболических процессах, используются в анаболических. Биомолекулы, образующиеся при анаболизме, разрушаются в катаболических реакциях.

Значение метаболизма:

снабдить клетку энергией;

обеспечить строительными блоками;

собрать макромолекулы для построения клеточных структур;

обеспечить синтез и распад сецифических и функционально активных молекул (ферментов,

гормонов, медиаторов и др.), необходимых для выполнения клеткой своих функций.

IV. Выведение конечных продуктов обмена из организма (СО2, вода, мочевина, аммиак, мочевая кислота, билирубин и др.) в составе мочи, кала, пота, через легкие и т.д.

ОРГАНИЧЕСКИЕ И МИНЕРАЛЬНЫЕ КОМПОНЕНТЫ ПИЩИ

Основные компоненты пищи, которые необходимы в разных количествах и соотношениях: вода, витамины, углеводы, жиры, белки, минеральные вещества. Необходимо рассказать про атомарное содержание и функции в-в

ПОНЯТИЕ ОБ ОСНОВНЫХ И МИНОРНЫХ КОМПОНЕНТАХ ПИЩИ

1)Основные пищевые вещества (макронутриенты): o белки (~100 г/сут);

o липиды (~100 г/сут); o углеводы (~450 г/сут).

2)Минорные пищевые вещества (микронутриенты): – природные компоненты пищи установленной химической структуры (витаминоподобные соединения, некоторые минералы, индольные соединения, флавоноиды, изофлавоны, фитостерины и др.), присутствующие в пище в миллиграммах и микрограммах, играющие важную и доказанную роль в адаптационных реакциях организма и поддержании здоровья, но не являющиеся эссенциальными пищевыми веществами.

o витамины (А, Д, Е, К, С, группа В);

o минеральные вещества (Na, K, Ca, Mg, Fe, Cl, P и т.д.).

32.ОСНОВНЫЕ ПИЩЕВЫЕ ВЕЩЕСТВА: УГЛЕВОДЫ, ЖИРЫ, БЕЛКИ, СУТОЧНАЯ ПОТРЕБНОСТЬ, ПЕРЕВАРИВАНИЕ; ЧАСТИЧНАЯ ВЗАИМОЗАМЕНЯЕМОСТЬ ПРИ ПИТАНИИ.

ПЕРЕВАРИВАНИЕ

1.этап:

полисахариды расщепляются до моносахаридов (обычно гексоз);

жиры распадаются на глицерин и высшие жирные кислоты;

белки – на составляющие их свободные аминокислоты.

Указанные процессы в основном являются гидролитическими, поэтому освобождающаяся в небольшом количестве энергия почти целиком используется организмом в качестве тепла.

2.этап: мономерные молекулы (гексозы, глицерин, жирные кислоты и аминокислоты) подвергаются дальнейшему распаду, в процессе которого образуются богатые энергией фосфатные соединения и ацетил-КоА.

при гликолизе гексозы расщепляются до пировиноградной кислоты и далее до ацетилКоА. Этот процесс сопровождается образованием ограниченного числа богатых энергией фосфатных связей путем субстратного фосфорилирования;

высшие жирные кислоты аналогично распадаются до ацетил-КоА, в то время как глицерин окисляется по гликолитическому пути до пировиноградной кислоты и далее до ацетил-КоА.

для аминокислот ситуация на II этапе несколько отлична. При преимущественном использовании аминокислот в качестве источника энергии (при дефиците углеводов или при сахарном диабете) некоторые из них непосредственно превращаются в метаболиты лимоннокислого цикла (глутамат, аспартат), другие – опосредованно через глутамат (пролин, гистидин, аргинин), третьи – в пируват и далее в ацетил-КоА (аланин, серин, глицин, цистеин). Наконец, ряд аминокислот, в частности лейцин, изолейцин, расщепляется до ацетил-КоА, а из фенилаланина и тирозина, помимо ацетил-КоА, образуется оксалоацетат через фумаровую кислоту.

3.этап: ацетил-КоА (и некоторые другие метаболиты, например α-кетоглутарат, оксалоацетат) подвергаются окислению («сгоранию») в цикле трикарбоновых кислот Кребса. Окисление сопровождается образованием восстановленных форм НАДН + Н+ и ФАДН2.

4.этап: осуществляется перенос электронов от восстановленных нуклеотидов на кислород (через дыхательную цепь). Он сопровождается образованием конечного продукта – молекулы воды. Этот транспорт электронов сопряжен с синтезом АТФ в процессе окислительного фосфорилирования.

ВЗАИМОЗАМЕНЯЕМОСТЬ

Возможна в определенных рамках относительная взаимозаменяемость белков, углеводов и липидов пищи. Границы взаимозаменяемости определяют, прежде всего, аминокислоты. Незаменимые аминокислоты не могут синтезироваться в организме человека и других млекопитающих, поэтому они являются первичными по отношению к остальным биомолекулам.

Если потребляются в достаточном количестве и качестве белки и углеводы, то организм долго может обходиться без липидов. Аминокислоты и углеводы служат источником АцетилКоА, а углеводы – еще и источником (НАДФН+Н+), что позволяет синтезировать липиды в нужном количестве.

С другой стороны, человек может долго обходиться без углеводов, если в достаточном количестве поступают остальные компоненты пищи.

33.НЕЗАМЕНИМЫЕ КОМПОНЕНТЫ ОСНОВНЫХ ПИЩЕВЫХ ВЕЩЕСТВ. НЕЗАМЕНИМЫЕ АМИНОКИСЛОТЫ; ПИЩЕВАЯ ЦЕННОСТЬ РАЗЛИЧНЫХ ПИЩЕВЫХ БЕЛКОВ. ЛИНОЛЕВАЯ КИСЛОТА – НЕЗАМЕНИМАЯ ЖИРНАЯ КИСЛОТА.

НЕЗАМЕНИМЫЕ КОМПОНЕНТЫ ОСНОВНЫХ ПИЩЕВЫХ ВЕЩЕСТВ

Среди пищевых веществ есть такие, которые не образуются в организме человека. Эти пищевые вещества называются незаменимыми, или эссенциальными. Они обязательно должны поступать с пищей. Отсутствие в рационе любого из них приводит к заболеванию, а при длительном недостатке – к смерти.

В настоящее время науке о питании известно около 50 незаменимых веществ, которые не могут образоваться в организме и единственным источником их является пища.

К незаменимым элементам пищи человека относят следующие четыре категории:

незаменимые жирные кислоты, незаменимые аминокислоты, витамины и минеральные соли.

НЕЗАМЕНИМЫЕ АМИНОКИСЛОТЫ

В ходе эволюции человек утратил способность синтезировать почти половину из двадцати аминокислот, входящих в состав белков. К их числу относят те аминокислоты, синтез которых включает много стадий и требует большого количества ферментов, кодируемых многими генами. Следовательно, те аминокислоты, синтез которых сложен и неэкономичен для организма, очевидно, выгоднее получать с пищей. Такие аминокислоты называют незаменимыми. К ним относят:

валин (содержится в зерновых, мясе, грибах, молочных продуктах, арахисе, сое);

изолейцин (содержится в миндале, кешью, курином мясе, турецком горохе (нут), яйцах, рыбе, чечевице, печени, мясе, ржи, большинстве семян, сое);

лейцин (содержится в мясе, рыбе, буром рисе, чечевице, орехах, большинстве семян);

лизин (содержится в рыбе, мясе, молочных продуктах, пшенице, орехах);

метионин (содержится в молоке, мясе, рыбе, яйцах, бобах, фасоли, чечевице и сое);

треонин (содержится в молочных продуктах и яйцах, в умеренных количествах в орехах и бобах.);

триптофан (содержится в овсе, бананах, сушёных финиках, арахисе, кунжуте, кедровых орехах, молоке, йогурте, твороге, рыбе, курице, индейке, мясе);

фенилаланин (содержится в говядине, курином мясе, рыбе, соевых бобах, яйцах, твороге, молоке. Также является составной частью синтетического сахарозаменителя – аспартама);

аргинин (содержится в семенах тыквы, свинине, говядине, арахисе, кунжуте, йогурте, сыре);

гистидин (источники: тунец, лосось, свиная вырезка, говяжье филе, куриные грудки, соевые бобы, арахис)

Аргинин и гистидин – частично заменимы.

Две другие аминокислоты – тирозин и цистеин – условно заменимые, так как для их синтеза необходимы незаменимые аминокислоты. Тирозин синтезируется из фенилаланина, а для образования цистеина необходим атом серы метионина.

ПИЩЕВАЯ ЦЕННОСТЬ РАЗЛИЧНЫХ ПИЩЕВЫХ БЕЛКОВ Питательная ценность белка зависит от его аминокислотного состава и способности усваиваться организмом.

Белки значительно различаются по аминокислотному составу. Некоторые их них содержат полный набор незаменимых аминокислот в оптимальных соотношениях, другие не содержат одной или нескольких

Некоторые белки по аминокислотному составу близки к белкам тела человека, но не используются в качестве пищевых, так как имеют фибриллярное строение, малорастворимы и не расщепляются протеазами ЖКТ. К ним относят белки волос, шерсти, перьев и другие.

Если белок содержит все незаменимые аминокислоты в необходимых пропорциях и легко подвергается действию протеаз ЖКТ, то биологическая ценность такого белка условно принимается за 100, и он считается полноценным. К таким относят белки животного происхождения, в частности белки яиц и молока. Белки мяса говядины имеют биологическую ценность 98.

Растительные белки по биологической ценности уступают животным, так как труднее перевариваются и бедны лизином, метионином и триптофаном. Однако при определённой комбинации растительных белков организм можно обеспечить полной и сбалансированной смесью аминокислот.

ЛИНОЛЕВАЯ КИСЛОТА Линолевая кислота (ω-6 жирная кислота), относится к незаменимым жирным кислотам, необходимым для

нормальной жизнедеятельности; в организм человека и животных эти кислоты поступают с пищей, главным образом в виде сложных липидов – триглицеридов и фосфатидов.

В виде триглицерида линолевая кислота в значительных количествах (до 40—60 %) входит в состав многих растительных

масел и животных жиров, соевого, хлопкового, подсолнечного, льняного, конопляного масел, китового жира.

Важность линолевой кислоты в физиологии человека определяется тем, что она участвует в синтезе арахидоновой кислоты (и, таким образом, некоторых простагландинов), а также в формировании фосфолипидов клеточных мембран.

34.ИСТОРИЯ ОТКРЫТИЯ И ИЗУЧЕНИЯ ВИТАМИНОВ. КЛАССИФИКАЦИЯ ВИТАМИНОВ. ФУНКЦИИ ВИТАМИНОВ.

Витамины – группа-низкомолекулярных -биологически активных органических соединений -разнообразной структуры и состава

-необходимы для правильного развития и жизнедеятельности организмов -относятся к незаменимым факторам питания.

-не синтезирующиеся в организме человека и животных -высокой биологической активностью

-принимающие непосредственное участие в • осуществлении метаболических процессов выполнение физиологических функций

Источники витаминов -Продукты питания, содержащие в том числе провитамины -Микрофлора кишечника (В1, В3, В6, В9, В12, Н, К)

-Синтез в организме человека (витамин D) -Биологически активные добавки, лекарственные формы.

-Провитамины – соединения, содержащие в своей структуре витамины, но не обладающие биологической активностью. Провитамин может синтезироваться или поступает с пищей

ИСТОРИЯ ОТКРЫТИЯ И ИЗУЧЕНИЯ ВИТАМИНОВ

История путешествий и мореплаваний, наблюдения врачей указывали на существование особых болезней, непосредственно связанных с неполноценным питанием, хотя оно содержало все известные к тому времени питательные вещества.

Некоторые болезни, обусловленные недостатком в питании каких-либо веществ, носили даже эпидемический характер. Так, широкое распространение в ХIX веке получило заболевание, названное цингой (скорбут); летальность 70-80%.

Джеймс Линд (шотландский врач)-1747открыл свойство цитрусовых предотвращать цингу Джеймс Кук(мореплаватель) -на практике доказал роль растительной пищи в предотвращении цинги, введя в

корабельный рацион кислую капусту Примерно в это же время большое распространение, особенно в странах Юго-Восточной Азии и Японии,

получило заболевание бери-бери. В Японии около 30% всего населения было поражено этой болезнью. Такаки (японский врач) пришел к заключению, что в мясе, молоке и свежих овощах содержатся какие-то вещества, предотвращающие заболевание бери-бери.

Николай Лунин(русский биолог) -1880 изучал роль минеральных веществ в питании мыши, поглощавшие искусственную пищу, составленную из всех известных частей молока (казеина, жира, сахара и солей), чахли и погибали. А мышки, получавшие натуральное молоко, были здоровы. . В своей работе «О значении минеральных солей для питания животных» Лунин писал : «Представляет большой интерес исследовать эти вещества и изучить их значение для питания» "Из этого следует, что в молоке содержатся еще другие вещества, незаменимые для питания"

Эйкман - 1889 причина болезни "бери-бери", распространенной среди жителей Японии и Индонезии, питавшихся в основном очищенным рисом. Кур кормили очищенным зерном, и птицы страдали заболеванием, напоминавшим "бери-бери". Замена на рис неочищенный - болезнь проходила.

Нобелевская премия по физиологии и медицине (1929) за открытие витаминов:

--Фредерик Хопкинс- 1906- предположил, что помимо белков, жиров, углеводов и т. д. пища содержит ещё какие-то вещества, необходимые для человеческого организма, которые он назвал «accessory factors» --Казимир Функ (польский ученый) -в 1911 году -первым выделил витамин (В )в кристаллическом виде -термин - от латинского "vita" - "жизнь"- амины жизни

КЛАССИФИКАЦИЯ ВИТАМИНОВ

Название витамина: Буквенное, Химическое, Клиническое Витамеры - большинство известных витаминов представлено не одним, а несколькими соединениями обладающими сходной биологической активностью По физико-химическим свойствам:

жирорастворимые: А, Д, Е, К. 1. Витамин А(антиксерофтальмический); ретинол

2.Витамин Д (антирахитический); кальциферолы

3.Витамин Е (антистерильный, витамин размножения); токоферолы

4.Витамин К (антигеморрагический); нафтохиноны водорастворимые: 1. Витамин В1 (антиневритный); тиамин

С, В1, В2, В6, В12, Вс, Н, РР, Р, В3 2. Витамин В2 (витамин роста); рибофлавин

3.Витамин В6 (антидерматитный, адермин); пиридоксин

4.Витамин В12 (антианемисеский); кобаламин

5.Витамин РР(5) (антипеллагрический); ниацин, никотинамид

6.Витамин В9 (антианемический); фолевая кислота

7.Витамин В3 (антидерматитный); пантотеновая кислота

8.Витамин Н (антисеборейный, фактор роста бактерий, дрожжей и грибов); биотин

9.Витамин С (антискорбутный); аскорбиновая кислота

10.Витамин Р (капилляроукрепляющий, витамин проницаемости); биофлавоноиды

35.АЛИМЕНТАРНЫЕ И ВТОРИЧНЫЕ АВИТАМИНОЗЫ И ГИПОВИТАМИНОЗЫ. ГИПЕРВИТАМИНОЗЫ. ПРИМЕРЫ.

ГИПОВИТАМИНОЗЫ – состояния, которые возникают вследствие недостаточности содержания какого-либо витамина в организме, при этом отсутствует четкая клиническая картина.

Симптомы: слабость, головная боль, быстрая утомляемость, низкая сопротивляемость к инфекциям АВИТАМИНОЗЫ -патологические состояния,

развивающиеся вследствие отсутствия в организме витамина и/или -невозможности реализации его эффектов

-следствие гиповитаминозов

-имеют четкую клиническую картину, характерную для данного авитаминоза.

5синтез

фермента

ФЕРМЕНТ

(функционирующий)

Причины возникновения гипо- и авитаминозов делятся на 2 группы:

1.Экзогенные (алиментарная форма)- недостаточное содержание или отсутствие витаминов в пище в связи:с: - однообразным питанием; - неправильным хранением и кулинарной обработкой продуктов;

- спецификой трудовой деятельности; - возрастом; - физиологическим состоянием.

2.Эндогенные (вторичные авитаминозы):

-частичным разрушением в ЖКТ (низкая секреция НСl) – разрушение витамина РР и других водорастворимых витаминов;

-нарушением выработки внутреннего «фактора Касла», обеспечивающего всасывание витамина В12

(злокачественная анемия);

-нарушением всасывания жиров (нарушение функции печени; закупорка желчных протоков), нарушением функций поджелудочной железы;

-с назначением сульфаниламидных препаратов; при этом угнетается не только болезнетворная, но и полезная микрофлора (дисбактериоз);

-изменением на генетическом уровне – нарушение биосинтеза белков, которые участвуют во всасывании, транспорте витаминов и обрзлвании сложных белков (витаминрезистентные состояния).

-нарушение активации витаминов

Типы гипо(а)витаминозов Витаминдефицитные состояния –заболевания, обусловленные дефицитом в пище того или иного витамина. Это экзогенные гипо- и авитаминозы.

--лечение: введением лечебных доз витамина; Витаминзависимые состояния –заболевания, в основе которых лежит дефект ферментов, обеспечивающих

превращение витамина в активную форму, или снижена чувствительность клеточных рецепторов к активной форме витамина.

--лечение: витаминзависимые состояния введением сверхбольших доз витаминов; Витаминрезистентные состояния --генетически обусловленные заболевания, характеризующиеся неспособностью организма усваивать витамин на клеточном уровне (отсутствие фермента, превращающего

витамин в кофермент или в активную форму, отсутствие рецепторов, воспринимающих активную форму витамина).

--лечение: витаминами неэффективно→введение активной формы

ГИПЕРВИТАМИНОЗЫ

Гипервитаминозы – заболевания: это острое (при одномоментом принятии большой дозы жирорастворимого витамина) или хроническое отравление витамином

--их часто вызывают жирорастворимые витамины, способные накапливаться в организме --настоящее время наблюдаются редко.

1. Гипервитаминоз витамина А (ретинола):

-кожные высыпания, шелушение кожи, гиперкератоз;

-выпадение волос;

-общее истощение организма;

-тошнота и рвота;

-воспаление глаз;

-увеличение содержания холестерина в крови;

-нарушение работы почек и мочевыводящей системы;

-тератогенное действие, при котором происходит нарушение эмбрионального развития с возникновением морфологических аномалий и пороков развития.

2. Гипервитаминоз витамина Д (холекальциферола):

Поскольку витамин D повышает содержание кальция в крови, его избыточное потребление может привести к избыточной концентрации кальция в организме – гиперкальциемией. Увеличение отложения фосфатов кальция в костях и в тех органах, в которых в физиологических условиях он не депонируется (почки, легкие, суставы), при этом кальций может проникать в стенки сосудов и провоцировать образование

атеросклеротических бляшек.

3. Гипервитаминоз витамина Е (токоферола):

-головная боль, повышенная утомляемость;

-расстройства работы желудочно-кишечного тракта.

4. Гипервитаминоз витамина К (нафтохинона):

Развивается только у новорожденных при передозировке витамина и характеризуется развитием гемолитического синдрома.

ГИПОВИТАМИНОЗЫ 1. Гиповитаминоз витамина А (ретинола):

-нарушение сумеречного зрения – «куриная слепота», или гемералопия;

-сухость роговицы – ксерофтальмия – является следствием закупорки слезного протока ороговевшими эпителиальными клетками;

-размягчение роговицы – кератомаляция;

-дерматиты;

-кератоз эпителиальных клеток всех органов (кожи, эпителия ЖКТ, мочеполовых, дыхательных).

Важнейшей причиной недостаточности А является нарушение обмена липидов – их всасывания и транспорта.

2. Гиповитаминоз витамина D (кальциферола):

Дефицит витамина D в пищевом рационе приводит к заболеванию рахитом. Это заболевание связано с замедлением процессов минерализации и нарушением костеобразования у детей.

Биохимические проявления рахита: нарушение всасывания и реабосорбции кальция и фосфатов приводит к снижению их уровня в крови, повышению соотношения кальция и фосфора. Это влечет за собой развитие рахита – нарушение минерализации костей, позднее зарастание родничков и прорезывание зубов, размягчение костей (остеомаляция) и их искривление, изменение формы грудной клетки («килеобразная» грудь), увеличение живота изза атонии мышц, на костно-хрящевой границе ребер образуются утолщения, так называемые «рахитические четки».

Типы рахита:

-витамин-D-дефицитный недостаток витамина D;

-витамин-D-зависимый наследственный рахит I типа, при котором имеется рецессивный дефект почечной α-1-гидроксилазы (дефицит активной формы, из-за дефекта синтеза). Проявляется задержкой развития, рахитическими особенностями скелета. Лечение – препараты кальцитриола или большие дозы витамина D;

-витамин-D-зависимый наследственный рахит II типа, при котором наблюдается дефект тканевых рецепторов кальцитриола (нечувствительность рецепторов к активной форме). Клинически заболевание схоже с I типом, но дополнительно отмечаются аллопеция, эпидермальные кисты, мышечная слабость. Лечение варьирует в зависимости от тяжести заболевания, помогают большие дозы кальциферола;

-витамин-D-резистентный рахит – наследственное заболевание, при котором в крови снижено содержание фосфатов (из-за повышенного выведения с мочой) и активной формы витамина D, в