Геморрагические синдромы, обусловленные патологией тромбоцитов (тромбоцитопении и тромбоцитопатии)

ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ ПУРПУРА

Тромбоцитопеническая (идиопатическая, аутоиммунная) пурпура — группа заболеваний, объединяемых по принципу единого патогенеза тромбоцитопе­нии (укорочение продолжительности жизни тромбоцитов, обусловленное дей­ствием АТ к ним или другими механизмами их разрушения).

Выделяют аутоиммунную и гаптеновую иммунную тромбоцитопению. Аутоиммунная тромбоцитопения может быть как первичной (идиопатиче­ской), так и вторичной. Гаптеновые (иммунные) формы тромбоцитопении связаны с использованием ЛС и инфекционными заболеваниями.

Классификация

Выделяют острую и хроническую формы течения заболевания.

• Острая: продолжительность заболевания менее 6 мес.

• Хроническая (более 6 мес): период обострения (криз), клиническая ре­миссия, клинико-гематологическая ремиссия.

Клиническая картина и диагностика

Клиническая картина обусловлена нарушением тромбоцитарно-сосудистого гемостаза. Возникают петехиальные высыпания и синяки различной величины и формы на коже; развиваются кровотечения из носа, дёсен, матки, иногда из почек, желудочно-кишечного тракта. Кровотечения возникают спонтанно; раз­витию синяков способствуют ушибы. Спленомегалия отсутствует. Заболевание осложняется развитием хронической железодефицитной анемии.

Заболевание следует заподозрить при сочетании геморрагической сыпи на коже и носовых и маточных кровотечений при отрицательном семейном ана­мнезе и отсутствии других признаков наследственного дефицита тромбоцитов.

Лабораторные исследования

Кровь. В остром периоде — железодефицитная анемия, тромбоцитопения. При хроническом течении — гипохромная микроцитарная анемия. Время кровоте­чения удлинено. Определяется повышенное содержание IgG к Аг тромбоцитов, увеличение ЦИК.

Миелограмма закономерено демонстрирует увеличение количества мегака­риоцитов с отсутствием тромбоцитов, что естественно, поскольку последние потребляются на периферии.

Дифференциальная диагностика

• Гемолитико-уремический синдром возникает на фоне инфекционного за­болевания, характеризуется острой почечной недостаточностью и гемоли­зом. Происходит разрушение не только эритроцитов, но и тромбоцитов. При лабораторных исследованиях обнаруживают признаки гемолиза и уремии. Нет АТ к эритроцитам и тромбоцитам, определяется повышен­ное содержание фактора фон Виллебранда. Цвет плазмы больного чёрный, неврологическая симптоматика демонстрирует кому.

• При ДВС тромбоцитопения возникает вследствие повышенного тром- бообразования. В обоих случаях геморрагический синдром сочетается с клинической картиной тромбоза, ишемического поражения органов. Изменённые коагуляционные тесты характерны для ДВС, — увеличение протромбинового времени, частичного тромбопластинового времени, уменьшение концентрации фибриногена. Коагулограмма при тромбо- цитопенической пурпуре не изменена.

• Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура — редкое заболевание, ха­рактеризующееся геморрагическим синдромом в виде кожных геморрагий и повышенным тромбообразованием, приводящим к ишемии внутренних органов. Диагноз тромботической тромбоцитопенической пурпуры ставят при обнаружении в крови фрагментированных эритроцитов на фоне тром­боцитопении и признаков ишемического поражения органов. Лечение: инфузии свежезамороженной плазмы, плазмаферез, глюкокортикоиды, пре­параты, улучшающие микроциркуляцию (например, трентал). Течение забо­левания осложняет неврологическая симптоматика и ХПН. Прогноз плохой.

Печение

Гемостатическая терапия. Для остановки кровотечений используют ингиби­торы фибринолиза [аминокапроновая кислота, аминометилбензойная кислота (памба, амбен, гумбикс), транексамовая кислота (трансамча)], карбазохром (ад- роксон), этамзилат (дицинон) и т.п. Местная кровоточивость останавливается тампонадой. Для купирования маточных кровотечений применяют аминока­проновую кислоту (8—12 г/сут перорально) или аминометилбензойную кислоту (памба, 250 мг 3 раза в день перорально), местранол.

Глюкокортикоиды. Назначают преднизолон в начальной дозе 1 мг/кг/сут. При недостаточном эффекте дозу увеличивают в 2—4 раза (на 5—7 дней). Про­должительность лечения составляет 1—6 мес в зависимости от терапевтического эффекта и его стойкости. Показатель эффективности терапии — купирование геморрагического синдрома в течение первых дней лечения.

Спленэктомия показана при неэффективности терапии глюкокортикоидами или при быстром рецидиве тромбоцитопении после отмены глюкокортикои- дов. Спленэктомию у взрослых, как правило, производят через 4 мес от начала заболевания, у детей — через 12 мес. Абсолютные показания к спленэктомии:

• тяжёлый тромбоцитопенический геморрагический синдром с множествен­ными геморрагиями на лице, слизистой оболочке ротовой полости и ак­тивными некупируемыми кровотечениями;

• часто рецидивирующая тромбоцитопения, приводящая к необходимости постоянного применения глюкокортикоидов.

Иммунодепрессанты (азатиоприн, циклофосфамид, винкристин и др.) при­меняют изолированно или в сочетании с преднизолоном при неэффективности глюкокортикоидов и спленэктомии. Лечение проводят амбулаторно.

Иммуноглобулин человека для внутривенного введения используют при неэф­фективности иммунодепрессантов. Иммуноглобулин вводят в/в в дозе 400 мг/кг в день в течение 5 дней.

Диспансеризация. Больные подлежат обязательной диспансеризации. Часто­та посещений врача зависит от тяжести заболевания и программы лечения на данном этапе.

Прогноз: спленэктомия даёт эффект в 70% случаев.

ТРОМБОЦИТОПАТИИ

Тромбоцитопатии — заболевания, обусловленные врождённой (чаще всего наследственной) или приобретённой качественной неполноценностью тром­боцитов. При некоторых тромбоцитопатиях может развиться непостоянная вторичная тромбоцитопения (обычно умеренно выраженная), обусловленная уменьшением продолжительности жизни дефектных тромбоцитов.

Тромбастения Глянцманна

В основе заболевания лежит генетически обусловленное снижение со­держания гликопротеина Нь^—Ш_а на поверхностной мембране тромбоцитов. Отсутствует агрегация тромбоцитов в ответ на воздействие физиологических активаторов (АДФ, коллаген, тромбин, адреналин). Агрегация с ристоцетином не нарушена, ретракция кровяного сгустка отсутствует или недостаточна.

Синдром Бернара-Сулье

В основе заболевания лежит отсутствие на поверхностной мембране тром­боцитов рецепторов — гликопротеинов I_b—IX—V. Характерны умеренная тром- боцитопения, гигантские размеры тромбоцитов (до 5—8 мкм), отсутствие агре­гации тромбоцитов в ответ на добавление ристоцетина; агрегация с АДФ или коллагеном сохранена.

Лечение

Для лечении наследственных тромбоцитопатий используют этамзилат (ди- цинон), ингибиторы фибринолиза, трансфузии тромбоцитной массы.