ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ И СИНДРОМЫ

Геморрагические заболевания и синдромы — пато­логические состояния, характеризующиеся повышенной кровоточивостью в результате недостаточности одного или нескольких элементов гемостаза (рис. 68-1).

Этиология и патогенез

Выделяют наследственные и приобретённые формы геморрагических заболеваний и синдромов.

• Наследственные формы связаны с генетически де­терминированными патологическими изменениями сосудистой стенки, аномалиями мегакариоцитов, тромбоцитов, адгезивных белков плазмы крови и плазменных факторов свёртывающей системы крови.

• Приобретенные формы в большинстве случаев обус­ловлены:

• поражением кровеносных сосудов иммунной, иммунокомплексной, токсикоинфекционной и дисметаболической этиологии;

• поражением мегакариоцитов, тромбоцитов раз­личной этиологии;

• 

  Фибрин

  Рис. 68-1. Гемокоагуляционный каскад. Активация фактора XII запускает внутренний механизм; высвобождение тканевого фактора и активация фактора VII запускают наружный механизм коагуляции. Оба пути приводят к активации фактора X (Д М. Зубаиров, 1995).

  патологией адгезивных белков плазмы крови и факторов свёртывающей системы крови;

• многофакторными нарушениями свёртываю­щей системы крови (острые синдромы ДВС).

Классификация

По патогенезу различают следующие группы гемор­рагических заболеваний и синдромов.

• Обусловленные первичным поражением сосудистой стенки с возможным вторичным развитием коагу­ляционных и тромбоцитарных нарушений. К этой группе относят наследственную геморрагическую телеангиэктазию Рандю—Ослера, синдром Элерса— Данло, синдром Марфана, гигантские гемангиомы при синдроме Казабаха—Мерритт, геморрагический васкулит Шёнляйна—

Геноха, эритемы, геморрагические лихорадки, гиповитаминозы С и В и др.

• Обусловленные первичным поражением мегакариоцитарно-тромбоцитар-

ного ростка.

• Тромбоцитопении: перераспределение тромбоцитов и их депонирование в селезёнке; повышенное разрушение (например, при СКВ; к этой группе также относят идиопатическую тромбоцитопеническую пурпуру); повы­шенное потребление тромбоцитов и образование тромбов (ДВС, тромбо­тическая тромбоцитопеническая пурпура); применение некоторых JIC.

• Тромбоцитопатии: состояния, характеризующиеся аномальными тром­боцитам и/или нарушением их функций. Наиболее распространённые среди них — тромбастения Глянцманна и болезнь фон Виллебранда.

• Обусловленные нарушениями свёртывания крови (коагулопатии):

• наследственные коагулопатии: гемофилия А, гемофилия В, болезнь фон Виллебранда, дефицит факторов свёртывания крови;

• приобретённые коагулопатии: витамин К-зависимые коагулопатии (воз­никают при недостаточности функции печени, нарушении всасывания витамина К, алиментарной недостаточности витамина К, приёме JIC, таких, как кумарин), ДВС, патология печени (приводит к дефициту многих факторов свёртывания), патологические ингибиторы свёртыва­ния («волчаночный» антикоагулянт; специфические ингибиторы свёр­тывания — АТ, специфичные к отдельным коагуляционным белкам);

• нарушения стабилизации фибрина, повышенный фибринолиз, в том числе при лечении прямыми и непрямыми антикоагулянтами, фибри- нолитиками (стрептокиназой, урокиназой, алтеплазой и др.);

• другие приобретённые расстройства свёртывания: дефицит факторов свёртывания крови может возникать при соматических заболеваниях (например, при амилоидозе — дефицит фактора X).

• Обусловленные комплексными нарушениями различных звеньев свёрты­вающей системы крови (острые синдромы ДВС).

Как особую группу выделяют различные формы так называемой артифици- альной кровоточивости, вызываемой самими больными (например, при психи­ческих расстройствах) путём механической травматизации тканей (нащипывание или насасывание синяков, травмирование слизистых оболочек и т.д.), приёмом JIC геморрагического действия (чаще всего антикоагулянтов непрямого действия: кумаринов, фенилина и пр.), самоистязанием или садизмом.

ТИПЫ КРОВОТОЧИВОСТИ

Различают следующие типы кровоточивости.

• Капиллярный, или микроциркуляторный (петехиально-синячковый), тип кровоточивости характеризуется петехиальными высыпаниями, синяками и экхимозами на кожных покровах и слизистых оболочках. Часто сочета­ется с повышенной кровоточивостью слизистых оболочек (носовые кро­вотечения, меноррагии). Возможно развитие тяжёлых кровоизлияний в головной мозг. Этот тип кровоточивости характерен для тромбоцитопений и тромбоцитопатий, болезни фон Виллебранда, недостаточности факторов протромбинового комплекса (VII, X, V и II), некоторых вариантов гипо- и дисфибриногенемий, умеренной передозировки антикоагулянтов. При на­следственных тромбоцитопатиях обычно отмечают синячковый тип кро­воточивости, петехиальная сыпь не характерна.

• Гематомный тип кровоточивости характеризуется болезненными, напряжён­ными кровоизлияниями в подкожную клетчатку, мышцы, крупные суста­вы, в брюшину и забрюшинное пространство. Гематомы могут привести к сдавлению нервов, разрушению хрящей и костной ткани, нарушению функций опорно-двигательного аппарата. Иногда развиваются почечные и желудочно-кишечные кровотечения. Характерны длительные кровотечения при порезах, ранениях, после удаления зубов и хирургических вмешательств, часто приводящие к развитию анемии. Этот тип кровоточивости наблюдают при некоторых наследственных нарушениях свёртывания крови (гемофи­лии А и В, выраженная недостаточность фактора VII), приобретённых коа- гулопатиях, сопровождающихся появлением в крови ингибиторов факторов VIII, IX, VIII+V, и при передозировке антикоагулянтов, а также при на­следственной тромбоцитопатии с отсутствием 3-го пластиночного фактора.

• Смешанный капиллярно-гематомный тип кровоточивости характеризует­ся петехиально-синячковыми высыпаниями, сочетающимися с обширными плотными кровоизлияниями и гематомами. Наблюдают при наследственных (выраженная недостаточность факторов VII и XIII, тяжёлая форма болезни фон Виллебранда) и приобретённых (острые синдромы ДВС, значитель­ная передозировка прямых и непрямых антикоагулянтов) нарушениях.

• Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости характеризуется геморраги­ческими или эритематозными (на воспалительной основе) высыпаниями, возможно развитие нефрита и кишечных кровотечений; наблюдают при инфекционных и иммунных васкулитах.

• Ангиоматозный тип кровоточивости характеризуется упорными, строго локали­зованными и привязанными к локальной сосудистой патологии кровоте­чениями. Наблюдают при телеангиэктазах, ангиомах, артериовенозных шунтах.