Диагностика

Общая диагностика геморрагических заболеваний и синдромов базируется на следующих основных принципах.

• Определение сроков возникновения, давности, длительности заболевания и особенностей его течения: начало в раннем возрасте либо у взрос­лых людей, острое или постепенное развитие геморрагического синдрома, недавнее или многолетнее (хроническое, рецидивирующее) его течение.

• Выявление по возможности наследственного генеза кровоточивости (с уточне­нием типа наследования) или приобретённого характера заболевания. Уточне­ние возможной связи развития геморрагического синдрома с предшество­вавшими патологическими процессами, воздействиями (в том числе и лечеб­ными — применением ЛС, вакцинацией и т.д.) и фоновыми заболеваниями (болезни печени, лейкозы, инфекционно-септические процессы, травмы, шок).

• Определение преимущественной локализации, тяжести и типа кровоточи­вости. Например, при болезни Рандю—Ослера преобладают упорные носо­вые кровотечения (часто это единственное клиническое проявление); при патологии тромбоцитов — повышенная склонность к образованию синя­ков, маточным и носовым кровотечениям, при гемофилиях — глубокие гематомы и кровоизлияния в суставы.

Таблица 68-1. Алгоритм доступных диагностических исследований при геморрагических диатезах

Время свёртывания
Нормальное			Увеличенное
Патология тромбоцитов и сосудов			Коагулопатии
Ретракция сгустка			Концентрация протромбина
Нормальная	Неполная	Нормальная		Снижена
Сосудистая пурпура	Т ромбоцитопения	Гемофилия		Г ипопротромбинемия
	Т ромбоцитопатия			Г ипофибриногенемия
	Тромботическая тромбоцитопения				Приобретённые дефициты факторов свёртывания
				ДВС

При дифференциальной диагностике следует учитывать значительные раз­личия в распространённости отдельных геморрагических заболеваний: некото­рые из них исключительно редки, тогда как на другие приходится подавляющее большинство встречающихся в клинической практике случаев кровоточивости.

Алгоритм диагностики геморрагических синдромов представлен в табл. 68-1.

В табл. 68-2 и 68-3 приведены дифференциальные тесты оценки гемостаза при различных геморрагических диатезах.

Геморрагические заболевания, обусловленные патологией сосудов

НАСЛЕДСТВЕННАЯ ГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ ТЕЛЕАНГИЭКТАЗИЯ

Наследственная геморрагическая телеангиэктазия (геморрагический ангиома- тоз, болезнь Рандю—Ослера) наследуется по аутосомно-доминантному типу (К).

Этиология и патогенез

Кровоточивость при наследственной геморрагической телеангиэктазии обу­словлена недостаточным развитием субэндотелиального каркаса мелких сосудов и неполноценностью эндотелия на отдельных участках сосудистого русла. В дет­ском или юношеском возрасте образуются тонкостенные, легко травмируемые мелкие ангиомы; в ряде случаев также формируются артериовенозные шунты в лёгких и других органах. Неполноценность мезенхимальных тканей также мо­жет проявляться повышенной растяжимостью кожи («резиновая кожа»), слабо­стью связочного аппарата (привычные вывихи, пролабирование створок клапанов сердца). Редко, но это заболевание приводит к смерти от острой постгеморрагиче- ской анемии, когда, например, перевязкой сонных артерий не удаётся остановить носовое кровотечение. Возможно сочетание с болезнью фон Виллебранда.

Клиническая картина и диагностика

Заболевание проявляется рецидивирующими кровотечениями из телеан- гиэктазий, расположенных чаще всего в полости носа. Реже кровоточат те­леангиэктазии на кайме губ, слизистых оболочках ротовой полости, глотки, желудка. Количество телеангиэктазий (а соответственно и кровотечений из них) увеличивается в период полового созревания и в возрасте до 20—30 лет. При формировании артериовенозных шунтов могут развиться одышка, цианоз, ги- поксический эритроцитоз. Возможно сочетание с пролапсом створок клапанов сердца (шумы, аритмия), гипермобильностью суставов, вывихами и другими на­рушениями, обусловленными неполноценностью тканей мезенхимного генеза, а также с дефицитом фактора фон Виллебранда. Может развиться цирроз печени.

Лабораторные и инструментальные методы. Частые и обильные кровотечения могут привести к развитию постгеморрагической анемии. При формировании артериовенозных шунтов может развиться эритроцитоз, повышение концен­трации НЬ в крови; при рентгенологическом исследовании лёгких обнаружи­вают единичные округлые или неправильной формы тени, нередко ошибочно принимаемые за опухоли.

Диагностика основана на выявлении семейного характера заболевания (од­нако возможны и спорадические случаи) и обнаружении типичных телеанги­эктазий и рецидивирующих кровотечений из них.

Лечение

Для остановки кровотечений используют средства местной и общей гемо- статической терапии (орошения раствором тромбина и 5% раствором амино­капроновой кислоты, тампонада носа масляными тампонами, отслойка слизи­стой оболочки в области кровотечения, прижигание). Более эффективна крио­терапия. Иногда приходится прибегать к хирургическому лечению (иссечение ангиом, пластика перегородки носа, перевязка и эмболизация артерий). Также используют баротерапию, прижигания с помощью лазера. Все эти мероприятия часто дают лишь временный эффект. Введение викасола и хлорида кальция не показано. При сопутствующем дефиците фактора фон Виллебранда проводят трансфузии свежезамороженной плазмы, вводят криопреципитат. При разви­тии анемии проводят гемотрансфузии, назначают препараты железа.

Профилактика. Больным следует избегать травматизации слизистых обо­лочек в местах расположения ангиом. Слизистую оболочку носа смазывают ланолином (с тромбином) или нейтральными маслами. При вступлении в брак необходимо медико-генетическое консультирование.

Прогноз в большинстве случаев относительно благоприятный, но иногда развиваются неконтролируемые кровотечения.

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ ВАСКУЛИТ

Геморрагический васкулит (анафилактоидная пурпура, иммунокомплекс - ный васкулит, болезнь Шёнляйна—Геноха) — кровоточивость, обусловленная поражением сосудов малого калибра иммунными комплексами и компонента­ми системы комплемента (см. главу 57 «Пурпура Шёнляйна—Геноха»),

Геморрагический васкулит считается первичной болезнью, если не выяв­ляются какие-либо другие причины его возникновения. Клиническая картина обычно яркая — температура до до 38 °С, боли в крупных суставах с их отёком и появление очень характерной сыпи на нижних конечностях до ягодиц. Крайне важно обращать внимание на абдоминальный и почечный синдромы. Так, у детей при ситуациях острого живота во время лапаротомии выявляются ха­рактерные высыпания на брюшине. В то же время кожных поражений нет. Почечный синдром — микрогематурия, протеинурия — изредка определяет судьбу больного, которая включает развитие ХПН, назначение программного гемодиализа и транплантацию почки. Лечение заключается в выявлении пер­вичной болезни (опухоль лимфатической системы, коллагеноз, гепатит) и её терапии. При идиопатической, первичной форме лечение включает плазмафе- резы, гепарин, дезагреганты. Кортикостероидные препараты не показаны.