21. Коагулопатии. Виды, этиология, патогенез.

Коагулопатия — патологическое состояние организма, обусловленное нарушениями свёртываемости крови.

Этиология - развивается из-за нарушения образования тромбопластина, тромбина и фибрина, т.е. из-за нарушений I, II и III фаз свертывания крови.

Виды

1. Приобретенные- могут быть обусловлены нарушением функции печени, применением разных антикоагулянтов, недостаточностью всасывания витамина К и повышенным потреблением компонентов системы свёртывания крови на фоне ДВС-синдрома, змеиных ядов, некоторые виды вирусных геморрагических лихорадок, включая лихорадку денге и шоковый синдром денге; иногда вызывается лейкемией.

2. Аутоиммунные - обусловлены появлением антител (ингибиторов свертывания) к факторам свёртывания крови или фосфолипидам. Наиболее часто встречается коагулопатия иммунного генеза на фоне Антифосфолипидного синдрома.

3. Генетические

У некоторых людей нарушена работа генов, отвечающих за синтез коагуляционных факторов. Из числа коагулопатий наиболее часто встречаются гемофилия и болезнь Виллебранда.

Патогенез:

В основе коагулопатий лежат следующие важнейшие механизмы: дефицит факторов свертывания крови в результате нарушения их образования или повышенного потребления; образование функционально неполноценных факторов. Возможно избирательное подавление активности или повышенная адсорбция плазменных факторов, хотя последние встречаются редко

Болезнь Виллибранда развивается как наследственно обусловленное нарушение гемостаза, при котором наблюдается уменьшение в крови гликопротеина (фактор Виллибранда), без которого тромбоциты не способны агрегировать и агглютинировать. Таким образом, и в этом случае имеет место расстройство гемостаза из-за нарушения образования кровяного тромбопластина. Очень важное значение в нарушении коагуляции крови принадлежит приобретенным расстройствам тромбопластино- и тромбинообразования из-за дефицита витамина К, поражения печени и почек, образования антител к плазменным факторам.

Витамин К находится в овощах и частично синтезируется микрофлорой толстого кишечника. Для его всасывания необходима желчь. В организме не депонируется. Под влиянием витамина К в печени синтезируется протромбин, VII,IX,X плазменные факторы и белки С и S. Дефицит обнаруживается у недоношенных детей из-за отсутствия микрофлоры кишечника, синтезирующей витамины К; подавлении микрофлоры кишечника антибиотиками; нарушении всасывания витамина К при печеночной и обтурационной желтухах или резекции кишечника; энтеритах при использовании антикоагулянтов 63 непрямого действия типа дикумарин или пелентан. Кумариновые антикоагулянты ингибируют действие витамина К в печени.

Из-за дефицита VII плазменного фактора нарушается образование тромбопластина по внешнему механизму свертывания крови, а дефицит IX и X плазменных факторов ответственен за нарушение как внешнего, так и внутреннего механизма тромбопластинообразования. Уменьшение протромбина ведет к расстройству второй фазы свертывания крови.

Белки С и S обеспечивают подавление свертывания крови и активируют фибринолиз. Активированный белок С и S инактивируют V a и VIII а плазменные факторы и таким образом также усугубляют нарушение образования тромбопластина. При беременности из-за повышенного связывания белка уровень белков С и S в крови уменьшается и это увеличивает опасность тромбообразования у беременных женщин.

При печеночно-клеточной недостаточности, особенно из-за цирроза печени, в ней нарушается образование фибриногена, протромбина, плазминогена, V, VII, IX, X, XI, XII плазменных факторов свертывания крови. Поэтому склонность к кровоточивости будет возникать из-за нарушения трех фаз свертывания крови - тромбопластино -, тромбино - и фибринообразования Нарушение коагуляции крови имеет место и при поражении почек, особенно при формировании уремии. Повышенная кровоточивость обусловлена тромбоцитопенией из-за угнетения функции костного мозга, нарушение способности тромбоцитов к адгезии и агрегации. При нефротическом синдроме из-за большой протеинурии уменьшается IX плазменный фактор свертывания.

Поэтому при патологии почек удлинение времени свертывания крови обусловлено, в первую очередь, нарушением процессов тромбопластинообразования.